Etiología
Las bronquiectasias pueden ser congénitas o primarias y adquiridas o secundarias. Las congénitas se deben a una detención en el desarrollo bronquial que conduce a la formación de quistes bronquiales o a un desarrollo defectuoso del sostén cartilaginoso bronquial (traqueobroncomegalia); son formas infrecuentes de enfermedad. La mayor parte de las bronquiectasias son adquiridas después del nacimiento. Se han planteado dos causas fundamentales en su etiopatogenia: la inflamación y la obstrucción bronquial, lo que unido a factores del huésped que lo predisponen para su desarrollo, explican la génesis de la enfermedad.
Factores predisponentes de las bronquiectasias.
I. Factores congénitos hereditarios: Fibrosis quística, Síndrome de los cilios inmóviles, Disquinesia ciliar, Síndrome de Kartagener, Deficiencia de inmunoglobulinas, Agammaglobulinemia, Deficiencia de antitripsina, Traqueobroncomegalia (Síndrome de Meunier-Kuhn), Deficiencia del cartígalo bronquial (Síndrome de Williams-Campbell), Síndrome de las uñas amarillas, Síndrome de Young (azoospermia obstructiva), Secuestro pulmonar
II. Factores adquiridos
a. Infecciones broncopulmonares:
Bacterianas: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis,
Fúngicas: histoplasma capsulatum
Micobacterianas: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium no tuberculosis
Víricas: Adenovirus, Sarampión, Tos ferina, Varicela, Virus de la influenza, Virus de la gripe, Herpes simple
b. Obstrucciones bronquiales: Aspiración de cuerpo extraño, Neoplasias, Adenopatías hiliares en el curso de tuberculosis o sarcoidosis, Aneurismas, EPOC, Quistes pulmonares.
c. Inmunodeficiencias adquiridas: Déficit de inmunoglobulinas, Enfermedades granulomatosas.
d. Factores alérgicos: Inhalación de irritantes tóxicos (Amoníaco, Cloro, Dióxido de nitrógeno), Aspergilosis pulmonar, Neumonías recurrentes por aspiración.
e. Enfermedades del tejido conjuntivo: AR, LES, Policondritis recidivante, Síndrome de Sjögren.
f. Otras: Enfermedad inflamatoria intestinal, Trasplante.
Las infecciones pulmonares inadecuadamente tratadas o las causadas por microorganismos que producen lesiones necrotizantes son causa frecuente de bronquiectasias. En los niños pueden asociarse a infecciones por Bordetella pertussis. En los adultos pueden aparecer tras la tuberculosis pulmonar o infecciones producidas por Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae o Pseudomonas aeruginosa. La aspergilosis broncopulmonar alérgica constituye un caso especial, dado que en la formación de las bronquiectasias está implicada una respuesta inmunológica (de tipos I y III) y éstas tienen una localización proximal (véase Eosinofilias pulmonares).
Las obstrucciones bronquiales localizadas producen retención de secreciones, que favorecen la infección endobronquial y la formación de bronquiectasias focales. Este tipo de bronquiectasias a menudo se asocia a la inhalación de cuerpos extraños o a tumores endobronquiales benignos. En la bronquitis crónica existe hiperproducción de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formación de bronquiectasias. La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva de mayor prevalencia en la infancia. Los pacientes con fibrosis quística presentan una conducción anómala del cloro a través de la membrana de las células epiteliales que da lugar a la formación de secreciones espesas, que obstruyen los bronquios y favorecen la formación de bronquiectasias. En las inmunodeficiencias humorales la formación de bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El déficit de IgA puede ser selectivo, asociarse a déficit de subclases de IgG o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable.
Los trastornos de la motilidad ciliar también son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las secreciones bronquiales. Estos trastornos se deben a alteraciones estructurales de los cilios de origen congénito y habitualmente afectan todos los sistemas ciliares del organismo, por lo que las bronquiectasias suelen asociarse a sinusitis, otitis, infertilidad (espermatozoides inmóviles) y, en algunos casos, a dextrocardia o situs inversus (síndrome de Kartagener).
Existen también otras enfermedades de presentación infrecuente en las que las bronquiectasias forman parte del cuadro clínico:
En el déficit de a1-antitripsina pueden existir bronquiectasias por la disminución en los mecanismos de inhibición de las enzimas proteolíticas que destruyen la pared bronquial.
En el síndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstrucción del epidídimo, y bronquiectasias.
Síndrome de Mounier-Kühn (La traqueobroncomegalia). Se caracteriza por la dilatación de la tráquea y del árbol bronquial, que se asocia a bronquiectasias y cursa con episodios repetidos de infección broncopulmonar.
El síndrome de las uñas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfáticos, se caracteriza por la asociación de linfedema primario, uñas amarillas y distróficas, derrame pleural y bronquiectasias.
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Deberá establecerse con enfermedades respiratorias que cursan con obstrucción al flujo aéreo, tos, expectoración y hemoptisis: tuberculosis pulmonar, neoplasia del pulmón, absceso pulmonar, bronquitis crónica y neumonías.
Entre el 15 y el 25% de los pacientes con EPOC pueden tener bronquiectasias, pero éstas son localizadas y a menudo asociadas a enfisema, por lo que no suele ser difícil distinguir entre ambas enfermedades. El diagnóstico de EPOC se reserva para los pacientes fumadores en los que las bronquiectasias no alcanzan gran relevancia. Por el contrario, el diagnóstico de bronquiectasias se establece en los pacientes no fumadores que presentan dilataciones bronquiales difusas y graves o bien cuando éstas se deban a una etiología definida.
1.2.- SINDROME PARENQUIMATOSO PULMONAR:
El parénquima pulmonar puede ser lesionado por varias enfermedades, las cuales producen habitualmente diversas formas de alteración bronquial e intersticial conjuntamente con la patología alveolar. En este grupo incluimos aquellos síndromes en los cuales prevalece el componente parenquimatoso:
Síndrome de condensación inflamatoria.
Síndrome de condensación atelectásica.
Síndrome de condensación tumoral.
Síndrome Cavitario.
1.2.1.- SÍNDROME DE CONDENSACIÓN INFLAMATORIA
Este síndrome comprende las neumopatías inflamatorias de tipo neumónico siendo la de tipo lobar (lobular) la más florida en sus manifestaciones clínicas.
