Las llamadas patologías benignas de la mama incluyen todas las condiciones de la mama que no son malignas, el espectro de lesiones benignas es limitado e incluye tumores benignos, trauma, mastalgia, e infección. La presentación clínica de estas patologías también es limitada e incluye uno o más de los siguientes síntomas: hinchazón; formación de hoyuelos en piel, eritema y engrosamiento; dolor, descarga por los pezones, inversión y retracción, o un hallazgo anormal en una mamografía sin manifestaciones clínicas. Existes herramientas por medio de las cuales es posible investigar los problemas en las mamas y son el examen clínico de las mamas, la mamografía y el ultrasonido, existe la posibilidad de usar la resonancia magnética y esta tiene sus indicaciones específicas.
Epidemiologia
Las enfermedades benignas de la mama son un grupo heterogéneo de patologías, que en la mayoría de los casos corresponde a cambios fiqroquisticos benignos de la mama, es ampliamente reconocido el hecho de que las patologías benignas de la mama son comunes, a pesar de esto la incidencia de esta no está adecuadamente documentada en la literatura y probablemente este mal estimada. Es un desafío el hacer una aproximación a la incidencia de las patologías benignas de mama, puesto que estas no se asocian con un pronóstico grave y también porque no todas las mujeres con estas patologías benignas consultan al médico. Se acepta de forma general que aproximadamente el 90% de las mujeres tiene cambios fibroquisticos, y que estos son mas pronunciados en mujeres en etapa reproductiva. Las tasas de prevalencia e incidencia acumulada pueden ser estimadas usando resultados de autopsia y de estudios de cohorte respectivamente. En un estudio de autopsias realizado por Bartow y cols. Encontró que el 61% de todas las mujeres caucásicas observadas tenían cambios quísticos benignos.
En 1997 Goehring y Morabia llevaron a cabo un meta-análisis para determinar la tasa de incidencia de las dos patologías benignas de mamas más frecuentes que son los cambios fibroquisticos y los fibroadenomas al año por 100,000 mujeres. Para los cambios fibroquisticos la tasa de incidencia por 100.000 mujeres al año fue de 137 para las edades de 25-29 años, 411 para las edades de 40-44 años, y 387 para las edades de 48-49 años, produciendo una curva en forma de campana. Para el fibroadenoma la tasa de incidencia por 100.000 mujeres al año fue de 115 para las edades de 25-29 años, luego un descenso gradual a menos de 5 para mujeres mayores de 50 años. Usando este análisis, el autor del estudio estimo la incidencia cumulativa en 8.8% y 2.2% para cambios fibroquisticos y fibroadenomas respectivamente, en mujeres mayores de 65 años respectivamente, ambos probados por medio de biopsia.
Etiología
Cambios en los niveles hormonales a travez de la vida y los ciclos reproductivos de la mujer contribuyen a la diferenciación de las estructuras y celularidad de la mama. Por lo tanto el riesgo de padecer alguna enfermedad benigna de la mama es comúnmente asociado con el estado menopáusico y hormonal. En mujeres pre menopáusicas con enfermedad benigna de la mama se debe investigar por asuntos endocrinos. Los siguientes son considerados factores de riesgo con diferentes grados de asociación para enfermedades benignas de mama: uso de anticonceptivos orales, edad para el primer nacimiento vivo, nuliparidad, lactancia materna, edad de menopausia, estatus socioeconómico, educación, raza e historia familiar de cáncer de mama.
Síntomas comunes en patología benigna de mama
El tejido mamario es heterogéneos conteniendo conductos y lobulos, estroma y tejido adiposo. Cualquiera de estas estructuras pueden verse afectadas por procesos benigos.
MASTALGIA: suele estar relacionada con infeccion, malignidad o condiciones extramamarias una vez son descartadas estas condiciones la mastalgia se considera como benigna lo que sucede alrededor del 90% de las veces.
Se encuentra de manera general dos tipos de mastalgia: la cíclica que ocurre como consecuencia de los cambios hormonales durante el ciclo menstrual. Aproximadamente dos semanas antes de la mestruacion, los cambios hormonales inducen un incremento en el tamaño y volumen de la mama que posteriormente retorna a su estado original una semana después. Los cambios premestruales pueden ser precedidos por mastalgia y usualmente es referido como mastitis o enfermedad fibroquistica, sin embargo, en realidad representa una condición normal de la mama.
El otro tipo de mastalgia corresponde a la No Ciclica la cual es mas común en mujeres adultas y no esta relacionado con los cambios mestruales. Esta puede estar vinculada a una variedad de medicamentos como los utilizados para reemplazo hormonal, diuréticos tiazidas y digoxina. Cuando una mujer presenta mastalgia es necesario hacer una historia profunda y un examen físico, como regla para descartar alguna patología oculta. La mamografía, ecografía de mama y biopsia pueden ser garantía para propósitos diagnosticos.
La evaluación en los casos de mastalgia inicia con la historia clínica en busca específicamente de síntomas que propongan como causa una infección (por ejemplo, comienzo agudo de fiebre, escalofríos, eritema, hinchazón, calor, artralgia, mialgia) o indicaciones de malignidad como masa palpable, retracción del pezón, eritema o edema como se ve en el cáncer de mama inflamatorio. Las causas extramamarias de dolor incluyen la isquemia miocárdica, la neumonía, irritación de la pleura, espasmo esofágico, costocondriasis, fractura costal, y herpes zóster. Dolor de mama asociado a la varicela zoster (herpes) puede preceder a la erupción de la piel eritema, hinchazón, y vesículas y el diagnóstico puede no ser aparente hasta visitas posteriores. La mastalgia por herpes zóster es por lo general grave y el dolor es exquisita. Los médicos pueden observar una expresión facial dolorosa en el paciente desde el momento en el cual comienza la evaluación. A menudo, las mujeres deben sostener la mama ipsilateral o brazo para obtener un alivio del dolor.
