Epilepsia

Introducción

La epilepsia es una enfermedad a la cual el hombre la ha atribuido una causa divina por ignorancia y por el asombro que le inspira, pues no se parece a las enfermedades ordinarias. Hipócrates en el 400 A.C. señalaba que es uno de los padecimientos que más afligen a la humanidad y que por sus características dramáticas se conoce desde la más remota antigüedad. Inicialmente se utilizó por una supuesta acción anafrodisíaca, ya que se consideraba que las crisis eran debidas a un exceso de excitación sexual. Hay múltiples definiciones de la epilepsia, las cuales se han modificado según aumenta el conocimiento de su fisiopatología. La definición más aceptada en la actualidad es la formulada por la OMS y la Liga Internacional Contra la Epilepsia: Afección crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas y para clínicas. Hasta el 5% de los niños menores de 5 años pueden convulsionar alguna vez sin ser epilépticos y por otra parte, más del 75% de los epilépticos inician su padecimiento antes de los 16 años. La epilepsia es una de las enfermedades más frecuentes, si bien no se conoce con precisión su epidemiología ya que por una parte existen muchos casos no diagnosticados y por otra, muchos otros niegan el padecimiento por los prejuicios que rodean a esta enfermedad. La incidencia, que describe el número de casos nuevos por unidad de población, es variable Aunque puede aparecer a cualquier edad, la mayoría de los pacientes inician su cuadro antes de la adolescencia. Desde el siglo XIX las epilepsias se han clasificado como esenciales o idiopáticas, sin causa demostrable, y en sintomáticas u orgánicas, debidas a una lesión bien determinada, de aquí que más que considerar a la epilepsia como una enfermedad per se, se deba entender como un síndrome. La crisis epiléptica se debe a una descarga paroxística anormal, masiva y exagerada de una gran cantidad de neuronas, la que a su vez es secundaria a la despolarización rápida y repetitiva de las neuronas que constituyen el foco de descarga. Las crisis parciales se caracterizan por la aparición más o menos frecuente de actividad epileptiforme que se manifiesta por descargas paroxísticas que se presentan de manera sincrónica en un grupo de neuronas de la corteza cerebral que constituyen el foco epiléptico. La fisiopatología de las crisis generalizadas ha sido motivo de mayor discusión. Estas crisis se caracterizan por una descarga EEG bilateral, sincrónica y simétrica y uno de sus modelos básicos se considera que lo constituyen las crisis de ausencias típicas, las cuáles inicialmente fueron consideradas por la escuela de Montreal como originadas en el centrencéfalo. Se ha propuesto la teoría reticulocortical, en la cual las crisis generalizadas resultan de una interacción anormal entre las estructuras subcorticales de proyección difusa y la corteza cerebral. Aunque esta teoría reticulocortical ha tenido mucha aceptación, diferentes observaciones neurofisiológicas y EEG han hecho innecesario un papel para la estructura subcortical lo que ha llevado a diferentes autores a proponer la teoría cortical de las crisis generalizadas, la cual dice que estas resultan de la expresión de un estado patológico de epileptogenicidad cortical difusa.

