RESUMEN
Las Malformaciones Vasculares integran la categoría más grande de los defectos congénitos, constituyendo un factor importante en la morbimortalidad del recién nacido y el niño menor de un año.
Estas anomalías son causadas por factores genéticos, agentes ambientales y la mayoría por causa multifactorial. Comprenden un grande grupo que pueden ser divididas en acianóticas y cianóticas. Dentro del primer grupo las más frecuentes son la persistencia del conducto arterioso y la coartación de la aorta, teniendo un pronóstico favorable después de tratamiento quirúrgico.
Dentro de las cianóticas, la Tetralogía de Fallot es la más frecuente, pero la que da síntomas más tempranos es la transposición de grandes arterias, de tal forma que se diagnostica con más frecuencia en los recién nacidos, al momento del nacimiento o durante la primera semana de vida. La Tetralogía de Fallot comprende cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer: Comunicación interventricular, dextraposición aórtica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. Estas dos anomalías necesitan tratamiento quirúrgico inmediato después del diagnóstico, de lo contrario se producirá la muerte del recién nacido.
La anomalías congénitas venosas son menos frecuentes y dentro de ellas la más común es la vena casa superior doble.
ABSTRACT:
The Vascular Malformations comprise the largest category of birth defects, constituting an important factor in morbidity and mortality of newborn and child under one year.
These anomalies are caused by genetic factors, environmental agents and most because multifactorial. They comprise a large group that can be divided into acianóticas and cianóticas. Within the first group are the most frequent persistent ductus arteriosus and coartación of the aorta, having a favorable prognosis after surgery.
Within the cianóticas, Tetralogía of Fallot is the most common, but the earliest symptoms which is the transposition of great arteries, so that is diagnosed more often in babies, at birth or during the first week of life. The Tetralogía of Fallot includes four types of heart defects present at birth: Communication interventricular, dextraposición aortic, pulmonary stenosis and right ventricular hypertrophy. These two anomalies need surgery immediately after diagnosis, otherwise occur death of the newborn.
The venous congenital anomalies are less frequent and within them is the most common vein upper house twice.
I. INTRODUCCIÓN
Las anomalías congénitas del corazón y los grandes vasos contribuyen de forma importante a la morbimortalidad en el niño menor de un año. Las cardiopatías congénitas afectan aproximadamente al 1% de todos los recién nacidos vivos y al 4 % de los hijos nacidos de madres con una cardiopatía congénita.
Estas malformaciones congénitas pueden mostrarse desde el nacimiento o las primeras horas de vida hasta en la edad adulta. Un número considerable de los niños alcanza la edad adulta a consecuencia del tratamiento adecuado médico o quirúrgico, o porque la alteración de la fisiología cardiovascular producida por el defecto se tolera bien. Estas condiciones crónicas frecuentemente requieren atención durante toda la vida del paciente.
Las malformaciones cardiovasculares congénitas suelen ser el resultado de un desarrollo embrionario anormal de una estructura normal, o del fallo de dicha estructura a la hora de progresar más allá del estadio embrionario o fetal.
Se estima que el 8 % de estas malformaciones se deben a los factores genéticos, el 2 % son causados por agentes ambientales y la mayoría son provocadas por una compleja interacción entre las influencias genéticas y lo agentes ambientales (causa multifactorial).
Las aberraciones cromosómicas y las mutaciones de un solo gen (síndrome de Down, síndrome de Turner, etc) son responsables de menos del 10 % de todas las malformaciones. Dentro de los teratógenos cardiovasculares se encuentran el virus de la rubéola y la talinomida, también la isotretinoína (vitamina A), el alcohol y muchos otros compuestos. Las enfermedades maternas, como la diabetes insulinodependiente y la hipertensión, se asocian también con la producción de anomalías cardiacas.
Estas malformaciones están además vinculadas con diversos síndromes genéticos.
De todas las malformaciones cardiovasculares, en esta monografía nos ocuparemos de las que afectan a los grandes vasos: arterias y venas.
II. MALFORMACIONES CONGéNITAS DEL SISTEMA ARTERIAL
1. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE:
1.1. Definición: El conducto arterial o "ductus arteriosus" persistente (PCA) es una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.
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