Protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos (página 2)

Los corticoides constituyen el medicamento de elección para inducir la negativización de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar que a lo largo de la evolución de la enfermedad, sólo en casos de estricta necesidad debe pasarse a otros medicamentos, que tienen mayor potencialidad tóxica. El régimen habitual de corticoterapia al diagnóstico de la enfermedad consiste en la administración de prednisona a 60 mg/m2/día en dosis única o dividida, equivalente a 2 mg/kg/día y con una dosis máxima diaria de 80 mg, por vía oral durante 4 semanas. Cochrane (2007).

Destacando que el tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en el protocolo del ISKDC con Prednisona (PRD), adaptado en la actualidad con unamayor duración de la terapia: inicialmente, dosis de 60 mg/m2/día (máximo80mg/día) durante 4-6 semanas en la 1ª manifestación (manteniéndose la dosis hasta que la proteinuria haya desaparecido durante 2 semanas) o en las situaciones de recaídas hasta alcanzar una proteinuria negativa durante 5 días consecutivos, seguido en ambos casos de 40mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas y posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas. La administración debe hacerse en una dosis por la mañana, porque no hay evidencia de mayor eficacia por fraccionar la dosis en varias tomas mientras que aumentan significativamente los efectos secundarios.

La mayor duración de la terapia respecto al protocolo inicial del ISKDC obedece a observar un menor índice de recaídas aumentando la duración del mismo. Es aconsejable esperar un tiempo prudencial en el paciente asintomático (1-2 semanas) antes de confirmar las recaídas y reintroducir los esteroides, porque, en muchos casos, se origina una proteinuria transitoria asociada a un foco infeccioso banal (en la mayoría a infección respiratoria de vías altas), que puede ser autolimitada y desaparecer espontáneamente. En caso de persistencia del SN después de las primeras 6 semanas de tratamiento tras la manifestación inicial, se administran hasta 3 bolus de Metilprednisolona iv (30mg/kg), cada 48 horas manteniendo alterna la PRD a dosis de 60mg/m2. Si la proteinuria desaparece, se continúa con tratamiento alterno de PRD según el protocolo del paciente corticosensible con 40mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas y posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas.

Es de señalar que la ausencia de remisión define la corticorresistencia (CR) y en base a las condiciones clínicas del paciente puede iniciarse directamente el tratamiento inmunosupresor o bien mantener durante 4-6 semanas más la PRD en dosis de 40mg/m2/días alternos antes de iniciarlo. Se realizaría la misma actitud en caso de pacientes previamente sin respuesta a PRD tras una recaída en su evolución (corticorresistencia tardía).

Tratamiento del SN Corticodependiente

La primera medida consiste en mantener al paciente con la menor dosis posible de PRD en días alternos; se suele empezar con 0,5 -1 mg/kg que se mantiene al menos 1 año si no presenta recaídas o hasta que aparecen efectos secundarios o no se logra un control aceptable. La segunda fase en el manejo de la dependencia a los esteroides es la administración de inmunosupresores (IS) siendo una decisión que debe ser cuidadosamente valorada, ya que no están exentos de efectos secundarios y su eficacia en mantener una remisión prolongada alcanza aproximadamente a un 50%, con peores expectativas cuanto menor sea la edad del paciente. Cochrane (2007).

1.- El tratamiento de elección inicial, es la Ciclofosfamida (CF) administrada, una vez conseguida la remisión con esteroides, en una sola dosis oral de 2-3mg/kg, durante 8-12 semanas, sin superar los 170-180mg/kg y asociada a 1mg/kg en días alternos de Prednisona; vigilar la leucopenia como principal efecto secundario, reduciendo o suprimiendo la dosis transitoriamente si el recuento de glóbulos blancos desciende de 4.000 por mm3 ó de 2.000 los neutrófilos. Son menos frecuentes otros efectos secundarios como alopecia, cistitis hemorrágica y, a largo plazo, esterilidad y mayor riesgo de neoplasias. No está demostrado que la administración iv. En 6 ciclos mensuales, tenga mayores ventajas.

2.- En sustitución de la CF puede utilizarse,

a.-Clorambucil, a la dosis de 0,1-0,22 mg/kg/d durante un período similar (sin superar una dosis acumulativa de 8mg/Kg); de parecida eficacia, pero con mayores efectos secundarios, debe ser reservado como IS de segunda línea

b.-La Mostaza Nitrogenada para aquellos pacientes poco cumplidores, difíciles de controlar, que precisen de una remisión rápida del SN o con contraindicación para los esteroides (diabéticos): se administra IV, a la dosis de 0,1mg/kg, 4 días consecutivos y puede repetirse otro ciclo un mes después; tiene mala tolerancia digestiva.

La utilización del Levamisol, antihelmíntico con acción inmunomoduladora y pocos efectos secundarios, permite, en un porcentaje significativo de niños con persistente CD disminuir la dosis de esteroides, pero en este momento es difícil de obtener en el mercado. Se administra entre 1,5-4,5mg/kg en días alternos durante un año; se han descrito pocos efectos secundarios (agranulocitosis, rahs, dolores articulares, aumento de Transaminasas) y se aconseja controles periódicos del hemograma (mensual o trimestral).

3.- Siguiente alternativa

Sería la administración de MicofenolatoMofetil (MMF) a la dosis de 600mg/m2 dos veces al día. El medicamento es bien tolerado y su principal efecto secundario es a nivel de la médula ósea (se deben hacer controles primero mensuales y luego trimestrales de la fórmula sanguínea) y aparato digestivo (diarrea, náuseas). Se aconsejaría la realización de niveles valle de ácido micofenólico para aumentar la seguridad y mejorar la eficacia y, según algunos autores, deben mantenerse en alrededor de 2,5 mcg/ml. La dosis inicial prescrita puede ser ajustada, tendiendo en lo posible a un descenso progresivo de la misma, en relación a los niveles y a la eficacia terapéutica alcanzada

Si el MMF es ineficaz o persiste la corticodependencia al suspenderlo, la alternativa sería la Ciclosporina (CyA): se administra a dosis de 5-6mg/Kg/día entre (150-200mg/m2) repartida en 2 tomas para mantener niveles plasmáticos entre 50-150 ng/ml. La limitación en su uso viene determinada por la nefrotoxicidad, que en fases iniciales parece reversible, recomendándose control con biopsia renal si se mantiene más de 18 meses debido a que las lesiones histológicas preceden las anomalías bioquímicas. Si se observa ascenso de la cifra de creatinina >25% de la cifra basal, se disminuirá la dosis y si persiste dicho ascenso se valorará su retirada. Con más frecuencia se observa hiperuricemia, hiperkaliemia e hipomagnesemia asintomáticas y, además, desarrollan, en grado variable pero casi constante, hipertricosis e hipertrofia gingival.

Tanto con MMF como CyA se intenta un régimen de monoterapia, retirando los corticoides al 2º-3º mes, aun cuando un porcentaje de pacientes precisen asociar dosis bajas de los mismos. Aunque ambos son eficaces en el mantenimiento de la remisión durante su administración, tienen el inconveniente del alto índice de dependencia (50-60%) con recaídas tras su suspensión. Si se produce una recaída durante la toma de MMF o CyA, se administrará PRD según la pauta de tratamiento de recaída, haciendo control de los niveles de las drogas para evaluar el cumplimiento y/o ajustar los niveles. No resuelto todavía el tiempo de tratamiento de ambos fármacos, puede recomendarse un tratamiento de 12 meses con retirada lenta y progresiva en 3-6 meses, siempre que no existan efectos secundarios significativos.