Justificación

La epilepsia, aun en nuestros días sigue siendo una enfermedad poco entendida aunque no por eso sea infrecuente como motivo de consulta del primer nivel de atención incluso en el servicio de atención medica continua / urgencias. Por lo que siempre ha sido necesario remarcarla como una de las prioridades a conocer desde la formación académica de los médicos. Todos alguna vez en nuestra vida hemos estado presentes ante un caso de alguna crisis convulsiva en su variedad tónico clónico generalizad que es de las mas llamativas y asombrosas para quien las observa en alguna ocasión y seguramente ha surgido la necesidad entre los circunstantes de poder ser un apoyo o proporcionar algún alivio a quien las padece. Bien se ha dicho que en tiempos pasados se les han asociado a posesiones diabólicas o fenómenos sobrenaturales siendo comparado con el endemoniado Gadareno que registran los evangelios, del cual se dice que era un hombre que habitaba entre sepulcros, que tenía una fuerza sobrenatural y que aun las cadenas y los grilletes eran rotos cuando Legion lo manipulaba. Sin embargo las crisis convulsivas no comparten muchas de las características mencionadas, pero al ser una de las referencias, el misticismo y la superstición acompaña a esta entidad clínica por lo cual es imperativo hacer comprender la naturaleza clínica y en su posibilidad y nivel, la fisiopatología tanto al paciente que l padece como a aquellos que estarán al frente de los cuidados o de proporcionarle alguna ayuda a quien la padezca. Los enfermos de esta patología a menudo, y al saber las características de su presentación suelen volverse introvertidos y se aíslan, sin embargo gran parte de las medidas asistenciales y de prevención estriba en el conocimiento de la patología por parte de quien la sufre y en el caso de los pacientes pediátricos de sus cuidadores ya que a menudo y con el paso del tiempo, factores como la ganancia ponderal, crecimiento y desarrollo, infecciones y hasta el estrés o estímulos luminosos como los de los videojuegos, son un potente desencadenante de eventos epilépticos. Por lo anterior el conocimiento de la enfermedad, sus factores de riesgo, tratamientos y en cuestiones técnicas y profesionales será de gran utilidad su observación para efectos de la clasificación, el correcto conocimiento y entrenamiento de los pacientes y otros cuidados generales para poder hacer de este padecimiento una entidad que no interfiera con el desarrollo armonioso del paciente. Como se sabe, el significado el termino convulsión debe de distinguirse claramente del de epilepsia. Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente. Esta definición implica que una persona que ha sufrido una convulsión o convulsiones debido a factores corregibles o evitables, no tiene necesariamente epilepsia. El termino epilepsia hace referencia a un fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto que existen muchas formas y causa de epilepsia. Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay diferentes síndromes epilépticos, cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas y patológicas que sugieren una etiología especifica. Por lo anteriormente comentado se justifica la elaboración del presente trabajo.

Desarrollo

Estudios epidemiológicos indican que entre 0.5 y 1% de la población mundial padece epilepsia y se considera que entre 1 y 3 % de la población tendrá epilepsia durante su vida. En México, la prevalencia de pacientes con epilepsia es de 10 a 20 por cada 1000, lo cual sugiere que en nuestro país existen por lo menos un millón de personas con alguna forma de epilepsia. La epilepsia es una alteración del sistema nervioso central (SNC) caracterizada por un incremento y sincronización anormales de la actividad eléctrica neuronal, que se manifiesta con crisis recurrentes y espontáneas así como por cambios electroencefalográficos.

En condiciones normales, la actividad nerviosa se mantiene en un estado de equilibrio dinámico regulado por procesos neuronales inhibitorios y excitatorios. Un desequilibrio entre estos mecanismos puede producir epilepsia. Cabe mencionar que la epilepsia no debe confundirse con la aparición de una crisis epiléptica aislada. Si bien las crisis epilépticas son las alteraciones motoras y/o sensoriales recurrentes que resultan de la actividad excesiva de las neuronas, éstas pueden ser eventos aislados o agudos (no asociados con la epilepsia) o bien crónicos y espontáneos (en la epilepsia). Además, las crisis epilépticas pueden subdividirse en crisis convulsivas y en crisis no convulsivas. El termino epileptogenesis es el proceso dinámico por el cual el cerebro se convierte en epiléptico y comienza a generar crisis epilépticas espontaneas y recurrentes. La mayoría, si no es que todas las formas de epilepsia, se desarrollan en un determinado periodo de tiempo. Es decir, en algún momento de la vida, el cerebro funciona normalmente, pero después de cierta secuencia de desarrollo o en respuesta algún tipo de daño, se genera un estado nuevo en el cual los circuitos neuronales llegan a ser hiperexcitables, originando crisis recurrentes y espontaneas. La comisión para la clasificación y terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), ha tratado de facilitar la clasificación de la epilepsia al establecer los lineamiento que deben seguirse para tal fin. Sin embargo a lo largo del tiempo, dichos linemientos han ido evolcuionando de tal manera que a la fecha se tienen diversas clasificaciones, tanto de la crisis epilépticas como de los sindromes epilépticos, los culaes siguen siendo utiles en el capo de la neurología. De manera general la ILAE ha descrito dos clasificaciones par categorizara la epilepsia. a) la clasificación de crisis epilépticas y b)la clasificación de las epilepsias. La clasificación de las epilepsias se diseñ para describir sindomres en los cuales la presentación de un tipo o tipos de crisis epilépticas, es una pero no la única, característica del mismo. Otros aspectos como la etiología, la edad de inicio, la predisposición genética y al evidencia de patología cerebral tambein se incluyen en esta clasificación. (1)

Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones: parciales (focales) o generalizadas. Las parciales son aquellas en que la actividad convulsiva se circunscribe a zonas delimitadas de la corteza cerebral. Las convulsiones generalizadas abarcan regiones difusas del encéfalo simultáneamente. Las primeras por lo general aparecen en caso de anormalidades estructurales del encéfalo, en tanto que las segundas son consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales que tienen una distribución más amplia.

