Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 16)

Véase neuropatía, algoritmo diagnóstico básico.

NEUROPATÍA CALCÁNEA: enfermedad de Baxter. Rama proximal del nervio plantar lateral. Entre borde medial del calcáneo y la fascia profunda de abductor hallucis. Diagnóstico diferencial con la fascitis plantar.

NEUROPATÍA CON POSIBLE DISAUTONOMÍA: visión borrosa, sequedad de boca, mareos, lipotimias, síncopes, diarrea, hiper o hipohidrosis, impotencia coeundi. Diabetes, Guillain-Barré, porfiria aguda intermitente, Riley-Day, hipotensión ortostática idiopática con o sin afectación del SNC (Shy-Drager), síndrome de Sjögren (es frecuente la pupila de Adie).

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO AXONAL: -Diabetes,

uremia, toxicometabólicas, carenciales (beri-beri, pelagra, B12, E), drogas, metales pesados, toxinas, etanol, VIH, neuropatía hereditaria.

-Agudas: porfiria, intoxicación.

-Crónicas: alcohol, diabetes, uremia, carencia B12, cirrosis biliar primaria, amiloidosis primaria, EPOC, acromegalia, malabsorción, policitemia vera, gammapatía monoclonal benigna IgA o IgG, crioglobulinemia, mieloma múltiple, neuropatía hereditaria (por ejemplo, NSMH tipo 2), ataxia de Friedreich, ataxia telangiectasia, SIDA, enfermedad celíaca.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO DE AFECTACIÓN

EN PARES CRANEALES: Guillain-Barré, diabetes, difteria, enfermedad de Lyme.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO DESMIELINIZANTE:

-Síndrome de Guillain-Barré crónico, leucodistrofia.

-Aguda: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía diftérica, intoxicación por bayas de espino cerval, SIDA seropositivo. A veces en fases iniciales se detecta alteración en la conducción sensitiva por nervios medianos y cubitales y conducción dentro de límites fisiológicos por nervio sural (patrón de conservación del nervio sural).

-Crónica: enfermedad hepática crónica, hipotiroidismo, gammapatía monoclonal IgM, macroglobulinemia, mieloma solitario, neuropatías inflamatorias crónicas, intoxicaciones crónicas, neuropatía hereditaria (por ejemplo, NSMH tipos 1, 3 y 4, Charcot- Marie-Tooth tipo 1, Refsum, Dejerine-Sottas), leucodistrofias, SIDA seropositivo, CIDP, lepra, leucodistrofias.

-Desmielinizante y axonal: diabetes, uremia, hipo e hipertiroidismo, etc.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO EN MIEMBROS

SUPERIORES: plomo, enfermedad de Tangier, porfiria.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO EN ZONAS FRÍAS:

lepra.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO MOTOR (O MIXTA):

-Plomo, dapsona, garrapata, porfiria, Guillain-Barré, lepra, mieloma, acromegalia, lupus, Sjögren, cadenas pesadas gamma, arabinósido C, amiodarona.

-De inicio agudo y asimétrico: Churg-Strauss, Wegener, sarcoidosis, panarteritis nodosa, porfiria aguda intermitente, mononeuropatía diabética, plomo, neuropatía hereditaria con vulnerabilidad a la presión, síndrome de Parsonage-Turner.

-De inicio agudo y simétrico: Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, otras polirradiculoneuritis, mononucleosis infecciosa, VIH, brucelosis, polineuropatía aguda alcohólica, polineuropatía del paciente "crítico", mercurio, arsénico.

-De inicio lento y simétrico: Refsum, Charcot-Marie-Tooth, adrenomielopolineuropatía, déficit de B12 (y déficit de B1, de folatos, enfermedad de Whipple y síndrome postgastrectomía), leucodistrofia metacromática, neuropatía motora multifocal con bloqueos múltiples, síndrome POEMS, neuropatía del enfermo crónico, policitemia vera, diabetes, uremia.

-En el linfoma puede haber polineuropatía motora o también neuronopatía motora que plantee el diagnóstico diferencial con ELA.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO PROXIMAL:

talidomida, porfiria, amiotrofia diabética, enfermedad de Tangier, síndrome POEMS.

