Neuropediatria y trastornos del sueño (página 2)

• Parámetros cuantitativos: Este es fundamental pues sirve para el control de resultado de tratamiento.

• Índice Espiga Onda (IEO): Es el porcentaje de espiga onda en sueño lento. Se calcula contando los segundos que presentan espiga onda, en cada página de 10 segundos, durante todo el periodo de sueño no REM. Se suman los segundos con actividad epileptiforme y se dividen por la cantidad de tiempo evaluado y se expresa en porcentaje de tiempo ocupado con actividad epiléptica.

• Para laboratorios de EEG tradicionales, calculando el IEO en sueño espontáneo, post-privación de sueño o sueño de 1 hora, sin inducción farmacológica.

Índice del primer no REM o de siesta, que debe ser mayor a 50%.

• Para los laboratorios con posibilidad de monitoreo continuo nocturno: Cálculo de porcentaje de espiga onda durante sueño no REM de toda la noche, describiendo porcentaje de descargas en sueño REM.

Epilepsia con espiga-onda continua durante el sueño lento

La epilepsia parcial de punta-onda continua durante el sueño lento (CSWS, ESES o EPOCS) fue descrita en 1971, por Patry, Lyagoubi y Tassinari, y luego denominada así por la ILAE en 1989. Está incluida entre las epilepsias y síndromes indeterminados sobre si son focales o generalizados, con la siguiente definición: La Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento resulta de la asociación de varios tipos de crisis, parciales o generalizadas (crisis clónicas unilaterales o bilaterales, crisis tónico-clónicas, ausencias, crisis parciales motoras, crisis complejas parciales y crisis acinéticas), que ocurren durante el sueño, y ausencias atípicas en vigilia. Nunca ocurren crisis tónicas. El patrón característico del EEG consiste en puntas-onda continuas y difusas durante el sueño de onda lenta, que ocupan de un 85-100% del trazado, y persistiendo en tres o más registros por un período de al menos un mes, que se puede identificar luego de que ocurran las crisis. La duración es de meses a años. A pesar de la usual benigna evolución de las crisis, el pronóstico es reservado, por la aparición de afecciones neuropsicológicas (en la forma de regresiones cognitivas globales o selectivas; regresiones en el CI, desorientación temporoespacial, y sobre todo, disfunción del lenguaje), cambios conductuales, y deterioro motor (en la forma de ataxia, dispraxia, distonía, déficit unilateral, o síndrome opercular epileptiforme adquirido, condición caracterizada por una disfunción orofaciolingual, con disartria y debilidad de los músculos faciales y linguales), posiblemente relacionados con el patrón de status epiléptico, y es una característica clave de este síndrome. Es un trastorno limitado por la edad y autolimitado, donde la arquitectura del sueño es siempre normal.

ESES puede representar una condición peculiar en que la actividad EEG epiléptica anormal ocurriendo casi exclusivamente durante el sueño, por períodos prolongados de tiempo, pueden llevar a un deterioro neuropsicológico y a trastornos conductuales. A veces, alterando los procesos de plasticidad cortical necesarios para el desarrollo normal cognitivo. Estudios posteriores suman evidencia sobre un crucial rol del sueño en mecanismos de neuroplasticidad subyaciendo funciones superiores cognitivas.

La incidencia fluctúa entre un 0,2% a 0,5% de todas las epilepsias de la infancia

Se observa una preponderancia masculina de un 63%

De acuerdo a la etiología, entre un 30%-60% pueden encontrarse anomalías en neuroimagen, consistente en MDC del tipo polimicrogiria perisilviana, frontoparietal, y displasia temporal izquierda. Los pacientes pueden presentar un desarrollo psicomotor normal o tener patologías de base de origen pre y post natal como encefalopatías, parálisis cerebral, síndromes hipotónicos y síndromes atáxicos, displasias corticales, heterotopías neuronales, lesiones isquémicas en regiones talámicas y quistes porencefálicos, e hidrocefalia (un 30% de los pacientes con esta enfermedad presentan ESES). En exámenes de neuroimagen funcional como SPECT y FDG-PET, se han observado disminuciones en la perfusión, e hipometabolismo de la glucosa cerebral en vigilia y aumento de la perfusión e hipermetabolismo durante SES Gaggero (1995).