En la práctica deben considerarse tres síndromes:
Síndrome de condensación inflamatoria lobar (lobular) o neumónica.
Síndrome de condensación inflamatoria lobulillar, multifocal o bronconeumónica.
Síndrome de condensación inflamatoria intersticial o neumopatías intersticiales difusas.
1.2.1.1.- SÍNDROME DE CONDENSACIÓN INFLAMATORIA LOBAR (LOBULAR) O NEUMÓNICA.
Consolidación del proceso inflamatorio en todo o parte de un lóbulo pulmonar. Los síntomas corresponden a los de un proceso infeccioso del sistema respiratorio.
Es frecuente en pacientes jóvenes, pero es relativamente rara en lactantes y ancianos. Del 90 al 95 % de los casos son causados por neumococos. También pueden producirla, sobre todo en el individuo vulnerable, Klebsiella pneumoniae, estafilococos, estreptococos, H. influenzae, Pseudomonas y Proteus.
Los pacientes pueden presentar escalofríos, punta de costado, fiebre, tos seca al comienzo y productiva después con expectoración de tipo purulento, herrumbroso que a veces puede llegar a ser hemoptoica. Con frecuencia los síntomas no son tan manifiestos.
Los signos físicos variarán de acuerdo con la extensión y profundidad en que se encuentre el foco neumónico, ya que si la condensación neumónica está alejada de la superficie pulmonar puede ser normal el examen físico y si es de poca extensión, aunque esté próxima a la superficie, podremos encontrar un discreto aumento de las vibraciones vocales, una ligera submatidez y estertores húmedos.
Si la condensación neumónica es extensa y ocupa todo un lóbulo pulmonar, encontraremos:
Inspección: disminución o retardo de la respiración en el lado afectado. Palpación: aumento de las vibraciones vocales. Percusión: matidez. Auscultación: ausencia de murmullo vesicular, soplo tubario, estertores crepitantes y subcrepitantes, broncofonía aumentada y pectoriloquia áfona.
1.2.1.2.- SÍNDROME DE CONDENSACIÓN INFLAMATORIA LOBULILLAR, MULTIFOCAL O BRONCONEUMÓNICA.
Los focos inflamatorios se hayan diseminados por uno o ambos pulmones y generalmente se corresponden a la extensión de un bronquitis o bronquiolitis previa. Puede ocurrir una confluencia de varios focos y producirse una consolidación lobar completa. Es una forma muy frecuente que tiende a ocurrir en los sujetos más susceptibles: niños y ancianos. Si bien casi todos los microrganismos patógenos pueden producirla, los más frecuentes son estafilococos, estreptococos, neumococos, H. influenzae, Pseudomona aeruginosa y colibacilos. A veces la enfermedad es producida producida por hongos, sobre todo monilias, aspergillus y mucor.
Cuadro clínico
a) Antecedentes.
Pacientes ancianos, encamados, desnutridos, con infecciones de vías respiratorias previas, o con aspiración de contenido gástrico (broncoaspiraciones).
b) Síntomas y signos generales.
Disnea, que puede variar según el compromiso respiratorio; desde ligera hasta intensa. Tos frecuente. Expectoración mucopurulenta. Fiebre, por lo general entre 38 y 39,5 °C. Toma del estado general. Pulso acelerado.
c) Examen de respiratorio.
Inspección: disminución global de la expansibilidad torácica bilateral o unilateral, según el grado de afectación. Polipnea. Palpación: vibraciones vocales aumentadas. Percusión: submatidez, si hay confluencia de focos (más evidente en la forma pseudolobar).
Puede haber resonancia timpánica, si los focos están diseminados en medio de un tejido pulmonar que suple la función de las áreas enfermas. Auscultación: respiración broncovesicular o soplo tubario poco intenso, variable y móvil. Focos dispersos de estertores crepitantes y sobre todo, subcrepitantes finos. Broncofonía. Estertores roncos y sibilantes, según la participación bronquial.
Factores de riesgo para Neumonías extrahospitalarias o ambulatorias
• Edad mayor de 60 años.
• Hábito de fumar.
• Alcoholismo.
• Hospitalización actual o reciente.
• Antibioticoterapia previa.
• Comorbilidad: insuficiencia cardíaca, EPOC, bronquiectasias, mucoviscidosis, hepatopatías, diabetes mellitus, fallo cardíaco, trastorno mental, esplenectomía, malnutrición, enfermedades neoplásicas, insuficiencia renal, enfermedad cerebrovascular, inmunodeficiencias.
Factores de riesgo para neumonías nosocomiales
1. Disminución del nivel de conciencia
2. Enfermedades neurológicas
3. Disfagia
4. Traqueotomía
5. Intubación endotraqueal
6. Intubación nasogástrica
7. Alcoholismo
8. Obstrucción intestinal
9. Enfermedades periodontales
10. Cirugía torácica o abdominal alta
11. Ventilación mecánica
12. Hospitalización prolongada
13. Estancia en UCI
14. Edad superior a 70 años
15. Enfermedad pulmonar subyacente
16. Tratamiento antimicrobiano previo
17. Inmunodeprimidos o tratados con esteroides
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
I.- Causas infecciosas de condensación pulmonar
Neumonías extrahospitalarias o ambulatorias. Aparece en pesrsonas que tienen un contacto escaso o nulo con instituciones o contextos médicos. Los principales gérmenes son: Streptococcus pneumoniae (neumococo), que por lo general se expresa como una neumonía, con un síndrome de condensación inflamatoria lobar, estafilococos, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae, Legionella pneumophila, Anaerobios orales, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Especies de Nocardia, virus, hongos, Mycobacterium Tb, Chlamydia psittaci
Causas frecuentes de las neumonias extrahospitalarias según la edad
Infancia: Virus, H. influenzae, S. pneumoniae
Jóvenes: M. pneumoniae, S. pneumoniae, Virus
Adultos: S. pneumoniae, Legionella pneumophila, Chlamydia pneumoniae, Virus.
Ancianos: S. pneumoniae, H. influenzae, BGN, virus de la gripe.
Neumonía o Bronconeumonías intrahospitalarias o nosocomiales. Aparece al menos 48 horas depués del ingreso hospitalario. Los principales gérmenes son los bacilos gramnegativos por enterobacterias, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter aerogenes, Escherichia coli. Pueden producirse también por cocos grampositivos como Staphylococcus aureus y pneumoniae, y en menor proporción, anaerobios orales, hongos y Legionella pneumophila.