Crisis parciales.

Las convulsiones parciales se originan en regiones concretas del cerebro. Si la

conciencia se mantiene totalmente durante las crisis, las manifestaciones clínicas

se consideran relativamente simples y la convulsión se denomina convulsión parcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatología es más compleja y la

convulsión se denomina convulsión parcial compleja. Un subgrupo adicional importante comprende las convulsiones que comienzan como parciales y a continuación se propagan en forma difusa por toda la corteza cerebral, es decir, convulsiones parciales con generalización secundaria.

Crisis parciales simples.

Las convulsiones parciales simples producen síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. Por ejemplo, un paciente que sufra una convulsión parcial motora que se origine en la corteza motora primaria derecha, en la vecindad de la región que controla los movimientos de la mano, experimentará la aparición de movimientos involuntarios de la mano contralateral izquierda. Estos movimientos son clónicos (es decir, movimientos repetidos de flexoextensión) con una frecuencia de alrededor de 2 a 3 Hz; en ocasiones se observan posturas exclusivamente tónicas. Teniendo en cuenta que la región cortical que controla los movimientos de la mano está situada inmediatamente adyacente a la región de la expresión facial, la convulsión también origina movimientos anormales de la cara sincrónicos con los movimientos de la mano. El EEG registrado con electrodos en el cuero cabelludo durante la convulsión (EEG ictal) exhibe, si el foco de la convulsión se ubica en la convexidad cerebral, descargas anormales en una región circunscrita situada sobre el área de la corteza cerebral implicada. La actividad convulsiva que se produce dentro de estructuras cerebrales más profundas no suele registrarse con el EEG estándar y para detectarla es necesario aplicar electrodos intracraneales. Las convulsiones parciales simples también se manifiestan en forma de alteraciones sensoriales somáticas (p. ej., parestesias), de la visión (destellos luminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación de caída o vértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento facial, sudación, piloerección). Las convulsiones parciales simples se originan en la corteza temporal o frontal y causan alteraciones en la audición, el olfato o las funciones corticales superiores (síntomas psíquicos). Estos últimos comprenden la percepción de olores intensos y poco habituales (p. ej., olor a goma quemada o gasolina) o sonidos raros (toscos o muy complejos) o bien una sensación epigástrica que asciende desde el estómago o el tórax hasta la cabeza. Algunos pacientes refieren sensaciones extrañas, como de miedo, de algún cambio inminente, de distanciamiento, de despersonalización, de déjà vu o ilusiones en las que los objetos se vuelven más pequeños (micropsia) o más grandes (macropsia). Cuando estos síntomas preceden a una convulsión parcial compleja o a una convulsión secundariamente generalizada, estas convulsiones parciales simples actúan de aviso y reciben el nombre de aura.

Crisis parciales complejas.

Las convulsiones parciales complejas se caracterizan por una actividad convulsiva focal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio. De forma práctica, esto significa que el paciente es incapaz de responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda bien. Las convulsiones suelen comenzar con un aura (es decir, con una convulsión parcial simple), que es estereotipada en cada paciente. El comienzo de la convulsión suele consistir en una interrupción brusca de la actividad del paciente, que se queda inmóvil y con la mirada perdida, lo que marca el comienzo del período que el paciente no recordará. La inmovilidad del paciente suele acompañarse de automatismos, que son conductas automáticas, involuntarias, que comprenden una amplia gama de manifestaciones. Los automatismos constan de comportamientos muy básicos, como movimientos de masticación, chupeteo con los labios, de deglución o de coger cosas con las manos, o bien de comportamientos más elaborados, como la expresión de una emoción o echar a correr. Después de la convulsión el paciente exhibe un estado de confusión característico, pudiendo durar el intervalo hasta que recupera por completo la conciencia desde segundos hasta una hora. La exploración minuciosa del paciente inmediatamente después de una convulsión permite detectar una amnesia anterógrada o, en los casos en los que se afecta el hemisferio dominante, una afasia posictal. La gama de posibles comportamientos clínicos relacionados con las convulsiones parciales complejas es tan amplia que es aconsejable ser cautos antes de llegar a la conclusión de que unos episodios estereotipados de comportamiento extraño o atípico no se deben a una actividad convulsiva.

