Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 6)

SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA, GENERALIDADES: el registro de sueño se utiliza cada vez en más laboratorios, sobre todo por su utilidad para el diagnóstico de un problema importante: la apnea del sueño. Durante un registro polisomnográfico, la asimetría es más importante que la asincronía. En el registro de la arquitectura del sueño se tiene en cuenta los ciclos (duración de las fases), las fases (REM y NREM) y la profundidad del sueño (nivel de conciencia). El ritmo circadiano es mayor de 24 horas, y depende del núcleo supraquiasmático. Tiempo total de sueño: recién nacido: 18 horas; 4 años: 12 horas; 10 años: 10 horas; adolescencia: 7,5 horas; vejez: 6,5 horas. Hasta los 35 años, el total de horas en cama equivale al total de horas de sueño; después, aumenta la relación horas en cama/horas de sueño. Con la edad aumentan las fases 1 y 2 y disminuye la fase REM. La necesidad de sueño varía en cada individuo. Manipulación de la necesidad de sueño: si uno se levanta antes de dejar de tener sueño, reestablece el reloj interno (adecua su ritmo circadiano mayor de 24 horas a las 24 horas que dura el día). Si se permanece en cama hasta después de no tener sueño, se puede ir retrasando el ritmo interno frente al externo, y aparecer un insomnio de conciliación. Las personas sin trastornos duermen más del 80% del tiempo pasado en la cama. Privación total de sueño: en la corea de Morvan el sueño está abolido, y sin embargo sobreviven unos meses; una noche de privación implica disminución en el rendimiento en tareas monótonas; 2 o 3 noches de privación implican microsueños de segundos; privación mayor implica más microsueños. Privación total del sueño implica aumento de sueño delta de rebote. La privación de sueño conlleva un efecto de rebote, REM o NREM. Contenido de los sueños: al inicio del sueño hay sueños cortos; en la fase NREM hay fragmentos de ideas; en fase REM se dan los sueños completos (que se olvidan enseguida, porque en la fase REM la memoria inmediata no se consolida). Al comienzo de la noche los sueños suelen tener un carácter cotidiano; al final de la noche los sueños pueden ser emotivos, extraños y con revivencias.

SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA, PARÁMETROS, MONTAJE

ORIENTATIVO: ECG y frecuencia cardíaca.

Pletismografía fotoeléctrica: velocidad del flujo sanguíneo y presión arterial.

Ventilación (perímetro torácico con detectores, y para vías altas: thermistor, thermocouple, pneumotacografía, etc.); monitorización: EPOC, apnea, muerte súbita.

Actividad electrotérmica.

Movimientos oculares: electrooculograma (EOG). Montaje PG1- A2 (ojo izquierdo), PG2-A1 (ojo derecho); filtros: 35 Hz-0,53 Hz. Amplificación: 7-10 mcV/mm.

Actividad muscular y movimientos corporales: EMG de músculo milohioideo, con electrodos submentonianos con filtro de máxima alto y constante de tiempo corta, para disminuir el artefacto por movimientos ventilatorios y corporales, y sensibilidad a 20 mV/cm; EMG de movimientos corporales; EMG de movimientos toracoabdominales con cinta suelta (si se pega al cuerpo no se desliza y no mide bien), con pletismografía de impedancia, magnetometría, o con pletismografía por inducción (se mide: 1, el movimiento de la caja torácica, 2, el movimiento abdominal, 3, el volumen total; en la apnea obstructiva: 1, sí, 2, sí, 3, sin cambios; en la apnea central: 1, 2 y 3 suprimidos; en la apnea mixta: sucesión de ambos patrones).

Monitorización de ronquidos: obstrucción +/- hipotonía. Con micrófono.

Oxígeno arterial: oxímetro.

Presión sistémica y pulmonar (no suele hacerse).

Ph esofágico: en insomnio por reflujo; sonda nasal a 5 cm del cardias.

Tumescencia peneana.

Temperatura corporal: pérdida del ritmo circadiano en caso de lesiones del núcleo supraquiasmático.

Acelerómetros y transductores por desplazamiento.

Parámetros en polisomnografía neurológica: EEG, EOG, ECG, EMG submentoniano, flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios, movimientos corporales, saturación de oxígeno (normal mayor del 95%).

Parámetros en polisomnografía cardiorrespiratoria: ECG, saturación de oxígeno, flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios.

EEG: amplificación: 7 o 10 mcV/mm; filtros: 35 y 0,53 Hz; barrido, 15 mm/s (a veces 10 mm/s –en el Holter EEG son 2 mm/s, por ejemplo, y en el EEG convencional 30 mm/s; éstos son los valores que se han encontrado con más frecuencia en la literatura, sin embargo personalmente se utiliza en todo caso un barrido de 30 mm/s, es decir, de 10 s por página, principalmente); electrodos adheridos con colodión.

Canales:

1 a 6: EEG; un montaje, Fp2-A1, C4-A1, O2-A1, Fp1-A2, C3-A2, O1-A2.

Otro montaje EEG: CZ-FP1, FP1-FP2, FP2-CZ, CZ-T3, T3-T4, T4-CZ, CZ-O1, O1-O2, O2-CZ (Rechtschaffen A, Kales A. A manual of standardized terminology, techniques and scoring system for sleep stages of human subjects. Washington DC: Public Health Service. Us Government Printing Office, 1968).

Otro posible montaje EEG: Fp1-C3, C3-T3, Fp2-C4, C4-T4, T3-Cz, Cz-T4.

Otro montaje EEG: Fp1-C3, Fp1-T3, Fp2-C4, Fp2-T4, T3-C3, C3- CZ, CZ-C4, C4-T4, T3-T4.

10-11: ojos izquierdo y derecho (a A2).

13: EMG submentoniano. EMG mentón: por ejemplo, 1A-Ref.

Filtros: 70 Hz-10 Hz. Amplificación: 7 mcV/mm.

15: ECG precordial. F3-F4. Filtros: 70 Hz-1 Hz. Amplificación: 50 mcV/mm.

17-18: EMG tibial anterior izquierdo y derecho. 2A-Ref. 3A-Ref.

Filtros: 70 Hz-10 Hz. Amplificación 7 mcV/mm.

20. Ronquido: 4A-Ref. Filtros: 70 Hz-10 Hz. Amplificación: 10 mcV/mm.

22: narinas izquierda y derecha, y boca. Flujo nasal. 5A-Ref.

Filtros: 15 Hz-0,16 Hz. Amplificación: 50 mcV/mm.

24-25. Tórax y abdomen. Movimiento pectoral. 6A-Ref. Filtros: 15 Hz-0,16 Hz. Amplificación: 50 mcV/mm. Movimiento abdominal, lo mismo.

• . Posición. Pos-A.

• . BPM, frecuencia cardíaca. HR-A.

• SaO2. SaO2-A. Saturación de oxígeno o presión parcial de oxígeno, directamente a través del amplificador.

Test de latencias múltiples : EEG, EOG, EMG submentoniano. 5 registros en periodos de 2 horas. Detención de cada registro a los 10 minutos de dormirse o a los 20 minutos si no se duerme. Medición de latencia de sueño y de inicio, o no, por REM.

SUEÑO, POSTS: en la somnolencia profunda pueden aparecer potenciales transitorios agudos occipitales positivos (POSTS: positive occipital sharp transient spikes), que persisten en fases 2 y 3, y son raros o están ausentes en fase REM y en mayores de 70 años (son las ondas lambda del sueño, u ondas rho, que aparecen en el 50-80% de la población adulta sana, y están ausentes en amblíopes); estas ondas agudas positivas occipitales pueden ser de voltaje alto. Véase polisomnografía, estructura del sueño.

