Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 18)

amiloidosis.

NEUROPATÍA INFECCIOSA: lepra, parotiditis, sífilis, varicela, brucelosis, fiebre tifoidea, malaria, sepsis puerperal, postinfecciosa (viruela, hepatitis, sarampión, mononucleosis).

NEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA: véase síndrome de Guillain-Barré.

NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL CON BLOQUEOS

MÚLTIPLES: la razón del interés que despierta este cuadro clínico, a pesar de su rareza, es que forma parte del diagnóstico diferencial de la enfermedad de motoneurona y que, a diferencia de la ELA (de la que se ven dos casos al mes), puede mejorar con el tratamiento (inmunoglobulinas), al tener una patogenia distinta a la ELA. Se caracteriza por atrofia muscular progresiva (simulando enfermedad de segunda motoneurona) y bloqueos motores multifocales. En principio debuta en forma de debilidad de los miembros progresiva, asimétrica y de predominio distal con bloqueos de la conducción y niveles elevados de anticuerpos anti gangliósido GM1, o anti-asialo- GM1, o ambos, quizá contra componentes de los nodos de Ranvier (Nobile-Orazio E et al. High-dose intravenous inmunoglobulin therapy in multifocal motor neuropathy. Neurology 1993; 43: 537-544). Parece ser (porque todavía no se ha visto ningún caso de esta enfermedad personalmente) que en la práctica no es tan sencillo distinguir a este cuadro como un ente clínico distinto de la ELA con los criterios clínicos e inmunológicos solamente, salvo que la evolución del cuadro se prolongue y aparezcan signos de primera motoneurona también, siendo el EMG una ayuda importante para el diagnóstico, pero no definitiva.

De todos modos, hay que tener precaución con la aparición de potenciales de baja amplitud en ELA que se confundan con bloqueos, y la posibilidad de que un paciente con ELA padezca también una neuropatía a la vez (Lange DJ, Trojaborg W et al. Multifocal motor neuropathy with conduction block: Is it a distinct clinical entity? Muscle and Nerve 1992; 42: 497-505). Según Bouche, en un 25% de los pacientes aparece actividad denervativa; además, e independientemente del grado de bloqueo, se aprecia disminución de la amplitud del CMAP en correlación con el grado de hipotrofia; y las conducciones sensitivas son normales en general; estos hallazgos parecen importantes porque también están así presentes en la ELA de forma típica, de manera que posiblemente en la práctica resultará difícil distinguir ambos cuadros en algunos casos. Bouche también encuentra dos patrones de presentación clínica: déficit motor con poca atrofia y mejor respuesta a inmunoglobulinas, que atribuye a un predominio desmilinizante; y un segundo patrón con acusada amiotrofia que aparenta una atrofia muscular espinal con predominio en miembros superiores y peor respuesta a inmunoglobulina intravenosa (Bouche P et al. Multifocal motor neuropathy with conduction block: a study of 24 patients. Journal of Neurol Neurosur, and Psych 1995; 59: 38-44). Hay continuamente descripciones de nuevos posibles patrones clínicos y de diferentes respuestas al tratamiento (Sansa-Fayos G et al. Neuropatía motora multifocal axonal. A propósito de un caso. Rev Neurol 2005; 41: 444-446).

Puede haber atrofia lingual (Kaji R et al. Multifocal demyelinating motor neuropathy: Cranial nerve involvement and immunoglobulin therapy. Neurology 1992; 42: 506-509). Olney ha propuesto unos criterios diagnósticos para la forma definida: debilidad sin alteración sensitiva en el territorio de 2 o más nervios, ni difusa ni simétrica al comienzo; bloqueo de la conducción definido en 2 o más nervios motores fuera de zonas de atrapamiento; velocidad de conducción sensitiva normal en segmentos con bloqueo de la conducción motora; conducción sensitiva normal en 3 o más nervios; y ausencia de signos de enfermedad de neurona motora (espasticidad, clonus, Babinski, parálisis seudobulbar). Para la forma probable ha propuesto: misma clínica; en cuanto al siguiente criterio, o bien bloqueo probable (en vez de definido) en 2 o más nervios motores, o bien bloqueo motor definido en 1 nervio motor y probable en otro nervio motor; en cuanto al siguiente criterio, velocidad sensitiva normal en segmentos con bloqueo, cuando sea posible técnicamente (por ejemplo, no requerido en axila, fosa poplítea, etc.); y los demás criterios similares (Olney RK et al. Consensus criteria for the diagnosis of multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve 2003; 27: 117-21).

