Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 7)

Lateva ZC, McGill KC. Estimating motor-unit architectural properties by analyzing motor-unit action potential morphology. Clin Neurophysiol 2001; 112: 127-35. Vogt T, Nix WA, Pfeifer B. Relationship between electrical and mechanical properties of motor units. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 52: 331-334. Feinstein B, Lindergard B, Nyman E and Wohlfart G. Morphologic studies of motor units in normal human muscles. Acta Anat 1955; 23: 127-142. Durante la contracción muscular, para que la fuerza muscular aumente, la orden motora procedente de la corteza motora va dando lugar a un reclutamiento de unidades motoras, es decir, se van contrayendo cada vez más unidades motoras sin que dejen de contraerse las que ya se estaban contrayendo, sumándose su efecto. Este reclutamiento de unidades motoras tiene lugar según el principio de Henneman, según el cual en primer lugar se contraen las fibras musculares inervadas por neuronas de menor tamaño, y conforme progresa el reclutamiento va aumentando el tamaño de las neuronas implicadas.

Henneman E. Relation between size of neurons and their susceptibility to discharge. Science 1957; 126: 1345-1347. Henneman E, Somjen G, Carpenter DO. Functional significance of cell size in spinal motoneurons. J Neurophysiology 1965; 28: 560-589. Henneman E. Motor neurons and motor units: the size principle. Didactic program (AEEM) 1982. p. 29-34. Conwit RA, Stashuk D, Tracy B, McHugh M, Brown WF. The relationship of motor unit size, firing rate and force. Clin Neurphysiol 1999; 110: 1270-5. Masakado Y, Akaboshi K, Nagata M, Kimura A, Chino N. Motor unit firing behavior in slow and fast contractions of the first dorsal interosseus muscle of healthy men. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 97: 290-5. Fortier PA. Use of spike triggered averaging of muscle activity to quantify inputs to motoneuron pools. J Neurophysiol 1994; 72: 248-65. Neuronas de menor tamaño corresponden a unidades motoras de menor tamaño, constituidas por un número menor de fibras musculares, y viceversa. El patrón de reclutamiento parece ser que es continuo, que no hay una contracción en fases, bimodal, de modo que no se contraen por un lado las fibras tónicas de bajo umbral y por otro las fásicas de alto umbral. Según Stalberg, este principio no puede ser detectado en el EMG convencional debido a la pequeña área de registro de estos electrodos en comparación con el tamaño del espacio ocupado por la unidad motora (Mustafa E, Stalberg E, Falck B. Can the size principle be detected in conventional emg recordings? Muscle & Nerve 1995; 18: 435- 39). La fuerza muscular va aumentando conforme aumenta el reclutamiento de unidades motoras (McComas AJ, Sica RE, Upton AR. Excitability of human motoneurons during effort. J Physiol 1970; 210: 145), y también con el aumento de la frecuencia de descarga de las unidades motoras individuales (Dorfman LJ, Howard JE, McGill KC. Motor unit firing rates and firing rate variability in the detection of neuromuscular disorders. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1989; 73: 215-224). Desde un punto de vista fisiopatológico ésto es importante, porque el organismo intenta compensar a corto plazo la pérdida de fuerza en relación con la pérdida de unidades motoras mediante el aumento de la frecuencia de descarga de las restantes (Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcett PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin 1997; 27: 200-203). También desde un punto de vista fisiopatológico, otra manera de compensar la pérdida de fuerza a largo plazo es la hipertrofia muscular.

En cuanto a la descarga de un PUM en un trazado simple, uno de los problemas a resolver es el de la confirmación de estar ante un trazado de contracción verdaderamente máxima. La clave para confirmar que un trazado EMG en el que aparece un solo PUM es un trazado de contracción máxima, aparte de la propia comprobación visual del hecho, podría estar en parte en la frecuencia de batida de dicho PUM (el valor de la sumación temporal). Por regla general es aceptado que la frecuencia de batida de un PUM en tal circunstancia oscila entre 20 y 50 Hz, lo cual es la pista clave para determinar que en efecto se está ante un trazado simple verdadero, y no un trazado falsamente simple por esfuerzo muscular insuficiente por parte del paciente.