Neumonía adquirida en residencia de ancianos. Los patógenos frecuentes son habitualmente bacilos gramnegativos, Staphylococcus aureus y pneumoniae, Haemophilus influenzae, anaerobios y el virus de la gripe. Los síntomas y signos son similares a los de las neumonías en otras situaciones, aunque muchos pacientes ancianos puden tener alteraciones menos llamativa de los signos vitales.
Neumonía en el húesped inmunodeprimido. Está producida con frecuencia por pátogenos poco habituales. Los síntomas y signos dependen del pátogeno. (Ver tabla)
II.- Causas no infecciosas de condensación pulmonar
Neumopatías intersticiales idiopáticas
Alveolitis alérgica extrínseca (Neumonitis por hipersensibilidad)
Vasculitis y síndrome eosinófilo.
Neumonitis química por aspiración.
Edema pulmonar cardiogénico y distress respiratorio del adulto.
Infartos pulmonares.
Neoplasias.
I.- CAUSAS INFECCIOSAS DE CONDENSACIÓN PULMONAR.
a)- Neumonía Viral: Se caracteriza por tener manifestaciones respiratorias altas, un comienzo lento, apenas hay síntomas de la enfermedad, tos seca e irritativa con escasa expectoración de color blanquecino, fiebre sin escalofrío, cefalea, astenia, mialgias y no hay punta de costado. Son causadas principalmente por el virus de la gripe, virus sincitial respiratorio, adenovirus. El Herpes es una causa rara de neumonía excepto en recién nacidos. El citomegalovirus puede causar neumonía en inmunodeprimidos.
Síndrome respiratório agudo severo (SARS): Es una forma grave de neumonía, causada por un virus aislado en el año 2003. La infección con el virus del SARS provoca una molestia respiratoria aguda (dificultad respiratoria intensa) y, algunas veces, la muerte. Es causado por un miembro de la familia coronavirus (la misma familia que puede causar el resfriado común). Los síntomas distintivos son fiebre superior a 38º C (100.4° F), tos, dificultad respiratoria u otros síntomas respiratorios. Los síntomas en el orden de frecuencia de aparición han sido: Fiebre, Escalofrío y temblor, Dolores musculares, Tos y Dolor de cabeza. Los síntomas menos comunes abarcan (también en orden): Mareo, Tos productiva (esputo), Dolor de garganta, Rinorrea, Diarrea, Náuseas y vómitos.
Síndrome gripal es el cuadro más típico y frecuente de una gripe no complicada. En los primeros días las manifestaciones sistémicas predominan sobre las respiratorias. El espectro de síntomas de la gripe es muy amplio, aunque los cuatro síntomas básicos son: fiebre, cefalea, quebrantamiento general y síntomas respiratorios. Habitualmente es autolimitada, producida por los virus gripales A, B o C (virus influenza tipo A, B y C) pertenecientes a la familia Orthomyxovirus para los tipos A y B. El diagnóstico clínico es fácil cuando existe un ambiente epidémico y notificación de aislamiento de virus por el laboratorio, pero puede resultar más difícil fuera de períodos epidémicos, en instituciones cerradas o por alterarse la sintomatología en función de parámetros tales como la edad, los procesos gripales sufridos anteriormente, la virulencia de determinadas cepas víricas y los antecedentes patológicos y hábitos de la persona. La enfermedad se trasmite de persona a persona y aparece en ambos sexos y a cualquier edad. Ejemplo: La gripe A H1N1 de 2009 es una pandemia causada por una variante del Influenzavirus A de origen porcino (subtipo H1N1). Esta nueva cepa viral es conocida como gripe porcina (nombre dado inicialmente). El 30 de abril de 2009 la Organización Mundial de la Salud (OMS) decidió denominarla gripe A (H1N1). Ésta es una descripción del virus en que la letra A designa la familia de los virus de la gripe humana y de la de algunos animales como cerdos y aves y las letras H y N (Hemaglutininas y Neuraminidases) corresponden a las proteínas. Los síntomas de este virus nuevo de la influenza A H1N1 en las personas son similares a los síntomas de la influenza o gripe estacional. Incluyen fiebre muy alta (38 y 40º), tos seca recurrente, dolor de garganta, moqueo o secreción nasal, dolores en el cuerpo, dolor de cabeza, escalofríos, fatiga, dolor en los ojos, pérdida del apetito, problemas para respirar como falta de aliento. Una cantidad significativa de personas infectadas por este virus también ha informado tener vómito y diarrea.
b)- Neumonía por Bacterias Gram negativos: (NBGN) Estas neumonías se caracterizan por su elevada mortalidad y asociación con enfermedades crónicas graves: insuficiencia cardíaca congestiva, alcoholismo, EPOC, hipotiroidismo, enfermedad renal crónica, epilepsia, etc. Representan una importante forma de infección en los pacientes hospitalizados, (nosocomiales o intrahospitalarias), afectan a los individuos agudamente enfermos u operados, tengan o no una afección crónica de base. En su cuadro clínico predomina un estado de toxinfeción severa, donde pueden encontrarse estertores en la mayoría de los pacientes pero no signos clásicos de consolidación pulmonar. Con frecuencia evolucionan con leucopenia, aunque en algunos casos suele haber leucocitosis marcada, casi siempre coexistiendo con complicaciones locales purulentas, como el absceso pulmonar y el empiema. Las más frecuentes son:
Neumonía por Pseudomona aeruginosa, es la más frecuente y temible. Ocurre casi exclusivamente en pacientes hospitalizados con: a) Deficiencia o alteración de un mecanismo de defensa, como: las alteraciones progresivas de vías respiratorias en la fibrosis quistica, neutropénicos por enfermedades, quimioterapía, o ambas. b) Derivación de un mecanismo de defensa normal: dispositivo de apoyo respiratorio (intubación) que inocula directamente los microorganismos en el árbol bronquial, en tanto limita o daña de manera concurrente el mecanismo mucociliar. c) En paciente recien operados o en quienes requieren cuidados intensivos por otras razones. d) En caso de daño pulmonar adicional, como: traumatismo contuso, atelectasia importante o hemotórax.
Neumonía por Klebsiella: Se caracteriza por ser frecuente en varones viejos, tos de aparición brusca, productiva, con esputos gelatinosos y hemoptoicos, afecta generalmente la parte superior de los pulmones por ser esta la parte más mal ventilada.
