Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 5)

-Neoplasia de pulmón: encefalopatía cerebral, degeneración cerebelosa, síndrome de Eaton-Lambert (oat cell), polimiositis, degeneración de la retina (fotorreceptores, en el microcítico), encefalitis límbica (agitación y demencia, en el microcítico), encefalitis troncoencefálica (nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia, en el microcítico), degeneración subaguda de córtex cerebeloso (ataxia, disartria, en el microcítico, ovario, mama, Hodgkin), opsoclonus-mioclonus (neuroblastoma).

-Discrasias de células plásmáticas y neuropatía periférica: gammapatía monoclonal benigna, amiloidosis primaria, mieloma múltiple (osteolítico con amiloidosis, sin amiloidosis, osteoesclerótico), macroglobulinemia de Waldenström, crioglobulinemia, enfermedad de cadenas pesadas, gammapatía monoclonal asociada a tumores sólidos, gammapatía monoclonal con hiperplasia linfoide benigna.

Albarrán F et al. Síndromes paraneoplásicos. Medicine 1995; 79: 43-54. SÍNDROME NULO: véase paraplejía espástica familiar.

SÍNDROME PARANEOPLÁSICO: véase síndrome neurológico paraneoplásico.

SÍNDROME PERIÓDICO: cefaleas, vómitos, dolor abdominal, fiebre y trastornos autonómicos en la infancia; se asocia a migraña. Diagnóstico diferencial con epilepsia abdominal.

SÍNDROME POEMS: síndrome de Crow-Fukase, síndrome de Takatsuki. Neuropatía periférica, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios cutáneos. Polirradiculoneuropatía desmielinizante y axonal (predominio motor, y comienzo por desmielinización), simétrica, subaguda o crónica (la polineuropatía es un criterio mayor para el diagnóstico, y éste y la gammapatía monoclonal son además criterios obligatorios), suele comenzar con disestesias, es posible una mayor afectación proximal, es mayor la afectación en miembros inferiores, es progresiva. Paraneoplásico (mieloma osteoesclerótico). No responde a inmunoglobulina ni a plasmaféresis. Diagnóstico diferencial con CIDP y con polineuropatías relacionadas con gammapatías monoclonales, como las de significado incierto (MGUS). Según Mauermann: baja frecuencia de dispersión temporal y bloqueos en EMG, en comparación con la CIDP y otras neuropatías adquiridas (Mauermann ML et al. Uniform slowing without conduction block or dispersión in POEMS syndrome. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 103). SÍNDROME POSTPOLIOMIELÍTICO: aumento reciente de la debilidad de un miembro afectado décadas después de padecer la polio. Los pacientes se quejan sobre todo de una progresiva dificultad para la deambulación, dolores articulares y preocupación por progresar hacia una gran invalidez. El síndrome postpolio fue descrito en 1875 (Raymond M. Paralysie essentielle de l´enfance, atrophie musculaire consecutive. C Rendus Heb Seances Mem Soc Biol 1875; 27: 158-160). Puede cursar con disfagia (Terré-Boliart R. et al. Disfagia orofaríngea secundaria a síndrome postpolio. Rev Neurol 2010; 50: 570-571). Patogenia: la denervación termina superando a la reinervación (Dalakas MC. Pathogenetic mechanisms of post-polio syndrome: morphological, electrophysiological, virological, and immunological correlations. Ann Y Acad Sci 1995; 753: 167- 185). No se ha podido demostrar que se deba a una reactivación del virus, ni a una degeneración por apoptosis.

En experiencia propia en el EMG de este síndrome se detecta de manera característica actividad denervativa (fibrilaciones, ondas positivas y descargas seudomiotónicas) en los músculos con signos de polio antigua que se están debilitando aun más recientemente. La actividad denervativa suele distribuirse de manera "parcheada", sin seguir un territorio radicular dado (y si lo hace, y hay dolor radicular, puede ser necesario plantear el diagnóstico diferencial con una radiculopatía). En algún caso visto personalmente se ha sospechado, aunque todavía no se ha confirmado, que la polifasia larga inestable, que indicaría denervación-reinervación reciente, podría ser también un signo EMG de síndrome postpolio, algo que también ha afirmado Thorsteinsson (Thorsteinsson G. Management of postpolio syndrome. Mayo Clinic procedures 1997; 72: 627-38).

SÍNDROME RÍGIDO-ACINÉTICO: 1. Rigidez: en tubo de plomo; no es espasticidad; signo de Negro (signo de la rueda dentada, por temblor+rigidez); signo de Froment. Se debe supuestamente a hiperactividad del globus pallidus interno. En la rigidez la hipertonía es sobre todo en flexión y afecta a músculos pequeños también (la espasticidad tiende a ser en extensión en miembros inferiores y en flexión en superiores). En la rigidez los reflejos musculares profundos son normales. La rigidez depende de hiperactividad de descarga en montoneuronas alfa, la espasticidad depende de la hiperactividad de arcos reflejos segmentarios. Signo de Froment: en el parkinsonismo, comprobación del aumento de la rigidez en el miembro contralateral al hacer una maniobra similar con el otro miembro, como la de agitar la muñeca. Cuando el paciente no agita la muñeca de un lado, la del otro lado, que sujeta el médico, está menos rígida (lo cual comprueba el médico al movilizarla pasivamente), que cuando sí agita el paciente la muñeca que no sujeta el médico. Fenómeno de Westphal: reacción de acortamiento o respuesta refleja exagerada en el músculo acortado.

• Acinesia: retraso en la iniciación del movimiento; hipocinesia es pobreza de movimientos; bradicinesia es lentitud de movimientos; la micrografía es un signo precoz. Se conserva la fuerza. Se pierden incluso los movimientos automáticos asociados. No es lo mismo que la apraxia, en la que la orden motora no llega a los centros motores.

• Anomalías posturales: posturas fijas anormales y pérdida de la estabilidad por alteración de reacciones de enderezamiento y por alteraciones de reflejos posturales anticipadores.

• Movimientos anormales involuntarios:

4. 1. Temblor: de reposo; a 4-6 Hz; aumenta con nerviosismo; disminuye en sueño; origen tálamo (NVL) puede asociarse con temblor de actitud; disminuye con movimientos voluntarios.

4. 2. Corea: movimiento amplio, brusco, irregular, sin patrón, marcha de marioneta, aumento de dopamina estriatal y disminución de acetilcolina (lo opuesto al parkinsonismo); disminuye el tono; puede ser cinesógena, es decir, desencadenada por un movimiento voluntario.

4. 3. Balismo: más amplio y brusco que la corea; musculatura proximal; núcleo subtalámico y conexiones; sin parálisis. Puede haber disminución de fuerza, tono, o ambos.

4. 4. Distonía: postura o movimiento anormal, por la suma de la contracción de músculos agonistas y antagonistas. En reposo aparecen distonías, tortícolis y espasmos musculares (no tan dolorosos como los calambres). En el parkinsonismo es típica la distonía en flexión. Los espasmos móviles de la distonía son similares a los de la atetosis, pero más lentos y más axiales. Distonía también se usa para describir una postura fija como resultado final de algún trastorno motor, por ejemplo: distonía hemipléjica por AVC, o distonía en flexión por parkinsonismo. Las distonías secundarias o focales son más frecuentes que las de torsión, e incluyen: tortícolis espasmódica, calambre del escribiente, blefaroespasmo, distonía espástica y síndrome de Meige. Véase discinesia.

4. 5. Atetosis: aparece al intentar un movimiento voluntario. Movimiento descompuesto o cambiante. Se asocia a aumento del tono (a diferencia del corea). Puede haber espasmo de intención. A diferencia del corea, los movimientos voluntarios son casi imposibles y hay rigidez.

4. 6. Mioclonias: localización de lesión en ganglios basales u otros centros. Por ejemplo: mioclonia de acción posthipóxica, por lipidosis, encefalitis, Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía metabólica, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, desequilibrio electrolítico, etc.

4. 7. Asterixis: es el "negativo" de la mioclonia. Periodos silentes de 50-200 ms.

4. 8. Tics, espasmos de hábito: la disfunción podría asentar en ganglios basales. 5-10 años (edad de comienzo). El movimiento se puede detener voluntariamente.

4. 9. ¿Otros? "contracturas", calambres, fasciculaciones, etc. Véase temblor.