El examen clínico incluye la inspección en la posición sentada mirando la piel de eritema, arrugas por linfangitis, engrosamiento (piel de naranja), masa visible, distorsión del pezón. Las pruebas pueden demostrar que el dolor es causado por una condición de la piel, como un Forúnculo, Ántrax, quiste sebáceo, o Hidradenitis supurativa. La palpación debe iniciar con el paciente en posición supina y en una región lejos del dolor, y luego mas dirigido, inicialmente debe ser muy suave y, a continuación, ser más directo. El paciente debe ser colocado de lado, permitiendo que el tejido mamario pueda caer fuera de los músculos pectorales demanera que la pared torácica, especialmente las costillas pueden ser evaluados. Loa hallazgos que pueden indicar cáncer o infeccion deben ser investigados. La severidad o la localización del dolor y los hallazgos basados en el examen clínico no tienen significado excepto si son indicativos de cáncer o infección.
Los signos radiológicos no se asocian con mastalgia aislada, por lo tanto, en ausencia de signos clínicos evidentes, tales como eritema o una masa, la mamografía o ecografía no es útil. La causa de la mastalgia es evidente por lo general después de la historia y examen físico por sí solo.
El tratamiento de la mastalgia esta basado en la severidad y duración de los síntomas, en muchos casos, los autores recomiendan al paciente usar sosten de realce y practicar una nueva evaluación dos meses después. Si la evidencia clínica de malignidad, infeccion o enfermedad cardiaca no es observada, los pacientes son dados de alta con la opción de realizar una nueva consulta si es necesario. No hay evidencia que la mastalgia benigna tratada con reducción de la ingesta de cafeína, fármacos antiinflamatorios no esteroideos, vitamina E o acido gamma linolenico mejore los síntomas en comparación con el placebo. En casos raros las mujeres que presentan dolor severo y persistente insisten en un tratamiento agresivo con supresores de la función ovárica y es usualmente efectivo ya que reduce la sensibilidad, el dolor y la modularidad, en caso que los síntomas después de tres meses postratamiento no mejoran, el fármaco debe ser suspendido. La cirugía no juega ningun papel en el manejo del dolor y ni aun en pacientes con alto riesgo de desarrollar cáncer mamario por su predisposición familiar u otros factores, se indica la mastectomía como tratamiento para la mastalgia
MASTITIS: es una condición en la cual la mama se inflama asociada o no a una infeccion subyacente. La mama generalmente esta eritematosa, caliente y sensible. Esta usualmente es unilateral y puede ser confundida con cáncer de mama del tipo inflamatorio. Hay diversos tipos de mastitis incluyendo, mas no limitándose a la puerperal o lactacional, periductal o ectasia de los conductos mamarios y mastitis lobular granulomatosa idiopática (IGLM).
La mastitis puerperal o de la lactancia es una infección aguda de los conductos mamarios y es casi exclusivamente vista en las mujeres en etapa de lactancia, esta es más frecuente en la segunda y tercera semanas postparto y la mayoría de estudios señalan que entre el 74% y el 95% de los casos ocurren en las primeras 12 semanas. Sin embargo, puede ocurrir en cualquier momento de la lactancia, incluso en el segundo año.
Las dos principales causas de mastitis puerperal son la estasis de la leche y la infección. La estasis de la leche es habitualmente la causa primaria y esta puede acompañarse o progresar hacia la infección o no hacerlo. Gunther en 1958 reconocio a partir de la observación clínica que la mastitis resultaba del estancamiento de la leche dentro del pecho y que la extracción eficaz de la leche conforme se producía podía prevenir en gran parte este estado. Esta autora sugirió que la infección, cuando ocurría, no era primaria, sino que se producía a partir de la leche estancada la cual proporcionaba un medio de cultivo para el crecimiento bacteriano. Esta teoría fue confirmada mediante los estudios de Thomsen y coautores que hacia 1984 aportaron pruebas adicionales de la importancia de la estasis de la leche en la fisiopatología de la mastitis puerperal debido a la aparición de leucocitos y bacterias en la leche de senos con signos clínicos de la afeccion, proponiendo a raíz de esta una clasificación según la etiología que las divide en mastitis por estasis de leche, por inflamación no infecciosa y mastitis infecciosa
a. La estasia de leche localizada, que afecta a una parte del pecho tal como un lóbulo, se denomina a menudo conducto bloqueado.
Otros términos usados a veces son "ingurgitación mamaria focal" o "conducto obstruido". Se dice que la afección es debida a una obstrucción sólida, pero puede deberse simplemente a un vaciamiento ineficaz de la leche de esa parte del pecho. Clínicamente se manifiesta como una masa dolorosa en un pecho, a menudo con enrojecimiento de la piel en esa zona, sólo se afecta parte de un pecho y habitualmente las mujeres no tienen fiebre y se encuentran bien. Algunas mujeres con un conducto bloqueado refieren la presencia de partículas de material en su leche extraída. En este caso puede que realmente haya obstrucción de un conducto lácteo. Los síntomas ceden rápidamente cuando se exprime el material de partículas sólidas, y la leche se libera de la zona del pecho afectada. Se piensa que los gránulos que pueden encontrarse en la leche acumulada se forman a partir de una mezcla de caseína y otros materiales endurecidos por sales que contienen calcio. También se expulsa de conductos aparentemente bloqueados, un material graso o filamentoso, ocasionalmente marrón o verdoso, lo cual produce un alivio de los síntomas.
Una afección relacionada es la aparición de una mota blanca en la punta del pezón, habitualmente de alrededor de 1 mm de diámetro, la cual está asociada con un conducto bloqueado, esta mota puede ser extremadamente dolorosa durante la succión, se cree que la mota blanca se debe a un sobrecrecimiento del epitelio que forma una ampolla, o a la acumulación de un material particulado o graso.
b. Cuando no se vacía la leche de parte o de todo el pecho, la producción de leche disminuye y eventualmente cesa. Sin embargo, este proceso tarda algunos días y puede no completarse hasta pasadas 2-3 semanas. Entre tanto, la leche acumulada puede originar una respuesta inflamatoria.