El síndrome de Lewis-Sumner es una neuropatía sensitivomotora desmielinizante multifocal disinmune que podría ser considerada como una polineuropatía desmielinizante inmune crónica (CIDP), con afectación asimétrica de nervios medianos y cubitales que plantea el diagnóstico diferencial con síndromes de atrapamiento y vasculitis, y puede haber afectación también de miembros inferiores y pares craneales. El curso puede ser progresivo o remitente. Las alteraciones EMG pueden estar limitadas a los puntos de bloqueo (diferencia con CIDP). El anti GM1 es negativo. Véase artritis reumatoide.

NEUROPATÍA ÓPTICA: véase nervio óptico. Véase Potenciales evocados visuales.

NEUROPATÍA POR ANTIPALÚDICOS: en la artritis reumatoide.

NEUROPATÍA POR ARSÉNICO: puede debutar, por ejemplo, en forma de tetraparesia arrefléxica por polineuropatía sensitivomotora axonal aguda acusada (Rodino JA et al. Tetraparesia espástica causada por ingestión de arsénico: descripción de un caso. Rev Neurol 2003; 37: 992). Intoxicación por arsénico: insecticidas, pesticidas, cuadro gastrointestinal minutos u horas tras exposición, cuadro central con delirio y alucinaciones, exitus o fase crónica con parestesias dolorosas y atrofia, hiperqueratosis palmoplantar, máculas hiper e hipopigmentadas en tronco, líneas de Mees en uñas (paralelas a la lúnula, en 4-6 semanas), anemia aplásica con pancitopenia, hiperporteinorraquia. Alteración renal y hepática.

EMG: neuropatía desmielizante en fase inicial, axonal y sensitivomotora posteriormente; se puede cronificar.

NEUROPATÍA POR BORTEZOMID (VELCADE): tratamiento del mieloma múltiple. Produce en un 30% de los casos una polineuropatía sensitiva axonal subaguda dosis dependiente. También se ha observado su correlación con una polineuropatía sensitivomotora desmielinizante reversible (Chaudhry V et al. Bortezomib and thalidomide-induced subacute demyelinating polyneuropathy. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 111). También se ha observado una polineuropatía motora pura (Ravaglia S et al. Immune-mediated neuropathies in myeloma patients treated with bortezomib. Clinical Neurophysiology 2008; 119: 2507-2512). En estudio su efecto sobre el SNA.

NEUROPATÍA POR CIS-PLATINO: neuropatía axonal. Se ha descrito como típica la neuropatía sensitiva, pero según experiencia propia es sensitivomotora, axonal y con frecuencia acusada. Lo que ocurre es que en fases iniciales (como pasa con tantas otras neuropatías) sí que es posible que sobre todo haya afectación sensitiva.

NEUROPATÍA POR COLAGENOSIS: púrpura trombótica trombocitopénica, artritis reumatoide, periarteritis nodosa, esclerodermia, sarcoidosis.

NEUROPATÍA POR DÉFICIT DE VITAMINA B12: véase vitamina B12.

NEUROPATÍA POR ENOLISMO: polineuropatía sensitiva, sensitivomotora, axonal, o desmielinizante, o ambas.

Acropatía úlceromutilante de Bureau-Barriere o indiferencia al dolor por etilismo.

NEUROPATÍA POR HEXACARBONOS: véase debilidad muscular aguda/subaguda.

NEUROPATÍA POR INFLIXIMAB: véase artritis reumatoide.

NEUROPATÍA POR INTERFERÓN: terapia con interferón durante hepatitis C. Se han visto personalmente algunos casos de esta posible asociación, presentando los pacientes una polineuropatía sensitivomotora desmielinizante de fondo leve o leve-moderada, en ocasiones posiblemente predisponiendo a atrapamientos (por ejemplo, del nervio cubital en codo). Se ha referido una polineuropatía axonal aguda también, y también neuralgia amiotrófica y mononeuropatía múltiple (Kiyoshi N et al. Acute axonal polyneuropathy during interferon alfa-2a therapy for chronic hepatitis type C. Muscle and Nerve 1994; 16: 1350-51). NEUROPATÍA POR IPILIMUMAB: es un anticuerpo monoclonal usado para tratar el melanoma. Se ha asociado a alteraciones neuromusculares de posible origen autoinmune, incluyendo polirradiculoneuropatía axonal, multifocal, asimétrica, subaguda, con bloqueos múltiples.

