Cuadro clínico: El comienzo suele ser insidioso y los primeros síntomas puramente subjetivos: dolores difusos, decaimiento y debilidad muscular. En otras ocasiones son las alteraciones propias del período de estado de la enfermedad, las que llaman la atención, sobre todo en forma evolutiva, a través de los años. Las manifestaciones morfológicas son: Aumento de peso. Talla normal o ligeramente aumentada. Incurvación de la columna dorsal Alteraciones de la cara: prognatismo de la mandíbula inferior, aumento de las arcadas superciliares y cigomáticas, ampliación de los senos paranasales, protuberancia occipital marcada, los dientes se separan sobre todo los de la arcada inferior (diastema). En conjunto, hay predominio del macizo facial sobre el cráneo, con alteraciones concomitantes de las formaciones cartilaginosas y partes blandas: los cartílagos de la nariz crecen, lo que ensancha este órgano; las orejas también se afectan, aumentando de tamaño; los labios aumentan de grosor y la lengua se abulta, adquiere gran tamaño (macroglosia), con profundas estrías (lengua escrotal). La piel suele aumentar de grosor, tiene aspecto calloso, poros anchos, con secreción sebácea y sudoral abundante. Se acentúa los rasgos faciales y le da al paciente un aspecto grotesco o bestial característico. Manos en forma de palas, con los dedos en forma de salchichas; los pies también crecen, sobre todo en anchura. Suele comprobarse, además, esplacnomegalia, incluso del corazón. Entre las manifestaciones endocrinas y metabólicas tenemos: El tiroides puede estar aumentado de tamaño y haber signos pasajeros de hipertiroidismo; en los períodos avanzados, lo corriente es el hipotiroidismo. La corteza suprarrenal puede estar hiperplásica, al comienzo, y puede producir hirsutismo (después, la corteza se agota). Desarrollo marcado de los genitales externos, en oposición a la atrofia más o menos marcada de los ovarios y de los testículos. Se produce diabetes clínica manifiesta.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
Tumoral: adenoma de células acidófilas de la hipófisis (90 % de los casos).
Hipersecreción de GH por tumor ectópico, por ejemplo de mama, pulmón, ovario y pancreático.
Tumor ectópico secretor de GHRH, localizados en el hipotálamo (eutópicos) o en tejidos periféricos (ectópicos), pulmón, intestino o páncreas.
Acromegalia sin tumor (enfermedad acromegálica); es una enfermedad relativamente rara y afecta ambos sexos, aunque es algo más frecuente en el masculino.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Debe establecerse entre todas las posibles causas de acromegalia, dado que las manifestaciones clínicas y los datos bioquímicos son idénticos.
Aunque es excepcional y en muchas ocasiones el tumor primitivo ya se ha manifestado clínicamente, se debe excluir el tumor ectópico secretor de GH. Esto puede hacerse mediante la RM del área hipotálamo-hipofisaria, que muestra una hipófisis rigurosamente normal.
Más complejo es el diagnóstico diferencial con los tumores ectópicos secretores de GHRH, en los que la clínica, la bioquímica y las técnicas de imagen son iguales a las de la forma clásica de acromegalia. La única forma de diferenciarlos consiste en medir la GHRH en sangre periférica, que en estos casos estará notablemente elevada, y a continuación localizar el tumor ectópico mediante técnicas de imagen.
GIGANTISMO HIPOFISARIO
Se atribuye a la hiperfunción de la prehipófisis acontecida en la edad juvenil, antes de osificarse el cartílago de conjunción de las diáfisis con las epífisis, o sea, antes de los 20 años. Por lo general se observa en el sexo masculino. La mayoría fallece antes de los 30 años; en la autopsia aparece una esplacnomegalia notable: corazón, hígado, bazo, riñones y otros órganos internos, al igual que la macrosplacnia del acromegálico.
Cuadro clínico: En la mayoría de los pacientes, la evolución es insidiosa, y a menudo, estas enfermedades no son notadas por el paciente ni por la familia durante años, ya que los cambios progresivos y lentos en la estructura y el aspecto, aparecen sutilmente. De inicio tan solo suele llamar la atención el exceso de estatura del niño, por lo que, frente a toda variación extrema de la talla conviene precisar los valores normales en las diversas edades, comparando las tablas de la talla, en la seguridad de que cualquier crecimiento que sobrepase desproporcionadamente al que se corresponde con esa edad y sexo obliga, aun en ausencia de sintomatología, a pensar en gigantismo. Las manifestaciones morfológicas son: Desarrollo excesivo del esqueleto, a veces a expensas de brazos y piernas. Actitudes viciosas: cifosis, pie plano y genu valgum. Debilidad y delgadez muscular. Fácil susceptibilidad a las infecciones. En ocasiones, hiperprognatismo facial, exoftalmía ligera y diastema dental. Las manifestaciones endocrinas son: Junto al exceso de talla se observa hipopituitarismo gonadal: infantilismo psíquico y retardo del desarrollo genital. Hipertiroidismo fugaz.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Igual a la Acromegalia.
SÍNDROME DE HIPOPITUITARISMO: (INSUFICIENCIA HIPOFISARIA)
Cuadro clínico resultante de la destrucción de la hipófisis anterior con atrofia secundaria de las gónadas, el tiroides y la corteza suprarrenal. También se conoce como panhipopituitarismo o panhipofisismo, que indica ausencia total de las secreciones hipofisarias. La enfermedad de Simmonds es otro sinónimo. Cuando la causa es la necrosis puerperal de la glándula se conoce con el nombre de síndrome de Sheehan.
Cuadro clínico: Puede recogerse una historia clínica de hemorragia puerperal, síntomas y signos de tumor intracraneal con compresión quiasmática o signos de deficiencias glandulares múltiples. La índole y el volumen de la lesión explican la rapidez del comienzo de la insuficiencia hipofisaria. La deficiencia del lóbulo anterior en el adulto se corresponde con la enfermedad de Simmonds (caquexia hipofisaria), la cual se presenta con más frecuencia en la mujer. Aunque la anorexia es muy manifiesta en algunos pacientes, la caquexia es rara. Solo aparece como un hecho terminal en el paciente no tratado y en los casos muy avanzados de anorexia nerviosa.
Cuando aparece después de una hemorragia durante el parto, recibe el nombre de síndrome de Sheehan. Después de un accidente obstétrico, la sintomatología se instala insensiblemente al cabo de meses o años. A veces es la imposibilidad de amamantar al recién nacido, otras es la pérdida del vello pubiano y el axilar. Las reglas no se recuperan o son escasas y transitorias, seguidas de amenorrea. La libido se pierde. Más tarde aparecen los síntomas de insuficiencia tiroidea y corticosuprarrenal, aunque no siempre en el orden establecido. Cuando la necrosis puerperal de la hipófisis es extensa y grave aparecen síntomas como diabetes insípida e hipoglicemia. En los casos más graves, al cabo de unas semanas la paciente puede morir por insuficiencia suprarrenal aguda. En general, la paciente está débil, se fatiga fácilmente, se muestra indiferente a su higiene personal y a su casa. Pueden existir cambios de personalidad con cuadros de depresión y psicosis franca. A veces presenta una emaciación del cuerpo, senilidad precoz y piel seca y arrugada, produciéndose la configuración de la "pata de gallina" con arrugas alrededor de la boca y a lo largo de las mejillas. Se acentúan las manifestaciones de hipotiroidismo, como intolerancia marcada al frío, constipación y pérdida del tercio externo de las cejas. Las mamas por lo general sufren atrofia, aunque en casos raros pueden estar conservadas. Hay atrofia de los órganos genitales. El cuadro clínico típico resulta muy evidente en la fase tardía (15-20 años después del accidente obstétrico). La causa principal de muerte es la insuficiencia corticosuprarrenal.
La deficiencia del lóbulo anterior en el hombre se sospecha por la desaparición de la libido y la potencia sexual (antes normales) con atrofia genital o no, además de los síntomas señalados para la mujer.
En ambos, la tensión arterial es baja, el pulso lento y débil. A veces se presenta un cuadro de colapso precedido de manifestaciones clínicas de náuseas, vómitos, fiebre alta e hipotensión (crisis suprarrenal).
El coma hipofisario con hipotensión, hipotermia e hipoglicemia puede presentarse en forma gradual (sin causa aparente) o rápido, como respuesta a una enfermedad menor.
Los tumores intraselares que aumentan de volumen, como el adenoma de células cromófobas, pueden tener también comienzo insidioso. En estos casos la muerte se produce generalmente por trastornos mecánicos compresivos.
La interrelación de la hipófisis con las demás glándulas endocrinas es la causa de que sus alteraciones provoquen variaciones muy sensibles en el aspecto y sintomatología de estos casos. Por esto es necesario valorar distintos tipos de gigantismo.
DIAGNOSTICO ETILOGICO
A) Primarios: Tumores hipofisarios, Tumores con crecimiento o metástasis intraselar, Aneurismas vasculares intraselares, Necrosis isquémica de la hipófisis (síndrome de Sheehan), Apoplejía hipofisaria, Alteraciones hipofisarias por infecciones, granulomatosis, Alteraciones autoinmunes (hipofisitis linfocitaria), Infiltrativas, Silla turca vacía, Alteraciones metabólicas, Yatrógenas, Idiopáticas
B) Secundarios. Sección física o funcional del tallo hipofisario: Tumores, Aneurismas, Sección traumática, Sección yatrógena
C) Afectaciones hipotalámicas: Tumores primarios o metastáticos; Procesos inflamatorios, infecciosos, granulomatosos o autoinmunes; Lesión traumática; Nutricionales; Psíquicas; Yatrógenas; Idiopáticas
SINDROME POLIURICO-POLIDIPSICO
Diabetes Insípida: Se caracteriza por la emisión persistente y abundante (por encima de 3 L) de una orina anormalmente clara y diluida, que no contiene cuerpos anormales, especialmente azúcar. Está ligada a un déficit de secreción de la hormona hipofisaria antidiurética (ADH), resultante de procesos que lesionan el sistema neurohipofisario.