La leche normalmente contiene citoquinas, tanto inflamatorias como antiinflamatorias que se secretan con el fin de, según ciertos autores, proteger al bebe, pero también para la protección local. Las citoquinas inflamatorias, tales como la interleuquina-8 (IL-8), pueden ser más importantes para proteger la mama de la infección.
Durante la mastitis se ha encontrado un aumento de los niveles de IL-8 en el seno, y es un signo de que está ocurriendo una respuesta inflamatoria. Como parte de la respuesta inflamatoria, los espacios intercelulares, como son las uniones herméticas entre las células secretoras de leche de los alvéolos mamarios, se abren, permitiendo que sustancias del plasma pasen a la leche, particularmente inmunoproteínas y sodio. Al mismo tiempo, el aumento de la presión de la leche en los conductos y alvéolos puede forzar que sustancias de la leche pasen al tejido circundante. Las citoquinas de la leche pueden inducir una respuesta inflamatoria en el tejido circundante, y también es posible que otros componentes induzcan una reacción antigénica.
La inflamación es la responsable de los signos y síntomas de la mastitis. Parte del pecho está doloroso, enrojecido, hinchado y endurecido. Habitualmente, sólo se afecta un pecho, la mujer a menudo tiene fiebre y malestar general, sin embargo, en dos estudios se observó que entre un tercio y la mitad de las mujeres con mastitis sólo tienen signos locales.
La apertura de los espacios intercelulares produce cambios en la composición de la leche. Los niveles de sodio y cloro aumentan, y los niveles de lactosa y potasio disminuyen. El sabor de la leche cambia: se hace más salada y menos dulce. Habitualmente el sabor salado es sólo temporal, y dura alrededor de una semana. A veces continua utilizándose poco el pecho y la estasis de la leche y la alteración de su sabor persisten. Esto ha sido descrito como disfunción mamaria crónica unilateral. Sin embargo, la afección es reversible y después del siguiente embarazo habitualmente el pecho afectado recobra su función normal.
c. Cuando la estasis de la leche es constante y la protección proporcionada por los factores inmunitarios de la estay por la respuesta inflamatoria son superados, inicia la colonización por microorganismos en los conductos ocasionando un cuadro clínico que es indistinto de las mastitis no infecciosas.
El microorganismo responsable, en el caso de las mastitis infecciosas, es generalmente el Staphilococo aureus que atraviesa las barreras a través de un pezón seco y agrietado de una madre lactante a través del sistema linfático periductal, también se ha postulado la diseminación hematogena, a través de los conductos lactíferos al interior de un lóbulo. Así mismo se ha aislado Streptococo alfa y beta hemolíticos, E. coli y hongos como Candida y Criptococos. En otros casos el bebe puede ser la fuente de la infeccion por los microorganismos que alberga en la orofaringe.
Cabe resaltar en este punto la dificultad en la realización de los cultivos para aislar el microorganismo, debido a la alta taza de contaminación por germenes propios de la epidermis así como los que colonizan normalmente a los conductos galactóforos, no obstante una forma de distinguir si los microorganismos encontrados en los cultivos corresponden a infecciones y no a la simple colonización bacteriana de los conductos lácteos es buscar bacterias recubiertas con anticuerpos específicos de IgA e IgG. La mastitis infecciosa ha sido clasificada por diferentes autores de varias maneras. Según su localización: mastitis superficial que se produce en la dermis y mastitis intramamaria que se localiza bien en el mismo tejido glandular (parenquimatosa) o en el tejido conectivo del pecho (intersticial). Según su patrón epidemiológico: epidémica o esporádica.
La infeccion no tratada puede guiar al desarrollo de absceso requiriendo drenaje quirúrgico. También se puede desarrollar necrosis produciendo cicatrices fibrosas y retracción del pezón, una presentación que puede mimetizar un carcinoma subyacente. De igual manera en las madres lactantes la mastitis puede desarrollarse como inflamación no infecciosa a causa del incremento de la leche en las mamas.
En la mastitis la inflamación tiene generalmente una distribución limitada pero puede eventualmente propagarse por toda la mama. Adicionalmente al dolor y la inflamación, pueden presentarse otros síntomas sistémicos, como fiebre, escalofríos, fatiga y dolencias corporales. Aunque la mastitis es mas frecuentemente desarrollada en mujeres lactando, puede también ocurrir en otras situaciones. La mastitis periductal, también llamada ectasia del conducto mamario no es una enfermedad y no esta asociada a la lactancia, las mujeres peri y postmenopausicas son las mas afectadas con esta condición. La ectasia del conducto mamario es una lesión benigna de la mama que ha sido descrita en infantes y prepuberes indistintamente del sexo, así como en adultos, tanto mujeres como hombres. En niños y adolescentes, la lesión a menudo es unilateral. El paciente presenta descarga en el pezón la cual puede ser sanguinolenta. Histológicamente, se encuentra dilatación de los conductos mamarios, fibrosis periductal e inflamación. Las infecciones e inflamación por cualquier causa han sido implicadas en la etiología. Los hallazgos en ultrasonografia son sugestivos, revelando dilatación de los conductos localizados radialmente alrededor del pezón, este proceso generalmente es autolimitado, por lo que la cirugía no es recomendada si el diagnostico es fidedigno.
La mastitis lobular granulomatosa idiopática (IGLM) es una afeccion benigna y rara de la mama que suele mimetizar infecciones o carcinomas. Los pacientes pueden presentarse con signos y sintomas que incluyen masas irregulares, inflamadas y dolorosas y retracción del pezón en piel de naranja sin evidencia alguna de infeccion. Ademas de los hallazgos dramaticos en la mama, el compromiso de ganglios linfáticos axilares son muy poco comunes en la IGLM. Debido a esto debe ser tomado con mucha precausion de manera que no se confunda la condición con cáncer de mama y se pueda evitar alternativas terapéuticas inapropiadas y erradas. La etiología exacta es desconocida y la respuesta al tratamiendo puede variar. Estos tardan meses en responder a la medicación antiinflamatoria con fármacos no esteroideos y/o prednisona. Algunos casos severos o persistentes pueden requerir dosis de inmunosupresores como ciclosporina o metotrexato. Posterior a la terapia medica en ocasiones se puede requerir de excision de microabscesos residuales.
