La epilepsia

Introducción

En este informe vamos a tratar el tema que nos designo la profesora: "Trastornos Neurológicos".

Averiguamos de qué se trataba el tema designado y teníamos que elegir un Trastorno Neurológico como objeto de estudio.

Entonces empezamos a investigar sobre ellos. Nos dirigimos al Hospital del Milagro (nuevo). Y allí una Dra. Especialista en Neurología nos dio una pequeña charla brindándonos su tiempo y nos dijo que las enfermedades relacionadas al tema que nos toco eran el Retraso Mental y la Epilepsia. Fue entonces que decidimos realizar el informe de la enfermedad: "EPILEPSIA".

Luego para comprobar con estadísticas, números sobre esta enfermedad que mas se da en Salta; nos acercamos al Ministerio de Obras Publica en el sector "ESTADISTICAS" 3ºpiso. Y nos mandaron al Grand Burg al Ministerio de Salud Publica, ya que ellos no nos podían ayudar porque toda la información las mandaban ellos para hacer las estadísticas de dicha enfermedades. Fuimos a preguntar al lugar que nos mandaron y nos informaron que no nos podían dar la información porque es confidencial y nos dijeron que nos dirigiéramos "de nuevo" a "estadísticas". Por lo tanto nos basamos en la información de la Dra. Mabel Chanchorra que amablemente nos dio para empezar a realizar el trabajo.

Decidimos realizar investigaciones sobre niños. Centrarnos en niños de 0 a 11 años, es decir niño preescolar (de 0 A 3años) y niño escolar (de 4 A 11 años).

Luego de recopilar información, investigar, preguntar llegamos al informe que se detallara a continuación.

Este mismo lo acompañamos con afiches, videos, y por ultimo las encuestas.

OBJETIVOS

En este informe trataremos el tema de EPILEPSIA. En este pretendemos exponer la información que recogimos de libros, internet y de toda la experiencia a lo largo de la investigación en la Ciudad de Salta, ya que hablamos con: médicos, neurólogo, fonoaudióloga, kinesióloga, psicopedagoga, musicoterapeuta, nutricionista, etc. Gracias a ellos pudimos comprender, aprender y resolver dudas que teníamos sobre el tema elegido.

El objetivo es concientizar a las personas sobre esta enfermedad, que es una de las que mas afecta a los niños de la ciudad de Salta.

Con este, pretendemos informar a los habitantes y futuros profesionales sobre la importancia de la epilepsia que radica en las etapas neonatal, preescolar y escolar. Y así lograr que las personas ayuden y actúen en el momento de que esta patología se presente.

Es importante destacar el apoyo mutuo entre la sociedad y las familias de los niños que sufren esta enfermedad. Para que el niño no sienta el rechazo de la sociedad y sepa convivir con esta enfermedad. Por medio de las encuestas pretendemos llegara la gente, poder explicara la situación ante un momento de una crisis epiléptica y brindar nuestra información de primeros auxilios básicos.

Conforme a este trabajo decidimos volcar nuestras experiencias e investigación logradas en el trayecto de la realización de este humilde informe.

Marco teórico

TRASTORNOS NEUROLOGICOS

 Los trastornos neurológicos son enfermedades del sistema nervioso central y periférico, es decir, del cerebro, la médula espinal, los nervios craneales y periféricos, las raíces nerviosas, el sistema nervioso autónomo, la placa neuromuscular, y los músculos. Entre esos trastornos se cuentan la epilepsia, la enfermedad de Alzheimer y otras demencias, enfermedades cerebrovasculares tales como los accidentes cerebrovasculares, la migraña y otras cefalalgias, la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, las infecciones neurológicas, los tumores cerebrales, las afecciones traumáticas del sistema nervioso tales como los traumatismos craneoencefálicos, y los trastornos neurológicos causado por la desnutrición.

EPILEPSIA

La ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS) y LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE) definen a la epilepsia como una afección neurológica crónica recurrente y repetitiva, de fenómenos paroxísticos ocasionados por descargas de neuronas cerebrales de formas desordenadas y excesivas.