Hoy en día, sigue siendo casi imposible saber si el deterioro evolutivo que sufren estos pacientes se debe sólo al efecto deletéreo de la actividad epileptiforme, a la causa que genera la EE, al efecto de los fármacos usados para tratar la epilepsia, o a la combinación de todos estos factores.

Los antecedentes familiares se mencionan en aproximadamente un 15% de los casos, aunque los factores genéticos son difíciles de definir.

Hasta un 80% de los pacientes con retraso mental tienen trastornos del sueño de suficiente gravedad como para afectar a su funcionamiento psicosocial o el funcionamiento de su familia. Sueño y enfermedades infecciosas Las enfermedades infecciosas se caracterizan por desencadenar respuestas inmunes mediadas por citoquinas que son inmunomoduladores y aumentan el sueño no REM El factor de necrosis tumoral y otras están involucradas en la regulación fisiológica del sueño y existe aumento de sueño, fragmentación el seño y disminución del sueño REM.

Insomnio familiar fatal

Sueño y enfermedades degenerativas los mecanismos fisiopatologicos están relacionados al compromiso estructural por alteración de neuronas que regulan suelo vigilia como ciclos

Sueño y enfermedades neuromusculares

El compromiso diafragmático es la causa de la falla vetilatoria con diversos grados de compromiso

El retraso mental influye de manera significativa a partir del nivel intelectual antes de la edad de 18 años (American Psychiatric Association, 1994).Aproximadamente el 2% de los niños de 9 años y 14 años de edad con retraso mental

Encefalopatía es un término inespecífico utilizado para referirse a un estado confusional agudo o crónico. "Encefalopatía estática" se refiere a los déficit estable, no progresiva cognitivas (por ejemplo, demencia debido a una lesión traumática del cerebro).

Las manifestaciones clínicas

Los trastornos del sueño, incluyendo la interrupción del sueño, hipersomnia, trastornos respiratorios relacionados con el sueño, sueño irregular y patrones de vigilia son comunes en pacientes con retraso mental y la encefalopatía. Las estimaciones de la incidencia de las dificultades del sueño en los niños con retraso mental del 34% al 80%. Las alteraciones del sueño reportadas incluyen, despertares nocturnos y el miedo a la oscuridad La tasa global de alteraciones del sueño en niños con retraso mental disminuye con la edad, a pesar que los problemas del sueño tienden a persistir durante varios años, y un alto porcentaje de adolescentes con retraso de esa edad o adultos jóvenes siguen teniendo dificultades para dormir en su adolescencia y los veinte años La disminución de las alteraciones del sueño en el tiempo no se encuentra en todos los estudios, En el síndrome de Angelman (Bruni et al 2004).las dificultades del sueño parecen estar asociados con determinadas alteraciones del comportamiento. Por ejemplo, la vigilia nocturna se asocia fuertemente con el comportamiento de autolesión, y la disminución del sueño está relacionada con el apego a rutinas Los niños con problemas de sueño muestran significativamente más tipos de comportamientos difíciles, así como el comportamiento negativista desafiante da una mayor severidad que los niños sin problemas de sueño. Pacientes institucionalizados con retraso mental profundo tienden a tener sueño irregulares patrones de vigilia y de sueño o estar en un bajo nivel de excitación de hasta 21 horas por día En niños con retraso mental, son predictores de la fragmentación del sueño nocturno y el sueño durante el día e incluyen discapacidad locomotriz severa, ceguera y epilepsia activa Más del 50% de los niños con síndrome de Down tienen apnea obstructiva del sueño con presentación a cualquier edad. La apnea central del sueño y la hipoventilación pueden ocurrir por separado o en combinación con apneas obstructivas. Los trastornos respiratorios del sueño en niños con síndrome de Down se cree que tienen múltiples etiologías incluyendo anomalías craneofaciales, hiperplasia adenoamigdaliana, macroglosia, obesidad, e hipotonía muscular generalizada. La obesidad aumenta el riesgo de desaturación de oxígeno. Los trastornos del sueño afectan a hasta en 65% de los niños con autismo, un trastorno que se caracteriza por deterioro en la interacción social recíproca, deterioro de la comunicación verbal y no verbal, la preocupación por estereotipias y rutinas, rango restringido de intereses, el desarrollo cognitivo anormal, y con frecuencia el retraso mental. Los problemas comunes son el insomnio inicial, la falta de sueño durante la noche, despertarse temprano, sueño irregular o patrón de mala higiene del sueño, sueño inquieto y despertares frecuentes. El mal funcionamiento de los niños autistas tiene un inicio más temprano, una mayor incidencia y mayor duración de las dificultades del sueño. Los trastornos del sueño de estos niños, son muy influenciado por factores ambientales, tiene un impacto negativo en su funcionamiento durante el día). En los individuos con autismo, la presencia de retraso mental aumenta la probabilidad de despertares nocturnos El síndrome de Rett, descrito por primera vez en 1966, se caracteriza por un comportamiento autista, pérdida del control volitivo de los movimientos de las manos, movimientos estereotipados manos, anormales control de la ventilación voluntaria, y la demencia. Visto exclusivamente en las mujeres, el trastorno se presenta típicamente en la primera infancia. El curso es progresivo hasta la edad de 5 años cuando el cuadro clínico se estabiliza.