Los abscesos subareolares, que afecta típicamente a fumadores, como cualquier otro tejido infectado, en la mama se focaliza la infección mediante la formación de una barrera de tejido de granulación alrededor de ella. Esta se convierte en la cápsula del absceso, el cual se llena de pus. Se presenta con dolor y enrojecimiento del complejo pezón-areola con calor y edema de la piel que lo recubre. En los casos desatendidos la tumoración puede ser fluctuante, con decoloración y necrosis de la piel. Puede o no haber fiebre. Para confirmar el diagnóstico, puede aspirarse pus mediante una jeringuilla con aguja gruesa. Los abscesos son frecuentemente prolimicrobianos por lo que el tratamiento debe incluir drenaje por incisión y antibióticos de espectro extendido.
Anormalidades del complejo areola – pezón
Cambios en la piel o el complejo areola pezón:
La aparición de cambios en la piel o el complejo areola pezón nos obliga a descartar la enfermedad de Paget de mama, una rara forma de cáncer de mama. Se puede presentar como eritema, cambios en la coloración, peladuras o disrupción epitelial que no sanan.
Inversión, retracción o distorsión del pezón:
Cuando el pezón está completamente presionado se considera invertido, y está presente en el 10% de las mujeres de manera congénita. Sin embargo, éste puede ser secundario o adquirido, ya sea por ectasia ductal, absceso periductal y cáncer. Una hendidura simétrica, central y transversa en el pezón es indicativa de patología benigna.
Cuando parte del pezón parece ser dibujada por un conducto solo, es considerado retraído. Cuando el pezón es algo diferente del contralateral se considera como distorsionado.
Inversión, retracción o distorsión del pezón indican malignidad cuando son persistentes, asimétricos, comprometen la areola y jalan en diferentes direcciones cuando la paciente es examinada en varias posiciones.
Secreción por el pezón
En el 85% de los casos se produce fluido al hacer presión sobre éste, el cual puede ser lechoso, claro, amarillo, pardo o sanguinolento. Éste fluido se considera fisiológico cuando el pezón es exprimido, proviene de varios ductos o es bilateral. Por el contrario, si es espontáneo, proviene de un solo ducto, es persistente, su volumen es suficiente para manchar la ropa y contiene sangre oculta o es sanguinolento, se considera patológico.
Un fluido lechoso, espontáneo y bilateral en una mujer que no está lactando es indicativo de galactorrea, la cual puede ser secundaria a hiperprolactinemia -lo que se confirma con valores séricos de prolactina elevados-, hipotiroidismo o como efecto secundario de fármacos como haloperidol, fenotiazinas, butirofenonas, imipramina, amitriptilina, clomipramina, reserpina, alfametildopa, morfina, heroína, metoclopramida, sulpirida, domperidona, cimetidina, anticonceptivos y verapamilo, entre otros.
En el caso de que la secreción por el pezón sea de aspecto claro y provenga de varios ductos, lo más probable es que corresponda a cambios fibroquísticos o ectasia ductal. Una secreción de aspecto sanguinolento o con sangre oculta, ya sea exprimiendo el pezón o espontánea y que provenga de un ducto, es indicativo de papiloma intraductal in situ o enfermedad de Paget.
Patologías inflamatorias de la mama
Necrosis grasa:
Usualmente es resultado de un sangrado secundario a trauma, ya sea por biopsia, cirugía o trauma directo.
En un 50% de mujeres que se les practica biopsia con aguja puede desarrollarse equimosis o hematoma, el cual resuelve espontáneamente. Rara vez es necesaria la exploración quirúrgica. La pérdida de sangre intraoperatoria en una cirugía de mama no es significativa. No obstante, en el 2 % de los casos puede ocurrir sangrado postoperatorio, llegando a ser grande la acumulación de sangre que requiere exploración quirúrgica, drenaje del hematoma y transfusión sanguínea. Asimismo, en un trauma directo de mama, la pérdida de sangre puede llegar a ser significativa, filtrándose en el parénquima mamario, lo que hace difícil su resolución quirúrgica.
Como complicación del sangrado, y luego de su resolución, puede aparecer meses después un nódulo palpable en la mama, blando, con borde definido de manera pobre, redondeado u ovalado, que puede simular malignidad. Puede acompañarse de cambios inflamatorios en la piel (eritema). El diagnóstico se confirma con ecografía o mamografía y con la punción con aguja final la cual demuestra células grasas y células de tipo inflamatorio.
Mastitis linfocítica
Es una lesión fibroinflamatoria que se caracteriza por lobulitis, ductitis y perivasculitis linfocítica con fibrosis estromal, y se presenta como una masa uni o bilateral palpable discretamente. Por lo general se presenta en mujeres con algún tipo de compromiso autoinmune o con Diabetes Mellitus Tipo 1 (mastopatía diabética). A diferencia de las lesiones inflamatorias autoinmunes en otros tejidos, en donde la población linfocítica que infiltra es de células T, en la mastitis linfocítica la población que predomina son células B.
En el estudio histopatológico de una muestra de la masa sospechosa se evidencia fibrosis parenquimatosa queloidea densa con fibroblastos epiteloides e infiltrados perilobulares, perivasculares y periductales de pequeños linfocitos.
La frecuencia de la mastopatía diabética es difícil de determinar, la mayoría de los casos reportados son esporádicos, con una frecuencia de 1/1694 pacientes en algunos reportes, comparando con otros grupos que señalan una frecuencia 1/294 pacientes.
Mastitis granulomatosa
Puede ser secundaria a: sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, arteritis de células gigantes, poliarteritis nodosa, reacción de cuerpo extraño, e infección tuberculosa, sifilítica, parasitaria y micótica.
