La infección se inicia en la zona de la máxima actividad fisiológica del hueso; por eso, en los huesos largos la infección se desarrolla e inicia en la región yuxtaepifisaria situada entre la diáfisis y cada una de las dos extremidades del hueso; efectivamente, en estas zonas se encuentran los cartílagos de crecimiento, gracias a los cuales el hueso se desarrolla en longitud durante la época del desarrollo, en la que, como hemos indicado, se presenta con más frecuencia la osteomielitis.
También es innegable que las contusiones intensas sufridas por un hueso favorecen el desarrollo de los microbios sobre la zona del hueso mortificada por el traumatismo; tan verdad es esto, que esta enfermedad suelen sufrirla con más frecuencia los rapaces más díscolos y vivos que sufren caídas, contusiones y distorsiones.
Las lesiones producidas en el tejido óseo por los microbios -procedentes de la sangre e implantados en el hueso con la colaboración o no de un trauma – son debidas, en parte, a las toxinas producidas por los microbios, y en parte también a la falta de nutrición del hueso por la trombosis de los vasos sanguíneos que aportan el pábulo nutricio a la zona del tejido óseo afectado por la infección. Es decir, el microbio asaltante no sólo ataca al hueso directamente por medio de sus mortíferas toxinas, sino que provoca la interrupción de las vías de nutrición sanguíneas locales a través de las cuales el tejido óseo se nutre y mantiene su vitalidad y capacidad de resistencia; el microbio se comporta como el general que al atacar al enemigo con sus tropas, además de la acción directa de éstas (toxinas microbianas en la comparación), lleva a efecto la destrucción de las vías de aprovisionamiento (vasos sanguíneos en la comparación) a través de los cuales el enemigo recibe armas, municiones, o sea, los medios para resistir el ataque frontal.
La zona del hueso lesionado directamente por las toxinas microbianas y por la falta de pábulo nutricio provocada por la oclusión trombótica vascular, empieza a supurar y se necrosa; la zona ósea circundante que se afecta con menos intensidad por la inflamación, logra sobrevivir y constituye el estímulo a partir del cual se origina la proliferación de nuevo tejido óseo que sirve para circunscribir y aislar la zona de hueso muerta e irrecuperable.
Volviendo a la comparación anterior, el hueso se comporta como aquel ejército que habiendo sufrido un descalabro en sus líneas defensivas por un violento ataque del enemigo, circunscribe la brecha abierta, rodeándola de tropas frescas y vigorosas bien armadas (tejido óseo de nueva producción). En la formación de este nuevo tejido óseo toman parte también la capa interna del periostio (membrana que circunda el hueso) y la médula ósea interna, que también se ha irritado e inflamado por la infección.
Por lo tanto, en la inflamación osteomielítica desarrollada encontraremos las siguientes zonas:
a) Una zona central más o menos amplia, constituida por tejido óseo deshecho y reblandecido por la supuración y la necrosis: se denomina secuestro óseo.
b) Una barrera periférica más o menos ancha, constituida por tejido óseo, compacto, de nueva formación; se le ha llamado " caja de muerto" porque aisla y encierra el tejido muerto del secuestro, tal como la caja encierra al cadáver.
Pero si el cirujano tarda en practicar la intervención de secuestrectomía (extirpación del secuestro, el pus de éste, sobre todo si es superficial, acaba por labrarse una salida hacia los tejidos blandos circundantes y luego hacia el exterior; en algunas ocasiones se evacúa en la cavidad de una articulación vecina, produciendo una piartrosis, es decir, una colección de pus intraarticular.
Hasta ahora hemos descrito la evolución más corriente de la osteomielitis, es decir, la que provoca la supuración y la necrosis circunscrita; pero existen también casos más raros en los que la infección, por ser muy leve, se resuelve sin formación de pus y de necrosis; en otros, es tan grave que se difunde con gran rapidez por casi todo el hueso a consecuencia de la extrema virulencia del ataque microbiano y la gran debilidad de la resistencia ósea.
En estos casos, hipertóxicos graves, el hueso queda casi completamente destruido en su zona diafisaria, y con gran facilidad se fractura espontáneamente al más mínimo traumatismo porque está casi completamente reducido a un saco de pus rodeado de una capa sutil de hueso; las dos cabezas o extremidades óseas (epífisis, que en general se afectan menos) acaban separándose de la diáfisis, que se destruye casi completamente.
La iniciación de la enfermedad es brusca y violenta: al niño le aqueja de repente una fiebre elevada con intensos escalofríos, grave malestar general, vómito, abatimiento, dolor de cabeza, somnolencia e incluso delirio. Los padres presagian inmediatamente una grave infección; la naturaleza y la localización de la infección se aclaran únicamente cuando el niño empieza a lamentarse de un dolor vivísimo y continuo en una pierna, en un muslo o en un brazo, según las diversas localizaciones.
Mediante la inspección de la extremidad dolorosa, el médico nota durante los primeros días una impotencia funcional de la extremidad, es decir, la imposibilidad de moverla por el gran dolor que se exacerba al más mínimo movimiento y presión local; más tarde la extremidad se hincha, enrojece y se calienta en la zona del hueso lesionado por la infección; posteriormente se produce el reblandecimiento de la tumefacción por la fluidificación purulenta interna que constituye el preludio de la abertura de una fístula, a través de la cual fluye el pus mezclado con pequeños fragmentos del hueso destruido. Introduciendo por el conducto fistuloso un estilete esterilizado, se nota en el fondo la resistencia típica del hueso muerto (secuestro) que alimenta el flujo purulento, y a partir del cual se desprenden los fragmentos óseos que muestran los síntomas evidentes de la erosión destructiva por los bordes irregulares y recortados que presentan.
El término de la enfermedad está ligado, como es lógico, a la intensidad, la gravedad y la difusión del proceso osteomielítico, que depende estrictamente de la virulencia del microbio invasor (el estafilococo áureo es el más virulento) y de la capacidad de las fuerzas de resistencia antiinfecciosa del organismo asaltado. En las formas hipertóxicas, el niño puede morir en los primeros días por la extrema agudeza de la infección septicémica general (fiebre altísima, delirio continuo, etc.).
El tratamiento se dirige, en primer término, contra la infección septicémica general, mediante la administración de penicilina (u otros antibióticos como la aureomicina y la terramicina) o de sulfamidas; en la actualidad se usan poco las vacunas y los sueros específicos (antiestafilocócicos, antiestreptocócicos, etc.).
De esta forma, atenuando o dominando la agudeza de la infección general son también menos graves y extensas las lesiones óseas locales. En el hueso lesionado el cirujano debe intervenir cuando se ha formado el pus, sin tener en cuenta que se haya abierto camino espontáneamente al exterior mediante una fístula. Interviniendo precozmente se consiguen las siguientes ventajas: eliminación del estado de tensión local, con la consiguiente desaparición o notable disminución de los dolores; evacuación rápida del pus apenas formado, y la consiguiente declinación de la fiebre y de otros síntomas de infección septicémica general, y la posibilidad de limitar las destrucciones óseas locales.
