Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 2)

PARÁLISIS DE ERB-DUCHENNE: -Parálisis obstétrica neonatal del plexo braquial, parálisis braquial: descrita por Duchenne en 1872; 0,19% de los nacidos vivos (según otras series: 0,5 a 3 por mil); en un 25% con parálisis persistente. Relación con gran peso al nacer, multiparidad, distocia de hombros y presentación en vértex. La parálisis de Erb es más favorable (Sjöberg I et al. Causa y efecto de la parálisis obstétrica -neonatal- del plexo braquial. Acta Paediatr Scand 1988; 5: 409-416). -Parálisis de Erb-Duchenne: parálisis de Erb; plexopatía braquial obstétrica alta (hombro y brazo; C5-C6 o C5-C6-C7) obstétrica. Más frecuente que la de Klumpke. Movilización pasiva indolora. No reflejo de Moro. No afecta a la mano (actividad espontánea en la mano en "aleta de pescado"). Puede afectar al nervio frénico. Hombro en aducción, rotación y antebrazo en pronación (signo de la "propina del portero").

-Parálisis de Klumpke: plexopatía braquial obstétrica baja (antebrazo y mano, C8-T1 o C7-C8-T1). Si alcanza T1 puede haber síndrome de Horner.

-Parálisis total.

PARÁLISIS DE FAZIO-LONDE: véase amiotrofia espinal. PARÁLISIS DE KLUMPKE: véase parálisis de Erb-Duchenne. PARÁLISIS DE LA MIRADA: véase motilidad ocular.

PARÁLISIS DESCENDENTE: véase debilidad muscular descendente.

PARÁLISIS FACIAL: véase nervio facial.

PARÁLISIS HISTÉRICA DE UN MIEMBRO: se ven unos dos casos al año. Las parálisis suelen ser anatómicamente incongruentes. Según observaciones personales suele afectar con mayor frecuencia a personas entre 15 y 30 años, de ambos sexos. El EMG es normal. Signo de Hoover: no talonea con el miembro inferior sano al intentar elevar el contralateral en decúbito supino, o bien la hipertonía en dicho miembro sano es excesiva. Prueba de Babinski: al intentar pasar de acostado a sentado, la pierna paralizada no se flexiona en la cadera, ni levanta el talón mientras la sana hace fuerza, como sucede en una persona sana o con una paresia "orgánica" (no se debe confundir con el signo de Babinski).

PARÁLISIS OBSTÉTRICA: véase parálisis de Erb-Duchenne.

PARÁLISIS OCULOMOTORA: cuarto par: idiopática, diabetes, traumatismo, congénita, tumor.

Tercer par: idiopática, diabetes (pupila con frecuencia normal), traumática, aneurisma de la comunicante posterior (pupila midriática).

Sexto par: idiopática, diabetes, hipertensión, traumatismo, tumor. Véase oftalmoplejía. Véase diplopia. Véase motilidad ocular.

PARÁLISIS PERIÓDICA: véase miopatía. Véase enfermedad de los canales iónicos.

PARÁLISIS POR PICADURA DE GARRAPATA: similar al síndrome de Guillain-Barré, salvo que no aparecen alteraciones sensitivas. Neuropatía desmielinizante y axonal. Debe extirparse la garrapata (incluye la parálisis por garrapata y por otros insectos, como la carcoma).

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: síndrome de Steele-Richardson-Ozlewski. A diferencia de lo que ocurre en el parkinsonismo idiopático y en el secundario, en este síndrome el EMG de esfínter anal presenta alteraciones. Se ha observado personalmente que el parámetro más sensible y específico es la detección de PUM con polifasia larga, y con frecuencia inestable; en sujetos sanos los PUM suelen ser de 7 ms o menos; en la PSP es frecuente encontrar PUM de 16 ms o más, y mayores de 10 ms al menos, que no se observan en el esfínter normal; el trazado de máxima contracción suele carecer de utilidad clínica, ya que suele ser inobtenible, por la acinesia; las fibrilaciones pueden confundirse con los PUM, al ser los PUM pequeños de manera característica en este músculo en condiciones normales y ser a veces difícil observar el trazado en reposo debido al tono que mantiene el esfínter durante su cierre, y pueden observarse también descargas seudomiotónicas. EEG: lentificado. Véase electroencefalografía, demencia.

No hay que confundir la PSP con el síndrome de Parinaud, que es la parálisis supranuclear no progresiva, y que no tiene que ver con este parkinsonismo, sino que consiste en una parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, con disminución de la respuesta pupilar a la luz y con contracción pupilar activa con la acomodación, y a veces con parálisis de convergencia; es debido a lesión del RiMLF en mesencéfalo anterior o en la comisura posterior.

PARAMNESIAS: falsificación retrospectiva. Seudología fantástica. Mentira patológica, mitomanía (psicopatías histéricas). Fabulaciones. Alucinaciones de la memoria. Alucinosis delusional (delirante), con lentificación frontal en el EEG.

PARAPLEJÍA ESPÁSTICA FAMILIAR: síndrome de Behr. Grupo de enfermedades hereditarias en las que los axones del tracto corticoespinal o bien se desarrollan de forma anormal o bien sufren un proceso degenerativo. Piramidalismo +/- alteraciones esfinterianas +/- pérdida de la sensibilidad profunda. En las formas complejas se asocian ataxia, extrapiramidalismo, retraso mental, disfunción visual, epilepsia, etc., y otras alteraciones no neurológicas.

En pacientes con la forma SPG5 se han descrito alteraciones centrales (en PEAT, PESS, PEV y EMTC) sin alteraciones en SNP (Electrophysiological characterization in hereditary spastic paraplegia type 5. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 819- 822). En pacientes con la forma SPG4 se ha descrito neuropatía sensitivomotora de predominio axonal (Kumar KR et al. Peripheral neuropathy in hereditary spastic paraplegia due to spastin (SPG4) mutation-A neurophysiological study usin excitability techniques. Clin. Neurophysiol. 2012; 123: 1454-59). La proteína más abundante en la mielina es la proteolipídica PLP1. Se han descrito 5 enfermedades relacionadas, una de las cuales es el síndrome nulo. Cursan con leucoencefalopatía desmielinizante. En el síndrome nulo (con mutaciones nulas) aparece además neuropatía periférica desmielinizante (Pardal JM. Familia con paraplejía espástica y polineuropatía desmielinizante: enfermedad relacionada con PLP1 en su forma síndrome nulo. Rev Neurol 2012; 55: 765). Véase síndrome SPOAN. PARESTESIAS, ALGUNAS CAUSAS: acrodinia.

Anemia ferropénica. Déficit vitamínico.

Encefalitis de Bickerstaff.

Enfermedad de Fabry (acroparestesias). Esclerosis múltiple.

Estenosis de canal medular. Hiperventilación.

Hipocalcemia.

Hipofosfatemia aguda (peribucales). Hipoparatiroidismo.

Intoxicación por arsénico.

Intoxicación por saxitoxina (peribucales). Jaqueca.

Mielopatía. Neuropatía.

Neuropatía sensorial subaguda paraneoplásica. Radiculopatía.

Síndrome de Bing-Fog-Neel.

Síndrome de Eaton-Lambert (peribucales según observación personal; supuestamente no deberían aparecer en este síndrome, lo cual supuestamente permitiría distinguirlo de la intoxicación por saxitoxina y otros cuadros, pero en la práctica sí son referidas espontáneamente, hecho observado personalmente).

Síndrome de Gullain-Barré. Tabes dorsal.

Parestesias periorales: intoxicación con saxitoxina, tetania, hipoparatiroidismo, síndrome de Eaton-Lambert (según observación personal), síndrome de Guillain-Barré, hipotiroidismo, hipofosfatemia, CIDP (Varela H, Rubin DI. Facial numbness and weakness with myokimia-an unusual chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy variant. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 107).

PARESTESIAS EN DEDO MEÑIQUE: es frecuente la solicitud de un EMG por parestesias en dedo quinto de uno o los dos miembros superiores. Son causas comunes las neuropatías del cubital (con frecuencia por atrapamiento en codo) y la alcalosis por hiperventilación (en relación con ansiedad), pero hay otras causas posibles, que se ilustran a continuación con 11 casos clínicos prácticos, para cuyo diagnostico ha sido importante descubrir los síntomas y signos asociados a las parestesias en quinto dedo.

Como en todo diagnóstico neurológico, ante un paciente con parestesias en dedo quinto debe hacerse un diagnóstico topográfico y etiológico. Desde el punto de vista topográfico, la noxa puede localizarse en el sistema nervioso periférico (nervio cubital y plexo braquial -incluyendo raíces C8/T1, tronco inferior y cordón medial-) o en el sistema nervioso central (cordones posteriores, vía sensitiva, corteza sensitiva). Es destacable que la ausencia de clínica asociada florida (atrofia, hipoestesia, etc.) no es sinónimo de benignidad necesariamente. También destaca la utilidad del EMG como ayuda para el diagnóstico en estos pacientes.