La epilepsia es una enfermedad Neurológica que afecta al Sistema Nervioso Central. Consiste en una repetición de crisis epilépticas sin un claro factor desencadenante y sin un motivo aparente. Es la enfermedad neurológica más frecuente, por detrás de las cefaleas. Cuando se recibe el diagnóstico de la enfermedad, es quizás el peor momento para el paciente y los familiares, en parte, por el desconocimiento que hay sobre la misma. También podemos describirla de la siguiente manera:

-Epilepsia Activa, cuando una persona con epilepsia ha tenido al menos una crisis epiléptica en los cinco años anteriores, independientemente del tratamiento antiepiléptico.

-Epilepsia en Remisión, cuando el paciente que padece de epilepsia, no tiene crisis por mas de cinco años y que esta recibiendo tratamiento antiepiléptico.

-Crisis Única o aislada, se define a una o más crisis que ocurren en un lapso de 24 horas.

CAUSAS DE LA EPILEPSIA

Pueden comenzar a cualquier edad, si bien se inician más frecuentemente durante la niñez y la adolescencia, en todos los grupos humanos sin distinción de edad, sexo, raza ni condición económica.    Los cuadros epilépticos no son contagiosos, no constituyen una enfermedad mental, no afectan la inteligencia y las personas que las presentan pueden llevar una vida prácticamente normal, una vez que logran controlar sus crisis con el tratamiento apropiado.

– En los lactantes la causa más frecuente es la anoxia o isquemia antes o durante el parto.

– Los traumatismos intracraneales en el momento del parto.

– Las malformaciones congénitas del cerebro y las infecciones son causas frecuentes, aunque la mayoría de los pacientes presentan crisis de tipo idiopático.

– Herencia, aunque es menor al 10%.

– Fiebre alta, generalmente por meningitis o encefalitis aunque con menor probabilidad.

-idiopatica

-infecciones del cerebro(malaria, meningitis, rabia ,SIDA, tetanos,encefalopatías)

-desordenes metabolicos(Hipoparatiroidismo, niveles bajo de azúcar, falla renal y hepática)

-insuficiencia de oxigeno en el cerebro

-destruccion del tejido cerebral (tumores, hemorragias, lecciones traumáticas)

-otras enfermedades (eclampsia, lupus , encefalopatía hipertensiva )

–exposicion a sustancias o drogas toxicas (alcohol, sobredosis de cocaína , anfetaminas)

-despues del retiro de drogas de usos prolongado (alcohol, somníferos, tranquilizantes)

CAUSAS DE EPILEPSIA

¿Cuáles son los síntomas de la epilepsia?

Las crisis pueden ser muy variables en cuanto a sus manifestaciones clínicas dependiendo de la zona de la corteza cerebral afectada. La crisis más conocida es la crisis convulsiva, pero hay muchas otras como las ausencias (consistentes el la desconexión momentánea del entorno), crisis mioclónicas (que consisten en sacudidas bruscas, localizadas o generalizadas) . Lo que es común en todas es la duración en general breve, de menos de un par de minutos, con inicio y final brusco. Antes de una crisis existen unos signos de alarma que indican que está próxima a producirse o que se está produciendo. No siempre la aparición de determinados síntomas indican epilepsia. En todos los casos es necesario consultar con el médico para su valoración. Si no hay crisis no hay enfermedad de epilepsia. Los síntomas más conocidos son: .

–Momentos de ausencia o de mente en blanco. –Períodos de confusión mental. –parpadeo rápido o desconexión mental. –Falta de respuesta coherente a preguntas sencillas –Comportamientos infantiles repentinos. –Episodios de mirada fija o falta de atención, como si estuviera soñando despierto. –Movimientos incontrolados de brazos y piernas. –Desmayo. –Sonidos raros, percepción distorsionada, o inexplicables sentimientos de temor. –Debilidad o signos de fatiga profunda. –Gritos o sonidos guturales profundos. –Rigidez. –Espasmos musculares. –Convulsiones. –Fiebre. –Dolor de cabeza: cefaleas. –Ansiedad.

La prevención es la mejor forma de evitar problemas posteriores. Tras una primera crisis, sólo el médico puede valorar si una persona sufre epilepsia, o si se trata de un trastorno convulsivo ajeno a esta enfermedad. Los ataques pueden generalizarse, o sea que éstos pueden comprender todo el cerebro. Un tipo de ataque generalizado consiste de convulsiones con una pérdida de conciencia. Otro tipo aparenta un breve período de mirada fija.

¿QUE ES UNA CRISIS EPILEPTICA?

