Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 2)

2. Hipertonía (espasticidad muscular)

3. Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa

3. Hiperreflexia osteotendinosa

4. No Babinski

4. Babinski

5. No clonus

5. Clonus

Además, se describe un tercer tipo de paraplejía, la llamada paraplejía flascospástica, que no presenta hipertonía muscular, pero en la cual hay signo de Babinski presente y a veces hiperreflexia. En realidad se trata de una paraplejía espástica que presenta al inicio (a causa de su comienzo brusco) una etapa de flaccidez muscular.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

PARALISIS FLACIDA PERIFERICA:

1- Polineuritis: Manifestaciones sensitivas: parestesias o dolores (objetivas o subjetivos), dolor a la presión en la pantorrilla. Este tipo de parálisis puede ser (tóxica, por alcoholismo o por diabetes).

2- Poliomielitis anterior aguda o enfermedad de Heine-Medin (afección inexistente en Cuba).Enfermedad de comienzo agudo, concomita con síndrome meníngeo, la instalación total de la parálisis no se acompaña de trastornos objetivos de la sensibilidad. Existe una noción epidémica.

3- Radiculitis: Se caracteriza por dolores radiculares, en ocasiones muy intensos, se exacerban con la tos y los esfuerzos, trastornos de la sensibilidad en banda y descartar (Radiculitis lúpica, polineuroradiculitis de Guillian-Barré, parálisis facial y alteraciones del LCR (disociación albumino-citológica).

4- Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (atrofia muscular peronea progresiva).

PARALISIS FLACIDA CENTRAL:

1.- Traumas de la columna vertebral (tener en cuenta antecedentes).

2.- Compresión medular aguda o subaguda no traumática:

a)- Tumor (metastásico).

b)- Absceso Póttico (interrumpe el canal raquídeo).

c)- Colapso brusco de varias vértebras (Mal de Pot o Mieloma Múltiple).

3.- Mielitis Aguda (en el curso de una enfermedad infecciosa conocida o de origen Luético).

PARAPLEJIA ESPÁSTICA:

I.- Por Compresión:

1- Tumores Medulares:

a)- Nitidez de los reflejos de automatismo medular.

b)- Precisión del limite superior de los trastornos de la sensibilidad.

c)- En sus inicios puede evolucionar de forma discontinua y en ocasiones con un síndrome de Brown-Sequard: Parálisis del lado de la lesión. Anestesia del lado opuesto.

Nota: Precisar si es intramedular o extramedular. Intramedular: Existe menor precisión del limite superior de la sensibilidad, con progresión rápida de los síntomas de doble línea festoneada en la melografía. Es menos frecuente en el extramedular.

2- Tumores Vertebrales: Son generalmente secundarios, se presenta en paciente mayores de 50 años, gran dolor, al Rx vértebras aplastadas en cuña, hallazgo de tumor primitivo fundamentalmente en próstata.

3- Linfomas Hodgking: Representado por un síndrome febril prolongado con adenopatias. Ver síndrome adénico.

4- Mal de Pott: Instalación progresiva de paraplejía dolorosa (sintomatología de la compresión) y puntos dolorosos en el raquis, contractura muscular segmentaria. Rx vértebras decalcificada o aplastadas.

II-Por Mielopatías:

– Esclerosis Múltiple o en placa: Tetrada de Charcot: Paraplejía con marcha cerebelosa espastica, temblor intencional, nistagmo y palabra escandida (asociación de un síndrome cerebeloso con parálisis espastica).

– Paraplejía Espinal de Erb:

a)- Fase prodrómica: Claudicación intermitente de la médula, ausencia de signos de compresión radicular y automatismo medular (una vez instalada la paraplejía).

b)- Examen General: Antecedentes de un chancro y estigma de Lúes, signos oculares y neurológicos y pruebas serológicas positivas.

– Esclerosis Lateral Amiotrófica: Paraplejía de aparición tardía, amiotrofia en miembros superiores del tipo de Aran-Duchenne, fibrilaciones musculares y parálisis labioglosofaringeas

– Esclerosis Combinada de la Medula o Mielosis Funicular: anemia perniciosa.

– Siringomielia: Paraplejía tardía, disociación termoanalgésica de la sensibilidad y amiotrofia del tipo Aran- Duchenne en miembros superiores.

– Anemia perniciosa:

PARAPLEJÍA FLASCOSPÁSTICA:

1. Sección medular completa.

2. Shock medular traumático.

3. Compresión medular aguda o subaguda no traumática.

4. Mielitis transversa aguda.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Cuando el inicio de la paraplejía es agudo puede ser difícil diferenciar las enfermedades de la médula espinal de las que cursan con afección de los hemisferios cerebrales. En general, cuando la paraparesia es debida a una afección de neurona motora superior a nivel medular se acompaña de incontinencia urinaria y fecal, junto a una hipoestesia de extremidades inferiores y tronco hasta un área concreta (nivel sensitivo). En la fase aguda existe hipotonía y ausencia de reflejos osteotendinosos secundarios a un shock medular, compresión por traumatismos, aplastamientos vertebrales, hemorragia o infarto medulares, absceso o neoplasia epidural o una mielitis transversa aguda.

Cuando la paraparesia se acompaña de somnolencia, confusión, convulsiones u otros signos corticales, sin un nivel sensitivo en el tórax, debe sospecharse un origen hemisférico de la lesión por isquemia de la arteria cerebral anterior, trombosis del seno longitudinal superior o hidrocefalia aguda.

Cuando la paraparesia forma parte de un síndrome de la cola de caballo debe pensarse en un traumatismo en la zona lumbar, una hernia discal central o una metástasis intraespinal lumbar. Rara vez las paraparesias se deben a una polineuropatía desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré) o a una miopatía aguda.

Los cuadros subagudos o crónicos suelen ser secundarios a espondilosis cervical, tumores medulares, enfermedades heredodegenerativas, esclerosis múltiple, aracnoiditis, siringomielia y degeneración combinada subaguda. En estos casos la paraparesia se acompaña de hipertonía, hiperreflexia y signo de Babinski bilateral.

SINDROME CUADRIPLÉJICO

Tetraparesia o pérdida de fuerza generalizada, al tomar las cuatro extremidades.

ETIOLOGÍA

• Las formas de inicio agudo son clásicas en el síndrome de Guillain-Barré u otras formas de polirradiculoneuritis aguda (porfiria, difteria, panarteritis nodosa), y más raras en la polimiositis aguda, rabdomiólisis, parálisis periódicas hipo o hiperpotasémicas y formas generalizadas de miastenia grave.

• Las formas crónicas suelen deberse a enfermedades musculares congénitas y adquiridas, o neurológicas como polineuritis, espondilosis cervical, esclerosis lateral amiotrófica y lesiones neoplásicas o compresivas del tronco cerebral o la médula cervical. También puede ser debido a lesiones del tronco encefálico o médula espinal por anoxia, isquemia, traumatismo o mielinólisis pontina.

Mediante la exploración neurológica deberá determinarse si las alteraciones son debidas a una lesión de la neurona motora superior o inferior.

• Las manifestaciones clínicas de afección de la primera motoneurona orientan hacia una tetraplejía de origen troncular o medular cervical.

• Los cuadros que cursan con lesión de la neurona motora inferior sugieren un síndrome de Guillain-Barré o una polineuritis crónica.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL (MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS)

Síndromes neurológicos en los cuales existe alteración del movimiento sin paresia, ya sea por:

• Movimientos inapropiados (discinéticos)

• Disminución (hipocinéticos)

• Incoordinación (ataxia)

• Secuenciación (apraxia)

Características

• Hipocinesia; caracterizado por la disminución y lentitud de la movilidad: Parkinson y Otros cuadros: Cataplejía, Catatónias, Hipotiroidismo y Síndrome de hombre rígido

• Discinesias o Hipercinesias; se manifiesta por movimientos motores involuntarios anormales: Temblores, Mioclonías, Movimientos coreicos, Distonocinesias, Espasmos musculares, Tics, Hemibalismo, Fasciculaciones y fibrilaciones, Convulsiones, Hipercinesias psicógenas, Menos frecuentes: Piernas inquietas, la acatisia, el hemiespasmo facial, las mioquimias, y las estereotipias

• Velocidad: Rápidos / Lentos.