La persistencia de la dependencia de esteroides posterior a estos fármacos debe ser revaluada por la posibilidad de haber conseguido una disminución del umbral de la misma. Algunos casos precisan la utilización conjunta de dos medicaciones para el control del SN, asociando MMF o CyA a los esteroides o incluso MMF con CyA, buscando la mínima dosis eficaz de ambos fármacos. En todo caso, se debe considerar como un objetivo fundamental la adecuación del binomio riesgo-beneficio.

Antes de la utilización de CyA, debe ser evaluada cuidadosamente la eficacia obtenida con el MMF, ya que, en caso de haberse mantenido la remisión durante el tratamiento, a pesar de que posteriormente se demuestre una MMF dependencia o siga mostrándose corticodependiente, puede ser más aconsejable prolongar el tratamiento con MMF, buscando una mínima dosis eficaz, que iniciar la administración de CyA por la mayor toxicidad de esta medicación.

Tratamiento del SN Corticorresistente

Al diagnóstico de la CR, previamente a iniciar otra terapéutica, debe practicarse Biopsia renal, estudio genético del gen de la podocina (gen NPHS2) para descartar Esclerosis Mesangial Difusa; además, el gen WT1 en las niñas y en varones con anomalías genitales para descartar Sindrome de Denys-Drash y Sindrome de Frasier . La CR inicial o tardía implica mal pronóstico, con evolución a la insuficiencia renal en alrededor del 50% de los casos. Solo un 10%, pueden presentar remisión espontánea. La GESF, se define como la lesión histopatológica más frecuente que conduce a la Insuficiencia Renal Terminal en el niño y recidiva postrasplante renal en alrededor del 50% de casos, por lo que estaría justificado la utilización de terapias más agresivas:

1.- La terapia inicial

Se basa en dos líneas de actuación, aunque no existe ninguna evidencia que pueda recomendar una u otra. Se refieren resultados favorables diversos (30-80%) sin grandes diferencias entre ambos esquemas y sin estudios comparativos entre ellos:

a.- Pulsos de metilprednisolona. El tratamiento consiste en la administración de 30 mg/kg 3 días siendo la dosis máxima 1 gramo.

b.- La alternativa a este tratamiento es la utilización de CF administrada a dosis de 2-3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h).

2.- Si no se obtiene la remisión con ninguna de las dos opciones terapéuticas mencionadas

Se iniciará CyA a 5-7mg/Kg/día, pudiendo aumentarse progresivamente la dosis, salvo que aparezcan signos de toxicidad, para mantener niveles entre 100-250ng/ml. No está establecido el tiempo de administración, pero su máxima eficacia se observa a partir de 3-6 meses; si no hay respuesta significativa en ese periodo, puede retirarse y ensayarse MMF según forma descrita en el SNCD. La experiencia del tratamiento del SNCR con Tacrólimus (TC) es menor, parece similar a la CyA y con menos efectos secundarios cosméticos, por lo que puede sustituirla a dosis de 0,15mg/Kg/día repartida cada 12 horas para mantener niveles de 5-10µg/l. En las tres posibilidades, con utilización de CyA, MMF o TC, se asocian a dosis bajas de PRD alterna de 0,5mg/Kg/48h. De forma conjunta, con los IS, puede administrarse tratamiento antiproteinúrico con IECA y/o ARA II (Enalapril 0,2-0,6mg/Kg/día; Losartan0,7-2mg/Kg/día).

Finalmente, en algunos casos excepcionales, el SN es inmanejable y hay que omitir toda terapia inmunosupresora se mantiene solo con antiproteinuricos progresan a ERC pasando así a una lista de Trasplante. Tras un tiempo de espera variable en diálisis, se procede al trasplante renal, considerando el riesgo de recidiva en estos casos.

Tratamiento General de Sostén y Complicaciones del SN

Las consecuencias propias de la situación de hipoalbuminemia y su repercusión en otros órganos y sistemas, así como los mecanismos de compensación inducidos, condicionan la intensidad del cuadro clínico:

1.- Situaciones de hipo-normo-hipervolemia, en dependencia del equilibrio entre factores de compensación como activación del sistema renina angiotensina, alteración del manejo intrarrenal del sodio, incremento de ADH y alteraciones del péptido natriurético atrial.

2.- Mayor susceptibilidad a las infecciones.

3.- Dislipemia.

4.- Hipercoagulabilidad con riesgo de fenómenos tromboembólicos.

5.- Posibilidad de una desnutrición crónica en un organismo en crecimiento como el niño. Todo ello tiene su máxima expresión durante la fase aguda del proceso y enlos SN de difícil control como los CD y CR, donde la persistencia del cuadro condiciona un mayor riesgo y obliga a un tratamiento prolongado y agresivo.

De forma general, no debe limitarse la actividad física del niño, aportando una dieta normocalórica y normoproteica, con restricción moderada de sal y no de agua (salvo hiponatremia 6 años, se añaden actualmente hipótesis sobre la influencia de la terapia de inducción, de la realización de nefrectomía de los riñones nativos, de la existencia de un factor circulante o la ausencia de factores protectores de permeabilidad como factores de riesgo de recidiva. Sin un tratamiento efectivo en la actualidad, con la posibilidad de plasmaféresis previa y postrasplante y un incremento de la inmunosupresión con utilización de alta dosis de CyA y CF, el riesgo de pérdida de injerto como consecuencia de la recurrencia de la enfermedad puede estimarse en un 50% de los casos.

Histología

Microscopio de luz: Es imperativo realizar varios cortes de cada biopsia y prepararlas adecuadamente ya que de no ser así las lesiones focales podrían perderse. Los podocitos citoplasmáticos aparecen edematosos o vacuolados. No se observa proliferación celular ni cambio de la matriz mesangial ni en asas vasculares. Striker sostiene que en su experiencia no ha observado que sus pacientes hayan progresado de cambios mínimos a cualquier enfermedad esclerosante o proliferativa(4). Hay datos recientes donde el incremento del tamaño glomerular sugiere la presencia de lesiones focales.

Clasificación histológica

Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente manera:

1.- Lesiones Mínimas o Riñón ópticamente normal (MC)

2.- Glomerulonefritis proliferativa mesangial

3.- Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)

4.- GESF con proliferación mesangial

5.- Glomerulonefritis Membranosa

6.- Glomerulonefritis Mesangiocapilar

No existe unanimidad en la indicación de la biopsia renal para el manejo del SN y así las indicaciones de la misma varían entre los diferentes centros. En el niño, es admitido que antes de la realización de la biopsia renal debe ser sometido a una terapéutica inicial con corticoides, porque en su mayoría serían CS y se catalogarían como MC, no siendo imprescindible la práctica de biopsia renal para su manejo. Se considera que la biopsia renal es necesaria en casos de CR, en pacientes menores de 1 año y en pacientes con síndrome nefrótico con características de ser formas secundarias a enfermedades sistémicas.

En ocasiones, existe una disociación entre la lesión histológica y el comportamiento clínico, pudiendo observar MC en pacientes CD, CR y con evolución a la insuficiencia renal. El estudio del tejido renal permite valorar lesiones histológicas de GESF con proliferación mesangial y afectación intersticial que pudieran influir en la elección del tratamiento inmunosupresor, en especial de forma negativa para la indicación de anticalcineurínicos y el conocimiento de las lesiones derivadas del uso de los mismos.

El Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el Niño (ISKDC) encuentra MC en el 76% de los pacientes con SNI y en menor proporción se observa GESF y proliferación mesangial; cambios ultraestructurales están siempre presentes afectando a los podocitos y a la estructura mesangial, con muestras de hiperactividad celular e incremento de matriz. En general, no se observan depósitos en inmunofluorescencia, pudiendo encontrar depósitos de IgM, IgG y C3 y más raramente IgA. Los más frecuentes depósitos de IgM son objeto de discusión en cuanto a su valor pronóstico y respuesta a tratamiento. De la misma forma, se debate si los MC, la proliferación mesangial y la GESF representan variaciones histológicas que pueden encontrarse de forma aislada, en combinación o ser la expresión de cambios histológicos evolutivos observados en pacientes con falta de correlación clínico-histológica o con cambios evolutivos desfavorables.

Otras lesiones, como la GN Membranosa o Mesangiocapilar, pueden encontrarse en niños con única sintomatología de síndrome nefrótico sin otros signos o síntomas de glomerulonefrítis específica y constituir un hallazgo histológico en el contexto de un cuadro clínico analítico de SNI.

Consideraciones Especiales:

No debe indicarse reposo en cama, excepto en complicaciones infecciosas, hemodinámicas o mecánicas severas. . Alcazar (2007). Todos los pacientes deben ser desparasitados antes de iniciar tratamiento corticoideo. . Alcazar (2007).Los pacientes que presenten recaídas frecuentes, corticodependencia o corticoresistencia deberán ser evaluados periódicamente. . Alcazar (2007).

Indicaciones de Biopsia Renal

a.- Comienzo entre los 1 y 12 meses de edad.

b.- Primera aparición luego de los 12 años.

c.- Hematuria macroscópica.

d.- Microhematuria e hipertensión arterial persistente.

e.- C3 bajo.

f.- Fallo renal no atribuible a hipovolemia.

g.- Corticoresistencia.

h.- Determinación de la etiología por su alta especificidad (96%).

Los casos de corticodependencia requieren biopsia, análisis genético y tratamiento individualizado en función de los hallazgos de estos estudios, En niños con corticodependencia de dosis altas de esteroides, 0,5–1 mg/kg, el segundo fármaco más comúnmente empleado es la ciclofosfamida a dosis de 2 o 3 mg/kg/día durante 12 u 8 semanas, respectivamente (misma dosis acumulativa de 168 mg).Una minoría de grupos emplea clorambucil en lugar de ciclofosfamida. Si tras haber usado uno de estos fármacos aparece nuevamente corticodependencia de dosis altas de prednisona, el medicamento más habitualmente empleado en nuestro medio es ciclosporina a dosis de 4-5 mg/kg/día con monitorización de los niveles valle circulantes.

Haciendo la salvedad que, la ciclosporina se puede asociar a dosis bajas de prednisona a días alternos y se mantiene durante uno o dos años. No es infrecuente que al suspenderla, lo que suele hacerse de modo progresivo en un período de 6-8 semanas, se presente de nuevo la corticodependencia. Una segunda tanda prolongada de ciclosporina no siempre es tan eficaz como la primera para mantener al niño libre de brotes de SN. Es importante señalar que excepto con la ciclofosfamida, que es capaz de inducir por sí misma de negativización de la proteinuria, en el caso de los otros medicamentos debe inducirse la remisión de las recaídas con dosis diarias altas de prednisona. Coppo (2004).

Evolución y Pronóstico

Por lo que respecta a la nefropatía el riesgo de progresión hacia una situación de insuficiencia renal crónica es mínimo mientras no exista o se desarrolle corticorresistencia. Aproximadamente dos terceras partes de los niños con SN a cambios mínimos experimentan recaídas de la proteinuria durante su infancia. Se ha considerado clásicamente que una vez alcanzada la edad adulta se minimizaba la probabilidad de presentar nuevos brotes de proteinuria. Sin embargo, datos recientes sobre 102pacientes con SN corticosensible diagnosticado en la infancia indican que hasta un42% recaen en la edad adulta siendo mayor el riesgo en aquéllos con SN de comienzo antes de los 6 años de edad o con un curso más tórpido. Ellis(2003).

El déficit inmunitario de los niños con SN incrementa el riesgo de infecciones siendo obligado considerar la posibilidad de peritonitis bacteriana en un niño con SN que se presente con un cuadro de abdomen agudo, fiebre y afectación del estado general. Alcarraz (2007). Por tanto, la vacunación antineumocócica debe recomendarse al menos a aquellos pacientes con proteinuria persistente siendo preciso controlar periódicamente el nivel de anticuerpos. También es aconsejable la vacuna de la varicela cuando el paciente esté libre de proteinuria y tratamiento esteroideo. La contracción del volumen vascular puede dar lugar a episodios de dolor abdominal intenso por isquemia intestinal y, en asociación con la hipercoagulabilidad también característica de estos pacientes, a episodios tromboembólicos.

En este sentido, la prescripción de un anti-agregante plaquetario o de heparina de bajo peso moleculares recomendable en niños con proteinuria mantenida. La fuga urinaria de proteínas no ocasiona habitualmente problemas de nutrición o crecimiento salvo en casos de proteinuria masiva persistente en lactantes con SN corticorresistente.

Complicaciones

Altas dosis acumulativas de corticoides ocasionan, además del efecto cushingoide conocido, hiperlipemia, afectación del potencial de crecimiento, cataratas subcapsulares, importantes alteraciones conductales, sobre todo en adolescentes y disminución persistente de la masa ósea. Durante la administración de ciclofosfamida, en los niños que la precisan, puede producirse leucopenia y/o alopecia reversibles pero, a las dosis anteriormente recomendadas, no seobservan efectos nocivos a largo plazo. Coppo (2004).

1.- Infecciosas: abdomen agudo: peritonitis primaria: el germen más frecuente es el Estreptococo pneumoniae y en segundo lugar los Gram (-).Se sugiere hemocultivo e iniciar tratamiento con ceftriaxona a 50mg/kg/día.

2.- Neumonía: tratamiento antibiótico sugerido: ceftriaxona. En estos casos se debe descender la dosis de corticoides a anti-stress (0,3 a 0,5mg/kg/día).

3.- Edemas y anasarca: En caso de anasarca con complicaciones mecánicas, habiendo constatado ausencia de hipovolemia, se indicara triple terapia diurética.

4.- Trombosis: los pacientes nefróticos tiene tendencias aumentadas a desarrollar trombosis arterial y venosa, para su prevención se sugiere:

a.- Evitar el reposo

b.-Evitar al mínimo las vías parenterales y las extracciones de sangre

c.- Prevenir la hipovolemia.

Inmunizaciones

Norma general:

• Los pacientes con tratamiento corticoideo no deben recibir vacunas con microorganismos vivos.

• Las vacunas inactivadas y las inmunoglobulinas no están contraindicadas.

• Cuando se recibe transfusión esperar un mes para vacunación.

• Cuando se infunden altas dosis de inmunoglobulinas esperar 9 mesespara vacunar contra el sarampión.

• Las personas en contacto con estos pacientes deben estar adecuadamente vacunadas contra el sarampión, varicela y gripe.