Crisis parciales secundariamente generalizadas.

La generalización secundaria casi siempre es posterior a una convulsión parcial simple, especialmente si su foco se ubica en el lóbulo frontal, aunque también acompañan a las convulsiones parciales originadas en cualquier parte del cerebro. Es difícil distinguir entre una convulsión parcial con generalización secundaria y una convulsión generalizada tónico-clónica primaria, dado que los testigos tienden a prestar más atención a la fase generalizada convulsiva, que es la más espectacular de la convulsión, y a ignorar los síntomas focales más sutiles que aparecen al comienzo. En algunos casos, el comienzo focal de la convulsión sólo se hace evidente cuando una anamnesis detallada identifica el aura previa (es decir, la convulsión parcial simple). Sin embargo, con frecuencia el comienzo focal no es clínicamente evidente y sólo se reconoce realizando un estudio minucioso con EEG. La distinción entre estas dos entidades es extremadamente importante ya que puede haber grandes diferencias en la valoración y el tratamiento entre las convulsiones parciales y las generalizadas.

Crisis generalizadas.

Por definición, las convulsiones generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible excluir por completo la existencia de una región focal, de actividad anormal, que inicia la crisis antes de una rápida generalización secundaria. Por este motivo, las convulsiones generalizadas se definen desde un punto de vista práctico como episodios clínicos y electrográficos bilaterales sin un comienzo focal detectable. Afortunadamente, cierto número de subtipos de convulsiones generalizadas tienen características peculiares que facilitan su diagnóstico clínico.

Crisis de ausencia.

Antes llamadas "de pequeño mal" termino ahora en desuso. Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. De forma característica la convulsión dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y no hay confusión posictal. La pérdida breve de la conciencia puede pasar inadvertida o bien ser la única manifestación de la descarga convulsiva, pero las crisis de ausencia suelen acompañarse de signos motores bilaterales sutiles, como movimientos rápidos de parpadeo, movimientos de masticación o movimientos clónicos de pequeña amplitud de las manos. Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro a ocho años de edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsión principal en 15 a 20% de los niños con epilepsia. En ocasiones se producen cientos de crisis al día, aunque el niño no se dé cuenta o no sea capaz de comunicar su existencia. El paciente quizá se pase el tiempo recomponiendo constantemente experiencias interrumpidas por las ausencias. Ya que los signos clínicos de las convulsiones son muy sutiles, especialmente para los padres que se enfrentan por primera vez a esta experiencia, no es de extrañar que la primera pista sobre la existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un "ensimismamiento" y una disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por un profesor. El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas son las descargas generalizadas y simétricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan y terminan bruscamente sobre un EEG de fondo normal. Los períodos de descargas punta onda que duran más de unos pocos segundos suelen ser los que tienen traducción clínica, aunque el EEG suele mostrar muchos más períodos de actividad cortical anormal que los que se sospechan clínicamente. La hiperventilación tiende a provocar estas descargas electrográficas e incluso las propias convulsiones y se utiliza de forma rutinaria cuando se registra el electroencefalograma. Las crisis de ausencia típicas no se asocian a otros problemas neurológicos y responden bien al tratamiento con anticonvulsivos específicos. Aunque las estimaciones varían, aproximadamente 60 a 70% de estos pacientes tendrá una remisión espontánea durante la adolescencia.

Crisis de ausencia atípicas.

Las crisis de ausencia atípicas tienen unas características algo diferentes, tanto desde el punto de vista clínico como en el EEG, de las que presentan las crisis de ausencia típicas. Por ejemplo, el lapso de pérdida de conciencia suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la convulsión se acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o lateralizadores. El EEG muestra un patrón lento y generalizado de punta-onda a una frecuencia de 2.5/s o menos, así como otras actividades anormales. Las crisis de ausencia atípicas suelen acompañarse de anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro y, por tanto, se acompañan de otros signos de disfunción neurológica, como retraso mental. Además, en comparación con las crisis de ausencia típicas, estas convulsiones no responden bien a los anticonvulsivos.