Los Trastornos del sueño con retraso en el inicio del sueño, el sueño interrumpido durante la noche, con reducción de sueño REM, y el despertar precoz son comunes, afectando hasta un 57% de los pacientes. Los pacientes tienen menos sueño durante la noche, pero duermen más durante el día y más sueño que los controles de similar edad. Además, disminuye el sueño nocturno y aumenta durante el día sueño con la edad. El EEG del sueño se vuelve cada vez más anormales con la edad y más edad en pacientes con síndrome de Rett tienen continua actividad epileptiforme punta-onda durante el sueño. Aunque la actividad anormal del EEG afecta a todas las etapas del sueño, es mayor durante las fases 1 y 2 del sueño NREM y se concentra en las primeras horas de la mañana. El síndrome de Prader-Willi, descrito en 1956, causado por anormalidades del cromosoma 15, o supresión de 5q11-13 o disomía materna 15. Se caracteriza por hipotonía neonatal, problemas de alimentación en la infancia, la aparición de la obesidad entre 1 y 3 años, facies típica, hipogonadismo, retraso mental o retraso en el desarrollo, y la hiperfagia inicio durante la primera infancia. La somnolencia excesiva que es el síntoma más común relacionado con el sueño El. sueño excesivo durante el día se cree que es una anormalidad primaria del síndrome de Prader-Willi en lugar de meramente secundaria a trastornos respiratorios del sueño relacionado. Los pacientes con síndrome de Prader Willi tienen un mayor porcentaje de sueño total por ciclo de 24 horas y un aumento del porcentaje de sueño de ondas lentas. Además, se haya reducida latencia del sueño REM y un aumento del número de períodos de sueño REM. La somnolencia diurna excesiva y alteraciones del sueño REM del síndrome de Prader-Willi se cree que son principalmente secundaria a una disfunción hipotalámica. Los individuos con este trastorno tienen respuestas ventilatorias anormales a la hipoxia y la hipercapnia. Puede ocurrir Hipoventilación durante el sueño REM. Las personas con síndrome de Prader-Willi tienen una mayor prevalencia de la apnea obstructiva del sueño, pero menos de lo que cabría esperar sobre la base de los síntomas y el grado de obesidad. Los trastornos respiratorios del sueño pueden mejorar con la pérdida de peso, aunque puede ser requerida la adenoamigdalectomía, la presión positiva continua en vía aérea, o la ventilación con presión positiva intermitente. El tratamiento de la apnea del sueño no suele resolver por completo la somnolencia diurna excesiva en estos individuos. Los trastornos del sueño son frecuentes en el síndrome de Angelman, trastorno del desarrollo genéticamente determinado (Miano et al 2004), y de hecho, las alteraciones del sueño está incluido en los criterios diagnósticos del trastorno. Supresión del cromosoma 15q11-la madre hereda-13 es la etiología más común del síndrome de Angelman. Además de los trastornos del sueño, otras características del síndrome de Angelman incluyen características craneofaciales dismórficas (microcefalia), deterioro del habla, trastornos del movimiento o el equilibrio, la risa frecuentes los movimientos bruscos, movimientos típicos de las manos, y convulsiones. Las alteraciones del sueño descritas en el síndrome de Angelman incluyen latencia prolongada del sueño, frecuentes despertares nocturnos, enuresis, hiperquinesia, bruxismo, terrores nocturnos, sonambulismo y ronquidos La polisomnografía muestra dos puntas de 2 a 3 cps mal definidos los complejos de onda, la, reducción del sueño REM y reducción de la eficiencia del sueñoEncefalopatía con estado epiléptico eléctrico durante el sueño es un sindrome edad dependiente, a menudo se autolimitada, el síndrome alcanza un máximo alrededor de 4 años a 5 años de edad y se asocia con regresión neuropsicológicas y afasia adquirida. Los pacientes presentan una variedad de crisis, tanto durante la vigilia y durante el sueño, y un patrón EEG típico que consiste en espiga ondas continuas del sueño lento, estas descargas epileptiformes ocupan al menos el 85% del sueño. Aunque la epilepsia y el estado epiléptico eléctrico durante el sueño a menudo causa, graves déficits neuropsicológicos motor persisten en aproximadamente la mitad de los pacientes (Tassinari et al 2000).

ࠠEtiología

Las causas de los trastornos del sueño asociados con la encefalopatía y el retraso mental incluyen siete categorías principales:1) la disfunción del tronco cerebral y los sistemas de diencefálico involucrados en el sueño / vigilia, la ventilación y la regulación circadiana, (2) reducción o ausencia de respuesta a las señales de tiempo circadiano; ( 3) alteración de los neurotransmisores implicados en la regulación del sueño y la vigilia; (4) anormalidades anatómicas de la vía aérea superior, (5) ataques nocturnos; (6) mala higiene del sueño, y medicamentos (7). Aunque las relaciones causales no se han establecido, los trastornos del sueño en niños y adolescentes con discapacidad mental están asociados con las dificultades de comunicación, problemas de comportamiento, el estrés materno, irritabilidad materna,ࠠ

Patogenia y fisiopatología La disfunción de las estructuras del cerebro y el tallo cerebral involucrado en el sueño / despertar contribuye a trastornos del sueño en pacientes con retraso mental y la encefalopatía estática. El sueño y los estudios de EEG de estos pacientes han demostrado una serie de anomalías electrofisiológicas indicativas de una alteración de los sistemas de sueño / vigilia, incluyendo: (1) cantidades reducidas de sueño REM, (2) disminución de la densidad de movimientos oculares rápidos durante el sueño REM, (3) husos del sueño y K-complejos que están ausentes o son morfológicamente anormales o topográficamente, (4) mal definidos o distinguir las fases de sueño NREM, (5) los movimientos rápidos de los ojos, ya sea individualmente o en ráfagas, asociadas con los husos de sueño en sueño NREM; e indeterminada (6) dormir con las características de REM y sueño NREM . En el autismo, elevación de la actividad EEG en el 10,5 a 15 Hz rango de Hz, la disminución de la actividad REM, la falta de asociación entre la actividad sincrónica de ondas lentas y los movimientos rápidos de los ojos, con falta de organización de los movimientos oculares en explosiones discretas, y la deficientes diferenciación de las etapas del sueño se cree que reflejan la inmadurez del cerebro , la disfunción vestibular en el autismo puede contribuir a los patrones de sueño alterados. Los niños autistas no muestran la inhibición normal de los potenciales auditivos evocados durante los movimientos oculares rápidos. Aunque continua estimulación vestibular nocturna conduce a un aumento significativo en la duración y la organización de los rápidos estallidos del movimiento del ojo en niños normales, no en los niños con autismo

La severidad de la disfunción cognitiva se relaciona con alteraciones en el sueño. Por ejemplo, la ausencia en el EEG del huso se asocia con más retraso mental grave.

En el síndrome de Down, el funcionamiento intelectual está correlacionado negativamente con la latencia del sueño REM la duración del ciclo, y positivamente correlacionada con la densidad de movimientos oculares rápidos durante el sueño REM y con el porcentaje de tiempo en sueño REM Estos hallazgos son consistentes con la opinión de que los patrones de trastornos del sueño en estos pacientes se deben en gran parte a la disfunción cerebral. Disfunción cerebral a nivel del tronco cerebral que está implicada en el aumento de apneas centrales en el síndrome de Down Otros hallazgos en el síndrome de Down de mayor tiempo total de sueño, despertares frecuentes y movimientos del cuerpo que son consistentes con una perturbación general de las áreas del sistema nervioso central que participan en el mantenimiento del sueño y despertar de mantenimiento. La organización temporal de los aspectos electrofisiológicos del sueño en pacientes con retraso mental también parece ser anormal. A pesar de los períodos REM, tanto en pacientes normales y retrasados mentales muestran un patrón claro ultradianos, sólo los normales muestran una periodicidad en la distribución de los movimientos de los ojos dentro de los períodos de sueño REM.El sueño irregular y el despertar frecuente en niños gravemente retardados puede ser debido a una disminución de la respuesta a las señales de tiempo ambientales (conocida como zeitgebers). Aunque la fisiopatología de esta disminución de la respuesta a las señales de tiempo no se sabe, hay varias explicaciones posibles. Profundamente dormidos los niños con retraso mental pueden ser incapaces de percibir las señales de tiempo o arrastrar su ciclo sueño / vigilia de un día de 24 horas debido a la naturaleza de su patología subyacente del sistema nervioso central (por ejemplo, la respuesta de la prevención de la ceguera a la luz). Además, es posible que las relaciones sociales la falta de un sincronizador putativo Un defecto molecular específico se ha propuesto para la alteración del sueño en el síndrome de Smith-Magenis, con anomalías congénitas múltiples y el síndrome de retraso mental causado por una deleción homocigota del cromosoma 17. Esto da como resultado la eliminación de haploinsuficiencia la subunidad 3 (COPS3) del gen de la COP9 signalosoma que regula la transcripción de genes en respuesta a la luz.

Un estudio reciente demostró una inversión en el ritmo de la orina sulfatoximelatonina 6 en 27 de 28 pacientes. Todos los pacientes fueron haploinsufficientes para COPS3 incluido el paciente , con un ritmo de melatonina metabolito normal, lo que indica que este haploinsuficiencia por sí sola no puede ser la única causa del ritmo circadiano alterado de la melatonina Además de la patología cerebral, alteraciones somáticas puede contribuir a trastornos del sueño. En el síndrome de Down, varias características físicas predisponen al desarrollo de la apnea obstructiva del sueño como la hipoplasia del tercio medio facial y mandibular, la obesidad, hipotonía generalizada, aumento de las secreciones, las vías respiratorias superiores pequeñas, y el choque de tejido superficial por adenoides y las amígdalas en la vía aérea superior En el síndrome de Prader-Willi, la somnolencia y los períodos de sueño REM pueden ser debidos a una disfunción hipotalámica La hipoxemia durante el sueño REM se debe probablemente al menos en parte a la obesidad-hipoventilación inducida como su gravedad está relacionada con el grado de obesidad La anomalía EEG polisomnográficos más frecuentes en pacientes con síndrome de Angelman es de 2-3, un complejo punta ondas mal definido, que son influenciadas por las fases de sueño El síndrome de Angelman se asocia a un déficit funcional del gen UBE3A, dando lugar a la desregulación de la neurotransmisión sináptica GABAérgica

