Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 5)

Por lo general, la causa es desconocida, aunque está asociada a embarazo, administración de corticosteroides, empleo de hormonas sexuales, trastornos de origen suprarrenal y paratiroideos, trombosis de los senos venosos, consumo de vitamina A, tetraciclina o ácido nalidíxico.

SÍNDROME COMATOSO.

Son derivados de la alteración de la conciencia que motiva una incapacidad de respuesta a estímulos externos o necesidades internas. Es un estado grave y frecuente, que puede deberse a variadas causas tanto intracraneales como extracraneales. Se conoce como coma (del griego Kóoma: letargo, sueño profundo)

Entre el estado de conciencia normal y el coma profundo existen distintos niveles graduales de conciencia:

1. Obnubilación. Constituye una de las primeras manifestaciones de lo que se ha convenido en llamar "disolución del estado de conciencia". El paciente yace en cama, moviliza los globos oculares. "Entreabre perezosamente los párpados", pero no muestra ningún interés por lo que le rodea. Para obtener alguna respuesta es necesario interrogarlo repetidas veces, lo que demuestra entre otras cosas que hay una disminución de la atención. Las respuestas obtenidas son breves, vacilantes, pero a menudo correctas.

2. Estupor (algunos hablan de coma vígil). Se manifiesta en el enfermo por un aumento del sueño (hipersomnia). Sin embargo, con ciertas excitaciones es posible despertarlo. Su tono de voz es bajo, por estímulos intensos puede respondernos, aunque tales respuestas son erróneas e interrumpidas por prolongados y repetidos bostezos. El paciente no es capaz de cumplir órdenes. A veces pretende hacerlas pero son equivocadas.

3. Coma. El paciente presenta una depresión profunda de la conciencia; con la boca entreabierta, por la que a veces se deslizan algunas secreciones o, por el contrario, la mantiene cerrada. Sus ojos están cerrados. Ante excitaciones muy intensas, el enfermo puede respondernos con algún monosílabo o una excitación. No podemos comunicarnos con el enfermo. Existe pérdida de la motilidad, sensibilidad, pero se conservan las funciones vegetativas, aunque a veces con alteraciones.

4. Coma carus. Es un grado mayor que el anterior. El paciente yace inerte, con la boca entreabierta. Es insensible a todo estímulo. No podemos comunicarnos con él.

5. Coma sobrepasado (depassé). La sobrevida del paciente solo se mantiene mientras se aplican las técnicas de reanimación. Todo está abolido, acabado; incluso las funciones vegetativas.

DIAGNÓSTICO:

La historia clínica de los pacientes en coma sigue siendo el elemento fundamental de su diagnóstico.

El inicio del cuadro puede ser súbito (paro cardíaco, hemorragia o embolias cerebrales) o progresivo (intoxicaciones, tumores, trombosis cerebral, meningoencefalitis, encefalopatía hepática, encefalopatía urémica).

Un traumatismo craneoencefálico reciente puede sugerir un hematoma epidural o una contusión cerebral. Un traumatismo antiguo orienta hacia un hematoma subdural crónico.

El antecedente reciente de cefalea puede orientar hacia una masa expansiva intracraneal (tumor, hematoma, absceso); el de epilepsia, a un coma poscrítico, y la existencia de focalidad neurológica, a un tumor o un AVC.

El conocimiento del consumo de medicamentos con acción sobre el SNC, drogas o alcohol, así como el antecedente de enfermedad hepática (encefalopatía hepática), renal (encefalopatía urémica) o pulmonar (encefalopatía hipercápnica), diabetes (hipoglucemia, coma hiperosmolar), hipertensión arterial (hemorragias cerebrales, encefalopatía hipertensiva) y cardiopatías (AVC), procesos febriles (meningoencefalitis) y diátesis hemorrágica (hemorragia cerebral) pueden ser de gran ayuda diagnóstica.

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA EN EL COMA.

Leyenda: ROC – reflejo oculocefálico, ROV – reflejo oculovestibular.

A.- Nivel o grado de conciencia.

En lesiones difusas de los hemisferios cerebrales se producen inicilamente letargia que puede evolucionar a coma profundo en etapas posteriores.

En lesiones a nivel del hipotálamo se produce obnubilación.

En lesiones (directas o indirectas por compresión) a nivel del tronco cerebral se produce estupor ó coma profundo.

Para valorar la profundidad del coma se utiliza la ESCALA DE GLASGOW, que valora el grado de afectación del estado de conciencia por las respuestas verbales y motoras a estímulos verbales, táctiles y dolorosos. Existe una escla para adulto aplicable a niños mayores y otra escala adaptada a niños menores de 5 años. La puntuación varía en el adulto y niño mayor entre 3 (coma profundo) y 15 (alerta orientada). En niños pequeños la mayor puntuación es de 9 (< 9 meses), 11 (de 9-12 meses), 12 (1-2 años) y 15 (> 5años). Una puntuación < 8 indica coma profundo.

B.- Actividad motora

La rigidez de decorticación (hiperextensión de los miembros inferiores y flesión de los superiores) se produce en lesiones hemisfericas bilaterales con tronco cecebral intacto.

La rigidez de descerebración (hiperextensión de la cuatros extemidades) cuya expresión más grave es ña postura de opistotóno, se produce en daño interno a nivel mesencefálico.

La flácidez generalizada con nula respuesta estímulos sugiere lesión bulbar. En esta situación pequeños estímulos puden producir movimientos expresión de reflejos espinales.

Los movimientos de abducción de hombro y cadera son mivimientos que idnican siempre integración cortical de respuesta, puesto que no obedecen a ningún reflejo.

C.- Patrón respiratorio

• Respiración de Cheyne-stokes: periodos de apnea alternando con periodos de hiperpnea. Es típica de afectación bilateral de hemisferios ó diencefálica.

• Respiración de Kussmaul: es una hiperpnea rápida y profunda, indica daño mesencefálico, siempre que no exista hipoxia ó acidosis metabólica que la justifique.

• Respiración Apneica: con pausas respiratorias prolongadas indica lesión protuberancial.

• Respiración Atáxica de Biot: desorganizada, implica lesión bulbar.

D.- Posición de los globos oculares

La determinación de la posición de los globos oculares espontánea y de su respuesta a distintos estímulos, es muy útil para localizar la lesión (excepto en situaciones de uso ó intoxicaciones por barbitúricos, bloqueadores maculares ó laberínticos).

Se valoran los siguientes reflejos:

• Reflejo corneal: al estimular la cornéa con algodón, se produce un parpadeo y desviación del ojo hacia arriba. En este reflejo participan los pares craneales III (motor ocular), V (trigémino) y el VII (facial), cuyos núcleos son mesencefálicos (III) y bulbo protuberanciales (V y VII).

• Reflejo oculocefálico o de los ojos de muñeca: se realiza efectuando un giro lateral de la cabeza. Cuando el tronco cerebral está intacto ambos ojos se desplazan en dirección contraria al giro realizado. Está containdicado su exploración si existe riesgo de traumatismo cevical.

• Reflejo oculovestibular: al instilar lentamente agua fría en el conducto auditivo externo, los ojos se desvian hacia ese lado. En el participan, además de los pares oculomotores (III), el VIII par.

En las lesiones hemifesrica difusas, durante la fase estuporosa, los ojos mantienen una posición intermedia con movimientos lentos y errados y los reflejos anteriores están intactos, ya que dependen de porciones inferiores. Si estas lesiones evolucionan con hipertensión intracranel y se llega a producirse herniación cerebral, estos reflejos se alteran debido a la compresión del tronco cerebral.