• Con respecto a la vacuna contra la poliomielitis, está contraindicada la vacuna Sabin (dado que es un virus vivo), se debe indicar Salk. Barril, (2008).

Vacunación en niños que reciben corticoides

a.- Niños previamente sanos que reciben corticoides < de 20 mg/kg/día o menos de 2 mg/kg/día diarios o en días alternos, no existe contraindicación para el uso de vacunas a microorganismos vivos atenuados. . Cochrane (2008).

b.- Niños que reciben dosis de corticoide > 2mg/kg/día o más de 20mg/día deprednisona diarios o en días alternos. Durante menos de dos semanas: pueden recibir vacunas después de suspender el tratamiento o esperar porlo menos 10 días.

c.- Durante más de 2 semanas: las vacunas deben prescribirse 1 a 3 meses después de suspendido el tratamiento.

d.- Niños con enfermedades que deprimen el sistema inmunológico yque reciben corticoides sistémicos están contraindicadas las vacunas a microorganismos vivos atenuados. Barril, (2008).

e.- No están contraindicadas las vacunas de microorganismos inactivados, los toxoides y las vacunas de fracciones celulares, como así tampoco la inmunización pasiva.

Consideraciones con respecto a algunas vacunas

1.- Vacuna Antineumocócica

Se recomienda vacunar a todos los pacientes con síndrome nefrótico contra el Neumococo. Existen dos tipos:

a.- La vacuna conjugada contra 7 serotipos que puede aplicarse en niños < 2 años.El esquema es: 2, 4, 6, y 18 meses.

b.- La vacuna polisacárida contra 23 serotipos para niños > 2 años en donde se requiere 1 dosis. Revacunar entre los 4 y 5 años.

2.- Vacuna Antigripal

a.- Vacuna inactivada que puede utilizarse en cualquier situación inmunológica los pacientes renales deben ser vacunados anualmente.

CAPÍTULO III

Marco metodológico

Los aspectos metodológicos orientan el proceso de investigación del estudio desarrollado y debe especificar el Diseño, Tipo, Nivel y Modalidad de la investigación de ser necesario, así como la población, muestra, técnicas e instrumentos para la recolección de datos.

Diseño de la Investigación

A través del diseño de la investigación, se desarrolla el plan de acción a seguir durante la ejecución de la misma, además, en él se encuentran implícitas las líneas a seguir para obtener un resultado. Según, Palella, y Martins (2012), aseguran que el diseño de una investigación, "se refiere a la estrategia que adopte el investigador para responder el problema, dificultad o inconveniente planteado en el estudio (P. 95).

Es decir, el diseño de la investigación debe de servir al investigador para concretar sus elementos, analizar la factibilidad de cada uno de los temas que formaran parte de los capítulos de dicho estudio y de esta manera delimitar inicialmente la investigación. Así, el diseño de esta investigación correspondió de acuerdo a sus características y al método utilizado para recoger los datos a un diseño no experimental.

Así, Palella y Martins (2012) expresa que el diseño no experimental; "es el que se realiza sin manipular en forma deliberada ninguna variable" (P. 95). En tal sentido, se refiere a que el investigador no sustituye intencionalmente las variables independientes. Se observan los hechos tal y como se presentan en su contexto real y en un tiempo determinado o no, para luego analizarlos.

Por lo tanto, en este diseño no se construyó una situación específica sino que se observaron las que existen, las variables independientes ya ocurrieron y no pudieron ser manipuladas, lo que impidió influir sobre ella para modificarla.

Tipo de la Investigación

Es preciso, mencionar que la Universidad Pedagógica Experimental Libertador (UPEL 2015), se refiere a la Investigación de Campo de la siguiente manera:

La investigación de campo es  entendida como el análisis sistemático de problemas en la realidad, con el propósito bien sea de describirlos, interpretarlos, entender su naturaleza y factores constituyentes, explicar sus causas, y efectos, o predecir su ocurrencia, haciendo uso de métodos característicos de cualquiera de los paradigmas o enfoques de investigación (P. 6).

Así esta investigación, además de ser de campo también se trabajó con la modalidad de proyecto factible, porque el fin de la investigación realizar una propuesta sobre un protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas de La Guaira.

Entre las fuentes escritas utilizadas como material de referencia, se mencionan los libros, historias clínicas, tesis, monografías, leyes, jurisprudencias, recolección de datos, encuestas, entrevistas, entre otros. En consecuencia, el problema planteado a nivel teórico se basó en una aplicación del proyecto factible.

Finalmente, el mismo autor expresa que el proyecto factible consiste en elaborar una propuesta destinada a atender las necesidades específicas, determinadas a partir de una base diagnóstica, igualmente puede referirse a la formulación de políticas, programas, tecnologías, métodos o procesos.

Nivel de la Investigación

El nivel de la investigación tal como lo plantea Arias (2012), se refiere "al grado de profundidad con la que se aborda un objeto o fenómeno" (P. 47). El tipo de investigación a realizar determina los niveles que es preciso desarrollar.

En relación a lo anterior, Hurtado de Barrera (2008) citado por Palella y Martins, (2012) plantean el nivel Proyectivo como el que "intenta proponer soluciones a una situación determinada, implica explorar, describir, explicar y proponer alternativas de cambio, más no necesariamente ejecutar la propuesta" (P. 99). Por consiguiente, el nivel de la investigación fue de tipo proyectivo.

Población

Dentro de una investigación la población abarca todo el conglomerado de componentes sobre los cuales se desea conocer sus características. Por su parte, Palella y Martins (2012) definen población como "…el conjunto de unidades de las que se desea obtener información y sobre las que se van a generar conclusiones". (p. 105). De esta manera, la población dentro de la investigación estuvo conformada por el grupo de elementos que se supeditan a un análisis concreto, con el fin de examinar una conducta determinada o confirmar la existencia de un problema específico.

De esta manera, la población de estudio dentro de la presente investigación, estuvo integrada por dos grupos el primero representado por: diecisiete (17) médicos especialistas en Pediatría, ocho (8) médicos residentes de postgrado y un segundo grupo caracterizado por veinticinco (25) pacientes ingresados al servicio de pediatría del Hospital Dr. José María Vargas de La Guaira del estado Vargas durante los meses de enero de 2012 a mayo de 2016, pertenecientes a la institución donde se desarrolló el estudio.

Muestra

En relación con la muestra Palella y Martins (2012), la definen como "…la escogencia de una parte representativa de una población, cuyas características reproduce de la manera más exacta posible." (p. 106). De tal manera, dentro de la investigación la muestra es el subgrupo de la población que elige el investigador con el fin de conseguir información específica y fiable, que proporcionen argumentación del resto de la población y permitan determinar la conclusión de la investigación. En vista, que la población es pequeña se tomó toda para el estudio y esta se denomina muestreo censal, López (2008), opina que la muestra censal "es aquella porción que representa toda la población". (p.123), por lo tanto, la muestra estuvo representada por el 100% de la población en estudio.

n= ______ N*Za P* q____

d2* (N-1)+ Z2a *p*q

Criterios de inclusión para la segunda muestra:

Pacientes hospitalizados en el servicio de pediatría del Hospital Dr. José María Vargas de La Guaira estado Vargas durante enero de 2012 a mayo de 2016, con el diagnóstico de Síndrome Nefrótico que contaron con registro completo de datos.

Criterios de exclusión para la primera muestra:

Pacientes con registro incompleto por referencia a otros centros de salud.

