Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 4)

SÍNDROME DE TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO (ATAXIA)

Alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios y del equilibrio con incapacidad para ejecutar movimientos finos y rápidos, y para mantener la postura adecuada.

CLASIFICACIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN

Ataxia cerebelosa. Este trastorno aparece en caso de lesión del vermis cerebeloso y consiste en una imposibilidad de mantenerse de pie con los pies juntos, tanto con los ojos abiertos como cerrados. Al andar amplía la base de sustentación y anda en zigzag (marcha de ebrio). Suele acompañarse de los síntomas del síndrome cerebeloso: nistagmo, temblor intencional, dismetría, adiadococinesia, asinergia del movimiento y disartria. No hay signo de Romberg.

Se observa en:

• Cerebelitis postinfecciosa aguda: tras un proceso infeccioso viral (varicela y otras enfermedades exántematicas) inicio brusco sin disminución del nivel de conciencia, convulsiones ni otra sintomatología nerviosa, Más frecuente en niños de 2 a 6 años.

• Tumores de la fosa posterior: Clínica más característica de cefaleas matutinas, que van aumentando en intensidad y números de episodios (curso progresivo)

• Lesiones vasculares: infarto o hemorragía cerebelosa secundarias las últimas a malformaciones arteriovenosas o alteraciones de la coagulación.

• Malformaciones cerebelosas: Dandy, Walter, Arnold-Chiari.

• Enfermedades cerebelosas: Ataxias heredo degenerativas (Friedreich, ataxia telangiectasia, enfermedad de Ramsay-Hunt, atrofia olivopontocerebelosa, krabbe)

• Alcoholismo.

ETIOLOGÍA DE LA ATAXIA CEREBELOSA

Ataxia frontal de Bruns. El equilibrio es inestable con lateropulsiones y retropulsiones. La marcha es a pequeños pasos con dificultad para separar los pies del suelo ("apraxia magnética"). De hecho, existe una incapacidad para planificar y ejecutar los movimientos secuenciales. Cambio de la personalidad, adinamia psíquica, nistagmo. Se observa en caso de disfunción frontal bilateral por lesión de las conexiones frontocerebelosas.

Ataxia medular o espinal. Lesiones de los cordones posteriores de la médula que afectan la sensibilidad propioceptiva (vibratoria y posicional). Característicamente presentan marcha inestable (uso constante del control visual para poder avanzar) con Romberg positivo (sin lateralización), dismetría, no nistagmo. Tanto en la ataxia periférica como en las medulares, está ausente el reflejo rotuliano. Las causas más frecuentes son: neurolúes, déficit de vitamina B12, ataxia heredodegenerativas (incluidas también en las ataxias cerebelosas), ataxia tabética, ataxia de las esclerosis combinadas.

Ataxia periférica o sensorial. Se denomina así la ataxia originada por lesiones del sistema nervioso periférico. Se trata de un trastorno del equilibrio que empeora de forma significativa al suprimir los estímulos visuales. El paciente es capaz de mantenerse en posición erecta con los ojos abiertos, pero al cerrarlos, se tambalea y cae de forma espontánea en cualquiera de las direcciones (signo de Romberg positivo). Al andar lanza la pierna hacia adelante, levantando demasiado la rodilla y golpeando con el talón en el suelo (marcha taleonante). A la exploración se halla una alteración de la sensibilidad propioceptiva más acusada que la vibratoria. Se observa en: la tabes dorsal, mielonisis funicular (déficit de vitamina B12), esclerosis múltiple o en caso de neuropatía periférica con afección selectiva de las fibras gruesas (pseudotabes diabética).

Ataxia laberíntica. Es propia de los procesos del laberinto. Se le suelen asociar fenómenos auditivos: vértigos, zumbidos, y el signo de Romberg aparece después de un corto intervalo en que el enfermo se mantiene derecho. Hay nistagmo.

Ataxia vestibular. Se caracteriza por una tendencia a caer en una misma dirección. Durante la marcha, el paciente se desplaza hacia un mismo lado (lateropulsión) y si se le pide que vuelva sobre sus pasos varias veces con los ojos cerrados se desvía siempre en la misma dirección (marcha en estrella).

Ataxia talámica. En las lesiones del tálamo óptico se presenta hemiataxia del lado afecto. Ciertas lesiones de las cortezas parietal, temporal y frontal pueden originar ataxia, como la denominada ataxia frontal del Bruns, que acompaña a los tumores del lóbulo frontal del cerebro.

Ataxias mixtas. Dependen de lesiones a la vez periféricas y centrales, como la ataxia observable en la esclerosis en placas y en la ataxia aguda por mielitis de focos diseminados (multifocal).

Ataxia sin localización de la lesión: En este grupo se encuentran las causas más frecuentes de ataxia:

• 1. Intoxicaciones: la causa más frecuente. Ataxia, disminución de conciencia, alteración del comportamiento y signos propios de cada fármaco (miosis midriasis, etc.). Los más habituales son: etanol, benzodiacepinas, fenobarbital, carbamacepina, antihístaminicos, metoclopamida.

• 2. Meningoencefalitis.

• 3. Metabólicas: hipoglicemia

• 4. Enfermedades metabólicas de expresión intermitente (Refsum, Hartnup, orina con olor a jarabe de arce, acidurias orgánicas) o de curso crónico progresivo (abetalipoproteinemia, Wilson, Leigh…).

• 5. Traumática: Síndrome post conmoción, por afe3ctación de sistema vertebrobasilar.

• 6. Migraña basilar.

• 7. Síndrome Opsociono-mioclono (Kinsbourne): en lactantes asocia ataxia, mioclonías y opsoclonus (movimientos oculares caóticos). Es una manifestación de encefalitis. Debe descartarse la existencia de neuroblastoma.

• 8. Esclerosis múltiple.

• 9. Pseudoataxias: epilepsias (crisis mioclónicas), vértigo paroxístico benigno.

• 10. Ataxia crónica no progresiva: Congénitas o de origen perinatal, aunque pueden no manifesta5rse hasta después de pasado el primer año, con la marcha. Incluyen hipoplasia cerebelosa y las parálisis cerebral infantil tipo atáxico. Asocia otros síntomas neurológicos.

• 11. Histérica: reacción de conversión.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Alteraciones del equilíbrio de origen laberíntico (Síndrome vestibular)

• Movimientos involuntários (Corea, atetosis)

• Mioclonia de refuerzo intencional

• Epilepsias

• Actitudes histéricas.

SÍNDROME DE DIFICULTAD A LA MARCHA

La marcha es una actividad muy complicada en la que participan casi todas las estructuras neurológicas, desde la corteza a los músculos esqueléticos, además del sistema visual y el aparato locomotor. De ahí que los trastornos de la marcha puedan deberse a lesiones de los sistemas motor (piramidal), del equilibrio y la coordinación (vestibulocerebeloso), de los movimientos asociados (extrapiramidal) y de la sensibilidad y las funciones superiores.

Factores que influyen en la marcha patológica:

• Enfermedades del Sistema Nervioso Central.

• Enfermedades metabólicas.

• Traumatismos craneales.

• Ausencia parcial o total de miembros.

• Asimetría esquelética (acortamiento o discrepancia).

• Afecciones del SOMA.

Causas neurológicas de alteración de la marcha.

Mielopatía

Parkinsonismo

Hidrocefalia

Infartos cerebrales múltiples

Degeneración cerebelosa

Alteraciones sensoriales

Encefalopatía tóxica o metabólica

Otras

SÍNDROMES ESPINOCEREBELOSOS

Estos síndromes agrupan una serie de procesos cuyas características sobresalientes son ataxia (en ocasiones, paraparesia) y atrofia espinocerebelosa.