• La posición de reposo de los globos coulares en coma: con vías extraoculares intactas es con la mirada hacia delante conjugada ó levemente divergente, si existe desviación conjugada de la mirada indica lesión estructural. Si es hemisférica, los ojos se desvian hacia el lado de la lesión y si es talámica ó pontina hacia el lado contrario.

• Movimentos oculalares característicos: &uml;Roving¨ movimientos erraticos conjugados en el plano horizontal que indica disfunción disfusa del SNC; ´nistagmos de convergencias¨en lesiones mesencefálicas y ¨Bobing¨ movimientos rápidos hacia abajo seguidos de retorno a la posición primitiva que refleja lesión pontina.

E.- Posición y tamaño de las pupilas.

El centro simpático pupilo dilatador está en el hipotálamo. El centro parasimpático pupilo constrictor estáen el mesencefálo, muy cercano al núcleo del III par.

En comas diencefálicos las pupilas están mióticas y escasamente reactivas.

En lesiones mesencefálicas hay midriasis media fija.

En lesiones protuberanciales hay miosis intensa y en lesiones bulbares midriasis intensa arreactivas.

En general las lesiones estructurales anulan totalmente la reactiviad pupilar, mientras que las lesiones tóxicas ó metabólicas permiten una reactiviad aunque sea mínima a la luz (excepto en casos en que han recibido mioplejicos como atropina).

Cuando existe hernia del uncus o lobulo temporal, se afecta por vecidad el mesencefalo y con él el III par y el pupiloconstrictor. Por ello, aparece parálisis periférica unilateral y anisocoria con midriasis fija de la pupila del lado afectado. (Ver hipertensión intracraneal: hernias cerebrales)

Hipertensión intracraneal: hernias cerebrales:

• Hipertensión intracraneal global: herniación central (a través del agujero tentorial), se produce deterioro progresivo de la conciencia (de letargo a coma), las pupilas se hacen mióticas y aparece la respiración de Cheyne-Stokes. Si no se remedia las situación habrá progresión rostrocaudal con afectación mesencefálica (pupilas midriáticas fijas, rigidez de descerebración) y posteriormente bulboprotuberancial.

• Hipertensión intracraneal localizada (hemorragias ó tumores en un hemisferio): herniación del uncus ó lobulo temporal. La parte inferointerna del lobulo temporal se introduce entre la tienda del cerebelo y el pedunculo cerebral. Es de instalación más brusca que el anterior, típicamente aparece por compresión del III par y del núcleo para simpático con midriasis fija ipsilateral.

• Las dos estructuras anteriores pueden llegar finalmente a herniación de la amigdalas cerebelosas (a trravés del agujero occipital) y compresión del tronco: respiración atáxica y desaparición de los reflejos corneales y vestibulares.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

En edades pediátricas:

1.- Tóxicos:

• Depresores del SNC: benzodiacepinas, barbitúricos, opiáceos, antidepresivos, antiepilépticos, alcohol.

• Estimulantes del SNC: anfetaminas, cocaína, maríhuana.

• Otros: pesticidas, salicilatos.

2.- Infecciones: menigitis, encefalitis, abscesos cerebrales, infeciones siste´micas, síndrome de Reye.

3.- Hipóxicas: ahogamiento incompleto, parada cardíaca, hipotensión aguda.

4.- Alteraciones del metabolismo:

• Fallo renal: encefalopatia urémica, síndrome hemolítico-urémico, diálisis, encefalopatia hipertensiva.

• Fallo hepático.

• Alteraciones endocrinas: enfermedad de Addison, fallo hipofisario, alteraciones dela glicemia (hipo e hiper), alteraciones dela osmolaridad.

• Alteraciones de los aminoácidos: aminoaciduria, hiperamonemia.

5.- Traumatismos: contusión cerebral, hemorragias cerebrales (intraparenquimatosas, epidurales y subdurales)

6.- Procesos expansivos: tumor, hemoragias cerebral, absceso cerebral, hidrocefalia, infiltración meníngea tumoral.

7.- Vasculares: hemorragias (cerebral o subaranoidea), embolia cerebral, encefalopatía hipertensiva, trombosis artéria cerebral, migraña basilar.

8.- Epilepsias: estado de mal epileptico, coma postcrítico.

En el adulto:

I- Afección del S.N.C.:

a)- Hematomas Epidural y subdural.

b)- Accidentes vasculares encefálico:

1- Trombosis Cerebral: El paciente es capaz de darse cuenta cuando están alterados los movimientos de lasa manos( perdida de la fuerza muscular), generalmente ocurre en horas de la noche, tiene un curso progresivo, el paciente puede perder la conciencia por algunos segundos y volver a la normalidad. Las parálisis son frecuentes (hemiplejías faciales), pero un gran % no dejan secuelas, en algunos casos puede llegar al coma y luego a la muerte.

2-Embolia Cerebral: Cuadro agudo de perdida de la conciencia, el paciente cae inesperadamente al piso como fulminado por un rayo, la perdida de la conciencia puede durar minutos, dejando como secuelas paraplejías, cambios en la personalidad. En muchos casos el paciente se mantiene en un coma profundo y luego sobreviene la muerte.

3- Hemorragia Subaracnoidea: El paciente siente en la cabeza como un pistoletazo, impresión de estallido en la cabeza, cefalea muy intensa que domina el cuadro, rigidez de nuca y signo meníngeos.

4- Hemorragia Cerebro meníngea.

c)- Absceso Cerebral.

d)- Meningo Encefalitis.

e)- Epilepsia: Se recoge el antecedente de epilepsia, caracterizado este por sus comienzos por pródromos como prurito ocular, visión de lucecillas, cefalea y otros, que indican que el ataque se aproxima, cuando es el mal epiléptico se observan contracciones tónico-clónicas. Le continúa un período de resolución donde es característico la relajación de esfínteres y recuperación de la conciencia.

f)- Tumoral (primitivo o metastásico).

II- Ingestión de Sustancias Tóxicas: Por barbitúricos y otros psicofármacos, Alcohol, Morfina, Cocaína, Estricnina, Atropina, Por productos Oragnofosforados. Antecedente de la ingestión de alguna droga o sustancia toxica. Cuadro clínico caracterizado por un estado pre-comatoso en dependencia de la cantidad, el tipo y el grado de repleción gástrica. Van a haber cambios en la conducta como euforia, agitación, marcha del ebrio; trastornos respiratorios con cianosis y fallo cardiaco y muerte.

III- Trastornos Metabólicos:

a)- Coma Hepático: Tiene cuadros variados, se instala rápidamente cuando se complica alguna hepatitis grave, lenta y progresiva o cirrosis hepática. En el estado de pre-coma: Alteración de la psiquis, cambios de la conducta y la personalidad, actos de antisociales, trastornos de la inteligencia, desorientación. En otros casos se agrava el cuadro de una apatía franca, estado estuporoso, convulsiones. El estado de coma: perdida de la conciencia y la sensibilidad, respiración de Kussmaul, hipertermia, taquicardia, ictero.

b)- Coma hiperosmolar.

c)- Coma de los estados de Hipocalcemia.

d)- Coma Urémico.