Las parestesias en dedo quinto (PDQ) de uno o de ambos miembros superiores, son una causa frecuente de solicitud de un EMG. El diagnóstico suele ser inmediato en la mayoría de las causas más frecuentes (neuropatías del cubital o alcalosis por hiperventilación en el curso de un síndrome ansioso). Por ejemplo: ante un paciente con PDQ, en borde cubital de cuarto dedo y en eminencia hipoténar, y con hipoestesia en dicho territorio, amiotrofia de primer interóseo dorsal y eminencia hipoténar, signo de Tinel positivo en codo, nervio cubital adherido a planos profundos y engrosado a la palpación en canal epitrocleolecraniano, y con deformidad del codo en valgo por fractura antigua, el diagnóstico de parálisis cubital tardía es inmediato, y se puede confirmar y medir objetivamente con un electromiograma.

En otros casos, las PDQ no se acompañan de otros síntomas y signos, aparte de las parestesias, pero la escasez de manifestaciones acompañantes no indica benignidad, por lo que debe prestarse atención a todo paciente con estos síntomas. Se debe hacer el diagnóstico topográfico y después el etiológico. La anamnesis y la exploración física permiten diagnosticar la mayoría de los casos de pacientes con PDQ. La localización topográfica de la noxa puede encontrarse en el sistema nervioso central, en el periférico, o en ambos. En el sistema nervioso central puede asentar en el encéfalo (área sensitiva post rolándica y vía sensitiva ascendente) o en médula espinal (cordones posteriores). En el sistema nervioso periférico la lesión puede estar ubicada en plexo braquial (raíces C8/T1, tronco inferior, cordón medial), o en tronco nervioso (nervio cubital, y ocasionalmente nervio mediano, dependiendo de las anastomosis existentes entre ambos). Los 11 casos clínicos expuestos a continuación, y los comentarios clínicos pertinentes, corresponden a observaciones personales. La causa de solicitud de un EMG fueron las PDQ. El EMG está indicado en todo paciente con PDQ, por su rapidez, tolerabilidad, bajo costo, y por la importante información clínica que suele aportar. EL EMG no da el diagnóstico, pero las observaciones realizadas con esta prueba, si son coherentes con la clínica, permiten confirmarlo o descartarlo por su posible compatibilidad con el mismo. Algoritmo diagnóstico:

• Nervio cubital:

La afectación de la rama profunda del nervio cubital, en la palma de la mano, al tratarse de una rama motora pura, cursa sin PDQ en la mayoría de los casos. Esta lesión se detecta por la presencia de amiotrofia y disminución de fuerza en el músculo primer interóseo dorsal, sin otras alteraciones destacables (normalidad del EMG del abductor del meñique y de la conducción sensitiva por nervio cubital a dedo quinto), salvo la posible existencia de un antecedente traumático en relación con el cuadro clínico en curso. Ocasionalmente la lesión de la rama profunda puede cursar con parestesias con normalidad del EMG sensitivo, quizá debidas a neuritis. En la afectación de la rama profunda en la palma lo importante no es la presencia de PDQ, sino que suele serlo la ausencia de las mismas. Un EMG permite confirmar este diagnóstico gracias al alargamiento de la latencia motora registrada en primer interóseo dorsal con estímulo en muñeca (o incluso ausencia de CMAP si el bloqueo es completo), y descartar esclerosis lateral amiotrófica [1]. Si el nervio cubital se afecta en el canal de Guyon, se pueden presentar con más frecuencia parestesias en el territorio cutáneo inervado por el nervio cubital (dedo quinto, borde cubital del dedo cuarto y eminencia hipoténar).

Es importante recordar, para el diagnóstico diferencial de las PDQ, que en las mononeuropatías del cubital las parestesias se limitan al territorio cutáneo inervado por este nervio. PDQ en antebrazo y brazo indican distribución de las mismas por un dermatoma metamérico, no por el territorio cutáneo del nervio cubital. Es importante recordar también que, en caso de amiotrofia de primer interóseo dorsal, la presencia de PDQ es contraria al diagnóstico de enfermedad de motoneurona [2]. El signo de Tinel positivo y un antecedente traumático coherente facilitan la identificación de la lesión del nervio cubital en muñeca. Si la afectación del nervio en muñeca es severa, puede aparecer hipoestesia, amiotrofia, o ambas, además de las PDQ. En el área geográfica correspondiente a estos casos clínicos la lesión del nervio cubital en el canal de Guyon es rara, y suele ser posible en casi todos los casos detectar un antecedente traumático, o una malformación, como la rara malformación de Madelung [3]. La afectación del nervio cubital en el codo también puede debutar en forma de PDQ. En el atrapamiento primario del nervio en codo, las parestesias pueden preceder durante meses a la hipoestesia y la amiotrofia. En estos casos, la distribución de las parestesias por el territorio cutáneo del nervio cubital, y la evidencia de adherencia a planos profundos, o subluxación, o engrosamiento del nervio al palparlo en el codo, o todos ellos, así como la presencia de antecedentes de abuso de la articulación (carpinteros, albañiles, canteros, etc.), o de artrosis (osteofitosis, limitación mecánica a la extensión completa del codo), sugieren el diagnóstico de atrapamiento del nervio. En fases iniciales de un atrapamiento en codo, el EMG puede ser normal, aun existiendo PDQ, si el nervio está inflamado (fase de neuritis) pero no desmielinizado. En estos casos, el dolor a la palpación del nervio en codo, las PDQ y el signo de Tinel positivo en codo, solo en el lado afectado, dan el diagnóstico más probable. La clásica separación académica del atrapamiento primario del nervio cubital en codo en dos tipos, dependiendo de si se produce en canal epitrocleolecraniano o en túnel cubital [4], tiene un interés menor en la práctica clínica.

Debe recordarse que las polineuropatías predisponen al atrapamiento nervioso [5] por lo que debe indagarse este antecedente en todo paciente con PDQ. En el caso de la parálisis cubital tardía, también se puede producir el debut clínico por las PDQ, aunque es frecuente, en este otro tipo de lesión compresiva del nervio cubital en codo, que debute directamente en fase de amiotrofia de primer interóseo dorsal y eminencia hipoténar. Las lesiones compresivas agudas del nervio cubital, del tipo de las "parálisis del sábado noche", casi todas en codo, pueden ser suficientemente leves como para ser rápidamente reversibles [6], no producir bloqueo de conducción en el nervio y manifestarse sólo por PDQ. El comienzo agudo de los síntomas, con frecuencia tras sueño profundo, o tras un antecedente traumático conocido o sospechado (como permanecer más de 15 minutos apoyado sobre el codo, en el cine, ante el ordenador, en un velatorio, etc.), ayuda a orientar el diagnóstico de este otro tipo de lesión compresiva. La compresión aguda del nervio cubital en codo, al no haber atrapamiento, por regla general se resuelve con medidas rehabilitadoras, sin necesidad de cirugía, incluso en casos en los que se detecte una axonotmesis parcial del nervio mediante EMG. Sin embargo, ocasionalmente puede evolucionar espontáneamente hacia un empeoramiento, pues una neuritis por compresión aguda en codo puede complicarse evolucionando hacia una progresiva y severa desmielinización segmentaria del nervio en codo [7] [8]. Por este motivo, en ciertos casos son recomendables los controles electromiográficos periódicos, además de las revisiones clínicas, ya que, en ocasiones, un golpe autolimitado y aparentemente benigno contra el nervio en el codo puede acabar precisando neurolisis quirúrgica.

Las PDQ pueden producirse por afectación del nervio cubital en cualquier zona entre dedo y axila, por lo que no hay que descartar, en ciertas ocasiones, la posible existencia de bultomas (como los neurofibromas en la enfermedad de Von Recklihghausen, lipomas, adenopatías, etc.) en cualquier tramo del nervio, para explicar unas PDQ sin causa aparente, sobre todo si son unilaterales. Aparte de la propia palpación del tumor, en estos casos, el signo de Tinel puede ayudar a localizar la lesión. En el curso de un síndrome del túnel carpiano, pueden aparecer PDQ [9], debidas probablemente a la existencia de anastomosis entre mediano y cubital, con doble inervación del dedo quinto. En estos casos, la confirmación electromiográfica de este síndrome, y la demostración de la indemnidad del cubital, permiten hacer el diagnóstico.

Caso 1: hombre de 68 años, que acudió por PDQ en lado izquierdo y torpeza en la mano. Presentaba el antecedente de fractura de la muñeca izquierda a los 41 años de edad. Las parestesias se circunscribían al territorio del cubital. Mediante EMG se confirmó una acusada desmielinización segmentaria del nervio en muñeca, compatible con una importante compresión del nervio en canal de Guyon, que precisó liberación quirúrgica.

Caso 2: hombre de 30 años, que acudió por PDQ y en borde cubital del dedo cuarto en lado derecho, que notó tras ir al cine. Se sospechó compresión aguda del nervio en codo. Presentaba Tinel positivo en codo derecho, con balance muscular normal y sin hipoestesia. La exploración electromiográfica del nervio fue normal. El cuadro remitió, tras terapia rehabilitadora, en dos meses, por lo que el diagnóstico de alta fue de neuritis por compresión aguda del nervio cubital derecho en codo.

Caso 3: hombre de 32 años, que acudió por PDQ derecho, con parestesias en el resto del territorio cubital, anestesia en el mismo e hipotrofia en primer interóseo dorsal y eminencia hipoténar derechos, con instauración de todo el cuadro en un plazo de un mes, aproximadamente. No presentaba dolor en codo y el signo de Tinel era negativo. Llevaba un mes preparando un examen de oposición, permaneciendo durante horas delante de un ordenador, manejando el "ratón" con la izquierda, mientras se apoyaba en la mesa sobre el codo derecho. Se sospechó compresión del nervio cubital derecho en el codo, en relación con un vicio postural mantenido. En la exploración neurofisiológica se confirmó un bloqueo del 100% de la conducción por nervio cubital derecho a la altura del codo, y signos de axonotmesis. Se realizó liberación quirúrgica del nervio y se pautó terapia rehabilitadora postquirúrgica, con alta, tras recuperación satisfactoria, en un plazo de 4 meses.