Diagnóstico diferencial

Para los pacientes con patrones de sueño interrumpido, un sueño / despertar de registro junto con la evaluación de medicamentos, programa diario de actividades y la situación psicosocial pueden ayudar a identificar anormalidades del ritmo circadiano y las influencias extrínsecas en los patrones de sueño y vigilia. La polisomnografía se solicita cuando la apnea del sueño es una diagnostico en consideración, a pesar de las dificultades técnicas para realizar dichos estudios a los pacientes con retraso mental profundo no debe ser subestimada. Polisomnografía Video-EEG puede ser necesario si las nocturnas son una hipótesis diagnostica.

ࠠࠠManejo

Para los pacientes con insomnio, los enfoques de comportamiento que enfatizan la buena higiene del sueño con las horas de sueño regulares y los intentos de minimizar el sueño durante el día son elementos importantes. En los niños con síndrome de Rett, Piazza et Al 1991). encontraron que un programa conductual de: el retraso sistemático de irse a la cama hasta el inicio del sueño es menos de 15 minutos, (2) retirar al niño de la cama durante 1 hora en el inicio del sueño se retrasa y (3) la interrupción del sueño durante el día llevó a un sueño más regulares / vigilia patrón. Aunque la instrucción en la higiene del sueño y la fijación de límites son a menudo útiles, el deterioro de comunicación puede hacer que sea difícil de enseñar a los niños con retraso en el dormir. A los padres de niños con retraso mental se puede dar la instrucción en el tratamiento conductual de los trastornos del sueño o convencionalmente cara a cara, o por medio de instrucciones escritas (Montgomery et al 2004). Debido a dificultades para dormir suelen ser crónicas, hipnóticos y otros medicamentos sedantes tienen un valor limitado en el tratamiento de los trastornos del sueño en individuos con retraso mental. La tolerancia a los efectos inductores del sueño a menudo se desarrolla, y la somnolencia durante el día o el aumento de deterioro cognitivo se puede producir.

El insomnio de rebote es común la interrupción de muchos medicamentos de uso común. El uso de la melatonina es controvertida, con algunos informes de investigación una buena respuesta Zhdanova y sus colegas encontraron que 0.3 mg de melatonina de 30 minutos a 60 minutos antes de acostarse aumento de la duración del período total de sueño en pacientes con síndrome de Angelman (Zhdanova et al 1999). Un reciente estudio aleatorio, controlado con placebo, doble ciego encontró que la administración de melatonina a los niños con discapacidades del desarrollo dio como resultado una reducción significativa en la latencia del sueño, pero no mejora en el número de despertares. en un ensayo aleatorio, doble ciego y controlado con placebo, doble ciego y cruzado, encontraron que la melatonina sintética oral de liberación rápida, administrado a una dosis de 3 mg a 9 mg al acostarse a los niños y adultos jóvenes con retraso mental, de manera significativa disminución de la latencia del sueño. Se debe tener presente, aunque también se ha utilisado como coadyuvante en tratamiento antiepiléptico Para niños con retraso con apnea obstructiva del sueño, adenoamigdalectomía es el tratamiento estándar y efectivo por lo general.