Cuadro clínico: Las manifestaciones principales son: poliuria, nicturia, sed incesante e incremento de la ingestión de líquidos, con especial apetencia por el agua fría. En los niños puede manifestarse como enuresis. Existen otros síntomas asociados, como insomnio, malestar general e impotencia, debidos a los intensos trastornos en el hábito de vida que causa la enfermedad. El paciente recuerda el día y la hora en que empezaron los síntomas de poliuria y polidipsia. Puede afectar a los dos sexos y a cualquier edad, aunque es rara en los niños pequeños; a veces comienza en la segunda infancia. Suele ser familiar.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
1. Diabetes insípida central: Primaria, Idiopática, Familiar, Síndrome de Wolfram, Secundaria, Neoplasias primarias o secundarias del área, Traumatismos, Procesos granulomatosos, Infecciones, Autoinmune, Yatrógena
2. Diabetes insípida nefrogénica: Primaria, Idiopática, Familiar, Secundaria, Diuresis osmótica, Enfermedad renal crónica, Por tóxicos, Metabólica.
3. Polidipsia primaria: Primaria, Psicogénica (potomanía), Psicótica, Idiopática, Secundaria, Procesos granulomatosos, Vasculitis, Esclerosis múltiple
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
A)- Causa Psíquica:
1-Potomania: Pacientes con antecedentes de trastornos psiquiátricos, manía de tomar agua.
B)- Causa Endocrina:
1. Acromegalia: Prognatismo, facie tosca, nariz grande, pies y manos anchas.
2. Sindrome de Cushing: Distribución centrípeta de las grasas, giba de búfalo, boca de pescado, piel fina, cara enrojecida, acné, vergetures abdominales en mamas y en brazos (estrías purpúreas) en forma de surco profundo, hipertensión arterial y son frecuentes las heridas mal cicatrizadas y que frecuentemente se infectan.
3. Diabetes Mellitus: poliuria, polifagia, polidipsia, pérdida de peso sin causa aparente, prurito, dolores musculares e hipertensión ortostática.
4. Hiperparatiroidismo: Se presenta con astenia, anorexia, dolores óseos, cifoscoliosis, fracturas patológicas, hipotonia muscular.
5. Hipertiroidismo: puede presentar entre sus manifestaciones los signo cardinales de la diabetes mellitus y los síntomas propios de la enfermedad: taquicardia, intolerancia al calor, temblor de los miembros (fibrilar), palpitaciones, visión en candelillas, signos oculares (aumento de la hendidura parpebral, disminución o abolición del parpadeo, temblor fibrilar del párpado, perdida total de los movimientos extrínsecos del ojo, signo de Claude-Bernard-Horner). Se presenta la triada de Diamond.
C)- Causa Renales:
1. Hipercalcemia: Poliuria, polidipsia, insuficiencia renal rápida y progresiva, confusión mental que puede llevar al coma al paciente si existe una neoplasia ósea.
2. Hipopotasemia: Poliuria, polidipsia, nicturia, debilidad muscular, HTA y astenia.
3. Insuficiencia Renal Crónica: En su fase de poliuria, polidipsia, anemia e HTA.
SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN DE ADH. (Síndrome de secreción inadecuada de ADH)
Es la causa más común de hiponatremia normovolémica e incluye un número de trastornos que cursan con liberación sostenida y no regulada de ADH. En estos casos se produce una expansión del volumen circulante por retención de agua libre, y la osmolaridad urinaria es superior a la plasmática o inapropiadamente elevada.
Cuadro clínico: Los pacientes presentan hiponatremia (sodio inferior a 130 mmol/L), que puede llegar a ser muy intensa (menor de 115 mmol/L). Una proporción importante no tiene síntomas, y la alteración se detecta exclusivamente por datos de laboratorio. El cuadro característico consiste en debilidad, confusión mental, letargia, cefalea, anorexia, náuseas y vómitos, irritabilidad y depresión. Por lo general, los síntomas empeoran a medida que se agrava la hiponatremia, y pueden aparecer mareos, reflejos disminuidos, convulsiones y coma o, incluso, la muerte.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
1. Alteraciones neurológicas: Infecciosas (meningitis, encefalitis, abscesos), Tumores cerebrales, Traumatismos, Síndrome de Guillain-Barré, Hemorragia subaracnoidea, Síndrome de Shy-Drager, Porfiria aguda intermitente, Hidrocefalia, Atrofia cerebral, Trombosis del seno cavernoso.
2. Neoplasias malignas: Carcinoma de células pequeñas de pulmón, Carcinoma de páncreas, duodeno, uréter, próstata, vejiga urinaria, Linfoma y leucemia, Mesotelioma, Sarcoma de Swing.
3. Enfermedades pulmonares: Tuberculosis, Neumonía, Fibrosis quistica, Enfisema, Neumotórax, Asma, Ventilación con presión positiva
4. Fármacos: Vasopresina, Oxitocina, Ciclofosfamida, vincristina, cisplatino, vinblastina, Clorpropamida, Diuréticos tiazídicos, Fenotiazinas, Carbamazepina, Inhibidores de la monoaminoxidasa, Nicotina, Antidepresivos tricíclicos, Barbitúricos
5. Otros: Fluidoterapia postoperatoria inapropiada, Psicosis aguda, Lupus, Quemaduras, Idiopática
SINDROMES TIROIDEOS
SINDROME HIPERTIROIDEO
Es la hiperfunción del tiroides y, por lo tanto, de hormonas tiroideas, lo que da lugar a un conjunto de síntomas y signos, de acuerdo con la reacción de los órganos o tejidos frente a dichas hormonas.
Cuadro clínico: Afectan a todo el organismo y se caracterizan por: nerviosismo, polifagia, pérdida de peso, intranquilidad, incapacidad para la concentración, palpitaciones, cambios en el hábito intestinal, intolerancia al calor, sudoración, depresión, trastornos menstruales, disfunción sexual eréctil, debilidad muscular, fotofobia y sensación de arenilla ocular. Con cierta frecuencia, previo al inicio de los síntomas, existe un stress psíquico (familiar, laboral) o físico (enfermedad personal). Entre los familiares de primera línea no es raro encontrar antecedentes de tiroidopatías y otras afecciones de origen autoinmune.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
I. – Tirotoxicosis con hipertiroidismo.
1. Hipertiroidismos dependientes de TSH y sustancias similares: Adenoma hipofisario productor de TSH, Mola hidatiforme, Coriocarcinoma.
2. Hipertiroidismos independientes de TSH.
Por destrucción tiroidea: tiroiditis silente, tiroiditis subaguda, y posadministración de I131.
De causa autoinmune: bocio tóxico difuso, tiroiditis crónica (Hashitoxicosis).
Causa no bien precisada: adenoma tóxico, variante única o multinodular, Jod-Basedow.
II. – Tirotoxicosis sin hipertirodismo: Tirotoxicosis facticia, Struma ovárico, Metástasis de carcinoma tiroideo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En las formas incompletas o en las que predomina un síntoma o grupo de síntomas, la afección puede no ser reconocida durante mucho tiempo.
En las formas con predominio sintomático cardiocirculatorio puede diagnosticarse el trastorno del ritmo o la insuficiencia cardíaca sin pensar en su posible etiología tirotóxica, y en las formas digestivas, miopáticas o caquectizantes caben errores semejantes. El conocimiento de estas formas paucisintomáticas resulta una condición indispensable para identificarlas.
Un problema diagnóstico diferencial de especial interés, se plantea ante la aparición de una oftalmopatía unilateral no acompañada de signos de hiperfunción tiroidea. En tal caso, la primera sospecha es, con razón, la de la existencia de una tumoración orbitaria, y la exploración cuidadosa de la región no puede ser omitida. Existen diversas técnicas invasivas y no invasivas que ofrecen información útil en el diagnóstico diferencial entre la oftalmopatía de Graves y otro tipo de afección de la región orbitaria. Tres técnicas no invasivas, la ecografía, la TC y la RM han demostrado ser las más útiles en el diagnóstico de la oftalmopatía de Graves, ya que permiten demostrar el agrandamiento de la musculatura extraocular característico de la afección. En casos de oftalmopatía unilateral sin signos de hiperfunción tiroidea es necesario determinar la TSH en plasma ya que una cifra baja de esta hormona permitirá orientar hacia el diagnóstico de oftalmopatía de Graves.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Graves-Basedow con las formas nodulares de hipertiroidismo plantea problemas en algunas ocasiones.
Un aspecto importante del diagnóstico diferencial de esta entidad cuando el cuadro clínico es incompleto, es evitar su confusión con otras formas infrecuentes de hipertiroidismo como la inducida por el yodo o la tiroiditis indolora linfocitaria. Una buena anamnesis, una exploración clínica cuidadosa y la realización de una captación tiroidea de 131I permitirán deslindar el diagnóstico.
También pueden plantearse dudas diagnósticas ante un proceso que remede algunos de los síntomas de la enfermedad (feocromocitoma, tuberculosis, neoplasias malignas, etc.). No obstante, el estudio clínico correcto y las adecuadas pruebas funcionales disipan las dudas con rapidez.
Es importante señalar que en ocasiones son diagnosticados de hipertiroidismo pacientes afectos de neurosis de angustia. En estos casos habitualmente no hay pérdida de peso ni intolerancia al calor, la sudación es fría, el temblor más amplio y la taquicardia inconstante. La determinación de hormonas tiroideas permite establecer el diagnóstico.