NEUROPATÍA CON POSIBLE PREDOMINIO SENSITIVO (O

MIXTA): ganglionitis raíz dorsal (paraneoplásico), lepra, diabetes, intoxicación crónica con piridoxina (B6), síndrome de Sjögren (y disautonomía, y pupila de Adie), neuropatía sensitiva hereditaria, ataxia de Friedreich, Miller-Fisher, enfermedades infecciosas, lepra, VIH, Lyme, difteria, alteraciones metabólicas, diabetes mellitus, uremia, fallo hepático, hipotiroidismo, enfermedad celíaca, déficit de carnitina, mitocondriopatía (incluida la enfermedad de Madelung familiar), glucogenosis tipo 3, oligosacaridosis, intoxicaciones (incluyendo fármacos), arsénico, alcohol, amiodarona, óxido de etileno, oro, N-hexano, isoniacida, misonidazol, óxido nitroso, cis- platino, vinil benceno, piridoxina (a altas dosis), talio, L-triptófano, vincristina, suramina, talidomida, enfermedades inmunológicas, gammapatías monoclonales (POEMS), cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, paraproteinemia, neuronopatías inflamatorias sensitivas idiopáticas, paraneoplasia, oat-cell pulmonar, neoplasia de mama, ovario, colon, útero, linfoma, polineuropatía hereditaria, Fabry, Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis hereditaria, Tangier, degeneración espinocerebelosa, xantomatosis cerebrotendinosa, neuroacantocitosis, Steinert, neurofibromatosis, lipomatosis familiar (mitocondriopatía), déficit de vitamina E, atresia biliar primaria, abetalipoproteinemia, fibrosis quística (AR), déficit de vitamina B1 (beri-beri, alcoholismo), B6 (isoniacida, hidralacina, carencial), B12 (anemia perniciosa, Diphyllobothrium latum), nicotinamida (pelagra), déficit de vitamina B2 (síndrome de Strachan).

NEUROPATÍA DE LA "GAMMA CETONA": véase debilidad muscular aguda.

NEUROPATÍA DE TIPO PORTUGUÉS: véase amiloidosis.

NEUROPATÍA DEL ENFERMO "CRITICO": véase síndrome del paciente "crítico".

NEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA (POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA): –

Hereditarias: Charcot-Marie-Tooth tipo 1, tipo 4 y tipo X1, vulnerabilidad hereditaria a la parálisis por compresión, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia de células globoides, enfermedad de Refsum.

-Adquiridas: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) idiopática, CIDP con enfermedades intercurrentes, VIH, gammapatía monoclonal (paraproteinemias), hepatitis crónica activa, transplante de órgano y médula ósea, enfermedad inflamatoria intestinal, mesenquimopatía, linfoma, diabetes mellitus, neuropatías hereditarias, síndrome nefrótico, desmielinización del SNC, tirotoxicosis, neurosarcoidosis.

-Otras adquiridas (variantes de CIDP): neuropatía motora multifocal (MMN), neuropatía multiofocal desmielinizante adquirida sensitiva y motora (MADSAM), neuropatía simétrica distal desmielinizante adquirida (DADS).

Hughes R. Polineuropatías desmielinizantes crónicas: dificultades en el diagnóstico electrofisiológico. Revista HCUCh 2007; 18: 27-35. Véase polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica.

NEUROPATÍA EN EL CARCINOMA DE PRÓSTATA: es una de las neuropatías más frecuentes. Puede ser sensitiva, motora o sensitivomotora, y desmielinizante, axonal o ambas. La forma vista con más frecuencia personalmente es la de predominio motor y axonal.

NEUROPATÍA EN EL HIPERNEFROMA: están descritas la neuronopatía sensitiva, la mielopatía necrotizante subaguda, la mielitis, el síndrome del hombre rígido, la neuronopatía motora subaguda y la enfermedad de primera y segunda motoneurona similar a ELA.

NEUROPATÍA EN EL HIPOTIROIDISMO: véase hipotiroidismo.

NEUROPATÍA EN EL LINFOMA: con frecuencia se observa polineuropatía de predominio desmielinizante, y en ocasiones de predominio axonal, con frecuencia atribuible a los tratamientos (VCR, etc.). En el linfoma no Hodgkin se observa neuropatía óptica.

NEUROPATÍA EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: sobre

todo mononeuritis múltiple sensitivomotora; puede debutar en forma de pie caído; neuropatía óptica.

NEUROPATÍA EN EL MIELOMA MÚLTIPLE: suele cursar con polineuropatía, con mayor frecuencia sensitivomotora de predominio desmielinizante, siendo los parámetros alterados con más frecuencia la velocidad de conducción motora y la desincronización de los potenciales motores con estimulación proximal (peroneales en cabeza de peroné). Se utiliza Bortezomib (Velcade) en el tratamiento, que produce neuropatía de predominio sensitivo, por lo que es frecuente, últimamente, la indicación de un EMG (interesa nervio sural) previa a dicho tratamiento y durante dicho tratamiento. Está en estudio el posible efecto de este fármaco sobre el SNA.

NEUROPATÍA EN EL MIXOMA AURICULAR: puede ser la forma de presentación. Sensitiva, sensitivomotora, predominio desmielinizante.