Pacientes con otros diagnósticos.

Técnicas e Instrumentos de Recolección de Datos

Las técnicas de recolección de datos, son definidas por Tamayo (2008), como "la expresión operativa del diseño de investigación y que específica concretamente como se hizo la investigación" (P. 126). Así mismo, Bizquera, R. (2009), define las técnicas como "aquellos medios técnicos que se utiliza para registrar observaciones y facilitar el tratamiento de las mismas" (P. 28).

La técnica empleada para recoger la información en la institución fue la observación directa y la encuesta, según Tamayo y Tamayo (2008), "es aquella en el cual el investigador puede observar y recoger los datos donde se visualizó la problemática existente" (P. 45), lo cual se determinó el sistema de información, que agilizó los procesos del plan de ingreso en los pacientes SN, es decir, esta permitió el contacto con los hechos y brindó la oportunidad de interactuar con los pacientes dentro de su propio ambiente de trabajo y ayudó hacer un juicio objetivo de los procesos, documentos y otros aspectos que se consideraron de interés para la recolección de la información en los instrumentos.

En sintonía, se aplicó la encuesta en un instrumento de tipo cuestionario el cual constó de quince (15) ítems de respuestas de varias alternativas, siendo su finalidad recabar la información del personal médico en cuanto a los criterios para el manejo inicial del síndrome nefrótico. Además, se empleó una ficha con cuatro (4) secciones que ameritaron utilizar criterios de inclusión y exclusión y la revisión bibliográfica, debido a que forma parte integral de toda investigación, a objeto de facilitar el desarrollo y comprensión del sistema. Según el manual de la Universidad Pedagógica Experimental Libertador (2015), define la revisión bibliográfica como: "la acción de explorar libros, revistas y documentos que sirven para el desarrollo total o parcial de la investigación". (P.96). En este caso permitió la recolección de la información a través de las historias clínicas y observar y medir el plan de manejo inicial en pacientes con SN, que utiliza la primera muestra en estudio, por medio de la técnica a emplearse como fue la encuesta. Según Jiménez (2008), la encuesta:

Es la técnica de recolección usada con mayor frecuencia por los investigadores de las ciencias sociales, consiste en diseñar un cuestionario de preguntas como registro de opiniones que servirán para verificar hipótesis, las cuales tienen al menos tres funciones útiles en las organizaciones y a su vez son un medio de descubrir desde un principio fuentes específicas de irritación entre los trabajadores, con frecuencias se relacionan con asunto que se pueden corregir fácilmente en cuanto desconocen, con lo cual se evita dificultades posteriores (P. 89).

La selección de estos instrumentos obedeció a la posibilidad de obtener la información referente a la variable a medir, además que se pudo aplicar en forma individual y también porque se ajustó a la propuesta de esta investigación.

Esta información sustentó la elaboración del diagnóstico de la situación en cuanto al tipo de proceso de integración que tienen y dió los insumos para el diseño de protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

El instrumento que se presentó para recabar la información fue de tipo cuestionario y se distribuyó en quince (15) ítems de respuestas de escala de estimación o escala de actitudes, creadas por Likert en 1932, este instrumento consistió en un conjunto de atributos donde lo que se pretende es "medir una propiedad de los sujetos correspondientes a los estímulos experiencias o actitudes" (ob. cit), que corresponden con una escala de alternativas de respuesta.

De esta manera, se utilizó un cuestionario de alternativas abiertas; la selección de este instrumento obedeció a la posibilidad de obtener la información referente a la variable a medir, además que se aplicó en forma individual y también porque se ajustó a la propuesta de esta investigación; además, de poner en práctica una ficha con cuatro (4) secciones que ameritó utilizar criterios de inclusión y exclusión para la segunda muestra.

Procedimiento

La información se recabó respetando la secuencia lógica y sistemática, para tal efecto se cumplieron una serie de pasos, entre los cuales es oportuno destacar lo siguiente:

Se realizó una revisión bibliográfica y documental que abarcó el marco teórico referencial y los trabajos previos realizados sobre el problema en estudio, que sustentaron las bases para la elaboración de los instrumentos de recolección de datos. Se elaboró un cuestionario tipo encuesta con quince (15) ítems de respuestas de varias alternativas, para recabar la información pertinente a la variable independiente protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico, norte de esta investigación. Se determinó la validez del instrumento. Se hicieron los ajustes pertinentes. Se realizaron las correcciones y se elaboraron los instrumentos definitivos.

Se aplicó el cuestionario tipo encuesta a la Unidad de análisis para recabar la información necesaria en forma directa. Luego se procedió al procesamiento y análisis de los datos que reflejaron el diagnóstico. En base al diagnóstico, se elaboró la propuesta y luego se determinó la factibilidad.

Se recolectó la información de la segunda muestra a través de las historias clínicas en una ficha con cuatro (4) secciones que ameritó utilizar criterios de inclusión y exclusión.

Validez

El tipo de validez aplicada al cuestionario y ficha fue de contenido, que según Bizquera, R. (2009), "es el grado en que los ítems representan el contenido a medir" (P. 43). Se realizó a través de la técnica de juicio de expertos en el servicio de pediatría del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016., para lo cual se seleccionaron tres especialistas; un especialista en Nefrología Infantil, dos Especialistas en Pediatría y un Especialista en Metodología.

Según, Palella y Martins (2012), definen la validez como "la ausencia de sesgo. Representa la relación entre lo que se mide y aquello que realmente se quiere medir. Existen varios métodos que garantizan su evidencia; Validez de Contenido, Validez de Criterio, Validez de Constructo, Validez Externa, Validez Interna" (P. 160). Cada experto seleccionado recibió la información escrita acerca del propósito de la prueba, la variable de estudio y los instrumentos.

Confiabilidad

La confiabilidad se refiere a la exactitud o precisión de un instrumento de evaluación, para determinar la confiabilidad del instrumento. De acuerdo, al tipo de instrumento se aplicó el estadístico que corresponde, en este caso por ser una escala de estimación, el coeficiente de Alfa de Cronbach, correspondiente al tipo de escala cuya expresión es:

Finalmente, Palella y Martins, (2012) definen la confiabilidad como "la ausencia de error aleatorio en un instrumento de recolección de datos" (P. 105). De esta manera, se utilizó el software IBM SPSS Statistics para calcular la confiabilidad de los instrumentos.

Tratamiento Estadístico Empleado

Una vez obtenidos los resultados se procedió a la tabulación y representación gráfica de los mismos, mediante el uso del programa MS EXCEL. El resumen y la presentación de los mismos fueron expuestos a través de tablas y gráficos.

CAPÍTULO IV

Análisis de los resultados

Para el Primer Objetivo:

Diagnosticar la información que tienen los médicos sobre el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

Actividad: Para diagnosticar la información que tienen los médicos sobre el manejo inicial del síndrome nefrótico, se analizaron dos muestras, en relación a la primera muestra, se revisaron las historias clínicas de los 25 pacientes que calificaron para el estudio utilizando la ficha de recolección de datos (Anexo 1) y en cuanto, a la segunda muestra se aplicó el instrumento tipo cuestionario al personal médico (ANEXO 2) de los cuales se recolectó la información necesaria obteniendo los siguientes resultados:

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

Del 100% (n= 25), el 60% (n=15) de los pacientes tenían edades comprendidas entre 1 y 3 años de edad; el 32% (n= 8) eran pacientes entre 4 y 6 años de edad; un 4% (n=1) eran pacientes entre 7 y 9 años de edad; un 0% (n= 0) eran pacientes entre 10 y 12 años de edad, y, un 4% (n= 8) tenían entre 13 y 15 años de edad.