Caso 4: hombre de 70 años, de profesión cantero, sin otros antecedentes de interés, que acudió por PDQ derecho y también adormecimiento del dedo meñique, del borde interno de dedo cuarto y del borde interno de la mano, así como torpeza de la mano. En la exploración se apreció amiotrofia del primer interóseo dorsal y del abductor del meñique derechos; el nervio cubital estaba engrosado a la palpación en codo, con adherencia del nervio a planos profundos. En la exploración electromiográfica se observaron signos compatibles con una acusada desmielinización focal del nervio cubital derecho en codo, en probable correlación con un severo atrapamiento del mismo en codo.

• Plexo braquial:

El plexo braquial puede verse afectado, básicamente, por lesiones traumáticas, compresivas e inflamatorias. Las PDQ pueden aparecer cuando se lesiona el plexo a la altura de las raíces C8/T1, el tronco inferior o el cordón medial. Parestesias en el borde cubital del antebrazo o del brazo pueden deberse a lesión del nervio cutáneo interno del antebrazo (C8/T1), o del nervio cutáneo del brazo (T1), respectivamente, ambos con nacimiento en el cordón medial del plexo; ninguno de ellos inerva el quinto dedo. Cuando las PDQ están en relación con una plexopatía braquial, éstas suelen distribuirse por un territorio metamérico, lo cual facilita el diagnóstico topográfico diferencial con las lesiones del nervio cubital.

Caso 5: mujer de 23 años, con antecedente de politraumatismo tras un accidente de tráfico, con fractura de húmero y clavícula izquierdos, vértebras L3 y L4, y varias costillas bajas. Una vez tratada de sus fracturas más graves, fue enviada a hacerse un EMG por la presencia de PDQ y borde cubital del brazo izquierdo. Se observó que los reflejos musculares profundos (bicipital, tricipital, estilorradial y cubitopronador) estaban conservados y que presentaba disminución de fuerza (2/5) para la abducción del dedo meñique izquierdo. Así mismo, Tinel negativo en codo izquierdo. La exploración electromigráfica del nervio cubital izquierdo no mostró anomalías. Se encontró abundante actividad denervativa en músculos del territorio radicular T1 izquierdo. Todo ello compatible con la impresión clínica de plexopatía traumática aguda de miembro superior izquierdo, por probable estiramiento traumático de la raíz cervical T1.

Caso 6: hombre de 55 años, con antecedente de poliartrosis severa y obesidad. Acudió, aparte de por dolor óseo generalizado, por presentar PDQ izquierdo. Se le realizó EMG, en el que no se observaron signos de atrapamiento del nervio mediano ni cubital izquierdos, y tampoco signos de radiculopatía en dicho miembro. Fue intervenido quirúrgicamente para liberación del nervio cubital en canal de Guyon y codo. Empeoró de sus síntomas, por lo que se le realizó un nuevo EMG: la conducción por nervio cubital mostró nuevamente parámetros dentro de la normalidad, y se observaron ahora signos de radiculopatía importante, en forma de actividad denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en los territorios radiculares C8/T1 izquierdos, que no aparecían en la primera electromiografía (porque pueden tardar en aparecer 3 semanas desde que se produce la axonotmesis). Dada la intensidad de sus síntomas, y de acuerdo con los hallazgos radiográficos, fue intervenido quirúrgicamente mediante técnica de Cloward a la altura de C5-C6 y C6-C7, tras lo cual se produjo alivio de sus síntomas.

• Sistema nervioso central:

Los axones que transportan la sensibilidad cutánea procedente del dedo quinto discurren por el sistema nervioso central siguiendo los cordones medulares posteriores, y llegan al área sensitiva contralateral, en la corteza cerebral. En cualquier punto de su trayecto pueden producirse lesiones con la consecuencia de PDQ.

Caso 7: mujer de 59 años, con el antecedente de ictus hacía 5 meses, consistente en pérdida de conocimiento transitoria, con recuperación posterior, y hemiparesia iquierda leve como secuela. Tras el ictus notaba PDQ y en el dedo cuarto izquierdos, continuas, por lo que se le realizó un EMG. La exploración electromiográfica del nervio cubital izquierdo fue normal, así mismo, se descartó afectación radicular y del nervio mediano del mismo lado. Por exclusión, se concluyó que las parestesias continuas estaban en relación con el ictus sufrido.

Caso 8: mujer de 56 años, que acudió al médico (entonces residía en Suiza) por parestesias continuas en ambas manos, en dedos tercero, cuarto y quinto. Fue diagnosticada clínicamente de atrapamiento de nervio mediano en ambas muñecas y de nervio cubital en ambos codos, de forma que fue intervenida para liberación de ambos nervios en ambos miembros superiores. 20 años después, ya en España, volvió a consultar por persistencia de las parestesias continuas. Se le realizó un EMG de ambos nervios medianos y cubitales, que no mostró anomalías, tras lo cual se indicó una resonancia magnética medular, en la que se observó una cavidad siringomiélica desde C1 a C7, no quirúrgica, que explicó las PDQ, y en dedos cuarto y tercero.

Caso 9: mujer de 37 años, que de forma intermitente, y sin un patrón circadiano, presentaba PDQ, dedo cuarto y borde cubital del dedo tercero del lado derecho, acompañadas por una sensación dolorosa en el antebrazo. Acudió al Servicio de Urgencias, tras un mes de presentar estas molestias, al sufrir, a las cuatro de la mañana, convulsiones en miembro superior derecho, seguidas por pérdida de conciencia y convulsiones tonicoclónicas generalizadas, mordedura de lengua, y torpor postcrítico. Acudió a realizar un EMG para la exploración del nervio cubital, dos días después de sufrir dicho ataque cerebral. La exploración del nervio cubital no mostró anomalías. Ante las manifestaciones clínicas que presentaba se le practicó también un EEG, en el que se apreciaron importantes signos de afectación cortical focal y signos focales irritativos epileptiformes (ondas lentas y potenciales agudos) en región temporoparietal izquierda. Mediante neuroimagen se descubrió un tumor cerebral en región parietal izquierda, que fue extirpado. El análisis reveló un oligodendroglioma anaplásico. La paciente hubo de recibir sucesivos ciclos de radioterapia, quimioterapia y rehabilitación para seguir tratando su mal.

Caso 10: mujer de 35 años, diagnosticada de esclerosis múltiple, tras debutar con un cuadro agudo de vértigo, con diplopia y ataxia. Mediante resonancia magnética se detectaron placas en el cerebro, protuberancia y médula (a la altura de C2). Un año después consultó por presentar PDQ izquierdo, continuas (como en los casos 7 y 8), así como parestesias en dedo cuarto y dedo tercero, de reciente instauración. Se realizó un EMG, que permitió descartar mononeuropatía del nervio cubital. Por exclusión, y, dados sus antecedentes, se concluyó que sus PDQ estaban probablemente en relación con un nuevo brote de su enfermedad.

• Miscelánea:

En algunos pacientes pueden presentarse a la vez varias de las causas descritas, lo cual puede complicar el proceso diagnóstico. En este caso, un EMG ayuda a valorar la importancia de cada una de las causas en las manifestaciones clínicas observadas. Por último, otra causa común de PDQ, sin asiento primario en el sistema nervioso central, ni en el periférico, es la hipocalcemia debida a una alcalosis respiratoria, con frecuencia por hiperventilación (suspiros frecuentes) en relación con un síndrome ansioso-depresivo. En estos enfermos, aparte de las PDQ, habitualmente bilaterales, se suelen detectar otras manifestaciones de su síndrome ansioso-depresivo (cefaleas tensionales, mareos inespecíficos, opresión precordial, inestabilidad emocional, astenia sin causa orgánica demostrable, fibromialgia, etc.).

Caso 11: mujer de 23 años, que acudió al médico por presentar PDQ de ambos lados, fluctuantes, no continuas, y de unos meses de evolución. Presentaba el antecedente de síndrome ansioso- depresivo, a tratamiento psiquiátrico. Con el EMG se descartó afectación de ambos nervios cubitales, también se descartó radiculopatía y atrapamiento de nervio mediano. Durante la exploración, se observó que la paciente suspiraba profundamente una vez cada cinco minutos (probablemente, suficiente para mantener una alcalosis respiratoria de fondo). El EMG permitió descartar afectación de nervio cubital, y, por exclusión, ayudar a confirmar la sospecha de PDQ por hiperventilación.

Conclusión: las PDQ son un síntoma que debe tenerse en cuenta en cualquier caso, y, aunque la clínica es lo más importante, con una exploración neurofisiológica practicada cabalmente se consigue un buen rendimiento diagnóstico en los pacientes con PDQ, por lo que se considera indicada en todo paciente con este síntoma.

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PARESTESIAS PERIORALES: véase parestesias.

PARKINSONISMO Y OTRAS ALTERACIONES DE GANGLIOS

BASALES, ALGUNAS CAUSAS: 1. Enfermedad de Hallervorden- Spatz.

