El mal de Parkinson desde la psicologia comportamental

Resumen

El presente documento, forma parte de la Serie Intercomportamiento de los textos propios del autor, en cuanto a los trabajos que vino realizando durante los estudios de la Maestría en Psicología Clínica en la Universidad Peruana Cayetano Heredia (Lima-Perú) (2010-2012).

La valiosa colaboración de la Dra Ana Aguilar, y el acertado desarrollo de la asignatura sobre Psicología de la Salud y Enfermedad, permitió no solamente recopilar información sobre el mal de parkinson, si no de destacar lo que la psicología puede ofrecer a la atención terapéutica de corte multidisciplinario en este trastorno, así como en las búsqueda de las mejores estrategias de prevención primaria frente a los diversos síntomas que genera este trastorno.

Desde una visión histórica, desarrollamos el resultado de diversos enfoques y trabajos de investigación y modelos terapéuticos y preventivos sobre el mal de parkinson, terminando en sugerir estrategias que prevengan el desarrollo del trastorno o en todo caso reducir los impactos que genera dicho mal.

SUMMARY

The present document , part of the Intercomportamiento series of texts of the author, in terms of the works being came during the master's degree studies in clinical psychology at the Universidad Peruana Cayetano Heredia (Lima, Peru) (2010-2012).

The valuable collaboration of the Dra Ana Aguilar, and the successful development of the subject of psychology of health and illness, permitted not only collect information about parkinson's disease, if not highlight what psychology can offer the therapeutic attention of multidisciplinary Court in this disorder, as well as in the search for the best strategies for primary prevention against the various symptoms that generates this disorder.

A historical perspective, we develop the outcome of various approaches and research and preventive and therapeutic models on the mal de parkinson, ending in suggesting strategies that prevent the development of the disorder, or at least reduce the impacts generated the wrong.

Introducción

En los monumentales trabajos sobre los trastornos mentales o comportamiento anormal, especialmente los de Barlow D.(2010) y los Sarason (2008), el Mal de Parkinson está incluido en el capítulo sobre trastornos cognitivos, con lo cual ya es parte de lo que la psicología clínica y de la salud, estudia y elabora estrategias para una prevención primaria, promoción de la salud y una terapéutica multidisciplinaria frente a esta enfermedad.

Y si mencionamos que esta enfermedad forma parte de los trastornos cognitivos, se hace necesario precisar que con este nombre nos referimos a los correlatos neurocerebrales y especialmente del déficit en los neurotransmisores que pueden y de hecho en muchos casos repercuten en el estado de ánimo, las cogniciones y el comportamiento. Cuando mencionamos cogniciones, nos referimos a los procesos psíquicos superiores que tienen como base el sistema nervioso central, y que se resumen en cinco procesos cognitivos superiores: Pensamiento, percepción, memoria, inteligencia y lenguaje. Ello no significa que el Mal de Parkinson, necesariamente tenga como síntomas este deterioro de tipo cognitivo. Aun cuando muchos estudios, revelan que de modo directo o indirecto, total o parcial la afectación a este nivel es parte del síndrome general de esta enfermedad.

Por ejemplo existe coincidencia en los estudios sobre el trastorno, el de clasificarlo en la demencia como la condición progresiva marcada por el deterioro gradual de una amplia gama de capacidades cognitivas. En este sentido muchas personas que sufren de este mal, desarrollan alguna forma de demencia.

Personajes y personalidades muy conocidas que sufrieron de este mal son entre otros:

Adolf Hitler (hemiparkinsonismo izquierdo)

Papa Juan Pablo II (Movimiento involuntario de manos, similar al del Arquitecto Fernando Belaunde Terry.

Michael J. Fox

Mohamed Ali ( Cassius Clay)

Dudley Moore (parálisis supranuclear progresiva (Parkinson plus).

(Se adjuntan postales en la sección anexos)

CAPITULO I:

Conceptos y características del mal de Parkinson

• DESLINDE CONCEPTUAL

La enfermedad de Parkinson (Freedman, 1990), señala que es un trastorno cerebral degenerativo que afecta a una de cada 1000 personas en el mundo. Una de las características de este mal, lo constituyen los problemas motores, postura encorvada, movimientos corporales lentos (denominados bradiquinesia), estremecimientos y sacudidas al caminar.

Existe asimismo, afectación a la voz con un tono muy bajo y monótono, así como una pausa o lentitud para hablar. Los cambios en la motricidad son resultado del daño en las vías de la dopamina, la cual participa en los movimientos complejos y cuando ello se reduce se observa incapacidad de controlar los movimientos musculares dando lugar a estremecimientos y debilidad muscular. Algunas personas con Parkinson, desarrollan demencia (La Rue, 1992) y el patrón de deterioro se ajusta al de la demencia subcortical con los siguientes caracteres:

En el lenguaje no hay afasia,

En memoria se deteriora el recuerdo con daño menor en cogniciones

En destrezas viso espaciales existe deterioro

En Estado de ánimo, existe depresión y ansiedad moderada

En velocidad motriz: enlentecida

En coordinación: deteriorada.