Durante un esfuerzo pequeño la frecuencia de contracción de un PUM suele ser de 5-15 Hz. (Fernández JM. Exploración neurofisiológica. En Codina A (ed.). Tratado de Neurología. Ed. ELA, Barcelona 1994: 120-121). Kimura cifra la frecuencia de batida de una unidad motora durante la máxima contracción entre "algo" y 30 Hz. (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989. p 229). Esos 30 Hz, que son bastante distintos a los 50 Hz citados más arriba, se explican por lo siguiente: a partir de 30 Hz no es posible identificar PUM individuales en el trazado normal, pues a partir de tales frecuencias el trazado ya se ha vuelto interferencial, salvo que esté simplificado.

También es un hecho conocido que en caso de denervación la frecuencia de batida de los PUM individuales en el trazado simplificado aumenta de frecuencia como compensación ante la denervación parcial.

Sin embargo, en la práctica, el límite superior de frecuencia detectable en un PUM individual (en un trazado simplificado, o en uno simple) suele ser de unos 40 Hz (aproximadamente). Según observaciones personales, la frecuencia de batida de los PUM individuales en el músculo denervado con trazado simplificado oscila entre 10-40 Hz por regla general.

Digresión al margen: esto de la frecuencia de descarga de un PUM entre 10-40 Hz tiene otra implicación interesante aunque no tenga que ver con la MUNE, y es la siguiente: una frecuencia menor de 10 Hz de los PUM individuales de un trazado simplificado suele indicar, con bastante seguridad diagnóstica, sobre todo si la clínica es compatible, una disminución de la sumación temporal, y por tanto, una alteración de origen central; de hecho, ya una frecuencia de 13-14 Hz puede indicar alteración central en ocasiones, si la frecuencia máxima original de ese PUM fuese, por ejemplo, 20 Hz, y si la clínica fuese compatible, claro está. Personalmente se ha observado también otro hecho interesante: en músculos con el trazado simplificado y cuyos signos neurógenos tiene origen tanto en primera como en segunda neurona motora, se pueden obsevar simultáneamente PUM con una sumación temporal dentro de límites fisiológicos y PUM con disminución de la sumación temporal.

Otra digresión al margen: un dato que podría tener alguna utilidad ocasional, en este asunto de la frecuencia de descarga de los PUM en condiciones neuropáticas, es el parámetro que se obtiene con la razón entre la frecuencia media de descarga y el número de unidades motoras activas, tal como lo describe Kimura. Si la razón es menor de 5, el resultado es normal, pero si es mayor de 10, indica pérdida de unidades motoras, pues estaría indicando la citada mayor frecuencia de descarga en dicha circunstancia (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989. p 250).

UREMIA: véase encefalopatía.

VARICELA: ataxia cerebelosa: manifestación no cutánea más frecuente en niños. También se asocia a encefalitis postvaricelosa y síndrome de Reye.

VERSUS: al reflejar un diagnóstico diferencial en una historia clínica se ha puesto de moda, al contraponer dos posibles diagnósticos, interponer la palabra versus entre ambos, por ejemplo: miopatía versus neuropatía, o miopatía vs neuropatía, al suponerse que versus significa en latín "contra", o "frente a", o "en contraposición con". Sin embargo, versus significa "hacia", no "contra", ni "frente a", por tanto, expresar así el diagnóstico diferencial en una historia clínica es incorrecto. "Contra" en latín se dice adversus, que es parecido, pero no es lo mismo.

VÉRTIGO: -Encefalitis troncoencefálica paraneoplásica (cáncer pulmonar microcítico, con nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia).