SUEÑO, SEUDOALFA NEONATAL: alfa sin distribución topográfica característica del alfa ni reactividad, que suele representar actividad ictal (puede haber seudotheta y seudodelta, también con significado ictal).

SUEÑO, SÍNDROME DE APNEAS E HIPOPNEAS DURANTE EL SUEÑO, SAHS (ANTERIORMENTE SAS O SAOS): -Tipos:

IAH (índice de apneas + hipopneas/hora de sueño) 5-14, leve (niños, IAH mayor de 5 –Guilleminault-, mayor de 1 a 3 según otros autores; significado incierto acerca de un IAH de 1 en niños). Personalmente el valor de 5 a 9 se está calificando como SAHS muy leve y el valor de 10 a 14 como SAHS leve.

IAH 15-30, SAHS moderado. IAH 31 o mayor, SAHS acusado.

Posiblemente sea interesante considerarlo SAHS muy leve de 5-9 y de 10-14 SAHS leve (y quizá habría que proponer el grado muy acusado por encima de cierta cifra del IAH, por ejemplo, por encima de 45-60, con notable disminución de la saturación de oxígeno con cada apnea –por ejemplo por debajo de un 85%- y con apneas especialmente prolongadas –por ejemplo, de medio minuto o más-). Habría que plantearse también la posibilidad de considerarlo positivo y muy leve con un IAH de 4 o mayor, dada la frecuencia con la que se obtiene esta cifra en pacientes con alta sospecha clínica de SAHS.

Las apneas en ocasiones se concentran en un número determinado de horas de la noche, quedando libre de apneas el resto de la noche, y ésto se puede deber, por ejemplo, a que las apneas se produzcan sólo en decúbito supino, y no de lado, y por tanto sólo sean detectables en los periodos en que permanezca en decúbito supino (también puede deberse a que sólo se produzcan durante la fase REM); por este motivo se considera oportuno calcular el índice, en estos casos, utilizando sólo los periodos de apnea, por ejemplo, si en un registro de 8 horas sólo permanece boca arriba 2 horas, sólo presenta apneas durante esas 2 horas boca arriba, y las otras 6 horas no, posiblemente debería calcularse el IAH sólo para esas 2 horas, de modo que si presenta, por ejemplo, 16 apneas durante esas 2 horas boca arriba, y ninguna durante las otras 6 horas en que permanece de lado, el IAH debería considerarse que es de 8/hora; y esto debería ser aplicable tanto en el caso de adultos como en el de niños. De este modo el IAH se ajustaría mejor al verdadero grado de severidad del síndrome. Para redondear la estimación del grado de severidad se debería tener en cuenta también la duración de las apneas y el nivel de desaturación alcanzado. En ocasiones las apneas se concentran en los periodos REM, en los NREM o en ambos. El SAHS en ocasiones se presenta de manera extrema, habiendo pacientes con apneas de varios minutos de duración, y también se ha visto el caso de algún paciente que literalmente no dormía ni medio minuto seguido durante toda la noche, pues enlazaba de manera continua adormecimiento con apnea y con despertar, y en gran parte de los adormecimientos debutaba directamente por REM, quizá de rebote por lo prolongado de esta situación.

La falta de sueño nocturno no sólo se debe a la apnea, sino también al deseo quizá instintivo del paciente de permanecer despierto para no asfixiarse, hecho que no se corrige en todo caso con la CPAP (Grenéche J et al. Effect of continuous positive airway pressure treatment on the subsequent EEG spectral power and sleepiness over sustained wakefulness in patients with obstructive sleep apnea–hypopnea syndrome. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 958-965). -Otro parámetro es el del índice de "eventos" (mayor de 24 por hora en el SAHS).

-Indicación de CPAP en apnea obstructiva: IAH mayor de 30; IAH menor de 30 con SAHS sintomático; IAH menor de 30 con enfermedad cardiovascular.

-Saturación de oxígeno: normal mayor del 95%; alteración en la saturación de oxígeno: caída del 4% o mayor (3-4%). Algunas apneas e hipopneas no se acompañan de hipoxemia. En los laboratorios de poligrafía se ajusta la presión óptima de la CPAP para mantener dicha saturación dentro de la normalidad. La presión mínima son 4 cm, y la óptima suele estar por encima de 4 y por debajo de la que permita aproximarse en lo posible a ese 95% y a la vez permitiendo que el sujeto duerma. En ocasiones es preciso indicar decúbito lateral para que la CPAP sea eficaz. Si no tolera la CPAP en ocasiones se recurre a la BiPAP. La disminución de la saturación de oxígeno se correlaciona con el ronquido.

-Parámetros en polisomnografía neurológica: EEG, EOG, ECG, EMG submentoniano, flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios, movimientos corporales, saturación de oxígeno (normal mayor del 95%).

-Parámetros en polisomnografía cardiorrespiratoria: ECG, saturación de oxígeno, flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios.

-Arousal: si persiste más de 3 segundos.

-Apnea: mayor o igual a 10 segundos (15 segundos en lactantes, 20 segundos en niños con apnea central).

-Hipopnea: disminución del flujo del 50% durante 10 segundos o más, en boca y nariz. Disminución de saturación de oxígeno. No aumento de frecuencia ventilatoria. Aumento de movimientos.

-SAHS, descrito por Gulleminault.

Guilleminault C et al. The sleep apnea syndrome. Annu Rev Med 1976; 27: 465-485.

Guilleminault C, Dement WC. Sleep Apnea Syndromes. New York: Alan R Liss, 1978. SUEÑO, SÍNDROME DE ASFIXIA: choking syndrome. El paciente se despierta con sensación de asfixia. Lo más frecuente es que esté relacionado con el SAHS o con otros procesos, como el reflujo gastroesofágico. Rara vez relacionado con hipertrofia amigdalar de origen diverso o con crisis epilépticas (Ghinea A et al. Asfixia relacionada con el sueño (choking syndrome). Rev Neurol 2012; 55: 635). SUEÑO, SÍNDROME DE ESTALLIDO CEFÁLICO: clasificado en el apartado: "otras parasomnias" (American Academy of Sleep Medicine. International clasification of sleep disorders. 2nd ed. Diagnostic encoding manual. Westchester: ASMM; 2005). Sensación, de segundos, de ruido, a veces con luz y mioclonus, que despierta al paciente. Se acompaña de sensación de terror. Aparece en la edad media de la vida y en cualquier etapa del sueño. Diagnóstico diferencial con cefaleas nocturnas (cefalea hípnica, cefalea en trueno, migraña del sueño, cefalea en racimos y hemicránea paroxística nocturna), pesadillas y mioclonias del sueño o sleep starts (Pérez H et al. Parálisis del sueño hipnopómpica con alucinaciones y síndrome del estallido cefálico: una asociación infrecuente. Rev Neurol 2010; 51: 255-256). SUEÑO, SÍNDROME DE GELINEAU: narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y/o hipnopómpicas.

SUEÑO, SÍNDROME DE KLEINE-LEVIN: hipersomnia recurrente, hiperfagia, desinhibición sexual. Hipotálamo.

SUEÑO, SÍNDROME DE KORSAKOFF: EEG: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke. En el polisomnograma, más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM.

SUEÑO, SÍNDROME DEPRESIVO: disminución de latencia REM, aumento de porcentaje de sueño REM, aumento de despertar temprano (son marcadores sin utilidad clínica conocida).

SUEÑO, SOBRESALTOS HIPNAGÓGICOS: se deben a vigilia momentánea.

SUEÑO, SOMNILOQUIO: durante fase NREM (durante arousal) y REM.