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

Del 100% (n= 25), el 60% (n= 15) de los pacientes eran de sexo masculino; el 40% (n= 10) eran pacientes de sexo femenino.

Fuente: la investigadora 2016. Cuestionario aplicado al personal médico.

Del 100% (n= 25), el 84% (n=21) de los médicos tienen siempre un criterio especial para el manejo de los pacientes con síndrome nefrótico; el 4% (n= 1) casi siempre; un 8% (n=2) algunas veces; un 0% (n= 0) casi nunca, y un 4% (n= 1) nunca tienen criterios especiales.

Para el Segundo Objetivo:

Identificar los signos y síntomas del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

Actividad: Para identificar los signos y síntomas del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos, se analizaron dos muestras, en relación a la primera muestra, se revisaron las historias clínicas de los 25 pacientes que calificaron para el estudio utilizando la ficha de recolección de datos (Anexo 1) y en cuanto a la segunda muestra se aplicó el instrumento tipo cuestionario aplicado al personal médico (ANEXO 2) de los cuales se recolectó la información necesaria obteniendo los siguientes resultados:

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

El 100% (n=25) de los pacientes presentaron edema el momento del ingreso; el 92% (n= 23) presentaba HTA; un 4% (n=1) de pacientes acudieron con dificultad respiratoria; un 72% (n= 18) presentó hematuria; un 48% (n= 12) tenían oliguria; Y un 8% (n=2) presentaba cefalea al momento del ingreso.

Tabla N° 6. Registros y controles al momento del ingreso

Fuente: la investigadora 2016. Cuestionario aplicado al personal médico.

Para el ítem N° 2, el 84% (n=21) del personal médico realiza registro y control de Presión arterial cada cuatro horas, mientras que un 8% (n=2) casi siempre y otros 8% (n=2) algunas veces. En cuanto, al ítem N° 3, el 84% (n=21) del personal médico realiza registro del control del peso diariamente, mientras que un 12% (n=3) casi siempre y un 4% (n=1) algunas veces. Por su parte, el ítem N° 4, el 84% (n=21) del personal médico realiza el registro del balance hídrico diariamente, mientras que un 12% (n=3) casi siempre y un 4% (n=1) algunas veces. Así, el ítem N° 5, el personal médico registra el Control de líquidos ingeridos y eliminados en un 84% (n=21), el 8% (n=2) casi siempre y un 8% (n=2) algunas veces.

Para el Tercer Objetivo:

Describir la fisiopatología del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

Actividad: Para describir la fisiopatología del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos, se analizaron dos muestras, en relación a la primera muestra, se revisaron las historias clínicas de los 25 pacientes que calificaron para el estudio utilizando la ficha de recolección de datos (Anexo 1) y en cuanto a la segunda muestra se aplicó el instrumento tipo cuestionario aplicado al personal médico (ANEXO 2) de los cuales se recolectó la información necesaria obteniendo los siguientes resultados:

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

El 52% (n=13) de los pacientes tenían problemas de neumonía; el 32% (n=8) de pacientes presentaba diarreas; un 44% (n=11) de los pacientes tenía piodermitis; un 84% (n= 21) de pacientes presentaba ITU, y, un 68% (n= 17) tenía algún grado de desnutrición.

Fuente: la investigadora 2016. Cuestionario aplicado al personal médico.

Para el ítem N° 6, el 76% (n=19) del personal médico indican Exámenes de laboratorios indicados: (Urea, Creatinina, Proteínas Totales y Fraccionadas, TGG, Proteinuria, Examen de Orina Simple y Heces), mientras que un 16% (n=4) casi siempre y 8% (n=2) algunas veces. En cuanto, al ítem N° 7, el 84% (n=21) del personal médico Rayos X de Tórax, Ecosonograma renal, mientras que un 8% (n=2) casi siempre y un 8% (n=2) algunas veces.

Para el Cuarto Objetivo:

Precisar el tratamiento oportuno para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

Actividad: Para precisar el tratamiento oportuno del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos, se analizaron dos muestras, en relación a la primera muestra, se revisaron las historias clínicas de los 25 pacientes que calificaron para el estudio utilizando la ficha de recolección de datos (Anexo 1) y en cuanto a la segunda muestra se aplicó el instrumento tipo cuestionario aplicado al personal médico (ANEXO 2) de los cuales se recolectó la información necesaria obteniendo los siguientes resultados:

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

Del 100% (n= 25), el 44% (n= 11) eran pacientes con descompensación leve el 28% (n=7) de los pacientes ingresaron en condición estable; un 20% (n=5) eran pacientes descompensación moderada; un 8% (n= 2) eran pacientes con descompensación severa.

Tabla N° 10. Indicaciones de ingreso a los pacientes pediátricos

Fuente: la investigadora 2016. Cuestionario aplicado al personal médico.

Para el ítem N° 8, el 60% (n=15) del personal médico indica siempre dieta Hiposódica y normoproteíca, mientras que un 8% (n=2) casi siempre, 16% (n=4) algunas veces y un 16% (n=4) casi nunca. En cuanto, al ítem N° 9, restricción hídrica, el 8% (n=2) siempre, mientras que un 4% (n=1) casi siempre, un 76% (n=19) algunas veces, el 8% (n=2) casi nunca y un 4% nunca. Por su parte, el ítem N° 10, el 32% (n=8) siempre el personal médico indica diuréticos al ingreso, mientras que un 20% (n=5) casi siempre, un 48% (n=12) algunas veces. Así, el ítem N° 11, el personal médico realiza indicación de corticoesteroides, en un 68% (n=17) siempre, el 28% (n=7) casi siempre, un 48% (n=12) algunas veces, un 28% (n=7) casi nunca y un 8% (n=2) nunca. En el ítem N°12, el personal médico indica el uso de albumina, siempre un 8% (n=2), casi siempre el 8% (n=2), algunas veces un 48% (n=12), un 28% (n=7) casi nunca y un 8% (n=2) nunca.

Para el Quinto Objetivo:

Diseñar un protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos del hospital Dr. José María Vargas en el segundo semestre del año 2016.

Actividad: Para diseñar un protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos, se analizaron dos muestras, en relación a la primera muestra, se revisaron las historias clínicas de los 25 pacientes que calificaron para el estudio utilizando la ficha de recolección de datos (Anexo 1) y en cuanto a la segunda muestra se aplicó el instrumento tipo cuestionario aplicado al personal médico (ANEXO 2) de los cuales se recolectó la información necesaria obteniendo los siguientes resultados:

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

Del 100% (n= 25), El 42% (n=22) de los pacientes tuvieron complicación con Neumonía; el 34% (n=18) de los pacientes con infecciones que no eran de tipo respiratoria; un 25% (n= 13) de pacientes con anasarca.

Fuente: La investigadora 2016. Ficha de recolección de datos

Del 100% (n= 25), el 92% (n=23) de los pacientes fueron dados de alta con tratamiento; el 8% (n=2) de los pacientes abandonó el tratamiento; un 0% (n=0) de los pacientes fallecieron mientras estaban siendo tratados en el hospital.

Fuente: la investigadora 2016. Cuestionario aplicado al personal médico.