Una crisis epiléptica es la manifestación clínica de una descarga eléctrica incontrolada en el cerebro. Por ello, según donde se produzca esa descarga (o a las áreas a las que se propague), así serán las manifestaciones que tenga el paciente. Por ejemplo, si la descarga afecta a el área cerebral responsable del movimiento, el paciente notará sacudidas incontroladas de una extremidad. Si afecta al área de la vista, verá fenómenos visuales anormales. También llamado convulsion.

Clasificación clínica

I.Crisis parciales o focales (las convulsiones se inician a nivel local)

A. Crisis parciales simples (sin perdida de conciencia):

• 1. Con signos motores : tónicas, clónicas, tonicoclonicas, epilepsia benigna de la infancia, jacksonianas.

Con o sin trastorno de la marcha, versivas, postural, fonatorias.

• 2. Con síntomas sensoriales somáticos o especiales:

Somatosensoriales, visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas.

• 3. Vegetativas: Con síntomas o signos autonómicos.

• 4. Con síntomas psíquicos.

B. Crisis parciales complejas (con trastornos de conciencia):

• 1. Se inician como convulsiones parciales simples y progresan hasta el trastorno del conocimiento.

• 2. Con trastorno del conocimiento desde el inicio.

• 3. Crisis parciales secundariamente generalizadas.

II. Crisis generalizadas (simétricas en ambos lados y sin iniciación local)

A. Crisis de ausencias (pequeño mal):

1.- Ausencias típicas (simples): perdida del conocimiento.

2.- Ausencias atípicas (complejas): con movimientos clónicos, tónicos o automáticos breves.

B. Tonicas, clónicas, o tonicoclonicas (gran mal).

C. Crisis epiléptica mioclónica juvenil.

D. Espasmos infantiles (Sindrome de West).

E. Crisis atónicas (astáticas, acineticas) (a veces con sacudidas mioclonicas).

III. Crisis epilépticas no clasificadas.

• A. Mioclono y convulsiones mioclonicas.

• B. Epilepsia refleja.

• C. Afasia adqurida con trastorno convulsivo.

• D. Convulsiones febriles y de otras clases de la lactancia y la infancia.

• E. Convulsiones histéricas

Fisiopatología

     Las crisis pueden ser inducidas en cualquier cerebro humano, a través de diferentes estímulos eléctricos o químicos.  El elemento básico del estado fisiológico alterado en la epilepsia es una descarga rítmica y repetitiva hipersincrónica, de muchas neuronas localizadas en una zona del cerebro.     Fisilógicamente las convulsiones son una alteración súbita de la función del SNC la cual resulta de una descarga paroxística eléctrica de alto voltaje.  Que puede tener su origen en las neuronas de cualquier parte del cerebro. Los distintos signos de alarma que advierten que se está produciendo un ataque epiléptico pueden ser los siguientes: períodos de confusión mental; comportamientos infantiles repentinos; movimientos como el de masticar alimentos sin estar comiendo, o cerrar y abrir los ojos continuamente; debilidad y sensación de fatiga profundas; períodos de "mente en blanco", en los que la persona es incapaz de responder preguntas o mantener una conversación; convulsiones y/o fiebre.

Status epiléptico

Las primeras referencias que se conocen sobre la epilepsia y el status epiléptico se encuentran en las tablas de Sakikku datan del año 718 al 612 antes de Cristo, y se lee: 'Si el demonio lo posee muchas veces durante el transcurso de la noche, y en el momento de su posesión sus manos y pies están fríos, su aspecto es sombrío, su boca marrón y amarilla como los ojos se mantiene abriéndose cerrándose.. Esto puede continuar por algún tiempo, pero el morirá'.

Después de esto, sería el médico Calmeil en 1824 quien por primera vez diferenció un ataque epiléptico aislado del Estatus Epileptico y explica: la duración y el peligro del mismo: ' A veces cuando una crisis finaliza comienza otra, tantas que uno puede contar 40- 60 crisis sin interrupción, y el peligro es inminente; muchos pacientes mueren'.

Después seguirían Bazire y Gastaut quienes pondrían enfásis al Status.