SUEÑO, SONAMBULISMO: fases 3 y 4. EEG: desincronización o aumento delta justo antes del episodio. Durante el episodio, mezcla de NREM y actividad de baja amplitud en frecuencias alfa. EEG similar en terrores nocturnos.

SUEÑO, TERROR NOCTURNO: incubus attack, pavor nocturnus.

SUEÑO, TEST DE ATENUACIÓN ALFA: este test de pocos minutos quizá podría servir para ayudar a detectar narcolepsia: en caso de alerta, el alfa se bloquea con los ojos abiertos y aparece con ojos cerrados; en caso de somnolencia (propio de narcolepsia), el alfa aumenta con ojos abiertos y es menor con ojos cerrados.

SUEÑO, TEST DE LATENCIAS MÚLTIPLES: EEG, EOG y EMG submentoniano. 5 veces en un día en periodos de 2 horas (o 4 veces y una más si en una de ellas el sueño comienza por fase REM). El registro se detiene a los 10 minutos de dormirse o a los 20 minutos de registro (lo que suceda antes). Se mide: latencia de sueño (latencia hasta estadio 1 desde el apagado de las luces), presencia o ausencia de inicio de sueño por REM (si no se duerme, la latencia se considera que es de 20 minutos, por defecto). En somnolencia diurna excesiva disminuye la latencia de sueño. En narcolepsia-cataplejía: inicio por REM. Latencia de sueño media en caso de somnolencia diurna excesiva (SDE): menor de 5 minutos. Latencia REM menor de 15 minutos tras el comienzo del sueño (sleep onset): comienzo por REM (comienzo por REM: narcolepsia, SAHS, retirada de fármacos supresores de fase REM, etc.). La tendencia actual es que para el diagnóstico de narcolepsia es criterio positivo que la latencia media de sueño sea menor o igual a 8 minutos y que haya dos o más comienzos por REM (SOREMP). Sonka K. How to evaluate sleepiness. The value of diagnositc tests in narcolepsy. Rev Neurol 2013; 57: 41. SUEÑO TRANSICIONAL: en las primeras 24 horas tras el nacimiento predominan NREM y vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar en NREM o REM se denomina sueño indeterminado o transicional. Algunos autores denominan sueño indeterminado a la somnolencia (equivalente al estadio 1 en el adulto), pero la somnolencia quizá no sea un estadio indeterminado, sino parte del estadio 3 (en referencia al estadiaje neonatal, no al estadiaje del sueño). La vigilia apenas se puede registrar en neonatos, excepto a veces el estadio 3, que puede aparecer tras una toma, por lo que un recurso útil es pautar el EEG tras la toma.

SUEÑO, TRASTORNO DE SUPERPOSICIÓN DE

PARASOMNIAS: trastorno del comportamiento en fase REM y trastorno del arousal (sonambulismo, despertar confusional, etc.).

SUEÑO, TRASTORNOS CARACTERÍSTICOS DE FASE NREM:

distonía paroxística nocturna, somniloquio (durante arousal). En el sueño NREM a veces se activan los brotes paroxísticos de las epilepsias generalizadas, y se generalizan los de las focales (posible fuente de error). La actividad EEG con algún significado clínico se ve ocasionalmente en las fronteras sueño-vigilia y en las transiciones NREM-REM. En los procesos orgánicos las anomalías EEG pueden desaparecer en la fase de sueño superficial y algún tiempo tras despertarse.

SUEÑO, TRASTORNOS CARACTERÍSTICOS DE FASE REM:

somniloquio, mioclonia nocturna (menor de 100 ms), K-alfa (microarousal formado por complejo K seguido de varios segundos de ritmo alfa), movimientos periódicos de las piernas (0,5-5 s de duración; en las formas estereotipadas se repiten cada 20-40 s), sobresaltos hipnagógicos (se deben a vigilia momentánea), síndrome de bradiarritmia relacionado con el sueño REM (Guilleminault, raro, asistolia prolongada hasta 11-15 segundos, sólo durante el sueño, puede haber bloqueo auriculoventricular completo, no tiene relación con la bradicardia diurna).

Test de atenuación alfa para detectar narcolepsia en 10 minutos (en caso de alerta, el alfa se bloquea con los ojos abiertos y aparece con ojos cerrados; en caso de somnolencia, el alfa aumenta con ojos abiertos y es menor con ojos cerrados).

SUEÑO, TRASTORNOS DEL CICLO CIRCADIANO: síndromes

por retraso o avance de la fase de sueño. Tratamiento: cronoterapia=vivir días de 27 horas una semana, atrasando cada día 3 horas al acostarse. Retraso: aparente insomnio de inicio (puede recurrir a drogas para dormir). Avance: más frecuente en ancianos.

Síndrome de sueño-vigilia distinto de 24 horas (síndrome hipernictameral): lo normal es 24,5-25,5 horas. El sistema nervioso central puede no responder a las imposiciones horarias y entonces aparece este síndrome. Van avanzando 0,5-1,5 horas/día hasta dormir de día y luego otra vez de noche. Puede aparecer en ciegos.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO DEL SUEÑO

REM: el sueño REM es más reparador, quizá por eso los ataques en esta fase son más imperativos.

-Trastorno del comportamiento del sueño REM: REM sin atonía. Comportamiento agresivo inusual en añosos (o no, pues personalmente se han observado dos casos en niños pequeños también) durante fase REM. Ni problemas psiquiátricos ni agresividad durante el día. Suele ocurrir en la segunda mitad de la noche. Despertar incompleto, con pataleo, puñetazos, etc. Parece ser que se ha visto en conjunción con enfermedades neurológicas (demencia, hemorragia subaracnoidea, degeneración olivopontocerebelosa, síndrome de Gullain-Barré). En ocasiones podría formar parte del Parkinson promotor (manifestaciones 10 o 20 años de las motoras, incluyendo depresión, pérdida de olfato, trastorno del comportamiento del sueño REM, etc. Se desconoce el valor predictivo de las manifestaciones promotoras, pero, cuando aparece trastorno de comportamiento de fase REM asociado a Parkinson, éste suele cursar con más frecuencia con disautonomía). EEG: brotes fásicos REM, potenciales "mioclónicos" en el EMG, artefactos por movimiento durante patrones de tipo REM. Los ataques recuerdan a los que se producen en los gatos al suprimir la atonía y parálisis durante el sueño REM, lesionando el tegmento pontino. Otras causas: idiopático (mayores de 60 años, en su mayoría varones), neurolúes, "accidente" vascular cerebral agudo, esclerosis múltiple, tumores del tronco encefálico, antidepresivos tricíclicos, biperideno, abandono del alcohol, sedantes. Tratamiento: clonazepam en toma nocturna.

-Enuresis relacionada con el sueño (enuresis nocturna): 15% en niños de 5-6 años. Afecta más a varones. Micción involuntaria a una edad en que se debería haber logrado el control de la vejiga (3 o más años). Al principio se describió en el primer tercio de la noche durante el despertamiento parcial desde el sueño de ondas lentas, pero se ha observado en todas las fases del sueño y durante la micción puede no haber signos de despertamiento total en el EEG. El enurético con frecuencia es difícil de despertar y una vez despierto muestra confusión, desorientación y falta de un recuerdo organizado del sueño. Según algunos autores, las vejigas de los enuréticos son más reactivas a estímulos, son más pequeñas y tienen menos sensación de repleción vesical. La enuresis secundaria, es decir, tras 6 meses de control normal, suele tener un fundamento emocional.