Clasificación clínico-genética propuesta por Harding: Ataxias congénitas, ataxias progresivas de inicio precoz (ataxia de Friedreich y otras ataxias), ataxias periódicas, ataxias cerebelosas progresivas del adulto con herencia autosómica dominante, ataxia progresiva del adulto esporádica e idiopática y paraplejías espásticas hereditarias.

Ataxia congénita

Los síndromes atáxicos congénitos son raros y heterogéneos. Incluyen síndromes malformativos (p. ej., hipoplasia de la capa de granos) y degenerativos. Se presentan con retraso en el desarrollo motor, ataxia, espasticidad y oligofrenia.

Ataxia de Friedreich

Es el síndrome espinocerebeloso más frecuente, La enfermedad se inicia casi siempre antes de los 20 años con inestabilidad de la marcha.

El cuadro clínico establecido incluye manifestaciones neurológicas, esqueléticas, cardiológicas y endocrinológicas. Hay ataxia cerebelosa estática y apendicular con disartria escándida. La abolición de los reflejos miotáticos junto a un inicio sintomático por debajo de los 25 años se consideran criterios diagnósticos esenciales de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial, con otros síndromes espinocerebelosos. La miocardiopatía es específica de esta enfermedad, por lo que la detección de alteraciones electrocardiográficas es un excelente marcador. El déficit selectivo de vitamina E (cromosoma 8), que se transmite con un patrón hereditario autosómico recesivo, cursa con un cuadro clínico que remeda la ataxia de Friedreich. El diagnóstico definitivo descansa en la demostración de la expansión dinámica GAA mediante técnicas de la PCR. Esto permite la detección de portadores heterocigotos y, en su caso, el diagnóstico prenatal (v. sección dedicada a Genética). Si no hay mutación dinámica, debe determinarse el nivel sérico de vitamina E para excluir un déficit selectivo de ésta.

Ataxia progresiva y recesiva diferente de la ataxia de Friedreich

Incluyen una serie de variantes clínicas de heredoataxia con inicio sintomático antes de los 20 años y que en general se transmiten con un patrón autosómico recesivo y, excepcionalmente, recesivo ligado al cromosoma X. Al tratarse de síndromes clínicos con herencia recesiva, suele haber una notable homotipia. A continuación se desarrollan brevemente los síndromes más relevantes.

• En la ataxia con normorreflexia o hiperreflexia el cuadro clínico evoca la ataxia de Friedreich, pero, a diferencia de ésta, la disfunción neurológica y las deformidades esqueléticas no son tan graves, y la miocardiopatía y la diabetes no forman parte del cuadro clínico. Hay preservación de los reflejos miotáticos en los miembros inferiores, aunque este dato semiológico puede excepcionalmente observarse también en la ataxia de Friedreich. No existe la mutación dinámica GAA característica de la ataxia de Friedreich. El reconocimiento de esta forma de heredoataxia tiene un enorme interés para no atribuir a la ataxia de Friedreich una mayor heterogeneidad fenotípica de la que ya posee.

• La ataxia con mioclono se conoce con el epónimo de síndrome de Ramsay-Hunt. Este binomio sintomático puede ocurrir con cualquier tipo de síndrome espinocerebeloso. En la descripción prínceps uno de los pacientes padecía ataxia de Friedreich. Posteriormente el síndrome fue descrito en enfermos con degeneración espinodentada, con atrofia olivopontocerebelosa familiar y con la heredoataxia que caracteriza al grupo que nos ocupa. Ataxia y mioclonías pueden ser, además, las manifestaciones cardinales de enfermedades no abiotróficas, como sialidosis y citopatías mitocondriales.

• En la ataxia con hipogonadismo hipogonadotrópico, junto a la ataxia hay hipogenitalismo secundario a una deficiencia hipotalámica de LHRH (la enfermedad se denomina también ataxia con deficiencia de LHRH) o a un déficit pituitario de gonadotropinas.

• La ataxia-telangiectasia se estudia clásicamente entre las facomatosis, por lo que sólo haremos una breve referencia a la misma. La herencia es autosómica recesiva y el gen (ATM) se localiza en el cromosoma 11q. Se han descrito más de 50 mutaciones diferenes que incluyen deleciones y mutaciones puntiformes. ATM pertenece a una familia de genes responsables de la codificación de cinasas implicadas en la transducción de señales celulares. Las mutaciones de ATM permiten que el ciclo celular continúe, pese a que existan alteraciones del DNA; la enfermedad es una más entre los síndromes por trastorno en la reparación del DNA. El cuadro clínico se inicia en la infancia e incluye ataxia progresiva, coreoatetosis, hipotonía, arreflexia, polineuropatía axonal, parálisis saccádica y cierto deterioro mental. Son características las telangiectasias oculocutáneas, que inicialmente están circunscritas a las conjuntivas. Puede haber infecciones recurrentes y un pequeño porcentaje de enfermos sufre leucemia o linfoma. Es característico encontrar una elevación de la alfa-fetoproteina y una disminución de inmunoglobulinas. Anatomopatológicamente hay una atrofia de cerebelo e hipoplasia tímica. El curso clínico es comparable al descrito antes para la ataxia de Friedreich.

• La degeneración espinocerebelosa con herencia recesiva ligada al cromosoma X, suele iniciarse en la primera década de la vida con paraparesia espástica progresiva, a la que se añaden ataxia, disartria y temblor. En el diagnóstico diferencial es obligado mencionar aquí la adrenoleucodistrofia.

Ataxia periódica

La ataxia periódica puede ser sintomática de errores innatos del metabolismo (p. ej., hiperamonionemia tipo II) o presentarse sin ninguna alteración metabólica aparente. Estas formas tienen una transmisión autosómica dominante.

Ataxia cerebelosa progresiva con herencia autosómica dominante

Se dividían en tres grandes categorías:

• Tipo I, con ataxia cerebelosa y un componente plus variable que incluye atrofia óptica, oftalmoplejía, demencia, parkinsonismo o amiotrofia (se engloba aquí la enfermedad de Machado-Joseph);

• Tipo II, con ataxia cerebelosa, degeneración retiniana y un componente plus comparable al del tipo I, y

• Tipo III, con ataxia cerebelosa pura.

Recientes estudios de genética molecular han modificado esta clasificación clinicogenética, dado que se han localizado siete diferentes loci que se designan con la siglas SCA1-7 (spinocerebellar ataxia) y otro adicional para la atrofia dentato-rubro-palido-luisiana (ADRPL).

Ataxia cerebelosa tardía idiopática

Se incluyen aquí síndromes atáxicos progresivos del adulto (usualmente por encima de los 30 años), esporádicos e idiopáticos. Se distinguen dos grandes categorías clínicas: la primera cursa con un síndrome cerebeloso puro, y la segunda con síndrome cerebeloso-plus comparable al aludido para las ataxias dominantes

Paraplejía espástica hereditaria

La paraplejía espástica hereditaria puede dividirse en dos grandes grupos. El primero incluye los síndromes puros, es decir, aquellas formas clínicas cuyas manifestaciones prácticamente se circunscriben a la paraparesia espástica. Las formas complicadas constituyen el segundo grupo, que comprende una pléyade de síndromes y en las cuales hay, además, otras manifestaciones clínicas. Las formas complicadas son más heterogéneas y raras que las formas puras.