–Equilibrio: El equilibrio depende de tres sistemas: la vista, el oído y el tacto. El equilibrio se altera de manera grave cuando faltan dos de los anteriores. Si falta la aferencia sensitiva en miembros inferiores se produce el signo de la "danza tendinosa" al tratar de permanecer de pie, y la marcha tabética (taloneando con vigor y con el paciente mirando hacia el suelo); interesante en la práctica para el diagnóstico clínico de dicho trastorno. Perder el equilibrio al girar la cabeza hacia arriba (por ejemplo, al tender la ropa), una causa frecuente de consulta médica, no se considera un hecho patológico, sino enmarcado dentro de lo fisiológico. El equilibrio es mantenido por: sistema general (propiocepción), sistema especial (visual y vestibular; vestibular: utrículo y sáculo, sistema estático, cabeza en reposo y aceleración lineal; canales semicirculares, sistema cinético, rotación de la cabeza, aceleración angular).

-Vértigo periférico (laberinto)/vértigo central (TE, cerebelo):

• Nistagmo unidireccional/nistagmo uni o bidireccional.

• Es raro que el nistagmo sea sólo horizontal/es frecuente que sea sólo horizontal.

• Nistagmo sólo torsional o vertical, no/puede ser; la fijación visual inhibe el nistagmo y el vértigo/no.

• Vértigo muy intenso/con más frecuencia, leve.

• Giro hacia fase rápida/variable.

• Caída hacia fase lenta/variable.

• Síntomas, minutos, días o semanas, pero recurrente/puede ser crónico.

8. Tinnitus e hipoacusia, con frecuencia, sí/con frecuencia, no.

• Anomalías centrales, no/con frecuencia, sí.

• Causas frecuentes, infección, Meniere, isquemia, traumatismo/vascular, desmielinizante, neoplasia, traumatismo, toxinas.

-Tipos:

• Vestibulopatía periférica aguda: laberintitis aguda.

• Neuroma acústico: hipoacusia, tinnitus, el vértigo suele quedar compensado.

• Disfunción recurrente unilateral del laberinto: con hipoacusia y tinnitus=Meniere; monosintomático=neuronitis vestibular; con manifestaciones de TE=insuficiencia vertebrobasilar.

• Vértigo posicional:

• Vértigo posicional paroxístico benigno (suele ceder en meses y puede deberse a traumatismo, diagnóstico diferencial con vértigo posicional central).

• Vértigo de posición (distinto del posicional, no aparece por posición, sino la mover la cabeza; se llama de posición porque los pacientes no la mueven).

• Epilepsia vestibular: rara; lóbulo temporal.

• Vértigo psicógeno: sin nistagmo; con agorafobia.

-Diagnóstico diferencial entre vértigo posicional paroxístico benigno/vértigo posicional central:

• Latencia: 3-40 segundos/ninguna.

• Fatigabilidad manteniendo la posición irritativa: sí/no.

• Habituación repitiendo el estímulo: sí/no.

• Vértigo intenso/leve.

• Reproducibilidad en otra sesión: variable/buena.

• Causa: idiopática o traumatismo/lesiones del cuarto ventrículo o proximidades.

-Vértigo paroxístico benigno de la infancia: en algún caso diagnóstico diferencial con epilepsia parcial primaria con sintomatología afectiva; 1-3 años de edad hasta los 11 años como mucho. Vértigo agudo de 1-5 minutos de duración. Diagnóstico diferencial con el vértigo posicional paroxístico benigno y con la laberintitis aguda (comienzo agudo pero persistente). Posible relación con la migraña.

-Síndrome de Ramsay-Hunt: zóster ótico por infección de ganglio geniculado; con vértigo, acúfenos, hiposialorrea, disfonía, ojo seco y ausencia de reflejo corneal. Herpes zóster (no confundir con el otro síndrome de Ramsay-Hunt o síndrome de Hunt consistente en la disinergia mioclónica cerebelosa).

