Seguimiento anatomopatológico en recidivas de Hansen

Resumen

Se realizó un estudio, retrospectivo, transversal de tipo descriptivo en la provincia Guantánamo, durante el período comprendido de enero 2003 a diciembre 2011, con el propósito de proponer una modificación en el seguimiento de recidivas de la Enfermedad de Hansen desde el punto de vista anatomopatológico. El universo estuvo conformado por 194 casos de lepra diagnosticados en el período. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, clasificación de Madrid y sanitaria, resultados de baciloscopia, contactos, fuentes de infección y recidivas. Predominaron los pacientes del sexo masculino con un 62,4%, entre 30 a 59 años de edad, con forma clínica Lepromatosa 63,9%, desde el punto de vista sanitario 84,5% fueron multibacilares, el 84% fueron contactos extradomiciliarios con dificultades en el hallazgo de la fuente de infección y 5,7% con recidivas. Se propone un flujograma de seguimiento de los casos de recidiva como aporte práctico de esta investigación.

Introducción

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa, de evolución crónica, inmunobacilar, granulomatosa, en la que se afectan los nervios periféricos, la piel y membranas mucosas, puede dejar secuela de carácter invalidante, repercusión psicológica en el paciente y existe un gran prejuicio en la población. Constituye un problema de salud en muchas regiones del mundo y Cuba no escapa de esta problemática. Esta afección es causada por el Mycobacterium Leprae, bacilo ácido alcohol resistente, que en secciones coloreadas de tejidos puede aparecer de forma aislada o también en grupos y masas compactas que contienen números muy elevados de bacilos. Otras micobacterias conocidas ocasionan también enfermedad, que puede ser diferenciable de la lepra mediante el estudio histológico, técnicas especiales y de cultivo. (1)

Es una enfermedad de desigual distribución mundial y representa un problema de salud de índole universal. Según cálculos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), la prevalencia estimada a principios del presente siglo era de 2,4 millones de casos para una tasa de 5,0 x 10 000 habitantes en zonas rurales de regiones tropicales y subtropicales, donde las condiciones socioeconómicas desfavorables pueden ser más decisivas que el mismo clima. Aunque endémica históricamente de estas regiones, es un error circunscribirla solamente a ellas, como plantean algunos autores. (2) No obstante, en la actualidad mantiene niveles mayores de morbilidad en países del tercer mundo, donde subsisten los mayores índices de pobreza, hambre, analfabetismo, hacinamiento e insalubridad, superiores a los de otras regiones del mundo.

En los últimos años el incremento de enfermos de lepra a nivel mundial ha sido significativo. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el año 2010 África tuvo una prevalencia de 30 055 para una tasa de 0.47×10 000 habitantes y América 49 388 para una tasa de 0.96×10 000 habitantes, la incidencia fue de 31 037 para una tasa de 4.85 x 100 000 habitantes en África así como de 41 978 para una tasa de 8.15 en América, sin dejar de destacar a nuestro país que, aunque ha disminuido su incidencia, todavía es significativo el número de pacientes afectados. (3) En el año 2009 se notificaron 244 casos nuevos con una tasa de 2.2 y en el siguiente año 233 casos nuevos.

En la provincia de Guantánamo las tasas de incidencia de casos durante los años 2003 al 2011 se incrementan notoriamente en un 61,1% de una tasa de 3,6 a 5,8 x 10 000 habitantes, respectivamente. En el año 2011 se diagnosticaron 30 casos nuevos, de ellos 10 fueron diagnósticos tardíos, 3 infantiles y 2 recidivas.

La prevalencia en la provincia en este año fue de 0,6 x 10 000 hab, sobrepasando la media provincial los municipios de Manuel Tames (1,4), El Salvador (1,1) y Guantánamo (0,9) destacando que en este último 3 de las 5 áreas de salud sobrepasan la media provincial (San Justo con 2,4, Centro con 0,8 y Sur 0,7). Teniendo en cuenta la clasificación sanitaria se han reportado 25 casos multibacilares (MB) y 5 paucibacilares (PB), según la clasificación de Madrid fueron 19 Lepra Lepromatosa (LL), 6 Lepras Dimorfas (LD), 3 Lepra Tuberculoide (LT) y 2 Lepra Indiferenciada (LI). (4)

En los últimos 5 años, la provincia ha reportado 11 casos de pacientes con lepra multibacilar con una incidencia de 6,01 casos por cada 100 pacientes de Hansen, los cuales han presentado recidivas después de un año completo de tratamiento, los que acudieron a la discusión de caso en la comisión provincial de Lepra del territorio y no se pudieron obtener elementos histológicos que pudieran evidenciar un patrón morfológico característico de la entidad.