• Amplitud: Grandes / Pequeños.

• Ritmicidad: Rítmicos / Arrítmicos.

• Duración: Mantenido / No Mantenido

• Localización: Cabeza, Tronco, Miembros

• Distribución: Focal / Multifocal / Segmentaria / Generalizada.

• Tipos: Estereotipados / fluido / continuo / intermitente.

• Complejidad: Simples / Complejos.

• Atenúan: Reposo / Postura / Acción / Stress/ Trucos sensoriales.

MIOCLONÍAS

Son movimientos rápidos, breves, súbitos, de amplitud e intensidad variable. Los cuales están causados por contracciones simultáneas de músculos antagonistas y agonistas. Se originan en el SNC (cortical, subcortical y espinal). En muchos casos son originadas por estímulos luminosos y auditivos (mioclonias reflejas).

CLASIFICACIÓN

Localización

• Focales

• Segmentarias

• Multifocales

• Generalizadas

Regularidad:

• Arrítmicas

• Rítmicas

• Oscilatorias

Actividad

• Reposo

• Acción o reflejas

Lugar de origen:

• Corticales. Corteza sensorimotora, es la más común de las mioclonías, tiene movimientos arrítmicos, focales o multifocal, espontáneos o inducidos por reflejo o la acción.

• Subcorticales. Tálamo y tallo cerebral, son generalizado y estímulo sensible. Hipoxia o trastornos metabólicos (IRC, IH)

• Espinales. Lesión medular focal poca extensa, dura más, es rítmico y no es estímulo sensible. Esclerosis múltiple, siringomielia, trauma

• Periféricas. Se localiza en nervios periféricos aferentes, es arrítmico ni estímulo sensible y persisten durante sueño.

ETIOLOGÍA:

a) Procesos fisiológicos, como las mioclonías del sueño o el hipo;

b) Esenciales, sin causa conocida ni otras manifestaciones neurológicas asociadas, como en la enfermedad mioclónica esencial;

c) Epilépticas, como las que se observan en la epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg, las lipoidosis y la enfermedad de Lafora, en la que se puede observar cuerpos de inclusión (cuerpos de Lafora) en las células cerebrales, hepáticas, cardíacas y piel;

d) Sintomáticos, cuando forman parte de una encefalopatía más amplia, como ocurre en la encefalomielitis vírica, hipoxia cerebral, encefalopatía hepática o urémica, tétanos, intoxicación por estricnina, neuroblastomas, enfermedades por depósito de lípidos, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y panencefalitis esclerosante subaguda.

COREA

Se trata de movimientos que son: involuntarios, inútiles, irrefrenables, incoordinados y, además, rápidos, breves, explosivos. Se presentan durante el reposo y aumentan en las actividades voluntarias y la emoción, desapareciendo durante el sueño.

CLASIFICACIÓN ETIOLOGÍCA

1. Coreas hereditarias.

•Enfermedad de Huntington.

•Coreoacantocitosis.

•Corea hereditaria benigna.

•Coreoatetosis paroxística familiar.

•Enfermedades metabólicas hereditarias.

2. Coreas secundarias.

• Fármacos (neurolépticos, antiparkinsonianos, anticonvulsivantes, etc.).

• Tóxicos (alcohol, monóxido de carbono, manganeso, etc.).

• Enfermedades metabólicas adquiridas (hipoglicemia, hiperglicemia no cetósica, hipo e hipernatremia, insuficiencia renal y hepática, etc.).

• Enfermedades nutricionales (beriberi, pelagra, deficit de vitamina B12 en el niño, enfermedad de Wernicke, déficit de vitamina D).

• Enfermedades endocrinológicas (hipertiroidismo, hipo, seudohipo e hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison).

• Embarazo.

• Infecciones y parasitosis del SNC (escarlatina, fiebre tifoidea, endocarditis bacteriana, encefalitis letárgica, sífilis, meningoencefalitis virales [varicela, sarampión, parotiditis, infuenza, ECHO, etc.], toxoplasmosis, SIDA, tuberculosis, etc.).

• Enfermedades autoinmunes (LED, artritis reumatoidea, síndrome antifosfolípido primario, etc.).

• Enfermedades autoinmunes parainfecciosas (Corea de Sydenham, tosferina, posvacunas, etc.).

• Neoplasias (tumores cerebrales, linfomas primarios del SNC, paraneoplásicas, leucemias, etc.).

• Coreas asociadas a enfermedades neurológicas:

• Enfermedades cerebrovasculares.

• Enfermedades neurocutáneas.

• Enfermedades degenerativas (atrofias multisistémicas, atrofia olivopontocerebelosa, etc.).

3. Coreas del desarrollo y del envejecimiento.

• Senil o crónica del anciano.

4. Misceláneas (holoprosencefalia, parálisis cerebral infantil, esclerosis múltiple, migraña, traumatismo craneal, anemias hemolíticas, quemaduras, descarga eléctrica, corea poscirugía cardíaca, otras).

Enfermedad de Huntington

Es una enfermedad descrita por George Huntington en 1872, que se define como un trastorno progresivo, con un inicio insidioso de movimientos coreicos, alteraciones cognitivas y psiquiátricas, y una historia familiar hereditaria positiva. El primer síntoma en presentarse es torpeza en el movimiento, y al avanzar se hacen evidentes los movimientos coreicos que el enfermo es incapaz de suprimir y que aumenan el trastorno de la marcha; aparecen otras alteraciones motoras como apraxia orolingual (dificultad para poner la lengua en el carrillo, protruir la lengua, inflar las mejillas y realizar movimientos linguales rápidos), apraxia palpebral (dificultad en la apertura y cierre de los ojos a la orden, guiñar un ojo alternativamente), disfagia y disartria. Hay, además, demencia (subcortical) y alteraciones psiquiátricas (personalidad antisocial, depresión, ansiedad con ideas suicidas); menos frecuentes son la esquizofrenia paranoide, los trastornos obsesivo-compulsivos y muy raras las alucinaciones.

Corea de Sydenham "mal de San Vito?

Fue reconocida por Thomas Sydenham en 1686. Está por encima de todas las enfermedades infecciosas en las que se plantea una patogenia autoinmune demostrada tras la fase aguda, y es un criterio mayor de Jones de fiebre reumática. Es más frecuente en las niñas, generalmente aparece entre los 6 y 15 años de edad, y el comienzo es insidioso, varias semanas o meses después de la infección estreptocócica; al inicio hay trastornos del comportamiento y después de una o varias semanas se presentan los movimientos coreicos; los problemas psíquicos persisten durante toda la enfermedad y hay gran heterogeneidad de las formas clínicas, desde las frustres hasta las malignas con confusión, hipertermia y coma.

DISTONÍAS O DISTONOCINESIAS.

Se trata de movimientos que aparecen en ocasión de un movimiento voluntario o durante el mantenimiento de una actitud; son involuntarios, imprimen a sectores del cuerpo o a todo él nuevas actitudes que serán mantenidas durante un tiempo variable (segundos o minutos) para disminuir después hasta que aparentemente, todo entra en orden, aunque un nuevo movimiento anormal se produce, y así en forma continuada. Como estos movimientos aparecen al efectuar un movimiento voluntario o al adoptar una actitud, los llaman distonías de actitud.

Se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios de torsión breves (movimiento distónico) o relacionados con una contracción muscular mantenida (postura distónica); aumenta con la ansiedad y la fatiga, y mejora con el sueño y el reposo a veces disminuyen también con estímulos propioceptivos o táctiles, ejemplo: poner el dedo sobre el párpado en el blefarospasmo. Se relaciona con lesiones del putamen.

CLASIFICACIÓN

1.- Según su extensión:

• Distonía focal: Blefarospasmo, Distonía oromandibular, Distonía laríngea, Tortícolis, Calambre del escribiente.