Crisis tónico clónico generalizadas.

Antes llamadas "de gran mal" igualmente un término ya descontinuado. Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo de convulsión principal de, aproximadamente, 10% de todas las personas que sufren epilepsia. Suelen ser también el tipo de convulsión más frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos y, por este motivo, con frecuencia aparecen en situaciones clínicas muy diversas. La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos en las horas previas a la convulsión. Este pródromo debe distinguirse de las auras estereotipadas que se asocian a las convulsiones focales que se generalizan secundariamente. La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte de las características típicas de estos episodios. La contracción tónica inicial de los músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "grito ictal". Se altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve cianótico. La contracción de los músculos mandibulares provoca la mordedura de la lengua. Un considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo cardíaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase clónica, producida al superponerse sobre la contracción muscular tónica períodos de relajación muscular. Los períodos de relajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal, que normalmente no dura más de 1 min. La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva, que origina una respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea. También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este período de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal. A continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que se prolongan durante muchas horas. En los pacientes que sufren convulsiones prolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC, como atrofia cerebral alcohólica, la duración de la alteración de la conciencia de la fase posictal en ocasiones se prolonga durante varias horas. Durante la fase tónica de la convulsión el EEG muestra un aumento progresivo de una actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud. En la fase clónica, la actividad de gran amplitud se sustituye característicamente por ondas lentas originándose un patrón de punta-onda. El EEG posictal muestra una lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el paciente se despierta. Existen muchas variantes de las convulsiones generalizadas tónico-clónicas, entre ellas las convulsiones tónicas puras y las clónicas puras. Las crisis tónicas breves, que duran únicamente algunos segundos, tienen un interés especial, puesto que suelen asociarse a síndromes epilépticos conocidos, que tienen unos fenotipos de convulsiones mixtos, como el síndrome de Lennox-Gastaut.

Crisis atónicas.

Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber confusión posictal. Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que las convulsiones más prolongadas harán que el paciente se caiga. Este fenómeno es muy espectacular y extremadamente peligroso, ya que existe riesgo de golpearse la cabeza con la caída. El EEG muestra descargas generalizadas y breves de puntaonda, seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas que guardan relación con la pérdida del tono muscular. Al igual que las convulsiones tónicas puras, las convulsiones atónicas suelen acompañarse de síndromes epilépticos conocidos.

Crisis mioclonicas.

Aunque la diferenciación con otras formas de mioclonías es poco precisa, las convulsiones mioclónicas se consideran verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están originadas por una disfunción cortical (frente a las de origen subcortical o medular). En el EEG se observan descargas sincrónicas en ambos lados de punta- onda, sincronizadas con el mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinéticos. Algunas convulsiones mioclónicas coexisten con otras formas de trastornos convulsivos generalizados, pero son el signo predominante de la epilepsia mioclónica juvenil.

Crisis no clasificadas.

No todos los tipos de convulsiones pueden clasificarse como parciales o

generalizadas; esto es especialmente cierto en el caso de las convulsiones de los neonatos y los lactantes. En estas edades tempranas de la vida, los fenotipos peculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias en cuanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparación con el SNC maduro.

Diferentes organizaciones han propuesto sus distintas clasificaciones para esta entidad. Desde hace varios años en la Liga Central contra la Epilepsia de Bogotá se ha trabajado en el diseño de una herramienta que con base en las clasificaciones de la ILAE sirviera para hacer el enfoque dignostico del paciente de una manera rápida, sencilla y lo mas exacta posible. La propuesta se basa en la convicción de que la epilepsia, mas que una enfermedad, es una condición con origen genético o epigenetico y de acuerdo con la gravedad se hace el diagnostico para poder definir su tratamiento y establecer su pronostico. (2)

Etiologia de la epelepsia.

Inicialmente la ILAE separó las epilepsias y los síndromes epilépticos de causa conocida o formas sintomáticas (secundarias), de aquellas idiopáticas (o primarias) y criptogénicas o de origen desconocido. En dichas clasificaciones, las formas sintomáticas se consideran secundarias a un proceso patológico del SNC de causa conocida o sospechada como pueden ser hipoxia-isquemia, infecciones, traumatismos, malformaciones congénitas, alteraciones innatas del metabolismo, neoplasias e intoxicaciones, entre otras. La epilepsia idiopática o primaria se define como un padecimiento de etiología desconocida, que no es precedido u ocasionado por otro y no existe otra causa que no sea una aparente predisposición hereditaria. Las formas criptogénicas (presumiblemente sintomáticas) se refieren a trastornos de causa desconocida o aún no determinada que no son idiopáticos. Este tipo de epilepsia presumiblemente corresponde a formas sintomáticas o secundarias. En el último reporte de la ILAE, se trata de evitar el uso del término criptogénico por la ambigüedad que, como es evidente, representa; y se considera a la epilepsia idiopática como de etiología desconocida y con características sui géneris.