SINDROME HIPOTIROIDEO
Es un conjunto de síntomas y signos que se producen por un déficit de la función endocrina del tiroides, con la consiguiente insuficiencia de hormonas tiroideas.
Cuadro clínico: El paciente aqueja decaimiento, aumento de peso, disminución del apetito, constipación, dificultad para hablar, pérdida de la iniciativa y de la memoria, sueño diurno e insomnio nocturno, letargia, depresión, ceguera nocturna, hipoacusia, calambres y aumento de la sensibilidad al frío. Sangramiento intermenstrual; existe disminución de la libido e infertilidad. Las heridas cicatrizan lentamente. El crecimiento de las uña es lento y el pelo pierde el ondulado y está seco,
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
Primario. (Déficit estructural o funcional del tiroides)
Anomalías del desarrollo del tiroides: hiperplasia, aplasia, localizaciones anómalas.
Idiopático. (Tiroiditis autoinmune atrófica)
Defectos en la hormonosíntesis tiroidea (déficit de captación, organificación, proteólisis).
Déficit (bocio endémico) o exceso de yodo (bocio yódico).
Tiroiditis: autoinmunes, de Quervain.
Bociógenos.
Postiroidectomía o I131.
Yatrogénico: por drogas antitiroideas, carbonato de litio u otras sustancias antitiroideas.
Enfermedades infiltrativas del tiroides: sarcoidosis, linfomas.
Radiaciones externas en región cervical
Secundario. (Déficit de TSH)
Macrotumores hipofisarios.
Lesiones vasculares: arteriris, aneurisma carotídeo.
Infecciones: TB, sífilis.
Agentes físicos: poscirugía, radioterapia, traumatismo de la región hipofisaria.
Terciario (Déficit de TRH, constituyen una causa poco frecuente).)
Craneofaringiomas, hamartomas, gliomas.
Periférico.
Resistencia generalizada a las hormonas tiroideas.
Resistencia periférica a las hormonas tiroideas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
El hipotiroidismo del adulto se puede confundir en ocasiones con el síndrome nefrótico por la hinchazón y la palidez de la piel; esta última y la anemia acompañante también pueden originar confusión con procesos hematológicos. No es excepcional, por tanto, que el diagnóstico se establezca en servicios de nefrología o hematología donde erróneamente han sido remitidos los pacientes.
En los casos de hipotiroidismo infantil es indispensable pensar en esta enfermedad, dada la importancia de su reconocimiento precoz, ante el menor trastorno del desarrollo intelectual, cualquier defecto del crecimiento o de la maduración esquelética.
En todos los casos de coma metabólico debe pensarse en la posibilidad de un coma mixedematoso, ya que la omisión del diagnóstico correcto es muy grave en estas circunstancias.
Un aspecto muy importante del diagnóstico diferencial del hipotiroidismo consiste en la distinción entre las formas primarias de las que son de origen hipofisario o hipotalámico. Los datos clínicos ofrecen poca ayuda al respecto, con excepción de la hipercolesterolemia que se da sólo en las formas primarias, la menor tendencia a la infiltración mucoide de las formas secundarias y terciarias, o la semiología propia, si la hay, de la afección hipotálamo-hipofisaria.
SINDROMES PARATIROIDEOS
SINDROME HIPERPARATIRODEO
Es producido por secreción excesiva y mal regulada de la hormona paratiroidea. La hipercalcemia, la osteítis fibrosa quística y la calcificación hística, son las consecuencias del efecto excesivo de la hormona en los huesos y el riñón.
Cuadro clínico: astenia, fatiga fácil y pérdida de peso; dolor epigástrico, anorexia, náuseas, vómito y constipación. Pancreatitis. Dolores óseos, fracturas fáciles, tumefacciones o tumoraciones óseas, deformidades óseas y alteraciones a huesos accesibles a la palpación (hipertrofia ósea difusa y generalizada). Dedos en palillos de tambor. Cuadro de gota o pseudogota. Nefrolitiasis cálcica con formación de cálculos y cuadros de cólico nefrítico. Nefrocalcinosis. En ocasiones se produce una diabetes cálcica con poliuria, polidipsia y aumento en la eliminación calcio. Hipotonía muscular y de ligamentos con hiporreflexia, astenia y atrofia muscular y calcificaciones musculares. Confusión, apatía y letargo. Queratopatía en bandas. Pueden ser parte de una adenomatosis múltiples endocrina (pituitaria, tiroides, páncreas, suprrenales)
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
I.- Hiperparatiroidismo primario
Adenoma único en las paratiroides (más freceunte)
Hiperplasia con dos variantes histológicas:
1. Hiperplasia de células principales.
2. Hiperplasia de células claras. Ambos tipos pueden aparecer de forma esporádica.
Hiperparatiroidismo primario familiar aislado o asociado a las neoplasias endocrinas múltiples tipo I o tipo IIA y tipo IIB, donde participan tumores o hiperplasia de otras glándulas endocrinas como hipófisis, páncreas, suprarrenales, se asocian casi exclusivamente a hiperplasia de las células principales. Rara vez el hiperparatiroidismo es causado por un carcinoma o por adenomas dobles de las paratiroides.
II.- Hiperparatiroidismo secundario
Deficiencia de vitamina D o de calcio en la dieta
Malabsorción de vitamina D o de calcio (posgastrectomía, esprue, insuficiencia pancreática, etc.)
Fármacos que inducen raquitismo u osteomalacia (anticonvulsivantes, fenitoína, fenobarbital, colestiramina, laxantes)
Raquitismo resistente a la vitamina D
Ingestión excesiva de compuestos fosfatos inorgánicos
Hipomagnesemia intensa
Insuficiencia renal crónica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con otras causas de hipercalcemia. Entre ellas están la neoplasia de mama y pulmón, mieloma múltiple, tirotoxicosis, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, enfermedades granulomatosas y la ingestión de algunos medicamentos (tiazidas, vitaminas D y A, estrógenos y litio). En cada entidad nosológica hay síntomas específicos que la diferencian del hiperparatiroidismo primario; además, no siempre existe hipofosfatemia, ni tampoco elevación de la hormona paratiroidea, y la prueba de supresión de la calcemia con esteroides es negativa.
Existen otras afecciones que cursan con lesiones óseas pero en las que siempre el calcio es normal, y además no son frecuentes en nuestro medio, como la enfermedad de Paget, enfermedad de Albright o displasia fibrosa poliostótica, osteogénesis imperfecta, neurofibromatosis, déficit de vitamina D, entre otras.
SINDROME HIPOPARATIRODEO
Esta caracterizado por la secreción deficiente de hormona paratiroidea con la consiguiente hipocalcemia.
Cuadro clínico: La irritabilidad neuromuscular se produce ante niveles bajos de calcio sérico. El paciente refiere calambres musculares, adormecimiento y hormigueo alrededor de la boca, punta de los labios y a veces en los pies. Tetania: caracterizada por contracciones musculares espontáneas; en ocasiones es latente y se evidencia por medio de diversas maniobras, tales como: Signo de Chvostek y Signo de Trousseau. Las convulsiones, mucho más frecuentes en los jóvenes, son de dos tipos: tetania generalizada seguida por espasmos tónicos prolongados, y convulsión típica epileptiforme (gran mal, jacksoniana, focal o pequeño mal). Los síndromes neurológicos extrapiramidales, incluso el parkinsonismo clásico, aparecen en personas con hipoparatiroidismo crónico.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
Existen tres tipos etiológicos principales en el hipoparatiroidismo:
1. Los de causa quirúrgica, que son los más frecuentes y por lo común se presentan después de cualquier operación en la parte anterior del cuello, tales como tiroidectomía, eliminación de las glándulas paratiroides anormales o escisión de neoplasias del cuello;
2. Los funcionales, que se presentan en aquellos pacientes con largos períodos de hipomagnesemia por malabsorción intestinal o alcoholismo, ya que se requiere de magnesio para la liberación de la PTH por la glándula, y en el hipoparatiroidismo neonatal en hijos de madres con hiperparatiroidismo primario;
3. Los idiopáticos, entre los que se consideran los de aparición en edad temprana y en edad tardía, la ausencia congénita de las paratiroides (síndrome de DiGeorge), y aquéllos asociados a enfermedades autoinmunes que forman parte del síndrome poliglandular autoinmune como es el caso del hipoparatiroidismo unido a la enfermedad de Addison.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se establece con otras causas de hipocalcemia, tales como insuficiencia renal, alteraciones en el metabolismo de la vitamina D, pancreatitis aguda, mineralización ósea rápida (síndrome del hueso hambriento), hipoalbuminemia con hipofosfatemia, síndrome del shock tóxico; algunos medicamentos, como mitramicina, calcitonina, sangre citratada e intoxicación por flúor, así como hipocalcemia neonatal. En todos estos casos existen síntomas de hipocalcemia, pero hay cifras de PTH normales o altas, así como síntomas y signos específicos de cada entidad.
Se deberá establecer con el seudohipoparatiroidismo, condición de origen genético que se hereda con carácter dominante y en la que hay una falta en la respuesta del túbulo renal a la PTH, lo que ocasiona trastornos clínicos y bioquímicos propios del hipoparatiroidismo, pero que presenta alteraciones morfológicas y esqueléticas propias.
Seudoseudohipoparatiroidismo Es un cuadro clínico de origen genético que se hereda con carácter dominante, caracterizado por alteraciones morfológicas y esqueléticas particulares del seudohipoparatiroidismo, pero con respuesta renal normal a la PTH, y por lo tanto, sin alteraciones clínicas ni bioquímicas del hipoparatiroidismo.