• Distonía segmentaria: Craneal, Axial, Braquial, Crural

• Distonía multifocal

• Hemidistonía

• Distonía generalizada

2.- Según la etiología en:

• Primaria (distonía de torsión idiopática)

• Secundaria: a traumatismos craneal, lesiones cerebrovasculares, asfixia perinatal, trauma perinatal, encefalitis, tumores o malformaciones vasculares, enfermedad de Wilson, enfermedad de Hallervorden-Spatz, tratamientos farmacológicos (distonía tardía por neurolépticos) o tóxicos (manganeso).

A continuación explicamos algunos cuadros clínicos de distonocinesias.

1. Blefarospasmo y distonía oromandibular (Síndrome de Meige). Se caracteriza por la aparición en pacientes de edad adulta de espasmos distónicos de la musculatura orofacial. Predominan el blefarospasmo, ya sea aislado o asociado a espasmos de apertura o cierre involuntario de la boca, protrusión de la lengua y retracción de los ángulos de la boca. El blefarospasmo se manifiesta por espasmos involuntarios de cierre de los ojos que interfieren con la visión y dificultan en forma variable con actividades como leer, mirar la televisión, conducir. Los espasmos y la ceguera funcional resultante son con frecuencia incapacitantes tanto desde un punto de vista ocupacional como social. En pacientes con distonía oromandibular prominente puede existir disartria y grandes dificultades para masticar y tragar. Estos movimientos se agravan por actividades como hablar, caminar o leer y desaparecen durante el sueño; con frecuencia se los cataloga erróneamente de psicógenos.

2. Tortícolis espasmódica. Los movimientos y posturas distónicas afectan la musculatura del cuello, en especial de los músculos esternocleidomastoideos, trapecio y esplenio, lo que lleva a una desviación constante de la cabeza hacia un lado (tortícolis), acompañada de movimientos distónicos giratorios lentos y también con frecuencia de elevación de un hombro. La desviación tónica de la cabeza puede ser, aunque más raramente, hacia atrás (retrocollis) o hacia adelante (antecollis). La enfermedad es más frecuente en el sexo femenino (2/1), se inicia entre los 39 y 50 años de edad y sigue un curso variable.

3. Distonía laríngea (disfonía espasmódica). La distonía puede localizarse en la musculatura laríngea y ocasionar espasmos incontrolables de cierre de las cuerdas vocales (disfonía espasmódica en abducción) que originan un habla entrecortada, con altibajos, como estrangulada. En raras ocasiones los espasmos distónicos afectan los músculos cricoaritenoideos posteriores, lo que provoca una voz hipofónica susurrante (disfonía espasmódica en aducción). Muchos pacientes afectos de disfonía espasmódica tienen también un temblor laríngeo y no es raro que la distonía laríngea aparezca en pacientes con distonía orofacial. En las fases iniciales la disfonía aparece al hablar, pero no es evidente al cantar y no es raro que estos pacientes sean etiquetados, desafortunadamente, de disfonía psicógena.

4. Calambre del escribiente. La distonía focal del brazo más frecuente es el llamado calambre del escribiente. El paciente con este síndrome se queja de dificultad para escribir porque la presión que ejerce sobre el lápiz es exagerada o porque se producen movimientos anormales de los dedos, como por ejemplo hiperextensión de los dedos, que impide coger el lápiz correctamente. Durante la escritura la muñeca puede también hiperextenderse o adoptar posturas de supinación o pronación forzadas. La escritura se hace laboriosa debido a la contracción muscular excesiva y a las sacudidas del brazo y se acompañan de una sensación de tensión e incomodidad y a veces de dolor. Con frecuencia el paciente se ve forzado a dejar de escribir al poco de comenzar.

5. Distonocinesias extendidas o generalizadas. Se trata de pacientes en quienes los movimientos anormales van más allá de la tortícolis espasmódica, ya que, en forma simultánea, se presentan movimientos anormales en la lengua, los músculos de la cara, los hombros, los miembros o el tronco. En general se deben a lesiones de los núcleos grises de la base. En este grupo se incluye el cuadro siguiente: distonía o espasmo de torsión de tipo Ziehen-Oppenheim (llamado también disbasia lordótica progresiva). Alguien ha dicho que la vista de un enfermo de este tipo es inolvidable. Según André-Thomas y Ajuriaguerra, los fenómenos se presentan en dos formas: el espasmo de torsión intermitente, que imprime al eje corporal movimientos de rotación y que se nos ocurre comparar al de un tornillo cuando "va entrando en una madera", acompañado de actitudes de inclinación, anteflexión y retroflexión, y la distonía permanente, que se presenta cuando el paciente pretende adoptar la actitud bípeda, la marcha, la actitud de sentarse o el reposo en decúbito dorsal.

6. Enrmedad de Hallervorden-Spatz.Se trata de un trastorno hereditario (autosómica recesiva) poco frecuente que se caracteriza por depósitos de hierro en forma de lipopigmento, particularmente en núcleos de la base, junto a atrofia cerebral, neuropatía óptica y neuropatía periférica.

Clínica: un cuadro de lenta instauración en las dos primeras décadas de la vida, consistente en un síndrome piramidal (espasticidad, hiperreflexia, signo de Babinski), seguido de déficit intelectual y un cuadro pseudobulbar (disartria intensa, llanto y risa espasmódicos). En el 50% de los casos se observan movimientos involuntarios (coreoatetosis, distonía generalizada o focal, temblor). En algunos casos se observa retinitis pigmentosa o atrofia óptica, ataxia, mioclonías y crisis epilépticas.

Diagnóstico diferencial: La enfermedad de Wilson, La enfermedad de Huntington, La neuroacantocitosis y Otros trastornos neurometabólicos.

• La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular obedece a una mutación de un gen (ATP7B) que codifica para una ATPasa que interviene en el transporte de metales pesados. Se caracteriza por un depósito de cobre en tejidos, particularmente en hígado y cerebro, lo que da lugar a una hepatopatía crónica que evoluciona a cirrosis y una degeneración de los ganglios de la base del cerebro que desemboca en necrosis. También se afecta la córnea, donde aparece un depósito denominado anillo de Kayser-Fleischer, y el riñón. En el plano bioquímico existe un descenso del cobre en suero y orina; asimismo, está disminuida la ceruloplasmina, que es una proteína que liga al cobre por lo que en un principio se pensó erróneamente que en ella radicaba el defecto primario. Clásicamente se distinguen dos formas clínicas de la enfermedad. La juvenil aparece antes de los 16 años con síntomas de afección hepática, generalmente en forma de hepatitis aguda o hepatitis crónica activa. En las formas tardías suelen predominar los síntomas neurológicos, destacando las discinesias tipo temblor, rigidez y distonía. El temblor puede ser rápido y alternante o adoptar una forma más grosera en forma de aleteo; se acentúa con la actitud, y suele ser asimétrico. La rigidez puede ser pakinsoniana. Sin embargo, el dato más característico son las anomalías distónicas: facies con peculiar risa sardónica, disartria que puede llegar a la anartria, disfonía y disfagia, tortícolis, tortipelvis y coreoatetosis de extremidades. En ocasiones emergen síntomas cerebelosos o aparecen trastornos de conducta y manifestaciones psiquiátricas. Raramente se presentan convulsiones y episodios transitorios de coma.

• La enfermedad de Huntington es de herencia autosómica-dominante y de penetrancia progresivamente mayor en función de la edad. Se caracteriza fundamentalmente por movimientos coreicos, rigidez y demencia, con pródromos de tipo psicótico. Se cita también depresión mayor, con tendencias suicidas. La edad de inicio tiene una amplia variación que va desde la primera a la septuagésima décadas, con la moda situada entre los 30-40 años. Es una enfermedad de curso progresivo, sobreviniendo la muerte a los 15-20 años del inicio de los síntomas.

ESPASMOS MUSCULARES

Se definen como una serie de contracciones de un músculo o grupo de músculos; a menudo, casi todos aquellos inervados por determinado nervio. El espasmo es rápido en su comienzo y breve en su duración, y puede recordar la contracción muscular inducida por un estímulo eléctrico. Los espasmos son habitualmente de origen reflejo, como resulado de una irritación producida a cualquier nivel, desde la corteza hasta el músculo. En muchos casos son de origen periférico, ya sea a nivel del nervio o del músculo.