• Enfermedad de Seitelberger.

• Coreoatetosis paroxística.

• Enfermedad de Wilson.

• Parálisis supranuclear progresiva.

• Síndrome de Behçet.

• Síndrome de Parkinson.

• Síndrome de Shy-Drager.

• Síndrome neuroléptico maligno.

• . Enfermedad de Menkes.

• Espasmo de torsión.

• . Síndrome de Tourette.

PELAGRA: ácido nicotínico, niacina, nicotinamida, vitamina PP, vitamina B3. Vitamina hidrosoluble, presente en carne, aves, pescado, huevos, legumbres y cereales. El maíz es pobre en esta vitamina.

Déficit de ácido nicotínico: malnutrición (los pacientes suelen presentar signos de desnutrición, como en otras hipovitaminosis), malabsorción, consumo de isoniacida, etc. Puede cursar con pelagra. La pelagra cursa con diarrea, demencia y dermatitis. La dermatitis se presenta de manera simétrica y en zonas expuestas. En la zona del escote se forma el llamado collar de Casal. Cursa con encefalopatía en casos graves. La demencia comienza con ansiedad, insomnio, irritabilidad, pérdida de memoria y evoluciona a encefalopatía severa con demencia reversible. En la enfermedad de Hartnup se produce un cuadro pelagroide.

EEG: en caso de encefalopatía aparecen ondas lentas, en secuencias repetitivas, de predominio temporal, y a veces asimétricas.

PETIT MAL: epilepsia infantil con ausencias (picnolepsia, petit mal –piknos significa frecuente, al ser los ataques frecuentes-).

PICNOLEPSIA: véase petit mal. PIEBALDISMO: véase síndromes neurocutáneos discrómicos.

PIE CAVO EN NIÑOS: un 27% presentan EMG anormal, sobre todo si es progresivo, con arreflexia, afectación de miembros superiores, etc. (Mohamed A et al. Neurophysiologic findings in children presenting with pes cavus. Clinical Neurophysiology 2010; 121: e1-e4). PLEXO BRAQUIAL: -Parálisis obstétrica neonatal del plexo braquial, plexopatía braquial obstétrica: véase parálisis de Erb- Duchenne.

-Luxación glenohumeral: en la luxación glenohumeral anterointerna de la cabeza humeral es característica la afectación aislada del circunflejo, pero en el EMG hay que explorar también bíceps, y dependiendo de la clínica, otros músculos, para descartar afectación más extensa en este caso (C5 o C5-C6). También se observa la lesión del circunflejo o del plexo en la luxación posterior.

-Síndrome de estrechez torácica superior: salida torácica estrecha. Es infrecuente, habiendo que pensar antes en otros diagnósticos. Clásicamente: dolor en antebrazo y atrofia en mano (mayor en eminencia ténar). Tronco inferior del plexo braquial atrapado por banda desde primera costilla o apófisis transversa de C7. EMG: supuestamente, disminución de la amplitud del potencial motor del nervio mediano, disminución relativa de la amplitud del potencial sensitivo del cubital (C8), potencial motor del cubital normal o algo disminuida (velocidad normal), amplitud del potencial sensitivo del mediano normal (C6/C7), y PUM neurógenos y fibrilaciones en mano, sobre todo en eminencia ténar, y menos notables en músculos de tronco inferior (C8/T1) excepto tríceps, y aumento de latencia de onda F de cubital. Ésta es una descripción clásica del EMG que posiblemente va a ser difícil observar en la práctica con frecuencia. Ya de entrada hay que tener en cuenta que el síndrome es excepcional. Personalmente sólo se ha visto un caso auténtico hasta ahora, una mujer joven, operada para extirpar la banda que verdaderamente comprimía el plexo, y el EMG mostraba atrofia en la mano por C8/T1, no caída de amplitud de potenciales motores e hipotrofia asimétrica, sino ausencia de respuestas motoras y atrofia.

Gilliat RW. Thoracic outlet syndrome. En Dick PJ, Thomas PK, Lambert EH y cols. Peripheral neuropathy, 2nd ed WB Saunders, Philad 1984. 1409-424. Lindgren K et al. Thoracic outlet syndrome-a functional disturbance of the thoracic upper aperture? Muscle and nerve 1995. 18: 526-30. Fernández-González F et al. Síndrome de la compresión neurógena en la salida torácica. Rev Neurol 1998; 26: 407-411. Bashar K et al. Classic neurogenic thoracic outlet syndrome in a competitive swimmer: a true scalenus anticus syndrome. Muscle and Nerve 1995; 18: 229-233. -Plexitis braquial tipo neuralgia amiotrófica (neoplasia de sigma y quizá otras neoplasias, como la de próstata o el linfoma no Hodgkin).

-Neuralgia amiotrófica o síndrome de Parsonage-Turner: se ve un caso al año, más o menos. Forma familiar: hipertelorismo (también aparece hipertelorismo en el síndrome de Moynaham o síndrome LEOPARD). Plexitis braquial autoinmune, cruzada o no cruzada (paraneoplásica por neoplasia de sigma, etc.). Dolor agudo en hombro, brazo, cuello, espalda, durante horas o menos de una semana. Seguido de paresia de predominio proximal y atrofia, con más frecuencia unilateral. Diagnóstico diferencial con la hernia discal, pues clínicamente pueden ser indistinguibles (en una ocasión un individuo visto personalmente debutó con un cuadro de dolor agudo e intenso de pocos días seguido de escápula alada con parálisis sólo del serrato, y que resultó ser una voluminosa hernia discal cervical, no otra cosa). Músculos más afectados: deltoides, serrato anterior, supraespinoso e infraespinoso, tríceps, etc.

-Sincinesias en bíceps con la ventilación: han sido observadas por algunos autores tras la recuperación de la plexopatía braquial (bíceps y diagragma comparten C5). También han sido observadas en la siringomielia.

Véase músculo trapecio.

PLOMO: EEG: lentificación y paroxismos.

POLIMIOSITIS: miopatía necrótica. Músculos afectados: paraespinal, 91%; psoasilíaco, 86%; deltoides, 83%; bíceps braquial, 66%; infraespinoso, 64%; dorsal ancho, 64%; glúteo medio, 55%; tríceps, 42%; recto femoral, 38%; tibial anterior, 30%; vasto interno, 20%; primer interóseo dorsal, 7% (Fredericks E. Electromyography in polymyiositis and dermatomyositis. Muscle and Nerve 1994; 17: 1235-6). Debilidad muscular proximal y cuello: 100%; debilidad muscular generalizada: 50%; dolor e inflamación muscular: 50%; alteraciones cutáneas: 66%; fenómeno de Raynaud: 33%; rigidez articular: 25%; reflejos: débiles, normales o vivos. CPK: elevada en fase aguda; EMG: característico en fase aguda. Etiología: idiopática, asociada a dermatomiositis, asociada a colagenosis, paraneoplásica (16%). En el EMG, abundante actividad denervativa incluyendo descargas seudomiotónicas, con trazados "miopáticos" y potenciales de unidad motora "miopáticos" con polifasia inestable. En un caso visto personalmente, atípico, la paciente fue ingresada por dolor muscular de una semana de evolución. Presentaba CPK muy elevada y disminución de fuerza apreciable en bíceps braquiales solamente, y reflejos musculares profundos normales; en el EMG el único hallazgo fue la presencia de descargas seudomiotónicas en musculatura paravertebral, sin otros signos miopáticos en paravertebrales ni en otros músculos (deltoides, bíceps braquial, tríceps braquial, psoas, cuádriceps, tibial anterior, etc.). En otro paciente, visto personalmente, aparecían signos EMG miopáticos y descargas seudomiotónicas en deltoides, y no en psoas.

POLIOMIELITIS: véase debilidad muscular aguda. Véase síndrome postpoliomielítico.

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE

INFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP, PDIC): descrita por Dick et al en 1975 (Dick et al. Chronic inflammatory polyradiculoneurpathy. Mayo Clin Proc 1975; 50: 621-637), como una polirradiculoneuropatía sensitivomotora presente durante más de 6 meses, con debilidad proximal y distal, hipo o arreflexia y con posibles variantes diversas (sensitivomotora, sensitiva, motora, autonómica, proximal, distal, asimétrica, etc., personalmente incluso se ha visto algún caso con presentación atípica y sorprendente, con leve afectación motora de predominio desmielinizante en miembros inferiores, ausencia de afectación motora en miembros superiores, ausencia de respuestas sensitivas en miembros superiores y respuestas sensitivas normales en miembros inferiores). No hay un biomarcador preciso para el diagnóstico. Breiner et al proponen considerar la posibilidad de CIDP ante una recurrencia o progresión mayor de 8 semanas, para distinguirla de la forma aguda (Breiner A et al. Comparison of sensitivity and specificity among 15 criteria for chronic inflammatory demyelinating polyeneuropathy. Muscle Nerve 2014; 50: 40-46). Es una de las pocas neuropatías con un tratamiento eficaz. Las terminales nerviosas distales y las raíces nerviosas son el lugar preferente de ataque inmune (Bromberg MB et al. Patterns of sensory nerve conduction abnormalities in demyelinating and axonal peripheral nerve disorders. Muscle and nerve 1993; 16: 262-6).