Es una enfermedad familiar que se transmite con un patrón autosómico dominante y, con menor frecuencia, recesivo. Hay estirpes aisladas con herencia recesiva ligada al sexo. Recientes estudios de ligamiento genético han demostrado que las formas con transmisión autosómica son heterogéneas dado que se han identificado cuatro loci (cromosomas 2, 8, 14 y 15).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, es sencillo cuando se dispone de una información genealógica adecuada. El diagnóstico de la enfermedad es inaceptable en casos esporádicos. Circunstancialmente, es necesario plantear el diagnóstico diferencial propio de cualquier mielopatía de origen indeterminado.

SÍNDROME NEUROLÓGICO INFECCIOSO

Estos síndromes clínicos incluyen las diferentes manifestaciones de infecciones en el sistema nervioso central: meningitis, encefalitis, infecciones focales como el absceso del cerebro, empiema subdural y la tromboflebitis infecciosa.

Cada uno puede presentarse con un cuadro inespecífico de fiebre y dolor de cabeza que en un individuo previamente saludable puede pensarse inicialmente que es benigno, (con la excepción de meningitis viral) hasta que la conciencia se altera, y aparece la toma neurológica focal.

MENINGITIS

Se entiende por meningitis la inflamación de las meninges blandas, es decir, de la aracnoides y la piamadre, cuya expresión anatómica más asequible se comprueba en el líquido cefalorraquídeo (LCR). La causa es múltiple y casi siempre infecciosa, aunque también las hay no infecciosas, que son mucho menos frecuentes.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

MENINGITIS INFECCIOSAS

I. Meningitis bacterianas: Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Estreptococos del grupo B, Listeria monocytogenes, Bacilos gramnegativos, Otros (Staphylococcus aureus y S. epidermis).

Muchas bacterias pueden causar meningitis, pero las más frecuentes son Neisseria meningitidis (meningococo) y Streptococcus pneumoniae (neumococo). Algunos factores, como la edad, los antecedentes de traumatismo craneal con fístulas de LCR y el estado de inmunidad, pueden servir de base para predecir cuál es el agente causal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La meningitis bacteriana debe diferenciarse de la meningitis aséptica (especialmente vírica) y la encefalitis, particularmente el virus herpes simple (HSV), típicamente empieza con dolor de cabeza, fiebre, conciencia alterada, déficit neurológico focal (por ejemplo, disfasia, hemiparesia), y convulsiones focales o generalizadas. Los resultados en los estudios del LCR, neuroimagines, y electroencefalograma (EEG) distinguen la encefalitis por HSV de la meningitis bacteriana. El amplio uso de antibióticos (p. ej., para tratar infecciones respiratorias leves) ha hecho de la meningitis bacteriana parcialmente tratada un problema diagnóstico, ya que la infección puede persistir aunque ya no existan signos meníngeos, el LCR haya vuelto a su estado normal y los cultivos del líquido sean negativos.

La fiebre manchada de las Montañas Rocosas y otras infecciones por rickettsias (p. ej., tifus) pueden causar fiebre, cefalea, exantema macular y petequial y delirio que progresa hasta el coma. Sin embargo, el exantema, al contrario que el de la meningococemia, comienza en las muñecas y los tobillos y el LCR es normal o presenta solamente una leve pleocitosis linfocitaria.

La leptospirosis produce meningitis aséptica con fiebre, mialgias, cefalea y meningismo, seguidos de exantema y lesiones renales y hepáticas. Un dato clave para el diagnóstico es la exposición a agua o tierra contaminadas por orina de perros, ratas, cerdos o ganado.

Las amebas de vida libre (especies de Naegleria o Acanthamoeba) pueden producir infecciones en los nadadores en ríos, estanques o lagos de aguas cálidas, causando una meningoencefalitis purulenta muchas veces mortal. El movimiento ameboide puede detectarse mediante la técnica de gota húmeda del LCR, la ameba puede cultivarse o en tejido encefálico. .

La endocarditis bacteriana subaguda puede producir fiebre, lesiones cutáneas moderadas, infartos embólicos y pleocitosis del LCR. El comienzo brusco de los síntomas neurológicos sugiere un embolismo más que un infarto venoso, el cual no suele progresar de forma tan abrupta.

Las inflamaciones o infecciones parameníngeas (p. ej., mastoiditis, absceso epidural) pueden producir fiebre, pleocitosis y en ocasiones aumento de la presión del LCR (p. ej., en la trombosis del seno lateral secundaria a flebitis). Aunque la tinción y los cultivos del líquido son negativos, el tratamiento debe incluir tanto antibióticos como drenaje quirúrgico de la zona infectada.

El meningismo sin alteraciones del LCR es común en niños pequeños con neumonía o infecciones por Shigella. Las infecciones inespecíficas en los niños causan síntomas también inespecíficos (p. ej., letargia o irritabilidad) con o sin fiebre, por lo que suele ser necesaria una punción lumbar para excluir meningitis.

La encefalopatía por plomo puede producir un cuadro similar a la meningitis bacteriana, pero el inicio suele ser menos explosivo, la fiebre es infrecuente y la glucosa en LCR generalmente es normal.

La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo de un tumor epidermoide o un craneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre. La quimioterapia intratecal, la anestesia espinal y los medios de contraste para mielografía también pueden irritar las meninges. Siempre debe excluirse una infección.

La meningitis de Mollaret es una enfermedad rara, autolimitada y recurrente que se distingue por la presencia de grandes células endoteliales en el LCR. Puede existir pleocitosis, inicialmente de PMN que después son sustituidos por linfocitos. Algunos casos pueden ser debidos al virus del herpes simple tipo 1.

La hemorragia y el infarto cerebeloso agudos pueden producir una herniación de amígdalas con la consecuente rigidez de nuca, seguida de hidrocefalia obstructiva, estupor, coma y muerte. Cuando se acompaña de fiebre, este cuadro puede confundirse con una meningitis. La punción lumbar puede resultar catastrófica. El déficit neurológico referido a la fosa posterior son la clave para el diagnóstico y la TAC o RM lo confirman.

Meningitis asociada con desórdenes inflamatorios como la sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Behçet; la apoplejía pituitaria; y síndrome uveomeningitico (el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada).

Meningitis subaguda: tuberculosis por Mycobacterium, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, y Treponema pallidum. El diagnóstico diferencial con la meningitis subaguda se basa en los síntomas lentamente progresivos y las características del LCR.

II. Meningitis aséptica: inflamación meníngea febril caracterizada por pleocitosis mononuclear en el LCR, glucosa normal, elevación moderada de las proteínas y ausencia de bacterias en la extensión y el cultivo del líquido.

Meningitis asépticas o víricas y afines:

• Virus: Enterovirus (coxsackievirus, echovirus, y enterovirus humanos), virus Herpes simplex 2, virus trasmitidos por los artrópodo, HIV, Varicella zoster virus, Epstein-Barr virus, Virus de la coriomeningitis Limfocitica.

• Leptospira sp. Treponema pallidum,

• Meningitis bacterianas parcialmente tratadas,

• Focos supurados parameníngeos, Enfermedades sistémicas (linfoma, leucemia, etc.).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El problema más importante en el diagnóstico diferencial de meningitis viral es considerar enfermedades que pueden imitar la meningitis viral:

1) La meningitis bacteriana no tratada o parcialmente tratada;

2) Las fases tempranas de meningitis causadas por: hongos, mycobacteria, o Treponema pallidum (neurosifilis) en que una pleocitosis limfocitica es común, las células pueden ser lentamente crecientes o escasas, y la hipoglicorragia no están presentes temprano;

3) Meningitis causada por agentes como Mycoplasma, spp de Listeria., spp de Brucella., spp de Coxiella., spp de Leptospira., y spp de Rickettsia.;

4) Las infecciones parameningeas;

5) Las meningitis neoplasicas;

6) La meningitis secundario a las enfermedades inflamatorias no infecciosas: la meningitis de hipersensibilidad, LES y otras enfermedades reumatológicas, sarcoidosis, síndrome de Behçet, y síndrome uveomeningitico.