En el manual del Residente de Psiquiatría (Cervera, S, Conde V, Espino A, y otros, 2002), se le clasifica en las demencias de tipo localizadas subcorticales y como no tratables o que no existe ningún tratamiento de probada eficacia y entre otras se encuentran la de Parkinson, Alzheimer, pick, Corea de Huntington, esclerosis múltiple, demencia dialítica. En esta obra se le define como una alteración de los ganglios basales cerebrales que cursa frecuentemente con demencia y depresión. Se estima que del 20 al 30% de los pacientes con Parkinson tienen demencia, y que del 30 al 40%presentan un deterioro en sus facultades cognitivas. La lentitud también aparece a nivel del pensamiento con una importante bradifrenia.

Patología neurológica crónica, progresiva y degenerativa, que afecta al movimiento y su control. Sin embargo, se trata de mucho más que un desorden del movimiento o una mezcla de signos que impiden la movilidad (Velasco, R. 2011).

Otros teóricos, lo definen similarmente señalando que La enfermedad de Parkinson es una patología neurológica, crónica, e incapacitante en la que se ven alterados la forma y la velocidad de los movimientos corporales. Esta patología es producida por la pérdida de un neurotrasmisor que se denomina Dopamina; ante esta pérdida, aparecen los síntomas clínicos en el plano motor como el temblor, rigidez, acinesia… (Obeso, 1999), y en el plano cognitivo aparecen alteraciones de la atención, la memoria, las habilidades visoespaciales, el lenguaje, los procesos de abstracción y generalización del pensamiento y la programación de la conducta (Bartolomé 2002, Ostrosky, 2001). Según algunos autores en estadios avanzados, puede aparecer demencia (Adams y Victor, 1993, Condal, 1997).

Con todo ello, el paciente tras la pérdida de dopamina y con los síntomas antes descritos, llega a no querer adoptar un papel activo en su vida, por lo que además de todos los síntomas a nivel motor y cognitivo, aparecen las emociones negativas.

Habitualmente se distinguen entre síntomas mayores y síntomas menores. Los denominados síntomas mayores, hacen referencia a aquellos que están presentes en la mayoría de las personas que padecen la enfermedad, y además uno o varios de ellos tienen que estar presentes para poder diagnosticar la enfermedad. Los denominados síntomas menores no se presentan en todos los casos. También hemos de tener en cuenta, que no todos los pacientes con EP van a desarrollar todos los síntomas (Jahanshahi y Marsden, 1998).

Los síntomas cardinales de la EP incluyen rigidez, la acinesia, el temblor en reposo y las alteraciones posturales y de la marcha. Estos síntomas van a afectar a la realización de los movimientos simples, repetitivos, simultáneos o secuenciales, y alteran no solo sus características cinemáticas, sino también las referidas a la variabilidad, regularidad o estabilidad temporal de los mismos (Fernández-Del Olmo, Arias y Cudillero, 2004). Estos mismos autores, dicen que los sujetos con EP comparados con sujetos sanos, muestran una evidente lentitud al realizar un movimiento sencillo. Parece ser que esta lentitud, se agrava en el momento de encadenar un movimiento con otro (movimiento secuencial) y en parte se debe al incremento de la duración de cada uno de los componentes del acto motor, especialmente el segundo, junto con un incremento de la pausa entre ambos (Benecke and Rothwell, 1987).

Existen trabajos que han estudiado los movimientos rápidos y secuenciales. En ellos, se muestra que los pacientes con EP son lentos en la ejecución del movimiento y lentos en enlazar un movimiento con el siguiente (Agostino, Berardelli, Formica, Stocchi, Accornero and Manfredi, 1992 y Berardelli,1986). Parece ser, que el tiempo de movimiento se prolonga a medida que se completa la secuencia motora, fenómeno atribuido principalmente a la naturaleza secuencial de la tarea (Agostino Berardelli, Formica, Accornero and Manfredi, 1994). En la realización de los actos motores simultáneos, los pacientes con EP presentan una clara lentitud en la duración del movimiento y largas pausas entre movimientos en comparación con los sujetos control (Fernández-Del Olmo,2004). Los pacientes prefieren realizar un movimiento, parar, realizar otro movimiento, evitando silmultanear una actividad motora continua (Lazarus, Stelmach, 1992).