Neumonía por Haemophilus influenzae: Ocupa el segundo lugar en frecuencia entre las infecciones de esta índole en países en desarrollo, y constituye una causa principal de muerte en niños menores de 5 años de edad.
Neumonía por Legionella pneumophila (Enfermedad de los legionarios): Se caracteriza por un cuadro respiratorio agudo que suele acompañarse de diarreas y postración. En algunos casos adopta un curso fulminante con insuficiencia cardíaca y renal. Puede presentarse en pacientes immunodeprimidos y en aquellos que han recibido tratamiento con glucocorticoides de forma prolongada.
c)- Neumonía por Gram positivos:
Neumonía por Estafilococo: Ataca preferentemente a los niños, personas debilitadas, ancianos y pacientes hospitalizados, es una causa común en pacientes con traumatismo craneoencefálico. Es un cuadro de instalación brusca, fiebre, escalofríos, dolor pleural, gran toma del estado general y signos auscultatorios.
Neumonía por Estreptococo: Se caracteriza en forma típica por comienzo repentino, con escalofríos y fiebre alta, dolor pleurítico, disnea, taquipnea, tos que produce esputo "herrumbroso", estertores crepitantes y subcrepitantes, generalmente se encuentran antecedentes de infección faringoamigdalina. El comienzo puede ser menos repentino, especialmente en los ancianos, y a veces en las radiografías de tórax se advierten los primeros signos de la neumonía. En lactantes y niños de corta edad, las manifestaciones iniciales pueden consistir en fiebre, vómitos y convulsiones. La consolidación puede ser bronconeumónica, en vez de segmentaria o lobar, especialmente en los niños y en los ancianos. La neumonía neumocócica es causa importante de muerte en los lactantes y los ancianos.
Neumonía por neumococo: Es la más frecuente, por lo general de iniciación en pacientes jóvenes con buena salud, escalofríos iniciales, fiebre de instalación brusca, tos, expectoración, punta de costado de tipo pleural que se exacerba con los movimientos respiratorios, estado general bueno y existe disociación entre estado general y signos auscultatorios.
f)- Neumonía atípica primaria (Mycoplasma pneumoniae): El comienzo es gradual, con cefalalgia, malestar general, tos (a menudo paroxística), dolor faríngeo y, con menor frecuencia, dolor subesternal que puede ser pleurítico. El esputo, en el comienzo escaso, puede aumentar después. La infiltración pulmonar temprana en forma dispersa e irregular a menudo es más extensa en las radiografías de lo que indican los signos clínicos. En los casos graves, la neumonía puede avanzar de un lóbulo a otro y ser bilateral. La duración de la enfermedad varía de días a un mes o más.
g)- Neumonía por Chlamydia pneumoniae, cepa TWAR: se manifiesta en el comienzo con tos, a menudo dolor de garganta y ronquera y fiebre. El esputo es escaso y unos cuantos pacientes se quejan de dolor retrosternal. Por lo común se advierten estertores pulmonares. En las radiografías se identifican diversas anormalidades que incluyen infiltrados bilaterales y a veces derrames pleurales. La enfermedad suele ser leve, pero el restablecimiento es relativamente lento y la tos persiste por dos a seis semanas; en los adultos de más edad, la bronquitis y la sinusitis pueden tornarse crónicas. Rara vez sobreviene la muerte en los casos no complicados.
h) -Neumonía por histoplasma: Se ve en pacientes que están en cuevas o lugares húmedos y cursa con tos, disnea, dolor toracico, hemoptisis, hepatomegalia, pericarditis, meningitis, insuficiencia renal y ulceraciones múltiples de boca, faringe y laringe.
l)- Neumonía por Pneumocystis carinii. Enfermedad pulmonar aguda o subaguda, a menudo mortal, especialmente en los lactantes desnutridos, con enfermedades crónicas, y en prematuros. En los niños mayores y en los adultos se presenta como una infección oportunista que acompaña al empleo de inmunosupresores y a enfermedades del sistema inmunitario. Constituye un grave problema en las personas con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Clínicamente se advierte disnea progresiva, taquipnea y neumonía, con o sin fiebre. Los signos en la auscultación, excepto los estertores, pueden ser mínimos o inexistentes. De manera típica, las radiografías de tórax muestran infiltrados intersticiales bilaterales.
Patrones radiológicos de neumonías y microorganismos causantes
Diagnóstico diferencial de la condensación pulmonar inflamatoria neumónica y bronconeumónica
1-Absceso pulmonar: una infección pulmonar supurativa del parénquima que conduce a la destrucción de este pulmón, con formación de una cavidad que contiene aire y material liquido. Generalmente se produce por: aspiración de material purulento, obstrucción bronquial, embolia séptica, traumatismo pulmonar, absceso meta parenquimatoso. Se caracteriza por síntomas generales como: anorexia, astenia, fiebre con escalofríos, síntomas locales como tos seca, o con expectoración purulenta, fétida y abundante que puede ser vómica y hemoptoica, punta de costado, disnea. Examen físico: signos de condensación pulmonar: crepitantes; fundamentalmente se observa en pacientes con antecedentes de extracción de piezas dentarias, sepsis orales severas, anestesia, epilepsia, amigdalectomia y es de comienzo agudo pero casi siempre de evolución subaguda y crónica.
2-Absceso metaneumónico: se caracteriza por síntomas generales como anorexia, astenia, fiebre con escalofríos, tos seca o con expectoraciones purulentas, fétidas y abundantes que pueden ser vómica y hemoptoica, punta de costado, disnea. Examen físico: signos de condensación pulmonar, crepitantes. Se observa con frecuencia en pacientes con extracción de piezas dentales, sepsis oral, anestesia, epilepsia, amigdalectomia, y es de comienzo agudo pero casi siempre de evolución subaguda y crónica.
3- Bronquiectasia infectada: Tos con expectoración abundante (broncorrea) por la mañana y al cambiar de posición el paciente, expectoración purulenta, hemoptoica, de carácter fétido, el esputo es generalmente purulento con olor a yeso húmedo, además se presenta disnea, punta de costado subaguda, astenia, debilidad muscular, toma del estado general y dedos en palillo de tambor.