En las condiciones de la organización de los servicios de la atención primaria y secundaria, existe una completa cobertura alcanzada por el equipo de salud de los médicos dermatólogos y de asistencia capaz de garantizar un diagnóstico temprano y certero. Sin embargo, existen en ocasiones dificultades diagnosticas de la enfermedad en estos servicios.

El tema referido se inserta dentro de una de las demandas del Sistema de Salud, ya que este hecho tendrá implicaciones favorables en la salud de la población. El seguimiento de la enfermedad será más certero y el tratamiento adecuado e incluso se podrá generalizar a toda la provincia.

Como es conocido, en la lepra si se realiza un diagnóstico clínico-epidemiológico adecuado, un tratamiento oportuno y un seguimiento con calidad existe la posibilidad de romper mucho más rápido la cadena de transmisión y de esta forma se logrará disminuir su incidencia que es la meta propuesta por este programa.

En la etapa factoperceptible de la investigación se encontraron insuficiencias que se manifiestan en:

• 1. Incapacidad de realizar un diagnóstico temprano de la lepra en algunos profesionales médicos y de enfermería que laboran en la Atención Primaria de Salud.

• 2. No se realiza seguimiento histológico de las lesiones de la lepra por parte de los profesionales de la salud en la provincia Guantánamo.

Por estas razones, se declara como Problema Científico: El insuficiente conocimiento de las causas que conducen al incremento de las recidivas por dificultades en el seguimiento de los casos de lepra en la provincia Guantánamo.

Objeto de la Investigación: Programa de control y tratamiento de la lepra.

Campo de Acción: Casos diagnosticados con lepra en la provincia Guantánamo.

Para resolver el problema antes señalado se dio cumplimiento al siguiente Objetivo: Proponer una modificación en el seguimiento de las recidivas de lepra en el programa de control y tratamiento de la enfermedad de Hansen desde el punto de vista anatomopatológico.

Tareas de investigación

• 1. Realizar un estudio bibliográfico sobre los antecedentes históricos de la enfermedad de Hansen para determinar las principales tendencias en su evolución en el mundo y en Cuba.

• 2. Determinar los referentes teóricos y metodológicos que desde el punto de vista del Programa de Control y Tratamiento, constituyen la base para el diseño de la modificación del seguimiento de los casos de Hansen.

• 3. Demostrar la importancia del programa de control de la lepra y el lugar que ocupa el diagnóstico histológico en el mismo.

• 4. Caracterizar la metodología desarrollada, determinando tipo de estudio, universo, variables de estudio, formular los principios de la bioética y de la deontología considerados en la investigación.

• 5. Caracterización clínico epidemiológica de los enfermos de lepra.

• 6. Elaborar la propuesta de modificación del seguimiento de los casos de lepra desde el punto de vista anatomopatológico.

Para cumplir el objetivo se plantea la siguiente idea a defender: El incremento de las recidivas de lepra por dificultades en el seguimiento de casos en la provincia Guantánamo, puede ser resuelto si se realiza una modificación en el flujograma de conducta desde el punto de vista histológico, a punto de partida de lo postulado en el Programa Nacional de Control y Tratamiento de la enfermedad objeto de estudio.

Aporte práctico: Modificaciones en el flujograma de seguimiento a los casos de Hansen que permitan establecer un patrón histológico para las recidivas de la enfermedad, lo que contribuye al diagnóstico de certeza de la enfermedad.

CAPÍTULO I.

Referentes teóricos metodológicos que sustentan el Programa de Control y Tratamiento de la Lepra

I.1. Antecedentes históricos.

La imagen social de la lepra ha cambiado en los últimos decenios y puede decirse que nunca se ha llegado tan cerca de su dominio. Es una enfermedad conocida desde el mundo antiguo y sigue siendo motivo de grave preocupación para los países en desarrollo.

La lepra (del griego lepis, que significa escama, costra) ha sido considerada una enfermedad mutilante, incurable, repulsiva y estigmatizante, lo que ha generado un trato inhumano hacia las personas que la padecen, constituyendo aún un problema de salud importante para algunos países. Las principales zonas endémicas del planeta son el sur y sureste de Asia, África Central Tropical, Mesoamérica y la parte septentrional de Suramérica, donde según la OPS, para estas 2 últimas zonas, las tasas notificadas oscilan entre 0,1-14,0 x 10 000 hab. (5)

La lepra en las sociedades primitivas

En la América no existía entre sus pueblos aborígenes, y fue introducida fundamentalmente por la trata de esclavos africanos, procedentes de Guinea, Senegal, Nigeria y el Congo, donde existían grandes focos leprógenos.