IV- Trastornos Endocrinos:

a)- Coma Diabético: Antecedente de Diabetes Mellitus, el comienzo puede ser brusco, como el infarto del miocardio, historia de poliuria, polidipsia, perdida de fuerza, prurito, polifagia, manifestaciones cutáneas en las mujeres en la región bulbar, dolor muscular y HTA.

b)- Coma Hipoglicemico: La sintomatología puede ser permanente o temporal, astenia, fatigabilidad, nerviosismo, hipotensión arterial, en algunos la gordura o el adelgazamiento es la regla. El ayuno o periodos pos- prandiales, presenta sensación de hambre, angustia, sudoración, lipotimia, malestar general indefinido, sino se tiene una conducta rápida y precisa sobreviene el estado de obnubilación y luego el coma.

c)- Enfermedad de Addison: Insuficiencia corticosuprarrenal crónica, se manifiesta lenta y progresivamente por astenia o hiperpigmentacion. En ocasiones por comienzos agudos, trastornos digestivos, lumbares, hipoglucemia, adelgazamiento, deshidratación, alteraciones circulatorias: hipotensión arterial, corazón pequeño; trastornos genitales, los cuales permanecen normales en relación al resto del cuerpo (delgado).

d)- Hipertiroidismo: Los síntomas de disfunción tiroidea, el bocio y la oftalmopatia aparecen con frecuencia. El comienzo puede ser lento y fulminante, bocio, taquicardia, adelgazamiento, temblor, exoftalmo, retracción del párpado superior y signo de Von- Graefe(al desviar la mirada hacia abajo el párpado superior no sigue el movimiento del globo ocular y queda al descubierto la esclerótica); tríada de Diamond (exoftalmo, acropatias tiroideas y placas de mixedema pretibial).

e)- Coma Mixedematoso o por Hipotiroidismo: Se instala de forma lenta y progresiva, paciente apático e indiferente, insensible, memoria disminuida, la voz es ronca y monótona. Marcada sensibilidad al frío así como somnolencia diurna, con insomnio, rostro inexpresivo, abotagado, pálido y con rasgos faciales toscos; piel gruesa y fría, amarillenta la cual esta infiltrada por mixedema (no deja Godet). Puede llegar a la obnubilación y luego al coma.

f)- Síndrome de Simón-Sheehan.

V- Enfermedad Infecciosa General:

a)- Neumonía en el Anciano: Patología que puede estar precedida por algún proceso respiratorio alto. Se caracteriza por tos constante que al comienzo es seca y luego húmeda, con expectoraciones blanquecinas, amarillentas y luego verdosas, se acompaña de punta de costado, que generalmente orienta el lugar de infección, fiebre, toma del estado general, luego postración, estado de estupor y coma.

b)- Septicemia.

c)- Tétano.

VI- Trastornos Respiratorios:

a)- Estado de Mal Asmático.

b)- Insuficiencia respiratoria crónica.

c)- Asfíctico

VII- Causas Físicas:

a)- Traumatismos craneales: Se recogerá el antecedente del traumatismo.

• Conmoción: Grado mínimo de lesión traumática del cerebro o la medula, no se observan lesiones anatómicas evidentes sino alteraciones funcionales. Traumatismo importante, con pérdida de la conciencia en relación con la intensidad del traumatismo. El pronóstico por lo general es bueno, aunque en ocasiones puede conducir al coma y a la muerte.

• Contusión: Es un grado más avanzado y grave de lesión traumática cerebral o medular cuando es muy intensa hay hemorragias en las paredes ventriculares y en las meninges, son frecuentes las petequias a nivel del foco de contusión. El daño medular se debe a fracturas de la columna vertebral, hay pérdida de las funciones de la medula, puede conducir al coma y luego a la muerte.

b) Coma por insolación.

c) Coma por golpe de calor.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

1. Crisis histéricas. Se puede determinar por los antecentes de los pacientes y su personalidad.

2. Crisis epilépticas que se acompañan de pérdida de conocimiento.

3. Narcolepsia, enfermedad que provoca un sueño profundo e irrefrenable, por lo que el sujeto puede dormirse en las situaciones más impropias (comiendo, de pie, etc.), pero puede ser despertado.

4. Crisis sincopales de diversas causas (hipotensión ortostática, crisis vagales, síndrome de Stokes-Adams y otras arritmias, síndrome del seno carotídeo), que son por lo general de duración breve.

SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO

Son una serie de disfunciones del SNC, de instalación aguda y potencialmente reversibles, caracterizadas por trastornos de la atención, alteración del nivel de conciencia y en mayor o menor proporción, trastornos cognitivos, perceptivos y de conducta.

Términos utilizados para designar el síndrome confusional agudo: Delirium, Demencia aguda, Delirio febril, Encefalopatía metabólica, Encefalopatía tóxica, Fallo cerebral agudo, Insuficiencia aguda cerebral, Letargia aguda, Locura transitoria, Psicosis oxigena, Psicosis infecciosa, Psicosis orgânica, Psicosis tóxica, Psicosíndrome cerebral agudo, Reacción orgánica aguda, Síndrome cerebral agudo, Síndrome confuso-onírico, Síndrome orgánico agudo.

Cuadro clínico

Su comienzo es agudo o subagudo, con fluctuaciones de los síntomas en el mismo día o incluso en la misma hora; éstas son dos de sus principales características. Existe, además, alteración del estado de alerta, en un amplio margen que va desde el alerta total hasta el coma. Aparece un deterioro global cognitivo expresado por:

• Desorientación temporoespacial.

• Disminución de la atención, memoria y concentración; esto representa para algunos autores el trastorno básico nuclear del estado confusional agudo; el paciente tiene dificultades tanto para mantener la atención como para movilizarla de acuerdo con el estímulo. El juicio y el razonamiento están enlentecidos; el pensamiento está disgregado.

• Existen alteraciones de la percepción de intensidad variable y pueden aparecer ilusiones o alucinaciones, con predominio de estas últimas.

• El lenguaje es pobre y mal articulado, y en ocasiones hay mutismo. Desde el punto de vista emocional hay disforia, y aparecen apatía, ansiedad, irritabilidad, miedo, temor y alteraciones de la conducta.

La hipo o hiperactividad es expresión de las alteraciones psicomotoras. El ciclo vigilia-sueño se deteriora, con hipersomnia diurna, el deterioro del paciente es más marcado en la noche (Sundowner syndrome). Aparece un "síndrome somático" que se une a las alteraciones psíquicas, constituido por trastornos vegetativos (anhidrosis, miosis o midriasis, hipertensión o hipotensión arterial, taquicardia, hipertermia o hipotermia, diarreas o estreñimiento).

ETIOLOGÍA

I. Enfermedades cerebrales primarias:

a) Infecciones: meningoencefalitis vírica, bacteriana, tuberculosa, por hongos, parásitos, etc. Absceso cerebral.

b) Neoplasias primarias.

c) Traumatismos: contusión, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural o epidural, epilepsia postraumática, síndrome de Korsakoff postraumático.

d) Epilepsia: crisis, estado crepuscular poscrítico, psicosis intercrítica, deprivación barbitúrica.

e) Enfermedad cerebrovascular isquêmica (fundamentalmente témporo-occipital) o hemorrágica.

f) Migraña, aura migrañosa, síndrome de "Alicia en el país de las maravillas".

II. Enfermedades sistémicas.

a) Cardiopatías: IMA, síndrome de Stokes-Adams, endocarditis.

b) Insuficiencia respiratoria.

c) Infecciones sistémicas: "delirio febril" inespecífico, fiebre tifoidea, neumonía, sepsis generalizada, fiebre reumática.

d) Alteraciones hidroelectrolíticas: deshidratación, hiperhidratación, síndrome de Schwartz-Bartter, hiponatremia e hipernatremia, hipercaliemia e hipocaliemia, hipercalcemia e hipocalcemia.

e) Insuficiencias hepática y renal graves.

f) Endocrinopatías: hipertiroidismo, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison.

g) Metabólicas: anoxia, enfermedad pancreática, hiperglicemia e hipoglicemia, porfiria aguda intermitente, avitaminosis (B1, B6, B12, ácido pantoténico o factor PP), hipervitaminosis (A y D).

h) Tóxicos: anfetaminas, antibióticos, anticolinérgicos, antidepresivos, antiparkinsonianos, bromuros, bismuto, cimetidina, clonidina, cocaína, diazepóxido, difenilhidantoína, digitálicos, eritropoyetina, haloperidol, indometacina, interferón, litio, metildopa, prednisona, propafenona, ranitidina. Alcohol: intoxicación aguda, deprivación (delirium tremens). Adicción a drogas: (LSD, mescalina, cocaína, pegamentos). Tóxicos profesionales: bromuro de metilo, organofosforados, plomo, mercurio, sulfuro de carbono. Monóxido de carbono; intoxicación alimentaria (setas).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL hay que hacerlo con el síndrome demencial.