Otra forma de mastitis granulomatosa es la idiopática, la cual es una rara enfermedad de etiología desconocida, que simula infección o malignidad. Se ha asociado con desórdenes autoinmunes, hiperprolactinemia, embarazo, déficit de alfa 1 antitripsina y uso de anticonceptivos orales, sin clara certeza de su causa.
El hallazgo clínico temprano más frecuente consiste en una masa unilateral (bilateral en el 25% de los casos) y dolorosa en el 25% de los casos que afecta cualquier cuadrante. Pacientes con una presentación crónica pueden desarrollar fístulas, abscesos, inversión del pezón, e inflamación y ulceración de la piel.
La característica histopatológica predominante es la formación de granuloma en el centro del lóbulo (lobulitis granulomatosa) con necrosis caseosa, acompañada de un proceso inflamatorio crónico compuesto de linfocitos, células plasmáticas, histiocitos epiteloides, células gigantes multinucleadas y con menor frecuencia neutrófilos.
El correcto diagnóstico requiere la exclusión de etiología infecciosa, mastitis granulomatosa secundaria o malignidad, combinado con la confirmación histopatológica definitiva. Dependiendo de la severidad del cuadro el tratamiento debe ser inicialmente de forma expectante y manejo con corticosteroides. En casos refractarios, agentes inmunosupresores y escisión quirúrgica puede estar indicada.
Tumores benignos de mama
Tumor Phylloides
Llamado cistosarcoma phylloides. Se presenta en el mismo rango de edad que el carcinoma mamario (quinta década de la vida), pero puede ocurrir en pacientes más jóvenes e incluso adolescentes. Representa el 1% de todos los tumores de mama.
Este tumor tiene un comportamiento bifásico, ya que puede ser benigno o maligno. El porcentaje de benignidad v.s. malignidad no está bien definido, sin embargo, reportes sugieren que cerca del 85-90% son benignos y que aproximadamente 10-15% son malignos (incluyendo borderline).
Clínicamente las patientes presentan una masa firme, móvil, bien circunscrita y móvil. Una masa pequeña puede aumentar de tamaño rápidamente en semanas. Raras veces el tumor compromete el complejo areola – pezón o produce ulceración en la piel. Sin embargo, muchos de los hallazgos al examen físico e imageneológico son muy similares a los del fibroadenoma, por lo que el diagnóstico se hace con el estudio histopatológico, que revela hiperpercelularidad estromal con elementos ductales o glandulares benignos, con marcado aumento en el número de fibroblastos fusiformes.
Una vez hecho el diagnóstico, el tratamiento es quirúrgico.
Fibroadenoma
Éste, anteriormente considerado como un tumor benigno, hoy en día, entra en el grupo de A.N.D.I. (anomalías del normal desarrollo e involución de la mama), que incluye un amplio espectro de alteraciones mamarias fruto de la coexistencia de manifestaciones de desarrollo, cambios cíclicos e involución de la misma, que pueden conducir a los más variados cuadros histológicos y clínicos.
La incidencia de éste tumor se presenta frecuentemente en adolescentes y mujeres alrededor de los 20 años (citar gineco 1), siendo la causa mas común de una masa sólida en mujeres de hasta 30 años, siendo su aparición por encima de los 35 años, bastante sospechosa e indicativa de estudios clínicos.
Típicamente las mujeres encuentran una masa palpable, indolora, mientras se bañan o hace el auto examen de la mama, clínicamente, los fibroadenomas son palpables, cuachosos o gomosos, con bordes suaves y bien delimitados, estos tiene un tamaño promedio de 2.5cm aproximadamente y en alrededor del 10% de los paciente se tienden a encontrar lesiones múltiples. El crecimiento es bastante lento, aunque es algunos casos puede ser rápido. La conducta a seguir es expectante a menos que haya un crecimiento muy rápido o que el paciente quiera que la masa sea retirada.
Existe controversia respecto a la respuesta hormonal o no de los fibroadenomas durante el ciclo mestrual, sin embargo son los que más responden a cambios hormonales mayores, esto se evidencia por su aumento de tamaño durante el embarazo y su tendencia a la desaparición en la menopausia, tampoco producen dolor.
La conducta en estos pacientes varia, dado que es una patología de mujeres jóvenes, raramente es indicada la mamografía, por lo que se debe usar la ecografía y si la lesión es visible, hacer una biopsia eco-dirigida.
Si la biopsia nos dice que es un Fibroadenoma, tenemos dos opciones, retirarla quirúrgicamente o revisar a la paciente cada 6 meses con ecografía, si la masa no crece, se le puede hacer un control anual, sin embargo, la gran mayoría de las pacientes, prefiere la cirugía.
En caso de múltiples lesiones, se puede hacer biopsia con aspiración por aguja fina de una o dos de las lesiones, si éstas nos muestran un Fibroadenoma, podemos suponer que el resto también lo son, sin embargo la detección de cáncer de mama se hace más difícil, por lo que algunos autores, recomiendan remisión a especialistas.
También se puede dar la presentación de fibroadenomas juveniles o gigantes (>5cm), estas pueden incluso deformar el seno por su tamaño, incluso puedes duplicar su tamaño de 3 a 6 meses y llegar hasta 15 a 20cm, por lo que se recomienda su extracción quirúrgica con biopsia escicional.
Los fibroadenomas y los tumores de phylloides (antes llamado cystosarcoma de phylloides) pueden estar relacionados, ante cualquier dificultad que tenga el patólogo para diferenciarlos, se debe extraer totalmente la lesión.
Papiloma Intraductal
Papilomas en los conductos galactóforos, son pólipos verdaderos de epitelio, su localización es más frecuente en la areola, con un pico de incidencia alrededor de los 50 años, aunque se puede presentar prácticamente a cualquier edad.