4- Neoplasia de pulmón: Se observa frecuentemente en pacientes fumadores y de edad avanzada, cursa con anorexia, astenia, perdida de peso, toma del estado general, disnea, expectoraciones purulentas, hemoptoicas, punta de costado subaguda y deformidades óseas (dedos en palillo de tambor).
5- TB. pulmonar: Se debe pensar en ella en un paciente sintomático respiratorio con mas de 14 días, cursa con disnea, fiebre, con expectoraciones escasas, adelgazamiento, esputo hemoptoico, sudoración nocturna, anorexia, estertores crepitantes y pérdida de peso. Tienen varias formas de presentación:
Insidiosa. Pérdida de peso, pérdida de fuerzas y fatiga o decaimiento, generalmente imputados a exceso de trabajo.
Catarral. Tos crónica, expectoración, resfriados repetidos o prolongados, a menudo atribuidos al cigarro.
Aguda respiratoria. Comienzo brusco, con fiebre, malestar y tos húmeda, por lo común es confundida con la gripe epidémica, resfriado o una neumonía.
Hemoptoica. Con estrías de sangre o hemorragias francas.
Pleural. Con inflamación y dolor pleural, con derrame o sin él.
Combinada. Con la presencia de dos o más de las formas mencionadas.
6- Tromboembolismo pulmonar con infarto: Es secundario a un foco embólico o tromboflebitis de miembros inferiores, en pacientes con antecedentes de postoperatorio reciente, encamamiento prolongado, que cursa con disnea, punta de costado, taquicardia, ansiedad, manifestaciones del 2do ruido y soplos.
7- Síndrome torácico agudo. Se manifiesta por fiebre, tos, taquipnea y sibilancia. Es producido por un infarto pulmonar secundario a vaso oclusión local o embolia en niños con anemia de células falciforme, es potencialmente letal.
8- Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Reacción alérgica contra Aspergillus fumigatus, que se produce en pacientes asmáticos como una neumonía eosinofílica. Otros gérmenes menos frecuentes, como Penicillium, Candida, Curvularia o Helminthosporium spp., pueden producir síndromes idénticos, que se denominan de forma más precisa micosis broncopulmonares alérgicas.
9 – Síndrome de Goodpasture. Trastorno por hipersensibilidad de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular y por el depósito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular, y que cursa con hemorragia pulmonar y una glomerulonefritis grave y progresiva.
10 – Hemosiderosis pulmonar idiopática. Enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por episodios de hemoptisis, hemorragia intrapulmonar, infiltración pulmonar y anemia por deficiencia de hierro secundaria. Se debe distinguir hemosiderosis pulmonar idiopática del síndrome de Goodpasture y de la hemorragia pulmonar del LES o, en menos ocasiones, de la granulomatosis de Wegener. Se produce con más frecuencia en niños pequeños, aunque se puede dar en adultos. La infiltración difusa por macrófagos cargados de hemosiderina se considera característica, aunque en otros procesos también se deposita hemosiderina. Se puede producir capilaritis pulmonar (infiltración neutrofílica de los septos alveolares). Las hemorragias pulmonares son generalmente leves y continuas, aunque pueden ser graves. La presencia de sangre en el intersticio provoca fibrosis pulmonar. Los pacientes pueden vivir varios años, desarrollan fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria con anemia secundaria crónica.
11.- Proteinosis alveolar pulmonar. Una enfermedad poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza morfológicamente por la ocupación de los espacios aéreos alveolares por un material granular positivo con el ácido peryódico de Schiff (PAS), constituido sobre todo por fosfolípidos y proteínas. La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) se produce sobre todo en varones y mujeres previamente sanos, de 20 a 60 años. En ocasiones, la PAP se ha desarrollado después de la exposición a polvos inorgánicos (p. ej., sílice, aluminio, titanio) y en pacientes con infecciones crónicas por Pneumocystis carinii, diversos tumores malignos hematológicos, procesos mieloproliferativos e inmunosupresión. Se ignora la significación de estas asociaciones. Los hallazgos patológicos se limitan a los pulmones. Es característico que el revestimiento alveolar y las células intersticiales sean normales, pero los alvéolos están rellenos de gránulos amorfos PAS positivos que contienen una serie de proteínas séricas y no séricas. La concentración de lípidos en el espacio alveolar es alta, posiblemente por alteraciones en la eliminación de los fosfolípidos alveolares. En pocas ocasiones se produce fibrosis intersticial. El proceso patológico puede ser difuso o local y suele afectar con más frecuencia a los segmentos basales y posteriores del pulmón, aunque en ocasiones afectan de forma exclusiva al segmento anterior.
12 – Neumopatías intersticiales difusas. Grupo de enfermedades de etiología desconocida que comparten unas características clínicas parecidas, determinando cambios morfológicos difusos, sobre todo en el tejido intersticial interalveolar.
13 – Neumoconiosis o enfermedades pulmonares de origen ocupacional son afecciones relacionadas directamente con la inhalación de diversas sustancias del medio ambiente profesional —pueden ser polvos de origen mineral o inorgánico, orgánico, o gases irritantes— que se manifiestan después de un contacto persistente con una concentración determinada de alguna de ellas, y provocan la inflamación y la fibrosis pulmonar:
14 – Neumonitis por hipersensibilidad. (Alveolitis alérgicas extrínsecas) Enfermedad pulmonar granulomatosa intersticial difusa por la respuesta alérgica frente a polvos orgánicos inhalados y, con menos frecuencia, a sustancias químicas sencillas: El pulmón del granjero, que se debe a la inhalación repetida de polvo del heno que contiene actinomicetos termófilos, es el prototipo.
15- Neumonía eosinofílica: Entre las causas se incluyen parásitos (p. ej., nematelmintos, larvas de Toxocara, filarias), fármacos (penicilina, ácido aminosalicílico, hidralazina, nitrofurantoína, clorpropamida, sulfonamidas), sensibilizadores químicos (p. ej., carbonilo de níquel inhalado en forma de vapor) y hongos (p. ej., Aspergilus fumigatus, que produce aspergilosis broncopulmonar alérgica). La mayor parte de las neumonías eosinofílicas, sin embargo, son de etiología desconocida, aunque se sospecha un mecanismo de hipersensibilidad. Los signos y los síntomas pueden ser leves o amenazar la vida. El síndrome de Löffler se caracteriza por fiebre de poca intensidad, escasos o nulos síntomas respiratorios y recuperación rápida. Otras formas del síndrome infiltrados pulmonares con eosinofilia (IPE) pueden producir fiebre y síntomas de asma bronquial, como tos, sibilancias y disnea de reposo. Sin tratamiento, la neumonía eosinofílica crónica suele ser progresiva y compromete la vida, igual que la neumonía eosinofílica aguda. La marcada eosinofilia en sangre (entre 20 y 40% e incluso mucho mayor) suele resultar sorprendente. La radiografía de tórax muestra unos infiltrados de aparición y desaparición rápida en varios lóbulos (infiltrados migratorios).