En el espasmo tónico la contracción es más prolongada o continua, puede provocar una posición alterada o limitarse a un pequeño movimiento. El espasmo que limita el movimiento puede ser defensivo o de protección. Una contracción espasmódica tónica, dolorosa, habitualmente se denomina calambre, lo que puede provocar rigidez defensiva del músculo.

A continuación veamos algunos tipos de espasmos.

1. Espasmo facial. Puede ser, y es lo más frecuente, secundario a una parálisis facial de tipo periférico que no curó, por falta de regeneración de las fibras nerviosas, por un lado, y por el otro, de un "error" en la dirección de los cilindroejes del nervio que iban hacia la regeneración. Hemos hablado de parálisis facial periférica y también hemos dicho que el espasmo del facial puede ocurrir como secuela de la misma, pero en otras circunstancias el presunto espasmo del facial habrá que interpretarlo como una forma de convulsión jacksoniana.

2. Hipo. Se trata de un espasmo breve o de una contracción refleja del diafragma asociada a la aducción o aproximación de las cuerdas vocales y acompañadas de una fuerte inspiración. Hay una brusca detención de la respiración por cierre de la glotis, lo que produce un peculiar sonido respiratorio. Puede ser provocado por irritación en un área extensa vinculada al neumogástrico y al nervio frénico. Así encontramos hipo (por irritaciones de la parte terminal del esófago), distensión gástrica, irritaciones pleuropulmonar, mediastinal o intratorácica, aneurisma de la aorta y también, irritación y distensión abdominal. Igualmente puede originarse por alteraciones del medio interno (acetonemia, uremia) o ser una manifestación de encefalitis. En ocasiones su origen es psicógeno.

TICS

Movimiento involuntario, rápido, reiterado, arrítmico, carentes de objetivo, que pueden ser motores y/o fonatorios (vocal) que afecta la cara, cuello y miembros superiores.

Estos movimientos pueden ser relativamente simples, aunque por lo general son complejos, como sacudidas de cabeza, distorsiones faciales, saltos o gestos obscenos. Desaparecen con el sueño y su intensidad puede fluctuar o mantenerse sin cambios en el tiempo. Además de los fenómenos motores, ciertas vocalizaciones, como la expresión de obscenidades (coprolalia) o repetición de palabras (ecolalia), pueden ser manifestaciones de un tic.

Pueden, hasta cierto límite, ser controlados por la voluntad del paciente. Exagerados por las emociones y tensiones, se acompañan de un estado anímico particular.

TIPOS DE TICS

Causas orgánicas de tics: El síndrome de Gilles de la Tourette, la enfermedad de Lesch-Nyhan, estados postencefalíticos, intoxicación por CO y tratamientos con estimulantes o antipsicóticos.

Síndrome de Gilles de la Tourette se define por la presencia de un amplio espectro de tics y de trastornos conductuales. El inicio ocurre antes de los 21 años.

Los tics consisten en contracciones musculares involuntarias, rápidas y bruscas (tics motores) o vocalizaciones involuntarias (tics vocales). Pueden ser simples (guiño, parpadeo, gruñido) o complejos (alisarse el pelo, toqueteo). Los pacientes experimentan también sensaciones disfóricas (presión, calor o frío en la cara) que intentan aliviar con movimientos repetidos (tics sensitivos). Puede haber, además, coprolalia (emisión involuntaria de palabras obscenas), copropraxia (actos como "cortes de manga"), ecopraxia (imitación gestual del prójimo), ecolalia y palilalia. Los trastornos conductuales incluyen conducta obsesivo-compulsiva, a veces con signos de autoagresión, hiperactividad con reducción de la capacidad de concentración y otras alteraciones neuropsicológicas, como fobias o dislexia.

En la mayoría de los casos existe transmisión autosómica dominante con penetrancia incompleta en mujeres.

Se deben diferenciar de los tics transitorios de la infancia y de los tics motores crónicos.

BALISMO

Se trata de un movimiento anormal brusco, rápido y violento de la parte proximal de una extremidad e incluso de todo un hemicuerpo.

Se caracteriza por movimientos amplios, bruscos, coreiformes, como de lanzamiento de toda una extremidad, con predominio proximal.

Puede afectar a un hemicuerpo (hemibalismo), una extremidad (monobalismo), las extremidades inferiores (parabalismo) o las cuatros extremidades (bibalismo). En general son unilaterales, pero por su intensidad mueven todo el cuerpo. Pueden respetar la cara y el tronco. Desaparecen con el sueño.

Suele deberse a lesiones del núcleo subtalámico de Luys contralateral de origen vascular, pero también en las enfermedades de Sydenham y de Huntington.

• Vasculares: Hemorragias, Infartos, Malformaciones arteriovenosas, Angioma venoso

• Infecciosas: Encefalitis, Abscesos, Criptococosis, Tuberculosis, Toxoplasmosis, Sífilis,

• SIDA

• Neoplásicas: Gliomas, Metástasis

• Autoinmunes: Lupus ES, Corea de Sydenham, Esclerodermia, Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos, Esclerosis múltiple

• Inducida por fármacos: Anticonceptivos orales, Anticonvulsivantes, Levodopa, Ibuprofen, Flumazenil, Sertralina, Bupropion

• Metabólicas: Hiper o Hipoglicemia, Hipertiroidismo

• Traumáticas

• Neuroquirúrgicas: Derivación ventriculoperitoneal, Lesión o estimulación talamica, Lesión o estimulación subtalamica

FIBRILACIONES Y FASCICULACIONES

Durante largo tiempo se confundían ambos términos o se hacían sinónimos:

• Fibrilación. No visible a través de la piel; contracciones independientes y rítmicas de fibras musculares individuales, captadas por electromiografía. Se presenta en músculos denervados, cuando la lesión está ubicada en las astas anteriores de la médula.

• Fasciculación. Visible a través de la piel; sacudidas contráctiles de sectores de músculos, breves, arrítmicas, limitadas a un fascículo muscular, incapaces de producir movimientos. Representan la contracción espontánea de una unidad motora.

Si bien las fasciculaciones pueden encontrarse en procesos degenerativos del asta anterior, al igual que en lesiones radiculares y tronculares, no tienen por ello un valor topográfico definitivo de lesión del asta anterior y debe ser completado su estudio con los hallazgos clínicos y electromiográficos asociados.

Dentro de las fasciculaciones se incluyen las miocimias, contracciones musculares ondulantes que pueden aparecer en la tetania, la uremia, la tirotoxicosis, las compresiones nerviosas, después de un esfuerzo muscular y estados tensionales, localizándose, en este último caso, a nivel del orbicular de los párpados y que tanto preocupa a los enfermos. Recuerdan al blefarospasmo, pero son más suaves, menos intensas y se repiten con menos frecuencia.

ATETOSIS

La atetosis, del griego "cambiante", es un trastorno caracterizado por una imposibilidad de mantener los dedos de las manos o de los pies, la lengua u otra parte del cuerpo en una misma posición.

Se trata de movimientos ondulantes o reptantes, de ritmo algo lento, que predominan en las porciones proximal o distal de las extremidades, aunque también toman el tronco, cabeza, cara, lengua; suelen aumentar si el paciente intenta realizar un movimiento voluntario (overflow) o hablar. Según la duración serán breves (coreoatetosis) y sostenidos (distonía-atetósica).

Las causas más frecuentes son las enfermedades de Huntington y de Wilson, kernicterus, hipoxia cerebral, encefalopatía hepática, AVC o intoxicación crónica por fenotiazina o haloperidol.

CONVULSIONES

Las convulsiones o ataques convulsivos, manifestadas por contracciones musculares que envuelven a todo el cuerpo, pueden incluirse dentro de los movimientos anormales, pero serán descritos en detalle al hablar del síndrome convulsivo.

HIPERCINESIAS PSICÓGENAS

Dentro de estas se pueden incluir dos grupos:

1. De origen histérico. En estas hipercinesias no es posible encontrar ninguno de los movimientos antes descritos, pero sí su imitación. Los mismos se caracterizan por ser singulares, cambiantes de tiempo en tiempo e influibles por la sugestión.