SINDROME NEUROPÁTICO.

Síndromes constituidos por déficit sensitivo, debilidad y atrofia muscular, disminución de los reflejos tendinosos profundos y síntomas vasomotores, aislados o en combinación.

CLASIFICACIÓN:

1.  Por su forma de comienzo y evolución

·   Agudas (progresan en 3 semanas): Síndrome de Guillain- Barré, polineuropatía diftérica, polineuropatía porfírica, amiotrofia neurálgica, polineuropatías de las colagenosis

·    Subagudas (progresan en un mes)

·    Crónicas (progresan en más de un mes en forma recurrente o crónicamente progresiva):    Neuropatía diabética, neuropatía amiloidótica, neuropatía toxiconutricional, neuropatías hereditarias, mononeuropatía diabética

2.     Por el patrón de distribución

       -  Gangliorradiculoneuropatías: Herpes  zoster, síndrome de Guillain-Barré

-   Polirradiculoneuropatías

– Polineuropatías (PNP): Compromiso bilateral, simétrico, de un nervio de ambas extremidades

-   Mononeuropatías simples: Compromiso unilateral de troncos nerviosos individuales.

-  Mononeuropatías múltiples: Compromiso de un nervio de una extremidad de un lado y otro  de la otra, para de forma indistinta en el tiempo, irse sumando nervios al proceso.

3.   Por los síntomas (Fibras afectadas)

-    Trastornos de la célula del ganglio posterior: Neuropatía radicular sensitivohereditaria,        neuropatía sensitiva congénita, neuropatía sensitiva carcinomatosa, insensibilidad congénita al dolor, degeneración progresiva de células ganglionares de la raíz posterior, sin carcinoma; ataxia de Friederich, herpes zoster

-  Trastornos de nervios periféricos, con síntomas predominantemente motores:       Síndrome de Guillain- Barré, polineuropatía subaguda y crónica, con hiperproteinorraquia; polineuropatía crónica recurrente, porfiria intermitente aguda,  enfermedad de Refsum, neuropatía saturnina, neuropatía diftérica, neuropatías hipertróficas (enfermedad de Charcot – Marie- Tooth y enfermedad de Dejerine-Sottas), CIDP, neuropatía motora multifocal

-       Trastornos de nervios periféricos con síntomas predominantemente sensitivos: Lepra,      déficit de vitaminas B1, medicamentosas, por arsénico, en el desarrollo de amiloidosis, en la evolución del mieloma múltiple, diabetes sacarina, polineuropatía isquémica, polineuropatía diabética, polineuropatía urémica

4.   Por el tipo de lesión nerviosa

-    Degeneración axonal: Beriberi, pelagra, déficit de vitaminas B12  y E, neuropatías inducidas por drogas, metales pesados y toxinas, neuropatía alcohólica,  neuropatía por infección de VIH, neuropatía sensitivomotora hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie- Tooth de tipo II)

-    Degeneración mielinica: Síndrome de Guillain- Barré, CIDP, lepra, enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de Dejerine- Sottas, enfermedad de Refsum, leucodistrofias

-    Degeneración axonomielínica: Neuropatía diabética, neuropatía urémica, neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea

5.   Por las causas

-       Genéticas: Enfermedad de Charcot- Marie- Tooth (HMSN de tipo I desmielinizante y de tipo II axonal), enfermedad de Dejerine- Sottas (HMSN de tipo III),             neurofibromatosis de Recklinghausen, heredopatía atáxica polineuritiforme o enfermedad de Refsum, neuropatía familiar recurrente, neuropatía amiloidótica  familiar, neuropatía de la leucodistrofia metacromática

-       Traumáticas (mononeuropatías simples o múltiples, generalmente unilaterales):            Parálisis braquial obstétrica, sección o laceración de nervio, atrapamiento de nervios:

            a) Del mediano a nivel del carpo y del codo

            b) Del cubital a nivel del carpo y el codo

            c) Del supraespinoso a nivel del hombro

            d) Del peroneo en la cabeza del peroné

            e) Neuropatías por choque eléctrico, quemaduras o radiaciones

-  Isquémicas (mononeuropatías simples o múltiples): ononeuropatía de la periarteritis nodosa, mononeuropatía de la diabetes mellitus, mononeuropatía de la enfermedad vascular periférica, mononeuropatía posradiación, mononeuropatía disproteinémica

-   Tóxicas

A.  Drogas: Nitrofurantoína, isoniacida, cloroquina, estreptomicina, cloranfenicol,  vincristina, difenilhidantoína, metales pesados (arsénico, oro, plomo, mercurio, magnesio, litio, fósforo), dapsone

      B.  Sustancias orgánicas: Anilina, bisulfuro de carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol, tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil, fosfato, sustancias organocloradas y organofosforadas

C.  Toxinas bacterianas: Botulismo, tétanos, difteria

-    Inflamatorias (mononeuropatías simples, múltiples o PNP)

A. Infecciosas: Lepra, parotiditis, sífilis, varicela, brucelosis, fiebre tifoidea, malaria, sepsis puerperal

B. Postinfecciosas (alérgicas): Viruela, hepatitis infecciosa, sarampión. Mononucleosis infecciosa

       C.  De causa desconocida: Síndrome de Guillain- Barré, polineuropatía crónica progresiva,polineurorradiculopatía subaguda o crónica recurrente.

        D. Neuropatía en trastornos del colágeno: Púrpura trombocitopénica trombótica, artritis reumatoide, periarteritis nodosa, esclerodermia, sarcoidosis

-    Metabólicas

        A.  Nutricionales: Alcoholismo, beriberi, pelagra, déficit de ácido fólico, hiperemesis gravídica, síndrome del pie ardiente

        B.   Endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, neuropatía urémica,   hiperinsulinismo orgánico

         C.   Discrasias sanguíneas: Policitemia vera, disglobulinemia, leucemias, porfiria

– Neuropatías en las enfermedades malignas: Carcinomatosis, reticulosis, mielomatosis

CUADRO CLÍNICO

Dependerá del nervio dañado y su localización anatómica:

• Mononeuritis, cuando está afecto un solo nervio;

• Mononeuritis múltiples o multineuritis, cuando hay lesión de múltiples nervios no contiguos;

• Polineuritis, cuando la afección es difusa, a menudo distal y simétrica, de los nervios. En este caso el déficit sensitivo a menudo se distribuyen en calcetín y en guante, con predominio de las piernas sobre los brazos.

Síntomas sensitivos

Positivos: Sensación de hormigueo y quemadura, frialdad, adormecimiento, dolor ehipersensibilidad.

Negativos: Incapacidad para reconocer objetos por el tacto, inestabilidad y desvanecimiento

Síntomas motores: Debilidad, atrofia distal y disminución de los reflejos

Síntomas autonómicos: Hipotensión arterial postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia esfinteriana

Las mononeuropatías o neuropatías focales son un numeroso grupo de afecciones del SNP, que se diferencian claramente de otras neuropatías periféricas porque afectan un solo nervio, plexo o raíz y, por tanto, cursan con síntomas y signos limitados a la zona de inervación correspondiente.

LESIONES DEL MIEMBRO SUPERIOR

Radiculopatías cervicales

Las lesiones radiculares cervicales, acostumbran a ser causadas por degeneración espondiloartrósica, con uncartrosis y osteofitosis, en pacientes de edad avanzada.