Para el ítem N° 13, el 56% (n=14) siempre el personal médico, el manejo de entrada con estos pacientes es acorde con el diagnostico, mientras que un 24% (n=6) casi siempre y un 20% (n=5) algunas veces. En cuanto, al ítem N° 14, un 28% (n= 7) siempre el personal médico sugiere inmediatamente la interconsulta con nefrología, un 44% (n=11) casi siempre, un 24% (n=6) y algunas veces un 4% (n=1). Por su parte, el ítem N° 15, el 96% (n=24) siempre el personal médico Considera la necesidad de interconsulta a nefrología infantil posterior al egreso del paciente, mientras que un 4% (n=1) casi siempre.

CAPÍTULO V

Conclusiones

Después de procesar la información que tienen los médicos del servicio de Pediatría del Hospital Dr. José María Vargas de la Guaira, se puede concluir que cada uno tiene criterios distintos a la hora de ingresar a los pacientes con Síndrome Nefrótico. por lo cual, se hace necesario unificar criterios para un mejor manejo de estos pacientes y así poder prevenir complicaciones a largo plazo, reduciendo así el tiempo de hospitalización, y de esta manera, tener una real caracterización epidemiológica, clínica y terapéutica de los niños con síndrome nefrótico atendidos en el servicio de Pediatría.

En tal sentido, se realiza la propuesta sobre el protocolo para el manejo inicial del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos y de esta forma, ponerlo a disposición del personal médico del servicio de Pediatría del Hospital Dr. José María Vargas de la Guaira, con la finalidad de tener una guía en el momento oportuno para tratar los pacientes pediátricos con este tipo de patología.

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES

ESPECIALIZACIÓN EN PEDIATRÍA Y PUERICULTURA

HOSPITAL DR. JOSÉ MARÍA VARGAS

LA GUAIRA ESTADO VARGAS

PROPUESTA

PROTOCOLO PARA EL MANEJO INICIAL DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

Concepto:

Entidad clínica caracterizada por edema, proteinuria, hipoalbuminemia, dislipemia.

Criterios Diagnósticos y Laboratorios:

• Proteinuria en rango nefrótico (>40 mg/m2 /h) 100%

• Edema 100%

• Hipoalbuminemia < 2,5 gr/dl 97%

• Hipercolesterolemia > 200mg/dl 94%

• Oliguria 54%

• Hematuria microscópica 38%

• HTA inicial transitoria 29%

Criterios de Ingreso:

• Síndrome nefrótico en debut

• Pacientes en recaída con edema moderado a severo.

• Proceso infeccioso activo que ameriten antibioticoterapia

• Paciente en oliguria

• Paciente en injuria renal

• Paciente con HTA

• Riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos.

Plan Terapéutico:

• Omeprazol (a 1mg/kg/dosis)

• Furosemida (a 2mg/kg/dosis)

• Espirinolactona (a 3.3 mg/kg/dosis).

• Prednisona a (2mg/kg/dosis)

• Enalapril (a 0,1 mg/kg/dosis) en caso de hipertensión transitoria que pueden presentar los pacientes con SN

• Albumina humana (1mg/kg)

• Estatinas + omega · (1gr OD)

Paraclínicos a solicitar:

• Solicitud de Paraclínicos

• Sangre: hematología completa, urea, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, colesterol, triglicéridos, calcio, sodio, potasio, cloros.

• Examen De Orina Simple.

• Recolección de Orina de 24 horas con proteína, creatinina, volumen urinario para >4años.

• Relación proteínas/creatinina en orina parcial < de 4años.

• Rx. de Tórax  PA.

• Ecosonograma abdominal con énfasis Renal.

• Ecografía Doopler renal (solo si se sospecha de trombosis de vasos renales (porta, cava).

En caso de Síndrome Nefrótico Atípico:

• Complemento C3 C4

• Pruebas inmunológicas: ANA, ANTIDNA, ANTIRO, ANTILA, ANTISM, ANCA.

• Serologías virales: ANTICORE, Ag de superficie de hepatitis B y C IgE e IgM de CMV, GEB, HIV, VDRL

Criterios de Egreso:

• Cuando no estén presentes desequilibrios hidroelectrolíticos severos (deshidratación, anasarca) ni existan infecciones importantes como (peritonitis, neumonía).

• Resolución de los edemas.

Bibliografía:

• Sociedad argentina de pediatría.

• Sociedad Española de nefrología.

• Sociedad Colombiana de nefrología.

• Sociedad Argentina de Pediatría

PAUTAS PARA EL MANEJO DEL SINDROME NEFRÓTICO

1.- Definición:

Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva 40 mg/m2/h (índice de proteinuria/creatinuria >2mg/mg) edema, hipoalbuminemia, (albumina plasmática 2mg/mg

Consideraciones con respecto a algunas vacunas:

1. Vacuna Antineumocócica:

• Se recomienda vacunar a todos los pacientes con síndrome nefrótico contra el Neumococo

• Existen dos tipos:

• La vacuna conjugada contra 7 serotipos que puede aplicarse en niños < 2 años. El esquema es: 2, 4, 6, y 18 meses

• La vacuna polisacárida contra 23 serotipos para niños > 2 años en donde se requiere 1 dosis.

• Revacunar entre los 4 y 5 años.

• Vacuna Antigripal:

Vacuna inactivada que puede utilizarse en cualquier situación inmunológica. Los pacientes renales deben ser vacunados anualmente, preferentemente en otoño.

Criterios de Egreso:

• Cuando no estén presentes desequilibrios hidroelectrolíticos severos (deshidratación, anasarca) ni existan infecciones importantes como (peritonitis, neumonía).

• Resolución de los edemas.

Pronóstico:

En el paciente con lesiones con cambios mínimos es bueno, luego de 7 años de seguimiento ningún paciente evolucionó a Insuficiencia Renal Crónica (IRC), en la esclerosis glomerular segmentaria y focal la mayoría progresan a IRC, en la proliferación mesangial moderada el pronóstico es reservado evolucionando en un 30% a IRC. En la membranoproliferativa el 60% van a IRC en 5 a 10 años y además no hay tratamiento eficaz. En la nefropatía extramembranosa no hay respuesta a esteroides ni a inmunosupresores, el 25% progresan a IRC.

Por último en el síndrome nefrótico infantil, siempre se debe hacer biopsia para determinar la causa de base que es la que dará el pronóstico, siendo pésimo en el congénito o tipo finlandés ya que progresa a riñón microquístico con riesgo de IRC temprana.

Bibliografía:

• Sociedad Española de nefrología.

• Sociedad Colombiana de nefrología.

• Sociedad Argentina de Nefrologia

• Nefrología pediátrica, edición 2008. Dras María G. Caletti y Marta Adragna

• Nefrología y Medio Interno. Criterios de Atención del Hospital Garrahan volumen I

MANEJO TERAPEÚTICO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON SÍNDROME NEFRÓTICO EN EL HOSPITAL DR. JOSÉ MARÍA VARGAS

Decidir si el paciente debe ser internado

Habitualmente los niños con síndrome nefrótico no deben ser internados, debe pensarse en la internación si el niño presenta: Síndrome nefrótico en debut, recaída con edema moderado a severo, Proceso infeccioso activo que ameriten antibioticoterapia, oliguria, injuria renal, HTA. El esquema terapéutico que se sugiere iniciar al ingreso de los pacientes con SN en el hospital Dr. José María Vargas del estado Vargas se detalla a continuación.