Otras causas de tetania
– Tetania por vómitos. Al perderse hidrogeniones se establece un cuadro de alcalosis metabólica, y aunque las cifras de calcio son normales o están poco alteradas, la fracción iónica disminuye por la alcalosis.
– Tetania por hiperventilación. Al disminuir dióxido de carbono por hiperventilación se produce una alcalosis respiratoria y aparece tetania por el mismo mecanismo anterior.
– Tétanos. Hay hiperreflexia osteotendinosa, pero no espasmos carpopedales ni tampoco signos de Chvostek ni de Trousseau.
SINDROMES PANCREATICOS
SÍNDROME HIPERGLICÉMICO
Es el estado humoral en el cual las cifras de glucosa en la sangre se encuentran por encima de las normales. Una glicemia basal, en ayunas elevada > 7 mmol/L, una glicemia posprandial (2 h después de una comida principal) también elevada > 11 mmol/L y una prueba de tolerancia a la glucosa (PTG) alterada, de tipo diabético > 11 mmol/L, permiten establecer el diagnóstico de la Diabetes Mellitus: que es un estado de hiperglicemia crónica producida por numerosos factores genéticos y ambientales, que frecuentemente actúan juntos y puede deberse a una falta de insulina o un exceso de los factores que se oponen a su acción; este desequilibrio origina anormalidades en el metabolismo de los carbohidratos, las proteínas y los lípidos, dando como consecuencia alteraciones patológicas progresivas de los vasos capilares del riñón y la retina, neuropatías y aterosclerosis precoz y acelerada.
Cuadro clínico: poliuria, polidipisa, polifagia, prurito geraralizado o localizado en genitales, astenia, visión borrosa y calambres en miembros inferiores.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
1.- Diabetes Tipo 1. Esta forma de diabetes que responde sólo al 5–10% de todos los diabéticos, previamente llamada diabetes mellitus insulino-dependiente, diabetes tipo 1, o diabetes de presencia juvenil:
a) Autoinmune (presencia de ciertos tipos de anticuerpos circulantes, especialmente al debut), resulta de una destrucción autoimmune de las células ß del páncreas llevando a la deficiencia de insulina absoluta. Estos pacientes también son propensos a otros desórdenes autoimmune como enfermedad de Graves, tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Addison, vitiligo, sprue celiaco, hepatitis autoimmune, miastenia gravis y la anemia perniciosa.
b) Idiopatica. Algunas formas de diabetes tipo 1 no tienen ninguna etiología conocida. Algunos de estos pacientes tienen insulinopenia permanente y son propensos a cetoacidosis, pero no tiene ninguna evidencia de autoimmunidad. Aunque sólo una minoría de pacientes diabético con el tipo 1 es de esta categoría, la mayoría es de origen africano o asiático. Los individuos con esta forma de diabetes padecen episodios de cetoacidosis y exhibición grados variables de deficiencia de insulina entre los episodios. Esta forma de diabetes se hereda fuertemente, falta la evidencia inmunológica para la autoimmunidad de las células ß, y no se asoció con HLA. Un requisito absoluto para la terapia de reemplazo de insulina en los pacientes afectado puede venir y puede ir.
2.- Diabetes Tipo 2. Esta forma de diabetes que responde del 90–95% de todos los diabéticos, previamente llamada diabetes no insulinodependiente, diabetes tipo 2, o diabetes de presentación en el adulto, abarca a individuos que tienen resistencia a la insulina y normalmente es realtiva la deficiencia de insulina (en lugar de absoluto), estos individuos no necesitan el tratamiento de insulina para sobrevivir. La mayoría de los pacientes con esta forma de diabetes están obesos, y la obesidad es causa de algún grado de resistencia a la insulina. El riesgo de desarrollar esta forma de diabetes aumenta con la edad, obesidad, y falta de actividad física. Frecuentemente ocurre más en las mujeres con GDM anterior y en los individuos con hipertensión o dislipidemia, y su frecuencia varía en subgrupos diferente raciales/étnicos. Es a menudo asociado con una predisposición genética fuerte.
3.- La diabetes mellitus Gestational (DMG). Se define como cualquier grado de intolerancia a la glucosa que se presente o se reconocozca durante el embarazo. El predominio puede ir de 1 a 14% de embarazos, dependiendo de la población estudiada. DMG representa casi 90% de todos los embarazos complicados por la diabetes.
4.- Otros tipos específicos de diabetes
a) Los defectos genéticos de las células ß. Varias formas de diabetes son asociadas con los defectos monogénetico en la función de las células ß. Estas formas de diabetes frecuentemente son caracterizadas por la presentación de hiperglicemia a una edad temprana (generalmente antes de la edad 25 años). Ellos eran llamados la diabetes de la madurez que se presenta en el joven (MODY) y se caracteriza por la secreción de insulina dañada con mínimo o ningún defecto en la acción de insulina. Ellos se heredan con un modelo autosomico dominante.
b) Los defectos genéticos en la acción de insulina. Hay causas raras de diabetes que es el resultado de las anormalidades genéticamente determinadas de acción de insulina. Las anormalidades metabólicas asociadas con las mutaciones del receptor de insulina pueden ir del hiperinsulinemia e hiperglicemia modesto a la diabetes severa. Algunos individuos con estas mutaciones pueden tener Acanthosis Nigricans. Las mujeres pueden estar virilizadas y tener los ovarios císticos y agrandados. En el pasado, este síndrome estaba que el término resistencia a la insulina tipo A. Los síndromes Leprechaunism y el de Rabson-Mendenhall son dos síndromes pediátricos que tienen las mutaciones en el gen de receptor de insulina con las alteraciones subsecuentes en la función de receptor de insulina y la resistencia de insulina extrema. El anterior tiene los rasgos faciales característicos y es normalmente fatal en la infancia, mientras el último es asociado con las anormalidades de dientes y uñas e hiperplasia de la glándula pineales. No pueden demostrarse alteraciones en la estructura y función del receptor de insulina en los pacientes con la diabetes insulino-resistente lipoatrofica. Por consiguiente, es supuesto que la lesión(s) debe residir en las sendas de transducción postreceptor.
c) Las enfermedades del páncreas exocrino. Incluyen pancreatitis, trauma, infección, pancreatectomia, y el carcinoma pancreático. Las pancreatopatias Fibrocalculosas pueden ser acompañadas por dolor abdominal que se irradia a la parte de atrás y las calcificaciones pancreáticas se identifican en el examen de Radiografía.
d) Endocrinopatias. Varias hormonas (por ejemplo, hormona del crecimiento, cortisol, glucagon, epinefrina) antagonizan la acción de la insulina. El exceso grande de estas hormonas (por ejemplo, Acromegalia, Síndrome de Cushings, glucagonoma, feocromocitoma, respectivamente) puede causar diabetes. Esto generalmente ocurre en los individuos con defectos anteriores en la secreción de insulina, y la hiperglicemia típicamente se resuelve cuando el exceso de la hormona está resuelto. Somatostatinoma y aldosteronoma inducen hipopotasemia pueden causar la diabetes, por lo menos en parte, inhibiendo la secreción de insulina. La hiperglicemia generalmente se resuelve después de la extirpación exitosa del tumor.
e) La diabetes inducida por droga o sustancias químicas. Toxinas como Vacor (un veneno de la rata) y los pentamidine intravenosos. Tales reacciones a las droga son raras. Drogas y hormonas por ejemplo: ácido del nicotinico y glucocorticoides.
f) Infecciones. Virus como la rubéola congénita, además, coxsackievirus B, cytomegalovirus, adenovirus, y paperas.
g) Formas raras de diabetes mediada por inmunidad. El síndrome de Graves es un desorden autoimmune del sistema nervioso central caracterizado por la contractura de los músculos axiales con los espasmos dolorosos. Se encuentran los anticuerpos de receptor de Anti-insulina de vez en cuando en los pacientes con lupus eritematoso sistémicos y otras enfermedades autoimmune. Como en otros estados de resistencia de insulina extrema, los pacientes con los anticuerpos de receptor de anti-insulina tienen a menudo la acanthosis nigricans. En el pasado, este síndrome estaba con el término de resistencia insulinica tipo B.
h) Otros síndromes genéticos a veces asociados con la diabetes. Síndrome de Down, el síndrome de Klinefelter, y el síndrome de Turner. El síndrome de Wolfram es un desorden recesivo autosomicol caracterizado por diabetes insulino-deficiente y la ausencia de célula ß en la autopsia. Las manifestaciones adicionales incluyen diabetes insipida, hipogonadismo, atrofia óptica, y la sordera neural. .
5.- La tolerancia a la glucosa alterada (TGA) y alteración de la glucosa en ayuna (AGA). El Comité de Especialista reconoció un grupo intermedio de asuntos cuyos niveles de glucosa, aunque no encontrándose en el criterio para la diabetes, son no obstante demasiado alto para ser considerado normal. Este grupo se define por tener la glucosa plasmática de ayuno en niveles entre 5.6 mmol/l y < 7.0 mmol/l (AGA) o a las 2 h valores en la prueba de tolerancia de glucosa oral entre 7.0 mmol/l y 11.1 mmol/l (TGA). Estos pacientes con AGA y/o TGA están ahora llamado a tener " pre-diabetes " que indica el riesgo relativamente alto para el desarrollo de diabetes en estos pacientes. Muchos de esos individuos con TGA son euglicemicos en sus vidas diarias. Los individuos con AGA o TGA pueden tener normal o cerca los niveles de hemoglobina de glicosilada. Los individuos con TGA manifiestan a menudo sólo la hiperglicemia cuando le dan la sobrecarga de glucosa oral usada en la PTGO.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
1. Hiperglicemia alimenticia. Se presenta en los sujetos que ingieren grandes cantidades de alimentos a base de hidratos de carbono. El interrogatorio ayuda a establecer el diagnóstico, y la restricción a una dieta adecuada la normaliza.