La lesión radicular puede ser de instauración subaguda o crónica, con relativamente pocos síntomas. La degeneración artrósica puede producir estrechamiento progresivo no sólo de los agujeros de conjunción intervertebrales, sino también del canal medular; en este caso, los signos de radiculopatía cervical pueden ir acompañados de signos de afección de vías largas de la médula espinal, con piramidalismo, trastornos sensitivos y alteraciones de los esfínteres.

La radiculopatía cervical puede ser también de instauración aguda, debida a una protrusión discal o a una fractura vertebral traumática o patológica. En estos casos, los pacientes suelen manifestar dolor irradiado que, a veces, se provoca con la rotación del cuello, y sensación de adormecimiento o acorchamiento en algunos dedos de la mano u otras zonas de la extremidad superior. El déficit motor no acostumbra a ser relevante, pero puede advertirse en una exploración sistematizada, afectando los músculos más representativos de la raíz afecta. Las lesiones radiculares se observan con mayor frecuencia en las raíces C6 y C7.

Cervicobraquialgia

Se caracteriza por dolores cervicales, periescapulares y braquiales, generalmente asociados a rigidez de la musculatura paravertebral. Estos síntomas pueden corresponder a una radiculopatía cervical, aunque en muchas ocasiones no se logran poner de manifiesto signos objetivos de lesión radicular. Frecuentemente, las cervicobraquialgias se acompañan de manifestaciones sensitivas en la mano; el electrodiagnóstico puede poner de manifiesto signos de atrapamiento del nervio mediano en el túnel del carpo o del nervio cubital en el codo, sin que pueda establecerse con certeza la relación entre estas alteraciones y el dolor cervicobraquial.

Lesiones del plexo cervical y de sus colaterales

Los ramos del plexo cervical más importantes son la raíz espinal del XI par craneal y el nervio frénico. La raíz inferior del nervio accesorio o espinal se origina en los segmentos C2 a C4. El nervio espinal puede sufrir lesiones por estiramiento en el curso de una sobrecarga en el hombro, que dará lugar a una debilidad de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. El nervio frénico se genera en la raíz C3 e inerva el diafragma. Puede sufrir lesiones por compresión en el mediastino, provocando una paresia o parálisis de un hemidiafragma.

Parálisis braquial traumática

La etiología más común de las lesiones del plexo braquial es el traumatismo, sea en un accidente de tráfico, en las maniobras del parto (parálisis braquial obstétrica) o en el curso de un acto quirúrgico.

Los estiramientos traumáticos que suceden al proyectarse la cabeza lateralmente con respecto al hombro afectan la parte superior del plexo braquial, produciendo un síndrome en el que predomina la parálisis de la abducción del brazo y de la flexión del antebrazo sobre el brazo (parálisis de Duchenne-Erb).

Las lesiones traumáticas del plexo braquial inferior suceden cuando la extremidad superior es proyectada en abducción. Esto da lugar a un síndrome en el que predomina la parálisis de la musculatura de la mano sobre la del hombro (parálisis de Klumpke-Déjérine) y puede acompañarse de un síndrome de Claude-Bernard-Horner por afección del ganglio estrellado, en la cadena simpática laterocervical, en estrecho contacto con el tronco primario inferior. Las lesiones derivadas de traumatismos acostumbran a cursar con axonotmesis y se resuelven con un grado variable de secuelas funcionales tras recuperación parcial.

Síndrome de Parsonage-Turner o neuralgia amiotrófica del hombro

Cursa con lesión del plexo braquial superior. Se trata de una neuritis idiopática, que en algunas ocasiones aparece tras vacunación o una enfermedad vírica intercurrente. Cursa con dolor intenso localizado en un hombro, que dura 7-10 días, y se sigue de pérdida de fuerza en la musculatura proximal. El síndrome de Parsonage-Turner predomina en los varones y es bilateral en el 25% de los casos. A pesar de la atrofia muscular, habitualmente se obtiene una buena recuperación en el curso de 1-3 años.

Síndrome de Pancoast

Es secundario a una infiltración del plexo braquial inferior por un tumor. Generalmente se trata de un carcinoma apical del pulmón, pero también se ha descrito en carcinomas de mama, esófago, pleura y linfomas.

Clínicamente cursa con dolor en el hombro, cara interna y borde cubital del brazo y antebrazo, y paresia y amiotrofia de la musculatura hipotenar e interósea. Los reflejos tricipital y cúbito-pronador pueden estar abolidos. Con frecuencia el paciente presenta un síndrome de Claude-Bernard-Horner.

Síndrome del desfiladero costoclavicular

Es más común en mujeres que en varones, se debe a la compresión o angulación del plexo braquial y la arteria subclavia por una serie de estructuras tales como una costilla cervical accesoria, una banda fibrosa anómala o una hipertrofia o inserción anómala del músculo escaleno; en este último caso recibe la denominación de síndrome del escaleno.

En su forma completa, provoca un cuadro caracterizado por debilidad y atrofia de la musculatura intrínseca de la mano, trastornos sensitivos predominantes en el territorio cubital y un síndrome de Claude-Bernard-Horner ipsilateral. Las formas incompletas probablemente son más frecuentes y cursan sólo con dolor y parestesias de localización imprecisa.

Lesiones de nervios colaterales del plexo braquial

El nervio torácico largo o inferior (nervio de Bell) se origina en las raíces C5-C7 e inerva el serrato mayor; su lesión impide la elevación del brazo hacia delante por encima de la horizontal y, además, provoca una escapula alata al apoyar los brazos elevados y rectos hacia delante contra una pared.

El nervio supraescapular se origina en las raíces C5 y C6 y contiene únicamente fibras motoras. Inerva los músculos supraespinoso e infraespinoso; su lesión provoca dificultad para la abducción y la rotación externa del brazo. Un mecanismo relativamente frecuente de lesión es la sobrecarga repetida de pesos sobre el hombro, pero también puede haber una lesión por atrapamiento en la incisura estiloglenoidea de la escápula. En estos casos, el único déficit se observará en el músculo infraespinoso.

LESIONES DE LOS NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

Nervio circunflejo o axilar

Puede lesionarse en las luxaciones de la articulación escapulohumeral, dando lugar a parálisis de la elevación horizontal del brazo y una zona de hipostesia en la región externa del hombro.

Nervio musculocutáneo

Su lesión aislada (infrecuente) puede ser debida a traumatismos con objetos punzantes, y produce una imposibilidad de flexionar el codo, especialmente en posición de supinación pasiva del antebrazo. El reflejo bicipital está abolido y se puede detectar un déficit sensitivo en la cara anteroexterna del antebrazo.

Nervio mediano

El cuadro clínico más frecuente es el síndrome del túnel carpiano. Este síndrome puede ser idiopático (50% de los casos) o secundario a compresión por un ganglión o por tejido conjuntivo en la artritis reumatoide, depósito de mucopolisacáridos en el hipotiroidismo, infiltración local por amiloide en el mieloma múltiple o crecimiento óseo en la acromegalia. Se presenta frecuentemente en las embarazadas y también puede estar asociado a neuropatías periféricas secundarias a diabetes, lepra o vasculitis.

El síndrome clínico se inicia típicamente con parestesias y dolor en la zona de distribución del nervio mediano en la mano, de predominio nocturno. El déficit motor aparece más tardíamente y se limita a debilidad y atrofia de los músculos de la vertiente externa de la eminencia tenar, típicamente el abductor corto del pulgar.

El nervio mediano es muy rico en fibras del sistema nervioso autónomo, por lo que su lesión se ha implicado en el origen de fenómenos causálgicos locales (distrofia simpática de la mano), que a veces siguen a la inmovilización en las fracturas de muñeca.