-Sacudidas de la cabeza en relación con el sueño (sleep-related head banging, jactatio capitis nocturna): sacudidas de la cabeza de un lado a otro y con menor frecuencia del cuerpo. Ocurre al inicio del sueño, en fases 1a y 1b (forma predormicional), o durante cualquier otro estadio del sueño (forma dormicional). No interfiere, o casi nada, en la marcha del sueño. Puede verse en niños normales, quizá en casos de estrés o disarmonía familiar, y con más frecuencia en retraso mental (en este caso es más frecuente la forma dormicional o dormital form). Aparece también en mayores de un año y puede persistir en adolescencia. Suele ser familiar. Tratamiento: acolchamiento. Suele desaparecer en el segundo o tercer año de vida, excepto cuando ha habido traumatismo craneoencefálico, o si hay trastorno psicopatológico de fondo. 3 tipos: head banging, head rolling, body rocking. Mayor prevalencia en menores de un año. Rara en mayores de 4 años. Excepcional en adolescentes y adultos, en estos casos puede deberse a agotamiento, retraso mental, etc. EEG: no signos de epilepsia.

-Bruxismo: puede ser diurno o nocturno.

-Parálisis familiar del sueño: benigna.

-Tumescencia del pene: fase REM.

-Erecciones dolorosas.

-Cefalea durante REM: cluster headache, hemicránea paroxística (en fase REM aumenta la vasodilatación, en NREM aumenta la vasoconstricción).

SUEÑO, TRASTORNOS DEL DESPERTAR Y PAROXÍSTICOS:

suelen desaparecer en la adolescencia. Aparecen durante el sueño de ondas lentas: despertar confuso (borrachera del sueño nocturno), sonambulismo y terror nocturno. Los tres cursan con confusión, desorientación y amnesia retrógrada. Ataques recurrentes pueden ser provocados despertándolos a la fuerza en fase 3 y 4. Se asocian a despertares completos desde el sueño de ondas lentas profundo (ya sean espontáneos o provocados). Por todo esto, han sido considerados trastornos del despertar. No son fenómenos epilépticos y por tanto debe hacerse el diagnóstico diferencial con la confusión nocturna, los automatismos y los ataques de miedo con origen en crisis epilépticas (raros).

-Despertar confuso: borrachera del sueño nocturno. Confusión, desorientación, mala coordinación, comportamiento automático y grados variables de amnesia al despertarse del sueño profundo. Ocurren típicamente con arousals en la primera parte de la noche durante estadios 3 y 4, y son especialmente frecuentes en niños. Los individuos normales también muestran cierta torpeza si se les despierta en fases 3 y 4. EEG durante el cuadro confusional: o bien similar al de un estadio 1b, o bien con alfa no reactivo a la luz (llamado por algunos estadio 1a). Diagnóstico diferencial: borrachera del sueño matinal, que aparece en el 50% de los pacientes con hipersomnia idiopática. Un tipo diferente de despertar confuso se observa al despertar desde fase REM, es más frecuente en viejos y en hipersomnias por rebote REM (por ejemplo, tras abandonar drogas que suprimen REM), y se caracteriza por experiencias alucinatorias durante estados intermedios entre sueño REM y vigilia (esto último es bastante conocido en el caso de la alucinosis alcohólica).

-Sonambulismo: trastorno del sueño más frecuente en la infancia. Prevalencia del 15% entre 3 y 5 años. Desencadenantes: tioridacina, litio, privación de sueño, fiebre, desipramina, perfenacina, distensión vesical, etc. Más frecuente durante el primer tercio de la noche. Conducta compleja, estereotipada. Si se le despierta no recuerda el ataque y sólo recuerda imágenes fragmentadas. Ocurren durante 3 y 4. Suele desaparecer tras adolescencia. EEG durante ataque: desincronizado, patrones de estadio 1 mezclados con otras frecuencias, predominantemente theta o un ritmo alfa continuo no reactivo; el ataque puede ser provocado despertando al individuo predispuesto, desde el sueño de ondas lentas. La jaqueca oftálmica se asocia al sonambulismo. En niños suele empezar en menores de 10 años, terminar antes de los 15 y tener incidencia familiar. En el de inicio en adultos no suele ser familiar ni existir trastorno psicopatológico desencadenante. Diagnóstico diferencial: epilepsia, paseos nocturnos en viejos (síndrome del sundowner), fugas (dura más, conducta más compleja), borrachera del sueño.

-Distonía hipnogénica paroxística: NREM. Parasomnia. Movimientos distónicos inducidos por el sueño, por ejemplo, rotación lenta de cabeza o tronco, con frecuentes movimientos de miembros en abducción, flexión o extensión. 15-60 segundos (pueden aparecer en vigilia y asociarse a crisis generalizadas) o más prolongados (hasta 1 hora) que pueden preceder al desarrollo de un corea de Huntington. El sujeto puede tumbarse tras sentarse una y otra vez. Pueden abrir los ojos pero no responden. Ocurren durante el sueño de ondas lentas y no se han encontrado durante el sueño REM, tampoco se ha encontrado sonambulismo ni terrores nocturnos concomitantemente. EEG: no aparecen descargas, de ahí que sea difícil detectar la epilepsia, ya que podría tratarse de una crisis parcial durante el sueño; en principio el EEG es normal salvo epilepsia sobreañadida. Tratamiento: tegretol. La distonía paroxística nocturna consiste en un ataque en fase NREM de despertar repentino+agitación motora con posturas distónicas y actividad semipropositiva. Recurre varias veces por noche. Hay 3 tipos: ataques breves (menor de 2 minutos), largos (más de 5 minutos), e intermedios. No mejora espontáneamente.

-Terrores nocturnos: 1-5% de los escolares. Grito seguido de comportamiento ansioso. Más frecuente durante el primer tercio de la noche. Taquicardia, taquipnea, gesto de miedo, sudoración, pupilas dilatadas. No se alcanza consciencia plena hasta 5 o 10 minutos tras el inicio del ataque. Durante ese tiempo no se consigue consolarles; el ataque debe seguir su curso. Apenas se recuerdan imágenes, que pueden consistir en una sola escena, más que en una secuencia organizada de hechos, como sucede con los sueños. Puede haber sensación de asfixia, aplastamiento, palpitaciones, parálisis o muerte inminente. Aparece durante fases 3 y 4, y se asocian con rápida desincronización hacia patrones de vigilia rápidos y de bajo voltaje, y aumento de la frecuencia cardíaca, taquipnea, aumento del tono muscular y otros patrones de despertamiento brusco o agudo. Desencadenados por: privación de sueño, fiebre, depresores del SNC. La intensidad del terror nocturno, medida por el aumento de la frecuencia cardíaca, es proporcional a la duración del sueño de ondas lentas precedente. Los pacientes no suelen recordar el ataque al día siguiente. Si suceden muchos en una misma noche pueden aparecer en fase 2. Tratamiento: diazepam antes de acostarse. En niños (pavor nocturnus) no precisa tratamiento. En adultos (incubus attack), diazepam, 2 mg/24 horas.

-Sueños terroríficos (ataques de ansiedad durante el sueño): sueños organizados+gemidos o quejidos (pero no gritos ni comportamiento de pánico)+taquicardia y taquipnea (menor que en el terror). No se acompaña de la confusión ni la desorientación de los ataques de terror. Se recupera rápidamente la conciencia tras despertarse. Más frecuente en la segunda mitad de la noche. Están asociados al sueño REM. Aparecen en personas predispuestas durante periodos de inseguridad o conflictos, y son particularmente frecuentes en situaciones de aumento de sueño REM, por ejemplo, en rebote REM tras supresión REM, en estrés, en relación con uso de drogas (hipnóticos, estimulantes, alcohol). Se tratan tanto en niños como en adultos con diazepam. Diagnóstico diferencial con alucinaciones hipnagógicas.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL SUEÑO, CLASIFICACIÓN: 1.