Los más frecuentes, son los tics y los espasmos. Muchos son compulsivos y obsesivos. Aparecen bajo la influencia de un factor afectivo emocional. Algunos autores incluyen aquí al "calambre profesional", hecho sumamente discutido por muchos otros. Caen dentro de los calambres profesionales los de los escribientes, violinistas, etc., y se manifiestan por la aparición de una contracción muscular, al iniciar o una vez iniciado el acto, que impide su ejecución. Si bien algunos pueden ser psicógenos, no cabe duda alguna de que otros son orgánicos.

2. En pacientes mentales. Al lado de los movimientos anormales funcionales, se encuentran otros. En este caso se halla la llamada paracinesia, en la que existe una perversión del movimiento, que resulta extraño, pues el paciente lo distorsiona, remedando una mezcla de corea, atetosis o dispraxia psicomotora (olvido de los pasos para la ejecución de un movimiento previamente conocido), sin que exista parálisis o trastornos de la sensibilidad.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

• Síndrome de piernas inquietas. Sensación molesta no dolorosa, displacetera en las piernas durante el reposo (Noche). Obliga al paciente mover las piernas. Sin otros síntomas neurológicos acompañantes. En la mayoría de los pacientes no existe causa, se puede asociar a: Diabetes, embarazo, parkinson, déficit vitamínico y de hierro, IRC, mala absorción, cáncer, EPOC, y PNP sensitiva.

• Acatisia. Actividad motora producida por una necesidad de mejorar sensaciones no confortables, se expresa con cambios de posición, con imposibilidad a permanecer sentado. Mejoría durante la marcha o la estancia de pie. Se asocia con frecuencia al uso de neurolépticos.

• Hemiespasmo facial. Contractura muscular hemifacial, de tipo clónico, a veces con sensación de tirantes en la hemicara afectada, en la cual se produce cierre de la apertura ocular, con elevación de la comisura labial ipsilateral

• Hiperekplexia. Sobresalto producido por estímulos auditivos, sensitivos o visuales, facilitados por el estrés, y la fatiga.

• Síndrome de persona rígida. Se caracteriza por contracciones isométricas de los músculos somáticos, en los cuales se registra actividad continua.

SÍNDROME PARKINSONIANO

Es un síndrome extrapiramidal que se caracteriza por cuatro signos cardinales: temblor en reposo, bradicinesia, rigidez muscular e inestabilidad postural.

Otros síntomas y signos: Festinación y freezing, Disfagia y Disartria, Trastornos autonómicos, Demencia y trastornos cognitivos y Trastornos oculomotores.

ACINESIA/BRADICINESIA /HIPOCINESIA

• Acinesia: Dificultad para iniciar y ejecutar tareas motoras, en ausencia de paresia

• Examen: Disminución de la amplitud de los movimientos repetitivos

• índice y pulgar

• prono-supinación

• abrir y cerrar las manos

• movimientos alternativos

• Bradicinesia: Lentitud en el inicio y ejecución de los movimientos

• Hipocinesia: Disminución en la amplitud y frecuencia de los movimientos espontáneos

Generales

• Retardo en el inicio del movimiento

• Pobreza y lentitud de los movimientos

• Fatiga rápida a los movimientos repetitivos.

• Dificultad para ejecutar acciones secuenciales y simultáneas.

• Disminución de la destreza.

Específicos

• Facie inexpresiva

• Trastornos del habla

• Movimientos sacádicos hipométricos.

• Sialorrea.

• Micrografia.

• Disdiadococinesia.

• Marcha a cortos pasos

• Disminución del braceo.

TEMBLOR

Se caracterizan por una serie de movimientos involuntarios, oscilatorio rítmico, de toda o una parte del cuerpo, alrededor de su posición de equilibrio. Es el resultado de contracciones alternantes y rítmicas de músculos que tienen funciones opuestas.

Tipos

• Reposo

• Postural

• Acción o intencionales

• Cinético

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de los Movimientos rítmicos (no son temblor)

• Movimientos Coreicos

• Convulsiones

• Nistagmo

• Mioclonias segmentarias

• Asterixis

• Fasciculaciones

• Clonus

• Escalofríos

• Espasmo nutans

• Temblor histérico

RIGIDEZ

Es una alteración del tono muscular, en la cual existe una resistencia a un movimiento de estiramiento pasivo

RIGIDEZ / ESPASTICIDAD

Rigidez

• Los movimientos lentos son más adecuados se detecta en todo el rango del movimiento.

• Está asociada a signos parkinsonianos

Espasticidad

• Interfiere la velocidad del movimiento, fenómeno de la hoja de navaja.

• Está asociada a piramidalismo

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEL SÍNDROME PARKINSONIANO

1. Parkinsonismo idiopático o enfermedad de Parkinson.

2. Parkinsonismo secundario o sintomático.

a) Inducido por tóxicos: manganeso, MPTP, cianuro, monóxido de carbono.

b) Inducido por fármacos: nerulépticos.

c) Infecciosos y posinfeccioso.

d) Posencefalítico (encefalitis letárgica) y posvacunal.

e) Postraumático. (Síndrome de los boxeadores)

f) Vascular: infarto subcorticales.

g) Hidrocefalia normotensiva.

h) Lesiones ocupantes de espacio (tumores, abscesos, hematomas subdurales).

i) Trastornos metabólicos (enfermedad de Wilson, enfermedad de las paratiroides, etc.).

j) Degeneración hepatocerebral crónica.

k) Enfermedad causada por priones.

3. Parkinsonismo asociado a enfermedades neurodegenerativas.

a) Parálisis supranuclear progresiva.

b) Atrofia multisistémica.

c) Degeneración corticobasal gangliónica.

d) Enfermedad difusa de los cuerpos de Lewy.

e) Complejo ELA-Parkinson-demencia de la isla de Guam.

f) Enfermedad de Alzheimer con parkinsonismo.

g) Enfermedad de Huntington (variante rígida de Westphal).

h) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.

i) Enfermedad de Machado-Joseph.

j) Atrofias palidales primarias.

k) Parkinsonismo con amiotrofia.

l) Distonía-parkinsonismo.

m) Parkinsonismo con demencia de herencia autosómica dominante asociada a degeneración palidonígrica.

4. Otras.

a) Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

b) Calcinosis estriopálido-dentada bilateral.

c) Parkinsonismo psicógeno.

Los parkinsonismos sintomáticos más comunes son los producidos por fármacos con propiedades antidopamínicas: neurolépticos antipsicóticos (fenotiazinas, butirofenonas, ortropamidas como el tiapride y el sulpiride), antieméticos (clebopride, metoclopramida), hipotensores (reserpina y alfametildopa), la tetrabenazina, fármaco utilizado con frecuencia en el control de las coreas y otras disquinesias, y ciertos antagonistas del calcio (cinaricina, flunaricina). Los parkinsonismos inducidos por fármacos son prácticamente siempre reversibles, pero pueden pasar varias semanas, y más raramente meses, una vez suprimido el agente inductor, antes de que desaparezcan todos los síntomas extrapiramidales.

Lesiones isquémicas subcorticales múltiples pueden en ocasiones ser causa de parkinsonismo (parkinsonismo vascular). La causa más frecuente de parkinsonismo tumoral es el meningioma frontal que probablemente distorsiona la vía dopaminérgica nigrostriada. En general, los parkinsonismos sintomáticos asociados a una alteración de la parte presináptica del sistema dopaminérgico (p. ej., inducida por la reserpina, el MPTP, postencefalíticos) mejoran con l-DOPA. Ello no ocurre en los parkinsonismos en los que los receptores dopaminérgicos postsinápticos están alterados (p. ej., por neurolépticos o por lesiones vasculares en el estriado).

La parálisis supranuclear progresiva se distingue de la EP por la aparición precoz de inestabilidad y dificultad para la marcha, una mala respuesta al uso de L-dopa, ausencia de temblor, y las características alteraciones oculares pueden ser tardías o no aparecer nunca.