SÍNDROME SPOAN: hereditario; paraplejía espástica, atrofia óptica y polineuropatía sensitivomotora axonal (Amorim S et al. Nerve conduction studies in spastic paraplegia, optic atrophy and neuropathy (SPOAN) syndrome. Muscle & Nerve 2014; 49: 131- 33). SÍNDROME WOG (WORD OF GOD): Brown WF et al. Electrodiagnosis in the management of focal neuropathies: the "WOG" syndrome. Muscle and Nerve 1994; 17: 1336-1342.

SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO O VEGETATIVO: véase

respuesta autonómica.

SISTEMA SOMATOSENSORIAL: filosofía griega: vista, oído, olfato, tacto, gusto. Actualidad: visión, audición, olfación, gusto, presión, calor, frío, dolor, cinestesia, equilibrio, rotación, aceleración. Sensations are the raw data to form perceptions.

SLP: seizure like phenomena. Véase electroencefalografía, propofol.

SNC: sistema nervioso central.

SODIO: cifras normales: 136-145 mEq/l. Hiponatremia: calambres. Véase saxitoxina.

Hiponatremia e hipernatremia: letargia, confusión, estupor, convulsiones, coma, estatus, exitus. SORBITOL: retinopatía por sorbitol (sorbitol: neuropatía y retinopatía).

SPASMUS NUTANS: véase hipsarritmia.

SPLIT-HAND: recibe este nombre la característica atrofia de abductor pollicis brevis y primer interóseo dorsal, mayor que la de eminencia hipoténar, en la esclerosis lateral amiotrófica. Se sospecha que la mayor caída de la amplitud de los CMAP en eminencia ténar y primer interóseo dorsal en comparación con la caída de la amplitud en eminencia hipoténar, podría acabar teniendo utiildad diagnóstica para distinguir esclerosis lateral amiotrófica de cuadros con clínica similar (Menon P et al. Split- hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin Neurophysiol 2013; 124: 410-16). STARTLE EPILEPSY: es un tipo de epilepsia refleja. Suele ser secundaria a algún proceso que daña el cerebro (encefalopatía, TCE, etc.) y suele tener mal pronóstico (Yang Z et al. Clinical and electrophysiological characteristics of startle epilepsy in childhood. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 658–664). STIFF MAN SYNDROME: véase discinesias con origen espinal.

SUEÑO, ANORMALIDADES MOTORAS: -Criterio convencional: anormal más de 5 movimientos por hora.

–Mioclonus nocturno: movimientos periódicos durante el sueño (causa de hipersomnia por anormalidades motoras). Periodos de movimientos estereotipados y repetitivos en piernas, presentes sólo durante el sueño. Puede causar somnolencia diurna excesiva. Afecta con más frecuencia a las dos piernas. El movimiento semeja una respuesta refleja de retirada (extensión dedo gordo, flexión de rodilla, tobillo y muslo). Los movimientos son lentos, duran de 0,5-2 s y son más tónicos que clónicos, por lo que el término mioclonus no es adecuado, dado que además hay mioclonus nocturnos verdaderos. Los movimientos son seudorrítmicos y recurrentes cada 20-80 s en periodos extensos de sueño. Movimiento semejante a Babinski, +/- miembro superior. El movimiento puede asociarse a microarousal. Puede acompañarse de arousal (alfa, complejo K). El insomnio puede ser la causa de consulta. Diagnóstico: más de 5 movimientos/hora de sueño. Aumenta con privación de sueño y con antidepresivos tricíclicos. EMG de tibial anterior para detectar su presencia y distribución temporal. Los pacientes no suelen ser conscientes del movimiento y ser el acompañante el que descubra el mioclonus. La fragmentación del sueño puede asociarse a este mioclonus. Tratamientos: benzodiacepinas, carbamazepina, opiáceos, L-dopa, etc.

–Mioclonus NREM fragmentario: mioclonus twitch-like breve, menor de 200 ms, en sueño NREM. Afecta a varios grupos musculares de forma asincrónica y asimétrica. Puede asociarse a somnolencia diurna excesiva (hipersomnia por anormalidades motoras). No suelen causar arousal, y casi nunca las nota el durmiente, aunque el acompañante, sí. Puede asociarse a fasciculaciones benignas. Las contracciones no se producen en brotes, como sí ocurre en el mioclonus REM fisiológico. Puede asociarse a movimientos periódicos durante el sueño y, al igual que estos, puede aparecer con otras causas de somnolencia diurna excesiva o en solitario. Monitorización EMG; por ejemplo: tríceps, bíceps, cuádriceps, gemelos bilaterales.

-Síndrome de las piernas inquietas: síndrome de Ekbom; discinesias en extremidades inferiores durante la inmovilidad, acentuadas por la somnolencia, con urgencia irresistible por mover las piernas, e insomnio del inicio del sueño. Con frecuencia se asocia a movimientos periódicos durante el sueño, lo cual puede llevar al despertar y vuelta a las piernas inquietas. Síndrome de Ekbom+mioclonus nocturno es frecuente, en cambio, el mioclonus nocturno+síndrome de Ekbom es poco frecuente. La mayoría tienen enfermedad vascular o del sistema nervioso periférico. Es más frecuente durante el embarazo. Mejora durante procesos febriles. Tratamiento: clonazepam, dosis nocturna de 0,5-2 mg, descansando fines de semana y vacaciones. Descartar: ELA, trastornos circulatorios, ferropenia, falta de folato, falta de vitaminas, cafeinismo, uremia, diabetes, carcinoma, polio, neuropatía. Empeora con la edad, con la privación de sueño y el embarazo. En un tercio de los casos parece haber incidencia familiar.

–Mioclonus generalizado hipnagógico: es un mioclonus generalizado, breve, normal, al inicio del sueño (nocturnal startle). En somnolencia, en fase 1. Si aumenta intensidad y frecuencia puede producir insomnio del inicio del sueño.

-Jactatio capitis nocturna: head banging.

SUEÑO, APNEA: apnea del sueño: duración mayor o igual a 10 segundos, sin despertarse, con disminución de la amplitud de la onda de flujo nasal mayor del 90%. Los episodios provocan numerosos despertares nocturnos por lo que clínicamente puede presentarse como insomnio por dificultad para mantener el sueño. La PO2 disminuye más en la obstructiva y la mixta, y provoca el despertar y el ronquido. Algunas apneas no se acompañan de hipoxemia. Favorecen la obstrucción: obesidad, hipertrofia de adenoides o amígdalas, micrognatia, estenosis laríngea, etc. Sin tratamiento: hipertensión pulmonar… hipertensión sistémica… arritmias cardíacas… muerte durante el sueño. Respuesta ventilatoria en vigilia normal. Ausencia de lesiones cerebrales o espinales. La incidencia aumenta en postmenopáusicas. El ronquido puro puede beneficiarse con una uvulofaringoplastia u otras técnicas quirúrgicas, como adelantamiento de mandíbula. La apnea puede beneficiarse con CPAP, o tal vez con la implantación de un marcapasos en el nervio geniogloso (que se encarga de la apertura de la laringe). Central, obstructiva o periférica (su monitorización se puede completar con balón esofágico para medir cambios de presión intratorácica, o con EMG de intercostales), mixta (central/obstructiva).

-Índice de apneas=número de apneas/hora.

-Índice de apneas+hipopneas=(apneas+hipopneas)/hora.

-Hipopnea: véase sueño, hipopnea.

-Apnea del lactante: se considera apnea del lactante si la apnea dura más de 15 segundos, con o sin bradicardia, con o sin cianosis, durante sueño o vigilia. En ocasiones pueden no ser detectables las apneas en el estudio polisomnográfico, detectándose sólo ronquidos, dificultad respiratoria, etc. Rara en mayores de 1 mes. Hay que descartar: epilepsia, niño pretérmino o de bajo peso, proceso infeccioso activo. Etiología: reflujo gastroesofágico, epilepsia, hiponatremia (por el edema cerebral), bronquiolitis, virus respiratorio sincitial, hipoglucemia, intoxicación medicamentosa (metoxamina nasal), idiopática, síndrome de Ondina (hipoventilación alveolar central congénita), síndrome de apnea obstructiva de vías superiores, hiperplexia, síndrome de Joubert, síndrome de Dandy-Walker, malformación de Chiari tipo 2, síndrome de Rett. En la no obstructiva: inmadurez de centros respiratorios y falta de sensibilidad a quimiorreceptores. En la obstructiva: atresia de coanas, hipoplasia facial, micrognatia, estenosis traqueobronquial, estenosis laríngea, síndromes congénitos malformativos, etc.