16 – La neumonía por aspiración: es un cuadro respiratorio propio de pacientes con un estado de consciencia disminuido (coma, embriaguez extrema u otros), ancianos y en personas que presentan disfagia, enfermedad por reflujo gastro-esofágico o divertículo de Zenker. Es también frecuente en intubados y en aquellos pacientes en los que el vómito es repetido. La causa de esta neumonía es una aspiración por regurgitación del material bien de la orofaringe, bien del tracto digestivo; material que pasa al árbol bronquial por un fallo en los mecanismos fisiológicos de defensa contra la aspiración. Si se trata de un cuerpo más o menos grande, el reflejo tusígeno puede expulsarlo; pero si es pequeño o el sujeto está en un estado de consciencia deprimido, el material puede progresar hasta los bronquiolos de menor calibre. Dado que se trata de material séptico (contiene bacterias), pueden provocar una neumonía lobar o segmentaria. Las bacterias más comunes son Pseudomonas Spp., E. Coli y bacterias Gram negativas, así como Neumococo o Klebsiella, Serratia o Proteus. Los síntomas son los típicos de una neumonía atípica con escasa fiebre en contraste con un deterioro general.
17 – Sarcoidosis pulmonar: Es una enfermedad granulomatosa sistémica que se presenta con lesiones cutáneas poliformes (placas infiltrativas, hepatoesplenomegalia, nódulos, artropatia, agrandamiento de parótidas y glándulas lagrimales, adenopatias), en ocasiones síntomas generales como fiebre, malestar, astenia, tos poco productiva y disnea.
18- Síndrome de Sjögren: La alteración más frecuente respitaria es la neumopatía intersticial con características clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares a las de la fibrosis pulmonar idiopática. El lavado broncoalveolar suele mostrar linfocitosis que, cuando se asocia a neutrofilia, indica una mala evolución de la enfermedad respiratoria. Se aconseja la práctica de biopsia pulmonar, ya que las entidades clínicas que pueden provocar afección intersticial en los pacientes con síndrome de Sjögren son variadas y tienen diferente pronóstico y distinta respuesta al tratamiento. El defecto secretor glandular del aparato respiratorio puede ocasionar síntomas variados, como sequedad nasal, epistaxis, disfonía o tos seca, y facilitar la aparición de bronquitis crónica obstructiva, bronquiectasias o neumonías de repetición.
El diagnóstico diferencial de la Neumonías intrahospitalarias debe realizarse con todas las enfermedades que pueden producir fiebre e infiltrados pulmonares. Las más importantes son el infarto pulmonar después de tromboembolia pulmonar, la atelectasia por retención de secreciones, la hemorragia y el edema agudo de pulmón, las reacciones pulmonares a fármacos y la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. También en la fase fibroproliferativa del síndrome del distrés respiratorio agudo se manifiesta con infiltrados pulmonares y fiebre en bastantes ocasiones.
El diagnóstico diferencial es difícil en los pacientes ventilados de forma mecánica porque éstos presentan a menudo retención de secreciones acompañada de infiltrados pulmonares, el síndrome del distrés respiratorio agudo es una entidad frecuente, y además reciben múltiples tratamientos y estan encamados de forma permanente, por lo que deben siempre descartarse la tromboembolia pulmonar y las reacciones pulmonares por fármacos.
1.2.1.3.- SÍNDROME DE CONDENSACIÓN INFLAMATORIA INTERSTICIAL O NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS.
Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiográficas y funcionales respiratorias similares, en las cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales. El término enfermedad intersticial difusa no describe realmente el substrato anatomopatológico de dichas entidades clínicas, puesto que éstas afectan no sólo las estructuras alveolointersticiales sino también, en muchas ocasiones, las pequeñas vías aéreas, así como las arterias y venas pulmonares. Las enfermedades pulmonares profesionales, por hipersensibilidad y la sarcoidosis, son también neumopatías intersticiales.
CAUSAS DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL.
1.- Enfermedades de etiología conocida. Cabe destacar las siguientes:
a) Enfermedades producidas por polvos inorgánicos o neumoconiosis, entre las cuales las más frecuentes son la silicosis, la asbestosis pulmonar y la neumoconiosis de los mineros de carbón.
b) Enfermedades producidas por polvos orgánicos o alveolitis alérgicas extrínsecas, causadas por la inhalación repetida de partículas orgánicas (proteínas séricas de animales, bacterias termofílicas, hongos). Las más frecuentes son el pulmón del granjero y el pulmón del cuidador de aves.
c) Enfermedades producidas por sustancias químicas, gases, vapores y aerosoles. Entre las sustancias químicas cabe mencionar al paraquat. Entre los gases destaca el oxígeno, cuya respiración prolongada a altas concentraciones puede ser tóxica para el pulmón. La acción nociva de gases y vapores tóxicos depende de la intensidad y la duración de la exposición. Los poco solubles (dióxido nitroso, cloro y fosfeno) producen con facilidad lesiones parenquimatosas. Los vapores nitrosos pueden inhalarse en los silos de grano y durante la manipulación de ácido nítrico. En cambio, los solubles, como el amoníaco, no suelen causar lesiones parenquimatosas.
d) Enfermedades producidas por fármacos. Los citostáticos constituyen el grupo farmacológico que con mayor frecuencia ocasionan enfermedad pulmonar intersticial; entre ellos cabe citar la bleomicina, el busulfán, el metotrexato, las nitrosoureas y el melfalán. Los antibióticos rara vez originan enfermedad pulmonar intersticial, con excepción de la nitrofurantoína. Otros fármacos capaces de ocasionar este tipo de enfermedad son las sales de oro, la sulfasalazina y la amiodarona.
e) Radioterapia. La radioterapia torácica, utilizada en el tratamiento de pacientes con carcinoma de mama, esófago o pulmón o linfoma, puede desencadenar la aparición de neumopatía intersticial.
f) El distrés respiratorio agudo, síndrome caracterizado por insuficiencia respiratoria grave, puede conducir a la aparición de neumopatía intersticial, aunque la incidencia de esta complicación es muy baja.