III. Meningitis tuberculosa y afines: Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans, Otros hongos, parásitos, etc.

La meningitis subaguda y crónica puede ser secundaria a infecciones micóticas, tbc, enfermedad de Lyme, SIDA, sífilis y también a trastornos no infecciosos como sarcoidosis, síndrome de Behçet y neoplasias: por ejemplo, leucemia, linfomas, melanomas, carcinoma cerebral metastásico y gliomas (particularmente glioblastoma, ependimoma y meduloblastoma). La meningitis subaguda pude también deberse a una reacción química a ciertas sustancias intratecales.

Los fármacos inmunosupresores y el SIDA epidémico han incrementado la incidencia de infecciones micóticas del SNC, tanto meníngeas como cerebrales. Las especies de Cryptococcus son la causa más común en pacientes con SIDA, enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma y en los tratados con altas dosis de corticoides a largo plazo. Menos habituales son las especies de Coccidioides, Mucor, Candida, Actinomyces, Histoplasma y Aspergillus.

La meningitis carcinomatosa con afectación leptomeníngea difusa es un problema frecuente en la leucemia linfoblástica aguda, especialmente en niños tratados con antineoplásicos que no atraviesan la barrera hematoencefálica. Es raro que la inflamación meníngea subaguda sea el primer signo de una neoplasia maligna.

Las manifestaciones son similares a las de la meningitis aguda, pero con evolución más lenta: semanas más probablemente que días. La fiebre puede ser mínima. En la meningitis carcinomatosa son frecuentes la cefalea, la demencia, el dolor de espalda y la parálisis de pares craneales y nervios periféricos. La hidrocefalia comunicante crónica puede ser una complicación. El curso puede ser progresivo y mortal en varias semanas o pocos meses.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La meningitis crónica debe distinguirse de la encefalitis o meningitis agudas, en las que la recuperación es prolongada, y de la meningitis recurrente (p. ej., secundaria a fuga del contenido de un craneofaringioma o a un traumatismo).

Dado que los síntomas progresan lentamente, el diagnóstico diferencial incluye las lesiones estructurales (p. ej., tumores cerebrales, abscesos, colecciones subdurales).

DIFERENCIAS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO EN LAS FORMAS PRINCIPALES

ENCEFALITIS

Encefalitis: trastorno inflamatorio agudo o subagudos del cerebro debido a invasión vírica directa o a un mecanismo de hipersensibilidad iniciado por un virus u otra proteína extraña.

La encefalitis puede producir fiebre y malestar general sin signos meníngeos o bien un síndrome meníngeo (fiebre, cefalea, vómitos, malestar y rigidez de nuca) con disfunción cerebral (alteración de la conciencia, cambios de personalidad, convulsiones y paresias) y alteraciones de los pares craneales.

Desde el punto de vista anatomopatológico, se distinguen las encefalitis primarias o primitivas y las secundarias.

Encefalitis primarias. Pueden ser:

1. Plurifocales. Las lesiones predominan en el tronco cerebral y en los núcleos grises de la base, pero a veces se extienden a la corteza y a la sustancia blanca. Comprenden la encefalitis letárgica epidémica y las formas altas de poliomielitis.

2. Difusas. Las lesiones se generalizan en todo el cerebro y adoptan distintas variantes.

a) Lesiones predominantemente corticales, que se presentan en la encefalitis japonesa, de San Luis y equina.

b) Lesiones predominantemente corticobasales con tendencia a la necrosis, como en las encefalitis herpéticas y necrosantes.

c) Lesiones con predominio axial, como en la leucoencefalitis esclerosante subaguda y otras formas de panencefalitis.

La encefalitis secundaria, generalmente una complicación de una infección vírica, se considera debida a un mecanismo inmunológico. Entre ellas se encuentran la encefalitis secundaria a sarampión, varicela, rubéola, vacunación contra la viruela, vacuna y otras muchas infecciones virales menos definidas. Estas encefalitis parainfecciosas o postinfecciosas (a veces denominadas encefalomielitis aguda diseminada; se desarrollan característicamente de 5 a 10 d después del comienzo de la enfermedad y se caracterizan por una desmielinización perivascular detectada en estudios necrópsicos; el virus raramente se aísla del cerebro. La afectación del SNC en la parotiditis puede ser tanto primaria como postinfecciosa.

Encefalomielitis: trastorno inflamatorio del cerebro y la médula espinal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La encefalitis se distingue de la meningitis aséptica por la extensión y gravedad de la disfunción cerebral, independientemente de los signos de inflamación meníngea.

Las infecciones víricas deben diferenciarse de otras infecciones (bacterianas, por rickettsias, por espiroquetas y parasitarias) y de trastornos no infecciosos.

El mayor problema consiste en diferenciar la encefalitis vírica de la meningitis bacteriana aguda parcialmente tratada. El diagnóstico se basa fundamentalmente en las características del LCR, incluyendo una glucosa normal y la ausencia de bacterias en el cultivo.

Los virus (p. ej., enterovirus) se aíslan ocasionalmente en el LCR y otros tejidos, pero únicamente en la mitad de los casos. Pueden identificarse de forma específica mediante las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa, que identifican el ADN vírico en el LCR. Como alternativa, puede detectarse un aumento de los anticuerpos específicos en el suero durante la fase aguda y la de convalecencia, pero no es una técnica práctica para un diagnóstico rápido. Los cultivos (p. ej., nasofaringe o heces) y la atención a los agentes epidémicos en la población pueden ayudar en el diagnóstico. Debido a las implicaciones en la salud pública, el suero debe ser recogido y preservado aun cuando se sospeche como primera posibilidad una meningitis aséptica o una encefalitis de etiología incierta. La información sobre el diagnóstico vírico más preciso puede obtenerse de los departamentos de salud locales.

Encefalitis por herpes simple. Es clínicamente similar a otras encefalitis víricas, pero debe ser sospechada ante la presencia de convulsiones repetidas de aparición precoz en su evolución y de signos de afectación del lóbulo frontal o temporal. La RM puede detectar la inflamación inferior en el lóbulo frontal y medial en el lóbulo temporal más precozmente que el EEG, la TAC o la gammagrafía cerebral, permitiendo el inicio del tratamiento antiviral antes de que aparezca el deterioro neurológico. La presencia de hematíes en el LCR tras una punción lumbar no traumática también sugiere infección por herpes simple. La reacción en cadena de la polimerasa puede detectar el ADN vírico en el LCR. El virus del herpes simple rara vez se aísla en el LCR y, aunque puede detectarse un aumento de IgM contra el virus en dos muestras de suero separadas 10 o 12 d, los resultados son demasiado tardíos para ser útiles. La RM puede excluir otras patologías que pueden remedar una encefalitis, como absceso cerebral, empiema subdural, hematoma subdural, tumor o trombosis del seno sagital. La biopsia rara vez está indicada y debe reservarse para los pacientes que empeoran, que presentan una lesión no diagnosticada con la TAC o la RM o que no responden al tratamiento con aciclovir.

ABSCESO CEREBRAL

Colección encapsulada de pus intracerebral. La colonización de gérmenes piógenos en la cavidad craneal suele ocasionar la formación de colecciones purulentas más o menos circunscritas, y que según su localización pueden ser: extradurales, subdurales, subaracnoideas e intracerebrales.

El absceso extradural es secundario a osteomielitis de los huesos del cráneo, generalmente postraumática o causada por infecciones de los senos y cavidades de la pared craneal. La infección pasa a través del hueso, pero queda detenida por la duramadre, lo que origina la acumulación de pus entre ésta y el hueso.

En el absceso subdural, la infección ha penetrado la duramadre y el pus se encuentra entre esta membrana y la superficie cerebral.

El absceso subaracnoideo es raro y el pus está limitado al espacio subaracnoideo, donde se esparce sobre la superficie del cerebro.

En el absceso intracraneal o cerebral, la colección supurada se establece en el seno de la masa encefálica. Es a éste al que se haremos referencia a continuación.

CLÍNICA, Existen cefalea, náuseas y vómitos, papiledema, letargia, convulsiones, cambios de personalidad y déficit neurológicos focales que se desarrollan en varios días o semanas. Antes de la encapsulación de la infección puede existir fiebre, escalofríos y leucocitosis, que suelen remitir una vez delimitado el absceso. Éste debe sospecharse siempre que existan antecedentes de infección o factores de riesgo.

ETIOLOGÍA

Un absceso cerebral puede ser secundario a:

• La extensión directa de una infección craneal (p. ej., osteomielitis, mastoiditis, sinusitis, empiema subdural),

• Traumatismos craneales penetrantes o procederes neuroquirúrgicos.

• Extensión hematógena (p. ej., endocarditis bacteriana, bronquiectasias, cardiopatía congénita con cortocircuito derecha-izquierda o abuso de drogas i.v.).

Entre los gérmenes capaces de producir un absceso cerebral se hallan: Estreptococos, Staphylococcus aureus, enterobacterias (Proteus, Enterobacter, Serratia, etc.) y anaerobios del grupo bacteroides. Las infecciones mixtas de aerobios y anaerobios son comunes. Con menor frecuencia se encuentran abscesos tuberculosos, hongos (p. ej., Aspergillus), protozoos (p. ej., Toxoplasma gondii) y parásitos (p. ej., cisticercos).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Con los tumores cerebrales primarios o metastásicos, las colecciones subdurales, los trastornos cerebrovasculares (infarto cerebral, hemorragia o hematoma), la meningitis subaguda y crónica y los trastornos degenerativos. Además se hará con toxoplasmosis.

EMPIEMA SUBDURAL (ESD)

Colección purulenta intracraneal situada entre la duramadre y la aracnoides.

El cuadro clínico se caracteriza por cefalea, letargia, déficit neurológico focal y convulsiones, que se desarrollan en varios días y que, sin tratamiento, evolucionan rápidamente hasta el coma y la muerte.

ETIOLOGÍA

La mayor parte de los casos constituyen una complicación de una sinusitis (especialmente frontal o etmoidal), pero otros pueden ser secundarios a infecciones óticas, traumatismo o cirugía craneal y bacteriemia.

Los microorganismos responsables son similares a los que causan los abscesos cerebrales. Streptococcos aerobio y anaerobio, staphylococco Enterobacteriaceae, y las bacterias anaerobios son los organismos causantes más comúnes de ESD asociado a sinusitis. Staphylococci y los bacilos gram-negativos son a menudo los organismos etiológicos cuando ESD sigue a procedimientos neuroquirurgico o trauma de la cabeza. Un tercio de casos es cultivo-negativo, reflejando la dificultad de obtener los cultivos anaerobios adecuados. En los niños <5 años el empiema subdural suele ser secundario a meningitis bacteriana (p. ej., por H. influenzae o, en neonatos, por bacilos gramnegativos).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hematoma subdural, meningitis bacteriana, encefalitis viral, absceso del cerebro, trombosis del seno sagital superior, y la encefalomielitis diseminada aguda. La presencia de rigidez de nuca es rara en absceso del cerebro o empiema de la raquianestesia y debe hacer pensar en la posibilidad de ESD cuando esta asociado con signos neurológicos focales significante y fiebre. Los pacientes con meningitis bacteriana también tienen la rigidez de nuca pero no tienen déficit focal de la severidad típicamente vistos con ESD.

TROMBOFLEBITIS SUPURATIVA

La tromboflebitis Supurativa intracraneal es una trombosis venosa séptica de venas corticales y senos. Esto puede ocurrir como una complicación de meningitis bacteriana; ESD; el absceso de la raquianestesia; o infección en la piel de la cara, senos paranasales, oído medio, o mastoide.

Manifestaciones clínicas

La trombosis séptica del seno sagital superior se presenta con dolor de cabeza, fiebre, náusea y vómitos, confusión, y signos focales o generalizados. Puede haber un desarrollo rápido del estupor y coma. Debilidad de las extremidades inferiores con las signos de Babinski bilaterales o hemiparesia están a menudo presente. Cuando la trombosis del seno de sagital superior ocurre como una complicación de meningitis bacteriana, la rigidez de nuca y los signnos de Kernig y Brudzinski pueden estar presentes.

El diagnóstico de trombosis del seno venosa séptica se sugiere por un flujo ausente o nulo dentro del seno venoso afectado en MRI y confirmado por venografía de resonancia magnética, angiografia de TC, o la fase venosa de angiografía cerebral. El diagnóstico de tromboflebitis intracerebral y venas meníngeas se sugiere por la presencia de hemorragia intracerebral pero requiere la angiografía cerebral para el diagnóstico definitivo.

Lesiones no bacterianas del SNC (Focales Infecciosas)

ETIOLOGÍA

Neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria más común del SNC mundial. Los humanos adquieren la cisticercosis por la ingestión de comida contaminada con los huevos del parásito la T. solium. Toxoplasmosis es una enfermedad parasitaria causada por el T. gondii y adquirido por la ingestión de carne infestada no cocinada o contaminada con excremento de gato.

SINDROME MENINGEO.

Cuadro clínico causado por la invasión o agresión aguda de las meninges cerebrospinales como consecuencia de algún proceso patológico, generalmente infeccioso.

Muchas veces no se trata de un problema puramente meníngeo, sino que se le asocia un cuadro encefálico, constituyéndose así las meningoencefalitis. Dentro del síndrome meníngeo, el médico general debe distinguir las siguientes circunstancias:

• Meningitis, cuando al cuadro clínico se le agregan alteraciones de tipo infeccioso en el líquido cefalorraquídeo; reacción meníngea, que puede presentarse después de una punción lumbar aséptica o tras una neumoencefalografía (inyección de aire en el espacio subaracnoideo), y en ella al cuadro clínico se le agregan muy ligeras alteraciones en el líquido cefalorraquídeo;

• Meningismo, donde solo encontramos un ligerísimo cuadro clínico y la punción lumbar da salida a un líquido normal en los exámenes de laboratorio y hemorragia meníngea, en la que al cuadro clínico se agrega un líquido cefalorraquídeo con sangre, o bien xantocrómico.

Cuadro clínico: tríada meníngea: cefalea, vómitos y constipación. Signos meningeos positivo (Kernig y de Brudzinski) y rigidez de nuca.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

A. Meningoencefalitis primarias.

1. Virus filtrables.

a) Arbovirus: Equina oriental, Equina occidental, Venezuela, San Luis, Japonesa.

b) Enterovirus: Poliovirus, ECHO, Coxsackie.

c) Mixovirus: Parotiditis; Influenza.

d) Herpes virus. Herpes simple, Herpes zóster.

e) Rabia.

f) Mononucleosis infecciosa.

2. Bacterias.

a) Piógenas: Neumococo, Meningococo, Estreptococo, Haemophilus influenzae.

b) Tuberculosas.