El foco epiléptico y el area de propagación.

El foco epiléptico se define electrofisiológicamente como el área cerebral que parece ser la principal fuente de descargas epilépticas. Las descargas epilépticas pueden ser de diferentes tipos: focales, indican un único foco epiléptico; bilateral e independiente, sugirien la presencia de un foco epiléptico en cada hemisferio cerebral; multifocales, indican tres a más focos epilépticos; o difusos ( con propagación o generalización), en cuyo caso no hay un foco epiléptico aparente. El foco epiléptico es un concepto electrofisiológico y debe ser claramente distinguido de la lesión epileptogénica (detectada con técnicas de imágenes o con microscopía en tejido postmortem), que es un concepto estructural, así como de la zona epileptogénica (detectada con registros electrográficos intracraneales y superficiales ictales, y por la desaparición de las crisis epilépticas después de la resección quirúrgica del tejido), la cual es un concepto teórico que denota la región cortical que genera las crisis epilépticas. Un foco epiléptico primario puede dar lugar a un foco epiléptico secundario. La zona epileptogénica donde las crisis se generan puede ser adyacente o está a cierta distancia de la lesión epilpetogénica. El foco epiléptico es una región cerebral que se caracteriza por una actividad neuronal intensa, mientras que el área que lo rodea es una región identificada por una disminución de la actividad neuronal. Se considera que el área que rodea al foco epiléptico (área de propagación) es una zona que presenta actividad inhibitoria, la cual sugiere que evita la propagación de la actividad epiléptica a otras regiones cerebrales.

Otra modalidad de la cual se ha dedicado invevstigacion por su complejidad y presentación es el llamado estado epiléptico convulsivo del adulto. (EE). La definición clásica de EE se centra en el tiempo de duración y en la cantidad de eventos presentes en el paciente, siendo historicamente definido como aquella condición con mas de 30 minutos de actividad epiléptica continua o dos o más crisis secuenciales sin recuperar completamente el estado de alerta entre las crisis. Algunas investigaciones muestran que crisis repetitivas llevan a auto-sostenerse y a ser farmacorresistentes a los 15-30 minutos y que pueden llevar a daño neuronal en el mismo tiempo. El EE temprano o inminente es aquel que se presenta con crisis continuas o intermitentes que duran mas de 5 minutos, sin una completa recuperación del estado de alerta Esta definición reconoce la necesidad de tratar a los pacientes de forma intravenosa con altas dosis de FAE, debido a que el riesgo de desarrollar EE es alto, pero es importante reconocer que no todos

estos pacientes tienen el mismo riesgo y el sobrediagnosticar EE puede llevar a incremento en morbilidad y mortalidad relacionado con el uso de FAE, así como incrementar los gastos económicos El EE establecido se refiere a los pacientes con crisis clínicas o electroencefalográficas que duran mas de 30 minutos sin una completa recuperación del estado de conciencia entre crisis. Esta definición se acepta como la duración necesaria para consolidar el diagnóstico de EE tanto en la práctica clínica como para estudios clínicos. Este criterio solo aplica al EE convulsivo en adultos y niños mayores de 5 años. El EE refractario (EER) puede ser considerado como la última expresión del EE. Este es definido de forma diferente dependiendo del contexto en el cual se desarrolla, con dos características que se deben tomar en cuenta juntas o por separado El primer criterio típico es la duración, variando de 5, 30 o hasta 60 minutos del inicio de la crisis, incluso hasta 120 minutos para algunos autores. El segundo criterio para hablar de EER es que continúen a pesar del uso adecuado de uno o dos, fármacos de elección y a dosis apropiada, usualmente incluyendo una benzodiacepina y un agente de acción prolongada como la fenitoína. El término EE prolongado (EEP) (EE mayor de 2hrs) es utilizado en algunos estudios poblacionales tanto retrospectivos como prospectivos para valorar la evolución y pronóstico a corto y largo plazo del EE. Es un término que aparece a finales del siglo pasado y es acuñado por Logroscino para la valoración epidemiológica de estos pacientes. Aunque hasta la fecha no existe una opinión clara sobre la verdadera importancia del EEP (EE mayor de 2hrs), hay revisiones que justifican un tratamiento agresivo en este contexto. (3)