-Hipoventilación alveolar: hipersomnia aparente y somnolencia diurna excesiva. Espirometría normal. Disminuye la respuesta química dormidos y despiertos. Sueño: hipoventilación, hipercapnia (peor en fase REM), hipoxemia (peor en fase REM) +/- apneas centrales.

-Maldición de Ondina: en ausencia de lesión pulmonar o de SNC conocidas (como cordotomía –mielotomía transversal-, lesión de la caja torácica, escoliosis, distrofia muscular, obesidad, etc.).

SUEÑO, AROUSAL: paso de NREM a NREM más ligero, o de NREM a vigilia, o de REM a vigilia. Con o sin: aumento del tono muscular, aumento de la frecuencia cardíaca, y aparición de movimientos corporales. Criterio: duración mayor de 3 segundos.

SUEÑO, ATAQUES EPILÉPTICOS DURANTE EL SUEÑO: crisis

nocturnas, 20-25%; nocturnas y diurnas, 30-40%; diurnas, 30-50%. El EEG con privación de sueño (aunque la privación sea parcial, por ejemplo, despertándose 1-3 horas antes de lo habitual) es tan o más eficaz que la polisomnografía (Janz, 1962), y según experiencia propia así parece ser. No precisa reducción previa de la medicación. El registro nocturno sólo vale la pena realizarlo cuando no se pueda hacer privación de sueño, en el caso de sospecha de crisis sólo nocturnas y en el caso de querer valorar la arquitectura del sueño nocturno por algún motivo. En tal caso el Holter EEG parece ser una buena alternativa al registro nocturno con ingreso hospitalario.

Diagnóstico diferencial:

• Epilepsia parcial compleja con sintomatología afectiva, diagnóstico diferencial con terrores nocturnos (parasomnia, EEG normal) y pesadillas (disomnia, EEG normal).

• Crisis parcial compleja con componente psicomotor: con trastorno de fase REM sin atonía y sonambulismo.

• Epilepsia mioclónica juvenil benigna, epilepsia con gran mal al despertar, síndrome de West (lactante): con sobresaltos del adormecimiento y mioclonias nocturnas.

• Epilepsia rolándica benigna, síndrome de Landau-Kleffner, epilepsia con punta-onda durante el sueño: con distonía paroxística nocturna, movimientos de automecimiento, somniloquia, bruxismo, parálisis del sueño.

SUEÑO, CATAPLEJÍA: puede ser la forma de debut de la narcolepsia-cataplejía. Trastorno intrínseco del sueño REM.

Síndrome de Gelineau (narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas).

SUEÑO, CATATRENIA: gemidos espiratorios, sobre todo durante sueño REM (se considera una parasomnia con predominio en fase REM). Se desconoce si posee significado clínico.

SUEÑO, CAUSAS DE CONSULTA: hipersomnia, 35%; roncopatía, 35% (roncopatía leve: índice de apneas+hipopneas/hora de 4 o menor); insomnio, 20%; agitación nocturna, crisis de sofocación, sonambulismo, etc. 15%. Diagnóstico más frecuente: síndrome de apnea del sueño, 41% (según experiencia propia incluso mayor del 80%).

SUEÑO, CEFALEA HÍPNICA: cefalea primaria que se presenta sólo durante el sueño. Suele despertar al paciente, no se asocia a disautonomía y aparece después de los 50 años. Más de 15 episodios al mes y duración mayor de 15 minutos. Diagnóstico diferencial con cefalea sólo nocturna por hipertensión intracraneal, hipertensión arterial, SAHS. De momento no se ha demostrado que predomine en una fase concreta del sueño.

Holle D et al. Serial polysomnography in hypnic headache. Cephalalgia 2011; 31: 286-90.

Raskin NH. The hypnic headache syndrome. Headache 1988; 28: 534-6. SUEÑO, CLONUS MANDIBULAR: en prematuros es característica la clonic chin activity, o jaw jerking o clonus mandibular; puede aparecer en recién nacidos a término, pero sobre todo durante el sueño tranquilo (NREM). El movimiento es similar al del castañeteo de los dientes por frío, y puede persistir en bebés mayores, por lo que a veces es preciso aclarar a los padres su significado.

SUEÑO, CPAP (CONTINUOUS POSITIVE AIRWAY PRESSURE): indicación en el SAHS:

• IAH mayor de 30.

• IAH menor de 30 (5-30) con SAHS sintomática.

• IAH menor de 30 (5-30) y comorbilidad (enfermedad cardiovascular, hipertensión arterial, etc.).

Presión basal: 4 cm H2O. Contraindicación: fístula de líquido cefalorraquídeo. La CPAP debe aplicarse como mínimo 3,5 horas por noche. Presentada por Colin Sullivan (Sullivan CE et al. Reversal of obstructive sleep apnoea by continuous positive airway pressure applied through the nares. Lancet 1981; 1: 862-865). Quizá no sea eficaz en el SAHS no sintomático (Barbé F et al. A treatment with continuous positive airway pressure is not effective in patients with sleep apnea without daytime sleepiness. A randomized controlled trial Ann Intern Med 2001; 134: 1015-1023). Quizá no sea muy eficaz en el SAHS leve, con IAH de 5–10 (Barbé et al. Tratamiento del SAHS. Cuándo y cómo tratar. Arch Bronconeumol 2002; 38: 28-33). Hay cierto consenso en tratar si IAH mayor o igual a 30, independientemente de la clínica, sobre todo por una cuestión ética, por el posible riesgo cardiovascular y de hipertensión arterial. Lógicamente no hay garantía de que la CPAP prevenga estos males en todo caso, al poseer con frecuencia un origen multifactorial, por tanto con frecuencia el tratamiento no debe limitarse a la CPAP (Lowbe DI et al. Indications for positive airway pressure treatment of adult obstructive sleep apnea patients. A consensus statement. Chest 1999; 115: 863-866). La APAP (auto CPAP) no es tan útil como la CPAP, parece ser, para prevenir los trastornos cardiovasculares en el SAHS.

SUEÑO, DEMENCIA: síndrome de Korsakoff: aumento de periodos de despertar nocturnos, disminución latencia REM.

Alzheimer: desestructuración de la arquitectura, aumento o disminución del sueño NREM, disminución de husos, disminución de complejos K, disminución de REM, disminución del sueño de ondas lentas (disminución del sueño delta), aumento de apneas del sueño.

SUEÑO, DEPRESIÓN: disminución de latencia REM, aumento del porcentaje de sueño REM, aumento de despertar temprano.

SUEÑO DISCONTINUO O EPISÓDICO: es el tracé-alternant. En el neonato, durante la fase NREM se dan dos patrones EEG:

1: tracé-alternant, en el recién nacido a término, durante el sueño tranquilo (futuro NREM) el trazado es discontinuo y se llama tracé alternant; el tracé alternant es transitorio; consiste en trechos de caída de voltaje; desaparece en un mes; en cambio el patrón en brotes de supresión, que es patológico y hay que distinguir del tracé-alternant. El tracé alternant consiste en brotes de actividad rápida y lenta mezclada, descargas agudas en brotes de 1-6 Hz de ondas de 50-200 mcV mezcladas con ondas agudas, de 4-6 s de duración (1-10 s), separados por un periodo de similar duración de actividad entre los brotes más parecida al patrón de voltaje bajo propio de la fase REM, periodos de depresión de voltaje con frecuencias mezcladas de 6-10 s de duración. Al tracé-alternant se le llama también sueño episódico o discontinuo; en recién nacidos a término el tracé alternant muestra buena sincronía entre hemisferios en los periodos entre brotes, pero no entre ondas individuales, salvo por algunos ritmos delta posteriores.

2: ondas lentas continuas: actividad continua de 50-200 mcV, con tendencia a un gradiente de voltaje con máximo en cuadrantes posteriores; parece el precursor del sueño de ondas lentas que aparecerá en niños de más edad.

Un recién nacido a término suele empezar con un 100% de tracé alternant y apenas ondas lentas continuas; a las 4-5 semanas de vida las ondas lentas continuas ya predominan durante el sueño NREM, aunque pueden seguir apareciendo breves periodos de tracé-alternant hasta las 8 semanas tras el nacimiento.

SUEÑO, DISTONÍA HIPNOGÉNICA PAROXÍSTICA: en fase

NREM.