2.- Enfermedades de etiología desconocida. Las principales son: fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colágeno (artritis reumatoide, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, dermatomiositis y conectivopatía mixta), neumonía intersticial linfoide, sarcoidosis, histiocitosis X, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, microlitiasis alveolar, enfermedades hereditarias (esclerosis tuberosa, neurofibromatosis y fibrosis pulmonar familiar), linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar, enfermedad pulmonar intersticial asociada a hepatopatías (hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria), enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades intestinales (enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple y colitis ulcerosa) y, por último, la amiloidosis, tanto primaria como secundaria.
NEUMOCONIOSIS O ENFERMEDADES PULMONARES DE ORIGEN OCUPACIONAL
Son afecciones relacionadas directamente con la inhalación de diversas sustancias del medio ambiente profesional —pueden ser polvos de origen mineral o inorgánico, orgánico, o gases irritantes— que se manifiestan después de un contacto persistente con una concentración determinada de alguna de ellas, y provocan la inflamación y la fibrosis pulmonar:
Silicosis. Es una neumopatía parenquimatosa causada por la inhalación de polvo de sílice libre cristalino (cuarzo) por un período prolongado, que se caracteriza por una fibrosis pulmonar nodular aislada y en estadios más avanzados, por un conglomerado fibrótico con insuficiencia respiratoria.
Antracosis. o enfermedad del pulmón negro Es una neumopatía parenquimatosa originada por el Depósito nodular difuso de polvo en los pulmones como resultado de la exposición prolongada a polvo bituminoso o de antracita en los trabajadores de las minas de carbón.
Asbestosis. Esta neumoconiosis intersticial difusa se debe a la inhalación prolongada de polvo de asbesto (silicatos minerales fibrosos de distinta composición química) en la minería, el molido, la manufacturación o la instalación (de aislamientos, por ejemplo) o retirada de los productos de asbesto. El riesgo de desarrollar asbestosis, cáncer de pulmón o mesotelioma guarda relación con la exposición acumulativa a lo largo de la vida a las fibras de asbesto. Esta sustancia parece promover, pero no iniciar el cáncer. La incidencia de cáncer es mayor en fumadores con asbestosis y existe una relación dosis-respuesta. Se ignora si el riesgo es mayor en no fumadores, pero, en caso afirmativo, sería mínimo. El riesgo de desarrollar un cáncer de pulmón aumenta todavía más en los pacientes expuestos al asbesto y que fuman mucho, sobre todo >1 paquete/d.
Beriliosis. Es una neumopatia granulomatosa generalizada con manifestaciones pulmonares producida por inhalación de polvo o humos que contengan productos o compuestos con Berilio, metal raro que en la actualidad se utiliza en la alta tecnología.
Asma Ocupacional. Obstrucción reversible, difusa e intermitente de las vías aéreas producida por un alergeno específico presente en el lugar de trabajo. El asma profesional es distinto de la broncoconstricción en pacientes con asma idiopático expuestos a un irritante. Muchos irritantes presentes en el ámbito laboral pueden exacerbar un asma idiopático, pero dichas reacciones no se consideran asma profesional. El asma profesional suele empezar tras 18 meses a 5 años de exposición y nunca se produce al mes de empezar a trabajar, salvo que exista una sensibilización previa. Una vez producida la sensibilización al alergeno específico, la persona responde de forma invariable frente a concentraciones muy inferiores del alergeno que las que determinan la respuesta en condiciones normales (medidas en ppm o ppb). El asma profesional afecta a una minoría de los trabajadores.
Bisinosis. Broncoconstricción que se produce en personas que trabajan con algodón, lino y cáñamo, es decir en los manipuladores de esos productos en huertos, cargadores, hatanes, hilanderos y tapiceros.
Bagazosis. Es un síndrome producido por la exposición al bagazo de la caña de azúcar.
El síndrome del edificio enfermo incluye una serie de procesos patológicos producidos por la exposición a diversos agentes nocivos. Suele afectar a personas que trabajan en edificios de oficinas o de otro tipo que albergan a muchos trabajadores en proximidad. Se suele producir en edificios nuevos "comprimidos", diseñados para evitar la pérdida de calor, con ventanas que no se abren y con sistemas de calefacción y aire acondicionado comunes. El aumento de CO2 que se suele producir en estos edificios se considera una causa frecuente del síndrome del edificio enfermo. Los pacientes afectados sufren ansiedad, hiperventilan y pueden desarrollar tetania y disnea intensa. Otro problema puede derivar de la entrada del humo de los camiones y otros vehículos a las tomas de aire, con la consiguiente exposición excesiva al monóxido de carbono, óxidos de nitrógeno, diversos aldehídos y otras sustancias nocivas.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD. (Alveolitis alérgicas extrínsecas)
Constituyen un grupo de enfermedades cuyo denominador común es la bronquioloalveolitis, es decir, una reacción inflamatoria bronquiolar, alveolar e intersticial, con acumulación en estas estructuras, de linfocitos, y presencia de macrófagos de tipo espumoso y escasos granulomas.
ETIOLOGIA
Aunque una inflamación de este tipo puede ser secundaria al efecto adverso en el tejido pulmonar producido por determinados fármacos, el término alveolitis alérgica extrínseca suele restringirse a las manifestaciones clínicas producidas por inhalación de productos orgánicos. Dada la gran cantidad de productos de origen orgánico que el hombre puede inhalar, la lista de alveolitis alérgicas extrínsecas resulta cada día más extensa (tabla)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con la tuberculosis miliar. Las cifras bajas de hematíes y hemoglobina, junto con alteraciones en el recuento y la fórmula leucocitarios, la hipoalbuminemia y la hiponatremia apoyan el diagnóstico de tuberculosis, mientras que la hipergammaglobulinemia va en favor de la alveolitis alérgica extrínseca. La tinción para el bacilo tuberculoso en esputo, espontáneo o inducido, la prueba de Mantoux, que al igual que el resto de la batería de pruebas de inmunidad retardada a menudo es negativa en la alveolitis alérgica, y la práctica de la prueba cutánea inmediata frente al antígeno en cuestión, ayudarán en 24-48 horas a la rápida orientación diagnóstica diferencial entre las dos entidades, que posteriormente deberá confirmarse.