La atrofia multisistema se diferencia de la EP por una aparición precoz de trastornos autonómicos severos, alteraciones de la marcha y signos cerebelosos.

Se debe pensar en la enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos, cuando hay signos precoces de demencia, aparición de alucinaciones visuales en pacientes no tratados, fluctuaciones cognitivas y ausencia de temblor con predominio de la bradicinesia. De todas formas, el único diagnóstico de certeza en vida es la biopsia cerebral.

Muchos autores consideran al parkinsonismo vascular equivalente al "parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo"; aquí no hay alteración de los miembros superiores y presentan marcha a pequeños pasos, titubeo y una respuesta mala (o no respuesta) a la levodopa; además, en la RMN aparecen alteraciones típicas en la sustancia blanca.

En los síndromes parkinsonianos plus, la clínica extrapiramidal se acompaña de otras manifestaciones neurológicas (demencia, ataxia, discinesias, amiotrofia, piramidalismo). Deben considerarse en este apartado la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica, la hidrocefalia con presión normal, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas de los ganglios de la base (enfermedades de Hallervorden-Spatz y de Huntington). En general, el diagnóstico diferencial no ofrece grandes dificultades excepto en el caso de la atrofia multisistémica que engloba la degeneración nigrostriada, la atrofia olivopontocerebelosa y el síndrome de Shy-Drager. La degeneración nigrostriada es un modelo de parkinsonismo presináptico y postsináptico en el que, a diferencia de la enfermedad de Parkinson, raramente hay respuesta a la terapéutica con l-DOPA. En la atrofia olivopontocerebelosa predominan los síntomas cerebelosos y la RM revela atrofia del tronco cerebral y del cerebelo. Tanto en la enfermedad de Parkinson como en el síndrome de Shy-Drager, el cuadro clínico puede circunscribirse a la semiología extrapiramidal y disautónoma, siendo imposible, por tanto, el diagnóstico diferencial; sólo la aparición de síntomas adicionales o la demostración neurorradiológica de atrofia cerebelosa o del tronco cerebral orientarán hacia el síndrome de Shy-Drager

SINDROME CONVULSIVO

Conjunto de manifestaciones clínicas que tienen como elemento central un tipo de movimiento involuntario llamado convulsión. Las convulsiones son sacudidas bruscas y rítmicas de grandes grupos musculares. Se presentan súbitamente; se acompañan a menudo de pérdida del conocimiento, y su final es también más o menos rápido.

DIAGNOSTICO ETILÓGICO:

1- Causa Traumáticas: Los hematomas epidural o subdural y las cicatrices cerebromeningeas pueden ser causa de un foco epileptógeno.

2- Causas Perinatales: Por traumatismos obstétricos, hemorragias cerebromeningeas, exposición a radiaciones, infecciones virales (Rubéola) durante el embarazo, toxemia gravídica, anoxia fetal y prematuridad.

3- Causas Infecciosas:

a)- Meningoencefalitis: Cefalea intensa (frontooccipital), que en ocasiones le arranca gritos de dolor al paciente, rigidez de nuca, signos meningeos, vomito central, fiebre en gatillo de escopeta, convulsiones (generalizadas o Parkinsonianas) y constipación.

b)- Neumosífilis: Se caracteriza por trastornos pupilares (pequeñas hemorragias y no reacción a la luz) y existe además combinación de parálisis nerviosas.

c)- Convulsiones Febriles: Durante los procesos infecciosos se presentan convulsiones que cursan con cuadro febril.

4- Causas Tóxicas:

a)- Alcoholismo: Antecedentes de alcoholismo, sobre todo la supresiòn.

b)- Saturnismo: Se produce por ingestión de plomo. El paciente presenta cefalea, cólicos abdominales, somnolencia, delirio y manifestaciones hematológicas con anemia de grado variable. Es mas frecuente en niños.

c)- Por CO2: Antecedentes de exposición a ese gas.

d)- Uremia: Aparece en la fase final y concomita con Insuficiencia Renal Crónica (IRC), estupor, intranquilidad, escarcha y aliento urémico, vómitos, dirreas, prurito intenso, edemas e HTA.

e) – Inducida por medicamentos: Isoniacida, imepenem, teofilina, lidocaina, meperidina, ketamina, halotano, enfumano, metohexital, amitriptilina, imipramina, maprotilina, fluxetina, clorpromacina, trifluoperacina, haloperidol, efedrina, fenilpropanolamina, terbutalina, metrotrexate, aspariginasa, ciclosporina, cocaina, crack, fenciclimina, anfetaminas.

5- Causas Metabólicas:

a) Hiponatremia < 120 mEq/L

b) Hipernatremia > 145 mEq/L

c) Hipoglicemia < 2.2 mmol/L

d) Hiperglicemia > 20 mmol/L

e) Hiperosmolaridad > 300 mosm/L

f) Hipocalcemia < 7 mg/dL

6- Causas Degenerativas:

a)- Esclerosis Múltiple: Se caracteriza por la tetráda de Charcot (paraplejía espástica con mielopatía, marcha espastica, palabra escondida y nistagmo).

b)- Esclerosis Tuberculosa: Es rara y aparece asociada a retardo mental, adenoma cebaceo de la piel, es familiar y se ve en el periodo de lactancia o en la niñez.

c)- Enfermedad de Alzheimer: Es la causa más frecuente de demencia presenil, se observa después de los 45 años, pérdida de la memoria, de la capacidad intelectual, afasia y su aparición es insidiosa.

d)- Enfermedad de Pick: Es la causa más rara presenil, aparece en la vida adulta, puede provocar pérdida de la voz, hay apatía profunda y generalmente se acompaña de demencia.

7- Causas Vasculares:

a)- Hemorragia Cerebro Meningea: paciente hipertenso que presenta pródromos: cefalea, zumbido de oídos, somnolencia súbita, cae en estado de coma, deficiencia motora, con desviación conjugada de la cabeza y os ojos hacia el lado de la lesión cerebral, trastornos esfinterianos y convulsiones clonicas generalizadas o no.

b)- Artritis: cursa con enfermedades del colágeno como: LES, fenómeno de Raymond, ausencia de pulso.

c)- Mal formaciones Vasculares:

• Aneurisma: Cefalea brusca, brutal cuando se rompe el paciente cae en coma profundo.

• Fístula Arteriovenosa: Cursa con cardiopatía congénita, soplo en barra sistodiastolico y cianosis.

d) – Isquemia Cerebral Transitoria: cuadro neurologico variable, pero que solo dura pocos minutos y desparece en 24 horas, sin dejar secuelas.

e) – Encefalopatia hipertensiva: cuadro neurologico variable, que desaparece al controlar la presiòn arterial elevada.

8-Causa Tumoral: cursa con síntomas de largo tiempo de evolución los cuales dependen de la naturaleza y localización del tumor, cefalea crónica,, intensa , brusca, mas frecuente en las mañanas, aumenta con la tos y los esfuerzos, signos de hipertensión endocraneana y manifestaciones neurológicas (trastornos motores, sensitivos y sensoriales y convulsiones).

9- Esencial: Comprende todos los casos de ausencia y la mayoría de las formas de pequeño y gran mal, es la más frecuente, el cuadro comienza antes de los dos años y después de los 39, hay alteraciones psíquicas, torpeza, manifestaciones demenciales y disminución de la tensión arterial.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

• Histeria: Es la gran simuladora de todas las enfermedades, durante las crisis frecuentemente aparece temblor fibrilar de los párpados, el paciente no puede hablar, esta con las manos cerradas.

• Sincope y arrtimia cardiaca: Se caracteriza por pérdida total de la conciencia y las funciones, ausencia de ruidos cardiacos y el pulso, sudoración intensa, palidez. La recuperación es rápida.

• Hipoglicemia: Hay ansiedad, perdida de peso, taquicardia sudoración profusa, viscosa, piel fría, debilidad y sensación de hambre.

• Isquemia Cerebral Transitoria: Aparece con mayor frecuencia en personas con más de 60 años, con antecedentes de HTA ligera, se caracteriza por manifestaciones neurológicas (trastornos cinéticos, sensoriales y motores) que dependen de la localización de la oclusión.