A partir del año 1510 se introduce la infección en la costa atlántica, y a partir de 1840 en la costa del Pacífico, llevada por los siervos chinos. No obstante, se señala que los españoles también participaron en su introducción en América. Se cree que las Antillas debió ser el primer asentamiento de la lepra en las Américas, y fue donde se crearon los primeros leprosorios a mediados del siglo XVI. En el siglo XIX, probablemente llevada por los chinos, aparece también de forma epidémica en Hawái y otras islas de Oceanía, incluyendo Australia, donde tampoco su población autóctona la conocía. (1, 6)

La lepra en Europa en la época medieval hasta el surgimiento del capitalismo.

Ya en el año 2000 a.n.e. en los libros sagrados de la India (Rig Veda y Yagur Veda) se encontraron descripciones detalladas de esta enfermedad, llamada entonces Kostha. En el año 1500 a.n.e., en los papiros Ebers y Brosh, en Egipto, se describe una enfermedad muy similar a la lepra. Hay también referencias de esta, en Japón, hacia el año 1000 a.n.e. en tratados de medicina japonesa, bajo el nombre de Ishimpo. En China hacia el año 300 a.n.e., en el libro Su-Wan, se describe una enfermedad llamada Lai-Fom que tenía características similares a la lepra. En la Biblia la enfermedad es mencionada en el levítico del Antiguo Testamento con la palabra Zaraath, y también la refieren en el Nuevo Testamento los libros de San Mateo y San Lucas, ya con el término de lepra.

Es probable que se haya propagado a Europa, específicamente a la región del Mediterráneo, bien por los fenicios, egipcios o hebreos, en sus viajes comerciales por el continente, o por las tropas del conquistador Alejandro Magno, a su regreso de sus campañas de la India, en el año 372 a.n.e., pudiendo haberse introducido en la península itálica por los soldados romanos de Pompeyo en el año 76 a.n.e., y de aquí se diseminó por toda la Europa Romana. (7)

Su presencia en Europa occidental, ha sido bien registrada en documentos, comenzando por Italia en el año 62 de a.n.e, luego en Alemania en el 180, posteriormente en España en el 600, y finalmente en Francia, en el año 800. Se extendió más tarde por el resto de los países europeos, para constituir durante toda la Edad Media un terrible azote para el viejo continente; de ahí que la enfermedad se considerara un castigo o maldición del cielo, opinión reforzada durante toda esta época por la Iglesia.

Hasta ahora no se ha podido determinar con certeza cuándo y dónde se originó, y todavía se discute el origen africano o asiático de la lepra; no obstante, la región septentrional de África Central, desde Mali hasta Somalia, región donde se encuentra la zona con más países afectados actualmente por la enfermedad, puede haber sido su foco originario. (8)

Situación actual en el mundo.

Una disminución de la incidencia, no será para nada, la eliminación en un futuro cercano de esta enfermedad, pues seguirán presentándose tasas elevadas en las regiones del tercer mundo, donde se encuentran los 16 países de mayor endemia, y viven en ellos el 91% de los casos estimados de lepra en el mundo. Se estima aproximadamente en un millón y medio el número de casos concentrados en los 5 países de mayor endemicidad de estos 16 (India, Nepal, Sudán, Madagascar y Brasil).

Es considerada una de las enfermedades de mayor impacto económico, aunque son pocos los reportes que se refieren al precio de la misma. Si nos detenemos a analizar la magnitud de esta afección y todos los problemas que acarrea al paciente y al sistema de la salud entonces podemos hablar de su elevado costo. (9)

La lepra en Cuba.

En 1961, en censo efectuado, se obtiene la cifra de 4 500 casos de lepra, por lo que el Ministerio de Salud Pública, incluye un Programa Nacional para el Control de la lepra, que comenzó en 1962, y se ha ido modificando de acuerdo con los avances en el conocimiento científico de la enfermedad. Previamente a la instauración del programa, se efectuó un censo en el mismo año, en el que se obtuvo una cifra depurada de 3 662 casos, lo que representaba una tasa de prevalencia de lepra de 0,5 x 1 000 hab. El tratamiento en esos momentos era efectuado con 2 drogas bacteriostáticas, la diaminodifenilsulfona (dapsone) y la difeniltiourea.

En ese primer programa nacional de control de la lepra, se establecía por norma, para el tratamiento, utilizar solamente el dapsone ya antes empleado, e introducir la sulfametoxipiridoxina como medicamento de elección contra el mal de Hansen, y se atendían los pacientes en los servicios de dermatología de los hospitales clínico-quirúrgicos, y se comenzó así mismo a realizar una labor de terreno en busca de nuevos enfermos, fomentándose la realización de exámenes a los contactos.