La intervención quirúrgica -que se practica con narcosis- consiste en la incisión de los tejidos blandos y trepanación del hueso lesionado, extirpando toda la zona de tejido irreparablemente destruida (secuestro óseo); si es necesario se llega (en profundidad) hasta el conducto medular que recorre interiormente el hueso en sentido longitudinal. Se deja durante bastantes días bien abierta la brecha practicada, al objeto de que fluya el pus y los fragmentos óseos destruidos. Para dominar con más facilidad la infección y la destrucción local, se puede introducir penicilina u otro antibiótico en el espacio vacío que queda en el hueso.
En un segundo tiempo -unos meses después de la completa curación del proceso osteomielítico- se puede intervenir de nuevo (con finalidad ortopédica), al objeto de tratar las deformaciones residuales locales y recuperar la función y la estética de la extremidad lesionada.
Algunas palabras sobre la osteomielitis crónica. Puede surgir en forma crónica desde el principio o hacerse crónica a partir de un proceso osteomielítico agudo precedente. La osteomielitis crónica " ab initio" está provocada o por el vigor de las fuerzas orgánicas defensivas o por la escasa virulencia de los microbios invasores, los cuales, localizándose en la médula ósea, provocan una inflamación que no tiene tendencia a la difusión periférica, pero forman un absceso perimedular pequeño y bien circunscrito que puede durar algunos años sin producir dolores ni trastornos graves.
La osteomielitis crónica consecutiva a la forma aguda se presenta cuando la intervención quirúrgica no ha limpiado completamente el hueso, dejando algunas pequeñas cavidades intraóseas, que pueden durar indefinidamente, reagudizándose en un momento dado y dando lugar a una osteomielitis aguda. De aquí la necesidad de que la intervención quirúrgica en el hueso sea, además de precoz, amplia y radical, al objeto de no dejar pequeñas cámaras purulentas.
La osteomielitis crónica -tanto una forma como la otra- produce una alteración de la estructura del hueso, que en ciertos puntos provoca intensos procesos de reabsorción y rarefacción del tejido (osteítis rarefaciente), y en otros, en cambio, procesos de condensación y espesamiento (osteítis condensante o hiperplástica). En la zona de osteítis rarefaciente, la resistencia del hueso a las contusiones está disminuida y las fracturas se producen con facilidad.
Osteomielitis agudas secundarias a infecciones generales y locales. – Hasta ahora se ha tratado de las osteomielitis – agudas y crónicas – primitivas, es decir, que surgen en plena salud y no durante o poco después de las infecciones de orden general o local, provocadas por microbios (generalmente el estafilococo áureo) procedentes directamente del exterior, y penetrados en la sangre a través de una herida insignificante o una rozadura que ha pasado desapercibida.
Pero existen también osteomielitis agudas secundarias a otras infecciones generales y locales preexistentes, en las que el proceso osteomielítico representa una localización infecciosa secundaria. En otras palabras: los microbios responsables de la osteomielitis primitiva o primaria pro vienen directamente del exterior y, por lo tanto no han producido ningún foco de infección local o general en el organismo, que resulta invadido primariamente por el proceso osteomielítico, en cambio, los microbios responsables de la osteomielitis secundaria ya existen en el organismo, provocando una infección general o local antes de atacar al hueso y producir la aparición di una osteomielitis, la cual representa una localización infecciosa secundaria del mismo microbio (o de otro asociado). Pertenecen a esta categoría de osteomielitis agudas secundarias las que se presentan después de las enfermedades infecciosas generales (tifus, paratifus, fiebre de Malta, pulmonía, escarlatina, sarampión, etc.) o de focos sépticos locales (forúnculos, ántrax, abscesos, anginas, otitis, etc.):
El cuadro anatomopatológico y clínico de estas osteomielitis secundarias no difiere sustancialmente del cuadro de las osteomielitis primitivas descritas en el capítulo precedente; lo mismo ocurre con el tratamiento general.
Dignas de mención son:
1) La osteomielitis tífica o paratífica, que surge en el curso de un tifus o paratifus, o poco después de su resolución; se localiza preferentemente en el fémur, en la tibia, en una costilla, en una vértebra, etc., y está provocada por el propio bacilo del tifus o paratifus, que se implanta en dichos huesos aprovechando un " locus minoris resistentiae" causado por una fuerte contusión en el hueso.
2) La osteomielitis por el micrococo melitense, que aparece como una complicación bastante frecuente de la fiebre de Malta de curso prolongado; el micrococo melitense responsable de la infección se desarrolla preferentemente en una vértebra o en una costilla, aunque tampoco respeta por completo los huesos de las extremidades inferiores (fémur, tibia, etc.).
3) La osteomielitis neumocócica, que aparece en el curso de una pulmonía (especialmente en los niños) o poco después de su resolución; está provocada por el mismo neumococo responsable de la infección pulmonar, el cual se implanta generalmente en la extremidad superior del fémur cerca de la articulación de la cadera, la cual, en algunas ocasiones, se ve envuelta en el proceso infeccioso.
Osteítis tuberculosa (o tuberculosis ósea)
La infección del hueso por los bacilos tuberculosos se presenta con mayor frecuencia en la edad juvenil y es siempre secundaria a otras localizaciones tuberculosas -ocultas o manifiestas, larvadas o en actividad- de nuestro organismo; en efecto, en las osteítis tuberculosas clínicamente primitivas, en las cuales el foco óseo parece ser la única localización tuberculosa de nuestro organismo, se encuentra siempre una lesión tuberculosa que debe considerarse como el foco primitivo, a partir del cual emigran y se implantan en el hueso; en muchas ocasiones este foco tuberculoso primitivo está apagado e inactivo o cursa en forma crónica, habiendo pasado desapercibido en su fase florida por la gran benignidad de su curso. Pero el hueso puede recibir el bacilo tuberculoso no sólo por vía sanguínea, sino también por contigüidad (vecindad) de un foco tuberculoso articular (artritis tuberculosa) o por vía linfática.
En algunas ocasiones un trauma (contusión fuerte, distorsión violenta, etc.) favorece el desarrollo de los bacilos tuberculosos en el hueso ni crear un " locus minoris resistentiae" sobre el que se implantan con facilidad dichos bacilos. En otras ocasiones -con más frecuencia- el traumatismo despierta o activa un foco tuberculoso preexistente absolutamente inactivo desde hace mucho tiempo y clínicamente curado.
De los diversos huesos de nuestro esqueleto, los que se afectan con más frecuencia por la tuberculosis son las vértebras, las costillas, los pequeños del carpo (en la mano) y del tarso (en el pie), las epífisis de los huesos largos de las extremidades; muy rara es, en cambio, la tuberculosis de los huesos de la calota craneal y del esqueleto facial.
La primera localización de los bacilos tuberculosos en el hueso es la médula; este foco medular inicial se amplía progresivamente por invasión del tejido óseo vecino, siguiendo una evolución preferentemente exudativo-caseosa en algunas ocasiones y productivo-fungosa en otras. Por eso se distinguen – desde el punto de vista anatomo-patológico – dos grandes formas de tuberculosis ósea: la exudativo-caseosa y la productivo-fungosa.
La tuberculosis ósea exudativo-caseosa – que se desarrolla preferentemente en los niños con un terreno fuertemente receptivo a la infección tuberculosa – se inicia en forma de exudación serofibrinocelular que evoluciona después con mayor o menor rapidez como todos los exudados tuberculosos, cualquiera que sea su localización: es la necrosis caseosa (ver Necrosis) que destruye todo el tejido óseo del foco, reduciéndolo a una especie de masa informe, la cual, por sus caracteres de sequedad y friabilidad y colorido ligeramente amarillo, recuerda el queso, de donde procede el adjetivo de " caseosa" que recibe la necrosis de este tejido, típica de la infección tuberculosa.