SUEÑO, ENURESIS NOCTURNA: la presente en mayores de 5 años sin enfermedad orgánica de fondo. Ocurre generalmente durante el sueño NREM, o al principio del sueño REM. Véase incontinencia urinaria.

SUEÑO EPISÓDICO: véase sueño discontinuo.

SUEÑO, ESTRUCTURA Y ALGUNAS CORRELACIONES: se

producen de 3-6 ciclos REM-NREM por noche. La duración de los ciclos aumenta desde la infancia hasta la adolescencia.

-Estadio 1: somnolencia (un estadio es una fase o etapa clínica de una enfermedad o de algún proceso, en inglés, stage; se ha puesto de moda pronunciar estadío, con acento en la "i", en vez de pronunciar estadio sin tilde, con acento en la "a", que es la forma correcta, o así debería ser, mientras no se llame estadío de fútbol a un estadio de fútbol, porque la palabra es la misma, ya que un estadio es una unidad de medida heredada de los griegos, equivalente a 125 pasos geométricos; el error en la acentuación tal vez provenga de la confusión con la palabra estadía, con tilde y acento en la "i", y que significa detención). Para una parte de los especialistas equivale a estar dormido, para otra parte estar dormido equivale a estar en fase 2; en la práctica lo más útil es considerar ya al estadio 1 como sueño propiamente dicho, aunque sea superficial, pues, por ejemplo, en los registros EEG cotidianos es fácil obtener registros de siesta breves alcanzando estadio 1, que pueden ser suficientes para valorar la importancia clínica del sueño en tal o cual situación patológica (aunque lo más frecuente en estos casos es alcanzar también fase 2), o también puede ser suficiente para un breve registro de sueño superficial tras un registro EEG con privación de sueño, que suele ser suficiente para valorar el papel de las transiciones de estado cerebral en la epileptogénesis de un paciente dado (lo más frecuente es que dichas transiciones carezcan de importancia en la epileptogénesis de un paciente dado, de modo que por eso lo más recomendable es limitar el estudio EEG a los registros de vigilia, y como técnica de activación más útil recurrir a la privación de sueño; el registro polisomnográfico puede aportar más información EEG, pero poco relevante clínicamente en la práctica si se practica indiscriminadamente, aunque la utilidad de la polisomnografía en general es evidente sobre todo en el caso de la apnea del sueño, y también en el de algún tipo de enfermedad peculiar, como la narcolepsia, y alguna epilepsia solamente nocturna, etc.). Estadio 1, en inglés, drowsy stage; no aparece actividad sigma; "aplanamiento" del trazado y desaparición del ritmo alfa, y quick waves (actividad beta); disminuye alfa y aumenta theta; theta y alfa constituyen menos del 50% del trazado; movimientos oculares lentos; ondas V: sleep humps, gibas biparietales, ondas agudas del vértex, son ondas agudas, electronegativas, esporádicas, generalmente asociadas a un estímulo sonoro (tal vez se trate de un potencial evocado auditivo), con pico de gradiente de voltaje en vértex, simétricas, el voltaje suele ser elevado, pueden ser de corta duración, especialmente en niños; a pesar del máximo en vértex, las ondas V pueden dispersarse (más frecuente en niños); la amplitud de las ondas V disminuye con la edad; la ausencia de ondas V indica lesión cerebral orgánica; las ondas V aparecen durante el sueño en vértex en forma espontánea o evocadas por sonidos; las ondas V se detectan nítidamente desde los 6 meses de edad. Si la somnolencia es profunda, las ondas V pueden aparecer en salvas de 1 Hz o menos. En la somnolencia profunda pueden aparecer potenciales transitorios agudos occipitales positivos (POSTS), que persisten en fases 2 y 3, y son raros o están ausentes en fase REM y en mayores de 70 años (son las ondas lambda del sueño, u ondas rho, que aparecen en el 50-80% de la población adulta sana, y están ausentes en amblíopes); estas ondas agudas positivas occipitales pueden ser de voltaje alto. En el estadio 1 no aparecen husos sigma, ni complejos K, ni REM. Supone un 4-5% del total del sueño. La fase 1 sigue a vigilia, arousal, fases 2, 3, 4 o fase REM. En la infancia es característica la actividad theta rítmica a 4-6 Hz, hipnagógica. En la infancia tardía y la vejez aparece lentificación posterior. En neonatos y seniles no está bien definido el estadio 1 (fluctúan entre sueño y vigila). En adultos en el estadio 1 disminuye el alfa, pero con estímulos puede aparecer un alfa paradójico, en forma de actividad a 2-7 Hz. En enfermedades metabólicas y en AVC se aprecia un exceso de actividad lenta.

-Estadio 2: sueño ligero; ondas V y husos sigma; husos sigma: actividad a 11-15 Hz, a 14 Hz cerca del vértex (12,5-15,5 Hz), a 12 Hz en región frontal en fase 2 profunda (11-13,5 Hz); los husos sigma aparecen en fases 2 y 3, no aparecen en somnolencia ni en sueño profundo, no tienen forma de huso, y en las transiciones aparecen de forma extensa, con pico frontal, a 10 Hz, preludiando la actividad a 6-10 Hz de la fase 3; los husos sigma tienen mayor amplitud en niños; la actividad sigma aparece después del tercer mes de vida, de forma bilateral, asincrónica, y puede ser asincrónica hasta los 3 años. Los husos sigma equivalen al sueño de por sí para algunos especialistas, aunque para otros lo constituye el propio estadio 1; los husos sigma se extienden desde vértex a regiones parietales y centrales. Complejos K: presentan un pico en vértex (área 6) y línea media frontal (área 9); tienen un componente agudo inicial, bifásico o polifásico (patológico), con morfología más variable que la onda V, y más en niños y adolescentes; después una onda lenta, que puede ser mayor de 1 segundo, y después un componente rápido a 12-14 Hz; los complejos K se empiezan a formar a partir de los 5 meses de edad; en definitiva, un complejo K es una onda V+actividad sigma; los complejos K aparecen espontáneamente, o tras un estímulo acústico; la actividad epiléptica durante el sueño puede empezar por un complejo K. El estadio 2 constituye un 45-55% del total, y consiste en definitiva en sigma sobre un fondo de bajo voltaje, con ondas V y actividad theta, complejos K y ondas agudas positivas occipitales (éstas tienen una morfología y localización similar a las de las ondas lambda); el delta constituye menos de un 20%, en los niños predominan las ondas lentas, a 0,75-4 Hz, y de mayor amplitud a menor edad; si la actividad lenta es de bajo voltaje durante el sueño, puede que también lo sea en vigilia (alcohólicos, insuficiencia vertebrobasilar); en personas ansiosas, el bajo voltaje en vigilia suele normalizarse durante el sueño. En estadio 2 puede haber actividad beta subvigil durante breves periodos de arousal. En estadio 2 puede haber frecuencias rápidas a 15-30 Hz, más frecuentes en regiones anteriores; si la frecuencia es mayor de 30 Hz, se puede considerar anormal; estas frecuencias rápidas son parecidas al armónico 2:1 de las frecuencias inducidas por sedantes (que normalmente aparecen a 18-25 Hz) u otros fármacos. En estadio 2 siguen activos los POSTS.

-Estadio 3 (actualmente ya se habla de 3 estadios del sueño, por unión del 3 y el 4 en uno solo): sueño profundo. En el EEG ondas lentas con sigma superpuesto; aumentan las ondas agudas occipitales; aumenta theta de fondo; aumenta delta; disminuye sigma; disminuyen ondas V. Delta: 20-50% del trazado, a 2 Hz y más de 75 mcV. Complejos K. Menos husos. Puede aparecer combinado (se denomina estadio 3-4). Aparece en el primer tercio de la noche. Supone el 4-6% del total del sueño. La actividad de fondo domina el cuadro: actividad a 0,75-3 Hz, con predominio anterior, y actividad a 5-9 Hz, rítmica y de menor voltaje, y husos a 10-12 Hz e incluso a 12-14 Hz, más escasos, escasas ondas agudas, que pueden ser rudimentarias, y complejos K ante estímulos. Patrón en mitón: actividad lenta anterior+ondas agudas entremezcladas (el pulgar del mitón); patrón en mitón tipo A: pulgar de 1/8 a 1/9 de segundo (se da en el parkinsonismo); patrón en mitón tipo B: pulgar de 1/10 a 1/12 de segundo (se da en psicosis); patrón en mitón tipo C: pulgar de 1/6 a 1/7 de segundo (se da en tumores profundos y talámicos). En el sueño NREM se activan los brotes paroxísticos de las epilepsias generalizadas y se generalizan los de las focales (posible fuente de errores); sobre todo se ven en las fronteras sueño-vigilia y en el paso de NREM a REM. En los procesos orgánicos las anomalías en el EEG pueden desaparecer en la fase de sueño superficial y algún tiempo tras despertarse.