En los años siguientes el registro de enfermos ascendió gradualmente, notándose una pobre efectividad del programa implantado para el control de la enfermedad, pues aunque se incluía el criterio de alta para las formas clínicas indeterminada y tuberculoide después de 3 y 5 años de tratamiento, las formas dimorfa y lepromatosa continuaban el mismo seguimiento de por vida. Es evidente que con estos criterios aún limitados, la prevalencia de enfermos por lepra, aumentaría progresivamente. Por ello, en 1972 se pone en vigor el segundo programa de control, que descentraliza las acciones hacia el área de salud e incluye la administración controlada de las drogas, la quimioprofilaxis y el trabajo de terreno, que comprendía la pesquisa a convivientes intradomiciliarios. (10)

En el censo efectuado en 1976, se diagnosticaron 5 142 casos, lo que permitió conocer, con mayor exactitud, la prevalencia de esta enfermedad. Por ello, en 1977 se estructura un tercer nuevo programa basado en la introducción de la rifampicina (droga bactericida), que unida al Hansolar, producía una mejoría clínica evidente en los pacientes, aunque no se pudo, como se esperaba, negativizar todos los casos, y , hacerlos no transmisibles, aparecieron cepas de bacilos resistentes.

Para 1986 el número de enfermos era de 5 638, con una tasa de 0,6 x 1 000 hab, por lo que en el año 1988 se pone en vigor el cuarto programa para el control de la lepra, que contempla el tratamiento controlado descentralizado con multidrogas, como el dapsone y la rifampicina, con la introducción, además, de la clofacimina, nuevo antibiótico bactericida. (11)

Esta descentralización se hizo factible en el ámbito comunitario a través del Médico y la Enfermera de Familia, que realizaban la búsqueda activa de casos mediante el concepto de población de riesgo y convivientes extradomiciliarios, enfatizándose también en el problema del diagnóstico precoz, que incluía el diagnóstico preclínico mediante el estudio serológico (test de ELISA para el Mycobacterium leprae).

Este cuarto programa, incluyó, como aspecto significativo, la prevención de las discapacidades, la educación sanitaria a la población basada en el criterio de curación de la enfermedad, la introducción de diferentes esquemas de tratamiento de acuerdo con las formas clínicas de la enfermedad, así como el acortamiento significativo del tiempo de tratamiento en las formas paucibacilares a 6 meses, y el criterio de alta clínica a los pacientes multibacilares después de 2 años de tratamiento. (12)

Con este programa la prevalencia, que en 1986 era de 5 638 enfermos, se redujo en 2002 a 458 enfermos, para una tasa de 0,38 x 10 000 hab, 17 por lo que se puede plantear que en Cuba, de modo general, la lepra era eliminada como problema de salud pública, debido al trabajo de control que se inició en 1962 y que tuvo sus antecedentes en los Centros Dispensariales para el Diagnóstico y Tratamiento del Patronato de la Lepra en 1938. (2, 10, 11)

En el año 2003 se confeccionó un quinto programa de control de la enfermedad, atendiendo a las incidencias anuales presentadas en los últimos 5 años, que fluctuaron entre 625 y 250 casos. Este novísimo programa tenía como propósitos el diagnóstico clínico precoz, sobre todo el preclínico, basado en la utilización de estudios serológicos como el test de ELISA y la Prueba de Absorción del Anticuerpo Fluorescente para la Lepra (FLA-ABS), así como la utilización de procederes terapéuticos recientes, como la inmunoprofilaxis y la inmunoterapia, sin desdeñar la importancia otorgada a las prevenciones de las incapacidades y a la reducción del tiempo de tratamiento en pacientes multibacilares en tan solo 12 meses. (13)

La batalla contra la lepra está alcanzando ahora su fase crucial, pues la lucha se desarrolla en diversos frentes: el científico, el tecnológico, el asistencial, el social, etc. Es por ello que se ha instituido el Día Mundial de la Lepra, a conmemorarse el último domingo de enero, como forma de recordar a todos los ciudadanos del mundo que la padecieron.

Historia de la Lepra en la Provincia de Guantánamo.

Guantánamo situada en el extremo más oriental de la Isla, ocupa un área de 6183,8 km2. Es la provincia más montañosa de país, con solo el 23 % de su extensión llana y el resto premontañosa y montañosa. El 10 de octubre de 1976, con la nueva división política administrativa quedó conformada de la siguiente manera: Municipio el Salvador, Niceto Pérez, Yateras, Manuel Tames, Caimanera, San Antonio del Sur, Baracoa, Imias, Maisí y Guantánamo. (14)

Documentos de los primeros años de la conquista señalan la presencia de aborígenes en la extensa región que comprende la actual provincia, lo cual lo corrobora el investigador norteamericano Stewart Culén, quien confirma la presencia de personas con pelo negro, carácter apacible, color carmelita y complexión mediana. El espeleólogo Hirán Valdés, asegura que existían allí unos 300 a 400 individuos, indios puros, quienes rehuían del trato con los demás y escogían sitios de tierra fértiles como Baracoa, Maisí, San Antonio del Sur o Guantánamo. Estudios médicos no señalan la lepra entre las enfermedades que padecían nuestros indígenas. (10)