Santangeli P, et al. Cardiac Myxoma presenting with sensory neuropathy. Int J Cardiol 2010; 143: 14-16. Hongyi Z et al. Mixoma auricular: una causa poco habitual de neuropatía periférica. Rev Neurol 2012; 54: 188-9. NEUROPATÍA EN EL SATURNISMO: en el saturnismo se suele decir que la polineuropatía es de predominio motor y en miembros superiores (típicamente: parálisis del nervio radial).

NEUROPATÍA EN EL SEMINOMA: neuropatía asociada a seminoma. Puede ser desmielinizante o axonal (Geenspan BN, Felice KJ. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) asociada a seminoma. Eur Neurol 1998; 2: 171-172).

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS: véase

síndrome de Churg-Strauss.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE FLYNN-AIRD: malformación congénita; atrofia cutánea, ictiosis, calvicie, sordera, demencia, convulsiones, ataxia, neuropatía periférica.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: véase

síndrome de Guillain-Barré.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE KNUD-KRABBE : véase

síndrome de Knud-Krabbe.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE LEWIS-SUMNER : véase

síndrome de Lewis-Sumner.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE LOUIS-BARR: véase

síndrome de Louis-Barr. Véase neuropatía hereditaria.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE MENKES: síndrome de Menkes, síndrome de Berg, kinky hair syndrome; XR; síndrome del pelo ensortijado; kinky hair+neuropatía axonal. Defecto de la absorción de cobre.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE MILLER-FISHER: véase

síndrome de Miller-Fisher. Véase síndrome de Guillain-Barré.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE PARAPLEJÍA ESPÁSTICA, ATROFIA ÓPTICA Y NEUROPATÍA: véase síndrome SPOAN. NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE REFSUM: véase síndrome de Refsum.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME DE SAPHO: se ha referido algún caso de polirradiculoneuritis aguda asociada al síndrome de SAPHO: sinovitis, acné, pustulosis, hiperóstosis, osteítis (Goizueta G et al. Polirradiculoneuritis aguda asociada a síndrome de SAPHO. Rev Neurol 1998; 26: 481-496).

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

IDIOPÁTICO: neuropatía axonal, sensitivomotora, bilateral, simétrica y distal. Ocasionalmente afectación asimétrica, en forma de radiculopatía o mononeuropatía múltiple (Pardal-Fernández JM et al. Mononeuritis múltiple y fascitis eosinofílica en una paciente con síndrome hipereosinofílico idiopático. Rev Neurol 2012; 54: 100-104).

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME PARANEOPLÁSICO: véase

síndrome paraneoplásico.

NEUROPATÍA EN EL SÍNDROME POEMS: véase síndrome POEMS.

NEUROPATÍA EN LA ACRODINIA: véase acrodinia.

NEUROPATÍA EN LA AMILOIDOSIS: véase amiloidosis.

NEUROPATÍA EN LA CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL:

polineuropatía sensitivomotora, mononeuropatía múltiple.

NEUROPATÍA EN LA DIABETES MELLITUS TIPOS 1 Y 2: por

hiperglucemia (tendencia a polineuropatía), isquemia (tendencia a mononeuropatía múltiple), o ambos. Polineuropatía, mononeuropatía múltiple, mononeuropatía aislada (con frecuencia pie caído y otros), amiotrofia diabética, neuropatía sensitivomotora, autonómica, dolorosa, desmielinizante, axonal. Mejora al corregir la diabetes.

Síndrome de Garland: neuropatía proximal (radiculoplexopatía lumbosacra diabética).

También aparece neuropatía en el hiperinsulinismo.

NEUROPATÍA EN LA DIFTERIA: infección faríngea seguida de neuropatía desmielinizante descendente (bulbar en dos semanas, pérdida de acomodación pupilar después, polineuropatía sensitivomotora tras 4-8 semanas; son características la visión borrosa y la afectación bulbar precoces, así como la afectación renal y de miocardio).

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD CELÍACA: predominio axonal.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE CHAGAS: zoonosis.

Tripanosoma cruzi. Transmitida por la picadura de la vinchuca (Triatoma infestans, heteróptero, chinche hematófaga).

Meningoencefalitis, cardiopatía, ictus en jóvenes, etc. Diagnóstico diferencial con ictus en jóvenes, etc. Mononeuritis múltiple y polineuropatía axonal (Venegas B. et al. Mononeuritis múltiple y polineuropatía en la enfermedad de Chagas. Rev Neurol 2012; 54: 701-2).

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE CHURG- STRAUSS O

SÍNDROME DE STRAUSS: véase síndrome de Churg-Strauss.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE INJERTO CONTRA

HUESPED: se puede producir polineuropatía y síndromes de atrapamiento múltiples (Kleiter I et al. Entrapment syndrome of multiple nerves in graft-versus-host disease. Muscle & Nerve 2014; 49: 138-42).