-Estadio 4 (en recientes clasificaciones el estadio 3 y 4 se consideran ya un solo estadio, habiendo por tanto 3 estadios en vez de 4): sueño profundo. Más de la mitad del trazado muestra delta mayor de 100 mcV. Las fases 3 y 4 tal vez sólo resulten más útiles desde el punto de vista diagnóstico que las fases 1 y 2 en la epilepsia de lóbulo temporal. Delta más del 50%. 12-15% del total del sueño. Menos K. Pueden verse husos, sobre todo si se filtran las ondas agudas. Pico de hormona de crecimiento (GH) en estadio 4 (se libera en los estadios 3 y 4). Desconexión interhemisférica parcial transitoria. A este estadio corresponden el sonambulismo, los terrores nocturnos, la enuresis, la borrachera del sueño (confusión como respuesta anómala al despertar).

–REM: no hay termorregulación (no se suda, ni se tiembla), si la temperatura es extrema el sujeto se despierta. Aumenta el flujo sanguíneo cerebral (en NREM, al contrario). Musculatura accesoria hipotónica (sólo respiración diafragmática). Neurotransmisores REM on: colinérgicos. Neurotransmisores REM off: aminérgicos. Aparece a los 60-90 minutos. En recién nacidos constituye el 50% del total. A los 3-5 años: 20-25% del total y ya no varía. REM de rebote: aumenta frecuencia y densidad del REM tras privación de REM. REM precoz: narcolepsia, delirium tremens, lesiones profundas o trastornos del TE, alteraciones graves del ciclo sueño-vigilia. EEG: bajo voltaje, polirrítmico, similar a estadio 1; periodos de ondas alfa más lentas que en vigilia, en brotes cortos en regiones frontales o vérte; ondas en dientes de sierra (theta "mellada") a 2-6 Hz en brotes cortos en regiones frontales o vértex; pueden coincidir con los movimientos oculares. La entrada en REM es brusca desde el NREM, pero puede no apreciarse bien desde la somnolencia (en casos de comienzo por REM). Husos en el sueño REM: insomnio crónico, trastornos de maduración cerebral, a veces en el primer REM de la noche. Inicio del sueño por REM: infancia, narcolepsia; cuando el REM aparece a los 10-15 minutos del inicio del sueño, también puede indicar: delirium tremens, enfermedad orgánica, etc. Movimientos oculares rápidos (MOR, REM): se observan en estadio REM precedido de sueño, no de vigilia. A la etapa REM con MOR se la denomina etapa emergente. No presenta ondas V, ni husos, ni complejos K. Puede haber salvas de actividad muscular. Durante los MOR el trazado es de bajo voltaje, con ondas de frecuencias diversas, incluidas ondas alfa.

-Despertar: ondas lentas de alto voltaje en todas las áreas, de brusca aparición, con aspecto de paroxismo, pero es un fenómeno fisiológico. Adolescentes y adultos: proceso rápido, generalmente seguido de alfa posterior. La transición puede venir señalada por un complejo K o una secuencia de complejos K. Niños: actividad theta rítmica llamativa. A veces la información clínica se obtiene al despertar. Reacción de despertar: ondas lentas de alto voltaje en todas las áreas, de aparición brusca, con aspecto de paroxismo, aunque es un fenómeno fisiológico. Se observa nítidamente al año de edad.

-Recién nacidos: onda negativa occipital evocada; latencia menor a mayor edad, por maduración. Vigilia-sueño: conforme el sueño se hace más profundo hay alternancia en la amplitud (trazado alternante) con aumento y disminución alternantes. Al inicio del sueño la amplitud aumenta. Los paroxismos de ondas lentas de alto voltaje del depertar pueden aparecer hacia los 3 meses, por tanto, en el recién nacido el despertar se identifica por la actividad muscular.

SUEÑO, FRAGMENTACIÓN DEL SUEÑO: interrupción de un estadio por otro, o por arousal, por ejemplo, de fase REM por estadio 2, o de REM por arousal.

SUEÑO, HIDROCEFALIA: durante la fase REM aumenta la presión del LCR, lo cual hipotéticamente tal vez podría empeorar la hidrocefalia en algún caso.

SUEÑO, HIPERSOMNIA: -Idiopática: 10-16 horas de sueño, o incluso 20 horas al día. Difíciles de despertar; sueño profundo. En el 50% hay borrachera del sueño al despertarse por la mañana. Somnolencia diurna excesiva +/- siestas largas no reparadoras. Generalmente no hay verdaderos ataques de sueño irresistible. Familiar o esporádico. EEG: ciclos normales, pocos despertares. Falta un periodo de REM temprano. Puede observarse taquicardia relativa. Latencia menor de 10 minutos. Suele acompañarse de disfunción del SNA, con cefaleas, hipotensión ortostática y fenómeno de Raynaud. Comienzo en segunda-tercera décadas. Diagnóstico diferencial: depresión, hidrocefalia, TCE, hematoma o higroma subdural, quiste aracnoideo, epilepsia, meningitis crónica, luxación atlantoaxoidea. Puede mejorar con metisergida.

-Narcolepsia.

-Hipersomnias recurrentes:

• Hipersomnia menstrual: afecta al sueño REM y NREM. Se relaciona con el aumento cíclico de progesterona. Suele desaparecer horas antes de la menstruación.

• Síndrome de Kleine-Levin: ataques de varios días o semanas de hipersomnia, hiperfagia, hipersexualidad, desinhibición sexual, irritabilidad, apatía. Casi exclusivo de adolescentes varones. Normalidad entre ataques. Quizá por disfunción hipotalámica episódica.

• Hipersomnia en el síndrome afectivo bipolar: abarca al REM y NREM. Aparece en la fase depresiva. Disminuye latencia REM y ligera reducción del sueño de ondas lentas. Si las fases maníacas no son muy llamativas, la hipersomnia puede ser el único signo clínico.

• Hipersomnia NREM: aumento excesivo del NREM, sobre todo

3 y 4. Puede ser causado por lesiones o disfunciones (TCE, metabólicas, tóxicas) de la formación reticular mesencefálica, hipotálamo posterior, etc. Otras: encefalitis letárgica de Von Ecconomo, tripanosomiasis (invasión del SN en fase 2, con cuadro neurológico insidioso y polimorfo; pleocitosis e IgM alta en LCR), estados relacionados con fármacos (hipnóticos, sedantes, tranquilizantes, etc.). Algunos autores consideran la narcolepsia monosintomática (con ataques exclusivos de sueño NREM) como una forma de hipersomnia NREM.

• Seudohipersomnia: neuróticos con sueño nocturno normal, seguido de somnolencia matinal prolongada. También sucede en sujetos normales que duermen mucho y nada más, sin más signos de hipersomnia idiopática. Gente normal que simplemente precisa 10-12 horas de sueño y consultan al médico preocupados por ésto. También se puede considerar seudohipersomnia a la hipersomnia con apnea del sueño obstructiva, el mioclonus nocturno, el síndrome de las piernas inquietas, y otros trastornos que fragmentan el sueño.

SUEÑO, HIPOPNEA: disminución de los movimientos ventilatorios en más de un 50%, sin aceleración de la ventilación pero con disminución del nivel de oxígeno transcutáneo (en la EPOC puede haber disminución de oxígeno en ausencia de apneas o hipopneas). Algunas hipopneas no se acompañan de hipoxemia. Disminución de la amplitud de la onda de flujo mayor del 30% en algunos laboratorios (del 50% en otros laboratorios y también para la edad infantil), desaturación del 3% o más (2-4% según autores), ERAM (esfuerzos respiratorios asociados a microdespertares). Estos criterios varían algo en función de las diversas academias y asociaciones. Descrita por Kurtz y Krieger (Kurtz D, Krieger J. les arrets respiratoires a tours du sommeil. Faits et hypothéses. Rev Neurol 1978; 134: 11-22). Si no es claramente sintomático indican SAHS si son 10 o más por hora, con ERAM, y con desdecenso de saturación por debajo del 3%. Indican SAHS cuando el IAH es 5 o mayor si es claramente sintomático.