• Tetánia: Se caracteriza por contracturas musculares tónicas, con orden de aparición típico comienza por la cara con trismo y termina en las falanges, es simétrica, hay actitudes viciosas, las convulsiones duran entre 5-15 segundos, son breves y dolorosas, hay además cianosis, disnea, sudoración, sialorrea, broncorrea, estreñimiento y micciones retardadas.

• Migraña: cefalea intensa, conciencia conservada.

• Vèrtigo paroxìstico: conciencia conservada, fases monosintomàtica, anomalias auditivas y vestibulares.

• Narcolepsia y apnea del sueño: Cataplejía, adecuada conducta en los ataques de sueño.

• Estado confusional agudo: amnesia alcohólica.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas.

Epilepsia: trastorno paroxístico y recurrente de la función cerebral caracterizada por crisis breves y repentinas de alteración de la conciencia acompañada de actividad motora, fenómenos sensitivos o conducta inapropiada y causada por una descarga neuronal excesiva.

Crisis epiléptica: Manifestación clínica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica, psicológica, que son percibidos por el paciente o un observador.

FORMAS CLINICAS:

• Crisis parcial: aquellas en las que las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas responden a la activación de un área cerebral determinada.

• Crisis generalizada: las manifestaciones clínicas responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales.

• Crisis simple: cuando durante la crisis se conserva el nivel de conciencia.

• Crisis compleja: cuando existe alteración del nivel de conciencia.

A- Crisis generalizadas:

1- Crisis del Gran mal: el paciente puede presentar pródromos, pierde el conocimiento y cae; los globos oculares se desvían hacia un lado o hacia arriba.

• Fase Tónica: dada por contracciones tónicas prolongadas de todos los grupos musculares, cianosis.

• Fase Clónica: movimientos bruscos, rápidos y generalizados, mordedura de la lengua con espuma por la boca y relajación de esfinteres.

• Fase Estuporosa: Paciente yace dormido, hay Babuinski positivo, midriasis, la lesión se localiza en la formación reticular, despierta con cefalea, dolor muscular y sin recordar lo sucedido.

2- Crisis del Pequeño Mal: Son frecuentes en la infancia y se pueden presentar de varias formas:

• Crisis de Ausencia: de instalación brusca(5-15 seg.), abolición brusca de las funciones psíquicas, alteraciones de la conciencia, movimientos rítmicos o irregulares de los ojos, la cabeza inclinada hacia delante o hacia atrás, puede haber parpadeo y contracción de la comisura labial, las crisis terminan bruscamente y al paciente no recuerda lo sucedido.

• Crisis Mioclónicas: sacudidas musculares intensas y extendidas, pueden ser generalizadas, bilaterales, con flexión brusca de la cabeza y los brazos hacia delante, pueden localizarce en el miembro superior o músculo orbicular de los párpados y son muy rápidas.

3- Epilepsia Fotosensible: Predomina en mujeres menores de 30 años, se desencadena con la exposición a la luz intermitente, centelleo o de la televisión, se presenta fundamentalmente como crisis de ausencia.

B- Crisis Parcial o focal:

1-Crisis Somatomotriz: Presenta tres fases:

• Tónica: Afecta a los miembros superiores, con flexión del pulgar y del índice, luego al resto, de los dedos, el antebrazo y el brazo.

• Clónicas: Contracciones clónicas que duran de 1- 2 minutos.

• Resolutiva: Parálisis o paresia del miembro afectado, desaparece rápidamente aunque puede durar horas o días.

2- Crisis Somatosensitiva: Precede o acompaña a la somatomotriz, hay percepción súbita de sensaciones exteroceptivas: hormigueo, estreñimiento, frío, calor, etc.

3-Crisis Adversiva: Desplazamiento conjugado de la cabeza, ojos y tronco hacia el lado opuesto del foco que descarga, hay elevación del brazo y la pierna contralateral.

4- Crisis Psicomotriz o Epilepsia Temporal: Alucinaciones auditivas (zumbido de oídos, palabras, ruidos etc.), percepción de sabores desagradables y olores nauseabundos, movimiento de chapoteo de los y la lengua. Estas crisis alucinatorias se acompañan de miedo, angustia, etc.

C- Otros de clasificación incierta o mixta:

1- Convulsiones neonatales

2- Convulsiones febriles.

3- Epilepsia refleja

4- Otras no especificadas.

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS.

Según las causas:

• Idiopáticos: No existe una lesión cerebral estructural subyacente, u otros síntomas o signos neurológicos. Por lo general son dependientes de la edad y existe una fuerte predisposición genética.

• Criptogénicas: Su causa está oculta. Se presupone que sean sintomáticos, pero se desconoce la causa.

• Sintomáticos: Son el resultado de una o más lesiones cerebrales estructurales, que son de causa prenatal, perinatal o postnatal.

A. Factores causales prenatales:

1. Malformaciones debida al desarrollo cortical anormal: Agiria/paquigiria, Heterotopia nodular periventricular, Heterotopia focal, Polimicrogiria unilateral, Hemimegalencefalia, Esquizencefalia.

2. Otras malformaciones cerebrales: Síndrome de Arcardi, Síndrome de PEHO (Encefalopatía progresiva con edema subcutáneo, hipsarritmia y atrofia del nervio óptico.) y Otras.

3. Síndromes neurocutáneos: Complejo de la esclerosis tuberosa, Neurofibromatosis, Hipomelanosis de Ito, Síndrome del nevo epidérmico, Síndrome de Sturge-Weber.

4. Anomalías cromosómicas: Síndrome de monosomía parcial 4p, Trisomía 13p, Síndrome de duplicación-inversión 15, Cromosoma 20 en anillo, Síndrome de cromosoma X frágil, Síndrome de Algeman y Otras.

5. Errores innatos del metabolismo: Hiperglicemia no cetósica, Acidemia propiónica, Deficiencia de sulfito oxidasa, Deficiencia de piridoxina, Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos, Trastornos en el ciclo de la urea y Otras.

6. Infecciones prenatales: Toxoplasmosis, Citomegalovirus, Rubéola, Herpes simple.

7. Insulto hipóxico-isquémico: Poroencefalia, Leucomalacia periventricular.

B. Factores causales perinatales:

1. Encefalopatía hipóxico-isquémica: Poroencefalia, Leucomalacia periventricular.

2. Traumatismo al nacimiento.

3. Hiperbilirrubinemia.

C. Factores causales postnatales:

1. Enfermedades infecciosas: Meningoencefalitis viral, micótica, parasitaria y protozoarias.

2. Traumatismo craneales.

3. Accidentes vasculares encefálicos.

4. Tumores intracraneales y metastásicos

5. Encefalopatía hipóxico-isquémica.

6. Lesiones resultantes de las convulsiones febriles

Relacionados con la localización (focales o parciales)

Idiopáticos (relacionados con la edad de comienzo)

• Epilepsia infantil benigna con paroxismos centrotemporales ("epilepsia rolándica")

• Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales

• Epilepsia primaria de la lectura

Sintomáticos

• Epilepsia parcial continua crónica y progresiva (síndrome de Kojevnikov)

• Síndromes con modalidades específicas de provocación

• Epilepsias del lóbulo temporal

• Epilepsias del lóbulo frontal

• Epilepsias del lóbulo parietal

• Epilepsias del lóbulo occipital

Criptogénicas

Epilepsias y síndromes generalizados

Idiopáticos (relacionados con la edad de comienzo)

• Convulsiones neonatales familiares benignas

• Convulsiones neonatales benignas

• Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

• Epilepsias infantil y juvenil de ausencias

• Epilepsia mioclónica juvenil

• Epilepsia con crisis de "gran mal" del despertar

• Otras epilepsias generalizadas

• Epilepsias con crisis provocadas por estímulos específicos

Criptogénicas o sintomáticas

• Síndrome de West

• Síndrome de Lennox-Gastaut

• Epilepsia con crisis astatomioclónicas

• Epilepsia con ausencias mioclónicas

Sintomáticas

• Encefalopatía mioclónica precoz

• Encefalopatía mioclónica precoz con brotes de supresión

• Otras

Epilepsias y síndromes epilépticos indeterminados (localizados o generalizados)

Con crisis focales y generalizadas

• Crisis neonatales

• Epilepsia mioclónica grave de la infancia

• Epilepsia con punta-onda lenta continua durante el sueño lento

• Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner)

• Otras

Síndromes especiales (Crisis relacionadas con situaciones especiales)

• Convulsiones febriles

• Crisis o estados aislados

• Crisis provocadas por factores metabólicos o tóxicos agudos

Convulsión benigna neonatal: Es una enfermedad a la que no se le conoce causa, que se presenta en niños normales entre el segundo y sexto días de nacidos. Las convulsiones son tónicas o clónicas, a veces se presentan crisis de apnea y duran días o semanas. Una parte de los enfermos tiene una forma hereditaria (convulsión neonatal benigna familiar), y algunos casos tienen una mutación en el cromosoma 20. Cerca del 14 % de los pacientes desarrollan epilepsia posteriormente.

