Malformaciones vasculares (página 2)

Enviado por Sandra Paola Salda�a Huaccha�

Partes: 1, 2

1.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

En la circulación normal, la arteria pulmonar procede del ventrículo derecho y la aorta procede del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al músculo cardíaco, se desprenden de la aorta, justo por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta arteria.

En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los ventrículos, como resultado, la sangre no oxigenada y la oxigenada se mezclan por completo.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los pulmones están llenos con líquido, lo que dificulta la respiración. El segundo problema es que los vasos sanguíneos que van a los pulmones se estrechan y resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le hace difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y puede ser mortal.

El tronco arterial es muy poco común.

1.3. Síntomas:

· Insuficiencia cardíaca

· Letargo

· Mala alimentación

· Disnea

· Respiración rápida

· Fatiga

· Cianosis

· Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

· Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)

1.4. Signos y exámenes:

Se percibe un soplo al auscultar el corazón.

· Un ECG muestra signos de hipertrofia ventricular.

· Una radiografía del tórax evidencia agrandamiento del corazón y pulmones llenos de líquido.

· Una ecocardiografía muestra una comunicación interventricular y el diagnóstico definitivo de una sola arteria troncal.

1.5. Tratamiento:

Se necesita cirugía para tratar esta afección. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparación completa que parece ser la opción preferida pero, a medida que crece el niño, puede ser necesario repetir los procedimientos quirúrgicos.

1.6. Pronóstico:

La reparación completa generalmente produce buenos resultados y es posible que sea necesario repetir la operación a medida que el paciente crece. Los casos que no reciben tratamiento tienen un pronóstico desalentador y generalmente llevan a la muerte durante el primer año de vida.

1.7. Complicaciones:

· Insuficiencia cardíaca

· Hipertensión pulmonar con enfermedad pulmonar obstructiva

2. COARTACIÓN DE LA AORTA:

2.1. Definición: Es un estrechamiento de parte de la aorta que, en general, se produce en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta y ésta gira para descender hacia la parte inferior del pecho y llegar al abdomen.

2.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

La aorta lleva sangre desde el corazón a los vasos sanguíneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes y, si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que la sangre pueda pasar a través de ella.

La coartación aórtica es más común en personas con ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Turner. Sin embargo, esta afección también puede deberse a defectos congénitos de las válvulas aórticas.

La coartación aórtica es poco común y suele diagnosticarse en niños o adultos menores de 40 años.

2.3. Síntomas:

Dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la arteria. En los casos graves, los síntomas se observan cuando el bebé es muy pequeño; en casos más leves, es posible que los síntomas no se presenten hasta que el niño haya llegado a la adolescencia. Los síntomas abarcan:

· Mareos o desmayos

· Dificultad para respirar

· Dolor de cabeza pulsátil

· Dolor en el pecho

· Extremidades frías

· Hemorragia nasal

· Calambres en las piernas con el ejercicio

· Hipertensión (presión arterial alta) con el ejercicio

· Disminución de la capacidad para el ejercicio

· Retraso del desarrollo

· Crecimiento deficiente

Coartación de la aorta

2.4. Signos y exámenes:

El pulso en el área femoral es más débil que el pulso de la carótida y algunas veces puede no sentirse del todo.

Las personas que padecen coartación aórtica presentan un soplo áspero o rudo que se puede escuchar desde la espalda. También se pueden presentar otros tipos de soplos.

Los exámenes para diagnosticar esta afección pueden abarcar:

· Radiografía del tórax

· ECG

· Ecocardiografía

· Ecografía Doppler de la aorta

· TC de tórax

· IRM del tórax

· Cateterismo cardíaco y aortografía

Tanto la ecografía Doppler como el cateterismo cardíaco se pueden utilizar para ver si hay algunas diferencias en la presión arterial en áreas diferentes de la aorta.

2.5. Tratamiento:

Generalmente, se recomienda la cirugía para abrir o extirpar la parte estrecha de la aorta. Si el área del problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo cual se denomina anastomosis. En caso de haberse extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un injerto de Dacrón o una de las arterias del propio paciente para llenar la brecha.