3. Rickettsias.

4. Hongos: Histoplasma, Coccidioides, Torula.

5. Espiroquetas: Treponema pallidum, Leptospira.

6. Protozoarios: Toxoplasma, Plasmodium, Endamoeba histolytica.

7. Cysticercus.

B. Meningoencefalitis secundarias: Sarampión, Rubéola, Varicela, Tos ferina, Otras infecciones bacterianas y virales.

6. Vacunaciones: Rabia, Viruela, Tos ferina, Tóxicas.

8. Síndrome de Guillain-Barré.

C. Meningoencefalitis de etiología desconocida.

1. Meningoencefalitis subaguda o de cuerpos de inclusión.

I- Causas Primarias: porque estos agentes atacan directamente al sistema nervioso central.

A- Infecciones del Sistema Nervioso Central:

1-Meningoencefalitis asépticas o víricas y afines: Virus, Leptospira, Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme), la hepatitis infecciosa, la mononucleosis infecciosa, la neumonía atípica primaria y el SIDA. Meningitis bacterianas parcialmente tratadas, Focos supurados parameníngeos. Cursan con: Cefalea, vómitos, escalofríos, fiebre, mialgias, malestar general, rigidez de nuca, liquido cefalorraquideo claro con aumento de células a predomino de linfocitos, disminución de las proteínas.

2-Meningoencefalitis Bacteriana: Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Estreptococos del grupo B, Listeria monocytogenes, Bacilos gramnegativos y Otros (Staphylococcus aureus y S. epidermis). Mayor toma del estado general, fiebre más elevada, cefalea intensa, signos meningeos positivos, líquido cefalorraquideo turbio, con aumento de células a predominio de polimorfos, disminución de la glucosa y los cloruros.

3-Meningoencefalitis por TB: Hay toma precoz de los pares craneales (VII, IX, III pares), existe una modalidad de la meningoencefalitis bacteriana mayor toma de la conciencia, rash cutáneo generalizado, el paciente puede caer en shock por insuficiencia suprarrenal, liquido cefalorraquideo turbio con aspecto de tela de araña, disminución de la glucosa y los cloruros.

4-Meningoencefalitis por Cryptococcus neoformans, otros hongos y protozoarios (hematozoario de Laverán).

5-Absceso Cerebral: Generalmente existe una evidencia de infección previa, (del oído, mastoides y senos peri-nasales, Septicemias y Metástasis de supuraciones pulmonares) o antecedente de Fracturas del cráneo, Fiebre elevada, signos de hipertensión endocraneana (cefalea intensa, vomito central y papiledema), lo que permite sospechar el diagnóstico.

B- Causas No Infecciosas:

1-Hemorragia Subaracnoidea: Por traumatismo importante, líquido cefalorraquideo hemorrágico.

2-Hemorragia Subaracnoidea por HTA: Ruptura de un aneurisma, se ve en personas jóvenes, cefalea intensa e irreversible, se conserva el estado de la conciencia o puede haber somnolencia, rigidez de nuca, Kernig y Brudsinky positivos y liquido cefalorraquideo como agua de melón.

3-Hemorragia Cerebromeningea: Se ve en ancianos hipertensos, diabéticos(es mas grave que la anterior), toma del estado de conciencia, signos meningeos positivos, déficit motor, liquido cefalorraquideo francamente hemorrágico, arritmia respiratoria(Cheyne-Stokes), fiebre constante y mantenida.

4-Meningismo post Punción Lumbar: Cefalea irreversible e intensa, que se alivia al acostarse y exacerba al ponerse de pie o al sentarse. Antecedentes de punción lumbar.

5- Invasión neoplásica de las meninges, como leucemia, linfomas y carcinomas. En estos casos de meningitis tumoral existe con frecuencia un descenso importante del contenido de glucosa del líquido.

II- Causa Secundaria: Cuando el agente etiológico no ataca primariamente al encéfalo y el factor alérgico o de hipersensibilidad es el mecanismo fundamental, se utiliza este término. Dentro de ellas estan las meningoencefalitis secundarias: el sarampión, la varicela y las posvacunales (rabia, viruela, etcétera).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Agentes causantes más frecuentes de meningitis aguda:

Causas infecciosas:

Bacterias y espiroquetas:

– Neisseria meningitidis (50% de los casos)

– Streptococcus pneumoniae

– Haemophilus influenzae (2ª causa de meningitis bacteriana aguda en la edad pediátrica)

– Streptococcus (fundamentalmente del grupo B), listeria monocytogenes, leptospiras, staphylococcus aureus, pseudomona aeruginosa, bacilos entéricos gram negativos, staphylococcus epidermidis, propionibacterium acnes…

Virus:

– Virus de la parotiditis

– Enterovirus

– Virus del herpes simple I y II, Epstein-Barr, HIV, varicela-zóster, citomegalovirus.

Parásitos: Naegleria

Infecciones que remedan una meningitis aguda

Ricketsiosis

Absceso cerebral

Absceso epidural o subdural

Tuberculosis, criptococosis y otras formas de meningitis crónica

Encefalitis víricas

Meningitis fúngicas. Los hongos más a menudo responsables son Cryptococcus neoformans, y mucho más raramente, Coccidiodes immitis. La histoplasmosis y la blastomicosis sólo producen meningitis en casos excepcionales. De cualquier forma, la meningitis fúngica origina un cuadro clínico biológico indiferenciable de otras meningitis, aunque sirve de pista diagnóstica la concomitancia con síntomas de hipertensión intracraneal. En ocasiones, este tipo de meningitis presenta remisiones espontáneas y produce un cuadro clínico de años de duración. Se presenta de manera exclusiva en personas con enfermedades subyacentes, tales como linfomas, leucemias, diabetes o bajo tratamiento corticoideo. El diagnóstico de la meningitis criptococócica se basa en la tinción con tinta china del LCR, cultivos del líquido en sangre y orina en medio de Sabouraud, y pruebas serológicas (antígeno criptococócico). Éste aparece positivo en el LCR en más de 90 % de los casos comprobados por estudios microbiológicos. La presencia del factor reumatoideo puede causar falsos positivos de este antígeno en la sangre, pero no en el LCR. La meningitis por Coccidioides immitis, histoplasmosis y blastomicosis sólo se ve en áreas endémicas.

Meningitis bacteriana parcialmente tratada es la que con más frecuencia se confunde con una meningitis viral; otros organismos no piógenos, como Mycobacterium tuberculosis y Cryptococcus neofromans, causan cuadros de meningitis que se confunden con las de tipo viral.

Otras infecciones bacterianas intracraneales situadas en la proximidad de las meninges, como las otitis, mastoiditis, osteomielitis vertebral y el absceso cerebral, son capaces de confundirse con este cuadro.

Causas no infecciosas:

Meningitis relacionadas con quistes dermoides/epidermoides

Meningitis químicas

Meningitis por fármacos: cotrimoxazol, anticuerpos monoclonales, azatioprina,

AINES…

Meningitis neoplásicas

Meningitis de Mollaret

Síndrome de Behcet

Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

Sarcoidosis

Lupus eritematoso diseminado

Síndrome de irradiación aguda

Entre las causas no bacterianas hay que tener en cuenta que ciertas sustancias y fármacos pueden producir reacciones meníngeas estériles, como sucede con el trimetoprim-sulfametoxazol, algunos AINE y los inmunosupresores; a ello se suman algunas infecciones tóxicas, enfermedades de índole vascular y tumores situados en la proximidad de los ventrículos cerebrales. El LCR ayudará en estos casos de manera precisa a establecer el diagnóstico de una reacción meníngea de carácter aséptico.