Nervio cubital

La lesión más frecuente ocurre en la corredera epitrocantérea del codo (túnel cubital) y puede ser debida a microtraumatismos repetidos al apoyar los codos en una superficie dura. Las fracturas antiguas de codo dan lugar a una estrechez progresiva del túnel cubital, que llega a causar una lesión por atrapamiento (parálisis cubital tardía). El nervio cubital también puede afectarse en la muñeca (canal de Guyon) y en la palma de la mano (arco palmar). La lesión del nervio cubital provocará una atrofia y debilidad de la musculatura interósea de la mano y puede dar lugar a la denominada garra cubital. A causa de la parálisis del aductor del pulgar, existe dificultad en sostener una hoja de papel entre los dedos pulgar e índice; para conseguirlo, el paciente debe recurrir a la flexión del pulgar (signo de Froment).

Nervio radial

La lesión del nervio radial ocurre frecuentemente por compresión extrínseca en el canal de torsión humeral, donde es relativamente vulnerable (parálisis del sábado noche). Se produce paresia o parálisis de los extensores del brazo, de los supinadores del antebrazo y de los extensores de la muñeca y de los dedos, y déficit sensitivo en la piel del primer espacio interóseo dorsal. El reflejo tricipital acostumbra a estar preservado si la lesión es distal a la emergencia de la rama de inervación del músculo tríceps. En lesiones más distales puede incluso respetarse el supinador largo o la inervación sensitiva, a pesar de observarse una parálisis completa de la extensión de los dedos.

LESIONES DEL MIEMBRO INFERIOR

Síndromes radiculares lumbosacros

Acostumbran a ser causados por la compresión de las raíces por una hernia o prolapso discal, aunque también pueden deberse a neoplasias primitivas (neurofibromas, neurinomas, ependimomas, metástasis vertebrales). Los fenómenos artrósicos degenerativos pueden llevar a una disminución progresiva de la luz de los agujeros intervertebrales y dar lugar a compresión multirradicular. Las raíces que se afectan más a menudo son la L5 y la S1, por lesión de los discos L4-L5 y L5-S1, respectivamente.

Estas raíces pueden afectarse en el agujero de conjunción intervertebral a causa de fenómenos artrósicos locales o dentro del canal raquídeo debido al prolapso discal. Malformaciones vertebrales que cursan con lumbarización de la primera vértebra sacra o sacralización de la última vértebra lumbar predisponen al prolapso discal en estos segmentos.

Síndrome ciático, ciatalgia o ciática

Los pacientes suelen referir dolor lumbar en la nalga, con irradiación hacia la parte posterior del muslo, la cara externa de la pierna y el dorso del pie. El dolor es en puñalada, aumenta al sentarse, con la marcha, con las maniobras que elevan la presión intrarraquídea (toser, defecar) y también al estirar la raíz nerviosa, circunstancia que se pone de manifiesto mediante las maniobras de Lasègue y Bragard. El paciente mantiene una postura antiálgica con flexión discreta de la pierna, contractura refleja de la musculatura paravertebral y escoliosis de convexidad hacia el lado doloroso. El reflejo aquíleo, vehiculizado por la raíz S1, estará disminuido o abolido en el caso de lesión de dicha raíz. Pueden observarse grados variables de hipotonía, debilidad muscular y déficit sensitivo, cuya distribución varía según la raíz afecta y el tiempo de evolución.

La mayoría de los casos se deben a la compresión de las raíces lumbares por el material de un disco prolapsado (hernia discal), aunque también pueden responder a otras causas, como espondilólisis con espondilolistesis o neoplasias intrarraquídea (neurinomas o ependimomas), o extrarraquídeo (metástasis). Más raras veces está ocasionado por lesiones del plexo lumbosacro o del propio nervio ciático. Cuando está causado por una hernia discal, se asocia de forma casi constante a cambios artrósicos de la columna, con degeneración de los discos y del ligamento longitudinal posterior. El disco hace prominencia a través del anillo fibroso y produce una compresión de una o más raíces nerviosas. Aproximadamente en el 90% de los casos las raíces comprimidas son L5 y/o S1.

Lumbalgia crónica

Muchos pacientes refieren dolor lumbar sin irradiación a las extremidades inferiores. Ello podría corresponder a un dolor referido, relacionado con una radiculopatía lumbosacra en la cual solamente se afecta la primera colateral radicular, destinada a los músculos paravertebrales; no obstante, en muchas ocasiones no es posible objetivar signos de lesión radicular. El dolor lumbar puede ser de gran intensidad

Estenosis del canal lumbosacro

La causa más común es la degeneración espondiloartrósica de los discos intervertebrales; en estos casos puede existir una lesión radicular múltiple. Se trata de un proceso que afecta sobre todo a individuos de edad avanzada. La forma de presentación más común consiste en molestias en nalgas, muslos y piernas que se desencadenan con el ejercicio y la bipedestación y ceden al sentarse.

Estas manifestaciones clínicas recuerdan a la claudicación intermitente de origen vascular, pero en ésta la sintomatología cede al detenerse, mientras que en la claudicación intermitente neurógena por canal estrecho el paciente debe sentarse para aliviar las molestias (síndrome del canal estrecho).

Plexopatía lumbosacra

La neuritis idiopática de plexo lumbosacro es el equivalente en la extremidad inferior de la plexopatía braquial idiopática, aunque es mucho menos frecuente.

Meralgia parestésica

Se caracteriza por disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden aumentar con la bipedestación.

Nervio glúteo inferior o ciático menor

Después de inervar el músculo glúteo mayor, se distribuye por la cara posterior del muslo hasta el hueco poplíteo, zona en la que los pacientes con síndrome del canal estrecho refieren los trastornos sensitivos.

LESIONES DE LOS NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

Nervio obturador

Inerva los aductores y la piel de la cara interna del muslo. Sus lesiones obedecen a fracturas de pelvis, luxación de cadera y complicaciones obstétricas.

Nervio crural

Inerva los músculos psoas ilíaco, cuádriceps y sartorio y proporciona la sensibilidad de la cara anterointerna del muslo y de la cara interna de la pierna (nervio safeno interno). Cuando se lesiona es imposible flexionar la cadera y extender la rodilla, y el reflejo rotuliano desaparece. El déficit motor es normalmente notable, con una gran limitación para subir pendientes o escaleras, o incluso para caminar. Las lesiones pueden estar causadas por fracturas y luxaciones de la cadera e intervenciones quirúrgicas.

Nervio ciático mayor

Es el nervio más largo y voluminoso del organismo. Una axonotmesis o neurotmesis del nervio ciático (por traumatismos pélvicos, inyección intramuscular) es muy incapacitante, con limitación funcional grave de la flexión de la rodilla y el control de los músculos de la pierna y el pie. La alteración de fibras autónomas provoca trastornos tróficos con hiperqueratosis plantar y úlceras de decúbito. Tiene dos ramas terminales: el ciático poplíteo externo o peroneal común y el ciático poplíteo interno o tibial posterior. El nervio peroneal común puede sufrir un síndrome de compresión en la cabeza del peroné, lo que causará una paresia o parálisis de la dorsiflexión del pie, con la típica marcha en estepaje, y alteraciones sensitivas en la cara anteroexterna de la pierna y dorso del pie. Las lesiones del nervio tibial posterior en el hueco poplíteo son raras; en cambio, puede sufrir una lesión por atrapamiento al atravesar el ligamento anular interno del tarso, conocido como síndrome del canal tarsiano (parestesias de la planta del pie y debilidad de la flexión plantar de los dedos)

Dado que las polineuropatías tienen características específicas según la causa que las produzcan, se explicarán en particular algunas de las más frecuentes e importantes.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE-STROHL

Es una polirradiculoneuropatía autoinmune, caracterizada clínicamente por la presencia de una parálisis flácida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en el LCR. El síndrome afecta a personas de cualquier edad, sexo y raza, aunque algunos autores han reportado una incidencia mayor entre la tercera y cuarta décadas de la vida, así como un ligero predominio por el sexo femenino y la raza blanca.