2.6. Pronóstico:

La coartación de la aorta se puede curar con cirugía y los síntomas mejoran rápidamente después de la intervención. Sin embargo, hay un aumento en el riesgo de muerte debido a problemas cardíacos entre las personas que se han sometido a una reparación aórtica; pero, sin tratamiento, la mayoría de las personas con esta afección mueren antes de los 40 años. Por esta razón, generalmente se recomienda, que el paciente se someta a la cirugía antes de los 10 años, pero la mayoría de las veces, se realiza durante el primer año de vida.

2.7. Complicaciones:

· Aneurisma aórtico

· Disección aórtica

· Ruptura aórtica

· Hipertensión severa

· Endocarditis

· Hemorragia intracerebral

· Accidente cerebrovascular

· Insuficiencia cardíaca

· Desarrollo prematuro de la enfermedad coronaria

· Paraplejía (complicación poco común de la cirugía de reparación de la coartación aórtica)

· Lesión del nervio de la laringe

· Estrechamiento residual de la aorta

3. ESTENOSIS DE LA VÁLVULA AÓRTICA:

3.1. Definición: Es el estrechamiento u obstrucción de la válvula aórtica del corazón que impide que ésta se abra adecuadamente y bloquea el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta.

3.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

A medida que la válvula aórtica se estrecha más, la presión se incrementa dentro del ventrículo izquierdo del corazón. Esto hace que dicho ventrículo se vuelva más grueso, lo cual disminuye el flujo sanguíneo y puede llevar a que se presente dolor en el pecho. A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones y la persona puede sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo.

La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida). Los niños pueden tener otras afecciones congénitas.

La estenosis aórtica es causada por muchos trastornos. Una causa común en adultos es la , una complicación resultante de una faringitis estreptocócica no tratada. La calcificación de la válvula también puede causar esta afección; en este caso, el padecimiento generalmente no se observa hasta que una persona llegue a los 70 años.

La estenosis aórtica no es muy común y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

3.3. Síntomas:

· Desmayos, debilidad o vértigo con actividad

· Palpitaciones

· Dolor en el pecho, tipo angina.

· Los niños nacidos con estenosis aórtica pueden mostrar signos de shock, alimentación deficiente, retraso del crecimiento y dificultad para respirar.

3.4. Signos y exámenes:

Casi siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos anormales a través del estetoscopio. Puede haber un pulso débil o cambios en la calidad del pulso en el cuello, lo cual se conoce como pulso débil y lento.

Los bebés y niños pueden presentar letargo, sudoración, al igual que piel pálida y respiración rápida. Además, pueden estar demasiado pequeños para su edad.

La presión arterial puede estar baja.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

· Cateterismo cardíaco izquierdo

· Ecocardiografía

· Ecografía Doppler

· Ecocardiografía transesofágica

· Radiografía de tórax

· ECG

· IRM del corazón

· Prueba de esfuerzo

· Angiografía aórtica

3.5. Tratamiento:

Si no hay síntomas o si éstos son leves, sólo se requiere la observación del paciente, pero si los síntomas son de moderados a severos, es posible que se necesite la hospitalización. Los bebés y niños pueden requerir cirugía inmediata.

Los medicamentos pueden abarcar diuréticos, digoxina y otros fármacos para controlar la insuficiencia cardíaca. A los pacientes sintomáticos se les debe aconsejar que eviten la actividad física vigorosa. Los individuos con síntomas de estenosis aórtica (dificultad respiratoria, dolor en el pecho o episodios de desmayo) deben hacerse un examen físico cada 6 a 12 meses, además de un ECG cada 1 a 3 años.

La valvuloplastia o la reparación quirúrgica de la válvula es el tratamiento preferido para adultos o niños que presenten síntomas. Incluso si los síntomas no son graves, el médico puede recomendar dicha cirugía. Algunos pacientes de alto riesgo no son buenos candidatos para realizarles la cirugía de la válvula cardíaca.

En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo. En este procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se hace avanzar hasta el corazón, se pasa a través de la válvula y se infla. Esto puede aliviar la obstrucción causada por el estrechamiento de la válvula.

3.6. Pronóstico:

La estenosis aórtica se puede curar con cirugía, aunque puede haber un riesgo continuo de ritmos cardíacos irregulares que algunas veces pueden causar la muerte súbita. Es posible que la persona no presente síntomas hasta que se desarrollen complicaciones. Sin cirugía, el pronóstico para un paciente con signos de angina o insuficiencia cardíaca puede ser desalentador.