La prevalencia en nuestro país represent mas de un millón de pacientes, por lo que utilizar terminología adecuada que mejor describe el padecimiento en cuestios, asi como entender los mecanismos que la desencadenan, permitirán el diagnostico y tratamietno mas perciso de la misma. Sin embargo debe señalarse que varias clasificaciones y termios resultan coplejos, ambiguos o bien no involucran todos los aspectos, ya sea clínico o molecular de interés para una correcta identificación de la epilepsia. Resulta obvio que aun quedan numerosos esfuerzos para satisfacer estas carencias. El tratamiento de un paciente con un trastorno convulsivo es casi siempre multimodal y comprende el tratamiento de los procesos subyacentes que causan o contribuyen a las convulsiones, el evitar los factores desencadenantes, la supresión de las convulsiones recurrentes mediante tratamiento preventivo con fármacos antiepilépticos o cirugía y la orientación de diversos factores sociales y psicológicos. El plan de tratamiento debe ser individualizado, teniendo en cuenta los distintos tipos y causas de convulsiones, así como las diferencias en cuanto a eficacia y toxicidad de los fármacos antiepilépticos en cada paciente. En casi todos los casos un neurólogo con experiencia en el tratamiento de la epilepsia debe diseñar y supervisar el cumplimiento del plan terapéutico, además, los pacientes que sufren una epilepsia refractaria o aquéllos que requieren varios antiepilépticos deben permanecer bajo la atención periódica. En la mayoría de los pacientes con epilepsia los fármacos antiepilépticos constituyen la base del tratamiento. La finalidad es prevenir completamente las convulsiones sin producir efectos secundarios indeseables, preferiblemente con un solo medicamento y con una dosificación que al paciente le resulte fácil seguir. El tipo de convulsión es un factor importante cuando se elabora el plan de tratamiento ya que algunos fármacos antiepilépticos presentan acciones diferentes frente a los distintos tipos de convulsiones. No obstante, existe superposición entre muchos fármacos antiepilépticos, por lo que con frecuencia la elección depende más de exigencias del paciente, como la presencia de efectos secundarios. Los factores para seleccionar el medicamento son, la eficacia, la comodidad de la posología (como sería una vez al día en comparación con tres o cuatro veces) y los posibles efectos potenciales. Casi todos los fármacos antiepilépticos de uso habitual producen efectos secundarios similares, que dependen de la dosis, como sedación, ataxia y diplopía. Es necesario un buen seguimiento del paciente para asegurarse que estos efectos se reconocen y tratan rápidamente.