La tuberculosis ósea productivo-fungosa se caracteriza por la formación de tejido de granulación constituido por los típicos Tubérculos, que infiltran y destruyen las trabéculas óseas para terminar provocando la necrosis caseosa que hemos descrito anteriormente.
Posteriormente la masa necrótico-caseosa formada por las dos formas de osteítis tuberculosas descritas, puede sufrir -por la acción de las enzimas producidas por los leucocitos sanguíneos- un proceso de colicuación, es decir, de reblandecimiento, de fluidificación con formación del característico pus grisáceo tuberculoso, que, por lo tanto, no es más que la masa caseosa reblandecida, fluidificada, con pequeños trozos de tejido necrótico, algunos leucocitos y bacilos tuberculosos.
Cuando el proceso desintegrativo llega a este punto y el tejido óseo ha sufrido la destrucción y el esfacelo, se forma en el interior del propio tejido una cavidad más o menos amplia, llena de pus y con las paredes anfractuosas tapizadas por muchos tubérculos que continúan la erosión del tejido óseo circundante, ensanchando cada vez más los contornos periféricos de la propia cavidad.
Este es el cuadro de la caries tuberculosa, caracterizada por la cavidad intraósea purulenta, la cual por la progresiva destrucción periférica alcanza la superficie externa del hueso, perforando la membrana del periostio y abriéndose camino hacia los tejidos blandos y carnosos de la vecindad. Se forma entonces el absceso frío o tuberculoso, que no es más que una bolsa de pus amarillenta en el seno de los tejidos blandos perióseos; este absceso se denomina osifluente, por su origen, a partir de la cavidad excavada en el hueso, con la que mantiene comunicación, y a partir de la cual se alimenta de pus si el proceso destructivo de caries no se detiene y continúa destruyendo progresivamente el tejido óseo.
Este absceso frío osifluente se labra un camino hacia la superficie corporal, a lo largo de las vainas perivasculares y de los intersticios musculares; cuando el absceso alcanza el tejido celular subcutáneo aparece una tumefacción más o menos voluminosa, blanda y recubierta de piel, no enrojecida ni caliente, que acaba erosionando la piel hasta que vierte al exterior su típico y característico pus grisáceo. Se forma así la fístula, es decir, un trayecto largo, irregular y tortuoso, excavado en los tejidos blandos, que partiendo del hueso en la profundidad elimina al exterior el pus de origen óseo. Los abscesos fríos alimentados por la tuberculosis de las vértebras lumbares – descrita en la palabra Pott (MAL DE)- pueden superficializarse y vaciarse mediante una fístula a nivel de la zona más elevada e interna del muslo.
Después de esta sucinta descripción del proceso anatomopatológico de la osteítis tuberculosa refiriendo las sucesivas fases de tuberculosis exudativo-caseosa o productivo-fungosa, de caries ósea tuberculosa, de absceso frío osifluente y de fístula tuberculosa por la cual se elimina el pus del foco óseo, pasaremos a describir la sintomatología de la osteítis tuberculosa.
La iniciación es lenta, insidiosa y subrepticia: el paciente advierte localmente un dolor sordo y continuo, que se hace más intenso de noche y por la palpación o compresión local. Más tarde, en la zona lesionada empieza a elevarse una tumefacción blanda y pastosa, cubierta por la piel de aspecto normal (no enrojecida ni caliente).
Este abultamiento está producido por el absceso frío que se va superficializando progresivamente, hasta abrirse al exterior mediante una fístula que da salida continuamente al pus grisáceo mantenido por la caries tuberculosa del hueso. Los bordes de la abertura externa de la fístula son irregulares, recortados, fungosos, no turgentes ni enrojecidos como en el absceso caliente, sino más bien lacios y violáceos. La fístula no se cierra casi nunca espontáneamente, y con el tiempo puede originar una infección piógena secundaria si los tratamientos locales no son frecuentes y escrupulosos. Al abrirse el absceso frío mediante la fístula, desaparece o por lo menos se atenúa mucho el dolor.
Esta es la sintomatología y el curso de cualquier osteítis tuberculosa prescindiendo de su localización particular. Para la descripción de las diversas localizaciones, nos remitimos a Pott (ENFERMEDAD DE), para la tuberculosis vertebral; a Espina ventosa, para la tuberculosis de los meta-carpianos, metatarsianos y falanges; a COXITIS TUBERCULOSA, para la tuberculosis osteoarticular de la cadera; para la tuberculosis osteoarticular de la rodilla, ver Osteoartritis tuberculosa de la rodilla.
El diagnóstico de la tuberculosis ósea puede presentar -sobre todo en la fase inicial- ciertas dificultades en relación con el diagnóstico diferencial con la osteomielitis subaguda y crónica, con la sífilis ósea y con los tumores óseos. Pero con el concurso de los síntomas clínicos (curso crónico, tórpido, indoloro de la lesión, hallazgo eventual de lesiones tuberculosas en actividad, en los pulmones o en otros órganos, etc.) y del examen radiológico (diferenciando el aspecto de la lesión ósea según se trate de tuberculosis, osteomielitis crónica, sífilis o tumor), es posible lograr un diagnóstico de certeza.
El tratamiento consiste en colocar en reposo la parte enferma durante un tiempo bastante prolongado, mediante la inmovilización con vendaje de yeso u otro medio de contención. Desde el punto de vista general, está indicada la alimentación abundante, la cura de sol (helioterapía) y las localidades marítimas.
El tratamiento con estreptomicina, cicloserina, viomicina, piracínamida y con hidrazida del ácido isonicotínico y PAS en la tuberculosis osteoarticular tiene una eficacia muy apreciable. Si es necesario, se llegará a la intervención quirúrgica del hueso enfermo; la naturaleza de esta intervención varía según el hueso lesionado y en relación con el grado de gravedad que alcance la lesión. Los abscesos fríos que se superficializan se tratan -antes de que se abran espontáneamente, formando fístulas que se cierran con dificultad- mediante la punción evacuadora del pus y la introducción de estreptomicina o de líquidos modificadores (soluciones yodoyoduradas).
Osteítis sifilítica o luética (sífilis ósea). -Las lesiones sifilíticas de los huesos pueden estar provocadas por la sífilis congénita y por la sífilis adquirida después del nacimiento.
La forma principal de la sífilis ósea congénita es la osteocondritis sifilítica (que se encuentra en casi todos los fetos sifilíticos de más de 6 meses de gestación), la cual se localiza tanto en las extremidades anteriores de las costillas como en los huesos largos de las extremidades a nivel de la región yuxtaepifisaria donde está situado el cartílago de crecimiento del hueso.
El tejido específico de granulación que caracteriza esta osteocondritis sifilítica congénita ejerce una acción osteolítica (es decir, de disolución y reabsorción del tejido óseo) sobre las trabéculas óseas y cartilaginosas de la región yuxtaepifisaria, que separa la diáfisis de los huesos largos, de las extremidades o epífisis; la interrupción completa de este armazón produce el desprendimiento epifisario, es decir, la separación de las epífisis del resto del hueso, aunque no se produce ningún desplazamiento entre los muñones óseos porque el periostio periférico está reforzado y engrosado por un proceso de periostitis luética, y además se forma una ganga de fibrina y de detritus óseos y cartilaginosos interpuesta entre la epífisis y el hueso, que impide también dicho desplazamiento. Facilita la producción de este desprendimiento epifisario, que a veces se presenta espontáneamente, la tracción ejercida por el obstetra sobre el brazo o la pierna del recién nacido en el curso de un parto laborioso.
Otras formas de sífilis ósea congénita son:
a) La osteomielitis diafisaria, caracterizada por la formación de un tejido gomoso de granulación que provoca graves deformaciones en el desarrollo ulterior del hueso por los procesos osteoclásticos (destructivos) que se producen en algunos puntos y los osteoblásticos.
b) La periostitis, que se presenta en los huesos planos y en la zona central (diáfisis) de los huesos largos; consiste en el depósito de concreciones óseas de espesor variable a nivel de la superficie abollonada que circunda al hueso, formando un verdadero manguito.
Las deformaciones óseas que revelan la existencia de una sífilis congénita son las siguientes:
- la " tibia en sable" , es decir, deformada en forma de hoja de sable;
- la " frente olímpica" , es decir, muy elevada por los procesos hiperostósicos del hueso frontal;
- la " frente en quilla" , es decir, propulsando hacia delante, como la quilla de una nave; esta deformación también está provocada por la hiperóstosis del hueso frontal;
- el " caput natiforme" , caracterizado por el hundimiento sito entre las prominencias frontales y las parietales muy desarrolladas de la calota craneal;
- la " nariz en silla de montar" , es decir, deprimida y hundida por su parte superior;
- el " paladar ojival" ; etc.
Es preciso indicar que el raquitismo puede también provocar las deformaciones anteriores.
Describiremos a continuación las lesiones óseas producidas por la sífilis adquirida después del nacimiento; pertenecen al período terciario de la infección sifilítica. Desde el punto de vista anatomopatológico se distinguen las siguientes formas: periostitis no gomosa, osteítis no gomosa, Ottioperiostitis gomosa, osteomielitis gomosa. Los GOMAS, que caracterizan estas dos últimas formas, son la consecuencia de un proceso de granulación específica luética; estos gomas, después de haber corroído el tejido óseo, pueden sufrir las siguientes evoluciones:
- caseificación, es decir, un proceso de necrosis caseosa que no difiere del de la osteítis tuberculosa;
- cicatrización, es decir, un proceso de transformación fibrosa retráctil que deja en el hueso la huella de una típica cicatriz en forma estrellada.
Las lesiones óseas sifilíticas producen, en primer lugar, dolores locales profundos y lancinantes, que se exacerban de noche y reciben el nombre de osteócopos, porque dan la sensación al paciente de una rotura ósea; el hueso – generalmente la tibia, el esternón, la clavícula, etcétera – empieza a engrosarse lentamente formando una tumefacción circunscrita o difusa indolora, no caliente y cubierta de piel normal.
Más tarde, al combinarse las lesiones anatómicas de carácter destructivo y neoformador, aparecen las típicas deformaciones a cargo de la calota craneal, de la nariz, etc., como las que hemos descrito a propósito de la sífilis congénita.
El diagnóstico de las lesiones óseas sifilíticas se basa en las características morfológicas descritas, en los típicos dolores osteócopos, en los antecedentes sifilíticos del individuo, en la eventual coexistencia de lesiones sifilíticas viscerales, en la positividad de las reacciones serológicas, en las características radiológicas de la osteítis luética, etcétera. En todo caso, cuando aún subsiste la duda se practicará un tratamiento antisifilítico (penicilina, arsenobenzoles), el cual, al mejorar las lesiones óseas, nos asegurará el carácter sifilítico de las mismas.
Osteítis leprosa (o lepra del hueso)
En el curso de la lepra tuberosa o nodular, la infección se puede localizar en los pequeños huesos de la mano y del pie: los bacilos de la lepra alcanzan el hueso por la vía hematógena (sanguínea) o por los LEPROMAS de las partes blandas en contacto inmediato con el hueso.
Los bacilos de Hansen, al implantarse primitivamente en la médula interna del hueso o en la membrana del periostio que los envuelve, provocan la destrucción lenta y limitada del tejido óseo por la acción osteoclástica producida por el tejido de granulación específico leproso (leproma) que se forma en el hueso infectado.
También en la lepra nerviosa o anestésica pueden presentarse alteraciones óseas de los pequeños huesos de la mano y de los pies, e incluso del esqueleto nasal; pero no están provocados por la implantación de los bacilos leprosos sobre el hueso, sino que son la consecuencia de los fenómenos de atrofia progresiva del hueso, por las alteraciones nutritivas consecutivas a las lesiones de los nervios locales. En los casos más graves, la atrofia puede producir hasta la total desaparición del hueso (lepra mutilante).
El tratamiento contra la osteítis leprosa es sustancialmente idéntico al de la infección leprosa en general (ver Lepra).
Osteítis micóticas o fungosas u Osteomicosis (o Micosis óseas). -En los huesos pueden desarrollarse muchos hongos patógenos, provocando une serie de formas de osteítis micóticas o fungosas: actinomicosis, esporotricosis, aspergilosis, blastomicosis, etc. De todas estas micosis óseas, la forma más frecuente e importante es la actinomicosis. De las demás sólo indicaremos que la esporotricosis ósea afecta preferentemente a los huesos largos de las extremidades, localizándose primitivamente en la médula interna o en el periostio periférico, y provocando la formación dé típicos nodulos de granulación específica (esporotricomas) que destruyen lentamente el hueso por demolición osteoclástica, sobreviniendo la fusión purulenta con formación de pus que tiende a evacuarse hacia el exterior mediante una fístula; en el pus se encuentran numerosos hongos.
La aspergilosis, la blastomicosis y la hemisporosis del hueso provocan también la formación de tejido específico de granulación, que después de haber erosionado más o menos lentamente el tejido circundante sufre una fusión purulenta, evacuándose el pus formado hacia el exterior a través de una fístula.
La actinomicosis ósea (u osteítis actinomicótica) es solamente una de las varias localizaciones de este hongo parásito en el organismo (el actinomyces bovis); existen también formas de actinomicosis cutánea, nasal, pulmonar, intestinal, pleural, pericárdica, peritoneal y hasta cerebral. En todas estas diversas localizaciones – para las cuales nos remitimos a la palabra Actinomicosis – la lesión fundamental histológica es el característico actinomicoma, es decir, una pequeña masa de tejido de granulación específica – formado por capilares sanguíneos, células linfoides, epiteliales, histiocitarias y grandes células cargadas de lipoides – que se forma en el seno del tejido invadido para destruirlo más o menos lentamente y provocar una fusión purulenta.
En relación con la actinomicosis ósea diremos que el hueso más frecuentemente afectado es la mandíbula inferior y también la superior; la vía de penetración del hongo parásito – el actinomyces bovis, que se encuentra en la hierba fresca o en el heno, a partir del cual infecta a los bóvidos (en los cuales este proceso abunda mucho más que en el hombre) y también a los agricultores – suele ser la mucosa gingival o un diente careado. Una vez penetrado en la sangre, el actinomyces puede implantarse, arrastrado por la corriente sanguínea, en una vértebra, en una costilla, etc.