Epilepsia benigna de la infancia con espigas centrotemporales. Las crisis son focales y afectan a infantes, por lo demás normales, entre los 3 y 13 años de edad; desaparecen casi siempre alrededor de los 15 años. Los ataques son breves, motores o sensitivos, de una hemicara, y tienden a extenderse a los miembros y generalizarse. Son muy frecuentes durante el sueño Predomina en el sexo masculino y hay predisposición genética (herencia autosómica dominante) y familiares asintomáticos tienen anormalidades electroencefalográficas. El EEG muestra un patrón característico de espigas de alto voltaje u ondas agudas en la región centrotemporal, que cambia su topografía de un lado a otro. La medicación antiepiléptica es efectiva.

Epilepsia mioclónica juvenil La causa no se conoce, aparece en la adolescencia y se expresa por sacudidas mioclónicas bilaterales irregulares, únicas o repetidas, con predominio en los brazos. Son más frecuentes en la mañana, al despertar, y la privación del sueño las precipita. Son comunes las convulsiones tonicoclónicas asociadas y también las crisis de ausencia. El EEG intercrisis y durante ellas muestra puntas y ondas, y polipuntas y simples o parciales complejas, y pueden generalizarse. Con regularidad hay ataques reflejos a la luz e historia familiar de epilepsia. Los estudios genéticos sugieren una causa poligénica. Las crisis responden bien a la medicación antiepiléptica.

El Síndrome de West: Se caracteriza por la asociación de espasmos mioclónicos masivos, retraso o deterioro psicomotor e hipsarritmia en el EEG. Aparece a la edad de 3-6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. Los espasmos pueden ser muy ligeros o de gran violencia y se presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar o provocados por estímulos sensoriales. El 60% de los niños ya tiene retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos, debido a una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales, secuelas de meningoencefalitis, anoxia perinatal o facomatosis. En este grupo el pronóstico es muy desfavorable y los niños quedan con un grave deterioro psicomotor y con frecuencia son epilépticos crónicos rebeldes. En el 40% restante, la etiología del síndrome de West es desconocida y raramente familiar, y en estos casos el pronóstico es algo mejor.

Síndrome de Lennox-Gastaut: Aparece entre los 2 y los 8 años con un pico máximo entre los 2 y los 4. Se caracteriza por: a) la altísima frecuencia de las crisis y de status de mal; b) la combinación de diferentes tipos de crisis, como ausencias atípicas, crisis astatomioclónicas y crisis tónicas, con retraso mental, y c) descargas en el EEG de complejos de punta-onda lenta difusos y multifocales con presencia de ritmos rápidos reclutantes a 10 Hz durante el sueño. Algunos niños con este síndrome han presentado previamente el de West. Puede, sin embargo, aparecer en niños sanos, aunque lo habitual es que los pacientes sufran alguna encefalopatía del mismo tipo que las mencionadas en el síndrome de West. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos que comienzan después de los 2 años y que muestran una buena respuesta inmediata al tratamiento. En las otras condiciones, en especial cuando se producen frecuentes estados de mal convulsivo o de ausencia, el pronóstico es desfavorable.

Epilepsia temporal medial (epilepsia hipocámpica, epilepsia límbica mesiobasal, epilepsia psicomotora rinencefálica) Este síndrome comprende del 70 al 80 % de las epilepsias del lóbulo temporal. Las crisis son parciales ondas generalizadas irregulares. Los síntomas son muy variados: sensaciones extrañas, alucinaciones auditivas, gustativas y olfatorias; interrupción del movimiento, automatismos (especialmente orofaciales). Los enfermos presentan trastornos en el aprendizaje y la memoria. El EEG entre los ataques es normal o tiene ondas agudas temporales anteriores, sobre todo durante el sueño, y durante la crisis, aplanamiento unilateral inicial en el lóbulo temporal, además de ondas agudas de 4 a 6 ciclos/s. El estudio estereoelectroencefalográfico muestra puntas de alta frecuencia y bajo voltaje que se originan en un hipocampo y se propagan a la amígdala ipsilateral, a la circunvolución cingulada y a las estructuras mediobasales contralaterales.

Convulsiones febriles: Son convulsiones propias de la infancia, más frecuentes en los varones, de 1 a 4 años de edad, provocadas por la fiebre debido a una predisposición genética. Las convulsiones febriles no implican el diagnóstico de enfermedad epiléptica y son un fenómeno transitorio dependiente de la edad. Las convulsiones febriles son extraordinariamente frecuentes y afectan alrededor del 3% de la población infantil.

FACTORES QUE PUEDEN DESENCADENAR UNA CRISIS:

• Alteraciones del ritmo sueño-vigilia. Especialmente la privación de sueño altera de manera significativa la actividad eléctrica cerebral.

• Alcohol: Bien sea debido al daño cerebral consecuencia de su consumo crónico, o bien por un efecto agudo como liberador de focos epileptogénicos silentes.

• Menstruación: como consecuencia de los cambios hormonales que tienen lugar en el ciclo femenino, o también por la retención hídrica que la acompaña.

• Estrés físico (infecciones, quemaduras graves, cirugía mayor, traumatismo severos,…) o psíquico (ansiedad).

• Fármacos: Antidepresivos tricíclicos, barbitúricos, benzodiacepinas, antihistamínicos, etc. En relación con la utilización de dosis elevadas o por su supresión brusca.

• Enfermedad cerebrovascular: lesiones isquémicas y lesiones hemorrágicas son epileptogénicas.

• Tumores cerebrales primarios y secundarios.

• Epilepsias reflejas: estímulos luminosos o acústicos muy intensos pueden desencadenar este tipo de crisis.

ETIOLOGÍA DE LAS EPILEPSIAS SEGÚN LA EDAD

Epilepsias neonatales y de la primera infancia

• Agresión cerebral perinatal (Encefalopatía hipóxica-isquémica)

• Anomalías congénitas (Errores innatos del metabolismo.)

• Niños nacidos de madres drogadictas (cocaína, heroína, alcohol).

• Traumatismo perinatal.

• Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, piridoxina-dependientes)

• Infección del sistema nervioso central (Meningoencefalitis)

• Convulsiones neonatales benignas (familiares o no)

• Espasmos infantiles (síndrome de West)

En la infancia (6 meses a 3 años)

• Convulsiones febriles

• Agresión cerebral perinatal

• Infecciones

• Otros traumatismos

• Tóxicos y defectos metabólicos

• Enfermedades degenerativas cerebrales

Niños y adolescentes

• Epilepsias idiopáticas

• Agresión cerebral perinatal

• Infecciones del sistema nervioso central.

• Enfermedades degenerativas cerebrales

• Síndromes neurocutáneos (facomatosis)

• Traumatismo craneoencefálico

• Tumor cerebral.

• Drogadicción.

• Alcoholismo y síndromes de supresión alcohólica.

Adultos jóvenes

• Traumatismos

• Tumores

• Epilepsias idiopáticas

• Agresión cerebral perinatal

• Infecciones

• Enfermedades degenerativas cerebrales

• Drogadicción.

• Alcoholismo y síndromes de supresión alcohólica.

Adultos mayores y ancianos