A lo largo de estos años la definición de Status ha variado, como tambien lo ha hecho la duración.Antaño se consideraba una duración mínima de 30 minutos. Recientemente la Academia Americana de Epilepsia sugiere: 'la duración de por lo menos 5 minutos de a) crisis continuas o, b) dos o más crisis, entre las cuales existe una recuperación incompleta de la conciencia. Existen tantas formas de status como crisis hay reconocidas. El más frecuente es el status epiléptico tónico-clónico. Se da sobre todo en adultos y consiste en la repetición de crisis tónico-clónicas donde el paciente se halla en un estado post-ictal entre las crisis. El Status epileptico representa entre el 1-8% de los ingresos hospitalarios por epilepsia. El pronóstico puede depender de la causa. En ocasiones es necesario anestesiar al paciente para evitar daños neuronales y secuelas secundarias. El SE convulsivo no debe progresar más allá de 20 minutos.

Tipos de epilepsia

En la década de 1980 en la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) se desarrollaron clasificaciones de las crisis y síndromes epiléticos. A lo largo de estos años, debido al uso de pruebas como el vídeo-EEG han permitido conocer datos, crisis y nuevos síndromes que antes no se entendian correctamente.Si bien la mayoria de las epilepsias se controlan con relativa facilidad ( en ocasiones es necesario asociar fármacos o probar varios hasta encontrar la dosis correcta), tambien es cierto que hay epilepsias muy refractarias al tratamiento, es decir, aun tomando la medicación y dosis correcta, el paciente continua presentando crisis con cierta frecuencia.

• Síndrome de Juberg-Hellman o Epilepsia restringida a niñas con o sin retraso mental

También denominada EFMR (Epilepsia restringida a niñas con o sin retraso mental, es una epilepsia que se da en niñas y que presentan problemas de aprendizaje, retraso mental y/o problemas en el desarrollo (autismo, comportamientos agresivos, etc.). El síndrome de esta familia se caracterizaba por la aparición de convulsiones en la infancia en niñas normales que posteriormente mostraban una regresión del desarrollo, con discapacidad intelectual que iba de leve a profunda. El trastorno tiene un patrón de herencia atípico, está considerada como dominante ligado al cromosoma X con portadores varones, donde las mujeres se ven afectadas y los hombres transmiten la enfermedad, los hombres encontrados tienen normalmente un fenotipo normal.

• Síndrome de Ohtahara

A menudo se describe como 'Encefalopatía epiléptica infantil' con Brote-supresión.

La enfermedad afecta principalemente a los recién nacidos, generalmente dentro de los tres primeros meses de vida (más a menudo dentro de los primeros 10 días) en forma de ataques epilépticos. Los bebés tienen principalmente crisis tónicas y también pueden presentar convulsiones, en raras ocasiones presentan crisis mioclónicas. Se da con mayor frecuencia en niños que en niñas.El EEG de los niños que padecen el Síndrome Ohtahara es muy característico, con picos de descarga (brotes) seguidos de períodos con poca actividad (supresión). Otros síntomas son dificultad para respirar, apnea y pobre reflejo al tragar. En ocasiones estos síntomas pueden dar lugar a complicaciones como infecciones pulmonares.

• Síndrome de Sturge-Weber

Enfermedad rara y no hereditaria caracterizada por una marca de nacimiento generalmente en la cara y acompañada de una anormalidad en el cerebro que daran lugar a las crisis de epilepsia y otros problemas.El primer síntoma es la marca de nacimiento. Es debída a anomalías en los vasos sanguíneos de la piel. Suele ser frecuente que esté localizada en la frente o a un lado de la cara, a menudo sobre la nariz o el labio superior.

Las convulsiones se desarrollan en más de dos tercios de todos los niños con el Síndrome. Pueden comenzar en el nacimiento o en el primer año de vida, suelen ser crisis parciales motoras.

La gravedad de la enfermedad dependerá de la frecuencia y severidad de las crisis, que en ocasiones es importante. Las convulsiones suelen ser refractarias al tratamiento farmacológico. A medida que el niño crece, la debilidad puede ser un sígno más pronunciado. A menudo hay anomalías visuales como glaucomas, que pueden provocar trastornos importantes si no se tratan.

Las dificultades en el aprendizaje están presentes, variando según la frecuencia y evolución de las crisis. La causa de este síndrome es desconocida. Es un tipo de mal funcionamiento del desarrollo de los vasos sanguíneos del cerebro que puede ser la causa de la epilepsia. A media que el niño crece, el cerebro puede presentar atrofia, pudiendo observarse en estudios de imagen depósitos de calcio.

• Síndrome de Aicardi

Es un trastorno genético infrecuente que afecta principalmente a las niñas. La mutación que causa el síndrome de Aicardi no ha sido todavía identificada. Se cree que el gen asociado a la condición se encuentra en el cromosoma X, porque casi todos los individuos afectados son mujeres. (Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras que los hombres normalmente tienen un X y un cromosoma Y). Las niñas con síndrome de Aicardi menudo convulsiones antes de los tres meses.

Originalmente, el síndrome de Aicardi se caracteriza por tres características principales:

– ausencia parcial o completa de la estructura (cuerpo calloso) que une las dos mitades del cerebro

– espasmos

– lesiones en la retina que parecen manchas de color amarillento.

• Enfermedad de Lafora

La enfermedad de Lafora, es una forma de epilepsia mioclonica progresiva y se presenta principalmente entre los países del sur de Europa. La incidencia de esta enfermedad sobre la población es muy escasa.

depósitos que han sido descritos en cerebro, corazón, músculo, hígado, retina y piel. La anomalía responsable se sitúa a nivel de un gen. Es una enfermedad hereditaria, transmitida de un modo recesivo, es decir que dos copias del gen responsable deben de estar presentes para que la enfermedad aparezca. Cuando los dos padres son portadores del gen, la probabilidad de que cada uno de sus hijos desarrolle la enfermedad es del 25%.Los primeros signos clínicos aparecen generalmente en la pubertad y la adolescencia (entre los 10 y 17 años), y se manifiestan generalmente como crisis epilépticas convulsivas o crisis visuales, que suelen describirse como visión de luces o estrellas.

Poco después aparecen las mioclonías (sacudidas involuntarias de los brazos y piernas).

Otras manifestaciones neurológicas que suelen padecer los enfermos en el transcurso de la enfermedad son: alteraciones de la marcha, ceguera y afectación de los músculos y de los nervios. Su evolución está marcada por una degeneración progresiva del sistema nervioso y por un deterioro de las funciones cerebrales, conduciendo a un estado de dependencia total. El enfermo se vuelve incapaz de moverse, de hablar, de alimentarse, etc. llegando a un estado vegetativo terminal. Los enfermos fallecen alrededor de los diez años después de la aparición de los primeros signos neurológicos.

• Síndrome de West

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, y son diferentes en cada niño. Afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Espasmos flexores, extensores y mixtos; Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos.

• Epilepsia Mioclónica Juvenil (Síndrome de Janz)

Es una epilepsia generalizada idiopática, y representa el 5-10% de todos los síndromes epilépticos. Su causa es también de origen genético. Se inicia entre los 12 y los 18 años de edad en adolescentes sanos.

Las crisis típicas de la epilepsia mioclónica juvenil son sacudidas (mioclonías) de las manos y hombros, a veces también de piernas, que ocurren sobre todo tras levantarse por la mañana. Muchas veces a estos pacientes se le cae la taza del desayuno por una sacudida de la mano. Las mioclonías son movimientos cortos y bruscos. A menudo aparecen también crisis generalizadas tónico-clónicas y con menor frecuencia, ausencias.

• Epilepsia con ausencias

La epilepsia con ausencias en la infancia se caracteriza por múltiples ausencias en el mismo día. Las ausencias son crisis generalizadas que producen una interrupción de la actividad con mirada fija durante unos segundos. Durante la crisis el paciente no reacciona (pérdida de conocimiento).Las ausencias pueden ser tan sutiles, que en ocasiones el paciente puede tener muchas antes de que le sea diagnosticada la enfermeda. En algunos casos las ausencias se acompañan de pequeñas mioclonías (espasmos) de los párpados o las cejas.

Este tipo de epilepsia se inicia en niños entre 3 y 12 años, siendo algo más frecuente en niñas. Aproximadamente un tercio de los niños afectados presentan también crisis generalizadas tónico-clónicas primarias.

• Epilepsia Rolándica

Es la epilepsia focal más frecuente de la infancia. Pertenece a los síndromes epilépticos que ocurren sólo durante la infancia (entre los 3 y 12 años de edad) y se llaman "benignos", porque desaparecen por sí solo, y en algunos casos ni siquiera requieren tratamiento farmacológico. Las crisis habitualmente ocurren durante el sueño (aunque pueden ocurrir durante el día) y consisten en sensaciones como hormigueo o acorchamiento de un lado de la cara o la boca y la lengua, seguido de movimientos rítmicos (clonías) en un lado de la cara. Frecuentemente se observa un aumento de la salivación. Durante la crisis el niño no puede hablar bien, pero no suele perder el conocimiento. Algunas veces las crisis pueden repetirse varias veces durante horas o pueden evolucionar a una crisis generalizada tónico-clónica.

