Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 19)

NEUROSARCOIDOSIS: miopatía necrótica. Encefalitis. La afectación neurológica más frecuente es la parálisis facial, normalmente unilateral, brusca y transitoria. Síndrome de Heerfordt: parálisis facial+parotiditis+uveítis+hipoacusia+meningoencefalitis. Sólo un 5% de los pacientes con sarcoidosis presentan neurosarcoidosis clínica. De este 5%, en un tercio la neurosarcoidosis es la forma de debut de la sarcoidosis. Un 17% de los pacientes con neurosarcoidosis sólo manifiestan la enfermedad por los síntomas neurológicos. La neurosarcoidosis también incluye: miopatía, neuropatía periférica (en observaciones personales se ha encontrado, por ejemplo, polineuropatía sensitivomotora de predominio axonal y acusada intensidad), neuropatía en forma de CIDP en ocasiones, meningitis basal, afectación de pares, multineuritis, papiledema, neuropatía óptica, hipoacusia, afectación central, etc. Forma central: encefalopatía difusa, hidrocefalia, convulsiones, alteraciones psiquiátricas, trastornos neuroendocrinos, lesiones intraparenquimatosas (en un 10% de neurosarcoidosis sólo afectación parenquimatosa exclusiva). La afectación de pares craneales es la manifestación neurológica más frecuente de la neurosarcoidosis (40-70% de neurosarcoidosis). Lo más frecuente es la afectación de varios pares simultáneamente, por ejemplo, parálisis facial bilateral. La parálisis facial puede deberse a meningitis basal con afectación del espacio subaracnoideo, lesión en TE o parotiditis. LCR en neurosarcoidosis: hiperproteinorraquia (70%), linfocitosis, hipoglucorraquia. Estos hallazgos (y el aumento de ECA) pueden quedar enmascarados por los corticoides. TAC: lesiones iso o hiperdensas que captan de forma homogénea. RM: iso o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La mayoría mejoran o se curan sin tratamiento, pero pueden seguir un curso progresivo a lo largo de varios años en caso de formas miopáticas, hidrocefalia, meningitis de repetición y lesiones cerebrales asociadas.

NEUROSÍFILIS: alteraciones de cordones medulares posteriores, como en neurosífilis (tabes dorsal) o también en el déficit de vitamina B12 (marcha tabética; la vitamina está presente en cerdo, vísceras y cereales). Neurosífilis, EEG: lentificación, sobre todo frontal. Buena correlación entre EEG, la gravedad del proceso y la respuesta terapéutica. Véase tabes dorsal.

NEUROTIZACIÓN: transferencia nerviosa, por ejemplo, en el tratamiento de la plexopatía braquial obstétrica. Se une un nervio dador, cuya función original se pierde en el proceso, al cabo distal de un nervio receptor dañado en la plexopatía (Robla J et al. Técnicas de recontrucción nerviosa en cirugía del plexo braquial traumatizado. Parte 2: transferencias nerviosas intraplexuales. Neurocir 2011; 22: 521-34). NICOTINAMIDA: véase alfa-aminoaciduria.

NICTALOPIA CONGÉNITA: véase electrorretinografía, patología.

NIÑO HERCÚLEO: véase hipotiroidismo.

NISTAGMO, ALGUNAS CAUSAS: alfa-aminoaciduria.

Abetalipoproteinemia. Ataxia de Friedreich.

Ataxia espástica de Charlevoix-Saguenay (ataxia espástica, disartria, nistagmo, amiotrofia).

Ataxias paroxísticas (véase discinesias paroxísticas; véase ataxia).

Encefalitis troncoencefálica paraneoplásica (cáncer pulmonar microcítico, con nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia).

Ataxia telangiectasia. Enfermedad de Hartnup. Enfermedad de Seitelberger.

Enfermedad de Whipple (confusión, oftalmoplejía, nistagmo, pérdida de memoria; los bastones PAS+ aparecen en SNC; la afectación puede ser del SNC exclusivamente).

Glioma del nervio óptico: puede producir síndrome de Russell por lesión del hipotálamo anterior: niños con adelgazamiento progresivo a pesar de comer con normalidad, hipercinesia, vómitos eurofia y nistagmo. Neurofibromatosis.

Hipomelanosis oculocerebral: síndrome de Cross, AR, hipopigmentación generalizada, fibromatosis gingival, microftalmia, microcórnea, nistagmo, atetosis, oligofrenia.

Síndrome arquicerebeloso. Síndrome de Bassen-Kornzweig. Síndrome de Chediack-Higashi. Síndrome de Dejerine-Sottas.

Síndrome de Joubert: AR, raro (tal vez 200 casos en el mundo), malformación de mesencéfalo y cerebelo (vermis), retraso mental, apraxia, ataxia, nistagmo, hipotonía, alteración respiratoria (hiperpnea/apnea).

Síndrome de Louis-Barr.

Síndrome de Russell: síndrome diencefálico por lesión del hipotálamo anterior por glioma del nervio óptico; niños con adelgazamiento progresivo a pesar de comer con normalidad, hipercinesia, vómitos, euforia y nistagmo.

Síndrome de Wernicke (nistagmo y oftalmoplejía, y ataxia, etc.). Traumatismo craneoencefálico.

NÚCLEO ROJO: véase ataxia.

NÚCLEO SUBTALÁMICO DE LUYS: hemibalismo: movimiento brusco e involuntario, de predominio proximal, secundario a lesión subtalámica contralateral (núcleo subtalámico de Luys).

OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA: véase

electrorretinografía, patología.

OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA: véase

electrorretinografía, patología.

OFTALMOPLEJÍA, ALGUNAS CAUSAS: enfermedad de Whipple, síndrome de Wernicke, miastenia, AVC de tronco, tumor de tronco, oftalmoplejía internuclear, esclerosis tuberosa, oclusión bilateral de las arterias talamosubtalámicas paramedianas, encefalitis de Bickerstaff, etc.Véase diplopia. Véase parálisis oculomotora. Véase motilidad ocular.

OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR: véase motilidad ocular.

OLIGOFRENIA FENILPIRÚVICA: véase fenilcetonuria.

OPSOCLONUS: neuroblastoma, cerebelitis.

ORGANOFOSFORADOS: véase debilidad muscular aguda.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA: véase enfermedad de Lobstein.

OXALIPLATINO: tratamiento de neoplasia colorrectal. Neuropatía axonal de predominio sensitivo que limita el uso del fármaco. La neuropatía puede persistir 3 años tras el fin del tratamiento. La neuropatía crónica requiere exposición prolongada y depende de la dosis acumulada.