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE KENNEDY: en esta

enfermedad hay alteración en la conducción nerviosa. En un caso visto personalmente las velocidades motoras estaban muy ligeramente lentificadas, y de manera asimétrica, y las sensitivas ligeramente lentificadas (por ejemplo: nervios surales, velocidades: 34 y 31). Se desconoce si esta lentificación de las velocidades de conducción se debe a la posible degeneración walleriana asociada a esta neuronopatía o si se debe a una verdadera neuropatía periférica. El hecho de observarse alteración sensitiva sugiere que la última posibilidad es probable.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE KRABBE: véase

enfermedad de Krabbe.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE LYME: mononeuritis múltiple (parálisis facial). Produce mononeuritis múltiple (incluido nervio facial). Borrelia burgdorferi. Exantema, y meses después, en una segunda fase, con meningismo y parálisis facial, aparece mononeuritis múltiple, encefalitis, corea, mielitis, radiculopatía y ataxia.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE SJÖGREN:

mononeuropatía múltiple, otras posibilidades. Afectación posible del quinto par. Vasculitis o ganglioneuropatía sensitiva.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE WEGENER:

mononeuropatía múltiple, incluyendo pares craneales. Afectación sistema nervioso del 22%. Vasculitis, o granulomas en encéfalo, o ambos.

NEUROPATÍA EN LA ENFERMEDAD MITOCONDRIAL:

neuropatía asociada a mitocondriopatías. Neuropatía y enfermedad mitocondrial: puede aparecer neuropatía en MELAS, MERRF, síndrome de Leigh, síndrome de Kearns-Sayre, encefalopatía mioneurogastrointestinal y oftalmoplejía externa progresiva, síndrome LHON (neuropatía óptica hereditaria de Leber). Esta neuropatía es un componente fundamental del NARP (neuropatía, ataxía, retitinitis pigmentaria), y ocasionalmente puede ser subclínica cuando aparece. Parece ser que habría un predominio de la neuropatía motora axonal en estos pacientes, aunque habría diversas formas de presentación. No hay buenas correlaciones entre fenotipo y genotipo (Colomer J, Iturriaga C, Bestué M, et al. Caracterización de la neuropatía en las enfermedades mitocondriales. Rev Neurol 2000; 30: 1117-1121). Ataxia hereditaria de Ekbom, síndrome de Ekbom: síndrome MERRF (epilepsia mioclónica y ragged red fibers; Calabresi et al. 1994)+ataxia+lipomas +neuropatía.

NEUROPATÍA EN LA GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE

(LINFOMA T): afectación de nervios periféricos, incluidos los craneales (y afectación del SNC).

NEUROPATÍA EN LA HOMOCISTEINEMIA IDIOPÁTICA:

polineuropatía (Luo JJ et al. Idiopathic hyperhomocysteinemia and peripheral neuropathy. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 110).

NEUROPATÍA EN LA INFECCIÓN POR HTLV 3: neuropatía

periférica aguda en seroconversión.

NEUROPATÍA EN LA INFECCIÓN POR MICOPLASMA: la

neumonía se complica en un 6% con meningoencefalitis, mielitis, polineuropatía, mialgias.

NEUROPATÍA EN LA INFECCIÓN POR VIH: véase SIDA.

NEUROPATÍA EN LA INSUFICIENCIA ARTERIAL PERIFÉRICA:

England (England JD et al. Progression of neuropathy in peripheral arterial disease. Muscle and Nerve 1995; 18: 380- 387) ha encontrado una neuropatía periférica, de predominio motor y distal, axonal y en general leve, en relación con la enfermedad arterial periférica (claudicación intermitente). Sospecha etiología isquémica. En muchos casos es subclínica, aunque progresiva en algunos casos. Se suele considerar al nervio menos vulnerable a la isquemia que el músculo, no obstante, en la oclusión arterial periférica aguda o al colocar un shunt se han observado mononeuropatías múltiples con poca o ninguna evidencia de necrosis muscular (Bolton CF et al. Ischemic neuropathy in uraemic patients caused by bovine arteriovenous shunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979; 42: 810-814), y se han observado casos con afectación tanto del músculo como del nervio (Clyne CAC et al. Ultrastructural and capillary adaptation of gastrocnemius muscle to occlusive peripheral vascular disease. Surgery 1982; 92: 434-440). Es posible que inicialmente en la enfermedad arterial periférica de modo general la afectación sea motora y en partes acras y con escasa denervación, y posteriormente sensitivomotora y extensa en toda el área isquémica.

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NEUROPATÍA EN LA INSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICA: con

alguna frecuencia se observa una polineuropatía leve, sensitivomotora y de predominio desmielinizante en el EMG, en la que el único hallazgo en correlación con el cuadro es una importante insuficiencia venosa crónica.

NEUROPATÍA EN LA INTOXICACIÓN POR MARISCO: