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Capítulo 3
Clasificación de la Hidrocefalia
Las clasificaciones son instrumentos que permiten la organización del trabajo médico. Se originan a partir de las etiologías, génesis de las enfermedades, medios diagnósticos o un motivo importante que se escoja relacionado con la práctica médica (1,2). Forman parte del flujograma de atención, diagnóstico y terapéutico. Parten de un concepto, de una interrelación con una caracterización adecuada del fenómeno que estudia.
Según momento de Instauración:
Prenatales
Postnatales (malformativas, infecciosas, hemorrágicas, idiopáticas).
Según evolución:
Aguda (hasta una semana)
Subagudas (hasta un mes)
Crónica (más de un mes)
Según su simetría en:
Simétricas y asimétricas.
Según la ubicación anatómica del agente causal y su relación ventricular.
Intraventricular.
Extra ventricular.
Según el número de cavidades ventriculares comprometidas en:
Monoventricular.
Biventricular.
Triventricular.
Tetraventricular.
Según la dinámica del líquido cefalorraquídeo en:
De alta presión.
De presión media.
De baja presión.
Sin embargo la clasificación más abarcadora y utilizada para los autores es la que correlacionando la topografía con la etiología de la hidrocefalia (4-6).
Clasificación Etiológica – topográfica.
Hidrocefalias internas y externas.
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE O VENTRICULAR
Obstrucción de Forámenes de Luschka y Magendie.
(Síndrome de Dandy-Walker)
FORMAS MIXTAS DE HIDROCEFALIAS
Obstrucción proximal y/o región cráneo espinal
HIDROCEFALIA COMUNICANTE O META VENTRICULAR
HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA
La hidrocefalia externa se produce cuando existe la ruptura espontánea del parénquima cerebral o de un divertículo de pulsión secundaria al efecto de una hidrocefalia interna (7,8).
Los estudios radiológicos permiten comprender la fisiopatología de la hidrocefalia, a la vez que facilitan hacer el diagnostico diferencial con otras patologías y participar en la planificación del acto quirúrgico (9-11).
A continuación se presentan imágenes de TAC Y RMN, que posibilitarán comprender mejor la clasificación de la hidrocefalia.
Fig.3.1.Hidrocefalia monoventricular (tumoral) ependimoma.
Fig.3.2..Hidrocefalia biventricular (quiste aracnoideo selar).
Fig.3.3. Hidrocefalia triventricular (estenosis acueductal).
Fig.3.4. Hidrocefalia metaventricular (infecciosa).
Fig.3.5. Hidrocefalia no comunicante (post hemorragica).
Fig.3.6 Hidrocefalia no comunicante de origen tumoral (quiste coloide que obstuye ambos Monro.)
Fig.3.7 Hidrocefalia no comunicante tumoral (meduloblastoma de fosa posterior).
Fig.3.8 Hidrocefalia no comunicante de causa malformativa (Dandy-Walker).
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Capítulo 4
Técnica de la Ventriculostomía
La ventriculostomía constituye una de las técnicas más antiguas y sencillas desarrolladas en la Neurocirugía ; pero puede tornarse difícil si el cirujano no tiene en cuenta una serie de requisitos técnicos y básicos a la hora de su realización , con lo cual se evita la aparición de complicaciones durante y después del procedimiento (1) .
Aspectos generales:
Las indicaciones de la ventriculostomía en las edades pediátricas se han ido reduciendo después aparecer la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN). En años anteriores se canalizaban los ventrículos con intenciones diagnósticas, se realizaba la ventriculografía y la Ventrículo-neumografía en niños donde se sospechaba una hidrocefalia u otra patología intracraneal con efecto de masa (2-5). Actualmente su indicación más frecuente es en casos de hidrocefalia aguda o crónica; se deriva el LCR desde los ventrículos al exterior, peritoneo, o en su defecto a otra cavidad con capacidad de reabsorción. También se realizan punciones ventriculares, como tratamiento transitorio en recién nacidos portadores de hidrocefalia congénita o secundaria a hemorragia de la matriz germinativa y en los cuales por su peso, edad o estado general no sean tributarios de un shunt (6,7).
Se utiliza además como método diagnóstico terapéutico al poder medir la PIC y realizar drenaje de LCR, en caso de hipertensión endocraneana (8). También se realiza ventriculostomía en las infecciones del SNC, acompañadas de hidrocefalia donde permite drenar el LCR y suministrar antimicrobianos al sistema ventricular (9-11). En la cirugía de tumores de la fosa posterior se puede recurrir a ella como paso intermedio para el drenaje de LCR y control de la PIC (12,13). Más recientemente se ha extendido su indicación a la endoscópica, donde se utilizan los ventrículos cerebrales para la navegación (14-17).
Anatómicamente el sistema ventricular puede ser canulado en cualquier sitio de la cavidad craniana, solo que tradicionalmente se ha preferido como lugar fundamental los cuernos frontales y occipitales, está esto en relación con el entrenamiento, situación a enfrentar y preferencia del neurocirujano (18-20).
Un factor muy importante a tener en cuenta es identificar el hemisferio dominante, con ello se evitan daños de áreas elocuentes cerebrales. La localización de las suturas coronales, lambdoideas, nasion, inion, la sutura sagital, trago, y la órbita son detalles anatómicos a seguir a la hora de canular los ventrículos cerebrales (21,22).
Como medidas pre operatorias se aconseja el rasurado del cuero cabelludo, seguido de lavado con agua y sustancias jabonosas, se aplican sustancias antisépticas y se cubre con vendaje para trasladarse al quirófano. La utilización de medicamentos antimicrobianos en la profilaxis de la infección está en dependencia del tiempo quirúrgico, características del paciente y criterio del neurocirujano (23-25).
Se prefiere la realización de un trépano estándar antes del twist drill , debido a que el primero permite mejor visión , control de la hemostasia , manipulación del catéter , la duramadre se coagula en su centro y posteriormente se fenestra. La hemostasia debe realizarse de manera eficaz y por planos, hecho que permite visibilidad y salva de complicaciones posteriores. La punción del parénquima cerebral y ventrículos se realiza de forma cautelosa y siempre orientando la dirección del catéter en tres planos fundamentales: coronal, sagital y axial (26,27).
Otro aspecto a tener en cuenta es la profundidad en que se avanza el catéter, para lo cual el cirujano se puede auxiliar de los Rx simple de cráneo o la TAC. Una vez realizada la punción ventricular se aconseja toma de muestra para estudio cito químico del LCR, ya que hasta este momento la posibilidad de contaminación es del 2% (28), seguidamente se aspira aproximadamente 2cc de LCR , proceder que facilita la eliminación de detritos arrastrados a la punta del catéter con la punción , la velocidad del goteo puede estar condicionado por la presión y tamaño ventricular así como localización espacial del catéter, uso de medicación anestésica y Pco2 , de no obtenerse goteo se recomienda revisión de la técnica, de los puntos de referencias y volver a intentar el canulado. Una vez que se obtenga goteo normal, se tuneliza la gálea y se exterioriza el catéter, a una distancia mínima de cinco cm de su entrada al cráneo, lo que disminuye la incidencia de contaminación, colonización e infección. El catéter se aconseja no dejarlo por más de siete días al exterior (29-30).
Ventriculostomía frontal.
Para realizar la punción ventricular del cuerno frontal se prefiere la posición supina, la cabeza se mantiene en posición neutral y el cuello se flexiona de 15 a 30 grados .Posteriormente se toman medidas de asepsia y antisepsia. Como punto de referencia se ubica la sutura coronal , el trago, la glabela y la línea medio pupilar .Para realizar la incisión y la trepanación se siguen diferentes medidas , dentro de estas la más antigua es el punto de Kocher ,el cual se ubica 3 cm detrás de la línea de inserción del pelo y 2.5 cm. de la sutura sagital. Otros neurocirujanos prefieren realizar el trépano tomando como referencia un punto que se localiza a 10 cm de la glabela, sobre la sutura sagital y 2.5 cm por fuera de ésta (Fig. 4.1 B). También se ha popularizado realizar el trépano a 3 cm por delante de la sutura coronal y 2.5 cm por fuera de la línea media (Fig. 4.1 A), con lo que se evita el daño de venas puentes y seno venoso .Una vez realizado el trépano y la apertura dural, se introduce la punta del catéter ,este se orienta en el plano coronal a 2 cm por delante del trago y en sentido sagital con la línea medio pupilar o porción medial de la órbita .La profundidad debe no ser mayor de 5 cm, con lo cual la punta del catéter quedará muy cercano al agujero de Monro ipsilateral (31,32).
Las complicaciones más frecuentes observadas con el procedimiento son: infecciones, hemorragias intracerebrales o intraventriculares, neumoencèfalo, obstrucción del catéter; todas evitables si se tienen en cuenta los aspectos básicos para la realización de la técnica quirúrgica. (33).
Fig. 4.1. Puntos de referencias para realizar la punción
Frontal (A y B).
Ventriculostomía occipital.
La posición del paciente será a tres cuartos prono. Se coloca una almohada debajo del hombro, del lado de la zona de la canulaciòn ventricular y se rota el cuello al lado contrario, lo que facilita la punción ventricular. El orificio de trépano se hace tomando como referencia el inion, marcando 7,5 a 8 cm ascendente sobre la línea media y después 4 cm por fuera de ésta (Fig. 4.2). En los niños muy jóvenes donde no se palpe el inion se localiza la sutura lambdoidea. Se marcaran 2 cm sobre ésta ,buscando la línea media y 3 cm por fuera (34) .Una vez realizado el orificio de trépano y la apertura dural , se introduce el catéter con la punta orientada en sentido sagital al nasion. Se le dará una profundidad de 8 a 10 cm , quedando el catéter dorso lateral al trígono y avanzando sobre el cuerpo de los ventrículos laterales. Para el avance del catéter, una vez canalizado el ventrículo se recomienda realizarlo sin el estilete y dejarlo lo más cercano al cuerno frontal, con lo que se evita el contacto y obstrucción por plexo coroideo.
Las complicaciones con la canulaciòn del ventrículo occipital son las mismas que en el frontal, sólo se le agrega daño de la cápsula interna y tálamo, en caso de mala orientación a la hora de dirigir la punta del catéter (35,36).
Fig.4.2. punto de referencia para realizar la punción occipital (C).
Ventriculostomía a nivel del trígono ventricular.
Este tipo de canulación ventricular constituye una técnica poco explotada por la mayoría de los cirujanos, pero es una opción cuando no se puedan utilizar las convencionales. La posición del paciente será en decúbito supino con la cabeza lateralizada al lado contrario a la zona de la punción ventricular, utilizando almohadas bajo ese mismo hombro (37). El orificio de trépano, así como la incisión se realiza tomando como referencia un punto que se localiza a 2.5 cm por encima y 2.5 cm por detrás de la punta de la oreja (punto de Keen), (Fig.4.3), apertura dural, se dirige la punta del catéter a formar ángulo recto con la corteza cerebral, y a una profundidad de 5 cm. A este nivel el daño vascular y del plexo coroideo es más frecuente que en las ventriculostomía frontal y occipital (38,39).
Fig.4.3. Punto de referencia para realizar la punción a
Nivel del trígono ventricular (D).
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Capitulo 5
Derivación ventrículo peritoneal
La derivación ventrículo peritoneal constituye la técnica quirúrgica más difundida en el tratamiento de la Hidrocefalia, pudiendo ser utilizada en todas las edades.
Los primeros pasos en su realización se dan en el año 1940 por Cone, quien empleaba catéteres de polietileno los cuales ofrecían ventajas sobre las formas de tratamiento hasta entonces empleadas. Estos tenían el inconveniente de ser rígidos, lo cual favorecía la obstrucción distal por interposición del omento, aracnoiditis, infecciones y perforaciones de intestino, por lo cual el tiempo de vida útil de la derivación ventrículo peritoneal era corta y la morbimortalidad muy elevada. En 1960 Holter hace un aporte significativo al sustituir los catéteres de polietileno por los de silicona con lo que se obtuvieron mejores resultados. Se prolongo la vida útil de la derivación y se redujo la morbimortalidad (1).
Aunque la realización de la técnica se puede convertir en un hecho cotidiano, el no cumplimiento de algunos pasos y requisitos puede elevar la morbilidad, así como la necesidad de revisiones sistemáticas (2).
Indicaciones de la derivación ventriculoperitoneal.
-Hidrocefalias primarias y secundarias.
El objetivo de la cirugía va encaminado a derivar la circulación del LCR desde los ventrículos cerebrales a la cavidad abdominal (peritoneo).Todos los sistemas están constituidos por un catéter ventricular, la válvula, con o sin reservorio y el catéter peritoneal el cual sirve de unión a la válvula con el peritoneo (fig.5.1).
Fig.5.1. Componentes del Sistema Derivativo
Flecha pequeña- válvula
Flecha mediana-catéter cráneo abdominal.
Flecha mayor- catéter ventricular.
Es importante minimizar el tiempo quirúrgico, con lo cual se reduce el riesgo de infección. Para ello lo más eficiente es tener un cirujano que intervenga a nivel craneal y otro en el abdomen (3).
Descripción de la técnica:
Anestesia: General endotraqueal.
Posición: El paciente se coloca en decúbito supino, cabeza lateralizada hacia el lado contrario del lugar donde se inserte el catéter, se colocan almohadillas bajo la región cervical, tórax y abdomen, lo cual permitirá una posición horizontal facilitando la tunelización del tejido celular subcutáneo. Se realiza a continuación asepsia antisepsia, después de lo cual se colocan los paños de campos (fig.5.2)
Fig. 5.2. Posición del paciente en la mesa de operaciones.
Diéresis:
Incisión epicraneal.
Se toma como punto de referencia la protuberancia occipital externa (inion), a partir de la cual se mide 7 cm por encima de ésta y de 3 cm fuera de la línea media .Así se evitará el seno longitudinal superior. Esta incisión se recomienda realizar en forma de bastón de hockey invertido, de manera tal que facilite la colocación y protección de la válvula. Una vez realizada la incisión se hará hemostasia y se colocarán los separadores mecánicos. Con electro corte se incidirá el pericráneo de forma tal que pueda servir como un delantar para cubrir y fijar la válvula. A continuación se realizará un trépano, el cual debe ser de 5 mm o más, apertura dural y con instrumento romo se realiza una bolsa subcutánea donde se alojará el cuerpo de la válvula. Momentáneamente se cubre la zona quirúrgica con una gasa o compresa estéril para ir a la región abdominal donde se continúa con la cirugía (4-6).
Incisión abdominal
En la cavidad abdominal se toma como referencia y se prefiere por muchos cirujanos trazar una línea que va desde la cresta iliaca, desde su espina antero superior hasta la región umbilical. Esta línea se divide en tres tercios y se escoge la unión del tercio externo con el tercio medio (punto de MC Burney), donde se realiza una incisión de 3 cm aproximadamente. Se hace hemostasia y la apertura de la aponeurosis del oblicuo mayor, se divulsiona sus fibras y se continúa con el oblicuo menor, fascia transversal y grasa pre peritoneal hasta llegar al peritoneo. Una vez completada esta parte de la cirugía se cubre la zona con gasas o compresas para proceder a la tunelización y colocación del sistema (7).
Para este fin se utiliza un tunelizador metálico y maleable, el cual se adapta a los contornos anatómicos. Una vez introducido su extremo proximal en la bolsa subcutánea se dirige en sentido céfalo caudal, atrapado entre los dedos pulgar e índice, facilitando su desplazamiento y evitando que profundice su punta, la cual puede originar algún accidente. Puede que sea necesaria la realización de una incisión intermedia como alternativa, si el tunelizador no es lo suficientemente largo o la posición del paciente hace imposible un solo paso. Una vez practicada la tunelización se conecta el extremo distal del catéter a la guía plástica del tunelizador y se hala gentilmente, lo cual deja colocado subcutáneamente al catéter. Seguidamente se posiciona la válvula en su bolsa subcutánea (8,9).
Desarrollo: El próximo paso lo constituye la punción ventricular, para lo cual servirá de ayuda un conductor metálico que viene incluido en el sistema. El punto de referencia para dirigir el catéter es variable y depende de la preferencia del cirujano y de las condiciones anatómicas del paciente vistas en los estudios por imágenes de alta resolución (10-12). La dirección tomada será en un espacio triangular localizado entre la pupila ipsilateral a la contra lateral y un punto situado 1cm por encima del nasion. La punción se hará gentil y lentamente para evitar daño vascular y neural (fig. 5.3).
Fig.5.3. ventriculostomía occipital. Tomado de Neurosurgical Operative Atlas. Rengachary, 1991.
Una vez se obtenga la salida de LCR se puede retirar el estilete y continuar sin él hasta una longitud de 8 a 10 cm (13,14). La inyección de antibióticos para la profilaxis de la ventriculitis siempre es una buena opción, pues no tiene contraindicaciones y sí beneficios probados. La droga de elección es la Vancomicina a dosis de 10 mg que se instilan a través del sistema al ventrículo.
Se recorta el catéter ventricular y se une a la válvula utilizando sutura no absorbible, se verifica el goteo por el extremo abdominal y se cubre la válvula con el flap formado por el pericráneo, (15).
Una vez terminada esta fase de la cirugía se procede a preparar la porción del catéter que se va introducir en el peritoneo. Para ello se aconseja primero recortar el catéter a una longitud de 15 a 25 cm; se debe verificar nuevamente el goteo y luego de cortado se introduce el catéter en el peritoneo, ya sea a través de una punción utilizando un trocar que se dirige a 45° con el plano horizontal en dirección al ombligo, o la mini laparotomía; dirigiendo la punta del catéter hacia el fondo del saco de Douglas, de modo que el peritoneo es cerrado en forma de bolsa de señora (16,17).
Síntesis: Se realiza cierre por planos en las dos regiones, se escogen suturas a criterio del cirujano y después se cubren con apósito estéril ambas regiones (18-20).
Una vez terminada la cirugía se hace Rx control tanto de región craneal como abdominal, lo cual permite detectar complicaciones transoperatorias, tener referencia de la posición actual del sistema y poder determinar posteriores movimientos o migración de sus componentes. (fig.5.4).
Fig.5.4. Rx control el cual permite identificar trayecto y posición del catéter.
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Capitulo 6
Derivación Ventrículo Atrial
La Derivación Ventrículo Atrial (DVA), es el procedimiento quirúrgico mediante el cual se deriva el LCR desde los ventrículos cerebrales hasta el atrio cardiaco. Se introduce como técnica en 1950 y constituye la primera forma de tratamiento quirúrgico para la hidrocefalia que pudo predecir los resultados con el uso de las válvulas reguladoras de flujo (1-2).
Aunque no constituye en la actualidad una técnica quirúrgica de primera línea para el tratamiento de la hidrocefalia, lo fue durante muchos años junto a la Derivación Ventrículo Peritoneal (DVP), hasta que ésta última demostró ser más fácil por su realización y el tratamiento de sus complicaciones (3).
Indicaciones.
Con la popularización de la DVP y el desarrollo de la cirugía de mínimo acceso (endoscopía) las indicaciones para realizar una DVA cada día disminuyen más. Se realiza sólo en circunstancias donde han fallado las anteriores formas de tratamiento o existen contraindicaciones para realizarlas (4).
Contraindicaciones para realizar DVA.
Bacteriemias.
Infección del LCR.
Hipertensión pulmonar.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Arritmias cardiacas.
Anomalías de los vasos venosos centrales.
Preparación del paciente.
La preparación del paciente comienza con estudios hemoquímicos y del LCR, esto garantiza estabilidad hemodinámica, sistémica y asepsia del LCR. Se aconseja el análisis ecográfico y angiográfico de los vasos venosos del cuello, buscando malformaciones de los mismos y grado de permeabilidad. Se estudia la función pulmonar y cardiaca, lo que garantizará un funcionamiento adecuado después de realizada la cirugía (5,6). Se debe revisar disponibilidad y cantidad suficiente de glóbulos para el día de la cirugía, así como estado del fluoroscopio o en su defecto el equipo portátil de Rx.
Anestesia: General endotraqueal.
Durante la inducción anestésica se puede administrar quimioprofilaxis, teniendo en cuenta las características y riesgos de la cirugía.
Posición: Decúbito supino, con el cuello ligeramente extendido y la cabeza lateralizada hacia el lado izquierdo o al lado contrario donde se realizará la incisión.
Se colocan calzos debajo de los hombros, esto ayuda al mantenimiento de la posición del cuello y facilita el acceso anatómico de las estructuras del cuello. Seguidamente se realizan medidas de asepsia y se colocan los paños de campo (7).
Diéresis: Se efectúa incisión longitudinal en el borde medial del esternocleidomastoideo (ECM) derecho, de 2 a 3 cm debajo del ángulo de la mandíbula, se realiza hemostasia y se divulsiona el Platisma de la piel. Seguidamente se procede a abrir las fibras del Platisma, siempre a favor de las mismas, se continúa por el borde medial del ECM hasta exponer la fascia cervical media, separando medialmente el esófago, tráquea y lateralmente el paquete vásculo- nervioso del cuello (8). Una vez en este paso de la cirugía se localiza a la vena yugular interna e inmediatamente su afluente, la vena facial. Esta se moviliza y se refiere con hilo de seda. En este momento se difiere el proceder para acceder al extremo craneal donde se realiza todos los pasos mencionados en la técnica de la DVP, pero sólo hasta la región del cuello.
Desarrollo: La vena facial se liga temporalmente a la desembocadura de la yugular, a la distancia de 1 cm, utilizándose para este propósito presillas o hilo de seda. A continuación se realiza venotomía del tronco facial, se libera la ligadura proximal a la vena yugular y se introduce la punta del catéter. Se debe dirigir buscando el atrio derecho, para tal propósito el cirujano se auxilia del Fluoroscopio o equipo de Rx portátil. Para definir la posición definitiva de la punta del catéter se toma como referencia el interespacio D6-D7, el cual coincide con la entrada de la cava superior al atrio derecho, justo a la válvula tricúspide (9). Al introducir el catéter en la vena yugular se recomienda llenarlo con solución salina hipotónica. Esto evita la entrada de aire al torrente vascular y la formación de trombos.
Una vez que se verifique la posición definitiva de la punta del catéter atrial, se conecta a nivel del cuello con el que viene de la región craneal. Se liga la vena facial distal a la entrada del catéter y se verifica la hemostasia (10).
También se prefiere realizar la técnica a través de la punción percutánea de la vena yugular interna o en su defecto la subclavia.
Para canalizar la yugular interna, el procedimiento se realiza puncionando con un trócar de cateterismo venoso central, 4 ó 6 cm por encima de la clavícula ipsilateral en el borde medial del músculo ECM. La punta del trócar se dirige a la horquilla esternal. Una vez que se canalice la vena se pasa el catéter, y cuando se determine la posición definitiva de la punta se retira el trócar y se conectan los catéteres (11). Más recientemente numerosos son los trabajos que realizan ésta técnica percutánea con la ayuda de la sonografía (12-14).
Síntesis: Se cierran en dos planos (platisma y piel), se verifica la hemostasia y se cubre la herida con apósito estéril.
En el mismo salón de operaciones se recomienda realizar Rx control de tórax y EKG, los cuales nos permiten diagnosticar la presencia de complicaciones. El paciente, una vez que despierte de la anestesia se lleva a una sala de atención al grave, al menos por 24 hrs.
Complicaciones:
Infección de la herida quirúrgica.
Disfunción del sistema.
Arritmias cardiacas.
Migración y desconexión del catéter atrial.
Miocarditis.
Septicemias.
Trombo embolismos pulmonares.
Derrames pleurales .
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Capítulo 7
Derivación Ventrículo Pleural
La Derivación Ventrículo Pleural (DVPL), es el procedimiento mediante el cual se deriva el LCR desde los ventrículos cerebrales hasta la cavidad pleural. Esta opción en el tratamiento de la hidrocefalia infantil, es poco explotada, solo se utiliza como método alternativo cuando ha fallado previamente la DVP, derivaciones al Receso supra hepático o la Ventriculocisternostomía endoscópica del III. Aún cuando constituya un tratamiento de segunda línea, puede ser la solución temporal o definitiva para niños que sufren de hidrocefalia (1-3).
Contraindicaciones:
Enfermedades pulmonares agudas (infección).
Enfermedades restrictivas o constrictivas de la pleura.
Cavidad torácica muy pequeña.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Insuficiencia renal.
Enfermedades del tejido conectivo.
Preparación del paciente:
La preparación del paciente debe incluir un exhaustivo examen clínico del aparato respiratorio y cardiovascular. Debe auxiliarse el médico de la imaginología y las pruebas de laboratorio. Se precisa garantizar un buen funcionamiento sistémico y hemodinámico. El catéter de elección es el que este provisto de mecanismo anti sifón, de no tenerlo disponible se acudirá a uno con mecanismo valvular regulador de presión (media) (4,5).
Anestesia: General endotraqueal (durante la inducción anestésica se administra quimioprofilaxis).
Posición: Decúbito supino, con la cabeza rotada hacia el lado izquierdo de la mesa. Se colocaran calzos debajo de los hombros y parrilla costal, lo que facilita la tunelización del tejido celular subcutáneo y el abordaje a la cavidad torácica (6). Seguidamente se realiza asepsia del campo quirúrgico y se colocan los paños de campos.
La cirugía se realiza en dos tiempos, el craneal y el pleural.
El tiempo craneal fue descrito en la técnica para la DVP y hasta la región infra clavicular es la misma que para la DVPL. El catéter se exterioriza a nivel del I o II espacio intercostal, se cubre con gasa estéril y se continúa con la etapa pleural.
Etapa Pleural
Diéresis: Se toma como referencia en la región torácica la línea medio clavicular, ya sea medial o lateral a la misma y a nivel del IV o V espacio intercostal, se realiza una incisión horizontal de 2 cm aproximadamente.
Desarrollo: Se abre la fascia del los pectorales y los músculos intercostales hasta visualizar la capa parietal de la pleura. Esta se ve traslúcida y se insinúa con los movimientos respiratorios. En este momento se ventila al paciente con una Fio2 del 100%, por dos o tres minutos y luego se desconecta del ventilador, lo que favorece la separación del pulmón a la pleura y evita el daño traumático del mismo (7,8). Se procede a puncionar la pleura, ya sea con un trocar de Raimondi o directamente con la punta del catéter y se ocluye el extremo distal del mismo para evitar la entrada de aire. Se conecta el paciente al ventilador, se oxigena y se le da presión positiva .Seguidamente se monitoriza la Pco2 y la Po2 (9).La longitud intrapleural del catéter se recomienda que no pase de de 5cm. Se tuneliza el tejido celular subcutáneo desde la incisión de piel en la etapa pleural hasta donde se exteriorizo el catéter ventricular, se pasa de revés el catéter pleural. Se inyectan 2cc de solución salina, con el objetivo de eliminar detritos arrastrados hasta la punta del mismo, verificamos goteo del catéter ventricular y se acoplan mediante un conector metálico los dos extremos de catéter (10,11).
Síntesis: Se revisa la hemostasia, se fija el catéter pleural a la aponeurosis de los músculos, se suturan las heridas de piel y se cubren con apósito estéril.
Complicaciones:
Infecciones de la piel.
Infecciones del sistema derivativo.
Disfunción del sistema.
Traumatismo pulmonar.
Fallo en la reabsorción pleural (Fig.7.2).
Pleuritis.
Desconexión y migración del catéter.
Seguimiento del paciente:
En el propio salón de operaciones realizamos Rx de tórax buscando complicaciones (Fig.7.1, verificamos la posición del catéter. El médico se puede auxiliar del USG para buscar líquido libre en la pleura (12). La monitorización de los gases en sangre también nos ayuda a predecir la evolución de estos pacientes.
Fig.7.1. Rx de tórax (acostado) post operatorio, que evidencia la Posición y funcionamiento del catéter pleural derecho.
Fig.7.2. Rx de tórax en el post operatorio que demuestra fallo en la reabsorción del LCR (derrame pleural izquierdo).
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Capitulo 8
Ventriculocisternostomía Endoscópica del III
La ventriculocisternostomía (VCT) endoscópica del III, es el procedimiento mediante el cual se comunica endoscópicamente el tercer Ventrículo con las Cisternas de la base. Se favorece de esta forma el paso del LCR al espacio subaracnoideo, y se evita el acueducto de Silvio y el IV ventrículo.
Recuento histórico.
La neuroendoscopia se inicia en los primeros años del siglo XIX. Surge como pionera del tratamiento de la hidrocefalia. Su historia inicia en 1910 cuando un urólogo (Lespinasse) (fig.8.1) usa un cistoscopio para la exploración de los ventrículos laterales y electrocoagulación de los plexos coroideos, de dos niños hidrocefálicos (1). En 1918 Dandy reporta la avulsión de los plexos coroideos en cinco niños con hidrocefalia. De ellos cuatro fallecieron en el acto quirúrgico. El procedimiento fue realizado con la ayuda de una luz frontal y el cistoscopio rígido de Kelly. Fue utilizado por vez primera el término de ventriculoscopia (2).
Posteriormente en el año 1922 Dandy continúa desarrollando la cirugía endoscópica y utiliza el abordaje subfrontal para acceder mediante la lámina terminal , al piso del tercer ventrículo .Para tal propósito tenía que sacrificar uno de los nervios ópticos por lo que abandona el proceder (3). Un año después Mixter
(fig.8.2) sintetizando las ideas de Dandy, realiza la ventriculocisternostomía del III ventrículo .Para ello utilizó un ureteroscopio, que introdujo a través de la fontanela anterior. En este caso el paciente fue un niño de 9 meses con una hidrocefalia no comunicante .La punción del piso del III se realizó con una sonda, imprimiendo movimientos de un lugar a otro. Una vez concluido el proceder, se observaron mejoría de las manifestaciones clínicas como la reducción del perímetro cefálico. También se pudo comprobar la presencia de material de contraste en el espacio subaracnoideo, el cual previamente se había inyectado en los ventrículos laterales (4,5). En 1923 Foy y Grant toman la primera fotografía de los ventrículos laterales.
En los años posteriores al 1923 la morbilidad y mortalidad, debido al escaso desarrollo de la óptica y los instrumentos de cirugía, hacen que los resultados no sean tan alentadores. Esto llevó a varios neurocirujanos al abandono de la técnica, hecho que se generalizó cuando aparecieron los sistemas derivativos en la segunda mitad del siglo XX (6).
Fue a comienzos de la década del 70 cuando Harold Hopkins, un físico inglés, desarrolló los sistemas ópticos. Esto fue perfeccionado tiempo después por Guiot, quien introdujo un sistema de lentes con capacidad refringente. Lo anterior propicia un nuevo impulso a la endoscopia que se utiliza actualmente en todas las áreas de la cirugía.
Gracias a los neuroendoscopios rígidos de Hopkins se reinicia la neuroendoscopia a inicios de los 80 (7). Griffith reimpulsa la neuroendoscopia en la neurocirugía pediátrica y recoge una serie basada en ventriculostomía del III y control de hidrocefalia compleja mediante esta técnica.
Los sistemas flexibles de fibra óptica desarrollados por Fukushima en 1973 permitieron la creación de neuroendoscopios flexibles de diámetros delgados de uno a dos milímetros que revolucionaron la exploración cerebral asociada a la microcirugía y la esterotáxica. Esta innovación sirve de base para que en 1973 este autor creara el ventriculofibroscopio (8).
EL desarrollo de los instrumentos quirúrgicos y la necesidad de encontrar medidas complementarias para abortar la alta incidencia de infecciones y disfunciones en los sistemas derivativos, despierta nuevamente el interés por la endoscopia microquirúrgica. Uries en 1978 describe las primeras experiencias clínicas con la realización de la tercer ventriculostomía .En 1990 Jones y sus colaboradores muestran su experiencia en el tratamiento de todas las causas de hidrocefalia no comunicante con la fenestración del piso del tercer ventrículo. Posteriormente son varios los trabajos publicados donde exponen su experiencia con la ventriculostomía del piso del III (9).
Indicaciones de la ventriculocisternostomía del piso del III.
Una adecuada selección del candidato para la VCT del piso del III es un factor determinante a la hora de evaluar los resultados .Los avances en la neurorradilogía no sólo han permitido realizar el diagnóstico de los diferentes tipos de hidrocefalia sino también conocer su fisiopatología.
La edad y sobre todo los casos de niños menores de un año fue un punto discutido en décadas anteriores a la hora de la elección del candidato para esta técnica. Ya en la actualidad constituye el procedimiento quirúrgico de primera elección en el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva, donde los resultados pueden variar en dependencia de la etiología, edad y otros factores (10).
-Hidrocefalias Obstructivas puras.
Estenosis Acueductal.
Es la responsable del 6-66% de las causas de hidrocefalias en los niños. Muchos autores han clasificado a esta patología en primaria, cuando su origen depende de un problema intrínseco del acueducto; y secundaria cuando la permeabilidad del acueducto se ve interferido por patologías sobre todo tumorales de zonas anatómicas vecinas o en niños portadores de hidrocefalias comunicantes con cuernos occipitales muy grandes donde la anatomía del acueducto de Silvio se distorsiona e interfiere en el flujo del LCR.
Estenosis Acueductal primaria.
Aunque la estenosis primaria del acueducto se considera un problema congénito, en ocasiones se puede ver en niños grandes o adolescentes. Muchas son las teorías que han tratado de explicar éste fenómeno. Usualmente se atribuye a traumas craneales, infecciones del SNC o pequeñas hemorragias del espacio subaracnoideo, las cuales son capaces de interferir sobre la anatomía del acueducto y empeorar el grado de estenosis (11).
Estenosis acueductal secundaria.
Patologías sobre todo del orden tumoral de estructuras cercanas al acueducto de Silvio, como gliomas tectales , Hamartomas, Pinealomas , son la causa más frecuentes de estenosis secundaria del acueducto .Estas lesiones por lo general, pueden cursar sin manifestaciones clínicas y debutar por una hidrocefalia .Las Malformaciones Arterio -Venosas (MAV) , causan raramente estenosis acueductal . Los vasos de drenaje en su paso al diencéfalo pueden ocluir la circulación del acueducto, al igual que los aneurismas fusiformes gigantes de la basilar .Las MAV de la vena de Galeno también pueden ocluir el paso del LCR, ya sea por la hipertensión venosa o por efecto mecánico sobre la placa tectal.
El flujo del LCR a través del acueducto tiene dos ciclos, los cuales coinciden con los del corazón .Durante la sístole el flujo es descendente, y en la diástole, ascendente. Cuando existe de base una estenosis, la presión en el acueducto es diez veces mayor que en condiciones normales. Esto origina un estrés mantenido sobre las paredes, y progresivamente lleva a una gliosis que reduce aun más el diámetro acueductal (12).
Hidrocefalias por tumores de fosa posterior.
La incidencia preoperatoria de hidrocefalia en tumores de fosa posterior es del 60-80% y después de la cirugía su incidencia decrece, pero algunos pacientes necesitaran de una derivación permanente (10-40%). Factores como severidad de la hidrocefalia a la hora del diagnóstico, situación del tumor en relación al IV ventrículo, grado de resección del tumor, la utilización de sustitutos a la hora de la plastia dural y las infecciones son factores que influyen en el riesgo de necesitar derivación permanente.
El desarrollo de la hidrocefalia guarda relación con la oclusión del IV ventrículo o sus orificios de salida por efecto directo del tumor o en otras circunstancias cuando la lesión es maligna puede sangrar o metastizar al espacio subaracnoideo y bloquear la circulación del LCR, lo que explica por qué después de ser operados estos tumores muchos de estos pacientes desarrollan hidrocefalia.
En un estudio realizado por Khasawneh y col. publicado en el 2010, donde se les realizó VCT a 42 pacientes con diagnóstico de hidrocefalia secundaria a tumores de fosa posterior, se pudo demostrar que ésta se acompaña de menos morbilidad, permite control de la presión intracraneal, toma de muestra de LCR para citológico, facilita el abordaje de la fosa posterior y redujo la incidencia de hidrocefalia post quirúrgica en un 98% (13,14). En nuestro servicio está protocolizado la realización del la VCT antes de abordar el tumor, cuando existe una hidrocefalia sintomática.
Hidrocefalia post hemorrágica del Recién nacido.
Entre el 20 y el 74 % de los niños que sufren una hemorragia intraventricular desarrollan hidrocefalia como complicación .Es importante recordar que el aumento progresivo del tamaño ventricular no representa necesariamente un fenómeno de presión y si una situación creada por la pérdida de tejido como resultado de infartos venosos o isquemia de la sustancia blanca periventricular. Esta evolución es más frecuente cuando se asocia a una encefalopatía hipóxico-isquémica.
En otros casos existe la combinación de la pérdida de volumen con una verdadera hidrocefalia, por lo que surge la disyuntiva si se trata conservadoramente o se procede a la cirugía de la hidrocefalia. Esto se pone de manifiesto a través de los numerosos trabajos relacionados con la enfermedad y la variabilidad de conducta.
La hidrocefalia post hemorrágica se origina por la acción de los detritos celulares y productos de la sangre, los cuales causan fibrosis, aracnoiditis química, ependimitis granular, coroiditis y aracnoiditis adhesiva. Lo anterior compromete la circulación del LCR por el espacio subaracnoideo. Es posible que todos estos elementos presentes en el espacio subaracnoideo se puedan reabsorber y el espacio pueda abrir, restituyéndose la circulación del LCR. En otras ocasiones con el seguimiento radiológico se puede observar una estenosis del acueducto por el efecto de los productos de la sangre y restos celulares sobre el mismo (15).
Anteriormente cuando un paciente presentaba una historia de hemorragia intra ventricular no se consideraba dentro de los candidatos para la VCT del piso del tercero por ser la hidrocefalia del tipo comunicante. En el año 2002 Siomin y colaboradores publican un estudio multicéntrico retrospectivo, de pacientes con hidrocefalia posthemorrágica que fueron tratados con esta técnica y los resultados fueron favorables en un 56% .posteriormente Smith en el 2003, obtiene mejores resultados con un 76% en los pacientes intervenidos. Estos autores coinciden en citar la aracnoiditis y la baja presión de estas hidrocefalias como causa de obstrucción del ostoma (16).
Hidrocefalias post infección del SNC.
El progreso en el conocimiento de la fisiopatología de las infecciones del SNC ha permitido reevaluar a esta entidad y colocarla dentro de las candidatas a la VCT del III y catalogarla como una entidad compleja.
Una severa distorsión de la anatomía ventricular puede ser el resultado de una meningitis/ventriculitis con la consecuente hidrocefalia post infecciosa. Muchas veces esa distorsión entorpece la realización de una tercer ventriculostomía debido a la severa fusión de las estructuras ependimarias secundarias a la ventriculitis. Ocasionalmente, esto hace al procedimiento técnicamente imposible (17).
En condiciones ideales, el LCR debe estar estéril y con nula celularidad. Los casos más difíciles corresponden a los niños que han permanecido con sistemas de drenaje ventricular externo donde se dificulta realmente la esterilización del LCR. Las características ventriculoscópicas más comunes en estos niños son: exudados inflamatorios amarillentos, manchas de hemosiderina en el epéndimo y engrosamiento de las membranas, especialmente del piso del tercer ventrículo. Podemos observar obstrucción del acueducto de Silvio por pus, hemosiderina o engrosamiento ependimario post infeccioso.
Una característica casi constante en estos casos es la tabicación ventricular, causante de la hidrocefalia multiseptada o multicompartimental. Estos pacientes requieren la fenestración de los septos para lograr una cavidad única comunicable, ya que no funciona la tercer ventriculostomía y necesitamos un ventrículo libre para colocar una DVP.
Infecciones prenatal.
La toxoplasmosis en una de las entidades que con mayor frecuencia afecta prenatalmente al SNC, el parásito invade el sistema ventricular originando una ependimitis destructiva. A la vez se puede extender al parénquima cerebral y causar necrosis del mismo .La destrucción cerebral se acompaña de una dilatación ex vacuo de los ventrículos cerebrales, mientras que la inflamación de las leptomenínges puede ocasionar bloqueo a la circulación del LCR por el espacio subaracnoideo .Otras veces la forma radiológica de la hidrocefalia es una estenosis acueductal, por obstrucción del acueducto, o por efecto secundario de los ventrículos sobre el cerebro medio. Esto condiciona la distorsión del acueducto e interfiere en el libre flujo a través de él (18).
Otras de las infecciones prenatales que afectan al SNC son las causadas por Citomegalovirus; su incidencia en la producción de hidrocefalia es entre el 10-15%, fisiopatológicamente se comporta igual a la anterior.
Infección Neonatal.
La mayoría de las infecciones del LCR en el periodo neonatal se deben a bacterias .Un estudio reciente de las infecciones del SNC resultó ser: estafilococo coagulasa negativa 43%, Gram positivas 19%, Gram negativas 17% (19).
La incidencia de hidrocefalia post infecciosa en las edades pediátricas es aproximadamente entre 50-75%, la cual se presenta entre dos y tres semanas después del diagnóstico de la infección y causa una hidrocefalia de tipo comunicante. Pero en otras ocasiones se desarrolla meses o años después de la resolución de la infección y lo más frecuente en este periodo es que sea una hidrocefalia del tipo no comunicante. Su causa se debe entonces a una estenosis acueductal. En el peor se los casos se origina una ventriculitis, lo cual ensombrece más el pronóstico.
Infección post neonatal.
Alrededor del 60-75% de las infecciones del SNC en este periodo se originan por Haemophilus Influenzae del tipo B, pero la incidencia de hidrocefalia es menos del 10%. Se plantea que esto está en relación con la capacidad del Haemophilus para producir ventriculitis y atrofia de los plexos coroides, con la consiguiente reducción de la producción del LCR, mientras que la incidencia de hidrocefalia post infecciosa por gérmenes Gram negativos y virus es mayor. Otra capacidad que tienen los virus es la de originar ependimitis granular y pérdida de células ependimarias. Esto puede ocasionar estenosis secundaria del acueducto (20).
Estudios realizados en el 2002 por Siomin y colaboradores de 27 casos a los que se le realizó la ventriculostomía de III ventrículo ,14 tuvieron resultados favorables.
Factores como la severidad de la infección, tipo de agente causal y localización no parecen tener acción directa sobre los resultados; a diferencia de los casos que tenían asociación con hemorragias. En éstos sólo el 10% evolucionó favorablemente. Otro factor que está en estrecha relación con los resultados es la edad de los pacientes, evolucionando mejor los niños mayores (21).
Hidrocefalia asociada a Síndrome de Dandy-Walker.
La triada clásica de dilatación quística del IV ventrículo, agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso asociado a hidrocefalia, ha sido el patrón fundamental para el diagnóstico del síndrome durante mucho tiempo, aunque se conocen variantes de él y se ha demostrado en estudios anátomo- patológicos la permeabilidad de los agujeros de Luschka y Magendie en varios casos portadores de la enfermedad. En 1980 Hoffman y colaboradores presentan un estudio de la VCT realizada en este tipo de paciente y con un 50 % de positividad en los resultados. Una condición asociada al síndrome y que influye en los resultados de forma negativa es la asociación a otras malformaciones del SNC, lo que distorsiona la anatomía del piso del III, las cisternas interpeduncular y una bifurcación de la basilar más alta de lo normal (22).
Hidrocefalia en pacientes con Mielomeningocele.
El 80% de los pacientes que sufren de este cuadro desarrollan hidrocefalia y entre el 80-90% necesita derivación permanente. Existen diferentes factores que intervienen en la génesis de la hidrocefalia en estos niños; a partir de esto pueden combinarse las formas comunicantes y no comunicantes .En el Chiari tipo II, la estenosis acueductal, el drenaje venoso anómalo y el cierre del mielomeningocele son circunstancias que se vinculan a la fisiopatología de la hidrocefalia.
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