La apnea obstructiva del sueño persiste hasta en la mitad de los niños con los niños con síndrome de Down tratados con adenoamigdalectomía, el RM es útil en la planificación futura terapia en estos pacientes A veces el progreso intermaxilar es eficaz. La pérdida de peso reduce la severidad de la apnea del sueño y la hipoxemia nocturna en el síndrome de Prader-Willi y probablemente en el síndrome de Down, pero puede ser difícil de lograr. En el paciente relativamente alto funcionamiento, nasal tratamiento con presión positiva continua de las vías respiratorias puede producir resultados espectaculares, pero el paciente debe ser capaz de cooperar con su uso .Un aparato bucal puede ser una alternativa eficaz en algunos pacientes Los síndromes específicos a veces pueden ser susceptibles de tratamientos específicos. Que operan en la premisa de que las anomalías del sueño en pacientes con síndrome de Rett es causado por funcionamiento anormal de los sistemas noradrenérgico y serotoninérgico, Nomura y colegas trataron a los pacientes con 5-hidroxitriptófano, L-dopa, o L-treo-3, 4 dihidroxifenilserina (Nomura et al 1985). Los sujetos tratados con 5-hidroxitriptófano mostró una disminución en el inicio del sueño y demostraron una mejora en la eficiencia del sueño con la administración de L-carnitina para los pacientes con síndrome de Rett. El valor de los estimulantes en el tratamiento de pacientes con síndrome de Prader-Willi y la somnolencia diurna excesiva es incierto.

ࠠEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de los trastornos del sueño en estos pacientes incluye la disfunción de los sistemas de cerebro y tronco cerebral involucrado en el sueño / despertar, trastorno del ritmo circadiano, el diagnóstico de patrón central u obstructivo , convulsiones nocturnas, mala higiene del sueño, los factores psicosociales y los medicamentos. Disfunción cerebral como la causa es más probable en pacientes con retardo mental severo. Los ronquidos, apneas y malformaciones craneofaciales a favor de un diagnóstico de apnea obstructiva del sueño.Los trastornos del ritmo circadiano se deben sospechar en pacientes con ceguera. Los factores psicosociales son un factor más importante en los pacientes con problemas de conducta durante el día, o irritabilidad cuando el estrés, o problemas matrimoniales son evidentes en los padres o cuidadores. La apnea obstructiva del sueño en niños con síndrome de Down a menudo no se diagnostica, quizás debido al hecho de retraso en el desarrollo, secuelas comunes del síndrome de apnea obstructiva del sueño, también son características comunes del síndrome de Down. La apnea obstructiva del sueño se debe sospechar en pacientes con síndrome de Down cuando la hipertensión pulmonar se produce en ausencia de anomalías cardíacas o cuando está fuera de proporción con la gravedad de las anomalías cardíacasEn el síndrome de Prader-Willi, la aparición de sueño REM en el comienzo del sueño es común y puede sugerir el diagnóstico de narcolepsia. Sin embargo, los pacientes con síndrome de Prader-Willi rara vez o nunca, tiene otros síntomas de narcolepsia, como la cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas. Trastornos neurológicos que pueden tener una presentación similar a los problemas del sueño primarios, dando lugar a retraso en el diagnóstico y tratamiento. Las convulsiones nocturnas del lóbulo frontal pueden confundirse con los terrores nocturnos, y craneofaringiomas o la distrofia miotónica y pueden presentarse como la narcolepsia-cataplejia

Pronóstico y complicaciones

los patrones de sueño nocturno pobres puede llevar al agotamiento de los cuidadores y aumentar el riesgo de institucionalización. Cor pulmonale, debido probablemente al menos en parte a la hipoventilación crónica nocturna y la hipoxemia, es una causa común de muerte en pacientes con síndrome de Prader-Willi.

ࠐrevención

Una buena higiene del sueño con el establecimiento de límites adecuados pueden prevenir o reducir la gravedad de sueño interrumpido en algunos niños con retraso mental. La prevención de la obesidad puede reducir la gravedad de los trastornos respiratorios durante el sueño. Anestesia El anestesiólogo debe estar prevenido sobre la apnea del paciente obstructiva del sueño antes de una operación. Para los pacientes con presión nasal positiva continua en vía aérea, esto debería aplicarse a su presión habitual inmediatamente después de la extubación hasta que los efectos de sedantes / anestesia hayan desaparecido.

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Autor:

Dra. Perla David