El interés de los colonizadores en Cuba era la búsqueda de oro a través del sistema de encomienda, régimen de explotación que no fue más que una esclavitud mal disminuida por el falso interés de la corona en proteger la vida de los aborígenes. Al llegar al convencimiento de que Cuba no era el yacimiento áureo que se suponía, se orientó la economía hacia la explotación de la tierra determinada por los intereses coloniales como el desarrollo del cultivo del café, cacao, plátano, coco y posteriormente algodón. A partir de 1819 comienza el auge azucarero, prevaleciendo como fuentes de ingresos principales el azúcar y el café. Estas actividades se desarrollaban, fundamentalmente, en las partes orientales del país, jugando Guantánamo un papel importante en la misma. (15)

Guantánamo es considerado durante los siglos XVIII y XIX como un representante económico fundamental para la colonización española por las grandes riquezas que aportaba a la corona, lo cual trae como consecuencia el incremento de la trata de esclavos franco-haitianos y de los esclavos procedentes de las costas occidentales de África. Estas mezclas de esclavos e inmigrantes de diferentes países proporcionan una composición étnica y cultural que permitiría luego el surgimiento primero el criollo y luego la nacionalidad cubana. (11)

La cantidad de esclavos existentes en nuestro territorio llegó a ser tan significativa que el mismo consigue ser la zona del país con mayor número de negros cautivos. Por eso, no es de extrañar que sea precisamente esa la causa fundamental del surgimiento de diferentes focos leprosos aquí y justifica por qué la provincia constituyó el foco leprógeno más importante del país. (14, 10)

Después del triunfo de la revolución la enfermedad ha tenido una mayor atención tanto a los enfermos como a los contactos, lográndose año tras año, por el continuo trabajo y cumplimiento de las normas establecidas, la disminución del número de casos notificados y una mejor calidad de vida de los enfermos.

1.2 Referentes teóricos y metodológicos que desde el punto de vista del programa de control y tratamiento, constituyen la base para el diseño de la modificación del seguimiento de los casos de Hansen.

-Agente etiológico.

Mycobacterium leprae (Bacilo de Hansen): Es un bacilo ácido alcohol resistente, intracelular obligado, inmóvil, con forma de bastoncillo de extremos curvos, que habita principalmente en el interior de las células de Schwann o a veces en el axón que lo cubre y en los macrófagos en donde se acumula en grupos conocidos como globias, con un tiempo de generación de 11 a 14 días mucho más largo comparado con otras mico bacterias. Según manual para el control de las enfermedades (16, 13)

El agente infeccioso: Mycobacterium leprae fue identificado en 1874 por el médico noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen. Los científicos no han conseguido reproducir la lepra típica en animales experimentales. Sin embargo el microorganismo patógeno puede crecer en los armadillos y varios laboratorios han logrado cultivar la lepra en tubo de ensayos. (17)

– Epidemiología de la lepra.

Se define como un caso de lepra, a la persona que tiene uno o más de las características siguientes y que aún no ha terminado un ciclo completo de tratamiento.

-Lesiones cutáneas hipopigmentadas o rojizas con pérdidas definidas de sensación.

-Engrosamiento de los nervios periféricos con merma de sensación

-Frotis cutáneo positivo para bacilos ácidos resistentes. (18)

¿Qué es un foco de Lepra?

Es el enfermos más el territorio circundante (CMF), donde se encuentran sus contactos domiciliarios, extradomiciliarios y los ocasionales.

Factores epidemiológicos

-Raza: Afecta a todas las razas. Aunque se plantea que la lepra tuberculoide es más frecuente en la raza negra.

-Sexo: La lepra lepromatosa es más frecuente en varones y la tuberculoide se iguala en ambos sexos.

-Edad: En áreas endémicas se contrae en la infancia.

-Herencia

-Climas Tropicales.

Vigilancia en lepra

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define:

Vigilancia epidemiológica: Es la comparación e interpretación de la información obtenida de programas ambientales y de monitoreo en salud, así como de otras formas adecuadas con el fin de proteger la resistencia humana a través de la detención de cambios adverso en el estado de salud de las poblaciones. Su objetivo es evitar que aumente la transmisión de la enfermedad y prevenir el desarrollo de incapacidad.

Propósitos de la vigilancia

-Detección precoz y registros de nuevos casos.

-Control de posibles focos residuales.

-Determinación de la historia natural de la enfermedad: Evaluar la incidencia, prevalencia geográfica y estacional de la enfermedad.