En el seno del hueso afectado aparecen muchos tubérculos duros (que corresponden a otros tantos actinomicomas), los cuales erosionan lentamente el tejido óseo circundante y después sufren la fusión purulenta con formación de pus que tiende a salir al exterior a través da uní fístula excavada en los tejidos blandos; en el pus se suele descubrir, a la observación microscópica, el característico actinomyces.
Cuando la osteítis actinomicótica no regresa mediante el tratamiento con yoduro potásico a dosis elevadas, se debe recurrir a la intervención quirúrgica del hueso lesionado: extirpación del foco actinomicótico con amplias incisiones y raspado, colocando gasa yodofórmica a lo largo del trayecto fistuloso.
Osteítis parasitarias
Son las provocadas por la implantación del Quiste del equinococo sobre un hueso. La tenia del equinococo – para cuya descripción nos remitimos a la palabra Equinococo – es un verme aplanado de algunos centímetros de longitud, que vive en estado adulto en el intestino del perro o del gato, pero que puede infectar, como huésped intermedio, al hombre cuando ingiere accidentalmente los huevos del gusano; al llegar al intestino humano estos huevos se abren y dejan en libertad una serie de embriones que perforan las paredes intestinales y penetran en la circulación sanguínea, a través de la cual van a enquistarse en el hígado, los pulmones, el bazo, el páncreas, los riñones el cerebro, etc., e incluso los huesos, provocando los respectivos quistes.
El quiste óseo del equinococo, según las diversas estadísticas, representa aproximadamente el 2-3% de todos los casos de quiste del equinococo orgánico. Los huesos que más se afectan son los de la pelvis (ilíaco, sacro), de la columna vertebral y de las extremidades inferiores (fémur, tibia, etc.). El parásito se implanta primitivamente en el interior del hueso, entre las trabéculas de su parte esponjosa, e inicia un proceso de lenta e implacable destrucción progresiva del hueso circundante mediante su desarrollo expansivo excéntrico: tanto es así, que el hueso puede quedar reducido a una delgada capa periférica de tejido compacto con el resto completamente destruido.
En algunas ocasiones puede presentarse la perforación de esta sutil " corteza" con la consiguiente inundación y colonización quística del periostio y de los músculos vecinos. Es natural que un hueso tan erosionado y minado en su interior se deforme bajo el peso del cuerpo y se fracture con gran facilidad por la acción de los traumas de una cierta intensidad.
El tratamiento de esta grave osteítis por quiste hidatídico es únicamente quirúrgico: abertura de la cavidad patológica formada en el interior del hueso y raspado de sus paredes al objeto de extirpar el tejido óseo circundante lesionado por el proceso erosivo. Pero con cierta frecuencia es preciso extirpar todo el hueso o una porción más o menos extensa del mismo.
Osteítis tóxicas o por venenos– Varias intoxicaciones crónicas externas – por mercurio, ácido crómico, arsénico, polvos de nácar, etc., y sobre todo por el fósforo – pueden producir, en forma lentamente progresiva, la muerte (necrosis) del tejido óseo.
La osteoperiostitis mercurial.- no infrecuente en los mineros y operarios que extraen o maní pulan el mercurio y en los individuos que practican tratamientos mercuriales muy prolongados y a dosis elevadas – se localiza únicamente en los dos maxilares y es consecutiva a estomatitis y gingivitis graves; en efecto, después de haber necrotizado gravemente el revestimiento gingival, el veneno ataca a los dientes (caries) y después al tejido óseo de las dos mandíbulas en las que están excavados los alvéolos de los dientes.
El hueso se necrosa lentamente por la acción tóxica directa del mercurio sobre el tejido óseo y sobre la membrana del periostio que lo envuelve y lo nutre.
El tratamiento consiste en alejar al operario de su trabajo o en la suspensión inmediata de la cura mercurial en el individuo sifilítico.
La osteoperiostitis fosfórica era, hasta hace unos años, bastante frecuente entre los operarios de las fábricas de cerillas por la absorción de los vapores del fósforo blanco manipulado; en estos últimos años, la instauración de la profilaxis adecuada contra esta forma grave de intoxicación crónica profesional ha hecho que sea mucho más rara la osteoperiostitis fosfórica. Se manifiesta lentamente apareciendo únicamente en los operarios que llevan cinco años expuestos a la inhalación de los vapores de fósforo blanco. Las lesiones gingivales (piorrea) y dentarias (caries penetrante) favorecen la aparición de la osteoperiostitis, que prende sobre todo en el tejido óseo de las dos mandíbulas. Se trata de un proceso inexorablemente progresivo que puede destruir casi todo el hueso; en los casos más graves el proceso destructivo puede extenderse hasta los huesos de la base del cráneo (esfenoides, etmoides) determinando la aparición de trastornos meningoencefálicos por irritación e inflamación de las meninges cerebrales y de la parte inferior de la masa cerebral.
La osteoperiostitis tiene inicialmente los caracteres de una lesión inflamatoria y más tarde adquiere una evolución necrótica, es decir, de desvitalización y destrucción del tejido óseo inflamado; además de este proceso necrótico destructivo se puede producir también una osteogénesis, es decir, la formación de un nuevo tejido óseo que repare parcialmente el destruido.
El carrillo del paciente se presenta notablemente hinchado por la reacción inflamatoria y con uno o más trayectos fistulosos, a través de los cuales fluye un líquido purulento y fétido que representa el término del proceso destructivo del hueso; pequeños trozos de éste, de color negruzco, se encuentran con cierta frecuencia en el pus. Las encías están frecuentemente enrojecidas y sanguinolentas y los dientes acaban cayéndose.
La enfermedad provoca fuertes dolores locales, sobre todo en el período inicial cuando el diagnóstico de la enfermedad no se ha hecho en la gran mayoría de los casos.- Se piensa entonces en dolores de origen dentario, con irradiaciones de tipo neurálgico a lo largo de la mandíbula; cuando a pesar de la extirpación de uno o más dientes el dolor no se calma, es cuando se piensa «mi el proceso osteítico de ambos maxilares.
El tratamiento de esta grave osteoperiostitis necrótica por el fósforo consiste en el alejamiento del operario de su labor cuando aparezcan los primeros síntomas. Cuando la enfermedad está desarrollada, el tratamiento comprende los siguientes apartados:
1) Desinfección total de la cavidad bucal, en la que vive una flora polimicrobiana que puede provocar infecciones secundarias sobre los tejidos blandos inflamados de los carrillos y en el tejido óseo maxilar en vías de esfacelo necrótico.
2) Tratamiento quirúrgico sobre el hueso lesionado, mediante el drenaje escrupuloso de las fístulas abiertas y extirpación de los llamados " secuestros" óseos, es decir, de las porciones de tejido óseo desvitalizadas y muertas.
En los casos más graves se procederá a la resección precoz de la zona lesionada del hueso maxilar al objeto de salvar la parte sana del mismo. Sólo en una segunda fase, cuando el proceso osteítico esté dominado, se practicarán las intervenciones quirúrgicas para reparar las graves deformaciones locales de orden estético y funcional (masticación).