1.2. Síntomas Mayores y Menores de la enfermedad de Parkinson.

SÍNTOMAS MAYORES SÍNTOMAS MENORES

Temblor Disfonía (voz débil)

Rigidez Micrografía (escritura difícil y con trazos pequeños)

Bradiquinesia (lentitud de movimientos),

Aquinesia (pobreza o ausencia de movimientos)

Faciales de máscara (pérdida de la expresión facial, "cara de póker)

Problemas de equilibrio y de marcha Seborrea (piel excesivamente grasa y escamosa)

Síntomas autonómicos (hipotensión postural, urgencia urinaria, sudoración)

Disfagia (dificultad de deglución y babeo)

Dolor y otros síntomas sensoriales

Fatiga

Disfunción cognitiva y demencia

Trastornos del sueño

Problemas sexuales

(Se adjuntan postales de varios síntomas, en la sección final de ANEXOS)

Los síntomas iniciales en la enfermedad, suelen ser inespecíficos. Entre ellos, hay que destacar el cansancio excesivo, la astenia, la depresión y los dolores musculares generales o localizados. Posteriormente aparecen las manifestaciones motoras (Scorticati y Micheli, 1997).

Existen otras clasificaciones de los síntomas de la enfermedad, que conllevan múltiples malestares y dolencias, que coexisten con la enfermedad según el momento de la misma (Bayés, 2003).

Síntomas: Según Bayés tendríamos

Alteraciones y trastornos

Síntomas Manifestaciones de algunos síntomas

Alteraciones Motoras – Temblor en reposo / postural

– Acinesia: dificultad de iniciar el movimiento

– Bradicinesia: Lentitud de los movimientos voluntarios

– Rigidez muscular

– Problemas al caminar:

– Discinesias: movimientos involuntarios relacionados con la medicación

– Enlentecimiento.

– Acortamiento del paso

– Arrastrar los pies

– Festinación: los pasos se hacen cortos, rápidos y confusos.

– Freezing-congelación bloqueo.

– Disminución del braceo.

– Desequilibrio propulsión/retropropulsión

Trastornos emocionales y cognitivos

– Depresión y ansiedad.

– Trastornos cognitivos: anomía, inatención, lentificación del pensamiento.

– Trastornos del sueño.

– Alucinaciones y psicosis

Síntomas sensitivos y alteraciones autonómicas.

– Dolores.

– Seborrea.

– Sialorrea.

Dificultades comunicativas

– Estreñimiento.

– Impotencia sexual.

– Problemas urinarios.

– Trastornos de sudoración.

– Hipotensión ortostática.

– Hipomimia: falta de expresión en la cara.

– Hipofonía: bajo tono de voz.

– Sialorrea: mal control de la salivación.

– Micrografía: letra pequeña.

– Disminución del lenguaje corporal.

Fluctuaciones del estado clínico:

– Asociadas a la propia enfermedad

– Debidas al tratamiento:

– Freezing (congelación, bloqueo).

Cinesias paradójicas.

– Emoción.

– Sueño y beneficio del sueño.

– Fatiga.

– Fluctuaciones "on-off"

1.3 Deterioro cognitivo en la enfermedad de Parkinson

El problema es analizar si existe o no deterioro cognitivo en la enfermedad de Parkinson?. Para dar una respuesta presentamos algunos estudios al respecto realizados en la década del cerebro y del comportamiento.

Para ello, vamos a remontarnos hasta los inicios de los trabajos del mismo Dr Parkinson J. cuando hiciera los primeros estudios y la definición semiológica del mal, poco claro y confuso. Nos referimos principalmente a su trabajo "An Essay on the shaking palsy" (1817) cuando afirmaba que …"los sentidos y el intelecto no están dañados"…Años más tarde Charcot y Vulpian describen en su obra "De la paralysie agitante" como que en la enfermedad de parkinson las facultades psíquicas están afectadas. El mismo Charcot en su trabajo "Lecons sur les maladies du systeme nerveux revisa el tema de la alteración superior en la EP y específica algunos conceptos relacionados con las capacidades mnésicas de los sujetos afirmando que "en un momento dado la mente se nubla y la memoria se pierde".

Si tomamos la definición dada por el DSMIV dice : " Se trata de una enfermedad neurológica lenta y progresiva que se caracteriza por temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural.." La demencia .. continúa se presenta aproximadamente en un 20 al 60% de los sujetos con EP y es más frecuente en personas mayores o en las que presentan una enfermedad más grave o avanzada. La demencia asociada con este mal se caracteriza por enlentecimiento motor y cognoscitivo, disfunción de la capacidad de ejecución y deterioro de la memoria de evocación. El deterioro de lo cognitivo se exacerba frecuentemente con la depresión. En la exploración física se observa temblor en reposo, enlentecimiento y pobreza de movimientos (como microfagia) o rigidez muscular y pérdida de movimientos asociados. Al realizar la autopsia son evidentes la pérdida neuronal y los cuerpos de Lewis en la sustancia negra. Asi como también se ha encontrado indicativos de enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewis difusos.

Basados en el desarrollo de la neuropsicología cognitiva nos permite constatar algunos conceptos sobre este problema :

La existencia o no de deterioro cognitivo en la EP

Las características neuropsicológicas de la afectación cognitiva en la EP

Los factores de riesgo que influyen en la aparición del deterioro cognitivo en la EP.

En este sentido, a la luz de los estudios realizados consideramos que el trastorno cognitivo más frecuente en la EP no es la demencia si no la presencia de uno o varios déficits cognitivos.