Manousakis G et al. Multifocal radiculoneuropathy during ipilimumab treatment of melanoma. Muscle Nerve 2013; 48: 440-44. NEUROPATÍA POR ISONIACIDA: polineuropatía dosis dependiente y prevenible con piridoxina en pacientes susceptibles (debilitados, diabéticos, insuficiencia renal, etc.). Véase neuropatía por piridoxina. Véase vitamina B6.

NEUROPATÍA POR MALFORMACIÓN CONGÉNITA: síndrome de Flynn-Aird, etc.

NEUROPATÍA POR MERCURIO: véase acrodinia.

NEUROPATÍA POR METRONIDAZOL: se ha descrito en tratamientos prolongados (Lidón A et al. Polineuropatía secundaria a metronidazol. Rev Neurol 2014; 58: 425).

NEUROPATÍA POR NEUROLINFOMATOSIS: véase

neurolinfomatosis.

NEUROPATÍA POR N-HEXANO: véase debilidad muscular aguda.

NEUROPATÍA POR ORGANOFOSFORADOS: véase debilidad muscular aguda.

NEUROPATÍA POR OXALIPLATINO: véase oxaliplatino.

NEUROPATÍA POR PICADURA DE GARRAPATA: véase

debilidad muscular aguda.

NEUROPATÍA POR PIRIDOXINA: la sobredosificación con vitamina B6 puede producir neuropatía periférica, parece ser.

NEUROPATÍA POR PLOMO: en el saturnismo se suele decir que la polineuropatía es de predominio motor y en miembros superiores (típicamente: parálisis del nervio radial).

NEUROPATÍA POR PRESIÓN: véase neuropatía hereditaria.

NEUROPATÍA POR SÍNDROME PARANEOPLÁSICO: véase

síndrome paraneoplásico.

NEUROPATÍA POR SINGULAIR: montelukast, antiasmático; está descrita una rara neuropatía por consumo de este fármaco, quizá en relación con vasculitis eosinofílica. En un paciente visto personalmente se encontró una secuencia temporal coherente de mononeuropatía de la rama sensitiva del nervio radial izquierdo y recuperación posterior en coincidencia temporal con la toma y abandono de Singulair.

NEUROPATÍA POR SORBITOL: neuropatía, retinopatía.

NEUROPATÍA POR TALIDOMIDA: antes de tratar con talidomida se suele hacer un control electromiográfico porque uno de los efectos secundarios descrito es la polineuropatía sensitiva axonal. Actualmente se piensa que se debería a degeneración neuronal primaria con pérdida axonal (fibras grandes). Si las amplitudes sensitivas caen un 30% se recomienda bajar la dosis; si caen un 60% o más se recomienda abandonar el tratamiento. En un 25% hay recuperación tras dejar el tratamiento, persistencia de molestias en otro 25% y en el 50% de los casos no hay recuperación completa.

Tseng S, Pak G, Washenik k. Rediscovering thalidomde: A review of it´s mechanism of action, side effects and potential uses. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 969-979. Stirling D. Thalidomide and it´s impact in Dermatology. Seminars in cutaneous medicine and surgery 1998; 17: 231-242. Calderón P, Anzilotti M, Phelps R. Thalidomide in dermatology. New indications for an old drug. Int J Dermatol 1997; 36: 881-887. www.encolombia.com/medicina/alergia/inmunoaler104– 01talidomida2.htm Según experiencia propia la primera elección para la exploración EMG suele ser el nervio sural, para utilizarlo como marcador de la evolución de la posible neuropatía por talidomida. La segunda elección suele ser el nervio peroneal sensitivo, y a continuación nervio radial, nervio mediano y nervio cubital.

NEUROPATÍA POR TALIO: metal pesado; raticidas y otros procesos industriales. Vómitos, diarreas, poliartralgias, hipoestesia orolingual, debilidad distal e hiperestesia. Ptosis palpebral, miosis, disfagia, alopecia, encefalopatía (EEG). Hipocalcemia, QT largo y bloqueo parcial. Talihemia elevada. Tratamiento con azul de Prusia, hemodiálisis. EMG: Polineuropatía sensitivomotora axonal (Banea et al. Características clínicas y neurofisiológicas del envenenamiento por talio. Rev Neurol 2012; 55: 507). NEUROPATÍA POR TOXINA DIFTÉRICA: polineuropatía y miocarditis.