ENFERMEDAD DE PAGET
DESCRIPCIÓN
La enfermedad de Paget (osteítis deformans) fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra por Sir James Paget, un cirujano británico bien conocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la enfermedad de Paget de la mama o de la vulva que son dos condiciones malignas que también llevan el nombre de este médico.
Esta enfermedad se caracteriza por una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. La deposición del hueso neoformado, que ocurre frecuentemente en forma de láminas, es la responsable del aspecto de mosaico o rompecabezas del hueso. Este desorden está usualmente localizado pero en ocasiones puede ser generalizado.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la enfermedad de Paget es sustancial en algunas áreas (es muy frecuente en Inglaterra, Estados Unidos, Australia y Europa occidental) mientras que en otras es extremadamente rara (India, China, Japón y Escandinavia). En Inglaterra, la prevalencia de la enfermedad demostrada radiográficamente es <1%. En las autopsias, la prevalencia es del 3 al 5% y aumenta a medida que aumenta la edad de la muestra. Usualmente el diagnóstico se lleva a cabo a partir de los 50 años y es casi igual en hombres y mujeres con un ligero predominio de las últimas.
La historia familiar puede ser positiva para la enfermedad de Paget en casi un 40% de los sujetos y en algunas de estas familias, la enfermedad está ligada a un locus del cromosoma 18.
ETIOLOGÍA
No se conocen las causas de la enfermedad. Algunas de sus manifestaciones pueden ser suprimidas con glucocorticoides, salicilatos y fármacos citotóxicos pero no hay evidencia de que se trate de un proceso inflamatorio. El hecho de que se hayan encontrado inclusiones en el citoplasma y núcleo de los osteoclastos que se asemejan a las nucleocápsides del virus de la rubéola, con positividad de los anticuerpos monodonales hacia los antígenos de los paramixovirus, sugieren un origen infeccioso por estos virus.
Evidencia adicional de que los virus de la rubéola podrían estar implicados en la génesis de la enfermedad son los resultados de algunos estudios in vitro en los que células CD34+ derivadas de médula ósea normal transducidas con el gen de la nucleocápside del virus de la rubéola se diferencian en osteoclastos polinucleados que reabsorben hueso. Sin embargo, la distribución universal de los paramixovirus y la localización preferente en determinadas áreas geográficas hace pensar que debe intervenir, adicionalmente, algún factor genético.
Se ha detectado enfermedad de Paget en familias, estando afectados individuos de varias generaciones con un patrón hereditario consistente con una transmisión autosomal dominante. En algunas familias se ha mapeado la enfermedad en el locus 18q21-22, pero no en otras, lo que indica una heterogenidad genética.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo se pierde densidad ósea. Esta fase de denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo. Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagétíco se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos, con múltiples núcleos pleomórficos. Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico. Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y las células son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.
La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria). Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estas sustancias sobre el hueso neoformado y por la regulación de la hormona paratiroidea.
La resorción ósea implica no solo sustancias minerales sino también orgánicas y productos como la hidroxiprolina o complejos de hidroxipiridio que no son reutilizados para la formación de hueso nuevo y que se eliminan en la orina. Los compuestos de piridinio piridinolina (Pyr) y deoxipirídinolina (D-Pyr) liberados del colágeno durante la resorción osteoclástica se utilizan como marcadores para diagnosticar la condición aunque suele ser suficiente la determinación de la fosfatasa alcalina que está muy aumentada.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Los hallazgos radiológicos se centran sobre todo en el fémur, cráneo, tibia, espina lumbrosacra, clavículas y costillas. Los huesos pequeños no son, por el general afectados. Los más característicos se encuentran en el raquis y el cráneo: en el raquis se puede observar una trabeculación basta vertical o áreas de esclerosis en banda en las plataformas. En el cráneo se observan zonas radiolucentes en los huesos frontales, parietales y occipitales.
En la fase avanzada hay un ensanchamiento y engrosamiento de todo el cráneo con zonas con manchas de mayor densidad. En los huesos largos, se observan frecuentemente zonas perpendiculares radiolucentes sobre todo en la parte convexa de la tibia y el fémur, que representan zonas líticas. Los cambios en la pelvis reflejan la variación de la resorción ósea y formación de hueso nuevo y a menudo va acompañada de un engrosamiento en las alas de la misma.
PRUEBAS DE LABORATORIO
La remodelación ósea altera las pruebas de laboratorio relacionadas con la formación ósea como son la fosfatasa alcalina y la osteocalcina y tas de la resorción como son la hidroxiprolina. Las medidas de la proteína C reactiva y del telopéptido N son también útiles para determinar la evolución de la enfermedad cuando esta está en fase avanzada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Pager, depende del estadio de la enfermedad y de los huesos que están implicados. En la mayor parte de los casos la enfermedad es asintomática y es descubierta cuando se realizan radiografías de cabeza o de pelvis por otros motivos o por comprobarse una elevación anormal de la fosfatasa alcalina.
En otros sujetos se observa una hinchazón o deformación de los huesos largos y desarrollan una cojera debida a la diferencia en la longitud de las piernas. El ensanchamiento del cráneo no es observado en la mayor parte de los enfermos, a menos que usen sombrero. Muchos individuos permanecen asintomáticos durante largos períodos de tiempo, mientras que los sintomáticos y con mayores niveles de hidroxiprolina en orina y de fosfatasa alcalina sérica son los más propensos a la aparición de nuevos síntomas. Estos son dolores difusos de espalda y en las piernas que a veces pueden ser agudos.
La localización cráneofacial conlleva frecuentemente sordera por implicación directa de los hueseciilos del oído interno o por impacto sobre el octavo par craneal en el foramen auditivo, cefaleas, epífora y excepcionalmente I dolores neurálgicos. Puede producirse complicaciones más serias de la enfermedad cuando el crecimiento óseo en la base del cráneo (platibasia) comprime el cerebelo.
El flujo sanguíneo puede estar muy aumentado en las extremidades afectadas por la enfermedad de Paget debido a la elevada vascularización del hueso pagético, que va acompañada por una vasodilatación cutánea que se refleja en un aumento de temperatura que se observa clínicamente. Cuando la enfermedad ha progresado hasta implicar un tercio o más del esqueleto el aumento del flujo de sangre ocasiona un aumento del gasto cardíaco que raramente progresa a una insuficiencia cardíaca.
Las fracturas patológicas pueden producirse en cualquier estadio de la enfermedad aunque son más frecuentes en la fase destructiva de la misma. Pueden producirse espontáneamente o como consecuencia de cualquier trauma ligero. Las fracturas completas son a menudo transversas como sí el hueso se hubiera quebrado como un pedazo de tiza.
Aunque la excreción de calcio no cambia significativamente suele estar algo aumentada en la fase resortiva lo que explicaría la mayor incidencia de cálculos renales observada en estos pacientes. La hiperuricemia y la gota son frecuentes en estos pacientes.
La complicación más grave es la degeneración sarcomatosa cuya incidencia es ≤ 1% y es la principal causa del sarcoma óseo del adulto. Los sarcomas más frecuentes se observan en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos faciales y en la pelvis. La degeneración ósea se produce generalmente en forma de osteosarcoma aunque también es posible un fibrosarcoma o un condrosarcoma. La aparición súbita de dolor muy intenso, aumento del dolor existente o aumento explosivo de la fosfatasa alcalina puede hacer sospechar de un sarcoma.