Parasomnias (tratamiento: benzodiacepinas, ansiolíticos, antidepresivos tricíclicos en dosis nocturna, psicoterapia):

Trastornos del despertar: despertar confusional, sonambulismo, terrores nocturnos.

Trastornos de la transición vigilia-sueño: movimientos rítmicos del sueño, sobresaltos del sueño, somniloquia, calambres nocturnos en los miembros inferiores.

Parasomnias habitualmente asociadas al sueño REM: pesadillas, parálisis del sueño (adolescentes con fatiga o privación del sueño; diagnóstico diferencial con parálisis hipopotasémica); trastornos de las erecciones fisiológicas en relación con el sueño; erecciones dolorosas ligadas al sueño; parada sinusal ligada al sueño REM; trastorno del comportamiento durante el sueño REM; cefaleas (migraña, cluster headache, migraña paroxística).

Otras parasomnias: bruxismo (aparece en fase 2 o en REM; si aparece en fase 2, disminuye la fase 2, y se observa ausencia de sueño de ondas lentas y de REM; si aparece en fase REM, no desaparecen estas fases); enuresis del sueño; síndrome de deglución anormal ligada al sueño (aspiraciones; diagnóstico diferencial con apneas); distonía paroxística nocturna; síndrome de muerte súbita e inexplicada durante el sueño; ronquido primario; apnea del sueño en la infancia; síndrome de hipoventilación central congénita; síndrome de la muerte súbita del lactante; mioclonias neonatales benignas del sueño; síndrome del estallido cefálico; otras parasomnias no identificadas.

• Disomnias:

Trastornos intrínsecos del sueño: insomnio psicofisiológico (asociación con rituales, que empeoran el insomnio); mala percepción del sueño (creencia en el padecimiento de un insomnio intenso); insomnio idiopático; narcolepsia; hipersomnia recurrente; hipersomnia idiopática; hipersomnia postraumática; síndrome de apnea obstructiva durante el sueño; síndrome de apneas centrales durante el sueño; síndrome de hipoventilación alveolar central; movmientos periódicos de las extremidades; síndrome de las piernas inquietas (tratamiento: clonazepam, 0,5-2 mg en una dosis nocturna, descansando fin de semana y vacaciones); trastorno intrínseco del sueño no especificado.

Trastornos extrínsecos del sueño: higiene del sueño inadecuada; trastorno del sueño ligado a un factor ambiental; insomnio de altitud; trastorno del sueño ligado a una circunstancia particular; síndrome del sueño insuficiente; trastorno del sueño ligado a horarios demasiado rígidos; trastorno del adormecimiento ligado a una perturbación de la rutina al acostarse; insomnio por alergia alimentaria; síndrome de bulimia nocturna; síndrome de potomanía nocturna; trastorno del sueño ligado a una dependencia de hipnóticos, estimulantes, alcohol; trastornos del sueño de origen tóxico; trastorno extrínseco del sueño no especificado.

• Trastornos del sueño ligados a enfermedades orgánicas o psiquiátricas:

Asociados a trastornos pisquiátricos: psicosis, trastornos afectivos, ansiedad, pánico, alcoholismo.

Asociados a trastornos neurológicos: enfermedades degenerativas cerebrales, demencia, enfermedad de Parkinson, insomnio familiar fatal, epilepsia ligada al sueño, estado de mal epiléptico ligado al sueño, cefaleas nocturnas.

Asociados a otras enfermedades: enfermedad del sueño, isquemia cardíaca nocturna, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma nocturna, reflujo gastroesofágico durante el sueño, úlcera péptica, síndrome de fibrositis.

• Trastornos del ritmo circadiano de sueño: síndrome de los vuelos transmeridianos (jet lag), trastorno del sueño en relación con un trabajo a turnos, patrón de vigilia-sueño irregular, síndrome de la fase de sueño adelantada, síndrome del ciclo nictameral mayor de 24 horas, trastorno del ritmo circadiano de sueño no especificado.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL SUEÑO Y AVC: afectación cortical: disminución de K, sigma y ondas delta en sueño de ondas lentas. Tálamo: insomnio. Mesencéfalo: somnolencia. Protuberancia: hiposomnia con parálisis de la mirada bilateral. Bulbo: apnea del sueño. AIT vertebrobasilar: narcolepsia. Oclusión bilateral de las arterias tálamo-subtalámicas paramedianas: alteración brusca de la conciencia, seguida de hipersomnia fluctuante y oftalmoplejía bilateral (sobre todo vertical), con frecuencia aparece hipomnesia, apatía, signos cognitivos, signos piramidales y extrapiramidales (por ejemplo: hipofonía y asterixis).

SUEÑO Y UCI: sueño-anabolismo; vigilia-catabolismo. Aumento de la relación vigilia/sueño conlleva disminución de inmunidad celular. En 3-7 días de privación de sueño (+/- edad y gravedad) hay alteración del estado mental (diagnóstico diferencial con parasomnias, por ejemplo, con el trastorno del comportamiento del sueño REM), y peor respuesta a la hipercapnia (hay que añadir la desorientación y el ruido, sobre todo el variable o "polución sonora", y hay que añadir el dolor, la ansiedad y la medicación). Tratamiento: entorno, morfina (dolor), midazolam o lorazepam (sedantes), hidrato de cloral o zolpidem (hipnóticos, que aumentan el tiempo total del sueño y disminuyen la latencia del sueño).

TABES DORSAL: ataxia por alteraciones de cordones medulares posteriores, como en neurosífilis (tabes dorsal) o también en déficit de vitamina B12 (marcha tabética; la vitamina está presente en cerdo, vísceras y cereales; en los pacientes vistos personalmente con déficit de vitamina B, por ejemplo, en el curso de enolismo, se ha observado una acusada polineuropatía mixta).

Tabes dorsal: neuromielopatía tras 10-20 años de una sífilis primaria. Ataxia, dolor y trastornos urinarios.

Sífilis terciaria o tardía, con afectación de cordones medulares posteriores, dolor en miembros inferiores, crisis viscerales, ataxia, marcha tabética, parestesias, incontinencia fecal, urinaria, o ambas, y arreflexia en miembros inferiores.

Está volviendo a haber casos de sífilis en nuestro medio, a cualquier edad, por lo que hay que seguir teniéndola en cuenta en el diagnóstico diferencial.

Las pruebas neurofisiológicas, EMG de miembros inferiores y PESS de miembros inferiores, suelen estar claramente alteradas en caso de afectación de cordones posteriores. Se ve personalmente un caso cada 6 años aproximadamente de afectación acusada de cordones posteriores, ya sea por neurosífilis o por déficit de vitamina B12 (normalmente por enolismo). Es más frecuente la afectación de cordones posteriores por otras causas, como la estenosis de canal lumbar, la esclerosis múltiple o los tumores, de los que se ven varios casos al año.

La tabes dorsal puede cursar en forma de abdomen agudo (otras causas de abdomen agudo de origen neurológico: herpes zóster, meningoencefalitis, radiculopatía, y en niños la migraña puede cursar en forma de dolor abdominal recurrente).

TACTO: el sentido del tacto está formado por el sentido del dolor, presión, temperatura, cinestesia, etc. (Weber, siglo 19). La cinestesia es el reconocimiento de la posición corporal detectado a partir del movimiento del cuerpo (a partir de los propioceptores, como los del oído interno y de los músculos).

TCE: traumatismo craneoencefálico.

TE: tronco encefálico.