SUEÑO INDETERMINADO : en las primeras 24 horas tras el nacimiento predominan NREM y vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar en NREM o REM se denomina sueño indeterminado o transicional. Algunos autores denominan sueño indeterminado a la somnolencia (equivalente a estadio 1 en el adulto), pero la somnolencia quizá no sea un estadio indeterminado, sino parte del estadio 3 (del estadiaje neonatal, no del estadiaje del sueño). La vigilia apenas se puede registrar en neonatos, excepto a veces el estadio 3, que puede aparecer tras una toma, por lo que un recurso útil es pautar el EEG tras la toma.

SUEÑO, INSOMNIO: concepto: alteración de inicio +/- mantenimiento del sueño +/- despertar temprano; sueño nocturno reducido o fragmentado. En la manía no hay insomnio, sino oligohipnia, ya que el sueño, aunque breve (3-4 horas) es reparador. Algunas causas raras: pelagra, corea fibrilar de Morvan.

-Insomnio situacional agudo: insomnio psicofisiológico transitorio, desencadenado por duelo, divorcio, exámenes, etc. Sin alteraciones del humor. Otro ejemplo es el efecto de la primera noche en el laboratorio de polisomnografía. EEG: aumento de latencia de sueño nocturno, disminución de fases 3 y 4, aumento de latencia REM, disminución del porcentaje de REM, aumento del número de transiciones entre fases, aumento del número de despertares.

-Insomnio psicofisiológico crónico: duración mayor de 3 semanas. El agudo puede volverse crónico en individuos susceptibles. Se debe descartar, al igual que en el agudo, insomnio por tóxicos, fármacos, drogas, etc. La mayoría parecen desarrollar respuesta condicionada al insomnio inicial relacionado con el estrés. El exceso de preocupación por dormirse prolonga la vigilia, o el propio entorno puede ser un estímulo condicionante asociado al sueño pobre. EEG: similar al insomnio transitorio.

-Depresión:

Neurótica (reactiva): aumenta la latencia de sueño; disminuye 3 y 4; cantidad de REM variable; frecuentes despertares y transiciones de fase; con frecuencia despertar matinal temprano.

Mayor (psicótica) y bipolar: gran trastorno del sueño; hipomanía y manía: insomnio extremo y completo; depresión: hipersomnia; depresión psicótica y endógena aguda: sueño fragmentado, con disminución de 3 y 4, y disminución de latencia REM (marcador biológico).

-Insomnio relacionado con fármacos: estimulantes de forma crónica o al final del día relacionados con insomnio. Metilfenidato, anfetaminas, cafeína, nicotina, betabloqueantes, corticoides, alcohol (abuso o abandono), preparados de tiroides, drogas oncoterapéuticas, IMAO, ACTH, alfametildopa, contraceptivos orales, propranolol, etc. Como estas sustancias desarrollan tolerancia se aumenta la dosis y esto lleva a urgencia súbita para dormir durante el día (crashes), incluso con reacciones tóxicas o psicóticas. Sueño nocturno fragmentado: disminución de REM, disminución del sueño de ondas lentas.

-Insomnio familiar fatal: degeneración bilateral de núcleos anterior y dorsomedial del tálamo. AD. Insomnio progresivo, disautonomía (hiperhidrosis, hipertermia, taquicardia, hipertensión, etc.), alteraciones motoras (ataxia progresiva, mioclonias, distonía, Babinski), disartria, deterioro progresivo de la atención, amnesia. Comienzo quinta o sexta décadas, con exitus en 1 año. EEG: falta el sueño NREM desde el principio.

-Seudoinsomnio: quejas de padecer insomnio con polisomnograma normal.

-Psicosis cicloides: subgrupo de psicosis esquizofrénicas independiente de las esquizoafectivas. Estas psicosis expresan una invasión del estado de vigilia por el sueño REM. El insomnio precede a la eclosión del cuadro clínico y es constante, intenso y a veces total. Hay 2 cuadros: durante 40 días puede haber algunos trastornos del sueño con síntomas discretos que pueden pasar desapercibidos, después hay insomnio intenso 2 o 3 días, seguido por un episodio psicótico brusco (like a bolt from the blue). En el otro cuadro: insomnio intenso, sin pródromos, de 3-4 días, seguido del episodio psicótico; al principio del episodio puede haber dificultad para diferenciar vigilia y sueño. Tras el episodio este se recuerda sólo parcialmente y como si fuera un sueño. Durante la fase de psicosis (tras el insomnio) no recuerdan los sueños del día anterior. Tratamiento: fisostigmina (la fisostigmina produce aumento del sueño REM). Si se controla el insomnio en la fase prodrómica con neurolépticos e hipnóticos no aparece la psicosis.

-Anormalidades motoras:

• Síndrome de las piernas inquietas: discinesias en extremidades inferiores durante la inmovilidad, acentuadas por la somnolencia, con urgencia irresistible por mover las piernas, e insomnio del inicio del sueño. Con frecuencia se asocia a movimientos periódicos durante el sueño, lo cual puede llevar al despertar y vuelta a las piernas inquietas. Síndrome de Ekbom+mioclonus nocturno es frecuente, en cambio, el mioclonus nocturno+síndrome de Ekbom es poco frecuente. La mayoría tienen enfermedad vascular o del sistema nervioso periférico. Es más frecuente durante el embarazo. Mejora durante procesos febriles. Tratamiento: clonazepam, dosis nocturna de 0,5-2 mg, descansando fines de semana y vacaciones. Descartar: ELA, trastornos circulatorios, ferropenia, falta de folato, falta de vitaminas, cafeinismo, uremia, diabetes, carcinoma, polio. Empeora con la edad, con la privación de sueño y el embarazo. En un tercio de los casos parece haber incidencia familiar.

• Movimientos periódicos durante el sueño: movimiento semejante a Babinski, +/- miembro superior. Puede acompañarse de arousal (alfa, complejo K). En algunas ocasiones produce fragmentación del sueño, por lo que el insomnio puede ser la causa

• de consulta. Diagnóstico: más de 5 movimientos/hora de sueño. Suelen repetirse cada 20-40 segundos. Aumenta con privación de sueño y con antidepresivos tricíclicos.

  • Mioclonus generalizado hipnagógico: es un mioclonus generalizado, breve, normal, al inicio del sueño (nocturnal startle). En somnolencia, en fase 1. Si aumenta intensidad y frecuencia puede producir insomnio del inicio del sueño.

  -Apnea del sueño: la central es la que con más frecuencia produce insomnio. Si aparece en la fase de somnolencia altera el inicio del sueño. Si aparece en fases más profundas altera el mantenimiento del sueño.

  -Lesiones del SNC: alteración de la inducción por problema en cerebro anterior (preóptico) y bulbo (tracto solitario). Alteración del mantenimiento del sueño por problema en núcleos del rafe de la línea media y otros. Causas: TCE, encefalitis, cirugía, vascular. Por ejemplo: corea miofibrilar de Morvan (insomnio severo, tratamiento con 5-OH-triptófano). Otras: tálamo, etc.

  -Insomnio y enfermedades: síndrome del túnel carpiano, neuropatías compresivas, calambres nocturnos, dolores de crecimiento, distrofia miotónica, hipertiroidismo, síndrome de Cushing, síndrome de Addison, nefropatía, hepatopatía, enfermedad gastrointestinal, enfermedad pulmonar (por ejemplo: disnea nocturna paroxística). Las siguientes son incluidas por algunos autores entre las parasomnias: síndrome de la deglución anormal en relación con el sueño, reflujo gastroesofágico, asma nocturna, fenómenos del sueño REM (cluster headache, angina nocturna, erecciones dolorosas).

  -Insomnio de inicio en la infancia: gente sensible a cafeína, te, chocolate, etc.

  EEG: similar al insomnio psicofisiológico crónico.

  -Queja de insomnio sin hallazgos objetivos: ausencia de hipocondría; fenómeno disociativo (vigilia mental relativa+sueño fisiológico y comportamiento de sueño: duerme).

  -Gente que duerme poco por naturaleza: no se quejan de somnolencia diurna excesiva ni sueño, etc. EEG: sueño eficiente; latencia corta; paso rápido a 3 y 4; pocos despertares, cantidad de REM variable.

  SUEÑO, K-ALFA: microarousal formado por complejo K seguido de varios segundos de ritmo alfa (en fase REM).