Se presentan usualmente por secreción sanguinolenta o serosanguinolenta a través del pezón, que es por lo general, espontaneo e intermitente, en ocasiones se puede palpar un tumor retroareolar, suave que no es más que el conducto dilatado por el contenido hemorrágico, cuando se presenta como tumor, es duro, de superficie lisa o levemente irregular, con bordes bien delimitados y relativa movilidad, el hacer presión sobre éste puede desencadenar secreción sanguinolenta, aunque también se pueden presentar como pequeñas masas palpables o como zonas de mayor densidad en la mamografía. El 75% es retroareolar.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor o del sector origen del derrame o si se encuentra multicentricidad, una resección de todos conductos terminales de la mama.
Hamartoma
También llamados adenolipoma, fibroadenolipoma o mastoma, dependiendo de las características, se trata de tumores mixtos, generalmente con componentes lipomatosos y fibroadenomatosos. Se dan en todas las edades y son fácilmente delimitables y extirpables. Son benignos y no aumentan el riesgo de cáncer.
Adenosis esclerosante
Adenosis como tal, se refiere a un aumento en la cantidad terminal de ductos o acinos, la mas conocida o de más frecuente aparición clínica es la adenosis esclerosante, esta entra, así como los fibroadenomas en la A.N.D.I.
Estos acinos se encuentra con un lumen pobremente formada y se encuentran distorcionados y comprimidos.
Usualmente estas lesiones son encontradas incidentalmente, aunque también pueden presentarse como masas palpables o alteraciones (calcificaciones) en la mamografía. Al examen físico, asi como histológica y radiológicamente, este tumor puedes ser confundido con un carcinoma tubular, por lo que pruebas inmunohistoquímicas (calponina, p63, miosina de músculo liso) se realizan para asegurarse de que la capa de células mioepiteliales esté intacta, lo que nos indica que la lesión es benigna, mientras si no lo está, nos indica una lesión maligna.
Alteraciones fibroquísticas
Es un conjunto de cambios encontrados en la mama y que deberían llamarse cambios fibroquísticos, son los mas comunes de todos los cambios benignos, estos se encuentran normalmente en la mama y son hallazgos histológicos que no deberían usarse y que no se relación siempre con la clínica. Histológicamente se pueden encontrar varias cantidades de fibrosis y quistes, si se encuentra mayoritariamente fibrosis la lesión pasa a llamarse Mastopatía fibrosa. Pueden también encontrarse calcificaciones, signos de inflamación crónica con linfocitos y macrófagos, metaplasia apocrina e hiperplasia ductal o lobular, esto es, histológicamente.
Se cree que estas alteraciones fibroquísticas son por una respuesta exagerada a lso cambios y ciclos hormonales en la mujer, la incidencia se encuentra principalmente entre los 20 y 50 años y es rara después de la menopausia a menos que haya uso exógeno de hormonas.
Lo signos y síntomas clásicos de las alteración fibroquística incluyen engrosamiento y aumento de la densidad de los senos, excesiva nodularidad y rápidos cambios y fluctuaciones en el lugar de las áreas císticas, todas estas características destacan en la etapa premestrual del ciclo sexual femenino, el dolor suele ser inespecífico y difícil de ubicar, con un predominio por los cuadrantes superoexternos, usualmente el dolor se puede irradiar a hombros. En casos de dolor severo localizado, la causa es el rápido crecimiento de un quiste.
Tenemos tres puntos que podrían ser los causantes de estos síntomas:
Formación de quistes
Estos aunque pueden ser solitarios, son principalmente múltiples y bilaterales, a la palpación en el examen físico, estos tienen ciertas características, por ejemplo, cuando tenemos varios quistes juntos y pequeños, vamos a tener una sensación de "perdigones".
Sobre todo las lesiones únicas causan gran preocupación a los pacientes, ya que a la palpación son duras y más aún cuando logran percibirse en las mamografías por la calcificación de los productos dentro del quiste.
Fibrosis
Los quistes, pueden romperse, el material interno de estos llega al estroma adyacente, causando inflamación crónica y la cicatrización nos da un aspecto fibroso que contribuye a la duerza de la masa.
Adenosis
Como ya se explico antes la adenosis consiste en un aumento en la cantidad terminal de ductos o acinos por lobulillo, esta se puede dar fisiológicamente en el embarazo, sin embargo también se da en ausencia de este, la luz de las glándulas suele estar aumentada sin embargo, aquí no hay distorsión de la morfología como ocurre en las lesiones proliferativas
Quistes
Los quistes benignos, tienden a fluctuar de tamaño y consistencia con el ciclo sexual femenino, estos son usualmente detectados al examen físico, como palpables, suaves, móviles, bien delimitados o por ultrasonografía, siendo redondeados u ovales, anecoicos y bien circunscritos.
Los quistes pueden ser palpables o no palpables y simples y complejos, aquellos que son como los descritos anteriormente son simples, aquellos que, tienen travéculas, septos y diferentes ecogenicidades son complejos y sospechosos de carcinoma mamario y deben ser examinados con una biopsia guiada por ecografía o por cirugía.
Los quistes no palpables simples, se pueden quedar allí y no se les hace nada, lo que son palpables, se les realiza una aspiración por aguja fina guiado por ecografía, si el fluido es claro, es descartado, sin embargo, si no lo es debe ser llevado a análisis citológico. Aquellos quistes que se resuelvan física y ecográficamente después de la aspiración, no requieren más tratamientos, sin embargo si el quiste persiste, se les hace extracción quirúrgica. Los quistes complejos no palpables se deben biopsiar para descartar malignidad.
Procesos preneoplásicos
En los procesos preneoplasicos vamos a encontrar procesos benignos que aumentan el riesgo de ser malignos o lesiones de características histológicas malignas que no que se encuentran limitadas in situ.
Hiperplasia Epitelial
Como tal, se define como el aumento en el número de células epiteliales. Hay diferentes tipos de hiperplasia, la normal y no precancerosa es la Típica, la atípica y el carcinoma in situ, pudiendo ser estas lobulares o ductales, estas últimas aumentando el riesgo de desarrollar cáncer varias veces.