NEUROPATÍA POR UREMIA: encefalopatía urémica:

• Por insuficiencia renal crónica, con alteraciones mentales y neuropatía (la neuropatía puede mejorar con diálisis, y ser el EMG un indicador de la eficacia del tratamiento). El nervio peroneal motor puede ser más sensible que el sural para el diganóstico EMG y el seguimiento.

• Por la diálisis (por aluminio): encefalopatía, hiperexcitabilidad muscular, acatisia, hipo, etc. No hay que confundirla con el síndrome del desequilibrio (edema cerebral por extracción rápida de urea de la sangre durante diálisis; el síndrome del desequilibrio no es la demencia dialítica).

NEUROPATÍA POR VELCADE (BORTEZOMIB): véase neuropatía por bortezomib.

NEUROPATÍA POR VINBLASTINA: neuropatía sensitivomotora.

NEUROPATÍA SENSORIAL SUBAGUDA PARANEOPLÁSICA:

arreflexia, ataxia, parestesias, dolor; cáncer pulmonar microcítico.

NEUROPATÍA TIPO PORTUGUÉS: véase amiloidosis.

NEUROPATÍA TOMACULAR: véase neuropatía hereditaria.

NEUROPATÍA TÓXICA: vincristina y colchicina: interfiere microtúbulos.

Isoniacida, hidralacina, anticonceptivos: tratamiento con piridoxina.

Talidomida: riboflavina.

Cloranfenicol, óxido nitroso: vitamina B12.

Nitrofurano y cianuro: piruvato. La neuropatía por nitrofurantoína no depende de la dosis ni del tiempo de exposición.

Perhexilina: lípidos.

Plomo, mercurio, arsénico, talio: venenosos. Ergotismo crónico: vasoespasmo.

Clioquinol: neuropatía mieloóptica subaguda, en Japón. Fenitoína: neuropatía y degeneración cerebelosa a largo plazo. Barbitúricos y porfiria intermitente aguda: neuropatía.

Molibdeno, manganeso, meperidina, neurolépticos, reserpina, metoclopramida, alfametildopa, flunarizina (parkinsonismo), organofosforados, hexacarbonos, marisco, bortezomib (velcade), dapsona, infliximab, vinblastina, difteria, sorbitol, singulair, piridoxina, cis-platino, hexacarbonos, etanol, arsénico, antipalúdicos, anilina, bisulfuro de carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol, tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil, fosfato, organoclorados, organofosforados, nitrofurantoína, isoniazida, cloroquina, estreptomicina, cloranfenicol, vincristina, difenilhidantoína, metales pesados (arsénico, oro, plomo, mercurio, magnesio, litio, fósforo, talio), dapsona, botulismo, tétanos, difteria.

Capecitabina: eritrodisestesia palmoplantar.

5-fluorouracilo: neurotoxicidad menor del 1%; ataxia, somnolencia.

Cetuximab: eritrodisestesia palmoplantar. Irinotecán: no es neurotóxico.

Oxaliplatino: neuropatía sensitiva de predominio axonal; puede persistir 3 años tras el fin del tratamiento; la neuropatía crónica requiere exposición prolongada y depende de la dosis acumulada.

NEUROPATÍA TRAUMÁTICA: reparación: 1-2 mm/día. En las neuropatías traumáticas crónicas destaca la ausencia de trastornos tróficos. En neuropatías traumáticas agudas sí se observan manifestaciones tróficas de manera característica. Las secuelas de las neuropatías traumáticas localizadas agudas no son lo mismo que la cronificación de una neuropatía traumática (por ejemplo: el efecto de una cicatriz no es una cronificación de la neuropatía, sino una complicación (Trueba JL, Gutiérrez-Rivas E, Portera A: Problemas diagnósticos, evolutivos y pronósticos de las neuropatías traumáticas localizadas. Parte 1. Las neuropatías traumáticas localizadas agudas y crónicas. En: Conferencia internacional sobre neuropatías periféricas, Madrid 1981). Véase un ejemplo de complicación en: Myoclonus of peripheral origin: case secondary to a digital nerve lesion. Seijo M. Fontoira M, Celester G et al. Movement disorders 2002; 5: 970- 4.