La confirmación radiológica puede ser difícil por lo que se recurre a la TC y a la RMN. Los tumores son multicéntricos en un 20% de los casos. Una vez aparecido el tumor, la prognosis es mala: la cirugía ablativa no suele tener muchos éxitos y los osteosarcomas derivados de la enfermedad de Paget, rara vez responden a la quimioterapia.
PUNTO ANALÍTICO
La EP no suele modificar el hemograma ni la VSG. La actividad celular de la enfermedad altera las pruebas del laboratorio relacionadas con la formación ósea, como la fracción ósea de la fosfatasa alcalina y la proteína Gla (osteocalcina), y las de resorción, hidroxiprolinuria o la FART. Las elevaciones de estos parámetros de resorción y/o formación ósea traducen la situación de la enfermedad y oscilan con ella. Así, son normales en las formas inactivas y alcanzan cifras 20 ó 30 veces superiores en fases muy activas de formas muy extensas. Tanto los datos bioquímicos de formación (fosfatasa alcalina, osteocalcina, procolágeno) como de resorción ósea (hidroxiprolina, fosfatasa ácida, piridolina y deoxipiridolina) suelen incrementarse, siendo parámetros diagnósticos orientativos de la enfermedad.
De manera característica estos marcadores del recambio óseo alterado se acompañan de una calcemia y una fosforemia normales, al igual que la PTH inmunorreactiva. Algunos pacientes con la enfermedad muy activa, inicialmente, pueden presentar aumento de la calciuria y, rara vez, hipercalcemia moderada. Sólo se observan estas hipercalcemias en fases muy activas, en las degeneraciones sarcomatosas y en formas moderadamente activas en pacientes inmovilizados. La enfermedad se controla de manera objetiva mediante la observación de los parámetros mencionados. Debe recordarse que los parámetros biológicos de actividad son normales en el nueve por ciento de los pacientes, correspondientes a formas inactivas, y que casi la mitad de los casos cursa con elevaciones de los parámetros de actividad superiores al 100 por ciento de la normalidad.
Los reactantes de fase aguda, como la VSG y la proteína C reactiva, sólo se alteran en formas muy extensas y muy activas.
Aunque las mediciones de los valores urinarios de los productos de la degradación del colágeno proporcionan estimaciones válidas de resorción del hueso, su aplicación clínica es complicada debido a la pronunciada variabilidad analítica y biológica. Por consiguiente, se han desarrollado inmunoensayos para la determinación de tales parámetros en suero.
En este estudio, los autores del artículo evalúan la actuación de tres nuevos marcadores séricos de actividad ósea, como los telopéptidos séricos C-terminal y N-terminal del colágeno tipo I (S-CTX y S-NTX) y la sialoproteína ósea. Se compararon los resultados con las mediciones de piridinolina urinaria total, la deoxipiridinolina total, con el telopéptido C-terminal urinario de el colágeno tipo I (U-CTX) y el telopéptidos N-terminal urinario del colágeno tipo I (U-NTX). La población estudiada comprendía hombres sanos (27), mujeres premenopáusicas (30) y postmenopáusicas (31), pacientes con trastorno hepático (24), fracaso renal (30), sin cáncer de mama (24) y con cáncer mamario (30), metástasis óseas, osteoporosis vertebral primaria (27), hiperparatiroidismo primario (16), enfermedad ósea de Paget activa (18), mieloma múltiple (18), y pacientes con hipercalcemia de origen maligno antes y después del tratamiento con pamidronato (28). Los cambios en los marcadores séricos y urinarios fueron similares en la mayoría de las enfermedades óseas de origen metabólico.
Sin embargo, la diferencia de los niveles de los marcadores séricos entre los controles sanos y los pacientes afectos de osteoporosis vertebral primaria, o hiperparatiroidismo primario, aumentó. En el mieloma múltiple, todos los marcadores séricos y urinarios se elevaron (p<0.05). En carcinoma de mama la afectación ósea reflejó incrementos significativos en todo los marcadores (p<0.01), exceptuando los valores de U-CTX y S-CTX. En la hipercalcemia de origen maligno, los cambios inducidos por el pamidronato en los biomarcadores eran pronunciados para U-CTX y S-CTX y S-NTX. La disfunción hepática y el fracaso renal se asociaban a niveles elevados de todos los marcadores séricos (p<0.05). Los autores afirman que las medidas séricas reflejan resorción del hueso de una forma similar que las obtenidas por mediciones de los marcadores urinarios. Puesto que los marcadores de suero superan algunas de las limitaciones de los marcadores urinarios, su uso mejora la valoración de las patologías óseas.
TRATAMIENTO
Muchos pacientes no requieren tratamiento por estar la enfermedad localizada y ser asintomática. El tratamiento comienza a ser innecesario cuando hay complicaciones como dolor persistente a algunos huesos, compresión neural, deformidades óseas que afectan la marcha, hipercalciuria severa con o sin formación de cálculos renales y la repetición de fracturas.
Los fármacos antiinflamatorios no esteroídicos, el paracetamol o los inhibidores de la COX2 pueden ser útiles para aliviar el dolor. Los pacientes con dolores severos de cadera o de rodilla pueden ser candidatos a una sustitución de estas articulaciones. Estas intervenciones conducen en muchos casos a excelentes resultados.
Los bisfosfonatos pueden inhibir la resorción ósea y son generalmente bien tolerados. El etidronato es moderadamente efectivo aliviando los síntomas pero no reduce los parámetros bioquímicos marcadores de la enfermedad. El etidronato también inhibe la mineralización ósea pero produce osteomalacia. Los últimos bisfosfonatos como el tiludronato, el pamidronato, el risedronato y sobre todo el alendronato son mucho más potentes que el etidronato y no originan defectos en la mineralización.
El alendronato y el risedronato se administran por vía oral, pero son muy pobremente absorbidos por el tracto digestivo y deben ingerirse en ayunas, 30 minutos antes de cualquier comida para evitar una interferencia con los alimentos. El pamidronato se utiliza por vía intravenosa en forma de infusión a razón de 30 mg/día. Las respuestas a estos bisfosfonatos son bastante rápidas y los niveles urinarios de hidroxiprolina y compuestos de piridinio caen rápidamente. La fosfatasa alcalina también disminuye seguidamente. Estos cambios suelen ir acompañados de fiebre que remite rápidamente.
Los pacientes tratados con bisfosfonatos deben recibir suplementos de calcio (entre 1 y 1.5 g) y 400 U.I de vitamina D. En 6 meses de tratamiento, se observan mejoras radiográficas sobre las lesiones líticas.
La calcitonina se utiliza mucho menos desde la introducción de los bisfosfonatos. Sin embargo, la calcitonina es todavía útil en aquellos enfermos que no toleran los bisfosfonatos. La administración de calcitonina humana, de cerdo o de salmón reduce la hiperfosfatasemia alcalina y la excreción urinario de hidroxiprolina. La administración de calcitonina disminuye el dolor debido a la supresión de la lesión pagética, pero también por mecanismo analgésico central. Las dosis de calcitonina suelen ser de 50 a 100 UI diarias administradas por vía subcutánea, aunque a veces es posible reducir las dosis a 3 días a la semana. Las dosis de la calcitonina en spray nasal suelen ser de 200 UI/d.