En la mama, por encima de la membrana basal solo vamos a encontrar 2 capas celulares, unas epiteliales y una mioepiteliales, en la hiperplasia leve, vamos a encontrar de 4 a 5 capas epiteliales, y en la moderada a florida vamos a encontrar cambios aún más prominentes, ya después de 4 capas celular aumenta el riesgo de cáncer.
La hiperplasia atípica ductal, ocurre cuando la célula empieza a mostrar señales de carcinoma y el carcinoma ductal in situ, cuando ya la histología cumple con la arquitectura y las características del núcleo para carcinoma, ésta lesión, se le llama premaligna, ya que a pesar de ser un carcinoma, no ha traspasado la lámina basal.
La hiperplasia consiste en la proliferación de una población celular similar al carcinoma in situ, y que al igual que su homóloga ductal, pero no ocupa por completo ni distiende demasiado los acinos lobulillares, éste también puede extenderse a los ductos y causa un aumento en el riesgo de cáncer aún mayor.
Evaluación de la enfermedad benigna de mama
Al evaluar anormalidades mamarias, una de las consideraciones más importantes es excluir el CA. El contexto clínico puede proveer de la dirección si el cáncer de mama debe ser probable o no en el diagnostico diferencial, comprendiendo claramente que hay siempre excepciones a la regla.
Mamografía:
Las mamografías son radiografías de mama cuya sensibilidad es altamente dependiente en densidad de la mama. Mientras que la densidad de la mama aumenta, la sensibilidad de una mamografía de cribado disminuye a partir del 98% en las mujeres que tienen mamas mas grasas, hasta el 55% en las que tienen mamas más densas. Estas últimas se encuentran, generalmente, en mujeres más jóvenes comparadas con mujeres más viejas, y pre menopáusicas comparada con las mujeres pos menopáusicas. En una mama densa, una masa puede ser obviada en la mamografía. Así, otras modalidades de proyecciones mamarias, por ejemplo un ultrasonido o un MRI, pueden ser requeridas especialmente en mujeres más jóvenes, para examinar mejor una lesión, especialmente si el índice de sospecha es alto para una malignidad. Las calcificaciones se consideran mejor en la mamografía.
La necrosis grasa y el cambio fibroquístico en mamografía, pueden aparecer como masas o tejido denso, con o sin calcificaciones asociadas. En los fibroadenomas, las calcificaciones aparecen a menudo como palomitas de maíz. La detección de micro calcificaciones y de otras anormalidades en mamografías rutinarias o de screening, han aumentado el índice de diagnósticos de hiperplasias anormales. Aproximadamente el 12% a el 17% de biopsias que se realizaron para la evaluación de una anormalidad mamográfica, dieron lugar a anormalidades hiperplasicas.
Ultrasonido:
La ecografía mamaria es a menudo un examen útil en anormalidades de evaluación de la mama, y puede incluso ser la modalidad imagenológica usada inicialmente, especialmente para una mujer joven que tenga senos muy densos. Puede distinguir muy fácilmente entre las lesiones enquistadas y sólidas, como en un quiste simple contra un fibroadenoma; sin embargo, no es un buen estudio para evaluar calcificaciones, especialmente cuando no están asociadas a una masa. El ultrasonido no es un método eficaz para estudiar la mama integralmente, y se utiliza mejor para examinar un área precisa de esta
Resonancia magnética:
La MRI está siendo utilizada con mayor frecuencia por los especialistas tanto para el diagnóstico como para screening. Esto es porque las imágenes que brinda la MRI, son absolutamente sensibles y pueden ayudar a detectar el cáncer de mama clínico y mamográficamente oculto; sin embargo, la MRI de mama no es un substituto para la mamografía; es un estudio complementario. Aunque sea absolutamente sensible, la MRI tiene una limitada especificidad, en la gama del 65% al 79%, debido al realce de lesiones benignas tales como fibroadenomas, necrosis grasa, y ciertos tipos de cambios fibroquísticos. De hecho, las mujeres analizadas a partir de MRI tienden a tener más biopsias que las mujeres con solo la mamografía.
Desafortunadamente hay informes de mujeres sometidas a mastectomías innecesarias en base de resultados de MRI sin la demostración histológica subsecuente, de una malignidad del espécimen resecado. El costo es otro punto importante a considerar en el uso de MRI.
Los médicos deben, por lo tanto, utilizar la MRI solamente para un grupo selecto de mujeres o de panoramas clínicos, y deben reconocer las ventajas y desventajas de esta prueba al usarlo en sus pacientes. Las recomendaciones actuales para el uso de este estudio, son evaluar lesiones mamarias en pacientes que tienen:
(1) resultados ambiguos de examen físico o mamográfico ;
(2) adenopatías axilares malignas y sitio desconocido del tumor primario; y
(3) cáncer extenso o localmente avanzado bajo la terapia sistémica neoadyuvante, típicamente quimioterapia.
La MRI es particularmente provechosa en aquellas mujeres que tienen una alta probabilidad de desarrollar la enfermedad en una edad temprana (ej., las portadores de la mutación de BRCA.)
Muestra de tejido:
Cuando el examen clínico o la imagen de una anormalidad mamaria sean poco concluyentes, se debe tomar una muestra de tejido o contar con una diagnosis citológica. Existen diversas maneras de conseguirlo. Uno es obtener una aspiración con aguja fina (FNA). Los quistes son particularmente favorables a este tipo de evaluación citológica, porque ayuda tanto para diagnostico como para manejo sintomático. En muchos casos una lesión no es favorable a FNA, y se requiere una biopsia para la diagnosis del tejido. La biopsia de la base se prefiere sobre la biopsia excisional o incisional, a menos que la lesión no sea favorable para este procedimiento o sea definido que la lesión es benigna. Por ejemplo, cuando la lesión sintomáticamente causal es claramente un fibroadenoma, puede ser tratada quirúrgicamente.
Estrategias del tratamiento para la enfermedad benigna de mama
El tratamiento se dirige al control sintomático y a la prevención de las complicaciones que pudieran presentarse al no tratar la lesión. Los cambios fibroquísticos no requieren generalmente ningún tratamiento, y consiguen mejorar con el tiempo.