TELENCÉFALO: la corteza controla el comportamiento instintivo, porque tiene en cuenta la información inmediata y la experiencia. La integración ocurre en el sistema límbico (memoria, afectos) y en neocórtex. Por ejemplo: reflejos condicionados pueden influir en la actividad cardíaca, renal, gastrointestinal, etc., estableciendo un nexo entre dos aferentes, una somática y otra vegetativa, que se asocian a una respuesta, pudiendo ser el estímulo condicionado somático o vegetativo. Por ejemplo: hipnosis, que es otra forma de influir en lo visceral desde lo somático, pues consiste en conseguir que la conciencia y la capacidad de percepción se centren en el hipnotizador, que sugiere evocaciones memorísticas que provocan reacciones somatovegetativas, y esas evocaciones no provocan reacciones fuera el estado de hipnosis, al no haber tanta atención a la situación evocada (ya que entonces ya no sería la única información recibida). Autosugestión y yoga: dominio voluntario del sistema visceral mediante aprendizaje; se consigue fijando la atención en sensaciones corporales en estado de relajación, recordando luego esa sensación para provocar relajación. La integración es cortical. Por tanto, la corteza puede provocar 3 respuestas vegetativas: reflejos condicionados, yoga e hipnosis.

TEMBLOR: oscilaciones rítmicas de una articulación alrededor de un eje. En la enfermedad de Parkinson: reposo +/- postural +/- cinético.

-Fisiológico: actividad EMG continua, en forma de potenciales de unidad motora, a 7-12 Hz (IFF o instantaneous firing frequency), alternantes entre agonistas-antagonistas.

–Fisiológico aumentado (enhanced physiological tremor): fisiológico aumentado por catecolaminas, beta-adrenérgicos, tirotoxicosis, hipoglucemia, fármacos, tóxicos, etc. Los brotes se producen según el patrón fisiológico de reclutamiento de unidades motoras, pero aparentemente en algunos casos con mayor sincronización que el fisiológico, e intervalos entre potenciales de unidad motora más regulares. 8-12 Hz. Esta adaptación, provocada por catecolaminas, lo que hace posiblemente es favorecer la sincronización de la contracción, en un "intento", no siempre exitoso, de aumentar la eficacia de los movimientos.

-Esencial: posicional, rítmico, a 4-8 Hz. A 9 Hz en segunda- tercera década. Temblor cinético (con el movimiento voluntario), en miembros superiores, cabeza, voz. Puede ser unilateral (y volverse más adelante bilateral). Algunos autores cifran la frecuencia entre 4- 12 Hz (Benito J et al. Update on essential tremor. Minerva Med. 2011; 102: 417-39). Más amplio que el fisiológico, sobre todo el sintomático. Descargas sincrónicas entre antagonistas-agonistas (alternantes en un 10-15%; algunos de éstos podrían ser los que posteriormente evolucionan hacia el síndrome de Parkinson).

Cuando el esencial aparece en alcohólicos también se trata con propranolol. El temblor postural (de actitud) secundario, por ejemplo, en el síndrome de Guillain-Barré crónico, es más irregular que el esencial (y además padece el síndrome de Guillain-Barré). El temblor esencial es la discinesia más frecuente.

-Enolismo: puede aparecer un temblor fisiológico aumentado, a 8-12 Hz, o un temblor como el esencial a 4-8 Hz. Los brotes de grupos de potenciales de unidad motora baten a la frecuencia del temblor, pero su reclutamiento no sigue el patrón fisiológico, e individualmente el potencial de unidad motora puede tener una IFF de 20-50 Hz.

-De reposo (extrapiramidal): 3-7 Hz, alternante entre agonistas- antagonistas. Con una actividad voluntaria de ese miembro se puede suprimir temporalmente, o ser sustituido por un temblor con sincronía agonista-antagonista a 8-12 Hz (es decir, al desaparecer el de reposo, aparece el fisiológico, como es lógico). En este epígrafe se incluye tanto al temblor asociado al parkinsonismo como al temblor distónico, asociado a las posturas distónicas de las distonías.

Algunos pacientes con parkinsonismo, aparte del temblor de reposo, presentan un temblor con carácterísticas similares al esencial, y una minoría también un temblor de tipo mioclónico. En el EMG los potenciales de unidad motora presentan un patrón de reclutamiento fisiológico (sumación espacial y temporal dentro de límites fisiológicos), IFF 25-50 Hz. En ocasiones se han registrado también temblores de reposo a 5 Hz, sincrónicos, en vez de alternantes y que desaparecen con la posición, de significado no del todo claro.

-Intencional o de acción: no es temblor, es ataxia (en el caso del cerebeloso). Afecta a musculatura proximal, no es tan rítmico. Causa en cerebelo +/- ganglios basales. 2-4 Hz, descargas irregulares, asincrónicas, entre agonistas-antagonistas. Los temblores intencionales son el cerebeloso, el mesencefálico, el psicógeno, el distónico y el esencial.

-Mioclónico: en el mioclonus positivo, se han observado brotes breves de actividad electromiográfica con sincronía agonistas- antagonistas.

En el mioclonus negativo, o asterixis, se han observado fases asincrónicas de electromiograma silente, por ejemplo, asincrónicas en lado derecho en comparación con el izquierdo (cuando es bilateral), o fases sincrónicas entre músculos agonistas y antagonistas, o ambos. El periodo silencioso dura 35-200 ms.

El temblor cortical (temblor mioclónico cortical), a 8-15 Hz, plantea el diagnóstico diferencial con el esencial, pues también puede ser familiar en ocasiones, y unilateral. El mioclónico también debe distinguirse del temblor distónico y del neuropático.

-Temblor de Holmes: antes llamado rúbrico o mesencefálico. De reposo+postural+intencional. 2-4,5 Hz. Aparece semanas o meses tras la lesión causal.

-Neuropático: más intenso en partes acras. Sincrónico o alternante entre agonistas y antagonistas. 6-8 Hz (4-10 Hz en otras series). Periodo silencioso ausente si el temblor es intenso y la neuropatía está peor, y viceversa. La causa podría ser la pérdida de la información propioceptiva.

-Temblor aleteante: véase asterixis.

-Temblor mixto.

-Temblor palatino: véase discinesias con origen subcortical.

-Temblor ortostático: inestabilidad en miembros inferiores al permanecer de pie (sensación de caída inminente, siendo infrecuente la caída). En el EMG, temblor a 13-18 Hz (Deuschl G et al. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998; 13: 2-23) a los pocos segundos de ponerse de pie, con sincronía entre antagonistas (Gerschlager W. et al. Orthostatic tremor –a review. Handb Clin Neurol 2011; 100: 457-62), pudiendo detectarse en miembros inferiores, superiores, tronco y musculatura de la cabeza y puede aumentar durante la contracción isométrica (postura). Puede presentar un componente subarmónico a 8 Hz (Cano J et al. Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsable of inestability. Neurología 2001; 16: 325-8). Ausencia del temblor en ausencia de bipedestación. Puede mejorar o empeorar al caminar. Puede observarse también en miembros superiores al sostener pesos o mediante contracción isométrica (Yagüe S et al. The importance of neurophysiological studies in the diagnosis of orthostatic tremor. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5). Idiopático o sintomático (estenosis del acueducto cerebral, polirradiculoneuropatía, traumatismo craneoencefálico, lesiones encefálicas, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, paraneoplasia, inflamación crónica del sistema nervioso central, enfermedad de Graves, gammapatía de significado incierto, antidopaminérgicos, déficit de tiamina, déficit de vitamina B12, enfermedad de Parkinson). Diagnóstico diferencial con enfermedad de Parkinson (pueden ir asociados, denominándose temblor ortostático plus, pues podría tratarse de un ente clínico distinto al temblor ortostático primario), temblor esencial y síndrome de piernas inquietas. Diagnóstico diferencial con las mioclonías ortostáticas también (Glass GA et al. Orthostatic myoclonus: a contributor to gait decline in selected elderly. Neurology 2007; 68: 1.826-30), que son seudorrítmicas y sin sincronía.