OSTEOARTROPATÍA PULMONAR HIPERTRÓFICA
DEFENICIÓN
La osteoartropatía pulmonar hipertrófica de Bamberger-Pierre-Marie es una artritis seronegativa con hipertrofia de falanges distales y acropaquias. Constituye un síndrome osteoarticular, que no debe confundirse con los dedos hipocráticos o dedos en palillo de tambor. Es menos frecuente que las acropaquias.
Consiste en la asociación de acropaquias o dedos hipocráticos con crecimiento subperióstico o periostitis de los huesos largos, metacarpo, metatarso y falanges. Cursa con dolor (a diferencia que las acropaquias), hipersensibilidad, tumefacción y edema de los huesos afectados. Los dolores son similares a los de la artritis reumatoide y la piel es áspera y rugosa, con engrosamiento de partes blandas.
EPIDEMIOLOGÍA
Aparece del 1 al 10% de los pacientes con cáncer de pulmón, habitualmente adenocarcinoma de pulmón (sobre todo) y carcinoma epidermoide de pulmón.
La causa más frecuente son los síndromes paraneoplásicos sobre todo de cáncer de pulmón, y en segundo lugar los procesos crónicos del pulmón y también en mesoteliomas pleurales. Disminuye al tratar el cáncer y con AINE (antinflamatorios no esteroideos).
PATOGENIA
Es desconocida:
Un hecho significativo es que la sección de las fibras vagales que inervan el pulmón se sigue de la regresión de la osteoartropatía (en alguna ocasión, esta misma respuesta se ha observado después de seccionar las ramas somáticas intercostales correspondientes a la localización del tumor); por ello, se ha postulado que el tumor sea origen de estímulos neurales, que, transportados por fibras aferentes vagales, den lugar en el hipotálamo a una respuesta, humoral o neural, hemodinámica, con aumento del flujo sanguíneo a las partes distales de los miembros (en la osteoartropatía hay una circulación hiperdinámica) que sería responsable del engrosamiento perióstico.
Otra teoría, aunque puramente especulativa, mantiene que el tumor origina una sustancia inductora de la hiperactividad perióstica, y que se inactivaría en el pulmón (otra posibilidad sería que en condiciones normales algunos tejidos, como el bazo, la médula ósea o el riñón, sinteticen una hormona estimuladora del periostio, que se inactivara en el pulmón); esta teoría tiene una base anatómica vascular que dice que en los tumores pulmonares hay apertura de las anastomosis broncopulmonares, a través de las cuales escaparían las hipotéticas sustancias estimuladoras del periostio a su inactivación pulmonar.
La realidad es que la patogenia de este síndrome sigue sin estar aclarada, aunque su presentación asociada a un tipo histológico concreto, el carcinoma epidermoide, sugiere la existencia de un factor humoral; el papel de las fibras vagales puede ser el de conductoras de impulsos aferentes, o bien quizá tengan un efecto eferente sobre el propio tumor, estimulando la liberación del mencionado factor humoral.
OSTEÍTIS FIBROQUÍSTICA
DEFINICIÓN
Descrita en 1891 por F. vonRecklinghausen.
Es una complicación del hiperparatiroidismo (demasiada hormona paratiroides) en la cual los huesos se tornan blandos y se deforman.
La osteítis fibrosa está caracterizada por la reabsorción aumentada de hueso calcificado por los osteoclastos y el reemplazo de hueso con tejido fibroso, así como por el posible desarrollo de quistes. Puede ser causada por hiperparatiroidismo primario (exceso en la producción de la hormona paratiroidea).
PRINCIPALES EVIDENCIAS MéDICAS
§ Aumento de osteoclastos multinucleados en lagunas de Howship.
§ Sustitución de osteocitos y componentes de médula ósea por tejido fibroso.
§ Formación de lesiones quísticas con contenido fibroso (Tumores pardos)
§ Resorción perióstica de la cortical.
§ Lesiones osteolíticas
§ Cráneo en sal y pimienta
§ Tumoración de la glándula paratiroides como compensación de la enfermedad ósea.
CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO
En el cuello existen 4 glándulas paratiroides, las cuales producen paratirina que ayuda a controlar los niveles de calcio en el cuerpo, al igual que incrementa la descomposición del hueso (metabolismo óseo). Demasiada cantidad de paratirina (hiperparatiroidismo) puede llevar al incremento del metabolismo de los huesos, lo cual puede causar su reblandecimiento.
Esta afección casi nunca es ocasionada por cáncer de la paratiroides.
Antes de 1950, casi la mitad de las personas a quienes se les diagnosticaba hiperparatiroidismo tenían osteítis fibroquística. En la actualidad, esta afección no es común, debido a que el diagnóstico de los pacientes con hiperparatiroidismo se realiza de manera más temprana, antes de que ocurra el reblandecimiento de los huesos.
Las personas que tienen hiperparatiroidismo grave tienen un riesgo mayor de presentar osteítis fibroquística.
SÍNTOMAS
La osteítis fibroquística puede ocasionar dolor o sensibilidad en los huesos y se pueden presentar fracturas (rupturas) en los brazos, en las piernas o en la columna, al igual que otros problemas óseos.
El hiperparatiroidismo en sí mismo puede causar cálculos o problemas renales, náuseas, estreñimiento, fatiga y debilidad.
SIGNOS Y EXÁ MENES
Los exámenes de sangre muestran un alto nivel de calcio, paratirina y fosfatasa alcalina (un químico de los huesos). Los niveles de fósforo pueden estar bajos.
Las radiografías pueden revelar huesos delgados, fracturas, arqueamiento y quistes. Asimismo, las radiografías dentales pueden ser anormales.
Se puede tomar una radiografía del hueso, dado que las personas con hiperparatiroidismo tienen más probabilidad de padecer osteopenia (huesos delgados) u osteoporosis (huesos muy delgados) que de padecer osteítis fibrosis completamente desarrollada.
Tratamiento
El principal tratamiento para el hiperparatiroidismo es la cirugía de extirpación de la(s) glándula(s) paratiroides anormal(es). Algunas de las técnicas más modernas incluyen el uso de trazadores radiactivos y la realización de exámenes de sangre para hormona paratiroidea rápidos para que la cirugía sea más fácil y más ágil. Si no es posible realizar una cirugía, algunas veces se pueden utilizar medicamentos para disminuir los niveles de calcio.
COMPLICACIONES
Algunas de las complicaciones de la osteítis fibrosa son las fracturas, dolor y deformidades de los huesos. También se pueden presentar otros problemas a causa del hiperparatiroidismo en sí, tales como cálculos renales e insuficiencia del riñón, situaciones que requieren asistencia médica.
Se debe buscar asistencia médica si se detecta dolor o sensibilidad en los huesos o si se tienen una fractura o cualquier otro síntoma de hiperparatiroidismo.
CONCLUSIONES
La osteítis es una inflamación causada por diversos entes tales como las bacterias, hongos, parásitos y algún tipo de sustancia tóxica o veneno.
La osteítis se presenta en enfermedades sistémicas esqueléticas, siendo éstas de importancia médica e investigación.
Algunas Imágenes de la enfermedad de Paget
PAGET
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- Nuevo Manual Merck de información médica general. Editorial Océano. 2003. España. 2ª edición. Vol. I
Autor:
Montero Carbajal Tatiana Lizzeth
Nieto Polo Salinas Maria Susana
Ñique García Lucía Carolina
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