-Procesamiento de la información resultante del sistema para el análisis de la tendencia, variación y proyección de la enfermedad. (19)

Modo de transmisión:

No se ha definido con claridad, pero es significativo el contacto íntimo y por largo tiempo en el hogar, en las secreciones nasales secas, se ha demostrado que los bacilos permanecen viables durante 7 días, como mínimo.

Formas de transmisión:

-Vía de salida: Lesiones cutáneas y de mucosa nasal.

-Vía respiratoria: Fuente más importante.

-Vía de entrada: Piel y aparato respiratorio.

-Reservorio: Pacientes multibacilares son los de mayor importancia (reservorio humano).

-Factores de huésped: Respuesta inmunológica celular. Enfermedad altamente infecciosa, pero de baja patogenicidad. (20)

Período de transmisibilidad:

La infección desaparece en el término de tres meses de tratamiento continuo y regular con dapsona, clofazimina, o en el término de tres días con rifampicina. (3, 13, 14)

Período de incubación:

Varía de 9 a 20 años. Promedio, 4 años para la lepra tuberculoide y el doble, para la lepromatosa. Rara en niños menores de 4 años. (19)

-Patogenia:

La morbilidad del proceso depende de la respuesta del huésped más que el de la virulencia del germen, se produce a través de 3 mecanismos principales.

-Infiltración cutánea y nerviosa

-Destrucción hística

–Producción de inmuno complejos. (20)

El Mycobacterium leprae atraviesa la piel y la mucosa respiratoria, diseminación hematógena, células de Schwan de los pequeños nervios cutáneos que es la primera lesión que el paciente presenta. (21)

La primera lesión que el paciente presenta es indeterminada luego se origina una transformación, siguiendo el espectro inmunológico. Puede evolucionar hacia las diferentes formas clínicas:

Lepra lepromatosa, lepra tuberculoide o mantenerse en la forma indeterminada esto depende del sistema inmunológico del individuo. (22)

Los pacientes de Lepra Tuberculoide (LT) presentan una intensa formación de granulomas, con células epiteliodes, células gigantes y gran cantidad de linfocitos. No se suelen encontrar bacilos en ellas: la lesión nerviosa se produce como consecuencia de la inflamación y la formación de granulosas y no de la infiltración por mycobacterias. Por el contrario, los pacientes con Lepra Lepromatosa (LL) no presentan respuesta mediada por células efectivas contra la mycobacteria y presentan una amplia diseminación de los bacilos (frecuentemente agrupados en globis) y por la formación de granulomas con histiocitos espumosos y muy escasos linfocitos. (23)Como consecuencia de la disminución de las defensas del paciente se retrasa la destrucción de los nervios aun cuando la infiltración de los nervios sea intensa. Sin embargo existe una intensa producción de anticuerpos, aparentemente incapaz de detener o controlar la infección pero responsable de las complicaciones sistémicas característica de la lepra lepromatosa producida por los inmunos complejos. (24, 20)

-Aspectos clínicos

El diagnóstico clínico ha de establecerse tras una exploración clínica de los signos y síntomas de la lepra.

Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). (25, 26, 5)

-Enfermos de lepra paucibacilar de lesión única (1 lesión cutánea)

-Enfermos de lepra paucibacilar (2-5 lesiones cutáneas).

-Enfermos de lepra multibacilar (más de 5 lesiones).

Según Madrid (1962) (26, 27, 28)

-Lepra Indeterminada (LI).

-Lepra Tuberculoide (LT).

-Lepra Dimorfa (LD).

-Lepra Lepromatosa (LL).

Para el diagnóstico de la lepra es necesario cumplimentar los siguientes parámetros:

-Clínico

-Bacteriológico

-Inmunológico

-Histológico.

-Epidemiológico. (23)

Características de las diferentes formas clínicas

Lepra indeterminada.

Es la fase de comienzo de la enfermedad, sin tratamiento, puede evolucionar hacia la Lepra tuberculoide, dimorfa o lepromatosa. Se manifiesta por máculas hipocrómicas, eritemato-hipocrómicas o eritematosas, son de tamaño y de forma variable. Se localiza con mayor frecuencia en nalgas, espaldas, muslos, brazos, excepcionalmente en palmas de las manos, plantas de los pies y el cuero cabelludo. Puede ser única o múltiple (no más de 5). Las máculas manifiestan hipoestesia más o menos definida. Además de las alteraciones sensitivas también pueden presentar trastornos vasomotores, alopecia ligera o total. Nunca se produce la afección de los troncos nerviosos. (29)

-Baciloscopía: Positiva o negativa

–Inmunología: Positiva o negativa

–Histología: Infiltrado inflamatorio banal.

Lepra tuberculoide

Generalmente pocas lesiones, asimétricas con intensa toma neural. Placas de bordes bien precisos, semejantes a una tiña corpórea, o una pitiriasis rosada de Gibert. Hay ausencia o disminución de la sudoración, que origina sequedad de la piel.

-Baciloscopía: Negativa, se plantea que es la forma que más deforma al paciente por su gran toma neural. (3, 7, 30)

-Inmunología: Positiva

-Histología: Granuloma tuberculoide

Lepra dimorfa

Lesiones en placas, infiltradas, raramente solitarias en número. Casi siempre más de cinco, sensibilidad afectada tardíamente, nervios engrosados. Pueden ser anulares, infiltradas, eritematosas o hipocrómicas de centro aparentemente hundido, bordes internos nítidos y externos no bien precisados; múltiples y simétricas.

-Baciloscopía: Positiva o negativa dependiendo del espectro inmunológico. (31)

-Inmunología: Negativa o positiva

-Histología: Estructura tuberculoide y/o lepromatosa incompleta.

Lepra lepromatosa

Se identifica por manchas generalizadas, simétricas, lesiones nodulares, placas e infiltración; los pabellones auriculares pueden estar afectados, y en ocasiones se quejan de obstrucción nasal. (24)

Lesiones nodulares, papulosas y placas eritematosas, numerosas, simétricas, acompañadas de infiltración difusa de manos y pies, la epistaxis, obstrucción nasal y la alteración de la sensibilidad pueden estar presentes. Se puede ver una variedad nodular, donde se presentan lesiones llamadas lepromas, que es la lesión más típica de los enfermos de lepra lepromatosa. Se localiza principalmente en la cara, sobre todo en las regiones superciliares e interciliares, el mentón y las regiones malares.

En la cara los lepromas deforman el rostro y cuando son múltiples dan un aspecto leonina, llamada así facie leonina.

También la forma inicial puede ser con máculas de tipo eritematosas, pigmentadas y eritematopigmentadas con bordes no precisos, estos se pierden con la piel sana. Pueden aparecer además en los pacientes infiltración difusa, acompañada de un color característico. (24, 31, 32)

Se describe una variedad neurítica pura dada por dolor espontáneo o a la palpación de los nervios afectados. Esta es una manifestación que se encuentra presente también en la forma tuberculoide.

En esta forma clínica se afectan los anejos donde vemos alteración del vello y del pelo. Representa alopecia de las cejas que puede ser total o del tercio externo y las pestañas (madarosis). La sudación esta disminuida o ausente en las áreas de infiltración, en las maculas y en los lepromas. Puede haber también una sequedad característica en los miembros inferiores llamada seudo ictiosis. (24, 33)

Esta forma clínica es considerada sistémica porque produce, alteraciones en casi todos los órganos, con excepción del sistema nervioso.

-Ojos: queratitis es la lesión más importante, la iritis es frecuente.

-Ganglios: Se puede observar adenitis.

-Bazo: Esplenomegalia en un número considerable de enfermos.

-Hígado: Hepatomegalia.

-Riñones: Amiloidosis que aparece pocos años después del comienzo de la enfermedad.

-Gónadas: Puede verse afectado en ambos sexos a causa de la infiltración.

–Sistema Nervioso: No se afecta.

-Bacteriología: Positiva con abundantes bacilos en las lesiones cutáneas y mucosas.

-Inmunología:Negativa.

-Histología: Célula de Virchow – granuloma lepromatoso. (23, 25, 34)

Diagnóstico de la Lepra

Se fundamenta en la clínica, bacteriología, histología e investigación epidemiológica. Para el diagnóstico de un caso de lepra son esenciales los síntomas y los signos clínicos.

Terapia multidroga

Tratamiento para Multibacilares (MB) adultos.

1er día: 3 drogas.

• Rifampicina: cápsula de 300mg. Dar 2 cáp.

• Dapsona: tabletas de 100mg.

• Clofazimina o lampren: cáp. de 100mg. Dar 3 cáp.

A partir del segundo día al día 28.

• Dapsona: 100mg diarios

• Clofazimina: cáp. 50mg diarios.

Este tratamiento se realiza por un año. 12 blister. El paciente debe descansar 3 días entre cada blister.

Tratamiento para Paucibacilares (MB) adultos.

1er día: 2 drogas.

• Rifampicina: cápsula de 300mg, dar 2 cápsulas.

• Dapsona: tabletas de 100mg

A partir del segundo día al día 28.

• Dapsona: 100mg diarios

El tratamiento dura 6 meses. El paciente debe descansar 3 días entre cada blister. (35)

Esquema de tratamiento para niños Multibacilares(MB).

Niños de 10-14 años.

Dosis mensual 1er día

• Rifampicina: 450mg. cap. 150mg dar 3 cápsulas.

• Clofazimina: 150mg. cap. 50mg dar 3 cápsulas.

• Dapsona: 50mg 1 tab.

Del 2do al dia 28

• Clofazimina: 50mg dias alternos.

• Dapsona: 50mg diarios.