Pazzaglia P et al. On an unusual disorder of erect standing position (observation of 3 cases). Riv Sper Freniatr Med Leg Alien Ment. 1970; 94: 450-7. Heilman KM. Orthostatic tremor. Arch Neurol 1984; 41: 880-1. TENS: transcutaneous electrical nerve stimulation (Melzack R, Wall PD. Pain mechanisms: a new theory. Science 1965; 150: 971-9).Véase dolor.

TERMOTEST: técnica todavía en desarrollo, diseñada con el fin de detectar la neuropatía de fibras pequeñas. Se supone que el test de umbral para el frío podría servir para detectar la afectación de fibras meilinizadas pequeñas, y el test para detectar el umbral de percepción del calor podría servir para detectar la afectación de fibras pequeñas amielínicas. Existen diversos aparatos, con diferencias entre ellos, y falta de coincidencia entre diversos laboratorios, pero en general es posible que el umbral para la discriminación del calor esté aproximadamente en 3 grados centígrados para los hombres y 2 grados para las mujeres (y además dicho umbral aumentaría con la edad), y el umbral para el frío alrededor de 1 grado. De todas formas se trata de una técnica todavía no estandarizada (Tratado de neurofisiología clínica de Osselton). TETANIA: véase discinesias con origen periférico. TÉTANOS: véase discinesias con origen espinal. TETRODOTOXINA: véase saxitoxina.

TICS: véase discinesias con origen subcortical.

TINNITUS: algunas causas raras: enfermedad de Vogt-Koyanagi- Arada, hipertensión arterial, síndrome de Costen, síndrome de Unverricht.

TINNITUS OBJETIVO: véase síndrome de Unverricht.

TONO MUSCULAR: depende del cerebelo, sistema vestibular, sistema extrapiramidal y formación reticular principalmente.

TORTÍCOLIS ESPASMÓDICO: véase discinesias con origen subcortical.

TOXOPLASMOSIS: véase miopatía necrótica.

TOXOPLASMOSIS NEONATAL CONGÉNITA: transmisión

transplacentaria. Aborto, o asintomática, o ictericia, coriorretinitis, calcificaciones cerebrales, convulsiones, hepatoesplenomegalia, retraso mental, etc.

TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN: los pacientes fluctúan entre hiperalerta e hipoalerta de forma incontrolada durante vigilia y sueño. El grado de actividad cortical es inestable. Dos tipos: con hiperactividad y sin hiperactividad. Denominación antigua: disfunción cerebral mínima. EEG: lentificado, heterocronía, normalidad.

TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA: EEG: lentificación y puntas.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO: véase discinesias.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO (TCE): -Lesión menor:

cefalea, náuseas, vómito, visión borrosa, etc. Conmoción o aturdimiento. Buen pronóstico, no signos focales. Breve periodo amnésico alrededor del momento del impacto. Síncope vaso-vagal la primera hora. La cefalea puede ser pulsátil y hemicraneal, y durar unos días. La mayoría sin fractura ni hemorragia. Niños: somnolencia, irritabilidad y vómitos durante horas. La cefalea intensa y el vómito persistente pueden obligar a observación de 24 horas. EEG: precozmente detecta ondas lentas en relación con el golpe que desaparecen pronto; por lo demás, el trazado puede ser normal o estar lentificado (theta) si hay disminución de la conciencia (contusión, hemorragias petequiales).

-Lesión de gravedad intermedia: pérdida de conciencia. No coma. Confusión persistente. Alteraciones de comportamiento. Alerta reducida. Vértigo intenso. Signos neurológicos focales. Vómito. Y de forma inconstante, fotofobia, delirio, abulia, jovialidad (witzelsucht), amnesia, cefalea, afasia, hemiparesia, hemianopsia, confusión, nistagmo, somnolencia, diabetes insípida, etc. Convulsiones raras. EEG: puede haber anomalías paroxísticas; disminuye alfa, aparece theta-delta; la cantidad de ondas lentas está en correlación con la intensidad y duración de la pérdida de conciencia.

-Lesión grave: puede haber coma. EEG: delta en todas las áreas, +/- focalidad; son útiles los EEG seriados; es raro el trazado isoeléctrico o el alfa no reactivo (este por lesiones bajas en TE); los paroxismos punta-onda son más frecuentes en niños.

-Más detalles sobre el EEG en el TCE: si aparece un foco de puntas lo más probable es que fueran anteriores al TCE; descargas de puntas repetitivas: pueden deberse a un hematoma agudo, que podría estar en el lado opuesto a la descarga; ondas trifásicas asimétricas en ancianos: pueden deberse a un hematoma; EEG normal no descarta lesiones; la lentificación puede ser focal; onda aguda +/- onda lenta, cicatriz o foco de malacia; si la malacia es profunda, las ondas suelen ser difásicas y con predominio coronal (dado que cruzan la línea media); punta-onda a 6 Hz: pérdidas de conocimiento pasajeras; descargas de puntas positivas a 14 y 6 Hz, simultánea o separadamente, sobre todo niños y adolescentes (trastornos de comportamiento, cólicos abdominales, cefaleas); alteración del ritmo vigilia-sueño; la repercusión en el EEG puede ser mayor en niños que en adultos, incluso en un TCE leve, pudiendo llegar incluso a la hipsarritmia; si aparece punta onda a 3 Hz de manera precoz puede que fuera previa al TCE, y no una secuela; en ancianos se considera de mal pronóstico la falta de reactividad a estímulos en el EEG; síndrome postraumático (postconmocional): el EEG puede ser normal o anormal, por lo que ni lo descarta ni lo confirma; encefalopatía traumática progresiva: boxeadores, actividad theta difusa, ondas agudas aisladas; epilepsia postraumática: si las alteraciones del trazado persisten, se agravan, o reaparecen tras mejorar, se las considera signos de posible desarrollo de epilepsia postraumática (por ejemplo, delta que persiste más de 6 meses en un foco), suele aparecer a los 6 meses tras el traumatismo, y el EEG es normal en el 50%.

TRIÁNGULO DE MOLLARET: véase discinesias con origen subcortical.

TRIPTÓFANO: véase alfa-aminoaciduria.

TRIQUINOSIS: véase miopatía necrótica.

TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR:

encefalopatía residual crónica, con punta-onda a 2 Hz.

TRONCO ENCEFÁLICO: las respuestas somatovegetativas se integran en la formación reticular, común a los dos sistemas; por ejemplo: reflejo respiratorio (aferente vegetativa, eferente somática), reflejo del vómito (aferente vegetativa, eferente somatovegetativa), reflejo de la tos, reflejo de acomodación (aferente somática, eferente somática a músculos rectos internos y vegetativa a músculos ciliares).

Integración somatovegetativa, ejemplos: reflejo de la tos, reflejo cardioinhibidor (coordina la actividad cardíaca con las necesidades circulatorias), reflejos vestibulares (coordina movimientos oculares con los de la cabeza y mantiene el equilibrio del cuerpo ante los desplazamientos de la cabeza), reflejo del vómito (movimientos antiperistálticos y prensa abdominal), reflejo de salivación, reflejo de lagrimeo.

Núcleo de Edinger-Westphal: núcleo ciliar en TE.

Síndromes troncoencefálicos: Weber, Claude, Benedikt, Nohtnagel, Parinaud, Millard-Gluber, Avellis, Jackson, Wallemberg, Collet-Sicard, Villaret, Vernet, Gradenigo, Jacod, Tolosa-Hunt-Foix, meato auditivo interno, etc.