Las personas con estenosis aórtica, particularmente quienes padecen las formas que van de moderadas a severas, no deben participar en actividades vigorosas, como deportes competitivos.

3.7. Complicaciones:

· Hipertrofia ventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a través de una válvula estrecha

· Insuficiencia cardíaca izquierda

· Arritmias

· Endocarditis

3.8. Prevención:

Las infecciones por estreptococos deben tratarse oportunamente para prevenir la fiebre reumática, que puede causar estenosis aórtica. Esta afección en sí a menudo no se puede prevenir, pero sí algunas de sus complicaciones.

4. ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR

4.1. Definición: Es una forma extremadamente rara de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazón que permite que la sangre pase hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

4.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente.

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular. Si la persona no presenta esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

4.3. Síntomas:

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días. Dichos síntomas abarcan:

· Cianosis.

· Dificultad respiratoria

· Respiración rápida

· Hábitos alimenticios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan)

· Fatiga

4.4. Signos y exámenes:

Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

· Electrocardiograma (ECG)

· Radiografía de tórax

· Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre

· Ecocardiograma

· Cateterismo cardíaco

4.5. Tratamiento:

Se puede utilizar prostaglandina EV para ayudar a movilizar o hacer circular la sangre a través del cuerpo.

Otros tratamientos abarcan:

· Cateterismo cardíaco intervencionista

· Cirugía abierta de corazón para reparar o reemplazar la válvula

4.6. Pronóstico:

La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperación del bebé depende de la calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas.

4.7. Complicaciones:

· Retraso en el desarrollo y crecimiento

· Convulsiones debido a la cantidad demasiado baja de oxígeno en la sangre

· Endocarditis infecciosa

· Insuficiencia cardíaca

5. ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR:

Es un estrechamiento de dicha válvula, que es la que permite el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

En los recién nacidos, la estenosis de la válvula pulmonar puede ser tan leve como para no necesitar tratamiento, o bien tan grave como para poner en peligro su vida.

En la mayoría de los niños con estenosis de la válvula pulmonar, ésta es un poco más estrecha de lo normal, lo que obliga al ventrículo derecho a bombear con más fuerza y a mayor presión para propulsar la sangre a través de la válvula. Si este trastorno es más o menos grave, hecho que se confirma mediante la exploración física, un electrocardiograma, un ecocardiograma y, en ocasiones, por un cateterismo cardíaco, la válvula puede ser abierta con un catéter de plástico equipado con un balón hinchable en su extremo que se inserta a través de una vena de la pierna. Si la válvula no está bien formada, puede ser necesario reconstruirla quirúrgicamente.

Cuando la obstrucción es mucho más grave, muy poca sangre llega a los pulmones para ser oxigenada. Por el contrario, aumenta la presión en el ventrículo y la aurícula derechos, lo que obliga a la sangre desprovista de oxígeno, que es azulada, a atravesar la pared que separa las aurículas derecha e izquierda. A continuación, esta sangre pasa al ventrículo izquierdo y es bombeada hacia la aorta, que la transporta hacia todo el cuerpo. En consecuencia, el bebé está cianótico, necesitando la administración de una prostaglandina para mantener el conducto arterial abierto hasta que un cirujano pueda crear una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, abra la válvula pulmonar quirúrgicamente o, en algunos casos, ambos procedimientos a la vez. Ello permite que la sangre se salte el paso por la válvula estrechada y fluya hacia los pulmones para oxigenarse. En algunos de estos niños es necesario repetir la cirugía cuando son mayores.

6. CAYADO AÓRTICO DOBLE:

6.1. Definición: Es una formación anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazón al resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.

6.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

El arco aórtico doble es uno de los tipos más comunes de anillo vascular, un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta del bebé en el útero.

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). En los bebés con esta afección, la aorta se divide en varias partes que circundan la tráquea y el esófago (el tubo que va desde la boca al estómago). Las partes se juntan de nuevo al frente de la columna.

A medida que el bebé crece en el útero, el cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en arterias. Con el anillo vascular, algunos de los arcos que se deben haber constituido en arterias o haber desaparecido están todavía presentes al nacer.

