Estado vegetativo persistente

Antes de referirnos al EVP como alteración de la conciencia, analicemos primero cómo la propia integración de la conciencia ha tenido múltiples explicaciones y ha sufrido cambios desde siglos pasados. En 1886, Horsley aseguraba que el nivel de conciencia se relacionaba con la integridad y funcionalidad de la corteza cerebral, y establecía que el neopalio diferenciaba al hombre de los animales inferiores.

Durante la segunda mitad del siglo XIX se desarrollaron importantes obras sobre las funciones corticales y la conciencia, etapa conocida como "período de oro de la fisiología cortical", y sus investigadores, como "localizacionistas. Años después, en 1937, Breme demostró en modelos experimentales que los mecanismos de alerta y despertar tenían sus bases anatómicas en el sistema reticular activador ascendente del tallo encefálico (SRAA).

Estos planteamientos los respaldaron otros autores, como Moruzzi y Magoun, en 1949 , y los ratificó este último en 1950 . En 1966, Plum y Posner distinguen que la capacidad para la conciencia dependía de la integridad de los mecanismos fisiológicos que tienen su origen en el SRAA; sin embargo, desde 1940, Kretschmer aseguraba que según los resultados de sus investigaciones, la corteza no era necesaria para que aparecieran la alerta y los ciclos sueño-vigilia.

Basándose en las opiniones de la época, diferentes investigadores de las neurociencias llegaron a creer que la conciencia era exclusivamente una función de la corteza cerebral y que su deterioro representaba un grave daño cortical. El desarrollo alcanzado por la cirugía en el tratamiento de la epilepsia hacia mediados del siglo pasado y las experiencias neuroquirúrgicas con anestesia local pusieron de relieve que podían lesionarse áreas considerables de la corteza sin que ello explicara un estado de alteración de la conciencia.

Experimentos en animales evidenciaron la participación de los núcleos grises de la base, diencéfalo y tallo encefálico en la preservación de la conciencia. En 1947, Penfield afirmo categóricamente que el asiento de la conciencia se situaba en el diencéfalo .Cinco años más tarde, Cairns apuntaba que la conciencia podría alterarse por lesiones en diferentes sitios del tallo encefálico y que, según el sitio de la lesión, la sintomatología acompañante se modificaría. Esta tesis se reconoce como clásica en lo referente a la topografía responsable del deterioro de la conciencia Posteriormente, Chapman y Wolff (1959) , sobre la base de sus intervenciones neuroquirúrgicas, relacionaron la conciencia con el resultado de una función integradora, donde participaba la corteza unida a los hemisferios cerebrales. Describieron rasgos

característicos únicos del hombre, insistieron en una integración horizontal vertical y argumentaron que la conciencia era el resultado del funcionamiento conjunto de corteza y subcorteza. Con este nuevo concepto se adelantaron más de tres décadas a los planteamientos recientes sobre la distribución del sistema funcional en el encéfalo.

En contra de los investigadores "localizacionistas", que tuvieron su esplendor en la segunda mitad del siglo XIX, surgieron los "antilocalizacionistas". Estos últimos, bien caracterizados por Shewmon , se refieren a los sistemas de distribución como un principio general de organización del cerebro; apuntan también

el aspecto temporal de la plasticidad dentro de un conocido nivel jerárquico horizontal y vertical, y hacen énfasis en la evidencia positiva de estructuras subcorticales, que son suficientes para, al menos, algunas experiencias conscientes. Es decir, llaman la atención sobre la posibilidad de que no siempre es necesaria la corteza en la aparición de la conciencia.

Después del análisis de las diferentes teorías, actualmente se acepta que el SRAA es un área de enorme importancia en la estimulación y la conciencia. Nuestra capacidad para pensar y percibir, e incluso nuestro poder para responder a los estímulos con algo que vaya más allá que un simple reflejo, se debe a la corteza cerebral; pero ésta no puede funcionar si no se encuentra en estado de estimulación, a menos que estemos

despiertos. La corteza cerebral no puede despertarse a sí misma; lo que la despierta del sueño y la mantiene así es el SRAA.

La conciencia es imposible si el SRAA se destruye o se daña gravemente.

Desde el punto de vista fisiológico, dos componentes conforman la conciencia: el contenido y el despertar; este último se conoce como capacidad para la conciencia. El contenido representa la suma de las funciones mentales cognitivas, afectivas y otras funciones corticales superiores. La capacidad se vincula

con la aparición de la vigilia.

Plum ha descrito tres componentes tras subdividir el contenido en dos niveles. En esta clasificación se mantiene el despertar (capacidad) como primer nivel. El segundo nivel permite regular la conciencia en base a la función afectiva, la atención, la integración cognitiva, la energía psíquica; depende de la integridad del sistema límbico, e incluye el hipotálamo, la amígdala, el cíngulo y el área septal.

El tercer nivel justificado por Plum como nivel cerebral lo constituye el resto de los hemisferios cerebrales, el tálamo y los ganglios basales. Se relaciona con los procedimientos más complejos de la percepción, la orientación con respecto a sí mismo y al medio, la actividad motora y el plan de conducta. La memoria

puede afectarse por lesiones del segundo o del tercer nivel .

Los mecanismos de la conciencia reflejan el nivel de vigilia, que depende de los sistemas subcorticales energizadores, unido a la suma de las funciones afectivas y cognitivas; también reflejan otros procesos funcionales complejos relacionados con la percepción, la orientación respecto a sí mismo y al medio, la

actividad motora y el plan de conducta, que depende de complejos mecanismos físicos e igualmente psicológicos con los cuales el sistema límbico y el cerebro enriquecen la conciencia y la conducta.

En consecuencia, para que un ser humano tenga capacidad de conciencia debe mantener íntegros los mecanismos fisiológicos con origen en el SRAA -conformado por grupos neuronales del sistema intercalado específico, localizados en el tegmento de la porción rostral de la protuberancia y el mesencéfalo-, así como los núcleos intralaminares del tálamo y del hipotálamo posterior

Moruzzi y Magoun identificaron el sistema y dieron a entender que las estructuras subyacentes en el mismo trasmiten efectos fisiológicos difusos sobre la corteza cerebral, ya sea directa o indirectamente. Estos efectos determinan cambios electroencefalográficos que indican el despertar. En ensayos experimentales,

estos especialistas detectaron que al estimular el SRAA de un animal dormido se producía un detalle de desincronización en el electroencefalograma (EEG) y conductas habituales que indicaban el despertar del mismo.

Por el contrario, cuando el SRAA se destruía, el animal caía en coma y en el EEG ocurría un enlentecimiento y sincronización; estas anormalidades no podían revertirse al estimular otras vías sensoriales. Como hemos analizado, en el complejo mecanismo de la conciencia intervienen importantes estructuras neurológicas desconocidas o no bien estudiadas.

Epidemiología

En relación con la epidemiología, la prevalencia varía según los diferentes investigadores. Un estudio en colaboración desarrollado en Japón reflejó una frecuencia de 0,0025% . En Estados Unidos se estima que de 10.000 a 25.000 adultos y de 4.000 a 10.000 niños sufren un EVP

Algunos científicos indican que entre un 10 y un 14% de los traumatismos craneoencefálicos graves (TCEG) evolucionan hacia un EVP , en una investigación de cuatro años llevada a cabo en el Servicio Médico de Emergencias por Helicópteros del Royal London Hospital, encontraron que el 6,5% de los diagnosticados

con TCEG terminaban en un EVP. Cuando la etiología no es traumática, el porcentaje de quienes evolucionan hacia el EVP es mayor,en una serie de 24 afectados por anoxia prolongada debido a paro cardiorrespiratorio, comunicaron un 54%. se refieren a 31 pacientes con hematomas cerebrales espontáneos. Al momento del ingreso todos tenían una escala de Glasgow para el coma (EGC) de 8 puntos o menos, y se sometieron a tratamiento quirúrgico, a pesar de los diferentes criterios al respecto . El 74% evolucionó hacia un EVP, lo que coincide con lo relacionado anteriormente de que, cuando la etiología no es traumática, el número de quienes terminan en EVP resulta mayor.

Los avances tecnológicos de la vida moderna, el desplazamiento a grandes velocidades -que comporta accidentes fatales- y el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos -que permiten recuperar a muchos de los comunicados como muy graves- son, entre otros, factores que auguran un incremento sistemático de enfermos en EVP. De ahí la importancia de prepararnos para diagnosticar y tratar adecuadamente esta entidad, que podría convertirse en un verdadero problema epidemiológico, sobre todo en países con alto nivel de desarrollo en la medicina.