Disgenesias del tronco encefálico: raras; clínica heterogénea; hipotonía muscular, micrognatia, amimia/hipomimia, hipoacusia central, parálisis facial, disfagia, gastrostomía, brocoaspiración, hipoventilación, arritmias, piramidalismo, parada cardiorrespiratoria, retraso psicomotor, posibilidad de marcha autónoma. Alteraciones en EMG (facial) y PEAT. Diagnóstico diferencial con parálisis cerebral. Alberdi A et al. Disgenesias del tronco encefálico: pronóstico funcional y tratamiento rehabilitador. Serie de nueve casos. Rev Neurol 2014; 58: 396-400. TUMORES INTRACRANEALES: -Supratentoriales:

Hemisferios: glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendroglioma, meningioma, metástasis.

Línea media: hipófisis, epífisis, craneofaringioma (calcificaciones difusas, niños 80%, adultos, 50%).

-Infratentoriales:

Adultos: neurinoma del acústico, metástasis, meningioma, angioblastoma de Lindau.

Niños: astrocitoma cerebeloso, meduloblastoma, ependimoma, ganglioma TE.

-Médula espinal:

Extradurales: metástasis, dermoides.

Intradurales extramedulares: meningioma, neurinoma, angioma. Intradurales intramedulares: ependimoma, astrocitoma, metástasis.

-EEG: puntas por irritación cerebral, más frecuentes en (tumores de crecimiento lento) astrocitomas, meningiomas, oligodendrogliomas; menos frecuentes en glioblastomas y metástasis; focos de ondas lentas (efecto ventana por destrucción neuronal), más frecuentes en tumores de crecimiento rápido; los tumores son eléctricamente inactivos; la hipertensión intracraneal produce un EEG anormal si hay hipoxia por la isquemia debida a la disminución del flujo sanguíneo cerebral; en la hipertensión intracraneal benigna el EEG suele ser normal; en tumores infratentoriales el EEG es anormal en un 31%; en tumores profundos y basales el EEG es anormal en un 25%; EEG normal+edema de papila: tumor de fosa posterior; absceso cerebral: EEG como en tumor maligno de crecimiento rápido (si el EEG es normal, es probable que el absceso sea cerebeloso).

TYSABRI: véase natalizumab.

UNIDAD MOTORA: en medicina se denomina unidad motora a una neurona motora del asta anterior medular (segunda motoneurona) y al grupo de fibras musculares esqueléticas inervadas por ella. Se trata por tanto de una unidad funcional, o morfofuncional. Fue descrita por Liddell y Sherrington (Liddell EGT, Sherrington CS. Recruitment and some other features of reflex inhibition. Proc R Soc Lond (Biol) 1925; 97: 488-518). Se trata de un concepto fisiológico con utilidad clínica. La unidad motora está formada por el soma neuronal, el axón, incluida la vaina de mielina, la unión neuromuscular y las células o fibras musculares esqueléticas correspondientes (la unidad muscular son el conjunto de fibras musculares de una unidad motora; el potencial de unidad motora o PUM es el potencial generado por las fibras de una unidad motora por activación voluntaria o estímulo de su axón). El concepto de unidad motora permite la clasificación de ciertas enfermedades y síndromes en función de la parte de la unidad motora en la que se produce una alteración (Netter F. Colección Ciba de ilustraciones médicas, tomo 1/2. Salvat, Barcelona, 1987 p 204), pudiendo haber, respectivamente: neuronopatías, axonopatías/melinopatías, trastornos de la unión neuromuscular y miopatías. Ejemplos de cada una son, respectivamente: la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la polineuropatía diabética, la miastenia gravis y la enfermedad de Steinert. Una descarga bioeléctrica desde una neurona motora del asta anterior medular se transmite al músculo, dando lugar a una contracción sincrónica de las fibras musculares correspondientes. Es esta sincronía lo que permite afirmar que la unidad motora es la unidad funcional fundamental responsable de la contracción muscular efectiva (Sissons H. Anatomy of the motor unit. En Walton, JN (ed.). Disorders of voluntary muscle, ed. 3. Churchill Livingstone, London, 1974). Lo que esto quiere decir en la práctica es que una alteración en alguna de las partes de la unidad motora se traduce desde el punto de vista fisiopatológico en una alteración del funcionamiento de la unidad motora como un todo, y que a su vez esto permite distinguir, desde el punto de vista clínico, unidades motoras sanas y enfermas (Fontoira M. Medición manual de potenciales de unidad motora "miopáticos". Rehabilitación (06/05) 2011; 45: 202-207). De este modo resulta posible también identificar a la unidad motora como el lugar de asiento de una enfermedad en curso desde el punto de vista de la patogenia (Ferro-Milone F. Problems of physiopathology of the motor unit. Rev Neurobiol 1969; 15: 380-90). Además es posible establecer una buena correlación entre las alteraciones en la unidad motora y las manifestaciones clínicas (Black JTR, Bhatt GP, Defesus PV. Diagnostic accuracy of clinical data, quantitative electromyography and histochemistry in neuromuscular disease. J Neurol Sci 1974; 21: 59-70).

Se sabe que, en personas sanas, cada fibra muscular pertenece a una sola unidad motora, y que las fibras musculares pertenecientes a una misma unidad motora presentan características histológicas idénticas. Todas las fibras de una misma unidad motora pertenecen al mismo tipo histológico, básicamente: tipo 1 o tipo 2 (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed FA Davis, Philadelphia, 1989). Mediante la tetanización de unidades motoras individuales por estimulación de axones individuales y agotamiento del glucógeno de las fibras musculares correspondientes se ha comprobado que existe una notable superposición del territorio ocupado por las fibras de unidades motoras adyacentes. Se piensa que esta dispersión de las fibras de diferentes unidades motoras en el seno de un músculo favorece la finura de la contracción muscular, y que también podría servir para compensar con eficacia la pérdida de unidades motoras en situaciones patológicas. No se ha encontrado evidencia de la disposición de las fibras de las unidades motoras formando subunidades (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed F A Davis, Philadelphia, 1989). Las fibras de tipo 1 o tónicas son de contracción relativamente más lenta y mayor resistencia a la fatiga. Las fibras de tipo 2 o fásicas son de contracción más rápida y menor resistencia. Las fibras de tipo 1 tenderían a participar en movimientos prolongados, como el de caminar, y las de tipo 2 en movimientos breves y potentes, como el salto. Esta división en la práctica no es tan nítida, dado que se han descrito diversos subtipos de fibras con características intermedias, lo cual probablemente tiene que ver con el hecho de que los movimientos no son o prolongados o bruscos, sino que hay una graduación y diversas combinaciones de tipos de movimientos que se pueden realizar. Ahora bien, dentro de una misma unidad motora todas las fibras motoras pertenecen al mismo tipo histoquímico, al mismo tipo de actividad enzimática predominante (Bloom-Fawcett. Tratado de histología. Interamericana, McGraw-Hill, Madrid, 1987). Si una fibra muscular de un tipo queda denervada y es reinervada por el axón de otra unidad motora con fibras de otro tipo, la fibra denervada-reinervada modifica su tipo histoquímico y lo iguala al de las fibras de la nueva unidad motora a la que se incorpora (Kimura

• Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed FA Davis, Philadelphia, 1989).

Diversas investigaciones de la unidad motora han desvelado que, por ejemplo, en el músculo tibial anterior, hay alrededor de 270000 fibras musculares, organizadas en 445 unidades motoras, con unas 600 fibras musculares por unidad motora (el diámetro medio de las fibras musculares es de 57 micras). El músculo tibial anterior recibe alrededor de 742 axones grandes.