Una gran parte de los fármacos produce también efectos tóxicos idiosincrásicos como exantemas, depresión de la médula ósea o hepatotoxicidad. Aunque son poco frecuentes, estos efectos secundarios deben ser tomados en cuenta cuando se elige el fármaco y es necesario realizar análisis (p. ej., biometría hemática completa y pruebas de función hepática) antes de comenzar el tratamiento (para conocer los valores basales) y durante la fase inicial de ajuste de la dosis del fármaco. Actualmente, los mejores fármacos para comenzar el tratamiento de las convulsiones parciales, incluso las que se generalizan en forma secundaria, son la carbamazepina, fenitoína y lamotrigina. Su eficacia es muy similar y son sus diferencias en cuanto a farmacocinética y toxicidad lo que determina su utilización en cada paciente. La fenitoína tiene una vida media relativamente larga y ofrece la ventaja de que puede administrarse una o dos veces al día, en comparación con las dos o tres dosis diarias que requieren la carbamazepina (si bien ya se dispone de una presentación de liberación prolongada que es más costosa) y la lamotrigina. Una ventaja de la carbamazepina es que su metabolismo sigue una farmacocinética de primer orden, por lo que la relación entre la dosis del fármaco, las concentraciones séricas y su toxicidad es lineal. Por el contrario, la fenitoína tiene propiedades cinéticas de saturación, de manera que los incrementos pequeños por encima de la dosis de mantenimiento originan graves efectos secundarios. Ésta es una de las principales causas de la toxicidad aguda de la fenitoína. El consumo prolongado de fenitoína se asocia a efectos estéticos indeseables (p. ej., hirsutismo, modificación de los rasgos faciales, que se vuelven más toscos, hipertrofia gingival), por lo que suele evitarse en los pacientes jóvenes que probablemente vayan a necesitar el fármaco durante muchos años. La carbamazepina provoca leucopenia, anemia aplásica o hepatotoxicidad y por tanto está contraindicada en los pacientes con predisposición a padecer estos problemas. Un aspecto preocupante sobre el uso de la lamotrigina es la aparición de erupciones cutáneas al inicio de su administración; en algunos casos el cuadro es grave y culmina en el síndrome de Stevens-Johnson si no se le identifica ni se interrumpe inmediatamente el consumo del fármaco. El riesgo se reduce empezando lentamente y ajustando la dosis. El ácido valproico es una alternativa eficaz para algunos pacientes con convulsiones parciales, en especial cuando éstas son secundariamente generalizadas. Los efectos secundarios digestivos son menores cuando se utiliza el valproato semisódico. El ácido valproico también provoca ocasionalmente una depresión reversible de la médula ósea y hepatotoxicidad, siendo necesarios los análisis de control para descartarla. Este fármaco debe evitarse en los pacientes con antecedentes de enfermedad de la médula ósea o hepática. Una complicación relativamente rara es la insuficiencia hepática irreversible fatal, que aparece más como una reacción idiosincrásica que como un efecto secundario sujeto a la dosis; su riesgo es mayor en los niños menores de dos años, especialmente en aquéllos que toman otros fármacos antiepilépticos o que padecen errores congénitos del metabolismo. Hasta hace poco tiempo se utilizaban con frecuencia el fenobarbital y otros barbitúricos como fármacos de primera línea en muchas formas de epilepsia. Sin embargo, todos ellos a menudo originan sedación en los adultos, hiperactividad en niños y otros cambios cognitivos más sutiles; por esas razones, su uso debe limitarse a situaciones en que no se cuenta con otros tratamientos idóneos.

En la actualidad se considera que el ácido valproico es el fármaco mejor para comenzar el tratamiento de convulsiones tónico-clónicas predominantemente generalizadas. Otras alternativas son la lamotrigina, seguida por la carbamazepina y la fenilhidantoína. El ácido valproico es particularmente eficaz en crisis de ausencia, convulsiones mioclónicas y atónicas y por ello es el más indicado en individuos con síndrome de epilepsia generalizada que tienen tipos mixtos de convulsiones. Como dato importante, la carbamazepina y la fenilhidantoína empeoran algunos tipos de convulsiones generalizadas como las crisis de ausencia y las variedades mioclónicas, tónicas y atónicas. La etosuximida es particularmente eficaz para tratar la crisis de ausencia no complicada, pero no es útil contra las convulsiones tónico-clónicas o las parciales; rara vez origina supresión de médula ósea y por ello conviene la práctica periódica de biometrías hemáticas. La lamotrigina ha sido aprobada en Estados Unidos para utilizarse en casos de convulsiones parciales, pero al parecer es eficaz en síndromes de epilepsia de los tipos mixtos y generalizados. Se ha realizado un estudio llamado SANAD del cual se ha concluido de cual se ha concluido que los pacientes con crisi parciales que requieren de monoterapia, la lamotrigina ha demostrado ser mayormente eficaz que los tratamientos actuales seguidoscon caramazepina y que los nuevos medicamentos gabapentina y topiramato. Por ser la epilepsia una entidad de evolución crónica se ha manejado el estudio a lo largo del tiempo para una mejor asesoría de los tratamientos. (4)

Los efectos adversos de la epilepsia suponen algo más que el padecimiento de convulsiones clínicas y el grado de intensidad de estos efectos depende en gran medida de la etiología del trastorno convulsivo, del grado de control de las convulsiones y de la presencia de efectos secundarios derivados de la medicación antiepiléptica. Muchos pacientes con epilepsia son completamente normales entre las crisis y son capaces de llevar una vida fructífera y productiva. Por el contrario, algunos pacientes con convulsiones secundarias a anomalías del desarrollo o a lesiones cerebrales adquiridas tienen una función cognitiva alterada y presentan otras deficiencias neurológicas.