Quizá sea así porque en esos puntos las barrera neurohemática es deficitaria (Olsson Y. Microenvironment of the peripheral nervous system under normal and pathological conditions. Crit Rev Neurobiol 1990; 5: 265-311). Causas: idiopática; ha sido descrita asociada a LES, VIH, gammapatía monoclonal (IgG o IgA) o biclonal (macroglobulinemia, POEMS, mieloma osteoesclerótico), enfermedad de Castleman, gammapatía monoclonal de significado incierto, diabetes, enfermedad desmielinizante del SNC (en las clasificaciones primitivas se excluían causas como el VIH o la diabetes), hepatitis B o C, enfermedad inflamatoria intestinal, lupus, enfermedades del tejido conectivo, sarcoidosis, glomerulonefritis, transplante de órganos sin que se sepa a ciencia cierta en qué casos el problema es una CIDP típica y en qué casos no, pues en estos casos el tratamiento es similar, con la excepción del síndrome antiMAG de IgM (myelin-associated glycoprotein), que cursa con neuropatía periférica, y el POEMS, con un tratamiento distinto (Breiner A et al. Comparison of sensitivity and specificity among 15 criteria for chronic inflammatory demyelinating polyeneuropathy. Muscle Nerve 2014; 50: 40-46). Diagnóstico diferencial con siringomielia, platibasia, linfoma (polineuropatía motora), parálisis diskaliémica, botulismo, vasculitis, porfiria, neuropatías tóxicas, mielitis transversa, poliomielitis, dermatomiositis, meningorradiculitis (Brucella, Borrellia), neuropatía motora multifocal con bloqueos múltiples (a menor edad que la AME distal, mayor afectación de miembros superiores y distal más que proximal, bloqueo de la conducción axonal, anti GM1 aumentado en un 70% con títulos por encima de 400 y más específico por encima de 3000, ciclofosfamida o inmunoglobulinas), AME distal (menos jóvenes que NMM, afectación distal más que proximal, velocidad de conducción normal, GM1 en 55%), AME proximal (mayor afectación proximal que distal, velocidad de conducción normal, GA1), CIDP (mayor afectación en miembros inferiores, mayor afectación distal que proximal, afectación más simétrica, velocidad de conducción disminuida, anti GM1 en un 2%, plasmaféresis, inmunoglobulinas, corticoides).

La neurosarcoidosis puede presentar un fenotipo como el de la CIDP (Chohan G et al. Phenotypic, electrophysiological and pathophysiological heterogeneity of sarcoid peripheral neuropathy. Clin Neurophysiol 2012; 123: e70). Criterios clínicos propuestos: disfunción sensitiva, motora, o ambas, progresiva o recurrente, al menos 2 meses, más de un miembro, alteración en sistema nervioso periférico. Hipo o arreflexia, con más frecuencia en los 4 miembros. Predominio de la afectación en las fibras de calibre grueso. Debe sospecharse en pacientes con polineuropatía simétrica (o asimétrica) progresiva o recurrente-remitente durante más de 2 meses, especialmente si hay debilidad muscular proximal y distal (Hughes RA et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol 2006; 13: 326- 32). Criterios de exclusión: mutilación en partes acras, retinitis pigmentaria, ictiosis, drogas, tóxicos, neuropatía familiar, nivel sensorial, alteraciones esfinterianas.

Criterios de Koski et al: presentación simétrica de la debilidad, en los cuatro miembros y que al menos en uno sea proximal. No paraproteinemia, no anormalidad genética, duración mayor de 8 semanas. Latencia motora distal anormal en más del 50% de los nervios explorados, velocidad de conducción anormal en más del 50% de los nervios explorados, latencia F anormal en más del 50% de los nervios explorados (Koski CL et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2009; 277: 1-8). Criterios de la EFNS-PNS: debilidad simétrica, proximal y distal, y alteración sensitiva de las cuatro extremidades, progresiva y crónica o con exacerbaciones; los nervios craneales pueden estar involucrados; desarrollo durante más de 2 meses; reflejos musculares profundos reducidos o ausentes en las cuatro extremidades. Uno de los siguientes: 2 nervios con latencia motora distal anormal y 2 nervios con velocidad de conducción motora anormal; 2 nervios con onda F anormal; 2 nervios sin onda F y un nervio con algún parámetro alterado indicando desmielinización; un nervio con duración distal del CMAP anormal y otro nervio con algún otro parámetro alterado indicando desmielinización; dos nervios con dispersión temporal anormal; dos nervios con bloqueo de la conducción parcial o un nervio con bloqueo de la conducción parcial y otro con al menos un parámetro alterado indicando desmielinización (EFNS-PNS Task Force. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society-First Revision. Eur J Neurol 2010; 17: 356-63). Criterios neurofisiológicos propuestos (debe haber 3 de los 4 presentes):

• Disminución de la velocidad de conducción motora (velocidad por debajo del 80% del límite inferior normal si la amplitud está por encima del 80% del límite inferior normal, o velocidad por debajo del 70% si la amplitud está por debajo del 80%).

• Bloqueo parcial de la conducción motora, o dispersión temporal anormal (proximal, distal, o ambas), en uno o más nervios motores (bloqueo parcial implica aumento de la duración menor del 15% con disminución de la amplitud mayor del 20%; dispersión temporal y posible bloqueo implican aumento de la duración mayor del 15% y disminución de la amplitud mayor del 20%).

• Aumento de la latencia motora distal en 2 o más nervios (aumento mayor del 125% del límite superior normal si la amplitud es mayor del 80% del límite inferior normal, o aumento mayor del 150% si la amplitud es menor del 80%).

• Ausencia de onda F o aumento de la latencia mínima de la onda F en 10 o 15 ensayos, en 2 o más nervios (aumento de la latencia mayor del 120% del límite superior normal si la amplitud es mayor del 80% del límite inferior normal, o mayor del 150% si es menor del 80%).

La onda F sólo añade información en un 15% de los pacientes con CIDP, y en estos casos su utilidad es limitada, por lo que no está indicada de modo sistemático en todos los pacientes con sospecha de CIDP, siendo más útiles para el diagnóstico los otros parámetros EMG que desvelan la desmielinización; la onda F podría resultar útil en pacientes con sospecha de CIDP en los que no se encuentren otras alteraciones (Rajabally YA, Varanasi S. Practical electrodiagnostic value of F-wave studies in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Clin Neurophysiol 2012; 124: 171-175).

• Además, puede haber disminución de la velocidad de conducción sensitiva, con velocidad menor del 80% del límite inferior normal, y puede haber ausencia del reflejo H.

Criterios patológicos: desmielinización, remielinización, otros.

Exclusión: vasculitis, neurofilamentos, amiloide, leucodistrofia.

Líquido cefalorraquídeo: células por debajo de 10 por milímetro cúbico (si VIH-), o por debajo de 50 por milímetro cúbico (si VIH+); VDRL-; con o sin aumento de proteínas.

Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP. Neurology 1991; 41: 617-618. Véase neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

POLIRRADICULONEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA: véase

síndrome de Guillain-Barré.

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE: véase debilidad muscular aguda.

POTASIO: normal, 2,5-7 meq/l; menos de 2,5 meq/l o más de 7 meq/l=debilidad; menos de 2 meq/l o más de 9 meq/l=parálisis flácida, parálisis respiratoria, con músculos extraoculares indemnes, reflejos abolidos o disminuidos, reflejo idiomuscular disminuido o ausente.

Hipopotasemia: respeta musculatura oculomotora.

Síndrome de Conn: hiperaldosteronismo primario; debilidad mucular por hipopotasemia.

Hipopotasemia crónica: miopatía necrótica.

Hiperpotasemia aguda: insuficiencia renal o suprarrenal crónica.

Parálisis ascendente arrefléxica en horas o días.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO

ENCEFÁLICO, PEAT: la curva de latencia-intensidad se obtiene personalmente con dos estimulaciones, una a 70 dBHL (inframáxima) y la otra 90 dB (supramáxima), con un click de 100 mcs y 500-4000 Hz. Hace ya años que sólo se utilizan estas dos estimulaciones por sistema.

Los PEAT son relativamente independientes del nivel de conciencia y del uso de fármacos, y no se alteran en el coma barbitúrico, parece ser.

Con el click de rarefacción (que es el que se utiliza), las latencias son más cortas.

Personalmente no se utilizan en la muerte encefálica por sistema, entre otros motivos, porque no se puede descartar con certeza una hipoacusia previa del fallecido.

Personalmente hasta ahora no se ha necesitado sedar a ningún niño para hacerle los PEAT.

En niños se utilizan electrodos cutáneos con el activo sobre mastoides o lóbulo de oreja y el de referencia en la frente. En adultos, cutáneos, o de aguja, monopolares, en lóbulo de oreja y FPz.

Maduración de la repuesta: se alcanzan valores de tipo adulto entre los 1 y 3 años de edad. Onda 1: valores tipo adulto en un mes. Onda 3: se estabiliza entre los 6 meses y el año de edad. Onda 5: se estabiliza después de los 3 años. Morfología de la onda, según algunos autores: inestable hasta la adolescencia (según experiencia propia se integra mejor el potencial en niños que en adultos, con unas ondas 1 a 5 relativamente altas y picudas a 70 dB). En lactantes la respuesta está desincronizada de manera fisiológica. Los huesecillos presentan un tamaño en niños similar al de los adultos en 6 meses. La cóclea alcanza el tamaño del adulto en 5 meses. Los PEAT están presentes desde el sexto mes del embarazo al menos. A los 12 meses de edad las magnitudes de los parámetros son casi de tipo adulto para las ondas 1 y 3, y según algunos autores ya sólo le falta un 20% a la latencia y un 50% a la amplitud de la onda 5. A los neonatos de riesgo se les debería hacer los PEAT una vez estabilizados, para evitar falsos positivos por inmadurez o enfermedades metabólicas y estructurales corregibles. Los PEAT en neonatos pueden estar falseados por una otitis media seromucosa pasajera (Shannon, 1984), un detalle importante que se ha observado con frecuencia personalmente.