Los bebés con un arco aórtico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se ramifican de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el esófago.

Arco aórtico doble

El arco derecho es más grande en la mayoría de las personas con arco aórtico doble.

Un arco aórtico doble puede verse en personas con:

· Un defecto cromosómico

· Tetralogía de Fallot

· Transposición de las grandes arterias

· Comunicación interventricular

El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden sólo unos cuantos de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco más de la mitad corresponden al arco aórtico doble. La afección ocurre con la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres.

6.3. Síntomas:

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.

La presión del arco aórtico sobre la tráquea y el esófago puede llevar a que se presente problema para respirar y deglutir. La severidad de los síntomas depende de qué tanta presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.

Los síntomas respiratorios abarcan:

· Cianosis

· Estridor

· Respiración ruidosa

· Neumonías repetitivas

· Sibilancias

Los síntomas digestivos son poco comunes, pero puede comprender:

· Asfixia

· Dificultad para comer y deglutir

· Vómito

6.4. Signos y exámenes:

Un médico normalmente diagnosticará el arco aórtico doble mientras el niño todavía es un bebé. Sin embargo, es posible que éste no note ninguna señal durante un examen físico.

Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:

· Radiografía de tórax

· Gammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o IRM)

· Ecografía del corazón (ecocardiografía)

· Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

6.5. Tratamiento:

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. Dicha cirugía separa el brazo más pequeño del arco aórtico doble para aliviar la presión sobre el esófago y la tráquea.

El cirujano ata el brazo más pequeño, lo separa del más grande y luego cierra los extremos de la aorta con suturas.

6.6. Pronóstico:

Con la cirugía, se puede tratar el arco aórtico doble. La mayoría de los niños se sienten mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía respiratoria, el niño puede morir.

6.7. Complicaciones:

Conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula aortoesofágica)
Retraso en el desarrollo
Infecciones respiratorias
Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea

CIANÓTICAS:

7. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS:

7.1. Definición: Es un defecto cardíaco congénito, en el cual los dos vasos principales que transportan la sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están cambiados (transpuestos).

7.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos.

Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal de esta enfermedad están:

· Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo

· Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal)

· Alcoholismo

· Madres mayores de 40 años

· Diabetes

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay muy poco oxígeno en la sangre bombeado desde el corazón al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxígeno llevan a que se presente cianosis (una coloración azul púrpura en la piel) y dificultad respiratoria.

En los corazones normales, la sangre pasa a través de los pulmones, luego al resto del cuerpo y luego de nuevo a los pulmones. En la transposición de los grandes vasos, la sangre no viaja desde los pulmones al cuerpo y luego de nuevo a los pulmones. En lugar de esto, el flujo sanguíneo en los pulmones y el flujo sanguíneo en el cuerpo ocurren de manera independiente; de tal manera, que la sangre con oxígeno de los pulmones no llega al corazón que irriga el resto del cuerpo. Por lo tanto, la sangre que pasa a través del cuerpo carece de oxígeno.

Transposición de los grandes vasos

Los síntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño del defecto cardíaco y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través del flujo sanguíneo general del cuerpo. La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000 bebés y es el defecto cardíaco cianótico que más comúnmente se identifica durante la primera semana de vida del bebé, a pesar que la tetralogía de Fallot es la más frecuente de las anomalías cianóticas, pero ésta da clínica posteriormente.

7.3. Síntomas:

· Cianosis

· Dificultad para respirar

· Mala alimentación

· Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

7.4. Signos y exámenes:

Se puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé cianóticos.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:

· Radiografía de tórax

· Cateterismo cardíaco

· ECG

· Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)

· Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

7.5. Tratamiento:

Inmediatamente después del diagnóstico, se administra prostaglandina por vía intravenosa, que ayuda al flujo sanguíneo a través de los pulmones y el cuerpo.

Poco después del nacimiento, se puede necesitar una cirugía para ajustar temporalmente los vasos sanguíneos afectados. En la mayoría de los hospitales, se puede utilizar un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida.

7.6. Pronóstico:

Después de la corrección quirúrgica del defecto o anomalía, se observa la mejoría de los síntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la cirugía correctiva, se reduce la expectativa de vida.