  SUEÑO, LATENCIA REM DISMINUIDA: síndrome depresivo, síndrome de Korsakoff, etc.

  SUEÑO, MIOCLONIA NOCTURNA: menor de 100 ms (durante fase REM).

  SUEÑO, MIOCLONUS GENERALIZADO HIPNAGÓGICO: mioclonus generalizado, breve y normal, al inicio del sueño (nocturnal startle), aparece en somnolencia (fase 1). Si aumenta en intensidad y frecuencia puede llegar a provocar insomnio de conciliación.

  SUEÑO, NARCOLEPSIA-CATAPLEJÍA: síndrome de Gélineau (narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas). HLA-DR2. Comienzo en adolescencia. Transición directa de vigilia a sueño REM (disminución de latencia REM). Cataplejía (disminución súbita del tono). Alucinaciones hipnagógicas. Parálisis hipnagógica (la hipnopómpica es fisiológica). Hipersomnia. Ataques diurnos de sueño inapropiado, más o menos irresistibles, junto a somnolencia diurna excesiva. Sueño nocturno normal o prolongado. Incidencia: 4/100000 (varón=mujer). Ataques diurnos de sueño: inicio por sueño REM en la narcolepsia monosintomática. Hay quien lo considera hipersomnia idiopática en vez de narcolepsia (puede haber inicio por sueño NREM), pero puede evolucionar a narcolepsia-cataplejía. Inicio por REM: si en el 50% de las ocasiones comienzan o consisten solo en sueño REM. Narcolepsia compuesta: ataques de sueño, somnolencia diurna excesiva, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas vívidas, sueño nocturno no reparador, despertares frecuentes, sueños terroríficos. Hay casos familiares: HLA-DR2. La incidencia familiar implica una multiplicación del riesgo por 60. Se da en otros mamíferos. No aumenta la cantidad total de sueño en 24 horas, pero está fragmentado de noche y distribuido a lo largo del día, por lo que algunos lo consideran una disomnia, más que una hipersomnia. Los ataques de sueño suelen ocurrir toda la vida, el resto de las manifestaciones pueden desaparecer. En la narcolepsia puede haber trastornos del sueño REM y NREM, y subwakefulness, lo cual puede hacer a esta enfermedad difícil de tratar con éxito.

  EEG: disminución de latencia REM o comienzo por REM; fragmentación del sueño, sobre todo del REM; mala conservación de los ciclos del REM; los ataques de sueño también contienen inicios por sueño REM o disminución de latencia REM; 20-100% de los ataques son de inicio por REM; en registros diurnos también se observa adormecimiento recurrente con vigilancia menguante y creciente, y pueden contener microsueños.

  Para el diagnóstico:

  • Latencia del sueño menor de 10 minutos (o menor de 5 minutos, dependiendo del autor, últimamente: latencia media menor o igual a 8 mintuos en el TLM).

  • Latencia REM menor de 20 minutos (o menor de 15 minutos, dependiendo del autor).

  • Latencia media del sueño menor de 5 minutos (menor o igual a 8 minutos según otros autores) en el test de latencias múltiples (el usar el valor de 5 minutos como punto de corte aumenta los falsos negativos).

  • 2 o más inicios por REM (SOREM) en el test de latencias múltiples.

  • Somnolencia diurna excesiva+movimientos periódicos de las piernas (+/- apneas de sueño)+2 o más inicios por fase REM (+/- sueño nocturno fragmentado, +/- depresión, etc.); podría no ser narcolepsia, la clave la da la cataplejía.

  • Polisomnograma nocturno (7 horas)+test de latencias al día siguiente (comienzo por REM quiere decir: REM a los 0-15 minutos desde el comienzo del adormecimiento).

  • Sin medicación al menos 21 días antes.

  • Los pacientes narcolépticos con cataplejía y 2 o más adormecimientos en REM son los que tienen más posibilidades de ser DR2 DQ1 +. Esta positividad puede ser útil en el caso de ausencia de cataplejía. Puede ser necesario recurrir al EEG de 24 horas. 24-28% de las personas son DR2 DQ1 + y hay pacientes narcolépticos que no son +.

  • El diagnóstico puede tardar 10 años en concretarse. El diagnóstico es menos probable después de los 30 años. El diagnóstico se basa en la presencia de somnolencia y ataques de sueño. Cataplejía: aparece en el 60% de los casos. La parálisis del sueño sugiere narcolepsia cuando es hipnagógica, ya que la hipnopómpica es fisiológica. Alucinaciones hipnagógicas: periodos cortos de conductas automáticas o amnesia.

  Diagnóstico diferencial:

  • Comienzo por REM: depresión, SAHS, síndrome de Kleine- Levin, narcolepsia (todos ellos con somnolencia diurna excesiva), síndrome de Prader-Willi.

  • Disminución de latencia REM: depresión primaria, síndrome de Prader-Willi, cuadros obsesivocompulsivos, trastorno borderline de la personalidad, psicosis, esquizofrenia, privación de sueño,

  • abstinencia de anfetaminas u otros fármacos supresores de REM, durante una siesta.

    • Cataplejía no: narcolepsia, hipersomnia idiopática, hipersomnias recurrentes, SAHS, hipersomnias orgánicas, psicógenas.

    • Cataplejía sin hipersomnia: narcolepsia, mioclonias, crisis atónicas, drop attacks, cataplejía congénita familiar, enfermedad de Niemann-Pick tipo C, encefalitis paraneoplásica anti-Ma2.

    • Hipersomnia idiopática: ataques de sueño más prolongados y no reparadores, sueño nocturno más profundo, borrachera del despertar, somnolencia diurna, no cataplejía, comienzo del sueño por NREM, no HLA DR2.

    Tratamiento: modafinil… metilfenidato+antidepresivos tricíclicos. Metilfenidato: 20 mg/12 horas. Imipramina: 25 mg/8 horas. 2 o 3 siestas de 20 minutos. El metilfenidato sólo debe darse cuando haga falta por algún motivo, como un viaje, ya que produce tolerancia. Protriptilina: para la cataplejía. El 18% de los narcolépticos desarrolla síndrome de apnea del sueño (SAHS), lo cual contraindica el uso de simpaticomiméticos o imipraminas (por la hipertensión y las arritmias).

    Véase sueño, test de latencias múltiples.

    SUEÑO, ONDA V: sleep humps, gibas biparietales, ondas agudas del vértex, características del estadio 1 del sueño; son ondas agudas, electronegativas, esporádicas, generalmente asociadas a un estímulo sonoro (potencial evocado auditivo), con pico de gradiente de voltaje en vértex, simétricas, el voltaje suele ser elevado, pueden ser de corta duración, especialmente en niños; a pesar del máximo en vértex, las ondas V pueden dispersarse (más frecuente en niños); la amplitud de las ondas V disminuye con la edad; la ausencia de ondas V indica lesión cerebral orgánica; las ondas V aparecen durante el sueño, en vértex, en forma espontánea o evocadas por sonidos; las ondas V se detectan nítidamente desde los 6 meses de edad. Si la somnolencia es profunda, las ondas V pueden aparecer en salvas de 1 Hz o menos.

    SUEÑO, ONTOGENIA: -Prematuro: periodos de silencio eléctrico alternando con actividad de frecuencias mixtas de alta amplitud, tracé alternant. Sueño activo/sueño tranquilo, criterios: EEG+movimientos oculares+irregularidad cardiorrespiratoria.; 40- 50% REM; ciclo REM: 40-50 minutos; el sueño puede empezar por REM.

    -A término: el tracé alternant suele desaparecer a los 2 o 3 meses; ni husos ni alfa; sueño activo: 35-45%; ciclo REM: 45-50 minutos; husos a los 3 o 4 meses; complejo K a los 6 meses; el inicio por REM puede ocurrir hasta los 3 o 4 meses.

    -1 año: alfa y husos; ya es REM y NREM; 1, 2, 3, 4; 4: 30-40% del sueño total; REM: 30-45% del sueño total; ciclo REM: 50-60 minutos; pocos despertares nocturnos; el primer REM puede no aparecer hasta pasadas 3 horas.

    -Infancia y adolescencia: disminuyen 3, 4 y REM; aumenta 1 y 2; despertares más breves; ciclo REM: 60-75 minutos hacia los 6 años, 85-110 minutos hacia la adolescencia (en adultos, lo mismo).