Según experiencia propia no hay una total correlación entre la audiometría hecha por el otorrinolaringólogo y el resultado de los PEAT, por ejemplo, la audiometría puede ser aparentemente normal y los PEAT estar alterados, y la razón podría ser la compensación central del defecto en oído o tronco en los pacientes que oyen mejor de lo que correspondería al grado de alteración de los PEAT, tal vez mediante reclutamiento neuronal (recruitment). Ésto quiere decir que los PEAT parecen ser más sensibles que la audiometría en la detección de una anomalía en la vía auditiva, pero menos que la audiometría en la valoración clínica de una hipoacusia (excepto en los pacientes que no colaboran en la audiometría, lógicamente, en cuyo caso parecen más útiles para la valoración clínica los PEAT). Por este motivo, en los informes emitidos personalmente no se presenta un juicio clínico sobre el estado de la audición a partir del resultado de los PEAT (no se presentan conclusiones del tipo: PEAT muy alterados, compatible con hipoacusia acusada), sino un juicio hasta donde los PEAT lo permiten por esta falta de una correlación precisa. Por ejemplo, la forma de informar es la siguiente: respuesta alterada por desintegración leve/moderada/acusada del potencial o de la onda (y esta desintegración después podrá correlacionarse clínicamente con su hipoacusia, que generalmente coincide en grado, pero no en todo caso), con alteración, o no, en latencias, interlatencias y curva latencia-intensidad (y, si es posible, determinación de una alteración de conducción, coclear, o retrococlear, a partir de estos parámetros: véase a continuación).

Valores normales máximos a 90 dB utilizados personalmente como referencia desde hace años (valores en ms correspondientes respectivamente a las latencias de las ondas 1, 3, 5, y a los intervalos 1-3, 3-5 y 1-5):

1 semana de edad: 1,9; 4,8; 7,2; 2,8; 2,5; 5,3. 1 mes: 1,7; 4,6; 6,7; 2,8; 2,1; 5. 3 meses: 1,8; 4,2; 6,2; 2,4; 2; 4,4. 6 meses: 1,6; 4,1; 6,1; 2,5; 2; 4,5. 1 año: 1,7; 4; 6; 2,3; 2; 4,3. 2 años: 1,7; 4; 5,9; 2,2; 2; 4,1. 3 años: 1,7; 4; 5,8; 2,2; 1,9; 4,1. 4 años: 1,6; 3,8; 5,7; 2,1; 1,9; 4. 5 años: 1,7; 3,8; 5,6; 2,1; 1,8; 4. Mayores de 5 años: 2,1 (2,2 en otras series); 4 (4,5 en otras series); 6,1 (6,5 en otras series); 2,6 (2,5 en otras series, como en la de Nuwer et al); 2,3 (2,4 en otras series); 4,6 (4,5 en unas series, 4,7 en otras).

Nuwer M et al. IFCN recommended standards for brain – stem auditory evoked potentials. Report of an IFCN comittee. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology 1994; 91: 12-17.

En niños sanos entre 3 y 12 años, los valores de referencia normales obtenidos personalmente, a 90 y 70 dB, en una serie reciente, son los siguientes:

A 90 dB; onda 1: 1,2-1,7 ms; onda 5: 5,3-5,9 ms; intervalo 1-5: 3,8- 4,5 ms; amplitud de la onda 5 (del complejo 4-5, se sobreentiende): 0,5-1,2 mcV. A 70 dB; onda 1: 1,3-2 ms; onda 5: 5,6-6,4 ms; diferencia máxima entre las latencias de la onda 5 a 70 y 90 dB (en un mismo oído, se sobreentiende): 0,5 ms; intervalo 1-5: 3,8-4,6 ms; diferencia máxima entre el intervalo 1-5 a 70 y 90 dB: 0,2; amplitud onda 5: 0,3-1 mcV; diferencia máxima entre la amplitud de la onda 5 a 70 y 90 dB: 0,5 mcV. En niños con hipoacusia, los valores encontrados personalmente en una serie reciente de pacientes en los que se integraban suficientemente bien las ondas 1 y 5 han sido los siguientes: A 90 dB; onda 1: 1,4-2,3 ms; onda 5: 5,5-7,5 ms; intervalo 1-5: 4-4,6 ms; amplitud de la onda 5: 0,2-1,6 mcV. A 70 dB; onda 1: 1,5-2,5 ms; onda 5: 5,7-6,9 ms; diferencia máxima entre la latencia de la onda 5 a 70 y 90 dB (en un mismo oído, se sobreentiende): 0,7 ms; intervalo 1-5: 4-4,8 ms; diferencia máxima entre el intervalo 1-5 a 70 y 90 dB: 0,4 ms; amplitud de la onda 5: 0,2-1,1; diferencia máxima de amplitud de la onda 5 entre 70 y 90 dB: 1,1 mcV. Curvas latencia/intensidad: Hipoacusia de conducción: aumento paralelo de ondas 1 y 5; intervalo 1-5, normal. Hipoacusia coclear: aumento de 1 y 5; intervalo 1-5 normal o menor a 70 que a 90dB. Hipoacusia retrococlear: aumento de 1 y 5 (octavo par) o normal (tronco); intervalo 1-5 aumentado.

Utilizando esta clásica descripción de la curva, y a pesar de presentar numerosos falsos negativos, no se ha observado personalmente, hasta ahora, ningún falso positivo. Según experiencia propia, cuando la curva carece de sensibilidad en un paciente dado, la sensibilidad de los PEAT en ese caso se puede aproximar al 100% atendiendo al estado de integración de las ondas; una onda bien integrada, con normalidad de las latencias, los intervalos y la curva, descarta anomalías en casi un 100% de los casos normales, y una onda mal integrada detecta anomalías en casi el 100% de los casos anormales aunque latencias, intervalos y curva sean normales. Esta valoración de la integración se basa en un hecho simple: el 100% de los sujetos normales deben presentar las ondas 1 a 5 bien integradas (conformadas) a 70 y 90 dB, y la única diferencia significativa entre las ondas a 70 y 90 dB deberían ser las latencias, que son algo más largas a 70 dB (y la diferencia no debe ser mayor de 0,7 ms).

Umbral de respuesta con PEAT: en neonatos, según experiencia personal, lo más importante no es tratar de averiguar con absoluta precisión el umbral auditivo, siendo más útil centrarse en la integridad de la respuesta con estimulación supramáxima (a 90 dB), pues aunque las ondas 1, 3 y 5 son de mayor amplitud y latencias más alargadas que en el adulto, lo importante es que deben integrarse todas ellas necesariamente en condiciones normales. Según experiencia propia no es preciso enmascarar el otro oído para obtener los PEAT en neonatos. El umbral normal a cualquier edad, según observaciones personales, es de 20 o 30 dB. Si a 70 dB se forman unas ondas 1, 3 y 5 bien integradas y picudas, el umbral es como mínimo, de acuerdo con observaciones personales, 30 dB menor, es decir, prácticamente normal. Si a 70 dB aparece sólo la onda 5, el umbral es aproximadamente 20 dB menor (y la misma regla se puede aplicar para otros niveles de estimulación).

De modo que con esta regla se puede obtener el umbral de respuesta con PEAT en unos minutos, y con un margen de error de 10 dB. Tratar de refinar la precisión con que se obtiene el umbral con PEAT más allá de lo descrito aquí carece de gran interés clínico, al no haber una completa correlación entre este hallazgo y la audiometría. Gibson también ha citado la cifra de 30 dB como un posible valor de referencia para el umbral fisiológico en neonatos (Gibson WPR. The auditory evoked potentials (AEP). En: Evoked potentials, Colin Barber ed1980. MTP Press Limited, Falcon House, Lancaster p 48). Los parámetros que personalmente se ha observado que parecen importantes como criterios para detectar y determinar una alteración en la respuesta auditiva mediante PEAT, con fines diagnósticos, son los siguientes (no están puestos por orden de importancia):

• Ausencia de componentes de la onda, siendo la regla la desaparición de la onda 1 antes que la onda 5, y antes a 70 dB que a

90 dB (en caso contrario, se deberá a un error técnico en la obtención de la onda).

• Aumento de las latencias de las ondas 1, o 5, o ambas, a 70 dB, o a 90 dB, o a ambos.

• Aumento del intervalo 1-5 a 70, o a 90 dB, o a ambos (ocasionalmente se encuentra también aumento de los intervalos 1- 3, 3-5, o ambos, a 70 dB, o a 90 dB, o a ambos, que no se deben olvidar, pues puede ser lo único alterado en este tipo de respuesta evocada).

• La curva latencia-intensidad y sus alteraciones, en la práctica, no suele ser de tanta utilidad en niños (en adultos es poco útil también en la mayoría de los casos, pues no suele estar alterada en la mayoría de los pacientes, siendo relevante en menos de la mitad de los adultos, siendo más interesantes, como criterio diagnóstico, los otros parámetros citados en el caso de los niños, que son los mismos que en el caso de los adultos, con la diferencia citada en el caso de la curva latencia-intensidad).

• Presencia de imagen en "incisura o cuña" antes de la onda 5: normalmente las ondas 1, 3 y 5 se integran elevándose sobre la línea de base o descendiendo por debajo de ella en un rango de 0,2 mcV, según observaciones personales, sin embargo en el caso de hipoacusia de cualquier causa, la onda 5 se origina hasta en un 20% de los casos por debajo de la línea de base, de modo que el rango del ancho de la zona en la que se ubica la línea de base cuando aparece esta imagen "en cuña" está en el rango de los 0,4 mcV, y con frecuencia en el de los 0,6 mcV.

• Cuando sean medibles, caída en la amplitud de las ondas, sobre todo de la onda 5, ya sea en su valor absoluto a 70, a 90 dB, o a ambos, o bien en su valor relativo a 70 en comparación con el valor a 90 dB.

• El umbral es un parámetro interesante, pues puede ser el único parámetro alterado en ocasiones. El umbral normal encontrado en observaciones personales es de 30 dB al menos. Cuando a 70 dB desaparecen las ondas 1 y 3 y únicamente aparece la onda 5 mal integrada, el umbral suele ser de 50 dB, con poco margen de error, es decir, cuando solo aparece la onda 5 y mal integrada, el umbral es de unos 20 dB menos que la intensidad utilizada al obtener ese resultado. Cuando la respuesta está mal integrada, pero todavía aparecen las ondas 1, 3 y 5, el umbral suele ser de unos 30 dB menos.

• Todos estos parámetros son de utilidad, pero el de mayor utilidad, por su gran sensibilidad, cercana al 100%, por ser el que con más frecuencia se altera, según experiencia propia, es el parámetro que mide la adecuada integración de la onda: en principio, en un sujeto sano las ondas deben medir entre 1 y 6 mcV de amplitud aproximadamente, y en sujetos normales es posible que tanto la onda 1 tenga mayor amplitud que la onda 5, a 70 dB, o a 90 dB, o a ambos, como que la onda 5 tenga mayor amplitud a 70 que a 90 (por lo que no debe atenderse a estos parámetros como criterio de anormalidad); pero lo que sí se observa en todos los sujetos sanos es que, sea cual sea el valor absoluto de amplitud de las ondas 1 y 3, su duración es en todo caso siempre un 50% menor que la amplitud al menos, es decir, la altura de la onda es en todo caso el doble o más que la duración de esa onda (esto quiere decir que la pendiente de la onda es tal que en todo caso las ondas son picudas y bien diferenciadas del ruido de fondo, bien integradas, tanto las ondas 1,

2 y 3 como el complejo 4-5); y en sujetos con alteración en la respuesta auditiva (casi siempre en relación con hipoacusia, salvo excepción, como es el caso de las enfermedades desmielinizantes, en las que la alteración de la respuesta puede deberse a desincronización de la misma sin hipoacusia, o sin hipoacusia apenas, a pesar de una gran alteración del potencial en ocasiones) la integración de la respuesta es mala, de tal manera que por sistema la duración de las ondas 1 y 3 es la misma que la altura de la onda o mayor. Y curiosamente este es el parámetro más útil en la práctica, al menos según experiencia propia, y cuando aparece esta alteración suele aparecer en todos los componentes de la respuesta.

Con la práctica este parámetro se valora con un simple golpe de vista, aunque suele ser recomendable llevar a cabo la integración del potencial mediante promediación partiendo de señales sin artefactar (las primeras muestras son decisivas para la señal promediadada, y es crucial que las primeras no estén artefactadas, para lo cual es preciso vigilar la línea de base en barrido libre durante la promediación de la respuesta para confirmar su estabilidad, y descartar ese test en caso contrario y volver a empezar, así como también es importante situar el nivel de rechazo de artefactos adecuadamente según el criterio facultativo en cada caso) y prolongando la promediación lo necesario (en general, hasta que la señal deje de cambiar aunque se sigan sumando muestras), así como realizando los retests que se consideren necesarios hasta obtener una señal reproducible que por tanto sea consistente para ser utilizada con criterio clínico.

Causas de consulta: las hipoacusias bruscas (generalmente víricas, uni o bilaterales) son otra causa frecuente de solicitud de PEAT, también las hipoacusias hereditarias, la presbiacusia (patrón neurosensorial), la otoesclerosis (suelen ser cocleares, pero según Becker un 5% presentan un patrón neurosensorial; en la práctica el patrón con frecuencia es mixto y con asimetría entre izquierda y derecha, no siendo raro que la exploración pueda estar alterada en un lado y normal en el otro), las hipoacusias traumáticas, las hipoacusias neurosensoriales de causa diversa, y, menos frecuentemente, la hipoacusia en el curso del síndrome de Meniére, aunque, en este último caso, es interesante resaltar que, de acuerdo con observaciones personales, si los PEAT se hacen durante la fase de hidrops endolinfático (por ejemplo, durante el vértigo sintomático) casi siempre se detecta la característica disminución del intervalo 1-5 a 70 dB (disminución paradójica, debida posiblemente a la adaptación central por la disfunción coclear). Otra causa no rara de solicitud de PEAT por sospecha de hipoacusia, que resulta no ser cierta, es la diglosia (cada vez es más frecuente, ante el aumento de pacientes inmigrantes no hispanoparlantes o no gallegoparlantes, niños y adultos). En general, según experiencia propia, se ven más hipoacusias de conducción y retrococleares que cocleares.

De vez en cuando se ve algún neuroma del acústico, en cuyo caso lo más frecuente es que todo el potencial esté mal integrado (es decir, que lo más frecuente no es encontrar ese alargamiento de la latencia de la onda 5 que suele venir descrito en los libros, sino que lo que suele encontrarse es una importante desintegración de todas las ondas, de la 1 a la 5, y sólo cuando la onda está suficientemente integrada consigue detectarse ese alargamiento de la latencia de la onda 5, pero lo más frecuente es que esté tan desintegrada que la latencia resulte ya inmedible); algo interesante para el neurinoma del acústico es que la afectación suele ser unilateral. En la esclerosis múltiple con frecuencia hay alteración de los PEAT, y la alteración suele ser bilateral, y suele consistir en una acusada desintegración de la respuesta que por la forma de desintegrarse hace pensar en una desincronización de la misma pues no solo cae la amplitud, sino que también se alargan las latencias y los intervalos, y bajan las pendientes (también es frecuente en la esclerosis múltiple con PEAT alterados que no aparezca integrada ninguna onda y sin embargo el paciente oiga, como si el potencial se integrase pero tan desincronizadamente que no conseguiría amplitud suficiente como para aparecer en pantalla integrado). La pérdida en agudos es característica de las hipoacusias neurosensoriales, y la pérdida en graves de las de conducción; en ambos casos los PEAT están alterados, de modo que presentan gran sensibilidad, a pesar de carecer de especificidad en este aspecto (quizá por el ancho de banda del click que se utiliza para la estimulación).

Cada vez se solicitan más los PEAT para valorar el estado de la audición de niños con otitis media, por la desventaja que supone la hipoacusia en esa edad crítica para la adquisición del lenguaje; a muchos padres les preocupa que pueda haber una hipoacusia importante (neurosensorial) de fondo detrás de la hipoacusia de conducción; los PEAT (a veces en exploraciones sucesivas) ayudan a despejar esta posibilidad y dejar tranquilos a unos padres preocupados en caso de no existir tal hipoacusia neurosensorial (también es cierto que unos PEAT normales, en un niño con sospecha de retraso del lenguaje por hipoacusia, conllevan con frecuencia un nuevo diagnóstico que en ocasiones puede ser psiquiátrico, neurológico o social –aislamiento, diglosia, etc.-).

En niños con hipoacusia, las causas de solicitud de PEAT más frecuentes son: sospecha de hipoacusia por los padres o los profesores, con mayor frecuencia en relación con otitis, hipertrofia amigdalar y adenoidea, catarros, rinitis, hallazgo de hipoacusia en audiometría, fallos en la discriminación auditiva, retraso en el lenguaje, antecedente de hipoacusia familiar, sordera súbita, retraso psicomotor, síndromes congénitos diversos y autismo.

Hay un interés internacional creciente en la detección precoz de la hipoacusia infantil, durante los primeros 6 meses de vida (Yamada, 1983). Alteraciones auditivas en la población neonatal: 0,3%. Hipoacusia en neonatos de riesgo: 2-9%. Hipoacusia a largo plazo en neonatos de riesgo con PEAT anormal: 5%. PEAT alterados en neonatos de riesgo: 20%. PEAT alterados a largo plazo en neonatos de riesgo: 1-5% (Shannon, 1984; Murray, 1985). PEAT normales: audición normal a largo plazo en cerca del 100%. Neonatos de riesgo: repetir los PEAT en el tercer mes si son anormales; alta si son normales en el primer y segundo mes.

Criterios de riesgo de hipoacusia en la infancia: historia familiar de hipoacusia infantil, infección perinatal congénita, malformaciones anatómicas en cabeza o cuello, peso al nacer menor de 1500 gramos, hiperbilirrubinemia importante (por encima de la indicación de transfusión), meningitis bacteriana, asfixia severa (por ejemplo: no ventilación en 10 minutos, hipotonía mayor de 2 horas, etc.). La incidencia de hipoacusia tras meningitis es del 5-30%, dependiendo del tipo de germen y otros factores (Dodge, 1984).