• 1. Ingresar en el área de observación.

• 2. Permeabilizar VEV.

• 3. De necesitar restricción hídrica se inicia calculando los líquidos de 400-6000 ml/m2sc/24 horas.

• 4. Dieta hiposodica- Normoproteica

• 5. Furosemida (2mg/kg/día) de ser necesario.

• 6. Nifedipina de 0,25 mg/kg/dosis programar cada 6 u 8 horas de ser necesario.

• 7. Enalapril (0,08 mg/kg/día) máximo 0,6 mg/kg/día.

• 8. Prednisona a (2mg/kg/día) cada 12 horas vía oral.

• 9. Albumina humana al 20% (0,25 a 1 gr/kg/dosis) vía endovenosa en 2 a 4 horas; cada 12 horas; se administra furosemida 0,5 a 1mg/Kg/dosis, luego de la perfusión.

• 10. Atorvastatina 10 mg vía oral en las noches.

• 11. Omega 3 1gr OD.

• 12. Laboratorios: hematología completa, urea, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, colesterol, triglicéridos, calcio, sodio, potasio, cloro.

• 13.  Examen de Orina Simple.

• 14. Recolección de Orina de 24 horas con proteína, creatinina, volumen urinario para >4años.

• 15. Relación proteínas/creatinina en orina parcial < de 4años.

• 16.  Rx. de Tórax  PA.

• 17.  Ecosonograma abdominal con énfasis Renal.

• 18. Ecografía Doopler renal

• 19. Balance hídrico, diuresis horaria control de liquidos administrados y eliminados.

• 20. Interconsulta con nefrología

• 21. Medición diaria de la circunsferencia abdominal (CA) y el peso

• 22. Control de Presión Arterial (PA) cada 4 horas y anotar.

• 23. Control de signos vitales

• 24. Avisar eventualidad.

Recomendaciones

Al personal médico del servicio de Pediatría del Hospital Dr. José María Vargas de la Guaira, dar uso del presente protocolo, ya que este cuenta con estudios actuales y confiables.

Para el manejo de este protocolo se debe tener conocimientos básicos acerca de fisiopatología, diagnóstico y terapéutica del SN.

Actualización constante del protocolo por parte de médicos especialistas.

Continuidad al trabajo realizado, con el fin de realizar protocolos propios del Hospital Dr. José María Vargas de La Guaira.

ANEXOS

Anexo 1

Instrumento de recolección de información

Edad del paciente: …………………. Sexo: m ( ) f ( )

Patologías que presenta al ingreso del paciente:

Neumonía ( ) diarrea ( ) piodermitis ( ) hipertensión arterial ( )

Infección de vías urinarias ( ) desnutrición ( )

Síntomas y signos al ingreso del paciente:

Edema ( ) hipertensión arterial ( ) dificultad respiratoria ( ) oliguria ( )

Hematuria macroscópica ( ) hematuria microscópica ( ) cefalea ( )

Condición del paciente al ingreso:

Estable ( )

Grados de descompensación: leve ( ) moderada ( ) severa ( )

Complicaciones en pacientes con síndrome nefrótico

Neumonía ( ) trombosis ( ) infecciones no respiratorias ( ) anasarca ( )

Condición del paciente al egreso:

Alta con tratamiento ( ) abandono ( ) fallecimiento ( )

Anexo 2

Instrumento de recolección de información

Plan de ingreso

Dieta:

Normosodica ( ) normoproteica ( )

Se restringe:

Si ( ) no ( )

Uso de diuretico:

Si ( ) no ( )

Uso de corticoesteroides:

Si ( ) no ( )

Uso de albumina:

Si ( ) no ( )

Laboratorios orientados a la patología:

Si ( ) no ( )

Como fue el manejo:

Bueno ( ) regular ( ) malo ( )

Interconsulta con nefrología:

Si ( ) no ( )

Anexo 3

INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE INFORMACIÓN

Al momento de ingresar un paciente pediátrico con posibles signos y síntomas de síndrome nefrótico, cual es criterio utilizado por usted para el plan de ingreso:

1.- El tipo de dieta sugerida es:

a.- Normosodica e hiperproteica

b.- Hiposodica- normoproteica.

c.- Blanda de Protección renal

d.- Completa

2.- Indica Ud. restricción hídrica

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

3.- Indica Ud. Control de líquidos ingeridos y eliminados

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

4.- Realiza registros del balance hídrico diariamente

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

5.- Realiza registros del control del peso diariamente

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

7.- Realiza el registro de la Presión arterial cada cuatro horas

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

8.- Utiliza diuréticos al ingreso

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

9.- indicas corticoesteroides

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

10.- Indicas el uso de albumina

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

11.- Los exámenes de laboratorios que indicas son: ( Urea, Creatinina, Proteínas T Y F,TGG, Proteinuria, Examen De Orina Simple)

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

12. Indica Ud. como parte de los paraclínicos, el Ecosonograma renal

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

13. El manejo de entrada con estos pacientes es acorde con el diagnostico

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

14.- Sugiere inmediatamente la interconsulta con nefrología

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

15.- Considera Ud. necesario que exista un criterio especial para el manejo de los pacientes con síndrome nefrótico.

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

16.- Considera la necesidad de interconsulta a nefrología infantil posterior al egreso del paciente.

a.- Siempre

b.- Casi siempre

c.- Algunas veces

d.- Casi nunca

e.- Nunca

Apellidos y nombres:

Dra. Moy Reyes Claudia G.

Dedicatoria

Le doy gracias…

A Dios, por darme la oportunidad de vivir y por estar conmigo en cada paso que doy, por fortalecer mi corazón e iluminar mi mente y por haber puesto en mi camino a aquellas personas que han sido mi soporte y compañía durante todo el periodo de estudio.

A mis padres, por haberme proporcionado la mejor educación y lecciones de vida.

En especial a mi padre, Pedro López (aunque no estás físicamente) por haberme enseñado que con esfuerzo, trabajo y constancia todo se consigue.

En especial a mi madre Bernarda de López, por ser madre incomparable y soporte inquebrantable en cada paso de mi vida

A mis hijos y nieto Leonardo Tovar, Kimberly Tovar y Gabriel Tovar por ser ese motor que me impulsa, por entender el sacrificio, gracias por quererme aun así

A mi hermana Marlene López gracias por tanto apoyo y tu presencia permanente.

A mis tutores ya que sin su ayuda y conocimientos no hubiese sido posible realizar este proyecto

Al Hospital Dr. José María Vargas, por haberme permitido fórmame en él, gracias a todos los Médicos que fueron participes de este proceso, ya sea de manera directa o indirecta, gracias a todos, fueron ustedes los responsables de realizar su pequeño aporte que el día de hoy se ve reflejado  en la culminación de esta meta…

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES

ESPECIALIZACIÓN EN PEDIATRÍA Y PUERICULTURA

HOSPITAL DR. JOSÉ MARÍA VARGAS

LA GUAIRA ESTADO VARGAS

PROTOCOLO PARA EL MANEJO INICIAL DEL SINDROME NEFROTICO

EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

Trabajo Especial de Investigación que se presenta para optar a la Certificación de Especialista en Pediatría y Puericultura

Tutora: Dra. Moy Reyes Claudia G.

Año: 2016.

Autor:

Dra. López Bolívar Migdalia.