• Epilepsia temporal

También denominada epilepsia temporal, esclerosis hipocampal. Se caracteriza por la presencia de crisis parciales complejas que suelen ser resistentes al tratamiento con medicaciones, pero que en la mayor parte de los afectados responde al tratamiento quirúrgico (ir a cirugía). Las crisis parciales complejas se caracterizan por

– Un aura (sensación anormal previa a la crisis). Las auras pueden manifestarse de muchas maneras: sensación de ya haber visto una escena determinada (dejà-vu), una sensación anormal en el estómago que le sube a la garganta (crisis parcial simple muy característica), un olor anómalo, etc.

– La crisis propiamente dicha: Tras el aura la persona se queda "desconectada" con la mirada perdida, sin enterarse de lo que pasa a su alrededor. Mientras está en este periodo de "ausencia" el paciente suele tener una mano rígida o hacer movimientos repetidos sin sentido con la otra y chuparse los labios o tragar repetidamente (esto último es muy característico).Las crisis habitualmente duran un minuto y tras las mismas el paciente se queda confuso durante unos minutos. Habitualmente la gravedad de estas crisis no radica en la severidad de las mismas sino en su elevada frecuencia (con frecuencia varias veces a la semana) y lo inoportuno de su presentación (pueden ocurrir en cualquier momento, lo que impide en muchos casos a la persona trabajar o conducir y le ponen en riesgo de accidentes). Aproximadamente la mitad de los afectados por las crisis del lóbulo temporal tienen además crisis convulsivas ocasionales.Las personas con el síndrome de la epilepsia temporal tienen las siguientes características:Comienzo en la infancia o adolescencia. Suelen haber una historia de convulsiones febriles en la infancia. No se controlan con medicación en el 90% de los casos.

• Síndrome de Rasmussen

El Síndrome de Rasmussen epilepsia infantil y pertenece a las "epilepsias catastróficas", por lo general aparece entre los 3 y 12 años, caracterizada por crisis focales o parciales incontrolables, hemiparesia y deterioro intelectual cognitivo.Las crisis más típicas son la epilepsia parcial contínua que es el movimiento no controlado de una mano o un pie durante días, semanas o meses, es decir, una crisis focal permanente. Estos niños suelen presentar además muchos otros tipos de crisis focales y convulsiones. Crisis rebeldes a todos los tratamientos que ocurren a diario (con frecuencia muchas al día). Aparición de una debilidad progresiva de un lado del cuerpo que lleva en meses o años a la parálisis de un brazo y una pierna. Problemas de comportamiento y del aprendizaje.Con frecuencia esta encefalitis lleva a una disminución del coeficiente intelectual.Es una enfermedad terrible y devastadora y es importante el diagnóstico temprano ya que la cirugía de la epilepsia es curativa en estos casos.

• Síndrome Lennox – Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatía epileptiforme de la infancia caracterizado por convulsiones intratables y muy fecuentes, retraso mental y electroencefalograma característico. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones. Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años. En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas.

• Síndrome Landau-Kleffner (SLK)

El Síndrome Landau-Kleffner, es un síndrome raro que se presenta con más frecuencia en niños que en niñas.El comienzo ocurre entre los 18 meses y los 13 años y tres cuartas partes de los casos tienen su comienzo antes de los 7 años de edad.Se caracteriza por la aparición más o menos simultanea de : Crisis focales y convulsivas. Progresiva disminución de la capacidad de entender y de hablar.El perfil típico es: desarrollo normal y lenguaje apropiado en los primeros 3-7 años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno, hay una pérdida del lenguaje receptivo, conservándose algún lenguaje expresivo; lenguaje "telegráfico" con pocos verbos; sospecha de sordera; frustración del niño, sorprendido por su propio cambio.En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación. Comportamientos similares a los del autismo; Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media.

– Alteraciones conductuales. Éstas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reacción ante la frustración que se asocia a los trastornos del lenguaje.

Pruebas para diagnosticar epilepsia

Todas estas pruebas permiten aclarar, identificar el tipo de epilepsia, y poder encontrar una causa de la misma.