Monitorización intraoperatoria en cirugía de fosa media y posterior: de acuerdo con los artículos revisados a este respecto, la desaparición completa reversible de la respuesta es compatible con una recuperación neurológica completa. La pérdida persistente de los PEAT suele asociarse a una hipoacusia prolongada con posible déficit permanente.

Muerte encefálica: puede haber ausencia de toda la respuesta, o pueden faltar todas, menos la onda 1 o las ondas 1 y 2.

POTENCIALES EVOCADOS MIOGÉNICOS VESTIBULARES: es

una técnica para explorar la función vestibular. Explora el reflejo vestibulocervical. Explora el sáculo y las vías saculoespinales (nervio vestibular inferior). Explora la contracción refleja del esternocleidomastoideo tras estimulación acústica. Se contrae el músculo de un lado y se estimula con un "click" de rarefacción a 95- 100 (por ejemplo, o más) dB el oído del mismo lado (filtros entre 5- 30 Hz y 1-3 kHz), y tiene que producirse la inhibición de la contracción del músculo con el estímulo. Se hacen múltiples estímulos (100-200, por ejemplo), a 2-10 Hz, en un barrido de 100 ms y la respuesta se promedia (el potencial suele tener entre 20 y 200 mcV de amplitud). Con el estímulo debe aparecer un potencial P13-N23 ms, a veces llamado también P1-N1. La respuesta puede aparecer aun en presencia de hipoacusia neurosensorial, pero puede no ser válida en caso de hipoacusia de conducción (en este caso se requiere la estimulación vibratoria de mastoides).

Se hace en ambos lados y se considera patológica tanto la desaparición de la inhibición como una asimetría mayor del 30%. El sáculo puede estar dañado (por ejemplo por uso de gentamicina intratimpánica) y no así la respuesta del canal semicircular horizontal (explorado mediante electronistagmografía calórica). También se puede alterar la respuesta en la neuronitis vestibular; en este caso si la respuesta es normal la alteración está localizada en el nervio vestibular superior (mejor pronóstico para la neuronitis). También se le está encontrando alguna utilidad en el neurinoma del acústico y otras enfermedades. Se trata de una técnica en desarrollo y lo que se sabe de ella por ahora en parte es evidencia y en parte suposiciones (como lo referente a la vía nerviosa implicada).

Colebatch JG, Halmagyi GM. Vestibular evoked potentials in human neck muscles before and after unilateral vestibular deafferentation. Neurology 1992; 42: 1635-6. Colebatch JG, Halmagyi GM. Myogenic potentials generated by a click-evoked vestibulocollic reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 190-7. Papathanasiou ES et al. International guidelines for the clinical application of cervical vestibular evoked myogenic potentials: An expert consensus report. Clin Neurophysiol 2014; 125: 658-666.

POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES: -Valores

normales de P40: Amplitud, de 1 a 4 mcV. Latencia, hasta 41 ms (mujeres) y 44 ms (varones). 42 ms para la P38 en otras series (Chiappa K. Evoked potentials in clinical medicine. 3rd Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 1997).

Diferencia de amplitudes izquierda-derecha, menor del 40%.

Diferencia de latencias izquierda-derecha, menor de 1,8 ms. -Valores normales para N20: Amplitud, de 0,6 a 5 mcV. Latencia, hasta 23,4 ms (mujeres), hasta 24,8 ms (hombres), hasta 20 ms (10-15 años), hasta 18,3 ms (4-9 años). Diferencia de latencias izquierda-derecha: menor de 1,3 ms. Electrodo activo (G1) a 2 cm por detrás de Cz; electrodo de referencia (G2) en FPz. Electrodos de aguja monopolares o de cucharilla con pasta conductora. Personalmente normalmente se mide la P40, y en ocasiones también la N20 (G1 contralateral al lado estimulado, a cuatro dedos por debajo del punto de G1 para P40), y hace años que ya no se lleva a cabo otro tipo de registro aparte de este, debido a que no se obtiene mayor rendimiento clínico por ello. En miembro superior (N20) se puede obtener por nervio mediano y cubital, pero actualmente casi siempre que se hace esta prueba en miembros superiores se utiliza por sistema el mediano. En miembros inferiores (P40) en la actualidad se usa por sistema el nervio tibial posterior.

En los PESS por dermatomas los filtros se ponen en 5-250 Hz; en miembros inferiores se mide la P50 (las latencias por L5-S1 deben ser menores de 60 ms); personalmente no se le ha encontrado utilidad clínica a esta técnica, tal vez en el síndrome conversivo podría tener alguna utilidad.

La temperatura baja alarga las latencias, la estatura alta también, y la edad. La idiosincrasia también altera las respuestas (en algunas personas sin clínica aparente de ningún tipo las respuestas son de baja amplitud de manera idiosincrásica, o incluso ausentes de manera inexplicada, razones por las que no siempre es tan importante la utilidad clínica de esta técnica). Hay personas en las que los PESS se integran con un solo estímulo, y personas con las que es preciso estar promediando la respuesta cientos de veces durante minutos, siendo en ambos casos sujetos sanos). Las respuestas en miembros superiores son más fáciles de obtener, pero exploran un tramo más corto de la vía somatosensorial, por lo que por sistema se hace el registro en miembros inferiores, y únicamente se hace en miembros superiores en casos especiales (como que haya parestesias inexplicadas en miembro superior, normalmente por sospecha de esclerosis múltiple). Los PESS pueden ser normales a pesar de haber alteración en médula. Ésto no es sólo una observación personal, ya hace años que otros autores han observado lo mismo, como Aminoff (Aminoff MJ, Eisen AA. Somatosensory evoked potential. Muscle and Nerve 1998; 21: 277-290). Además los PESS pueden estar aparentemente alterados por respuesta borderline idiosincrásica, motivos por los que no es excesiva la utilidad clínica de esta técnica, salvo excepción.

En ocasiones en la esclerosis múltiple consigue detectarse un alargamiento de la latencia de la onda P40 (pudiendo pasar de 40 ms 50 o 60 ms, por ejemplo, con o sin desintegración de la onda), un hallazgo que rara vez se produce (lo cual no significa que no haya que hacer los PESS en casos en los que esté justificado clínicamente, pero sí que significa que, por ejemplo, si se hacen por sistema se va a obtener un sinfín de falsos negativos con esta técnica en la esclerosis múltiple).

En la estenosis de canal lumbar en ocasiones se puede observar que tras ortostatismo de unos 20 minutos, o tras caminata de unos 20 minutos, desaparece la respuesta P40 que aparecía unos minutos antes en un primer registro; de todos modos, la estenosis de canal lumbar es un diagnóstico clínico, radiológico y electromiográfico factible, que en la práctica reduce la indicación de la exploración de los PESS, en la estenosis de canal lumbar, a los raros casos en los que no se obtenga información suficiente por otros medios más específicos, como la radiología o un EMG con aguja.

La latencia de los PESS también se alarga en las neuropatías, pero no tiene mucho sentido usar los PESS en la neuropatía, que deben explorarse preferiblemente con un EMG (del mismo modo, carece de sentido solicitar la realización de PESS en pacientes sin respuestas sensitivas en un EMG).

Supuestamente, los PESS podrían resultar útiles en la ataxia de Friedreich, enfermedades degenerativas espinocerebelosas, enfermedades desmielinizantes, hipovitaminosis E y B12, insuficiencia renal, diabetes, lesiones de las vías somatosensoriales (tumores, hemorragias, infartos, mielopatía compresiva, etc.). Se supone que también pueden estar alterados los PESS en el piramidalismo, y que por tanto debería encontrarse una buena correlación entre el estado de los PESS y el piramidalismo, pero en la práctica se ven frecuentemente pacientes con piramidalismo y PESS normales. Supuestamente los PESS también podrían tener utilidad en la infección por VIH, déficit de B12, déficit de vitamina E, neurosífilis –una enfermedad que vuelve a verse con cierta frecuencia otra vez-, ataxias hereditarias, paraplejía espástica hereditaria, etc.), pero en general se duda de dicha utilidad clínica.

En la experiencia propia con la paraparesia espástica hereditaria hasta el momento las conducciones sensitivomotoras se encuentran dentro de límites fisiológicos, y los PESS no se integran (sin respuesta).

Hay un sinfín de variantes técnicas descritas para los PESS, y de señales que se pueden obtener: P11, P17, P21, P24, P27, P31, PESS por dermatomas, etc. Y se invoca su utilidad para explorar la vía somatosensorial por tramos, para distinguir plexopatía preganglionar de la postganglionar, etc. Personalmente se le encuentra alguna utilidad clínica a la P40 y la N20, no obstante, no se observa, en general, que los PESS sean una de las técnicas neurofisiológicas con mayor utilidad clínica, siendo pocos los pacientes en los que verdaderamente haya resultado útil clínicamente esta técnica para su diagnóstico, pronóstico o tratamiento. Un comité de expertos ha declarado recientemente sin tapujos la escasa utilidad clínica de los PESS en general, opinión que se comparte personalmente en general (Gruccu G et al. Recommendations for the clinical use of somatosensory- evoked potentials. Clinical Neurophysiology 2008; 119: 1705– 1719).