2. Hiperglicemia por predominio hipofisosuprarrenal. Se presenta en los síndromes de hiperfunción del lóbulo anterior de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales (ver síndromes de acromegalia, de Cushing, hiperaldosteronismo, feocromocitoma, etc.). Se denomina diabetes esteroidea o contrainsular, y se caracteriza por: insensibilidad a la insulina, benignidad por la ausencia de cetosis, fácil reducción de la hiperglicemia por el ayuno o dieta apropiada, equilibrio del nitrógeno (balance nitrogenado) negativo. Este síndrome también puede encontrarse en los pacientes tratados con exceso de ACTH y en los pacientes sometidos a tratamiento con corticosteroides.
3. Hiperglicemia por hiperadrenalismo. Se presenta en los tumores de la médula suprarrenal (feocromocitomas) y por aumento de la producción de adrenalina.
4. Hiperglicemia en el hipertiroidismo (ver síndrome hipertiroideo).
5. Hiperglicemia en la obesidad. Un 60 % de los grandes obesos tienen intolerancia a los hidratos de carbono, que se manifiesta por una curva de hiperglicemia provocada ligeramente anormal. El aumento de la resistencia a la insulina en los tejidos grasos periféricos se considera como un factor contribuyente a la acción diabetógena de la obesidad. La intolerancia a los hidratos de carbono tiende a normalizarse con la reducción de peso.
6. Hiperglicemias en todas las formas de estrés físico y psíquico. Incluyen traumatismos, infecciones, hipoxia, hipertermia, sobre todo en personas que tienen este rasgo hereditario. La liberación de catecolaminas, que a su vez provoca glucogenólisis y lipólisis a nivel del hígado, descubre frecuentemente la prediabetes o la diabetes latente.
SINDROME HIPOGLICEMICO
Es el resultado de una falla de los mecanismos (hormonas contrarreguladoras y sistema nervioso autónomo) que intervienen normalmente en la homeostasis de la glucosa durante la alimentación y el ayuno. Para establecer la existencia de hipoglicemia debemos basarnos en la tríada de Whiple: Manifestaciones neurogénicas y neuroglucopénicas. Concentraciones de glucosa en sangre < 2,5 mmol/L. Desaparición de los síntomas cuando los niveles de glicemia se normalizan tras el ingreso de glucosa al organismo.
Cuadro clínico: Las manifestaciones de la hipoglicemia son episódicas y no específicas, pueden variar entre uno y otro individuo y en el mismo individuo de un tiempo a otro; son en general de 2 tipos:
Neurogénicas: incluye los síntomas asociados con una alteración del sistema nervioso autónomo y la liberación de adrenalina, que generalmente se acompaña de una reducción rápida de la glicemia: sudoración, temblor, ansiedad, nerviosismo, hambre, diaforesis, palidez, palpitaciones, debilidad y taquicardia.
Neuroglucopénicos: expresan el déficit de glucosa hística y poshística cerebral: confusión, falta de concentración, dolor de cabeza, trastornos visuales, letargia, irritabilidad, estupor, somnolencia, pérdida de conciencia que puede llegar al coma.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
A. Hipoglicemia posprandial (reactiva): Hiperinsulinismo alimentario, Intolerancia hereditaria a la fructosa, Galactosemia, Idiopática, Hipoglicemia verdadera, Seudohipoglicemia.
B. Hipoglicemia de ayuno.
I. Trastonos debidos fundamentalmente a la producción insuficiente de glucosa.
Deficiencia de hormonas: Hipopituitarismo, Insuficiencia suprarrenal, Déficit de catecolaminas y de glucagón.
Defectos enzimáticos: Glucosa- 6- fosfatasa, Fosforilasa hepática, Piruvato carboxilasa, Fosfoenolpiruvato carboxicinasa, Fructosa 1,6 bifosfatasa y Glucógeno sintetasa.
Déficit de sustrato: Desnutrición grave, Emaciación muscular, Fase final del embarazo, Enfermedades hepáticas (Congestión hepática, Hepatitis grave y Cirrosis).
Fármacos: Alcohol, Propranolol y Salicilatos.
II.Trastornos debidos fundamentalmente al exceso de utilización de la glucosa.
Hiperinsulinismo: Insulinotas, Sulfonilureas, Enfermedades inmunitarias con anticuerpos contra la insulina o receptor de insulina y la Sepsis.
Niveles adecuados de insulina: Tumores extrapancreáticos (fibromas, sarcomas), Déficit sistémico de carnitina, Déficit de enzimas de oxidación grasa y Caquexia con agotamiento de la grasa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La realización de una adecuada anamnesis y un minucioso examen físico, así como la demostración del estado hipoglicémico son imprescindibles para el diagnóstico. Será necesario insistir en la edad de inicio de la hipoglicemia, su relación con el ayuno o la ingestión de alimentos y antecedentes familiares de hipoglicemia o muerte súbita en etapa del recién nacido.
La hipoglicemia neonatal transitoria debe sospecharse en la primera semana de vida en niños bajo peso para su edad gestacional, prematuros e hijos de madre diabética.
Los pacientes con hiperinsulinemia tienen aspecto pletórico, en ellos la concentración elevada de insulina (10-15 mU/mL) durante el episodio de hipoglicemia confirman el diagnóstico.
La presencia de hepatomegalia sugiere la existencia de un déficit enzimático.
Las enfermedades endocrinas que se acompañan de hipoglicemia, se sospechan por la presencia de síntomas y signos clínicos de cada déficit hormonal, así como el micropene y retraso del crecimiento en lactantes hace sospechar hipopituitarismo, la hiperpigmentación de la piel y mucosas son elementos para el diagnóstico de enfermedad de Addison. Manifestaciones de deshidratación y shock e inversión del índice sodio potasio obligan a considerar insuficiencia suprarrenal aguda.
La presencia de cetonemia y cetonuria descarta hiperinsulinismo, defecto de la oxidación de los ácidos grasos, galactosemia e intolerancia a la fructosa y su presencia en un niño mayor de 18 meses confirma tras un ayuno de 12 a 18 horas la hipoglicemia cetósica.
SINDROMES SUPRARRENALES
SÍNDROME DE CUSHING (HIPERCORTICISMO METABÓLICO PURO)
Se caracteriza por un hiperfuncionamiento cortical con aumento de glucocorticoides, que son los que dominan el cuadro clínico; sin embargo, con frecuencia se asocia con un aumento de mineralo-corticoides y a veces, con síntomas determinados por hipersecreción androgénica.
Cuadro clínico: es 8 veces más frecuente en mujeres, obesidad central, algunas estrías purpúricas, hipertensión arterial, hiperglicemia, y trastornos menstruales, pudieran ser los síntomas iniciales. Es habitual la distribución central de la grasa, que abarca el tronco, el abdomen, la cara y el cuello. La cara de estos pacientes es redondeada ("cara de luna llena"), con las mejillas pronunciadas y rubicundas. El cuello es más ancho y corto por acumulación de grasa en las regiones supraclaviculares y dorsocervicales ("cuello de búfalo"). Hipertensión arterial. Debilidad muscular. Osteoporosis generalizada. La piel es fina y enrojecida. Las vergetures y estrías purpúricas del abdomen, muslos, caderas, mamas y la parte alta de los brazos, forman surcos profundos en la piel que se palpan con los dedos. Equimosis y hematomas. Las heridas curan con dificultad y es característica su evolución tórpida, con lenta cicatrización. Síntomas de diabetes: poliuria, polidipsia, etcétera.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
1.- Dependientes de la ACTH:
a) Tumor hipofisiario secretor de ACTH (Enfermedad de Cushing)
b) Neo no hipofisiaria secretora de ACTH (Síndrome de ACTH ectópica): Carcinoma pulmonar de células pequeñas, Tumores endocrinos: tímicos, islotes y tiroideos, Feocromocitomas, Tumores ováricos.
2.- Independientes de ACTH: Adenoma suprarrenal, Carcinoma suprarrenal, Enfermedad suprarrenal micronodular, Administración exógena de glucocorticoides (Yatrógenicas).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
De la obesidad asociada a diabetes mellitus, y además con hirsutismo y amenorrea. El tipo de distribución de la grasa, la ausencia de virilización y los test dinámicos hormonales permiten establecer la diferencia. Del síndrome adrenogenital, pues el tratamiento de ambos es diferente. Las 2 enfermedades pueden coexistir. En casos raros, el síndrome de Cushing pude manifestarse solamente por diabetes, hipertensión o psicosis. Por esto el diahgn´sotico de estas alteraciones debe comprender el descartar el síndrome de Cushing.
SÍNDROME ADRENOGENITAL O DE COOKE-APERT-GALLAIS (HIPERCORTICISMO ANDROGÉNICO PURO)
Conjunto de cuadros clínicos caracterizados por modificaciones más o menos acentuadas en la esfera sexual del paciente: anatómicas (genitales y extragenitales), funcionales y psíquicas, debidas a una hiperfunción de andrógeno por la corteza suprarrenal.
Cuadro clínico: A menos que el niño o la niña mueran o sean tratados, el paciente crece rápidamente y presenta fuerte desarrollo muscular. Entre 2 y 10 años de edad aparece pelo pubiano y axilar, seguido de hirsutismo facial y tono grave de la voz. La edad ósea y la talla se adelantan en relación con la edad real. El cierre prematuro de las epífisis predestina al paciente a una menor talla en la vida adulta. Excepto por los síntomas de pubertad precoz, el varón puede parecer normal. La hembra no tratada muestra una virilización progresiva: carece de caracteres sexuales femeninos, no tiene desarrollo mamario, uterino, ni ciclos menstruales en la pubertad.