Etiología (Procesos que anteceden al síndrome de Guillain-Barré)

1.    Infecciones virales: Citomegalovirus, virus de Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros  menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).

2.     Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)

3.   Cirugía

4.       Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina

5.       Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin

6.       Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión, antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis

7.    Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas, embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

Cuadro clínico: Debilidad simétrica en los músculos proximales y distales de las extremidades, principalmente las inferiores, que progresa y puede conducir a la muerte por fallo respiratorio; parestesias, hipo o arreflexia, hipotonía, alteraciones del sistema nervioso central, no atrofia muscular.

Formas clínicas

Han sido descritas distintas variantes del síndrome de Guillain-Barré-Strohl, tales como:

• Parálisis faringo-cérvico-braquial.

• Parálisis facial bilateral con parestesias e hiporreflexia.

• Polineuropatía lumbar bilateral.

• Polineuritis craneal.

• Síndrome de Miller-Fischer. (variante atáxica): Es una de las variantes más conocidas. Representa 5 %  de los pacientes con el síndrome de Guillain-Barré. Sus criterios diagnósticos son: oftalmoplejía externa (usualmente completa y a veces con ptosis), ataxia y arreflexia. Es relativamente benigna. Las razones para que sea aceptada como un subtipo de Guillain-Barré son su evolución y la frecuencia de aparición de la oftalmoplejía en los casos  típicos de dicho síndrome. Puede haber o no debilidad en las extremidades, tronco, cuello, faringe o faz y a veces no es posible demostrar la pérdida sensitiva. Comienza con diplopia, seguida de ataxia, arreflexia y parestesias; un tercio de los pacientes puede evolucionar hacia la debilidad profunda y el fallo respiratorio. La recurrencia es rara.

• Parálisis ascendente de Landry. Se presenta cuando la parálisis asciende y afecta, además de los miembros inferiores, el tronco, los miembros superiores y la cara. Es, a la vez que una forma clínica, una complicación grave capaz de dar al traste con la vida del paciente por parálisis respiratoria secundaria al daño de los núcleos bulbares.

Los signos que orientan hacia la existencia de compromiso respiratorio son los siguientes:

• 1. Ansiedad e intranquilidad.

• 2. Tos débil con expectoración dificultosa.

• 3. Dificultad para contar en alta voz durante la fase espiratoria después de una inspiración forzada. Normalmente debe llegarse hasta 20 o más. Si el paciente no pasa de 15, se calcula que la capacidad vital ha disminuido en un 25 % de lo normal.

• 4. Trastornos de conciencia.

POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA

Es un tipo de polineuropatía desmielinizante adquirida, de comienzo insidioso y evolución crónica, que alcanza su máxima gravedad en meses o al año, es más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre la segunda y tercera décadas de la vida, con un antecedente menos común de infección.

En la actualidad existen criterios de diagnóstico que se resumen a continuación:

• Trastorno motor y sensitivo progresivo en más de una extremidad, de instauración en 2 o más meses.

• Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa.

• Afectación de fibras sensitivas mielinizadas, de calibre mayor que las amielínicas, con signos de mielinización y remielinización.

• Edema peri o endoneural, infiltrado de células mononucleares y formación de "bulbos de cebolla".

• Menos de 10 células/mm3 en el LCR.

• Reacciones serológicas en el suero para VDRL y VIH negativas.

• Proteinorraquia elevada.

• Estudios neuroelectrofisiológicos característicos.

El intervalo entre el comienzo y el déficit neurológico máximo es de unos 6 meses o más, las fluctuaciones son habituales y se ha notado asociación con HLA, A1, B8 y DRw3.

NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL

Es un síndrome caracterizado por la aparición progresiva de un déficit motor asimétrico (mononeuropatía múltiple), con una distribución troncular (aunque puede ser radicular), sobre todo distal y en extremidades superiores, que predomina en el sexo masculino y suele comenzar entre los 25 y 45 años de edad. 

Los síntomas son preponderantemente motores y se identifica por manifestaciones de debilidad en aumento y atrofia muscular acentuada distalmente. Los nervios más afectados pueden ser dolorosos a la palpación, con signo de Tinel positivo en puntos de su recorrido y ausencia de engrosamiento. De evolución lenta y progresiva en brotes, los calambres son frecuentes y pueden haber fasciculaciones y reflejos disminuidos o abolidos. No hay signos piramidales, pero es posible que se afecten los pares craneales.

El LCR es normal. Con las pruebas neuroelectrofisiológicas se detectan bloqueos de conducción focales sobre las fibras motoras. Se han observado cifras altas de anticuerpos anti-GM1 y anti-aGM1, del tipo IgM.

El estudio histológico muestra desmielinización segmentaria.

El examen clínico y el estudio neurofisiológico permiten diferenciar esta entidad de la esclerosis lateral amiotrófica de inicio espinal, lo cual es muy importante, ya que con inmunoglobulina EV se logra a veces la remisión del cuadro clínico de la neuropatía, aunque por tiempo limitado.

NEUROPATÍA DIABÉTICA

Esta complicación de la diabetes generalmente es de instalación lenta, simétrica, casi siempre de predominio distal; se inicia con disminución de la sensibilidad en los pies y ocurre con preferencia en diabéticos de largo tiempo de evolución.

Cuadro clínico

La neuropatía diabética tiene dos formas de presentación: mononeuropatía y polineuropatía diabética.

Mononeuropatía diabética

La lesión nerviosa tiene traducción clínica sensitiva, motora o mixta. La mononeuropatía representa la insuficiencia vascular o el infarto del nervio. De manera típica tiene un comienzo súbito y en muchas oportunidades dolorosas, va seguida de una evolución rápida, en picos y por saltos, con una regresión total en un período de tiempo que oscila entre varias semanas y algunos meses. El dolor y la parálisis son los síntomas más importantes. Los nervios que con mayor frecuencia se afectan son: peroneo, ciático, cubital, mediano, torácicos largos, III y VI pares craneales y en menor cuantía el II y VII pares craneales. La toma del III par se manifiesta por una oftalmoplejía e imposibilidad para abrir el párpado, pero se respeta la pupila, ya que las fibras del nervio que a ella corresponden se encuentran en la periferia.

Otra forma clínica de la mononeuropatía diabética es la plexopatía lumbosacra, la cual se presenta con dolor en la cadera y debilidad de los músculos proximales de la pierna, que se desarrolla a lo largo de días o semanas. La exploración cuidadosa muestra compromiso de los músculos que inerva el plexo lumbosacro, incluyendo los músculos del hueco poplíteo y los glúteos. Los escasos datos patológicos que existen, sugieren que este cuadro es consecuencia de la enfermedad de los pequeños vasos del plexo lumbosacro, amplificados por la arterosclerosis concomitante en la bifurcación aórtica.

Por último, otra variante de mononeuropatía diabética es la llamada neuropatía diabética "truncal", en la cual los pacientes aquejan dolor en la distribución de uno o más nervios intercostales, a menudo asociado con hiperestesia y entumecimiento. Tanto en la plexopatía lumbosacra como la neuropatía diabética "truncal", la regla es la recuperación después de varios meses.

Polineuropatía diabética o neuropatía diabética simétrica

Es la variedad más común de neuropatía diabética. En sus estadios iniciales generalmente es asintomática, pero ya las alteraciones en la sensibilidad y reflejos se detectan en la exploración rutinaria. La fase sintomática tiene un inicio insidioso, evolución progresiva, distribución simétrica y toma la porción distal de varios nervios periféricos.