7.7. Complicaciones:

· Arritmias

· Problemas de las válvulas cardíacas

· Arteriopatía coronaria

8. TETRALOGÍA DE FALLOT:

8.1. Definición: Se refiere a cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer:

· Comunicación interventricular

· nacimiento anormal de la aorta (dextraposición aórtica),que permite que la sangre desprovista de oxígeno fluya directamente desde el ventrículo derecho hacia ella.

· estenosis pulmonar

· hipertrofia del ventrículo derecho.

Tetralogía de Fallot

8.2. Causas, incidencia y factores de riesgo:

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico debido a que la afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis.

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebés.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, los cuales a menudo se asocian con múltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes. Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

8.3. Síntomas:

· Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)

· Insuficiencia para aumentar de peso

· Desarrollo deficiente

· Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación

· Pérdida del conocimiento

· Muerte súbita

· Dedos en palillo de tambor.

8.4. Signos y exámenes:

Un examen físico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes comprenden:

· ECG: puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho

· CSC: puede mostrar un aumento de glóbulos rojos

· Radiografía torácica: puede mostrar un corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros

· Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón

· Ecocardiograma: brinda un diagnóstico definitivo

8.5. Tratamiento:

La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una cirugía para corregir el problema. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:

· Si un niño se torna de color azul, el padre inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica.

· Alimentar al niño lentamente

· Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia

· Mantener la calma para disminuir la ansiedad del niño

· Tratar de anticiparse a las necesidades del niño para minimizar su llanto

· Dejar al niño al cuidado de otras personas para prevenir el agotamiento y debilitamiento de los padres

8.6. Pronóstico:

La mayoría de los casos se pueden corregir con la cirugía y el pronóstico es bueno. Sin cirugía, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales.

8.7. Complicaciones:

· Retraso en el crecimiento y el desarrollo

· Convulsiones durante los períodos de oxigenación insuficiente

III. MALFORMACIONES CONGéNITAS DEL SISTEMA VENOSO

1. - VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

Es la presencia de dos venas (otra VCS izquierda) por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la falta de formación de la vena braquiocefálica izquierda. Esta última forma una anastomosis, la cual es pequeña o suele estar ausente.

La vena cava superior izquierda anómala, derivadas de la vena cardinal anterior izquierda y cardinal común, desemboca en la aurícula derecha a través del seno coronario.

VENA CAVA SUPERIOR DOBLE

2. VENA CAVA INFERIOR DOBLE:

Es la presencia de otra VCI, resultado de la regresión de la vena supracardinal derecha y persistencia de la vena supracardinal izquierda.

Tiene una prevalencia de 0.2- 0.5%. La VCI izquierda se une a la vena renal izquierda y cruzarán anteriormente a la Aorta para unirse a la vena renal derecha y formar la porción de VCI suprarrenal en su posición normal.

3. VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA:

Es una anomalía causada por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteración de la vena cardinal común y de la porción proximal de las venas cardinales anteriores del lado derecho.

4. AUSENCIA DEL SEGMENTO HEPÁTICO DE LA VCI:

Se forma cuando la vena subcardinal derecha no ha establecido conexión con el hígado y desvía la sangre directamente hacia la vena supracardinal derecha, con la consecuente atrofia de este segmento último. Por tanto la sangre venosa retornará por la anastomosis supracardinal, también conocida como sistema azigos.

Tiene una prevalencia de un 0.6%.

La importancia clínica radica en su frecuente asociación con malformaciones cardiacas congénitas o a síndrome de poliesplenia.

IV. CONCLUSIONES

Las anomalías congénitas del corazón y los grandes vasos constituyen un factor importante en la morbimortalidad del recién nacido y el niño menor de un año.
Estas malformaciones se deben a los factores genéticos, agentes ambientales y la mayoría por causa multifactorial.
Las malformaciones cardiovasculares pueden ser acianóticas y cianóticas.
Dentro de las acianóticas las más frecuentes son la coartación de la aorta y la persistencia del conducto arterioso.
Dentro de las cianóticas, la Tetralogía de Fallot es la más frecuente, pero la que da síntomas más tempranos es la transposición de grandes arterias.
La Tetralogía de Fallot comprende cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer: Comunicación interventricular, dextraposición aórtica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho.
La anomalía congénita venosa más común es la vena casa superior doble.