Formas tardías o pospuberales. Se caracterizan en el sexo femenino por la aparición en una mujer, hasta entonces normal, de un síndrome de virilización:
Hirsutismo: desarrollo de pelos sexuales masculinos (bigote, barba, región del pretrago, pilosidad de la línea blanca).
Modificaciones morfológicas: desarrollo de la musculatura, espesamiento de la piel, acné.
Modificaciones del comportamiento: hiperactividad, voz ronca.
Virilización de los caracteres sexuales: atrofia de los senos, hipertrofia del clítoris, amenorrea.
En el sexo masculino, las formas tardías son raras y de difícil percepción, ya que consisten en la acentuación de las características del propio sexo. Contrasta el exagerado desarrollo sexual, genital y extragenital, con la atrofia testicular.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
En los niños pequeños y en los lactantes la causa de los síndromes adrenogenitales es la hiperplasia suprarrenal congénita. También puede ser producido por adenomas y carcinomas suprarrenales. (Son tumores malignos, voluminosos y generalmente se manifiestan cuando hacen metástasis). Alrededor de un 50 % de estos tumores con síndrome adrenogenital ocurre antes de los 12 años de edad.
SÍNDROME POR EXCESO DE ESTRÓGENOS (HIPERCORTICISMO ESTROGÉNICO: FEMINIZACIÓN)
El síndrome de feminización en el hombre adulto es muy poco frecuente; se debe a un aumento en la producción de estrógenos por la corteza suprarrenal y es casi siempre de origen tumoral.
Cuadro clínico: Se caracteriza por: Ginecomastia, el signo más prominente. Atrofia testicular. Impotencia. Caída del pelo sexual, genital y extragenital. Otros signos de hiperactividad adrenal, como hipertensión arterial.
SÍNDROME DE CONN (HIPERMINERALOCORTICISMO: HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO)
El hiperaldosteronismo primario es la constelación de anomalías clínicas y químicas que resultan de una hipersecreción autónoma de aldosterona. Las palabras primario y autónoma se utilizan para separar este proceso del hiperaldosteronismo secundario, o sea, la hipersecreción de aldosterona en respuesta a un estímulo conocido, como la angiotensina.
Cuadro clínico: La hipertensión arterial es el elemento principal de este síndrome; es sistodiastólica, en general moderada, bastante estable y de aspecto benigno; se manifiesta por cefaleas; la repercusión vascular es discreta durante mucho tiempo. Especialmente en mujeres jovenes. Los signos asociados: Accesos paroxísticos de debilidad muscular. Crisis tetaniformes, menos raras en la mujer (alrededor de un 25 % de los casos), a menudo reemplazadas por signos más comunes de excitabilidad neuromuscular: calambres, parestesias; síndrome poliuropolidípsico (diuresis de 2-5 L/24 h), mucho más frecuente, de predominio nocturno y resistente a la pitresina.Ausencia de edema.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
Depende de un adenoma secretor de aldosterona (síndrome de Conn), pero a veces se asocia con hiperplasia suprarrenal o con glándulas suprarrenales morfológicamente normales (hiperaldosteronismo idiopático).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En un paciente que consulta por HTA es obligado descartar, en primer lugar, la existencia de estenosis de la arteria renal, feocromocitoma, síndrome de Cushing e hiperaldosteronismo primario, para los cuales existen posibilidades terapéuticas de curación en la mayoría de los casos. La historia clínica, la exploración y los datos de laboratorio permitirán establecer el diagnóstico.
La comprobación de una actividad renina plasmática elevada en un enfermo hipertenso puede ser reflejo de la existencia de una hipertensión vasculorrenal, uso de diuréticos o de inhibidores de la ECA, seguimiento de una dieta pobre en sal o de un raro tumor secretor de renina. A la inversa, una actividad renina plasmática disminuida será un hallazgo constante en la hipertensión del síndrome de Cushing, en casos de administración exógena de fludrocortisona (pomadas, inhalación nasal), de 11-DOCA u otros mineralcorticoides.
Lo mismo ocurre con la ingestión de regaliz, el uso de tabaco para mascar y la administración de preparados como la carbenoxolona utilizados en pacientes con úlcera péptica, que contienen ácido glicirricínico y ácido glicirretínico (su producto de hidrólisis). Estos ácidos inhiben la enzima 11-b-deshidrogenasa hidroxiesteroide, encargada de convertir el cortisol con actividad mineralcorticoide en cortisona, que carece de ella. Debido a la analogía estructural entre el receptor glucocorticoide y el mineralcorticoide, en estas condiciones el cortisol se encuentra a concentraciones mucho más altas que la aldosterona, actúa sobre el riñón y, a través del receptor mineralcorticoide, produce un aumento del volumen extracelular con hipertensión, pérdida renal de potasio, hipopotasemia e inhibición del sistema renina-angiotensina-aldosterona. La interrupción de la administración de mineralcorticoides o de la ingestión de regaliz revierte el trastorno.
En el síndrome de Liddle aparece HTA con hipopotasemia, como consecuencia de una tubulopatía distal que hiperabsorbe sodio y secreta potasio e hidrogeniones. La producción de aldosterona es mínima. Estos pacientes responden a la administración de triamtereno, pero no a la espironolactona.
SÍNDROME DE WATERHOUSE – FRIDERISCHSEN (INSUFICIENCIA AGUDA CORTICOSUPRARRENAL)
Es un síndrome de evolución aguda o sobreaguda, determinado por un cese brusco, absoluto o relativo, del funcionamiento corticosuprarrenal.
Cuadro clínico: Depende de la causa productora del cuadro clínico, en los casos de sepsis deben agregarse los síntomas infecciosos comunes. La sintomatología es de iniciación brusca cuando se produce una rápida destrucción glandular e insidiosa en casos menos graves o con discretas reservas adrenales. Síntomas generales: Astenia y adinamia, que contrastan con inquietud e irritabilidad; petequias difusas y equimosis, en el síndrome de Waterhouse-Friderischsen. Síntomas cardiocirculatorios: Taquicardia, hipotensión y muerte por shock. Síntomas nerviosos: Cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones, confusión, obnubilación y coma. Síntomas gastrointestinales: Dolores abdominales de diversa localización, que pueden confundirse con cuadros abdominales agudos quirúrgicos; náuseas, vómitos, diarreas. A veces el enfermo refiere un dolor repentino y brusco, acompañado de contractura muscular en el ángulo costovertebral (signo de Rogoff).
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
1. Crisis aguda que se instala en una insuficiencia suprarrenal crónica, generalmente latente.
2. Procesos infecciosos: difteria grave, estreptococo, neumococo. El llamado síndrome de Waterhouse-Friderischsen de etiología meningocócica, se observa con bacteriemia y hemocultivo positivo. Se conoce con el nombre de apoplejía suprarrenal.
3. Hemorragias: por tratamientos anticoagulantes, inflamación y necrosis.
4. Trombosis.
5. Resección quirúrgica.
6. Supresión brusca de glucocorticoides después de su administración intensa y prolongada, y exposición frente a un estrés.
ENFERMEDAD DE ADDISON (INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA).
Es un síndrome crónico, caracterizado por una disminución progresiva de la actividad suprarrenal debida a una destrucción bilateral y paulatina de las glándulas suprarrenales.
Cuadro clínico: Comprende cinco signos principales: Astenia de esfuerzo. Melanodermia. Trastornos gastrointestinales. Adelgazamiento e Hipotensión arterial. Además pueden existir otros síntomas: Manifestaciones de hipoglicemia. Trastornos genitales, sobre todo impotencia en el hombre, mientras que en la mujer la amenorrea y la esterilidad son raras. Trastornos psíquicos, con fases de depresión que alternan con una inestabilidad ansiosa. Artralgias o mialgias paroxísticas, agravadas por los mineralocorticoides y anuladas por la cortisona.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
La atrofia primaria o idiopática (60 %), la tuberculosis y la amiloidosis, constituyen 99 % de las causas encontradas.
Las neoplasias metastásicas, las micosis, las histoplasmosis y otras causas, como la degeneración grasa, trombosis venosas y embolismo arterial, son muy raras.
La insuficiencia suprarrenal puede, en ocasiones, ser secundaria a un hipopituitarismo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Insuficiencia suprarrenal secundaria. Se diferencia porque no hay pigmentación cutaneomucosa, la función mineralocorticoide está intacta, hay alteración de otras hormonas adenohipofisarias y el ACTH está disminuido.
Otras enfermedades que producen hiperpigmentación: acantosis nigricans, neurofibromatosis, síndrome de Albright, melanosarcoma, pigmentación por medicamentos (atebrina, metales pesados), avitaminosis (pelagra, esprue).
Si predomina en el cuadro clínico la debilidad, hay que establecer la diferencia con la miastenia grave y la anorexia nerviosa.
En ocasiones hay que diferenciarla de la enteritis regional (si predominan las diarreas), la insuficiencia renal crónica y la esclerodermia.
SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN MEDULAR (FEOCROMOCITOMA)
Es un síndrome clínico-biológico determinado por un hiperfuncionamiento de la médula suprarrenal. Su base etiopatogénica habitual es una neoplasia hiperfuncionante, casi siempre benigna, que proviene de los feocromocitos: el feocromocitoma.
Cuadro clínico: El feocromocitoma ocasiona esencialmente trastornos tensionales, que pueden adoptar tres modalidades: hipertensión arterial paroxística, hipertensión arterial permanente e hipotensión ortostática.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
El feocromocitoma es un tumor raro. Se calcula que el 0,1 % (uno por mil) de las hipertensiones arteriales son provocadas por este. Este tumor afecta la suprarrenal derecha en un 48 % de los casos, la izquierda en un 33% y es bilateral en un 9 %, lo que representa el 90 % de casos que asientan en las glándulas suprarrenales.