Modificaciones del estilo de vida:
Estas medidas son implementadas, no sólo porque podrían aliviar los síntomas relacionados con el BBD, sino también debido a las ventajas relacionadas con la salud en general y el bienestar. El consumo de una dieta baja en grasa y la supresión de metilxantinas (café, te, chocolate y bebidas carbónicas) producen mejorías en un 60% de los casos y se pueden utilizar para tratar el cambio fibroquístico, particularmente si se exhibe el dolor. Aunque no se haya establecido una asociación directa definitiva, se promulga el dejar de fumar y practicar ejercicio regular. Las mujeres que experimentan necrosis grasa, deben usar un sujetador como apoyo adicional.
Medicaciones:
La BBD con etiología infecciosa, tal como un absceso o una mastitis, se trata con antibióticos; sin embargo, la duración de la terapia depende de la severidad de los síntomas y de la respuesta al tratamiento. Los pacientes requieren comúnmente por lo menos 1 semana de antibióticos orales. La opción del antibiótico depende del organismo etiológico sospechoso, generalmente cocos grampositivos. La mastitis aguda también se trata con compresas calientes. En la mastitis relacionada con la lactancia, el amamantamiento debe continuar mientras que se trata la paciente para la mastitis .
En cuanto a tratamientos farmacológicos podemos mencionar:
Diuréticos: Escasos resultados, podrían considerarse casi como placebos.
Progestágenos: Basados en la hipótesis de la insuficiencia lútea han demostrado una actividad dudosa en estudios randomizados frente a placebos. Se han aplicado :
+ Vía tópica: Pomada entre el 1 y 10% de progesterona.
+ Vía parenteral: Hidroxiprogesterona (en segunda fase del ciclo) y MPA (cada 3 meses).
+ Oral: Norestisterona, linestrenol, didrogesterona en segunda fase o a lo largo de todo el ciclo.
Bromocriptina: Como antiprolactínico a dosis de 2.5 mg al día ha demostrado gran efectividad. No obstante cabe contar con sus molestos efectos secundarios.
Danazol: Como antigonadotrofínico, a dosis inicial de 200 mg al día, para rebajarla a 100 mg al día como mantenimiento, ha demostrado ser el fármaco más potente, con relativamente bajos efectos secundarios.
Tamoxifeno: Como antiestrógeno, a dosis de 10-20 mg al día, ha mostrado eficacia en el tratamiento de la mastalgia, pero la posibilidad de inducir tumores hepáticos ha recomendado relegarlo a una segunda línea.
Metiltestosterona: A dosis de 5 mg en días alternos ha dado resultados semejantes a los gestágenos, pero tiene un evidente efecto virilizante.
Aceite de onagra o prímula (Oenothara biennis) (Evening primrose oil): Rico en EFA (72% de ácido linoleico y 7% de ácido ?-linolénico) se ha mostrado eficaz en la mastalgia cíclica. Tiene la ventaja de ofrecer a la paciente un "producto natural", pero su dosificación es de varias cápsulas al día, resulta caro y no incluido en la Seguridad Social.
Piridoxina (Vitamina B6): En base a que favorece la decarboxilación de dopa a dopamina, se supone que inhibiría los niveles de PRL. Se ha usado a dosis de 200 mg al día, sin resultados clínicos significativos.
Tratamiento de la mastalgia no cíclica: No suele responder al tratamiento endocrino, pues generalmente se debe a procesos fibrorretráctiles o inflamatorios. Se han ensayando, con diferentes resultados en cada caso:
– AINE"s.
– Inyección local con anestésico local + corticoide.
– En casos de "trigger spot" no responsivos al tratamiento anterior puede plantearse la exéresis quirúrgica local (cuya histopatología no demuestra alteraciones).
Otros tratamientos :
– Vitamina A: Resultados difíciles de interpretar.
– Vitamina E: Se han descrito algunos buenos resultados con 600 UI al día de acetato de tocoferol sintético.
– Hormona tiroidea: Resultados irregulares, salvo en hipotiroidismo.
– Antihistamínicos: Resultados puntuales.
– Tranquilizantes: Si se asocia un cuadro de ansiedad, pero deben darse con precaución para evitar secundariamente cuadros de galactorrea y tensión mamaria yatrógenas.
Tratamiento quirúrgico:
El drenaje quirúrgico de un absceso se realiza para prevenir la extensión de la infección y para alivio sintomático del malestar o dolor. Los fibroadenomas, cuando son sintomáticos, pueden ser suprimidos totalmente. Como alternativa, si es un paciente menor de 35 años y la masa no interrumpe con la calidad de vida, una biopsia de la base se puede realizar, para establecer, sobre todo, que no existe una patología de mayores proporciones, por lo que la condición puede ser manejada conservadoramente.
Para estas mismas edades, con fibroadenomas menores a 1 cm se podría tener conducta expectante y realizar cirugía si presenta crecimiento sostenido (mayor de 2 cm), dolor mamario o preocupación de la paciente.
Tratamiento quirúrgico de la mastalgia: Excisiones más amplias que la de un "trigger spot" han sido practicadas, desde segmentectomías a mastectomías subcutáneas con implantación de prótesis. Excluyendo casos en que se ha realizado como profilaxis del cáncer, hoy no puede indicarse, pues ni mejoran evidentemente los cuadros dolorosos, sino que además pueden acabar produciendo por contra otros cuadros dolorosos por retracción capsular, así como focos de necrosis y pérdida del complejo areola-pezón.
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Autor:
Diana Stefania Navas Torrejano
Mauricio Miguel Ortega Herrera
Lewis Javier Ortega Uparela
Andrés Felipe Paternina Pérez
José Fernando Romero Tinoco
DR RODOLFO BARRIOS
TUTOR
CIRUGIA GENERAL III
UNIVERSIDAD DE CARTAGENA
FACULTAD DE MEDICINA
CIRUGIA GENERAL
CARTAGENA DE INDIAS, 2009
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