• Datos históricos

• a. Epoca Pre Parkinson.

Algunos autores sostienen que esta condición no existía antes del siglo XIX y la atribuyen a toxinas desconocidas como consecuencia de la Revolución Industrial. De acuerdo con antecedentes históricos y basado en el conocimiento actual de la patología, se hace difícil suponer que esta dolencia no estuviera presente desde tiempos remotos.

En los hermosos textos vedas (2000-1500 aC), estructurados en forma de himnos, figuran personas "temblorosas" con dificultad en la concentración del pensamiento. Curiosamente, en ellos como terapéutica se aconsejaban la utilización de una planta (Mucura Pruriens, de la familia de las Fabaceas) que contiene aproximadamente 3% de L-Dopa.

Un papiro egipcio de la XIX dinastía (1500-1200 aC) alude a un rey al que "la edad había aflojado su boca, escupía continuamente", lo que podría corresponder a la sialorrea parkinsoniana.

En el tratado de medicina china Nei-king (800 aC), en los capítulos Su-wen (preguntas sencillas) se menciona personas con temblor de manos y agitación de cabeza, atribuyéndolo a la disminución del principio Yin que ocurre con la edad.

En una cita del Antiguo Testamento, específicamente en el Eclesiastés (300-200 aC) podemos leer: "En el día que tiemblen los guardianes de la casa y se encorven los hombres fuertes" (Eclesiastes 12; 3-8). Esta sentencia, aparentemente extraña, adquiere sentido con la interpretación clásica en que cada parte del cuerpo está representada de forma simbólica, de modo que "los guardianes de la casa" significan las manos y "los hombres fuertes" se refiere a los hombros, es decir temblor de manos y encorvamiento de hombros.

El Charakasamhita (380 aC), uno de los libros sánscritos del Aryuveda contiene la descripción de varios tipos de temblor, a veces asociado a parálisis. La lentitud de movimientos era bien conocida por los griegos (bradikinesia).

Hipócrates (460-370 aC), por su parte, escribió acerca del temblor en personas cuyas manos estaban quietas En manuscritos chinos clásicos (Canon del Señor Amarillo, capítulo "Chan Zhen", siglo I aC) se describe un enfermo de 59 años con un temblor invalidante, el paciente era incapaz de alimentarse por sí mismo, y presentaba un parpadeo lento y perezoso.

El médico griego, avecindado en Roma, Claudio Galeno (129-210 dC) distinguió el temblor de reposo del producido durante el movimiento. Tal vez el primero que se refirió al Parkinson en forma directa, fue el genio del

Renacimiento, Leonardo da Vinci (1452-1519). Fascinado por la estructura y funcionamiento del cuerpo humano, advirtió que algunas personas experimentaban simultáneamente movimientos anormales involuntarios y dificultad en realizar acciones volitivas. Relataba "aparece claramente en paralíticos cuyos miembros se mueven sin consentimiento de la voluntad y esta voluntad, con todo su poder no puede impedir que las extremidades tiemblen". Franciscus de le Böe, llamado Sylvius (1614-1672) realizó varios estudios basándose en los diferentes temblores. Distinguió los que aparecía en reposo (tremor coactus) de los que ocurrían cuando el individuo realizaba un movimiento (motus tremulous). En el mismo sentido, Francois Boissier de Sauvages dela Croix (1706-1767) estableció claramente que existían temblores de reposo, "palpitaciones", que desaparecían cuando el paciente intentaba hacer algún movimiento

El famoso cirujano escocés John Hunter (1728-1793) comentaba en Londres, en 1776, en una reunión científica un caso clínico: "Las manos de Lord L. están perpetuamente en movimiento sin que exista sensación de cansancio. Cuando él duerme, sus manos etc. están perfectamente quietas, pero cuando el despierta, al poco rato comienzan a moverse".

Las artes y letras también nos han dejado señales que este mal no es de aparición reciente. En Enrique VI, de William Shakespeare (1564-1616), uno de sus personajes, Say, agita, estremece e inclina la cabeza, semejante a los enfermos de Parkinson. En una escena Dick pregunta intencionalmente a Say ¿Porqué tiemblas de ese modo? y Say contesta: "es debido a la parálisis y no al miedo". En el Buen Samaritano de Rembrandt (1606-1669) la cara y las manos del posadero adoptan una forma típicamente parkinsoniana.

Un interesante ejemplo de parkinsonismo debido a intoxicación ocurrió en 1810 y fue descrito detalladamente 14 años después. Marineros británicos al sabotear un barco español naufragado cerca de Cádiz cargado con mercurio, luego de la ruptura de algunas "botijas" experimentaron "temblor, parálisis y sialorrea, agregándose posteriormente caída de los dientes y alteraciones dérmicas y respiratorias".

• b. Parkinson y su época.

Nació en Hoxton, pueblo cercano a Londres (Middlesex) el 11 de Abril de 1755, bajo el reinado de Jorge II. Fue bautizado en la Iglesia St. Leonard, en Shore Ditch, donde posteriormente se casó y finalmente reposaron sus restos. Ese mismo año, el 2 de Noviembre nacía en el palacio Imperial de Viena, María Antonieta Josefa Juana de Lorena, futura reina de Francia. De tal modo su vida transcurrió en un período pleno de cambios económicos, políticos y sociales. Entre otros podemos nombrar la abolición de la monarquía en Francia, el auge y caída de Napoleón, la constitución de los Estados Unidos de Norteamérica y la independencia de Chile (el mismo año en que se publicaba su artículo sobre la parálisis agitante), la más austral de las colonias de España.

Su padre fue un médico y farmacéutico que se preocupó que su formación incluyera latín, griego, filosofía natural y taquigrafía. Desde muy pequeño asistió a su padre en la práctica de la medicina general. Posteriormente fue alumno de John Hunter y es muy probable que estuviera presente en la conferencia de 1776 (tenía 21 años) relacionada con el paciente tembloroso. Entre sus aficiones se contaba la geología y la paleontología. Su principal entusiasmo, sin embargo, estaba dirigido a reformar la sociedad, que le parecía injusta. En medio de la irrupción de la era industrial, Parkinson promulgaba abiertamente sus opiniones liberales sobre la guerra, el estamento militar, las causas de la pobreza, la desobediencia civil, la revolución y la educación médica.

Perteneciente al partido whig, publicó (bajo el pseudónimo de Old Hubert) en 1794 algunos panfletos con clara tendencia política. A tal punto llegó su compromiso que al momento que María Antonieta era ejecutada en la guillotina, Parkinson por motivos absolutamente opuestos era candidato a la horca, acusado de formar parte de un complot para asesinar al rey Jorge III , del cual finalmente fue absuelto.

No existen retratos de Parkinson. Mantel, uno de sus asociados lo define como "más bajo que la estatura media, con expresión enérgica, inteligente y agradable, de maneras suaves y corteses; siempre dispuesto a impartir información de sus conocimientos científicos o profesionales".

Ejerció la medicina general, escribiendo en 1805, un artículo poco conocido: "The nature and cure of gout". Publicó el primer caso de apendicitis en idioma inglés, contribuyendo a determinar porqué conducía a la muerte. Incursionó en salud pública exponiendo sus ideas en diversos escritos: The Villager"s friend, Medical admonitions, Dangerous sports y The Hospital Pupil.

Sus observaciones sobre la parálisis agitante, obra que lo llevó a la posteridad, reflejan más un espíritu curioso que una elaboración intelectual. El mismo destaca en el prólogo que "eran sugerencias precipitadas porque había utilizado conjeturas en lugar de una investigación exhaustiva y admitía a su vez que ni siquiera había realizado exámenes anatómicos rigurosos". De acuerdo con su hipótesis que la afección estaba localizada en la medula espinal alta, como tratamiento propuso sangrías o ventosas en la parte superior del cuerpo, intentando extraer pus mediante la colocación de emplastos de cantáridas aconsejando en casos necesarios cauterizar. Estableció que "antes de que se conozca la causa verdadera de la enfermedad no se aconseja usar medicamentos. Puede estar también indicada la toma de mercurio, como sucede en otras enfermedades destructivas. La debilidad muscular, o miastenia, se confunde a menudo con una postración general. Sin embargo, una alimentación vigorosa y medicamentos tónicos no resultan eficaces, ya que la enfermedad se basa en una interrupción del fluido nervioso hacia las partes del organismo afectadas".

• c.  Epoca post Parkinson.

Parkinson al parecer en su tiempo no fue muy conocido, a tal punto que el eminente médico francés Germain Sée (1818-1896) (De la chorée et des affections nerveuses en general, 1851) se refiere a Parkinson como "Patterson", sin la más mínima objeción de sus colegas de la Academia de Medicina de Paris. Los pocos personajes que lo nombran, lo hacen en forma elogiosa. John Cooke (1756-1838) en "A Treatise on Nervous Disorders", considerada la obra más significativa de la neurología de ese tiempo, lo cita en el capítulo relacionado con las parálisis. También fue aplaudido por el Dr. John Ellio Ston (1791-1868), quien en 1830, en una conferencia sobre dicha enfermedad dictada en el Hospital Saint Thomas, refiere que "el mayor aporte se debió a un médico general, ya fallecido, de nombre James Parkinson".

Sólo en 1880, se habla por primera vez de rigidez asociada a la Parálisis Agitante. Jean- Marie Charcot (1825-1893), neurólogo francés, padre de la neurología clínica, la describió, tras explorar meticulosamente a sus pacientes. Precisamente, fue él quien la rebautizó como "Enfermedad de Parkinson", haciendo así honor al nombre de su colega inglés. Junto a Edme Felix Alfred Vulpian (1826-1887) estudiaron la esclerosis múltiple empleando un esfigmógrafo para distinguir entre el temblor de la esclerosis múltiple y el de la parálisis agitante.

Señala diversos elementos semiológicos como la posición de las manos y el tipo de escritura. Al notar Charcot que algunos pacientes disminuían sus síntomas luego de largos viajes en carruaje, recomendó e inventó una silla de manos en que el paciente debía ser remecido. Del mismo modo ideó un arnés con el cual el paciente debía ser colgado y columpiado en el aire, indicando en otras ocasiones el empleo de estímulos eléctricos. Motivado por solucionar la incontinencia salivatoria de algunos pacientes, utilizó la hyoscyamina (escopolamina) droga conocida como inhibitoria de la salivación. La mejoría inesperada del temblor luego de este tratamiento, hizo que sustancias con propiedades similares fueran utilizadas en los próximos 100 años. Desafortunadamente su administración no es inocua, y la sobredosis "pone al paciente rojo como una betarraga, seco como un hueso y loco como un gallina", según afirma un investigador de la época. Si bien entonces, los beneficios fueron limitados, otras recetas eran francamente peligrosas.

En el Manual de Enfermedades del Sistema Nervioso (1893) W.R. Gowers apunta: "En mi propia experiencia, el arsénico y la indian hemp (marihuana), la última algunas veces combinada con opio son de mayor utilidad". El relacionó la enfermedad a depresión, catatonía e histeria considerándola una neurosis.

Aunque en las postrimerías del siglo XIX la enfermedad de Parkinson ya era reconocida, la incorporación a nivel mundial fue fruto del azar. Un médico estadounidense, Leonard Rowntree (1883-1959), en 1912 decidió pasar sus vacaciones en Inglaterra. De sus visitas a Centros Médicos y bibliotecas, rescató el interés por el trabajo de Parkinson, en un artículo de gran difusión que comienza: "Nacido y criado inglés, médico y científico inglés, olvidado por los ingleses y el mundo en general, tal es la historia de James Parkinson"

A fines del siglo XIX, investigadores como Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) y Charles Sherrington (1857-1952) exploraron la microanatomia y fisiología del cerebro, distinguiendo detalles como la sustancia nigra, globus palidus, tálamo y otros, reunidos en el nombre genérico de ganglios basales. Edouard Brissaud (1852-1909), sugirió en 1894 que la parálisis agitante podía ser debida a una lesión vascular en la sustancia nigra, al relacionar un tuberculoma de esa zona con la sintomatología que había tenido el paciente. De esta forma rechazaba terminante las teorías en boga que le aducían una causa muscular o la consideraban neurosis.

En 1913, un patólogo alemán de nombre Friederich Lewy (1885-1950) descubrió en el citoplasma de pacientes fallecidos con Parkinson la presencia de una estructura redondeada que se teñía de rosado y supuso que podía ser un marcador para la patología. Luego de 83 años, el cuerpo de Lewy se descubrió que contenía proteínas como la parkina, ubiquitina y alfa-sinucleina, esta última codificada por un gen del cromosoma 4. Entre 1918 y 1926 la Gran Encefalitis Epidémica (Enfermedad letárgica o de von Economo) afectó al mundo. Se estimó en 20 a 40 millones las personas infectadas, 5 millones de los cuales después de meses o años desarrollaron síndrome parkinsoniano. A diferencia de la Enfermedad de Parkinson, en estos pacientes no se encontraron cuerpos de Lewy.

En 1919, Constantin Tretiakoff descubrió que la lesión básica asentaba en la sustancia nigra, la que encontró despigmentada en nueve cerebros de pacientes parkinsonianos y también en fallecidos de encefalitis. A pesar de ello, su punto de vista fue resistido por personalidades como Oskar y Cecile Vogt. Sin embargo a partir de 1925 los estudios confirmaron la asociación con dichas lesiones, más aún, cuando Freeman demostró que los axones terminaban casi completamente en el núcleo lenticular.

El sueco Arvid Carlsson en 1956, reprodujo un modelo experimental de parkinsonismo en conejos tratados con reserpina. Estableció que la noradrenalina y dopamina (no reconocida en ese tiempo como neurotransmisor) estaban reducidas. Carlsson sostuvo que la dopamina era un neurotransmisor y la sintomatología parkinsoniana se debía a su disminución, lo cual como sucede muy a menudo, inicialmente fue objetado. Afortunadamente, su postura fue confirmada y en el año 2000 se le concedió el Premio Nobel de Fisiología.

En 1960, O. Hornikyewicz y W. Birkmayer demostraron que los cerebros

parkinsonianos tenían 80 a 90% menos dopamina deduciendo que su administración podría aliviar a estos enfermos. Como la dopamina no atraviesa la barrera hematoencefálica, inyectaron Dopa con resultados espectaculares. La Dopa (hidroxifenilalanina) era conocida desde 1913, cuando Marcus Guggenheim, bioquímico de la compañía Hoffman-La Roche, la sintetizó justamente de una planta que crecía en el jardín de su jefe Fritz Hoffmann. Desgraciadamente los efectos colaterales (hipotensión, fatiga, náuseas y vómitos) hicieron que el tratamiento fuera impracticable.

George Constantin Cotzias (1918-1977), un griego, médico investigador en Brookhaven National Laboratory N.Y., Estados Unidos, en 1967, administró L Dopa en dosis progresivas por vía oral, obteniendo un método terapéutico altamente efectivo. Según nos relata el Dr. Court, Cotzias se enteró a través de un estudio epidemiológico en el cual participó el Dr. Pedro Schüller (Profesor de la Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile), que en Corral Quemado, una mina de manganeso situada en Andacollo, en el norte de Chile, algunos mineros desarrollaban un cuadro semejante al Parkinson. Rápidamente se puso en contacto con el Dr. Ismael Mena (Jefe del Laboratorio de Medicina Nuclear de la Escuela de Medicina de la Universidad Católica de Chile) el cual comisionó a los Drs. Sergio Fuenzalida y Jaime Court, en ese entonces docentes de dicha Facultad que trabajaban en el Hospital Barros Luco- Trudeau, para diseñar un proyecto de investigación. Surgió de esta manera, en 1969 uno de los estudios más interesantes en relación al Parkinson que se llevó a cabo durante varios años. Las dosis empleadas en el tratamiento de los mangánicos (hasta 16 grms), entusiasmaron a los médicos en general para emplear el medicamento con mayor confianza.

En las décadas siguientes, se han ensayado diferentes compuestos, pero la L-Dopa o sus combinaciones sigue siendo el pilar terapéutico. A pesar que se ha logrado un mejor control de los pacientes, la tolerancia, intolerancia o resistencia experimentada por muchos, ha conducido a reconsiderar también la cirugía, la cual se había intentado desde principios de siglo.

Efectivamente, en 1909, Victor Horsley (1857-1916) resecó una porción del cortex precentral, reemplazando el temblor por una pérdida absoluta del movimiento. Luego, probablemente influenciados por la encefalitis se invocó una causa infecciosa. Se procedió entonces a puncionar senos maxilares, resecar amígdalas, y un sin fin de probables fuentes sépticas. En la década del 30, al igual que Parkinson, se volvió a pensar en una localización medular. Es así como Puusepp y Pollock propusieron seccionar las raíces posteriores y Tracy Putnam en 1938, interrumpir el tracto piramidal a nivel de C2. Delmas-Marsalet y Van Bogaert, en 1935, extirparon el núcleo dentado, con cierta mejoría en la rigidez, pero notable empeoramiento del temblor.

En 1937, Klemme al igual que Bucy y Case abordaron las áreas 4 y 6 de Broadman consiguiendo hemiparesia espástica pero ninguna mejoría del temblor. Procedimientos semejantes se realizaron en los años siguientes con resultados deplorables, declarando Mackay en 1952 : " La liberación quirúrgica de la hiperkinesia piramidal parece limitarse a la producción artificial de parálisis. El riesgo de convulsiones es otra desventaja. En suma, la cirugía tiene mínima aplicación en este vasto campo".

Probablemente, coincidiendo con una mejor comprensión de la patogenia, los esfuerzos se encaminaron a abordar quirúrgicamente los ganglios basales. La ablación del caudado y globus pallidus realizada por Meyers en 1940, con pobres resultados y alta mortalidad, fue reactualizada por Fenclon y Guiot en 1955, esta vez actuando solamente sobre el globus pallidus. En seguimiento de 2 años, obtuvieron 73% de mejoría con baja mortalidad. A comienzos de los 60, esta técnica fue reafirmada por Cooper y Hassler quienes se empeñaron en realizar lesiones más precisas. En ese tiempo, la arrolladora introducción de la L Dopa hizo decaer el interés por la cirugía.

En los últimos lustros las circunstancias han llevado a insistir en nuevos procedimientos quirúrgicos. Entre ellas podemos señalar los efectos colaterales de la L-Dopa, la falla de la terapia médica, el adelanto en los sistemas de localización cerebral (estereotaxia), la atracción en introducir células potencialmente inductoras de neurotransmisores, el elevado costo del tratamiento medicamentoso y el progreso de la neurofisiología. Es así como talamotomías, palidotomías, implante de tejidos, estimulación profunda y radiocirugía son procedimientos vigentes, cuyos resultados son continuamente evaluados

A modo de epílogo. Es indudable que al despuntar el siglo XXI, la Enfermedad de Parkinson ha adquirido notoriedad mundial. Muchos personajes han sido afectados por el mal. Entre otros, los jóvenes actores Michael J. Fox (1961-) y Vicky Lusón (1960-), la actriz Catherine Hepburn (1907-2003) el boxeador Mohamed Alí (1942-), y figuras ilustres como William Humboldt (1767-1835), Francisco Franco (1892-1975), Adolph Hitler (1889-1945), Mao Zedong (1893-1976), Pierre Trudeau (1919-2000), Janet Reno (1938-) y Su Santidad Juan Pablo II (1920-2005). Por todas partes han surgido Asociaciones y Fundaciones con el propósito de continuar las líneas de investigación o establecer sistemas para hacer más llevadero el padecimiento. En 1980 en Holanda, J.W.S. Van Der Wereld, un horticultor holandés portador de la Parálisis Agitante, le dió el nombre "Dr. James Parkinson" a un tulipán blanco y rojo que había desarrollado personalmente el cual fue premiado en una competencia internacional, convirtiéndose en el símbolo mundial del Parkinson.

No le corresponde al autor de estas líneas analizar las diferentes terapéuticas y sus resultados, puesto que no posee los conocimientos ni la experiencia necesaria. Ello no le impide manifestar que transcurridos casi 200 años de su descripción inicial, la diversidad de tratamientos propuestos y los resultados obtenidos hacen pensar que muchos aspectos de la Enfermedad de Parkinson continúan en una zona de penumbra.

1.5. Criterios de diagnóstico actuales y características principales

En el Mal de Parkinson, de modo específico los síntomas (Sarason, I. y Sarason

B.,2006) incluyen a:

• a. Temblores y descontrol en la motricidad parcial del cuerpo especialmente en los miembros superiores e inferiores.

• b. Rigidez en zonas específicas del cuerpo, especialmente en la cabeza y tronco

• c. Una apariencia facial sin expresión como la de una máscara.

• d. Pérdida del poder vocal (tono bajo y lentitud en la expresión).

Se ha determinado que las características principales del mal, se concentran en que estos pacientes muestran aislamiento social, capacidad intelectual reducida y rigidez para manejar sus problemas. La mayoría de estos pacientes, parecen tener sobrecontrol emocional.

1.5.1.Síndromes parkinsonianos o parkinsonismos

Se ha determinado una tétrada diagnóstica: (cuadro clínico clásico)

Bradicinesia

Rigidez

Temblor de reposo

Y trastornos del equilibrio.

En el diagnóstico de Parkinson plus se observa el cuadro clínico:

Atrofia de sistemas múltiples (signos cerebelosos, hipotensión ortostática)

Oftalmoplejía vertical de predominio inferior

Degeneración corticobasal: Apraxias, mioclonías, fenómeno del miembro extraño y rigidez focal asimétrica.

No responden a tratamiento con L-dopa.

En cuanto a la clasificación del síndrome lo más acercado es:

Idiopática

Sintomática

Parkinson plus

Heredo-degenerativa

Y por edad:

Parkinsonismo juvenil (menor 21)

Parkinson de inicio en el joven (21 a 39 años).

De acuerdo a esta clasificación se tiene un 70% de la EP en la primaria o idiopática (Macphee, 2001). Y en los demás o secundarios, la EP puede deberse a infecciones, fármacos, toxinas, traumatismos y enfermedades vasculares.

1.5.2. Características generales del deterioro cognitivo en la EP

Se ha encontrado que las manifestaciones clínico semiológicas del estado mental en la EP varía desde la normalidad absoluta ( en apariencia) de las funciones psíquicas superiores hasta la presencia de un cuadro demencial característico ( demencia subcortical) o a una demencia tipo Alzheimer (EA) asociada a la EP, con cuadros intermedios de afectación neuropsicológica focal. Por otra parte la asociación del deterioro cognitivo a cuadros psicopatológicos ( depresión, ansiedad, irritabilidad, etc) de índole psiquiátrica es frecuente y hace imposible el considerar la existencia de un único cuadro de deterioro neuropsicológico en la EP. A modo de resumen podemos considerar esta afectación de la función cognitiva siguiendo los siguientes patrones fundamentales:

Semiología neuropsicológica más frecuente en la EP, en síntesis se presentan como

• a.  Cuadros psicóticos iniciales de la EP (cuadros alucinatorios y cuadros delirantes que dificultan muchas veces el diagnóstico diferencial y empeoran la situación sociofamiliar del paciente. Puede existir ansiedad, depresión, irritabilidad o sentimientos de impotencia, vergüenza e inadaptación al déficit.

Los sujetos compulsivos tienden a tolerar mal los síntomas motores, tienen miedo a perder el control pudiendo adoptar actitudes comportamentales rígidas, estrictas. Recurren al orden para tener mejor control de sus actos. Otros presentan fabulaciones para intentar mitigar los trastornos cognitivoss, mnésicos. En sujetos suspicaces, aparecen actitudes comportamentales paranoides e ideas delirantes. Acusan a otros de robos y ocultamiento de sus bienes. Muestran irritabilidad, mal genio y explosiones de carácter como respuesta a su deterioro cognitivo manifiesto.

• b. En cuanto a las alteraciones neuropsicológicas consideradas como síntomas focales o déficits aislados que son una forma habitual de presentación del deterioro cognitivo y que pueden agruparse en :

. Frontales (alteración de la secuenciación, trastorno en la formación de conceptos, dificultad en la inhibición de estímulos periféricos, alteraciones atencionales concretas y dificultad en el mantenimiento atencional).