Pero estas pruebas no confirman el diagnóstico si ese paciente no tiene crisis.

Electroencefalograma (EEG)

El EEG consiste en el registro eléctrico de las variaciones de las diferencias de potencial producidas por las células cerebrales. Hoy día el EEG es una técnica de exploración del sistema nervioso y en la epilepsia es muy util. El EEG no establece el diagnóstico de epilepsia, con excepción de casos donde se producen crisis durante el registro. En ese caso, será posible determinar si lo que se producen son verdaderas crisis de epilepsia o crisis con síntomas parecidos como pueden ser las parasomnias o las pseudocrisis – crisis de orgien psicógeno-.

Pero es necesario insistir en la utilidad del EEG.

No se diagnostica epilepsia por la aportacion de un EEG epileptico, sino por la existencia de una historia clinica compatible con el EEG. Un EEG aislado jamás puede interpretarse correctamente y no debe ser considerado sustituyo de la historia clínica.

El EEG ayuda a confirmar el diagnóstico, pero éste es clínico y no electroencefalografico. Lo que indica si un paciente tiene o no epilepsia es la presencia de crisis epilépticas.

El EEG puede, aunque no siempre, descubrir la localización de la lesión, pero no aporta información sobre la misma. Por lo tanto es importante valorar la informacion que aporta pero también las limitaciones.

Realización del electroencefalograma

No requiere preparación previa, a excepción de lavarse bien la cabeza con champú. Lla duración oscila entre 25-45 minutos. Se colocan electrodos sueltos o agrupados en un casco y se fijan con un gel conductor al cuero cabelludo.

El paciente debe estar colocado de manera confortable, alejado de ruidos. Es preferible empezar el EEG en un estado basal, es decir, con el paciente acostado, tranquilo y con los ojos cerrados.

Después de un tiempo pueden utilizarse métodos de activación o pedir al paciente que duerma. Permitiendo de este modo grabar distintos niveles de conciencia: vigilia, somnolencia, sueño profundo, etc., para descubrir anormalidades que no aparecen durante la vigilia.

Métodos de activación

Se usan para desencadenar anormalidades latentes que durante el período de reposo no se manifiestan.

– Hiperventilación (HV). Consiste en hacer respirar al paciente de manera profunda y lenta, lo que produce cambios en el CO2 de la sangre, que influye en el cerebro, modificando la actividad EEG.

– Fotoestimulación (ELI). Se utiliza un flash con destellos de luz con determinadas frecuencias. Aquí se comprueba si ese paciente es o no fotosensible.

– Deprivación de sueño. El paciente tiene que estar toda la noche anterior sin dormir y el registro se hace a primera hora de la mañana y dormir mientras se realiza el EEG. Suele ser más largo de lo habitual, y quizás por la duración o porque se registra el sueño y las distintas fases del mismo, como la vigilia, somnolencia, sueño profundo, , se pueden ver más alteraciones ( si las hay). Además hay epilepsias que precisan estudiar el EEG en las distintas fases del sueño.

Resonancia Magnética

Es una prueba de imagen y es la principal herramienta para la valoración de la estructura cerebral de la que se dispone actualmente.La RM está basada en las propiedades magnéticas de los átomos. Una RM es un procedimiento no invasivo en el cual se utilizan poderosos imanes y ondas de radio para producir imágenes del cuerpo.

– No requiere preparación previa, sin embargo se debe evitar el uso de relojes, llaves, joyas y tarjetas de crédito, por el campo magnético que existe en la sala de exploración.

– No se realizan estudios en pacientes con prótesis o materiales metálicos, con marcapasos, clips vasculares, o que requieran un sistema externo para respirar.

– En niños o adultos con mala colaboración, o con claustrofobias importantes, el estudio se realizará bajo sedación practicada por el equipo médico del Servicio de Anestesiología.

-Sólo se debe realizar una RM a una embarazada si la información no se puede conseguir mediante otros métodos diagnósticos, siempre no ionizantes. En cualquier caso, se recomienda evitar la exploración en el primer trimestre de gestación.

Tratamientos antiepilépticos

En la gran mayoría de los casos, el tratamiento serán fármacos. Alrededor del 70-75% de los pacientes, están sin crisis con los fármacos. También se encuentra la dieta cetógena o cetogénica, útil en niños y la cirugía, cuya efectividad en algunos casos supera a la de los fármacos.