Existen otros grupos de enfermedades capaces de producir una reacción meníngea de tipo linfocitario o mononuclear aparentemente estéril:

a) Focos piógenos parameníngeos, como sinusitis, mastoiditis crónica y absceso cerebral.

b) Ciertas infecciones meníngeas específicas en las que es difícil aislar el microrganismo, como la sífilis, la tuberculosis y la criptococosis.

c) Invasión neoplásica de las meninges, como leucemia, linfomas y carcinomas. En estos casos de meningitis tumoral existe con frecuencia un descenso importante del contenido de glucosa del líquido.

Hay otros grupos de enfermedades de etiología oscura, capaces de producir una reacción leptomeníngea del tipo de las meningitis asépticas, como son:

a) Las denominadas uveoneuroaxonitis, que incluyen la enfermedad de Behçet, la enfermedad de Vogt-Koyanagi y la enfermedad de Harada.

b) La meningitis multirrecurrencial de Mollaret.

c) Las meningitis inmunoalérgicas, que aparecen en la enfermedad del suero y en el curso de afecciones del tejido conectivo, como el lupus eritematoso diseminado.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una afección rara, que se presenta en pacientes con linfomas, leucemias, sarcoidosis o carcinomatosis. Afecta a los adultos de ambos sexos, tiene una duración de 3 a 4 meses a partir de los síntomas iniciales y termina con la muerte del enfermo. Desde el punto de vista clínico es común la hemiplejía, hemianopsia, afasia o disartria y alteraciones mentales orgánicas. Puede presentarse una mielitis transversa completa o incompleta.

La actuación en urgencias, que además requiere no demorar el tratamiento, conlleva realizar una aproximación diagnóstica rápida que nos permita realizar un tratamiento empírico precoz, siendo de especial importancia el valor obtenido con el análisis del LCR en laboratorio para establecer un diagnóstico diferencial aproximativo inicial y sin demora, por lo tanto ante la duda diagnóstica hay que realizar la punción lumbar.

Características del LCR:

En las meningitis bacterianas agudas:

LCR con proteínas elevadas, hipoglucorraquia y pleocitosis con predominio de PMN.

En las meningitis víricas:

Líquido claro con predominio linfocitario (puede haber segmentados en los primeros días), glucosa normal y Ag bacterianos y cultivos negativos. Hay que descartar una meningitis bacteriana tratada.

En la meningitis tuberculosa:

El LCR es claro y muestra la triada de hipercelularidad de predominio linfocitario, proteínas superiores a 100 mg/dl e hipoglucorraquia puede faltar en un número considerable de casos.

El examen microbiológico del LCR tiene una rentabilidad limitada y la tinción de Ziehl- Neelsen es positiva entre el 10 y el 85% de los pacientes y el cultivo en el 30-65%. La determinación de la enzima ADA posee una sensibilidad del 65-100%.

En las meningitis fúngicas:

En caso de cándidas:

El LCR es claro, 500 o más células, tanto PMN como linfocitos, proteínas de 30-500 mg/dl y cultivo (+) 90%.

En caso de cryptococcus neoformans:

Existe una hipoglucorraquia y proteínorraquia, tinta china (+) 60%, cultivos positivos de sangre (<30%) y LCR (>90%), Ag cryptocócico en sangre > 90% y en LCR > 60% títulos bajos.

En las meningitis por protozoos:

El LCR es purulento con componente hemorrágico y destaca la presencia de trofozoitos (tinción en fresco).

Estos datos diferenciales requieren una valoración con unas precauciones obligadas que vienen dada por la posibilidad de que la glucorraquia puede ser normal al principio de una meningitis purulenta, que en ocasiones como la inmunosupresión una meningitis purulenta puede cursar con pocas células, que en la meningitis por virus y TBC puede haber inicialmente un predominio polinuclear que puede requerir repetir la punción transcurridas 8-24 horas, que los procesos parameningeos pueden cursar con pleocitosis moderada sin que ello conlleve una meningitis y que en la hemorragia subaracnoidea es posible encontrar pleocitosis con glucorraquia baja sin que tampoco ello indique meningitis.

SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA:

Es el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad del cráneo. Este síndrome se caracteriza por un conjunto de manifestaciones subjetivas u objetivas (o ambas a la vez) que resultan de la perturbación en el equilibrio que normalmente existe entre la caja craneana (continente) y el encéfalo (contenido), incluyendo en este último los vasos y el LCR.

Cuadro clínico: Dado por la tríada clásica: cefalea, vómitos centrales y papiledema.

1. Cefalea. Tiene un carácter particular. Se inicia de forma paroxística y más tarde de forma continua. Es intensa, persistente, va acompañada de sensación de peso (gravativa) y no se alivia con analgésicos comunes, empeora con el de cúbito. Se alivia con la posición de pie o sentada y se exagera bajo cualquier circunstancia que varíe la tensión del líquido cerebrospinal (tos, estornudo, defecación, etcétera). La cefalea puede extenderse a toda la cabeza o tener carácter localizado (frontal, temporal, parietal, etcétera).

2. Vómitos. Se producen por la compresión de la médula oblongada y excitación de sus centros. Son espontáneos, no precedidos de náuseas, en pistoletazos (vómitos cerebrales), aunque no siempre es así, pueden adoptar otras modalidades y presentar los mismos caracteres que en las afecciones gástricas.

3. Edema papilar. Constituye un signo de capital importancia. Se presenta en el 80 % de los pacientes, y se traduce por trastornos visuales (moscas volantes, ambliopía y ceguera intermitente).

Otros síntomas: constipación, bradicardia, elevación de la TA, vértigos, afasia transitoria, convulsiones epileptiformes generalizadas, somnolencia y alteraciones síquicas, signos de localización neurológica.

Causas de aumento de la presión intracraneana.

DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:

I- Causas Infecciosas:

a)- Meningoencefalitis: se caracteriza por cefalea intensa, difusa aunque puede predominar en la región fronto-occipital, a veces provoca el llamado grito hidroencefalítico, rigidez de nuca(con signos de Lewinson, Brudzinky, Kernig positivos), signo del "trípode de Arnosa", actitud en gatillo de escopeta u opistótonos; además de vómitos centrales, fiebre, convulsiones generalizadas o jacksonianas.

b)- Absceso Cerebral: En ellos existe el antecedente de una infección vecina (vías de contigüidad) como otitis, mastoiditis, sinusitis, o la presencia de un absceso hepático, subfrénico, apendicular o pulmonar (vía hematógena) o fracturas del cráneo. Síntomas Generales de infección: en los casos agudos aparece fiebre irregular y en los crónicos la temperatura sola esta ligeramente elevada o puede ser normal, además hay astenia, anorexia, perdida de peso, constipación. Síntomas de HTEC: cefalea que puede localizarse en el mismo lado del absceso, o ser generalizada. (Además de los otros síntoma de HTEC) Síntomas focales neurológicos: varían en relación con la localización del absceso y no difieren de los producidos por los tumores intracraneales.

c) Tuberculomas. Estas tumoraciones inflamatorias son poco frecuentes y cuando se sospeche es conveniente buscar un antecedente de tuberculosis pulmonar, ganglionar u ósea.

II – Causas no Infecciosas:

a) – Accidentes vasculares encefálicos de tipo hemorrágicos:

1- Hemorragia cerebral Intraparenquimatosa: se caracteriza por: paciente generalmente hipertenso, que ha tenido síntomas prodrómicos en las horas o días antes del suceso tales como: vértigos, zumbido de oídos, cefalea, somnolencia, cambios de carácter, parestesias: Casi siempre el paciente esta despierto, activo y súbitamente cae en estado de coma con facie vultuosa, congestionada y resolución muscular completa. A las pocas horas se detectan signos de deficiencia motora hemilateral del cuerpo y desviación conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado de la lesión, trastornos esfinterianos de incontinencia.