    -Anciano: disminuye la amplitud de las ondas lentas; más despertares, breves, de más de un minuto; disminución de la latencia REM (avanza el desfase del ciclo REM ultradiano, quizá por debilitamiento del sueño de ondas lentas en el primer tercio de la noche); mayores de 85 años: disminuye la cantidad de sueño REM; fragmentación del sueño: aumento de apneas centrales y obstructivas, aumento de los movimientos periódicos (algunos pacientes interpretan esta fragmentación del sueño como insomnio); la disminución de la amplitud de las ondas lentas y la fragmentación están más acentuadas en la demencia presenil tipo Alzheimer; puede aparecer respiración de Cheyne-Stokes en ancianos durante el sueño, espontáneamente, y con significado desconocido.

    SUEÑO, PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA: EEG:

    desaparecen los ritmos normales, trazado lento e irregular sin ritmos fisiológicos, baja el voltaje, desaparecen las características topográficas. Son típicos y específicos los paroxismos periódicos; salvas de ondas lentas de alto voltaje a 1-3 Hz o más, a veces con onda aguda asociada. Suelen aparecer tempranamente, al comienzo de la demenciación. Suelen aparecer de 6-16 paroxismos por minuto. Se va haciendo difícil diferenciar los estadios del sueño y va desapareciendo la actividad sigma. Los paroxismos persisten durante el sueño. En etapas intermedias el paroxismo puede seguirse de supresión del voltaje. En fases finales hay delta irregular y polimórfico. Esta actividad periódica se denomina ritmo en espejo o de Radermecker, porque los paroxismos son idénticos dentro de un mismo canal y distintos de un canal a otro en un periodo breve de tiempo dado, por ejemplo (durante algunos segundos, según experiencia propia).

    SUEÑO, PARASOMNIAS: -Trastornos del despertar: despertar confuso, sonambulismo, terror nocturno.

    -Trastornos de la transición sueño-vigilia: alteración por movimientos rítmicos durante el sueño, sobresaltos del sueño, somniloquia, calambres nocturnos en piernas.

    -Parasomnias asociadas al sueño REM: pesadillas, parálisis del sueño, disfunción eréctil durante el sueño, erecciones dolorosas durante el sueño, asistolia durante el sueño REM (dura al menos 9 segundos, ocurre en sujetos sanos y podría deberse a lo que antiguamente se denominaba "vagotonía del decúbito", es decir, al predominio del tono simpático en fase REM y al predominio del tono parasimpático durante la fase NREM), trastorno del comportamiento durante el sueño REM (Schenck CH et al. Chronic behavioral disorders of human REM sleep: A new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293-308). -Otras parasomnias: bruxismo, enuresis nocturna, deglución anómala durante el sueño, distonía paroxística nocturna, síndrome de la muerte súbita inexplicada nocturna, ronquido primario, apnea del sueño en la infancia, síndrome de hipoventilación central congénita (síndrome de Ondina), síndrome de la muerte súbita del lactante (última tendencia: evitar decúbito prono; American Academy of Pediatrics), mioclonias neonatales benignas durante el sueño (durante el sueño inactivo, una por segundo, durante entre 40 y 300 ms, a veces en salvas), otras (Vela A. Parasomnias. Rev Neurol 1998; 26: 465-469). -En menores de un año: síndrome de hipoventilación alveolar central, síndrome de apneas del sueño en el lactante, síndrome de muerte súbita del lactante, mioclonias neonatales benignas durante el sueño (Queralt A. Parasomnias en lactantes menores de un año. Rev Neurol 1998; 26: 476-479).

    SUEÑO, PATRONES DE SUEÑO DISOCIADO O ATÍPICO: -Sueño

    alfa-delta: intrusión de ritmo alfa en fases 3 y 4; sueño no reparador; puede aparecer en el síndrome de fibrositis; clásicamente se asociaba a la depresión.

    -Sueño REM-spindle: sueño intermedio; husos en fase REM (1- 8% del tiempo total de sueño); aumenta en sueño diurno en hipersomnias; aparece en sueño nocturno en esquizofrenia y narcolepsia.

    -Sueño REM sin movimientos oculares rápidos: suelen alternar con periodos de fases 3 o 4, aparecen en depresión y retraso mental.

    –REM sin atonía: antidepresivos tricíclicos, IMAO, fenotiacinas.

    -Brotes de movimientos oculares durante sueño NREM: imipraminas, narcolépticos con tratamiento para disminuir REM.

    -Atonía REM aislada: cataplejía (atonía REM aislada durante vigilia); parálisis del sueño (aparición aislada de atonía REM asociada con vigilia total antes de entrar en fase REM o durante despertamiento desde una fase REM); en narcolépticos-catapléjicos con propensión a esta disociación (puede aparecer atonía aislada breve subclínica durante el sueño, por ejemplo, durante fase 2).

    -Inicio del sueño por periodo REM (latencia normal en adultos: mayor de 60 minutos, y normalmente tras 90-100 minutos de NREM): REM en los primeros 10 minutos tras el inicio del sueño puede observarse en narcolepsia-cataplejía (en este caso aparece en el 50% de los inicios de sueño nocturno, y con frecuencia en los ataques diurnos); privación de REM; alcoholismo; abandono de fármacos; hábitos de sueño irregulares; depresión severa, etc.

    -Ciclo REM ultradiano: narcolepsia-cataplejía; IMAO (suprimen sueño REM); TCE (mal pronóstico, según algunos autores); insomnio por interrupción en fase REM; cluster headache; angor pectoris; erecciones peneanas nocturnas dolorosas; otros trastornos en fase REM.

    SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA, ESTADIOS DE SUEÑO Y

    TERMINOLOGÍA: WASO: wakefulness after sleep onset, estadio 0; EEG: como en vigilia.

    Periodo total de sueño: desde que se acuesta hasta que se levanta.

    Estadio 0=WASO.

    Estadio 1 a: alfa lentificado en 0,5-1,5 Hz, y difundido a regiones anteriores. Se fragmenta antes de desaparecer. Movimientos oculares lentos.

    Estadio 1 b: alfa menor del 20%; theta y ondas V, movimientos oculares lentos.

    Estadio 2: husos, complejos K, delta menor del 20% por epoch (epoch frecuentemente usado=40 segundos, pero puede ser de 60, 30 o 20). Husos: 11,5 -15 Hz, mayor de 0,5 segundos, mayor de 25 mcV, por ejemplo, con máximo central. Complejo K: debe tener 2 de los 3 componentes.

    Estadio 3: delta 20-50%; 0,5-2,5 Hz y mayor de 75 mcV (de pico a pico), por ejemplo.

    Estadio 4: delta mayor del 50%.

    REM: actividad mixta, theta y delta de baja amplitud. Ausencia de tono EMG. Brotes de saw-toothed waves, que suelen aparecer justo antes del brote de REM. A veces el REM inicial contiene algunos husos de baja amplitud.

    Tiempo de movimiento: epoch en el que los artefactos oscurecen más del 50% del EEG. Debe ir precedido y seguido por EEG de sueño, por tanto, no es movimiento correspondiente a un arousal, ni movimientos durante vigilia.

    Latencia delta: tiempo en minutos desde el inicio del sueño hasta el estadio 3.

    Latencia REM: tiempo en minutos desde el inicio del sueño hasta el primer epoch REM.

    Número de transiciones entre fases (estabilidad del sueño): A y B. A: número de cambios dentro o fuera de NREM/100 minutos de NREM. B: número de cambios dentro o fuera del REM/100 minutos de REM.

    Tiempo total de sueño: minutos de 1, 2, 3, 4, REM, etc. (algunos autores no incluyen el estadio 1).

    Eficiencia del sueño: periodo total de sueño/tiempo total de sueño.

    Número de fases REM: REM separados al menos 15 minutos entre sí (en caso de sueño fragmentado, la REM puede incluir epochs de fase 1, despertamientos, etc.).

    Eficiencia del sueño REM: epochs de REM/periodo REM. Índice del número de transiciones (de la fragmentación del REM, que es frecuente en narcolepsia/cataplejía).

    Duración del periodo REM: del primero al último epoch de cada fase REM.

    Duración del ciclo REM: intervalo medio desde el inicio de los consecutivos periodos REM a lo largo de la noche.

    Densidad REM: tanto por ciento de mini-epochs (generalmente de 2 segundos) con uno o más movimientos oculares rápidos durantes los periodos de sueño REM.

    Partes: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7