A diferencia de la mayoría de las otras neuropatías, es típico que en la diabetes disminuya la sensibilidad de las fibras pequeñas por las cuales transitan las sensaciones térmicas, vibratorias y dolorosas superficiales. A menudo la disfunción de las fibras pequeñas se traduce por dolor neuropático espontáneo, que incluye molestas disestesias consistentes en sensaciones desagradables desencadenadas por estímulos inocuos, como el roce de las sábanas con los dedos de los pies. Es posible que haya dolor pulsátil o urente continuo; con frecuencia la marcha es molesta y se producen dolores fulgurantes en piernas y pies. Por lo común hay trastornos funcionales del sistema nervioso autónomo, como enfriamiento exagerado ante la exposición al frío, disminución de la sudoración, cambios tróficos en pies y uñas, hipotensión ortostática, impotencia sexual y la diarrea diabética.

NEUROPATÍA ASOCIADA AL VIH

En el curso de la infección por VIH es frecuente la presentación de la neuropatía sensitiva del SIDA. Es típico que el paciente aqueje dolor plantar y molestias a la marcha. El dolor neuropático es de intensidad variable, puede llegar a ser muy severo y se asocia con lesiones de las fibras pequeñas y grandes; el daño motor que se produce es de grado variable, aunque por regla general tiene poca magnitud.

El examen físico demuestra hiperreflexia patelar con pérdida de los reflejos en los tobillos. Los estudios anatomohistológicos de esta neuropatía demuestran degeneración axonal no inflamatoria, de predominio distal en las fibras sensitivas.

Otras diversas enfermedades nerviosas, como el síndrome de Guillain-Barré-Strohl y la neuropatía periférica inflamatoria crónica, pueden presentarse al comienzo de la infección por VIH y se piensa que traducen la disregulación inmunológica inicial.

En caso del SIDA, también a veces se asocia la infección de un nervio por el citomegalovirus, capaz de ocasionar una mononeuropatía múltiple o polirradiculopatía, trastorno grave caracterizado por dolor súbito en la espalda y piernas con paraparesia y arreflexia de progresión rápida. En el LCR se encuentra pleocitosis con predominio de polimorfonucleares e hiperproteinoraquia, y en ocasiones se identifican las inclusiones del citomegalovirus.

NEUROPATÍA URÉMICA

Está asociada a la insuficiencia renal crónica; se detectan alteraciones electrofisiológicas cuando la depuración de creatinina está por debajo del 10 % de lo normal y es extremadamente frecuente en pacientes que se encuentran en régimen de hemodiálisis o diálisis peritoneal por largo tiempo.

La patogenia no está bien definida, pero es probable que se relacione con la retención de moléculas tóxicas.

Casi siempre el síndrome se presenta como una polineuropatía sensitiva y motora, simétrica y distal, en la cual es posible encontrar predominio motor traducido por debilidad de las piernas y pie péndulo, o por el contrario, existe predominio sensitivo traducido por parestesias y disestesias urentes. Al examinar la reflectividad, es característica la pérdida de reflejos tendinosos, que se inicia por el tobillo.

NEUROPATÍA DE CUIDADOS INTENSIVOS

Con la aparición de las UCI se diagnostica, cada vez con mayor frecuencia, una variedad de neuropatía que se presenta en pacientes con sepsis, cuya estadía en estas unidades es prolongada y en la cual predomina el daño motor. La causa no está esclarecida y parece que el mecanismo patogénico subyacente es la degeneración axonal. La mayoría de las personas se recuperan por completo.

POLINEUROPATÍA CARCINOMATOSA

Se caracteriza por un cuadro subagudo con toma sensitiva distal importante y motora proximal, y dolores lancinantes, que en ocasiones se acompaña de signo de Babinski y disfunción cerebelosa, y que aparece como consecuencia de neoplasias malignas. El cuadro neurológico puede presentarse 1 año o más antes de que el cáncer sea descubierto; de ahí la importancia de realizar un examen clínico amplio y exhaustivo ante una polineuropatía sensitivomotora subaguda, ya que permite descubrir una neoplasia oculta que generalmente se encuentra en el pulmón, las mamas o los ovarios. Con menor frecuencia, otras neoplasias producen este cuadro clínico.

La etiopatogenia de la afección es desconocida y se ha atribuido a reacciones de tipo autoinmune, tóxicos secretados por el tumor, infecciones virales, defectos nutritivos, etc.

El cuadro clínico siempre es progresivo, pero remite cuando se extirpa el tumor.

POLINEUROPATÍA SATURNINA

Se presenta como complicación de la intoxicación por plomo, ya sea por ingestión o por inhalación de vapores del metal. Se ve en campesinos que utilizan insecticidas a base de sales de plomo (arseniato de plomo, por ejemplo) o en pintores que no emplean medios adecuados de protección. También en niños que se llevan a la boca pintura de la cuna o paredes y en trabajadores de fábricas de acumuladores.

La polineuropatía saturnina es motora y asimétrica, y comienza casi siempre por las extremidades superiores con caída de la muñeca y debilidad de los músculos extensores de los dedos.

NEUROPATÍA EPIDÉMICA CUBANA

Formas clínicas

La neuropatía epidémica presenta dos formas clínicas:

• Forma óptica.

• Forma periférica.

Forma óptica

En ella hay disminución progresiva de la agudeza visual, deterioro de la visión de colores y escasas alteraciones en los reflejos pupilares y en el fondo de ojo. Los pacientes acuden al médico fundamentalmente por la disminución de la agudeza visual, la que afecta tanto la visión de cerca como la lejana; se intensifica entre 3 días y 1 mes de haber sido notada por el enfermo; es peor a la luz del día y se acompaña de sensación de deslumbramiento.

El déficit visual se clasifica en leve, moderado y severo. Un aspecto sobresaliente es que la afección óptica es bilateral, simétrica y que el déficit visual es peor mientras más tiempo de evolución tiene el paciente.

En algunas oportunidades las manifestaciones ópticas se ven acompañadas de alteraciones neuropáticas periféricas con predominio sensitivo, hipoacusia y, en ocasiones, trastornos mielopáticos.

Forma periférica

Como cualquier otra polineuropatía, esta forma clínica se caracteriza por presentar síntomas sensitivos y motores.

Los síntomas sensitivos irritativos están dados por parestesias, sensación de pinchazos y de adormecimiento, etc., en las extremidades. El enfermo se queja además de otros síntomas, tales como: fatigabilidad fácil ante pequeños esfuerzos, hipoacusia perceptiva, dificultad para la concentración, insomnio e irritabilidad, así como déficit de memoria y desorientación.

En la esfera genitourinaria el paciente aqueja polaquiuria, poliuria, nicturia y con alguna frecuencia se encuentra micción imperiosa; además, impotencia y anorgasmia.

El examen físico demuestra dolor a la presión en los trayectos nerviosos en la fase irrtativa y, además, puede presentarse dolor mioarticular.

El examen de la sensibilidad muestra toma de ésta en "botas y guantes", traducida por hipo o apalestesia cuando se explora la sensibilidad profunda, e hipoestesia o anestesia al analizar la sensibilidad superficial. Las alteraciones de la marcha se ven con alguna frecuencia.

Criterios diagnósticos

Los criterios para el diagnóstico han sido divididos en dos grupos:

A. Criterios mayores.

• Síntomas sensitivos irritativos: hormigueo, parestesias, adormecimiento, sensación de calor y otros.

• Alteraciones de la sensibilidad: hipopalestesia o apalestesia acompañada de hipoestesia o anestesia para la sensibilidad superficial.

Partes: 1, 2, 3, 4, 5, 6