Duración 1 año con la administración de 12 blister.

Menores de 10 años.

1er día

• Rifampicina 300mg

• Clofazimina 100mg

• Dapsona 25mg

Del 2do al día 28

• Clofazimina 100mg

• Dapsona 25mg

Duración: 12 blister.

Esquema de tratamiento para niños Paucibacilares(PB).

Niños de 10-14 años

• Rifampicina: 450mg.Dar 3 Cápsulas de 150mg

• Dapsona: 50mg desde el 1er día al día 28

Duración del tratamiento 6 meses.

Niños menores de 10 años

• Rifampicina 300mg

• Dapsona 25mg desde el 1er día al día 28

Duración 6 meses de tratamiento. (36)

Pacientes en situaciones especiales

–Tuberculosis: Debe administrarse tratamiento antituberculoso, además de la MDT. No indicar rifampicina si se toma diariamente para la TB.

–Embarazo: Importante no interrumpir la MDT. Los datos, hasta el momento, indican que el tratamiento con MDT en inocuo. Durante el embarazo, se aplicará igual esquema.

-En la mujer lactando: No se informa reacción adversa, salvo un ligero cambio de coloración del lactante como consecuencia de la clofazimina; se aplicará el mismo esquema y no se interrumpirá la lactancia.

-Infección por VIH–SIDA: No hay pruebas que sugieran una asociación entre la infección por el VIH y la lepra. El tratamiento de los pacientes infectados por VIH es el mismo que el de cualquier otro caso de lepra. (25, 28, 37)

Recidiva

Se considera recidiva, una vez terminado el tratamiento, el marcado aumento del M. leprae (por lo menos +2 por encima del valor anterior) del índice bacteriológico en cualquier localización, con evidencias de deterioro clínico: nuevas lesiones cutáneas o nódulos y/o nuevos daños neurales. El paciente si se confirma una nueva recidiva; los paucibacilares, si al recidivar se diagnostican como multibacilares recibirán tratamiento para lepra multibacilar. Una vez terminado el tratamiento la tasa de recidiva es baja según la información disponible de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 0.1%, para paucibacilares y 0.06% para multibacilares , al año. (38)

Reacciones en lepra

Complicaciones inflamatorias agudas que ocurren antes, durante y/o después del tratamiento de la lepra, e interrumpen el curso crónico de la infección por el Mycobacterium Leprae. Son causas frecuentes de la atención ambulatoria o de hospitalización y responsables del daño neural e incapacidades de la lepra.

La inflamación es la respuesta habitual del cuerpo a una infección y sus características son: tumor, eritema, calor, y pérdida de la función. Las reacciones leprosas provocan inflamación a nivel de la piel y de los nervios. En los últimos consiguen provocar daños graves con pérdida de la función de los mismos. La inflamación sobre las manchas cutáneas resulta ser desagradables, pero no constituye ninguna gravedad para el organismo. (39)

Reacciones en la lepra

La reacción tipo 1

Reacción de reversión

Tienen lugar en las formas dimorfas, mediada por la respuesta de la inmunidad celular, de hipersensibilidad retardada que puede ocurrir antes, durante y/o después del tratamiento de la lepra. Se acompaña por cambios en al capacidad del enfermo para enfrentar inmunológicamente el bacilo. Aparece en los primeros seis meses de tratamiento. Son más frecuentes y severas en las formas Bordelime Tuberculoides (BT). Este proceso destruye al bacilo de Hansen por mecanismo no selectivo, daña también al tejido donde ocurre, y es particularmente grave en los nervios. (13)

Clínica

Es el inicio súbito, aguda y se caracteriza por edema y eritema en las lesiones pre-existentes o aparición de nuevas lesiones. Edema de las manos, pies y cara con o sin presencia de lesiones. Descamación de las lesiones a la regresión del cuadro. Necrosis y úlceras en las lesiones en reacciones más graves. (23, 12)

Las lesiones de la cara se caracterizan por parálisis del nervio facial y lagoftalmos. Otras complicaciones: Mano en garra (Nervio cubital), Pie caído (Nervio ciático poplíteo externo).

Alteraciones sistémicas: Fiebre, malestar general. (23, 40)

Reacción tipo 2

Eritema nudoso leproso

Tiene lugar solamente en casos multibacilares. Es un Síndrome inflamatorio agudo que puede ocurrir antes, durante, o después del tratamiento, interrumpiendo el curso crónico de la enfermedad. El mecanismo inmunológico desencadenante es por la reacción antígeno-anticuerpo o de complejos inmunes.

Etiología: Desconocida y su inmunopatología poco clara. El eritema nudoso leproso se relaciona con la destrucción bacilar y la liberación masiva de antígenos, para inducir la producción de anticuerpo. (41)

Factores precipitantes