Cuadro clínico. Etiología

La primera descripción ciertamente científica del EVP apareció publicada en abril de 1972 en la revista Lancet . El trabajo, titulado "Estado vegetativo persistente consecutivo a daño cerebral. Un síndrome en busca de un nombre", unió en su autoría a dos prestigiosos neurocientíficos: un neurocirujano y un neurólogo.

Ellos eran Brian Jennett, un conocido neurocirujano británico, y el estadounidense Freud Plum, uno de los más destacados neurólogos del siglo XX, conocido ya por su magnífico libro El diagnóstico del estupor y el coma. El artículo marcó el inicio de esta enfermedad como entidad clínica propiamente dicha.

Los autores definían el EVP como una condición clínica caracterizada por inconsciencia, con preservación total o parcial de las funciones del tallo y del hipotálamo. Estos pacientes se reponen de un sueño tipo coma, tienen ciclos sueño-vigilia con despertares y apertura de los ojos, así como reactividad limitada a

posturas primitivas, además de movimientos reflejos de las extremidades y de no lograr verbalizar.

Este estado combina el retorno a la vigilia con una ausencia total de la función cognitiva. Los afectados mantienen control respiratorio y niveles normales de tensión arterial, pero no tienen respuestas motoras discretas de localización e igualmente no pronuncian palabras comprensibles .En general, el cuadro clínico

es muy variado. Los integrantes de la Multisociety Task Force on PVS -que se cuentan entre quienes más han publicado sobre el EVP- han planteado que el diagnóstico puede realizarse de acuerdo con los siguientes criterios:

– No evidencia de conciencia de sí mismo o del medio e incapacidad de interactuar con otros.

– No evidencia de reacciones conductuales mantenidas, reproducidas deliberada o voluntariamente, frente a estímulos visuales, auditivos, táctiles o nociceptivos.

– Vigilia intermitente que se manifiesta por ciclos de sueño y vigilia.

– No evidencia de comprensión o expresión del lenguaje.

– Funciones hipotalámicas y autonómicas del tallo encefálico preservadas suficientemente como para permitir la supervivencia con el cuidado médico y de enfermería.

– Incontinencia vesical y rectal.

– Preservación variable de los reflejos del tallo encefálico (pupilar, ocuocefalogiro, corneal, vestibular, nauseoso), además de los reflejos espinales.

Los pacientes mantienen un estado cíclico, pero irregular, de sueño circadiano, un tipo de vigilia que no se acompaña de ninguna expresión detectable de conducta de autoconciencia, reconocimiento específico de estímulos externos o indicio sistemático de atención a reacciones aprendidas. Por lo general, no permanecen inmóviles. Pueden mover el tronco o las extremidades de forma significativa; en ocasiones, sonríen, y algunos pueden verter lágrimas.

Un análisis seriado de diferentes grupos demostró que rara vez son capaces de comprender órdenes simples después del primer año si no lograron hacerlo antes de los seis primeros mese. Son pacientes de los que, aunque permanezcan durante largos períodos con los ojos abiertos, no resulta posible obtener

evidencia empírica alguna de conciencia de sí mismo o del medio circundante, ni tener ningún tipo de comunicación significativa, ya que no emiten lenguaje; aunque realizan gestos faciales, éstos

son esporádicos, sin relación consistente con estímulos.

La inconsciencia comporta la pérdida de todos los pensamientos, sensaciones y deseos. Sólo permanecen las funciones vegetativas y los reflejos. De este modo, si se les administran alimentos, el sistema vegetativo funciona, los riñones producen orina, y los pulmones y el corazón movilizan aire y sangre, respectivamente

Pueden presentar signos hipotalámicos como sudación generalizada y respuestas motoras flácidas; algunos adquieren movimientos mioclónicos no habituales. Dichas actividades son inconscientes, no deliberadas.

Como hemos visto anteriormente, a causa de la relativa preservación de los reflejos del tallo encefálico, la mayoría mantienen buenos reflejos pupilares y movimientos oculares. Pueden presentar también desigualdad pupilar, anisocoria, reflejos vestibulooculares limitados, oftalmoplejías internucleares u otras

anomalías oculomotoras relacionadas con el tallo encefálico. En ocasiones hay parálisis del III nervio craneal y presentan falta de seguimiento visual mantenido.

Los pacientes no tienen fijación visual de los objetos ni siguen los movimientos con los ojos; tampoco poseen reflejo de parpadeo a estímulos externos. Cuando están en transición del EVP a un estado de conciencia, uno de los signos más rápidamente observado es la aparición del seguimiento visual mantenido .A menudo exhiben reflejos auditivos primitivos inconscientes o de orientación visual, caracterizados por el giro de la cabeza y los ojos hacia sonidos o movimientos periféricos.

En raras ocasiones, quienes se mantienen en EVP por varios meses o incluso años tienen algún grado de seguimiento o fijación visual mantenida brevemente, lo que se considera mediado por estructuras del tallo encefálico. No obstante, debemos ser extremadamente cuidadosos al emitir un diagnóstico de EVP cuando existe algún grado de seguimiento visual mantenido, fijación visual estable o reflejo de parpadeo a los estímulos externos.

Recientemente se ha descrito un tipo de mirada fija, la fijación sacádica en pimpón (FSPP). La fijación en pimpón o fijación alternante periódica de ciclos cortos consiste en una desviación horizontal conjugada alternante de la mirada, por períodos de pocos segundos. Esta fijación alternante se ha descrito como lenta y suave. Se realizaron estudios electrooculográficos a cuatro pacientes inconscientes con fijación en pimpón y obtuvieron ondas lentas en uno y pseudorrotaciones sacádicas en tres.

En uno de los tres pacientes con FSPP, la transición de las ondas lentas a las sacádicas coincidió con una mejoría clínica, mientras que el que tenía fijación en pimpón con ondas lentas murió inmediatamente; los que tenían FSPP sobrevivieron en EVP. Estos resultados sugieren que la FSPP constituye una variante clínica de la fijación en pimpón en los pacientes cuyo estado de inconsciencia es más superficial, posiblemente relacionado con una lesión cerebral menos extensa.

La capacidad de supervivencia en EVP requiere la preservación de las funciones autónomas del tallo encefálico y del hipotálamo.

La mayoría de quienes sobreviven por un tiempo prolongado mantienen la temperatura corporal normal, la capacidad de respirar y el sistema cardiovascular en funcionamiento. En general, conservan los reflejos nauseoso, tusígeno, de succión y de deglución. Con excepción de una falta de coordinación para masticar y deglutir, la función gastrointestinal se mantiene casi normal.

Como indica la supervivencia prolongada en algunos pacientes, la función autónoma resulta suficiente para mantener la regulación interna por tiempo prolongado, por lo que las necesidades externas deben recibir una atención constante. Epilepsia e hidrocefalia se han presentado como complicaciones tardías .

Otros síntomas y signos que pueden aparecer en el cuadro clínico son: parpadeo, bostezo, respuestas a estímulos dolorosos, signos piramidales, expresión emocional, cuadriplejías, hemiplejías, contractura muscular, alteraciones en los reflejos de estiramiento muscular, rigidez de descerebración y atavismos.

La etiología es muy variada; se cita como causa más frecuente el TCEG, aunque una gran variedad de entidades pueden llevar al EVP. Desde el punto de vista didáctico resulta útil la siguiente clasificación :

I. Lesiones agudas

1. Traumáticas

– Traumatismos craneoencefálicos agudos

– Politraumatizados complejos

– Traumatismos perinatales

2. No traumáticas

Encefalopatías isquémicas hipóxicas

– Asfixia perinatal

– Paro cardiorrespiratorio

– Enfermedades pulmonares

– Hipertensión mantenida

Enfermedades cerebrovasculares

– Hemorragia intracraneal espontánea

– Infartos cerebrales

– Hemorragia subaracnoidea

Infecciones del sistema nervioso

– Meningoencefalitis bacteriana

– Empiema

– Abscesos cerebrales

Tumores del sistema nervioso

– Glioblastoma multiforme

– Astrocitoma

– Meduloblastoma

– Metástasis

Intoxicaciones y trastornos metabólicos agudos

II. Trastornos metabólicos y degenerativos

1. En adultos

– Enfermedad de Alzheimer

– Enfermedad de CreutzfeldtJakob

– Enfermedad de Parkinson

– Corea de Huntington

– Otras demencias

2. En niños

– Leucodistrofia metacromática

– Enfermedad de Tay Sachs

– Encefalopatías mitocondriales

– Otros trastornos degenerativos de la sustancia gris

o la sustancia blanca cerebral

III. Malformaciones congénitas

– Anencefalia

– Hidranencefalia

– Hidrocefalia congénita y síndromes relacionados

– Encefaloceles graves y síndromes malformativos

relacionados

– Esquizoencefalia

– Lisencefalia

– Craneosinostosis

– Otros defectos graves del desarrollo cerebral

Exámenes complementarios

Los exámenes complementarios ,como bien indican, complementan el pensamiento clínico y contribuyen al diagnóstico de la entidad. Ofrecen información importante sobre el daño anatómico o fisiológico que ha sufrido el encéfalo y facilitan la orientación pronóstica. Para su mejor comprensión, los hemos dividido en tres grupos: estudios imaginológicos, electrofisiológicos y otros estudios.

Estudios imaginológicos

Las imágenes de resonancia magnética (RM) y tomografía axial computarizada (TAC) revelan una enfermedad cerebral difusa o multifocal, que afecta tanto a la sustancia gris como a la sustancia blanca. Se comunica con mayor frecuencia la lesión axonal difusa en diferentes localizaciones

En la TAC se ha demostrado espacio subaracnoideo y ventrículos generalmente ensanchados.

Los hemisferios cerebrales evidencian datos compatibles con atrofia corticosubcortical. Un menor grado de atrofia puede encontrarse en la región infratentorial, caracterizada por ensanchamiento de las cisternas de la base, un IV ventrículo agrandado e igualmente atrofia del cerebelo .

En un análisis de 42 sujetos, señalan un 100% de lesión axonal difusa y daño del cuerpo calloso; sigue, en frecuencia, un 74% de lesión en la porción dorsolateral y rostral del tallo encefálico, lo que contrasta con el planteamiento de que el tallo encefálico está indemne. Un 65% exhibía lesión en la sustancia blanca, en la corona radiada y en los lóbulos frontal y temporal. Menos frecuentes fueron las lesiones en los ganglios basales (52%) y el tálamo (40%). La contusión cerebral se presentó en el 48% de sujetos y afectó fundamentalmente a los lóbulos frontal y temporal.

Los estudios del metabolismo cerebral aportan datos interesantes.

La tomografía por emisión de positrones (TEP) destaca disminución entre un 50 y un 60% del metabolismo de la glucosa en la corteza cerebral, ganglios basales y cerebelo, y no se observa esta disminución en otros sujetos con alteraciones de la conciencia, como sucede en el síndrome de enclaustramiento (en inglés, locked in syndrome ) . Con la utilización del mismo método, otros radiólogos obtuvieron una disminución de un 50% en el metabolismo de la corteza cerebral para la glucosa, mientras que la disminución fue de un 25% en quienes recuperaron la conciencia después de lesiones cerebrales producidas por hipoxia .

Se investigo el metabolismo regional de la glucosa con 18 F2fluoro2deoxiDglucosa y TEP, se vio una reducción significativa en la utilización de glucosa en la capa cortical. Las estructuras infratentoriales se afectaron significativamente menos que las situadas en el espacio supratentorial.

Laureys , utilizando los mismos métodos de Rudolf , dictaminaron un patrón común de deterioro del metabolismo de la glucosa en localizaciones específicas como las regiones frontal, premotora, áreas de asociación parietotemporal y corteza cingulada posterior/precuneus. Sus resultados apuntan hacia alteraciones en las conexiones corticales. Se han recogido datos similares en niños .

Estudios electrofisiológicos

En el EEG puede existir actividad theta o delta polimórfica generalizada difusa .

Por lo común, este patrón no disminuye a causa de la estimulación sensorial, excepto, en ocasiones, por medio de estímulos nociceptivos. En algunos puede detectarse la actividad del EEG de muy bajo voltaje; en otros, la actividad alfa persistente es la característica más notable . OliveraSouza ha propuesto denominarlo "estado alfa vegetativo".

Se han descrito enfermos con EEG casi normal al final del curso de la enfermedad, pero sin indicio de bloqueo alfa provocado por la visión; ocasionalmente, el EEG puede ser isoeléctrico

La actividad epileptiforme típica no resulta usual. A la transición del coma al EVP no le siguen cambios notables en el EEG; sin embargo, la recuperación clínica puede acompañarse de disminución de la actividad theta y delta, con reaparición de un ritmo alfa reactivo .

Muy recientemente se han divulgado interesantes cambios electroencefalográficos con la utilización de electrocorticograma y electroventriculograma durante la anestesia profunda. Los resultados recuerdan los hallazgos electroencefalográficos que aparecen en la muerte encefálica, no así en el EVP.

Los potenciales evocados resultan de gran utilidad .

Algunos neurofisiólogos defienden que los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) son los más sensibles y, asimismo, fiables tanto para adultos como para niños .

Las alteraciones consisten en tiempos de conducción prolongados centralmente, así como disminución de la amplitud de la onda N20.

Los potenciales evocados auditivos de tronco encefálico (PEATC) tienen un valor limitado. En la mayoría de las series fueron normales, lo que reafirma integridad de la vía auditiva, excepto en lesiones del tallo -como sucede con los tumores

-. Los potenciales evocados visuales, según se ha demostrado , tampoco son muy significativos para un adecuado seguimiento.

Otros estudios

Se incluyen los niveles de concentración en plasma de diferentes Hormonas, detectaron, en 27 casos, un 48% de aumento en la hormona del crecimiento (hGH) y un 100% de disminución en los niveles de cortisol. El 55% de las mujeres presentaba hiperprolactinemia. Es interesante que, seis meses después, todos los exámenes se repitieron y los indicadores continuaron sin variación.

El flujo sanguíneo cerebral (FSC) se ha investigado utilizando xenón 133, y resultó una disminución de un 10 a 20% de lo normal. La TEP, efectuada entre tres semanas y 68 meses después de la lesión aguda, muestra una disminución de un 50% en el FSC . Otros científicos, con la utilización de la TAC con emisión de un solo fotón (HMPAO), evidenciaron una disminución general de un 50% en el FSC de dos a 12 meses después de un TCEG, así como también tres años después .

Hallazgos anatomopatológicos

Los hallazgos anatomopatológicos son variables. Las primeras descripciones las expuso en 1979 un colectivo encabezado por Dougherty -integrado, entre otros, por el mismo Freud Plum-.

Presentaron seis fallecidos con daño cerebral hipoxicoisquémico, todos con manifestaciones clínicas típicas de EVP.

Las evidencias histopatológicas registraron daño isquémico neuronal diseminado en ambos hemisferios, con una participación variable de corteza, tálamo, núcleos grises e hipocampo. En uno de los casos apareció necrosis pseudolaminar extensa, degeneración de la sustancia blanca y relativa preservación de las estructuras del tallo. Todo lo anterior apoya lo que expresan Jennett y Plum inicialmente: que el EVP conlleva grave daño hemisférico y mínimo daño del tallo encefálico.

Dos años más tarde, en 1981, el Departamento de Neurología del Cornell University Medical Center de Nueva York estableció una correlación clinicopatológica e intentó completar los pobres datos encontrados en referencias previas. De los 10 encéfalos estudiados, tres fueron normales macroscópicamente, en tres hubo necrosis granular cortical, y en los restantes la necrosis se diseminó en los hemisferios; uno de ellos tenía, además, múltiples infartos cerebrales hemorrágicos e isquémicos. Los fallecidos con hemorragia subaracnoidea padecían también hematomas intracerebrales e infartos bilaterales. En todos, el tallo encefálico fue macroscópicamente normal.

El análisis microscópico reflejó -en los considerados macroscópicamente normales- extensa necrosis laminar, así como pérdida neuronal y gliosis. En los otros encéfalos, el daño de la neocorteza fue lo más evidente; las áreas afectadas por mayor degeneración neuronal y gliosis fueron neocorteza, tálamo e hipocampo.

Resultó relativamente frecuente encontrar pérdida neuronal de células de Purkinje, asociada a gliosis. Los cortes microscópicos del tallo encefálico fueron normales, salvo en uno, donde apareció infarto del colículo superior.

En conclusión, los factores comunes de la correlación clinicopatológica fueron: daño hemisférico agudo o separación de la corteza cerebral de las estructuras nucleares profundas, con escasas posibilidades de recuperación en lo referente a factores predictivos de origen histopatológico. Es importante tener presente que el intervalo entre la lesión cerebral y la muerte afecta la naturaleza y la gravedad de los cambios anatomopatológicos.

Quienes fallecen precozmente debido a complicaciones médicas no tienen probabilidad de sufrir cambios anatomopatológicos, que serían suficientes para provocar inconsciencia crónica

Por otra parte, en aquellos pacientes con estados neurológicos crónicos pueden existir otros factores de complicación, como la enfermedad ateroesclerótica, que también afecta al cerebro. En estas situaciones resulta difícil determinar con exactitud durante la autopsia qué cambios anatomopatológicos acompañan la imposibilidad inicial de recuperar la conciencia .

Con la aceptación de las limitaciones antes citadas, algunos patólogos respaldan dos tipos fundamentales de alteraciones causadas por lesiones cerebrales traumáticas o no traumáticas: necrosis cortical laminar difusa y lesión axonal difusa . Otros, como Kinney y Samuels añaden un tercer tipo y subrayan que la pérdida del contenido de la conciencia se debe a tres patrones fundamentales. Esta idea la ha retomado Machado para defender su nueva definición de muerte en el ser humano, a la que nos referiremos más adelante.

De acuerdo con Kinney y Samuels , el EVP denota un síndrome de exclusión (en inglés, locked out syndrome), ya que la corteza cerebral se desconecta del mundo externo, de modo que todo el reconocimiento del mundo externo se pierde. Sus patrones son:

1. Lesiones bilaterales y difusas de la corteza cerebral.

2. Daños difusos de las conexiones intra y subcorticales de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales.

3. Necrosis del tálamo.

Patrón 1

La encefalopatía hipóxica isquémica es la etiología fundamental de este patrón. Ocurre por daños hipóxicos, isquémicos, después de paros cardiorrespiratorios, estrangulaciones, sofocaciones, ahogamientos incompletos o hipotensiones prolongadas, además de asfixia perinatal en recién nacidos. Se encuentra una necrosis laminar en la corteza cerebral, que es multifocal, difusa o extensa.

Otras lesiones pueden superponerse en las zonas limítrofes de los tres sistemas anteriores intracraneales, como la región parasagital parietooccipital.

Otros daños, como pérdida en el número de neuronas o pequeños infartos, se producen típicamente en el cerebelo, ganglios basales, tálamo e hipocampo -una estructura particularmente sensible-. Estructuras que se mantienen sin daño son tronco encefálico, amígdala, prosencéfalo basal e hipotálamo. La distribución de estos datos refleja una vulnerabilidad diferente de las distintas regiones del encéfalo a la anoxia y a la isquemia; cuando hay daño difuso de la corteza cerebral es más fácil comprender la pérdida de la conciencia.

Patrón 2

Se explica por el daño axonal difuso después de un TCEG. El daño difuso de los axones de la sustancia blanca de los hemisferios es consecuencia de la aceleración que sufre la cabeza durante el TCEG. La sustancia blanca hemisférica también puede dañarse después de accidentes hipoxicoisquémicos en un patrón conocido como leucoencefalopatía . Se caracteriza por lesiones necróticas extensas, simétricas de la sustancia blanca central de los hemisferios cerebrales, con daño mínimo o ausencia de éstos en la sustancia gris. Son pacientes que han sufrido largos períodos de hipotensión, hipoxemia y presión venosa aumentada.

Patrón 3

Corresponde a necrosis selectiva del tálamo; aunque la corteza no está totalmente exenta de lesiones, éstas son focales, difusas

Se produce por herniación transtentorial parcial o transitoria, edema cerebral que causa hipoxia e isquemia, y una vulnerabilidad intrínseca del tálamo. Son infrecuentes las lesiones limitadas al tallo; en raras ocasiones, o casi nunca, originan inconsciencia prolongada. A veces, la lesión es, sobre todo, troncoencefálica alta y diencefálica .

Científicos estadounidenses comunicaron en enero de 2001 la primera confirmación patológica de un caso interesante.

Se trataba de un hombre con TCEG, que clínicamente desarrolló un estado de coma caracterizado por conservación de las funciones del bulbo raquídeo. En la necropsia se encontraron contusiones múltiples del tálamo y protuberancia con conservación del bulbo. A este estado lo denominaron "hombre bulbar"; sus características clínicas deben tenerse presentes para diferenciarlo del EVP y de la muerte encefálica.

Debido a la múltiples alteraciones anatomopatológicas que pueden aparecer, Jennett y Plum insisten en que la entidad que ellos describieron se relaciona con un cuadro clínico que no prejuzga la localización precisa de la lesión estructural.

Pronóstico

Con relación al pronóstico existen múltiples opiniones. Dávila Maldonado ha presentado una clasificación en cuanto al tiempo de supervivencia, que divide en grados :

– Grado I: ciclos de sueño-vigilia y demostración de expresión emocional.

– Grado II: ciclos de sueño-vigilia sin evidencia de expresión emocional.

– Grado III: no ciclos de sueño-vigilia, con apertura o no de los ojos.

El peor pronóstico corresponde al grado III, con un índice de mortalidad en el primer año superior al 60%, cuando los procesos infecciosos intercurrentes constituyen la primera causa de muerte

-con un 50%-. En algunos pacientes existe la posibilidad de restablecer ciertas capacidades perdidas; en ellos, la mejoría resulta notoria a los dos meses de iniciarse el cuadro de estado vegetativo. Incluso hay confirmación de unos pocos que han llegado a tener formas incipientes de expresión oral, aunque sin

lograr expresar un lenguaje coherente y congruente.

Otros sugieren, para una evolución clínica, dividir a los sujetos en cinco categorías : buena recuperación, incapacidad moderada, incapacidad grave, EVP y muerte. Los dolientes de la primera categoría tienen la capacidad de volver a su ocupación normal y a sus actividades sociales, aunque pueden tener un ligero déficit mental, físico o algunos síntomas. Los incluidos en la categoría de incapacidad moderada tienen independencia, pueden casi volver a todas sus tareas; sólo están imposibilitados de asistir a otras actividades sociales y a algunos trabajos. Los sujetos con incapacidad grave no están capacitados para realizar sus trabajos previos, ni sienten atracción por las actividades personales o sociales que antes realizaban. Presentan, además, limitación para la comunicación práctica y respuestas emocionales y conductuales anormales; dependen casi total o parcialmente de la asistencia de otras personas para la realización de las actividades diarias.

La capacidad de supervivencia en EVP requiere la preservación de las funciones autónomas del tallo encefálico e hipotálamo.

La mayoría de quienes sobreviven por un tiempo prolongado mantienen una temperatura corporal normal, capacidad de respirar espontáneamente y sistema cardiovascular en funcionamiento.

El pronóstico es peor si hay trastornos hipotalámicos que produzcan fiebre central, sudación excesiva, alteraciones en el agua y los electrolitos, y trastornos pulmonares

La presencia de lesiones estructurales informadas por TAC empeora el pronóstico, más aún cuando se trata de casos no resueltos mediante procedimientos quirúrgicos. Cuando la presión intracraneal (PIC) es mayor de 20 mmHg, el riesgo de muerte se incrementa, pero estadísticamente la relación entre tiempo y elevación de la PIC no es significativa .

Analicemos a continuación algunas series de seguimiento;después de cinco años con 110 pacientes, informaron que el 75% había fallecido durante el período de seguimiento; el 10% logró un desempeño parcial, pero el concepto de mejoría fue mínimo en lo que se refiere a la capacidad para comunicarse verbalmente. Strauss , en una experiencia con 15 niños entre 2 y 10 años de edad, aseguraron que el riesgo de mortalidad aumentaba aproximadamente en un 8% cada año que transcurría.

Ashwal , en una serie de 847 niños, encontraron que los menores de 1 año de edad tenían un tiempo medio de supervivencia (TMS) de 2,6 años; los de 1 a 2 años de edad, un TMS de 4,2; los de 2 a 6 años de edad, un TMS de 5,2; los de 7 a 18 años de edad, un TMS de 7, y los de 19 años en adelante, un TMS de 9,9 años. Hagel y Rietz apuntan que los niños menores de 18 años tienen mejor pronóstico que los adultos, y que los síntomas oculomotores pueden usarse como criterios pronósticos.

Fields , en 20 niños, tuvieron ocho fallecidos durante el primer año; de ellos, seis en casa, y los otros dos, en el hospital.

Sobrevivieron 12 niños en casa durante más de un año, y ocho de ellos, más de ocho años. En general, las etiologías en los casos vasculares y tumorales -por las propias características de la enfermedad de base- tienen un TMS más corto en relación con las etiologías traumática e hipóxica. El hecho de conservar el tallo encefálico indemne, junto con la garantía de cuidados generales integrales, facilitan que muchos puedan mantenerse vivos sin asistencia respiratoria durante años.

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Estado vegetativo persistente

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