2.Hemorragia Subaracnoidea: antecedentes de cefalea de diversa localización (unilateral, pulsátil, y con proyección monocular).Ocurre generalmente en pacientes hipertensos; el cuadro se instala de forma súbita, con cefalea brutal y sensación de estallido en la cabeza, vértigos y perdida de la conciencia, puede haber coma profundo, ritmo de respiración de Biot, signos de descerebración, paro respiratorio y muertes; es importante la aparición de rigidez de nuca y los signos meníngeos como uno de los signos fundamentales.

3- Hemorragia Cerebro meníngea: se presenta de igual forma que los dos anteriores pero e l paciente que cae en el estado de coma con déficit motor importante y demás síntomas también tiene rigidez de nuca y los otros signos meningeos.

b)- Traumatismo Craneoencefálico: se recogen antecedentes del accidentes mas los síntomas propios de la HTEC.

c)- Seudotumor Cerebral : signos de instalación gradual y progresiva causado por la administración de algunos fármacos en especifico como la tetraciclina, ácido nalidíxico y otros ,se produce abobamiento de las fontaneras en niños recién nacidos.

d)- Encefalopatía hipertensiva: se presenta en pacientes con hipertensión maligna, constituye una urgencia medica, se presentan cifras tensionales muy elevadas, con toma de la conciencia y los signos físicos de HTEC.

III – Causas Tumorales:

Tumores Intracraneales: las manifestaciones estarán dadas por la localización del tumor según estén por encima de la tienda del cerebelo o por debajo de la misma.

a)- Tumores supratentoriales:

Tumores del lóbulo frontal: producen trastornos intelectuales y de la personalidad de tipo afectivo, euforia (moria), tendencia erótica y actos inmortales; apatía y desinterés por el mundo exterior, amnesia anterograda y trastornos de la atención; puede haber afasia motora, convulsiones jacksonianas o generalizadas pero precedidas de una aura motora, convulsiones motoras focales contralaterales. Afasia expresiva (del lado dominante). Se puede presentar el síndrome de Foster-Kenedy que esta dado por anosmia, atrofia óptica homolateral y papiledema contralateral. Demencia y trastornos de la marcha.

Tumores del lóbulo temporal: se presentan trastornos visuales del tipo de la hemianopsia homónima; afasia sensorial de tipo auditivo, amnesia, cacosmia, convulsiones parciales complejas (psicomotoras), o generalizadas, auras olfatorias y visuales complejas; alteraciones conductuales.

Tumores del lóbulo parietal: manifestaciones de tipo sensitivo, esterognosia, pérdida del sentido de posición y de las actitudes segmentarias, palestesia normal o alterada, discriminación táctil perturbada, las alteraciones se encuentran en el hemicuerpo opuesto a la lesión; hemiparesia o hemiplejía, apraxia y afasia visual (el enfermo no entiende la palabra escrita y tiene dificultad para leer), agnosia visual y táctil de su esquema corporal. Se puede presentar un síndrome de Gerstman dado por: agnosia digital, perdida del sentido de lateralización o desorientación derecha izquierda, agrafia y acalculia (se presenta en las lesiones del hemisferio izquierdo parieto occipital). Afasia receptiva del lado dominante, disfunción sensorial cortical contralateral; hemianopsia contralateral.

Tumores del lóbulo occipital: se presenta hemianopsia homónima o perdida brusca de la visión, convulsiones jacksonianas muy pocas veces pero con pocas auras visuales, alucinaciones visuales generalmente de objetos deformes (macropsia, discromatopsia), visión de manchas oscuras, puntos y rayos.

Tumores del tercer ventrículo: se presentan síntomas de HTEC intensa o intermitente en los lóbulos frontales que se desencadena por los cambios de posición, sensaciones parestésicas bilaterales, visión borrosa.

Tumores hipofisiarios: producen síntomas endocrinos tales como acromegalia, gigantismo, síndrome de Cushing.

b)- Tumores infratentoriales:

Tumores del cerebelo: producen un síndrome cerebeloso dado por: ataxia cerebelosa (estática y dinámica), dismetria (índice–nariz y talón rodilla), asinergia, adiadococinesia, nistagmo, temblor (amplio e intencional), hipotonia, alteraciones de la marcha con aumento de la base de sustentación.

Tumores del ángulo pontocerebeloso: afectan al VII par craneal produciendo sordera unilateral progresiva(ipsolateral), zumbido de oídos unilaterales y trastornos del equilibrio, nistagmo, vértigo, parálisis facial periférica y del recto externo, ausencia del reflejo corneal homolateral y posteriormente asinergia, dismetria, temblor, perdida de la sensación facial (ipsolateral), debilidad facial(ipsolateral).

Tumores de la línea media: producen un síndrome de HTEC precoz y severo, sin otros signos, ataxia, no nistagmo, de pie hay oscilación constante y tendencia a la lateropulsión con aumento de la base de sustentación.

Tumores del Cuerpo Cayoso: demencia y alteraciones conductuales.

Tumores de los Ganglios Basales: hemiparesia contralateral, trastornos del movimiento muy raro.

Tumores del Tálamo: perdida sensorial contralateral, alteraciones conductuales y trastornos del lenguaje (del lado dominante).

Silla Turca y nervio óptico: hemianopsia bitemporal, deficiencias visuales monoculares.

Protuberancia y bulbo: ataxia, nistagmo, debilidad, perdida sensorial, disfunción de nervios craneales y espasticidad.

Cerebro medio y glándula pineal: pubertad precoz (niños varones), perdida de los movimientos oculares verticales, anormalidad pupilar.

Diagnóstico del síndrome de hipertensión endocraneana

El paciente con aumento de la PIC puede presentar cefaleas, vómitos, diplopía, letargia o visión borrosa. Cualquier déficit neurológico focal preexistente se puede agravar. El examen del fondo de ojo demuestra la presencia de edema de papila en la mayoría de los casos. En respuesta a un aumento agudo y severo de la PIC (hemorragia subaracnoidea, ciertos casos de trauma craneoencefálico) se pueden observar hemorragias en el fondo de ojo.

En la forma maligna, tal como el que se produce en el trauma encefalocraneano grave, el hematoma cerebral o tumores de rápido crecimiento, el aumento de la PIC genera un síndrome de herniación cerebral (ver más adelante). Cuando la lesión es más crónica, lo cual es característico de los tumores y en algunos casos de los abscesos cerebrales, la elevación gradual de la PIC y los cambios clínicos asociados, tales como las cefaleas, progresan en severidad con el tiempo, aparecen manifestaciones neurológicas focales o ceguera progresiva.

Un deterioro progresivo en el nivel de conciencia, evaluable a través de la escala de coma de Glasgow, habitualmente acompaña a los aumentos de la PIC, y probablemente sea a consecuencia del desplazamiento caudal del diencéfalo y del mesencéfalo. Otro signos asociados con el aumento de la PIC, tales como la dilatación pupilar, la ptosis bilateral, la alteración de los movimientos conjugados de los ojos, los movimientos de flexión y extensión, y las irregularidades respiratorias, están más relacionados con la herniación tentorial o tonsilar que con el valor absoluto de PIC (ver más adelante).

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL BENIGNA. S. de pseudotumor cerebral. S. de Nonne.

Clínica

Se observa más frecuentemente en adolescentes obesas. Está caracterizado por cefalea, papiledema, parálisis del par VI (n. abductor), provocando un estrabismo convergente y pérdida progresiva de la visión.

Etiología