El feocromocitoma puede encontrarse en otros tejidos cromafínicos, a lo largo de la cadena simpática preaórtica abdominal y especialmente en el llamado órgano de Zuckerkandl, situado en la bifurcación de la aorta. También ha sido señalado en el bazo, los ovarios, los testículos, la vejiga y el mediastino.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las manifestaciones clínicas que puede adoptar el feocromocitoma son tan variadas que se le conoce como el "gran simulador". Por tanto, la lista del diagnóstico diferencial es impresionante. Sin embargo, desde el punto de vista práctico, la situación que más frecuentemente puede confundirse con un feocromocitoma es la HTA asociada con crisis de ansiedad. También pueden simular la existencia de un feocromocitoma la ingestión de cocaína, anfetaminas y otros agentes simpaticomiméticos. Las situaciones en las que se considera obligado proceder al diagnóstico de exclusión de feocromocitoma mediante las pruebas de laboratorio se detallan en la tabla
SÍNDROMES GONADALES
SÍNDROMES DE HIPOGONADISMO MASCULINO
Se le denomina hipogonadismo masculino a la disminución o la abolición de la secreción hormonal andrógena (testosterona) y de la espermosecretoria seminífera.
Las principales variedades de hipogonadismo son:
Insuficiencia testicular primaria.
Insuficiencia testicular secundaria.
Hipogonadismos de etiología desconocida con alteraciones endocrinas.
Los factores causantes pueden ser:
1. Aplasia o destrucción total de los testículos (hipogonadismo primitivo): castración y eunucoidismo.
2. Falta de su desarrollo, secundario a la ausencia de estímulos hipofisarios gonadotrópicos (hipogonadismos hipofisarios): atrofia testicular
INSUFICIENCIA TESTICULAR PRIMARIA
No existe la glándula testicular o carece de función secretora, o esta se encuentra parcialmente comprometida. La hipófisis secreta una cantidad elevada de hormonas estimuladoras o gonadotrofinas (FSH y LH), por lo que a este tipo de insuficiencia se denomina también hipogonadismo hipergonadotrópico. Puede adoptar tres tipos, según las funciones comprometidas:
1. Insuficiencia tubular seminífera. Orquidopatías tóxicas (rayos X, mostazas nitrogenadas y otros agentes citotóxicos), orquitis (parotídea y melitocócica), criptorquidia bilateral, aplasia germinal y degeneración tubular esclerosante o enfermedad de Klinefelter.
2. Insuficiencia de las células intersticiales de Leydig. Climaterio masculino.
3. Insuficiencia tubular seminífera y de las células de Leydig. Castración, anorquidia congénita y fibrosis total testicular.
INSUFICIENCIA TESTICULAR SECUNDARIA
La causa de la anormalidad no depende directamente de la glándula sexual, sino de un fallo de la secreción hipofisaria gonadotrópica, por lo que también se le denomina hipogonadismo hipogonadotrópico o secundario. Puede, al igual que el anterior, ser de tres tipos, de acuerdo con la función comprometida:
1. Insuficiencia tubular seminífera. Inhibición de la secreción gonadotropínica por exceso de estrógenos: no neutralización (en la cirrosis hepática), terapéuticas intensas con hormonas sexuales y síndromes hiperadrenogenitales.
2. Insuficiencia de células intersticiales de Leydig. Eunucos fértiles.
3. Insuficiencia tubular seminífera de las células de Leydig. Fallo hipopituitario gonadotropínico aislado (eunucoidismo idiopático y retrasos puberales), panhipopituitarismos (enfermedad de Simmonds, anorexia mental, caquexia y distrofia adiposogenital).
HIPOGONADISMOS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA CON ALTERACIONES ENDOCRINAS
1. Perturbaciones en la maduración espermatogénica.
2. Esterilidad por hipospermias idiopáticas.
Dada la gran variedad de afecciones que comprende solo vamos a exponer brevemente algunas de las más características: eunucoidismo, síndrome de Klinefelter, ginecomastia, climaterio masculino o andropausia, infertilidad e impotencia coeundi.
SÍNDROME DE KLINEFELTER
Se caracteriza por la tríada siguiente: atrofia testicular parenquimatosa (hipogonadismo primario), ginecomastia pospuberal y aumento de gonadotropinas en sangre. En realidad se trata de una alteración en el desarrollo sexual, que se exterioriza por la existencia de testículos de aspecto totalmente masculinos que contrastan con el resto de las células del cuerpo, las cuales pueden ser de tipo cromatín-negativo o cromatín-positivo.
Cuadro clínico: Los pacientes crecen y se desarrollan bien, la testosterona alcanza niveles variables en sangre, por lo tanto, los caracteres sexuales secundarios existen: vello en pubis, cara, conservación de la libido y de los impulsos sexuales. Sin embargo, la lesión del epitelio espermatogénico es irreparable y hay azoospermia y esterilidad. El sexo psicológico resulta ser, generalmente, neutro o masculino.
Variantes del síndrome de Klinefelter
El cariotipo ha permitido correlacionar la sintomatología de cada paciente con su fórmula cromosómica. La forma clásica presente es cariotipo 47, XXY. Los casos con mosaicismo cromosómico, en los que existe una línea celular normal 46, XY, presentan un cuadro clínico menos florido
GINECOMASTIA
Con frecuencia es signo de hipogonadismo. Cuando aparece en la pubertad preocupa a no pocos adolescentes. En ocasiones es hereditaria y evoluciona sin trastornos psicosexuales ni anomalías gonadales. No obstante, los jóvenes que la padecen viven incómodos y retraídos, evitando concurrir a playas, gimnasios, etcétera.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
Prescindiendo de las puberales y de las idiopáticas, que son las más frecuentes, la ginecomastia puede aparecer en los siguientes procesos:
1. Endocrinos:
a) Insuficiencia testicular (hipogonadismo): castración, eunucoidismo y síndrome de Klinefelter.
b) Exceso de estrógenos: tumores testiculares coriónicos (teratomas), tumores feminizantes de la corteza suprarrenal, tumores hiperfuncionantes de FSH y LH.
c) Deficiente neutralización de estrógenos en el hígado por insuficiencia hepática.
2. Iatrogénicos:
a) Aplicación de estrógenos en cánceres de la próstata.
b) Tratamientos hormonales en exceso (estrógenos, gonadotropinas, testosterona, DOCA en exceso y corticosteroides).
c) Uso prolongado de medicamentos con núcleos fenantrénicos: vitamina D y digital; otros medicamentos (cimetidina, espironolactonas, etcétera).
3. Otros procesos:
a) Lepra.
b) Leucemia.
c) Cáncer bronquial.
d) Lesiones medulares: paraplejías, secciones nerviosas intercostales, entre otras.
*En todos interviene la desnutrición o la interferencia en la neutralización de los estrógenos por el hígado.
CLIMATERIO MASCULINO O ANDROPAUSIA
Involución fisiológica del varón que ocurre generalmente entre los 50 y 60 años.
Cuadro clínico: La sintomatología es similar a la de la menopausia femenina: nerviosidad, tristeza (melancolía), pérdida de memoria e interés, insomnio, disminución de la libido, pero no del poder genético, impotencia y tendencia a la hipertrofia prostática.
El diagnóstico es difícil de establecer; requiere descartar otras afecciones con similar sintomatología: neurosis depresiva, arteriosclerosis incipiente e hipertensión arterial.
SÍNDROMES DE HIPOGONADISMO FEMENINO
A continuación señalamos los casos más frecuentes de hipogonadismo femenino:
– Castración
– Menopausia.
– Síndrome de Turner.
– Síndrome de Noonan.
– Síndrome de ovarios poliquísticos (Stein-Leven-thal).
CASTRACIÓN
Generalmente ocurre en plena madurez sexual de la mujer, a causa de la extirpación quirurgica de los ovarios por enfermedades de los anejos (climaterio artificial).
Cuadro clínico: La sintomatología aparece abruptamente en forma aguda y se caracteriza por: Síntomas generales. Llamaradas de calor, escalofríos, desfallecimientos, acroparestesias, dolores vagos por el cuerpo. Trastornos psíquicos. Sensación de angustia, tristeza, nerviosidad e insomnio, cefaleas. Signos de artritismo. En rodillas y hombros, principalmente. Hipertensión arterial y obesidad. Síntomas genitales. Cese de la menstruación, atrofia de útero y vagina, prurito vulvar.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
Casi siempre es quirúrgica, por extirpación de los ovarios.
MENOPAUSIA
Es producida por la involución fisiológica de la función sexual; ocurre entre los 45 y 55 años. A veces va precedida de un período premenopáusico, en que el predominio estrogénico provoca trastornos menstruales con metrorragias.
Cuadro clínico: En un 75 % de los casos evoluciona con síntomas patológicos, similares a los de la castración: Síntomas generales. Oleadas o llamaradas de calor, sudación profusa, cefaleas migrañosas, micciones frecuentes e imperiosas y aumento de la tensión arterial. Trastornos artríticos. Disartrosis cervical o periostitis escapulohumeral con parestesias braquiales dolorosas, nocturnas; rodillas crujientes. Variaciones marcadas de los caracteres sexuales secundarios. Aumento de peso, la silueta se deforma, pechos fláccidos y colgantes, aumento de la pilosidad. Trastornos genitales. Disminución del volumen de los ovarios y el útero, cornificación vaginal, craurosis vulvar. Libido y orgasmo. Pueden conservarse aun por años. Trastornos psicógenos. Unas veces melancolía, tristeza, deseos de llorar; otras veces inquietud, ansiedad, erotismo exagerado; y en otras ocasiones, la serenidad y el juicio se enriquecen, cobrando una estabilidad que no poseían.