-Algunas causas: síndrome de Ramsay Hunt, hiptertensión arterial, hipertensión intracraneal, encefalitis troncoencefálica, traumatismo craneoencefálico, síndrome de la vena cava superior (hipertensión intracraneal: cefalea, vértigo, acúfenos, somnolencia, obnubilación).

VISIÓN BORROSA: algunas causas raras: botulismo, intoxicación con hexacarbonos, neuropatía diftérica.

VÍDEO-EEG: véase electroencefalografía, registro estándar.

VIH: los macrófagos transportan el virus al SNC (microglia). Encefalopatía difusa: demencia (afectación neurológica más frecuente), ya es SIDA. Infección aguda (seroconversión): meningitis aséptica, encefalopatía aguda, polineuropatía aguda. Cerebro: encefalopatía difusa o demencia, toxoplasmosis, encefalitis por CMV, linfoma cerebral primario, leucoencefalopatía multifocal progresiva, encefalitis por varicela zóster, abscesos fúngicos, encefalitis por herpes simple, sarcoma de Kaposi. Meninges: meningitis aséptica, meningitis por criptococos (SIDA), meningitis linfocitaria. Médula: mielopatía vacuolar, mielitis viral.

Nervio periférico: polineuropatía sensitivomotora distal, mononeuritis por herpes zóster, mononeuritis múltiple. Según experiencia propia la polineuropatía es frecuente y característica: es de predominio desmielinizante y los potenciales motores no aparecen desincronizados pero sí con duraciones especialmente alargadas de manera típica, lo cual otorga una morfología característica a los potenciales motores en esta polineuropatía, morfología que no se ve en otras polineuropatías, salvo tal vez ocasionalmente en el mieloma o en el linfoma, etc. (y las amplitudes motoras son bajas, y las velocidades motoras están lentificadas); es un patrón EMG distinto al de otras polineuropatías desmielinizantes crónicas, como el Charcot-Marie-Tooth (potenciales motores tampoco desincronizados apenas, pero duraciones no tan alargadas), o el síndrome de Guillain-Barré crónico (duraciones alargadas también, pero potenciales desincronizados). Véase electromiografía, bloqueo axonal/dispersión temporal.

Neuroimagen: absceso toxoplásmico (refuerzo anular con contraste y edema perilesional), demencia asociada a SIDA (atrofia cortical y cerebelosa, e hidrocefalia por compensación), LEMP (lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo ni edema perilesional).

Manifestaciones neurológicas: cuadro focal (toxoplasmosis, linfoma cerebral primario), cuadro difuso (demencia asociada a SIDA, encefalitis por CMV, meningitis criptocócica), cefalea, confusión y convulsiones (toxoplasmosis, linfoma primario), cefaleas y síndrome meníngeo (meningitis por criptococo; la detección del antígeno criptocócico presenta una sensibilidad mayor del 95%, mayor que la de la tinta china), demencia asociada al SIDA (50% de los pacientes, demencia por encefalopatía subaguda por citomegalovirus y LEMP por papovavirus, virus JC o virus polioma y SV40).

VIRUS LENTOS: panencefalitis esclerosante subaguda (sarampión); panencefalitis rubeólica progresiva (rubéola); LEMP (virus polioma JC); enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; Kuru (canibalismo).

VIRUS LINFOTRÓPICOS: HTLV-1 (leucemia, linfoma T, mielopatía o paraparesia espástica tropical); HTLV-3 (demencia, mielopatía vacuolar, neuropatía periférica).

VIRUS POLIOMA: virus JC: leucoencefalopatía multifocal progresiva (LEMP), enfermedad desmielinizante, progresiva y letal, más frecuente en linfoma, leucemia y SIDA (inmunodeficiencia celular), con afectación difusa y simétrica de hemisferios y vías piramidales; comienzo insidioso, hemiparesia, afasia, demencia; virus en tejido cerebral, alteraciones EEG y TAC (disminución de sustancia blanca), LCR normal.