Con la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y con las demás enfermedades pulmonares intersticiales difusas, no va a ser difícil el diagnóstico diferencial.
Quizá vale la pena distinguir a la alveolits alérgica extrínseca del síndrome tóxico por polvos orgánicos (micotoxicosis) que es un cuadro producido tras inhalación de polvo orgánico (granos) y que cursa con fiebre, escalofríos, tos, disnea, tirantez pretorácica, dolores musculares y náuseas, pero que tiene lugar a las 24-72 horas de la exposición masiva; en éste, además, la detección de precipitinas es usualmente negativa, en el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos, la radiografía de tórax es normal y suele ocurrir únicamente tras inhalación de grandes cantidades de polvo. La afectación suele también ocurrir en los otros compañeros de trabajo en contacto con el polvo.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS
Los fármacos pueden ocasionar neumopatía intersticial por su efecto tóxico directo sobre el parénquima pulmonar o bien por mecanismos inmunológicos o inflamatorios.
Los citostáticos constituyen el grupo farmacológico que con mayor frecuencia ocasiona neumopatía intersticial. En los pacientes inmunodeprimidos, que suelen ser tratados con estos fármacos, es la causa del 20% de los infiltrados pulmonares. El cuadro clínico se caracteriza por disnea progresiva, tos y en ocasiones fiebre, que aparecen a los pocos días o semanas de la administración del fármaco. En la exploración física se auscultan estertores; la acropaquia es infrecuente. La radiografía de tórax se caracteriza por infiltrados intersticiales o alveolointersticiales difusos, aunque en las fases iniciales de la enfermedad pueden ser localizados.
El diagnóstico se establece por el antecedente de la administración del fármaco, el cuadro clínico y los resultados de la biopsia transbronquial o abierta. La fórmula celular del lavado broncoalveolar no presenta características definidas, aunque en la mayoría de casos el cociente linfocitos T colaboradores/T supresores-citotóxicos está disminuido. La incidencia de neumopatía intersticial por bleomicina es del 10% en pacientes que han recibido más de 450 U. La oxigenoterapia es un factor agravante, por lo que se aconseja administrar O2 con la mínima fracción inspirada (FiO2) posible a los pacientes tratados con este fármaco. En algunos casos la evolución es hacia la fibrosis pulmonar. La mitomicina C puede ocasionar neumopatía intersticial, sobre todo cuando se administra junto con fluorouracilo y vinblastina. El busulfán causa enfermedad intersticial después de 6-8 semanas de tratamiento, aunque se han descrito casos después de más de 40 meses. La enfermedad pulmonar puede desarrollarse después de abandonar el tratamiento. La ciclofosfamida ocasiona neumopatía intersticial semanas después de su administración, independientemente de la dosis. La enfermedad puede evolucionar a la fibrosis pulmonar secundaria. El metotrexato causa neumonitis granulomatosa en el 5% de los pacientes con artritis reumatoide tratados con este fármaco. La forma de presentación es aguda o subaguda, sin relación con la dosis o el tiempo de administración. La radiografía de tórax puede mostrar adenopatías hiliares y derrame pleural en el 10% de los casos. La evolución es hacia la curación al suprimir el fármaco. La carmustina puede causar enfermedad intersticial en los pacientes tratados con dosis superiores a 1.500 mg/m2. Se caracteriza por afectar los lóbulos superiores y por su larga evolución, ya que puede permanecer asintomática durante largo tiempo. Otros citostáticos que pueden ser responsables de enfermedad intersticial son arabinósido de citosina, procarbazina, zinostatina y etopósido.
Los antibióticos rara vez causan neumopatía intersticial. La nitrofurantoína produce dos tipos de neumopatía: aguda y crónica. La forma aguda se inicia entre 2 h y 7 días después de instaurar el tratamiento, con fiebre, disnea y tos seca. Puede cursar con eosinofilia periférica y derrame pleural. El lavado broncoalveolar muestra linfocitosis. Los síntomas mejoran al retirar el fármaco. La forma crónica, caracterizada por síntomas similares a los de la fibrosis pulmonar idiopática, ocurre a los 6-12 meses del tratamiento. Aunque el cuadro clínico suele mejorar tras suspender la administración del fármaco, en algunos casos evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave. La neumopatía intersticial por sulfasalazina tiene un inicio insidioso, al cabo de 1-8 meses de comenzar el tratamiento. Son frecuentes la fiebre y la eosinofilia periférica. La sintomatología y los infiltrados pulmonares generalmente desaparecen al retirar el fármaco.
Las sales de oro, utilizadas para el tratamiento de la artritis reumatoide, causan enfermedad pulmonar intersticial varios meses después de su administración. La radiografía de tórax revela infiltrados intersticiales en los campos pulmonares superiores, hallazgo que permite distinguir la neumopatía por sales de oro y la enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide, que afecta a los lóbulos inferiores. Cursa con eosinofilia periférica y linfocitosis en el lavado broncoalveolar. La sintomatología y los infiltrados pulmonares suelen mejorar al suprimir el fármaco, pero en ocasiones debe recurrirse a la administración de glucocorticoides.
La incidencia de neumopatía intersticial ocasionada por amiodarona es del 6%. Por lo general, ocurre cuando se ha administrado el fármaco en dosis superiores a 400 mg/día durante 1 o 2 meses, pero se han descrito casos con dosis inferiores. La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales o alveolointersticiales asimétricos que afectan de forma predominante los lóbulos superiores. Puesto que muchos de los pacientes tratados con este fármaco presentan insuficiencia cardíaca, la sintomatología y las alteraciones radiográficas pueden atribuirse erróneamente a fallo cardíaco. Los hallazgos de la TC pueden ser útiles para la orientación diagnóstica. La fórmula celular del lavado broncoalveolar no muestra características definidas, pero el cociente linfocitos T colaboradores/ T supresores citotóxicos está disminuido. El curso es variable, con resolución de la enfermedad después de suprimir el fármaco e instaurar tratamiento con glucocorticoides, aunque no es infrecuente la evolución a la fibrosis pulmonar, con un cuadro clínico indistinguible del de la fibrosis pulmonar idiopática.
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