SÍNDROME DE TURNER
También llamado disgenesia gonadal turneriana, constituye una anomalía congénita con malformaciones múltiples, que se observa en el sexo femenino.
Cuadro clínico: Existen cuatro caracteres que distinguen este síndrome: agenesia ovárica, pterigion colli (prolongaciones, en forma de aleta, de los pliegues del cuello), implantación baja del cabello y cubitus valgus. Generalmente se asocian otros hechos tales como corta estatura, por falta de respuesta cartilaginosa a la hormona somatotrópica; pilosidad axilopubiana ligeramente marcada, por estimulación andrógena suprarrenal, y tórax amplio, por retardo en el cierre de los cartílagos costales. No es raro que este síndrome se acompañe de otras anomalías congénitas; por ejemplo: nevo pigmentario, epicanto, cutis laxo, coartación aórtica, mamas hipoplásicas, sindactilia y sordomudez.
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
La fórmula cromosómica de estos pacientes es 45X0. Es la ausencia de un segundo cromosoma sexual (monosomía del cromosoma X). Esta anomalía se debe a un segundo cromosoma sexual anormal, ausencia que puede ser una consecuencia de una disyunción o pérdida de cromosomas durante la gametogénesis en cualquiera de los progenitores, dando como resultado un espermatozoide o un huevo carente de cualquier cromosoma sexual. Es un trastorno debido a la ausencia de disyunción mitótica.
SÍNDROME DE NOONAN
Puede aparecer en ambos sexos. Tiene las características sexuales y somáticas del síndrome de Turner, pero tienen fórmula cromosómica normal, tanto en el sexo femenino como en el masculino (46XX y 46XY). Esta última variante fue llamada anteriormente, síndrome de Turner masculino. En este caso, a las características sexuales y somáticas del Turner, se agregan los signos siguientes: criptorquidia, hipoplasia testicular e infantilismo. En todos los casos la resultante es siempre libido disminuida y psiquismo femenino infantil o masculino con tendencia feminoide.
SÍNDROME DE OVARIOS POLIQUÍSTICOS (STEIN-LEVENTHAL)
Se inicia entre los 18 y 25 años y se caracteriza por amenorrea, esterilidad, hirsutismo y obesidad ocasional acompañada de aumento de tamaño de ambos ovarios, los cuales muestran aspecto poliquístico
Cuadro clínico: Trastornos menstruales: amenorrea secundaria, a veces oligomenorrea con menorragias intercaladas. Ciclo anovulatorio: esterilidad. Mamas de aspecto normal. Obesidad en un 10 % de los casos. Hirsutismo. Virilismo: hipertrofia del clítoris, voz gruesa y acné. A la palpación: ovarios grandes poliquísticos.
SÍNDROMES MOTORES
SÍNDROME HEMIPLÉJICO
Parálisis: imposibilidad de realizar activamente el movimiento que corresponde a un músculo o grupo de músculos.
Monoplejía: sí la parálisis alcanza un miembro sea superior o inferior (braquial, en el miembro superior y crural en el miembro inferior).
Hemiplejía: sí la parálisis toma medio cuerpo.
Cuadriplejía: sí los cuatros miembros están afectados.
CLASIFICACIÓN DE LAS HEMIPLEJÍAS
Total: sí están afectados la cara y los dos miembros.
Simétrica o directa: sí la cara y los dos miembros afectados están del mismo lado.
Proporcional: sí la cara y los dos miembros están afectados en una intensidad más o menos igual.
Alterna: sí la cara afectada corresponde a un lado del cuerpo y los dos miembros al otra.
Ciertos síntomas son muy útiles para establecer la localización de la lesión. Así:
a) la presencia de convulsiones, trastornos cognitivos, afasia de comprensión o de expresión sin disartria o estereoagnosia sugiere la presencia de una lesión cortical;
b) los defectos campimétricos homónimos indican la existencia de una lesión hemisférica cortical o subcortical;
c) la parálisis del nervio facial de tipo central e ipsilateral a una hemiparesia proporcionada orienta hacia una lesión de la cápsula interna;
d) la paresia de un par craneal del lado contrario a las extremidades afectas define una hemiplejía alterna, y la lesión se localiza en el tronco cerebral; en función de los pares craneales afectos se definen diferentes síndromes neurológicos (Weber, Millard-Gubler, Avellis, Jackson) cuya identificación permite precisar con exactitud el lugar de la lesión, y
e) la ausencia de signos de afección de los nervios craneales sugiere que la lesión se localiza en la parte superior de la médula espinal. En estos casos, la hemiplejía se suele acompañar de un síndrome de hemisección medular.
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO DE LAS HEMIPLEJÍAS:
a)- Corticales: No toma toda la corteza, la parálisis no es proporcional (una parte del cuerpo está más intensamente afectada que otra), pudiendo llegar a producir una monoplejía. Pocos trastornos de la sensiblidad (no se lesiona la vía sensitiva). Frecuente crisis de epilepsias focal (tipo Jaksoniana). Alteraciones de las funciones cerebrales: Afasia: trastornos intelectuales para la comprensión y expresión de la palabra oída o escrita. Apraxia: trastornos o dificultad para realizar más o menos automáticamente, pero ordenada y sucesivamente, ciertos actos habituales como peinarse y cepillarse los dientes.
b)- Subcortical: Son raras las monoplejías. Faltan las crisis convulsivas tipo epilepsias Jaksonianas
c)- Casular: es posiblemente la localización más frecuente en la clínica. Según el tiempo de evolución las hemiplejías pueden ser:
– Fláccida: Hipotonía muscular. Parálisis facial más o menos evidente y siempre de tipo facial inferior o central. La fuerza muscular segmentaria es nula en los miembros e inferiores del lado paralizado. Parálisis fláccida de la extremidad superior e inferior del mismo lado que la parálisis facial. Abolición o disminución de los reflejos osteotendinosos del lado paralizado. Disminución o abolición de los reflejos cutaneo-abdominales. Babinski positivo en el lado paralizado.
– Espástica: Hipertonía o contractura muscular. Hiperreflexia de los reflejos osteotendinosos o profundos del lado paralizado. Abolición o disminución de los reflejos cutaneo-abdominales. Clonus del pie y de la rotula del lado paralizado. Babinski positivo en el lado paralizado. Síndrome de piramidalismo: hipertonía, hiperreflexia, clonus y presencia de Babinski.
d)- Talámica: (todo en el sitio opuesto a la lesión). La lesión se encuentra en el tálamo en sus inicios y luego lesiona el haz piramidal. Hemiparesia y dolores intolerables en toda la mitad afectada. – Hemianestesia.
e)- Piramidal o extrapiramidal: Se extiende hasta el cuerpo estriado. Rigidez, temblor y otros síntomas extrapiramidales.
Hemiplejías alternas: La lesión esta situada en el mismo tronco.
I- Pedunculares:
a)- Síndrome de Weber: Parálisis del III par craneal del lado de la lesión. Hemiplejía completa del lado contrario.
b)- Síndrome de Benedikt: Parálisis del III par craneal del lado de la lesión. Hemiataxia, hemihipotonia y hemiasinergia. Hemianestesia parcial. Hemitemblor y Hemiparesia del lado opuesto a la lesión.
c)- Síndrome de Foville Peduncular: Parálisis de la mirada lateral hacia el lado opuesto de la lesión (mira su lesión).
II- Protuberancial:
a)- Síndrome de Millard-Gübler (Protuberancial inferior): Parálisis facial periférica del mismo lado de la lesión. Hemiplejia del lado contrario.
b)- Protuberancial superior: Hemiplejía total del lado opuesto de la lesión. Parálisis de la mirada lateral del lado de la lesión.
III- Bulbares:
a)- Anterior: Hemiplejía del lado opuesto a la lesión. Parálisis de la mitad de la lengua con hemiatrofia del mismo lado.
b)- Posterior:
– Síndrome de Avellis: – Hemiplejía del lado opuesto. – Parálisis del velo del paladar. – Parálisis de la laringe del mismo lado.
– Síndrome de Schmidt: – Parálisis del trapecio y el esternocleidomastoideo del mismo lado.
– Síndrome de Jackson: – Parálisis mas hemiatrofia de la lengua del mismo lado de la lesión.
c)- Síndrome de Babinski y Nageote: Hemiplejía mas hemianestesia del lado opuesto. Síndrome cerebeloso. Síndrome de Claude-Bernard-Horner.
La hemiplejía medular (Síndrome de Brown-Sequard) es rara y producida por hemisección medular: Respeta la cara. Hemiplejía con anestesia profunda del lado de la lesión. Anestesia superficial del lado contrario.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:
1- Causa Traumática.
2- Accidentes Vasculares Encefálicos.
a)- Isquémicos: Trombosis, Embolismo cerebral y Ataque Transitorio de Isquemia.
b)- Hemorrágicos: Hemorragia Subaracnoidea. Hemorragia Intraparenquimatosa. Hemorragia Cerebromeningea.
3- Mal formaciones Vasculares: Aneurismas, angiomas y fístulas arteriovenosas.
4- Causa tumoral.
5- Hematoma subdural espontáneo. (Cuadro clínico de un pseudotumor cerebral).
6- Hematomas epidural y subdural.
7- Causas infecciosas: Meningoencefalitis y absceso cerebral.
SINDROME PARAPLÉJICO
Paresia: del griego parens – pereza. Es un grado de incapacidad menor que la parálisis, es posible realizar parcialmente los movimientos de un músculo o grupo de músculos, el movimiento es más lento, o menos armonioso.
Paraplejía: sí se afectan dos miembros homólogos (braquial o crural).
| Página siguiente |