VITAMINA A: hipovitaminosis A: ataxia, aumento de presión intracraneal, ceguera nocturna.

Hipervitaminosis A: letargia, aumento de presión intracraneal.

VITAMINA B1: déficit en adultos: síndrome (encefalopatía) de Wernicke-Korsakoff.

Déficit de vitamina B1 en lactantes: afonía, convulsiones, insuficiencia cardíaca aguda.

VITAMINA B6: piridoxina; déficit de vitamina B6, EEG (convulsiones): descargas paroxísticas (no ondas lentas). Véase neuropatía por isoniazida. Véase neuropatía por piridoxina.

VITAMINA B12: déficit de vitamina B12: degeneración combinada subaguda medular. Mielosis funicular; alteración de cordones posteriores (disminución de la sensibilidad profunda), alteración de la vía piramidal (paresia, espasticidad, hiperreflexia, Babinski), alteraciones mentales. Marcha tabética. Con mayor frecuencia por enolismo. Potenciales evocados multimodales y EMG (polineuropatía) alterados, y con frecuencia muy alterados. EEG: actividad lenta difusa, theta/delta continuo y en brotes, mala correlación EEG/clínica, el EEG mejora con B12, lo más frecuente es la actividad theta generalizada, o delta generalizada, continua o paroxística, y a veces focal. Véase tabes dorsal.

XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA: enfermedad de Von Bogaert-Scherer-Epstein. Lipidosis. AR. Síntesis defectuosa de ácidos biliares. ¿Enfermedad mitocondrial? Catarata bilateral, xantomas tendinosos, xantelasmas, piramidalismo, síndrome cerebeloso, demencia, retraso mental, ataxia progresiva, convulsiones, etc. Acúmulo de lípidos (colesterol, colestanol) en sustancia blanca de SNC y SNP, tendones y piel. Neuropatía de fibras grandes, desde leve hasta acusada, y con empeoramiento progresivo. Parece ser que puede haber en ocasiones mejoría si se trata con ácido quenodesoxicólico (quenodiol), sobre todo si se hace un diagnóstico precoz y se empieza el tratamiento antes de haber manifestaciones clínicas significativas (Peynet J et al. Treatments with simvastatin, lovastatin, and chenodeoxycholic acid in 3 syblings. Neurology 1991; 41: 434). En algún caso puede no haber xantomas tendinosos (Campdelacreu J et al. Xantomatosis cerebrotendinosa sin xantomas tendinosos: presentación de dos casos. Neurología 2002; 17: 647-650). EEG: delta paroxístico, lentificación, ondas agudas.

XERODERMA PIGMENTOSUM: neuropatía hereditaria. Un caso visto personalmente, un niño, con PEAT y PESS alterados, y con empeoramiento progresivo con el paso de los años.

Síndrome de Sanctis-Cacchione: xeroderma pigmentosum+alteraciones neurológicas: AR. Fotosensibilidad precoz, fotofobia, lentiginosis, poiquilodermia, queratomas, tumores malignos hacia los 5 años (carcinomas baso y espinocelulares, melanomas, queratoacantomas), conjuntivitis, queratitis, úlceras, pterigion, ectropion, entropion, microcefalia, retraso mental, convulsiones, corea, alteraciones EEG, degeneración neuronas tracto espinocerebeloso, alteraciones lenguaje y audición, enanismo, retraso desarrollo esquelético, hipoplasia testicular.

ZÓSTER OFTÁLMICO: ganglio de Gasser.

ZÓSTER ÓTICO: herpes zóster geniculado: ganglio geniculado.

Síndrome de Ramsay-Hunt (zóster ótico): vértigo, acúfenos, hipersialorrea, disfonía, ojo seco, ausencia de reflejo corneal; lesiones en pabellón auditivo, conducto auditivo externo, paladar blando y pilares anteriores; a veces parálisis facial con peor pronóstico que la de Bell, pues, suele producir acusada destrucción axonal.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos