La hidrocefalia en la infancia

Prólogo

La hidrocefalia constituye una de las enfermedades más frecuentes dentro de la Neurocirugía pediátrica. Su diagnóstico y tratamiento suele ser una práctica cotidiana en el que hacer de un Neurocirujano, pero cuando no se tiene el entrenamiento necesario, ni se dispone de sistemas derivativos según el tipo de hidrocefalia o en el mejor de los casos no se cuente con la cirugía endoscópica, se puede convertir en una patología de difícil control, acompañarse de alta morbi-mortalidad y llegar a constituir un verdadero problema de salud. Basado en estos argumentos es que nos motivamos a preparar este material didáctico. El mismo se desarrolla de forma sencilla y reúne los conocimientos y experiencias de nuestro servicio, así como el resultado de revisiones e investigaciones llevadas a cabo por los autores. De tal forma, el objetivo es que sirva como guía para residentes, especialistas en neurocirugía y médicos vinculados a la atención pediátrica. El libro está estructurado en 12 temas, en ellos se combinan los aspectos teóricos y prácticos necesarios para un mejor abordaje a la enfermedad, así como nos referimos al tratamiento de algunas complicaciones post quirúrgicas de difícil control y al manejo anestésico de la patología.

Los autores.

Capitulo 1

Concepto y fisiopatología de la Hidrocefalia

El término hidrocefalia deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" cabeza. Como indica su nombre, es una condición donde la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro (1). Lo anterior produce un trastorno hidrodinámico y ocasiona un aumento del compartimiento líquido dentro del sistema nervioso central justificado por alteraciones en su producción, circulación y absorción.

En algunas condiciones hay pérdida de sustancia cerebral a consecuencia de eventos traumáticos, lesiones vasculares y otros en las que se reemplaza el compartimiento parenquimatoso por líquido cefalorraquídeo, sin que ocurra un trastorno hidrodinámico; por lo tanto estas alteraciones como la llamada ex vacuo no son consideradas hidrocefalias.

Epidemiología

La prevalencia está estimada en 1-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia como patología simple congénita es ~ 0,9-1,8 por cada 1000 nacimientos (los índices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos) (2).Cuando se asocia a una disrrafia espinal puede oscilar entre 1,3 a 2,9 / 1000 nacidos, la forma congénita ligada al cromosoma X, representa menos del 2 % de todas las hidrocefalias (3).

Bases anatómicas y fisiológicas

• Producción.

El Líquido Cefalorraquídeo (LCR): Ocupa el 20% del volumen de la cavidad

craneana. Es producido principalmente por los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales, especialmente los laterales, aunque se ha demostrado producción a expensas del epéndimo y parénquima cerebral, a un débito estable cercano a los 20 ml /h tanto en el niño como en adultos; No existen datos del volumen de producción en el periodo neonatal. Esta producción no está influenciada por las variaciones fisiológicas de la Presión Intracraneal (PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de esta o gracias a los mecanismos de compensación que busca el cerebro. Esta secreción es un fenómeno activo que requiere energía pudiendo ser alterado por depresores del metabolismo (4).

• La circulación del LCR

Cada ventrículo lateral se comunica con el tercer ventrículo único y mediano, por el agujero de Monro. El tercer ventrículo se comunica por un estrecho corredor (el acueducto de Silvio) con el cuarto ventrículo, situado entre la protuberancia y el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrás. El cuarto ventrículo se abre por un orificio inferior (agujero de Magendie) y dos orificios laterales (agujeros de Luschka), en los espacios que rodean el encéfalo (espacio subaracnoideo y cisternas de la base). El LCR fluye hacia el espacio subaracnoideo del cerebro y el raquis por mecanismos complejos hasta los sitios de absorción. Se trata de un flujo pulsátil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas con movimientos anterógrados y retrógrados (5,6). El volumen promedio de LCR en recién nacidos es de 50 ml y en niños mayores de 90 ml.

• Reabsorción.

El LCR es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y granulaciones de Pachionni las cuales son apéndices de aracnoides localizados en las convexidades cerebrales que se proyectan en los senos durales, desde donde retorna el líquido hacia la circulación venosa por un fenómeno pasivo que depende de los gradientes de presión entre el espacio subaracnoideo y el seno. La absorción es lineal por encima de una presión inicial, igual a la presión venosa sinusal (5 cm. de agua con el paciente en decúbito). Otras vías, como la reabsorción ependimaria hacia el espacio extracelular y los manguitos radiculares de los nervios espinales, solo funcionan en condiciones patológicas (7).

Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no están aun aptas; y su maduración se sigue en conjunto con la capacidad de absorción durante los primeros meses de vida. La PIC definida como presión hidrostática del LCR, es resultante de la secreción activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulación y la absorción. La PIC es el punto de equilibrio entre la secreción y la absorción (8).

En el periodo neonatal la PIC es de 2 a 4 cm de agua, estabilizándose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el cráneo y se cierran las suturas y fontanelas.

Fisiopatología de la hidrocefalia.

De los conceptos anteriores entendemos que, en teoría, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: hiperproducción de LCR, aumento de la resistencia a la circulación de LCR, o aumento de la resistencia a la absorción por aumento de la presión venosa.

La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presión del LCR para mantener el equilibrio entre la secreción y la absorción. Por lo tanto, la dilatación ventricular no es el resultado de la desigualdad entre secreción y absorción, sino, que esta es secundaria al aumento de presión hidrostática de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatación del sistema son multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formación. Es probable que el mecanismo inicial sea la compresión del sector vascular y una modificación de la distribución del LCR y los líquidos extracelulares. A largo plazo, la destrucción tisular es la que contribuye a la dilatación de los ventrículos (9-11).

• Hiperproducción de LCR.

La velocidad de producción del LCR en condiciones normales es aproximadamente de 0.35 ml por minuto lo que equivale a 480 CC por día .Los papilomas del plexo coroideo pueden originar hidrocefalia por dos mecanismos básicos , la hiperproducción y el efecto de masa capaz de bloquear el paso al LCR; aunque existen trabajos abalados por estudios cisternográficos que demuestran el bloqueo secundario del espacio subaracnoideo existente en algunos papilomas , relacionado con sangramientos previos al inicio de la dilatación ventricular e hiperproteinorraquia . Esto explica por qué después de extirpar algunos papilomas no se revierte la hidrocefalia. Otros autores plantean que en condiciones normales las granulaciones subaracnoidea son capaces de absorber todo el LCR que se produce, desarrollándose una hidrocefalia, si los mecanismos de absorción son deficientes (12). Por lo tanto, a la hora de tratar a un paciente diagnosticado de hidrocefalia secundaria a un papiloma del plexo coroide, es necesario tener en cuenta todos estos aspectos que podrían influir en su evolución y pronóstico.

• Aumento de la resistencia a la circulación de LCR.

Desde los estudios publicados por Dorothy Russel en 1949, donde demostró que cualquier patología que se interponga al libre paso del LCR podría originar una hidrocefalia, pudo aclarar ciertas dudas y abrir nuevas pautas terapéuticas (13).

Las hidrocefalias se clasifican según la localización del obstáculo, en no comunicantes, cuando el obstáculo es ventricular, y comunicantes cuando el obstáculo está más allá de los ventrículos, como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorción que determinan una hidrocefalia tanto interna como externa. La obstrucción puede ser debida a varias patologías.

– Malformaciones en las vías de pasaje del LCR (estenosis de los Monro, del acueducto, orificios de salida del cuarto ventrículo o malformación de Chiari, etc.)

– Lesión expansiva que origina una comprensión intrínseca o extrínseca de las vías de circulación de LCR (tumor, quiste, hematoma, malformaciones, etc.)

– Proceso inflamatorio hemorrágico o infeccioso que lleva a una fibrosis, gliosis, adherencias sobre la vía de circulación de LCR.  

La gravedad del aumento de la resistencia a la circulación de LCR y la rapidez en la aparición de la perturbación hidrodinámica influyen en el cuadro clínico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de sufrimiento cerebral crónico (14).

• Aumento de la resistencia a la absorción por incremento de la

Presión venosa.

El aumento de la presión venosa sinusal tiene como consecuencias:

• 1- Un aumento en la presión de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneal.

• 2- Aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulación del LCR.

• 3- El aumento de la presión venosa sinusal puede ser de origen orgánico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasión del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformación arteriovenosa de alto flujo) (15).

Fases de la hidrocefalia

• Inicio

En condiciones normales existe un equilibrio entre la presión del LCR, el parénquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstáculo que aumenta la resistencia a la circulación, y el LCR se continua produciéndose, se incrementa la presión dentro de los ventrículos y se establece un gradiente de presión hacia el parénquima y el espacio subaracnoideo.

• Fase aguda

El gradiente de presión establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrículos. El parénquima cerebral, comparado con un material visco-elástico sufre energías tangenciales que determinan un daño mecánico.

Causas de hidrocefalia aguda.

– Hemorragias intraventriculares.

-Descompensación de tumores intraventricular o muy cercano a los ventrículos.

– Heridas penetrantes por armas de fuego.

– Hemorragia subaracnoidea.

– Obstrucción aguda de un sistema derivativo.

–Trauma craneoencefálico con obstrucción de las cisternas de la base.

El tamaño ventricular alcanza su máxima expresión de 3 a 6 horas, después de iniciada la causa de origen. Esto no es un proceso uniforme. La dilatación inicia en los ventrículos laterales, se extiende al III y después al IV ventrículo (16,17).

Existen factores anatómicos que ayudan a esta disposición. Los ventrículos laterales, específicamente los cuernos frontales y occipitales son los primeros en dilatarse ya que la sustancia blanca adyacente le ofrece poca resistencia .Esto no ocurre con el III ventrículo, el cual se dilata posteriormente gracias a la oposición de los núcleos grises de la base, los cuales obligan a los ventrículos laterales y al propio III a crecer en sentido antero posterior y le da menos opción a crecer transversalmente. Los recesos supra-ópticos, pineales y suprapineales pueden formar divertículos, ayudando con esto a contrarrestar la hipertensión endocraneana (18).

El III ventrículo tiende a crecer posterior gracias a la poca resistencia del cerebelo. El IV ventrículo crece dorsalmente ya que el tallo cerebral le hace resistencia anterior. Otra teoría expuesta por Hakin plantea, basándose en la ley de Pascal, que la fuerza producida sobre un área determinada es igual, a la presión del líquido que la ejerce por el tamaño de la superficie sobre la que actúa (19), lo que nos haría suponer que el crecimiento, en primer lugar, de los ventrículos laterales ante una misma presión, está determinado por su mayor tamaño.

Comúnmente cuando en una hidrocefalia, el III ventrículo o el IV se dilatan más que los laterales existe un atrapamiento de los primeros.

Los fenómenos que ocurren en la hidrocefalia aguda se originan debido a una formación continua de LCR y a la claudicación de mecanismos anatómicos fisiológicos , como la presencia de cisuras , cisternas los cuales dan un margen de 3 a 6 horas .Después de este tiempo el crecimiento ventricular es más lento , el epitelio ependimario se aplana y se estrecha favoreciendo el paso de LCR al espacio periventricular , extendiéndose este edema al centro oval en un periodo que va de 19 a 24 horas . El edema periventricular se debe al éxtasis del flujo intersticial del cerebro, reflujo del líquido contenido dentro de los ventrículos, aumento de la presión ventricular y aumento de la permeabilidad de los capilares cerebrales (20,21).

El espacio subaracnoideo colapsa y se vacía, poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la bóveda ósea, infinitamente menos compliante que el parénquima, (a excepción del recién nacido y del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la totalidad de la fuerza radial expansiva. La dilatación se detiene, equilibrando las presiones a niveles cada vez más altos, se forma un cono de presión céfalo-caudal hasta que sobre viene la muerte del paciente (22).

• Fase crónica

Independientemente de la causa que da origen a la hidrocefalia , la aparición de modificaciones patológicas depende en cierta medida de la edad , mecanismos de adaptación cerebral , tiempo de instalación y duración de la hidrocefalia .En los niños el tamaño ventricular puede alcanzar valores incalculables , debido a la poca maduración , mielinización del cerebro y la capacidad de distensión del cráneo , lo cual permite dilatación considerable antes de que inicien las manifestaciones de hipertensión endocraneana (23).El tamaño del manto cortical puede reducirse a menos de 1 cm.

La mayoría de las hidrocefalias en los niños no evolucionan hacia la hipertensión intracraneana terminal, sino que tienden a volverse crónicas, manteniendo una presión aparentemente normal y la dilatación estacionarse. Esta evolución puede explicarse por diferentes mecanismos compensadores.

Mecanismos compensadores:

– Crecimiento de la bóveda craneal.

– Contracción del volumen vascular cerebral.

– Crecimiento del sistema ventricular.

– Atrofia del manto cortical.

– Fibrosis de los plexos coroideos y reducción del volumen de formación de LCR.

– Edema periventricular.

– Dilatación del canal central de la médula, lo que favorece el flujo transependimario y la reabsorción del LCR.

– Fenestraciones del Septum Pellucidum.

– Formación de divertículos ventriculares.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia se detengan, la presión se torna normal, con una dilatación ventricular fija de grado variable y sobre todo, asintomática (24).

Distorsión de la anatomía ventricular secundaria a la hidrocefalia.

En la hidrocefalia severa se producen herniaciones del sistema ventricular como mecanismo de compensación, formando verdaderos divertículos atriales.

Estos se producen al herniarse las paredes del trígono ventricular por medio de la fisura coroidea al interior de la cisterna cuadrigeminal y supra cerebelosa.

El receso suprapineal del III ventrículo, también se puede herniar .El receso dilatado se expande dentro del espacio incisural posterior, desplazando la glándula pineal inferiormente y elevando la vena de galeno. Los grandes divertículos pueden extenderse inferiormente y comprimir la lámina cuadrigémina, aplastando el tectum en dirección rostro caudal o cerrar el acueducto.

Los recesos de la porción anterior del III ventrículo igualmente se distorsionan, tanto el quiasmático como el infundibular, al crecer se extienden inferiormente a las cisternas supraselares (fig.1.1).

Fig.1.1. RMN de cráneo que muetra dilatación ventrícular y formación de divertículos ventriculares

La distensión ventricular origina disyunción de las células ependimarias, explicando la reabsorción a través de la misma. Disminuye la producción de LCR; de otro lado, existe un aumento progresivo de las capacidades de absorción, extendida a los espacios peri vasculares y de los nervios espinales (25). En algunos casos la situación se agrava, con presiones normales o ligeramente altas, pero con ondas patológicas de hipertensión. El gradiente de presión trans ependimaria mantiene o agrava la dilatación ventricular, al mismo tiempo que en el parénquima cerebral se alteran las propiedades mecánicas por cambios en su composición y estructura.

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Capitulo 2

Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento

Manifestaciones clínicas.

Las formas de presentación varían de acuerdo a la edad y el momento en que se realiza el diagnóstico. Las manifestaciones clínicas dependen de la complianza de la bóveda craneana. Si el cráneo es indeformable, la dilatación es contrarrestada por la disminución concomitante del volumen vascular, traduciéndose por un cuadro de hipertensión endocraneana. Al contrario si el cráneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del compartimento del LCR.

En el lactante y recién nacido

La macrocefalia es el signo más evidente y frecuente, está presente en todas las hidrocefalias crónicas de los menores de 2 años y se define como un crecimiento del cráneo mayor de 2 desviaciones estándar, lo cual sirve en el diagnóstico diferencial con la macrocefalia constitucional donde el crecimiento craneal permanece en la misma faja de desviación. A la hidrocefalia se asocia signos de hipertensión intracraneana: abombamiento de la fontanela anterior, separación de las suturas craneanas y la piel del cráneo se vuelve fina y brillante (fig.2.1)

La parálisis de los músculos rectos superiores con el signo del sol poniente, signo de Parinaud o un estrabismo interno es la traducción de un daño en el tectum mesocefálico (1). Las convulsiones pueden estar presentes en un 10% .El edema papilar no es tan frecuente como lo es la atrofia y la disminución de la agudeza visual .La disminución del tono de los miembros inferiores, la irritabilidad o el rechazo a los alimentos con insuficiente ganancia de peso pueden ser la carta de presentación en este periodo (2).

Fig.2.1.Piel del cráneo liza y brillante, Parèsia del recto interno izquierdo.

En niños pequeños

En este periodo las manifestaciones clínicas se hacen más floridas, por lo que son más fáciles diagnosticarlas.

– El cráneo crece más rápidamente que el rostro, Irritabilidad, mal control de la cabeza, náuseas y vómitos.

– Fontanela tensa y protuberante.

– Hipertrofia y congestión de las venas del cuero cabelludo: a causa del flujo retrógrado que, como consecuencia de un aumento de la PIC, proviene de los senos cerebrales.

– Signo de Macewen: ruido de olla cascada al percutir el cráneo (efecto sobre los ventrículos dilatados).

– Parálisis de VI par craneal (motor ocular externo): se ha postulado que su largo curso intracraneal lo hace muy sensible a los aumentos de presión intracraneana.

– Signo de Parinaud causado por la presión ejercida del tercero posterior sobre la región del tectum.

– Reflejos hiperactivos.

– Respiración irregular con períodos de apnea.

– Diastasis de las suturas del cráneo (visibles en radiografía simple).En el niño mayor

El síndrome de hipertensión endocraneana aguda es más frecuente en niños y adolescentes por la rigidez del cráneo. Progresa rápidamente y se traduce por cefalea, vómito, alteración de la conciencia y de los nervios oculomotores.

En casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral, como crisis tónicas por herniación de las amígdalas cerebelosas, además de bradicardia y alteración del ritmo respiratorio. Esto lo convierte en urgencia neuroquirúrgica (3-6).

Los casos crónicos

En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso mental en grado variable. En el niño, después de cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas en frecuencia, a veces se acompañan de dolor abdominal matinal, náuseas y vómitos en proyectil. Se presentan además alteraciones del comportamiento, disminución en el rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.

En estados tardíos, aparecen alteraciones de la conciencia, como obnubilación y estupor. En esta fase se puede originar la destrucción masiva del tejido cerebral y la atrofia óptica por daño del nervio (7).

Rara vez, se detecta en un niño macrocefálico, espasticidad por daño del eje piramidal; esta origina alteraciones de la marcha y movimientos anormales. Las alteraciones endocrinas por compresión del eje hipotálamo-hipofisario en el tercer ventrículo son poco frecuentes y se traducen por un retardo del crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales externos (8,9).

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza tomando en cuenta los signos, síntomas y estudios de neuroimagen.

Es fundamental controlar el perímetro cefálico de todo niño que está en etapa de crecimiento, y en especial en los niños con sospecha de hidrocefalia y sobre todo en quienes está comprobada). Como regla general, el perímetro cefálico de un lactante normal debe ser igual a la distancia existente entre el vértice de la cabeza y los glúteos (10).

Situaciones que hacen sospechar la presencia de Hidrocefalia.

– Crecimiento continúo de la cabeza a razón de 1,25 cm por semana durante dos semanas consecutivas o más de dos centímetros en una semana.

– Perímetro cefálico que se acerca a dos desviaciones estándar sobre las medidas normales.

– Perímetro cefálico desproporcionado respecto a la altura o el peso corporal, incluso si está dentro de los límites normales para la edad.

Técnica: se debe medir el perímetro rodeando la frente y el occipucio (sin las orejas) tres veces consecutivas y utilizar el valor más alto. Luego, se traslada este valor a un gráfico de valores medios normales en función de la edad. Cada paciente debe tener un gráfico propio en el cual se marque el crecimiento del perímetro cefálico (11).

Estudios Imaginológicos.

• Ultrasonido transcraneal (USG).

En décadas pasadas el USG transcraneal constituía el estudio de elección para el diagnóstico de la hidrocefalia en los recién nacidos y niños con fontanela abierta. Esto estaba justificado por la posibilidad de realizarlo en las mismas salas de terapia intensiva, se necesitaba menos movimientos de recursos humanos y materiales. Este tipo de estudio exige la presencia de una ventana sónica y entrenamiento del personal médico que lo realiza. Tiene el inconveniente de no poderse analizar con exactitud el espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral, superficie cortical del cerebro, espacio subaracnoideo de la fosa posterior y superficie lateral de los hemisferios cerebelosos (37,38). Con el desarrollo de los equipos y técnicas de neuroimagenes utilizamos la USG para el seguimiento de la ventriculomegalia, a través del índice de Evans y la mensuración del diámetro de los ventrículos cerebrales. Más recientemente se utiliza en diferentes centros neuroquirúrgico como guía en cirugías endoscópica y esterotáxica.

• Tomografía de Cráneo.

Constituye un estudio acompañado de mucha sensibilidad para el diagnóstico positivo y diferencial de la hidrocefalia y que se ha vuelto imprescindible en la práctica neuroquirúrgica. A continuación se citan los signos más frecuentes encontrados.

– Dilatación ventricular (índice de Evans > de 0.35).

– Edema periventricular (edema intersticial).

– Borramiento de surcos y giros, con mala diferenciación entre corteza y sustancia blanca.

– Signo de Mickey Mouse.

– Ensanchamiento del radio de los cuernos frontales.

– Atrofia cortical (hidrocefalia crónica).

– Divertículos ventriculares.

– Al realizar medición en los cuernos frontales a nivel del agujero de Monro, este será mayor de 12 mm (fig.2.2a).

– Ancho del III ventrículo mayor de 5mm (fig.2.2b).

El índice más usado en la atención médica de la hidrocefalia es el de Evans, se realiza con la técnica de Ultrasonografía (USG), Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN). En todos los casos se mide el mayor espacio en centímetros de los ventrículos a nivel de los cuernos frontales y se divide por el mayor espacio en centímetros en la tabla interna en ese mismo corte (que se encuentra a nivel parietal) .Si el resultado es mayor de 0.35 se puede plantear que existe una dilatación ventricular (fig.2.2c) (12).

Fig.2.2. Mediciones de los ventrículos laterales(a) y del III (b). Índice de Evans (c).

• Resonancia Magnética nuclear.

Este tipo de estudio nos permite no solo corroborar lo observado en la TAC Y USG de región craneal, sino también realizar diagnóstico diferencial con otras patologías. Presenta mayor resolución para detectar el edema peri ventricular y establecer las relaciones anatómicas entre los ventrículos cerebrales, estructuras vasculares y neurales adyacentes. Tiene el inconveniente de la necesidad de sedación en los niños pequeños (13,14).

Diagnóstico diferencial

Para realizar el diagnóstico de hidrocefalia siempre se exige la presencia de ventriculomegalia en ausencia de atrofia cortical, situación que ocasionalmente se torna difícil, sobre todo en hidrocefalias crónicas no tratadas, donde uno de los mecanismos de compensación a la hipertensión endocraneana puede ser también la atrofia cortical. Entonces el médico tiene que acudir a otras pruebas diagnósticas para realizar su diferencial.

La ventriculomegalia compensadora, ocasionalmente constituye un reto en el diagnóstico diferencial de la hidrocefalia (15). A continuación ofrecemos algunos elementos que pueden servir para tal propósito.

Ventriculomegalia compensadora.

• Los cuernos temporales son más pequeños que los frontales y occipitales (tamaño de los ventrículos no proporcional).

• No existe el edema intersticial peri ventricular.

• Surcos y giros presentes.

• El radio de los cuernos frontales es más pequeño.

• El crecimiento del perímetro cefálico es más lento.

• Presencia normal del espacio subaracnoideo.

Como dato de importancia se puede agregar el antecedente de eventos hipóxico -isquémicos perinatales más frecuente en la ventriculomegalia compensadora y un crecimiento del cráneo más lento, o en ocasiones por debajo de lo normal para su edad (fig.2.3).

Fig.2.3.Ventriculomegalia compensadora , observese la falta del edema periventricular y el borramiento de surcos y giros.

Los estados que pueden ser similares a la hidrocefalia, pero que no se deben a una absorción inadecuada del LCR son:

Hidranencefalia.

Anomalías congénitas en las que los ventrículos están agrandados, como es el caso de la agenesia del cuerpo calloso: (ocasionalmente, puede estar asociada a la hidrocefalia, pero más a menudo sólo se trata de una expansión del tercer ventrículo y una separación de los ventrículos laterales, acompañado de dilatación de los cuernos occipitales (colpocefalia)

Displasia septo óptica:

Anomalías ventriculares de la línea media como: Cavum y quiste septum pelucidum, Cavum septum y quiste vergae, Cavum septum y quiste interpositum.

Tratamiento.

Numerosas han sido las formas de tratamiento que desde la antigüedad se han utilizado para mitigar los síntomas y signos de los niños que han padecido esta enfermedad. El desconocimiento de su fisiopatología llevó a los médicos de entonces al uso de sanguijuelas sobre el cuero cabelludo, vendajes compresivos de la cabeza, secciones venosas, uso de deshidratantes; todos estos tratamientos abandonados por los malos resultados (16,17).

Con el pasar de los años el tratamiento médico demostró ser ineficaz, dándole paso al tratamiento quirúrgico, dentro de estas formas las derivaciones del LCR aún constituyen la primera línea de tratamiento para muchos países del mundo.

• Derivación externa del LCR.

Consiste en colocar un catéter ventricular (generalmente en el cuerno frontal derecho u occipital) conectado a un sistema externo, con control por columna hidrostática del LCR al ser drenado. Es una solución de espera, usada en los casos de hidrocefalia temporal en hemorragia subaracnoidea espontánea aguda y en el tratamiento de una sobre infección de sistemas de derivación. Posteriormente algunos de estos pacientes necesitarán una derivación definitiva del LCR. Puede servir también para la conexión de un sistema de monitoreo y vigilancia de la PIC, en pacientes en los cuales para indicar la colocación de una derivación definitiva se necesitan argumentos más sólidos que el simple cuadro clínico (18,19).

• Las derivaciones internas

Permite establecer una comunicación entre los ventrículos y una cavidad interna, por medio de un catéter con o sin interposición de una válvula subcutánea, reguladora de presión. La selección de la cavidad (peritoneo, aurícula derecha, pleura, vejiga, vesícula biliar) depende de las características de cada paciente (20).

Sistemas de derivación

• Derivación ventriculoperitoneal.

Es la derivación más utilizada actualmente. La preferida tanto en adultos como en niños debido a la facilidad para elongar el catéter según su crecimiento y tratar sus complicaciones (21).

• Derivación ventrículo atrial.

Del ventrículo al atrio cardíaco derecho es el sitio de segunda elección en el niño, ya que requiere múltiples intervenciones para elongar el catéter atrial. Tiene como inconveniente las complicaciones de origen vascular.

• Derivación ventrículo pleural.

No es una primera opción, pero es una alternativa viable si no está disponible el peritoneo. Existen riesgos de provocar un hidrotórax sintomático, lo que requiere la recolocación del extremo distal (22).

• Lumbo peritoneal (LP).

Sólo para tratar hidrocefalias comunicantes: pseudotumor cerebral primario o fístula de LCR. Es de utilidad en las situaciones en las que los ventrículos son pequeños. Se refiere en varias publicaciones que favorecen la migración transforaminal de las amígdalas cerebelosas (23-25).

• Derivación ventrículo receso supra hepático.

Es una posibilidad conocida, relativamente fácil aunque aun no expandida y realizada como una opción común, puede sustituir a la derivación ventrículo-atrial como segunda pauta de tratamiento en los pacientes con imposibilidad de uso de la vía ventrículo-peritoneal (26-28).

• Vesícula biliar, uréter o vejiga.

Realizada sólo en casos imprescindibles.

• Ventriculocisternostomía del III bajo control endoscópico.

Es el tratamiento de primera elección en la estenosis del acueducto de Silvio y consiste en comunicar bajo control visual endoscópico el III ventrículo con el espacio subaracnoideo de la base, a nivel de las cisternas interpedunculares. Se ha renovado el interés en la ventriculostomía del III, gracias al uso más divulgado de la cirugía endoscópica, al avance tecnológico que la hace posible ser utilizada en todas las formas de hidrocefalia (29-30).

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