Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra E-G) (página 5)

En una serie reciente, Kouyoumdjian y Stalberg recomiendan precaución con los valores de referencia, y a partir de una serie de sujetos normales establecen un valor medio para el MCD en extensor común de los dedos para todos los pares de 23,5 +/- 7,3 mcs (máximo: 38,2) y un MCD en extensor común de los dedos de 31,4 +/- 4,9 (máximo: 41,2) para el grupo de pares con mayor MCD en extensor digitorum comunis. Y en orbicularis oculi encuentran un MCD de 24,7 +/- 7,1 (máximo: 39) y para el grupo de pares con mayor MCD, un MCD de 32,7 +/- 4,1 (máximo: 40,9), valores algo diferentes a los de series anteriores, y que al ser más bajos pueden dar lugar a falsos positivos, por lo que deben ser sometidos a continua revisión con el fin de obtener series suficientemente grandes para lograr la mayor sensibilidad y especificidad posibles (Kouyoumdjian JA, Stalberg EV. Concentric needle jitter in extensor digitorum communis and orbicularis oculi. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 89). Kokubun et al (Kokubun N et al. Reference values for voluntary and stimulated single-fibre EMG using concentric needle electrodes: A multicentre prospective study. Clin Neurophysiol 2012; 123: 613-20) recomiendan par la medición del jitter con electrodo concéntrico que el potencial tenga más de 100 mcV de amplitud, con pendiente de 0,3 ms o menos y un IPI de 2 ms o menos, aunque aceptan potenciales menores de 100 mcV si son suficientemente agudos y permiten una medición fiable del jitter. Utilizan los mismos criterios para el jitter estimulado. Utilizan el MSD (mean sorted difference), cuando la razón MCD/MSD es mayor de 1,25, siguiendo el criterio clásico de Stalberg y Trontelj (Stalberg E, Trontelj JV. Single fiber electromyography. Miravalle press, Surrey, England, 1979). Excluyen los pares con MCD (mean consecutive difference) de 5 mcs o menos. Consideran anormal un músculo si un 10% o más de los pares son anormales. Consideran que un falso positivo requiere más de un 10% de los pares alterados. Han encontrado que los valores de referencia para la medición del jitter con electrodo concéntrico son similares a los existentes para la medición del jitter con electrodo de fibra simple, afirmando además que en principio no habría ninguna razón para que de hecho esto no fuera así.

ELECTROMIOGRAFÍA LARÍNGEA:

esta técnica la están investigando en algunos laboratorios, que incluso han publicado algunos resultados con posible aplicación clínica, pero de momento no es una técnica estándar ni se conocen marcadores clínicos fiables.

La inervación motora, sensitiva y secretora de la laringe depende del nervio vago, que a partir del segundo ganglio da los nervios laríngeo superior e inferior (o recurrente). Posee una musculatura extrínseca (músculos supra e infrahioideos y faringolaríngeos) e intrínseca (cinco pares de músculos laríngeos, la mayoría insertados en el cartílago aritenoides y aductores de las cuerdas vocales, el único abductor es el cricoaritenoideo posterior).

El registro se puede llevar a cabo con electrodos superficiales, por vía transoral y por vía transcutánea (a ciegas, pero usando referencias). Es posible que en el caso de la disfonía permita en algunos casos distinguir entre signos neurógenos centrales y periféricos, y quizá podría tener algún interés en la distonía laríngea. Pero en general no se trata de una técnica excesivamente difundida todavía, en comparación con otras vías de abordaje como la telelaringoscopia. Según la técnica de Yin se exploran los músculos tiroaritenoideo o cuerda vocal (detrás de tiroides; se explora emitiendo la vocal "e" mantenida en un tono y también mediante maniobra de Valsalva) y cricotiroideo (entre tiroides y cricoides; se explora emitiendo una escala tonal ascendente manteniendo la vocal "i", comprobando que no haya actividad EMG al flexionar el cuello), accediendo entre tiroides y cricoides.

El riesgo de hematoma subcutáneo o intracordal es bajo (en este último caso, asociado a posibles lesiones vascularizadas previas en la cuerda vocal). Sí existe en cambio riesgo de laringoespasmo, en principio, leve, y en menos del 1% de los pacientes explorados con esta técnica, debido a parálisis del nervio laríngeo recurrente, y se puede prevenir con anestesia tópica (colutorios con 1 o 2 cc de lidocaína al 2% durante 5 minutos). Como el EMG se hace "a ciegas", en un 3 o 5 % de los casos se obtendrá un falso negativo frente a la laringoscopia. Está contraindicada en las paresias o parálisis bilaterales de las cuerdas vocales en las que exista un antecedente de compromiso de la vía aérea previamente.

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ELECTROMIOGRAFÍA, MIOTONÍA:

descarga miotónica: alrededor de 10-150 Hz, aumenta con frío. Para no confundirlas con las seudomiotónicas, hay que recordar que las seudomiotónicas no presentan patrón ascendente-descendente (waxing-waning), aunque a veces no se distinguen tan fácilmente.

Las descargas seudomiotónicas a veces son indistinguibles de las miotónicas, por más que supuestamente no debiera ser así. En tal caso, es preciso correlacionar las descargas con la clínica, por ejemplo, en caso de ser el único hallazgo en un hipotiroidismo, debe pensarse que lo más probable es que se trate de descargas seudomiotónicas; o, si el paciente presenta el fenotipo de la enfermedad de Steinert, debe pensarse que lo más probable es que se trate de descargas miotónicas, sobre todo si son ascendentes- descendentes, abundantes y en diversos grupos musculares; en algunos casos de denervación-reinervación crónicas pueden aparecer descargas seudomiotónicas indistinguibles de las miotónicas, pero la clínica, y tal vez la distribución de las descargas, pueden orientar a su carácter seudomiotónico, por ejemplo, si están localizadas en un solo músculo en un paciente con sospecha de siringomielia, probablemente estarán en relación con este proceso.

Se ha descrito miotonía en: 1. Miotonía congénita o de Thomsen.

2. Distrofia miotónica o de Steinert (tal vez haya un tipo 2 o de Thornton-Griggs-Moxley). Enfermedad de Steinert: AD, cromosoma 19; incidencia: 13,5/100000; prevalencia: 5,5/100000; 50% disfagia; cardiopatía; madre enferma implica hijo con riesgo del 5% de distrofia congénita (facies de tiburón e hipotonía; miotonía a los 5 años); madre con un hijo enfermo implica riesgo del 30% para otro hijo.

3. Distrofia miotónica tipo 2: síndrome Mox-Pox. Enfermedad de Thornton-Griggs-Moxley. Distrofia miotónica atípica: rara, comienzo cuarta-quinta década, +/- calvicie, cataratas, +/- facies miotónica, +/- esternocleidomastoideos pequeños, +/- miotonía clínica, no fenómeno miotónico, sí miotonía con percusión, +/- miotonía EMG, EMG miopático, no fibras en anillo, sí bloqueo cardíaco, no debilidad distal, sí debilidad proximal, sí seudohipertrofia de pantorrillas (Rowland L. Thornton-Griggs-Moxley disease:

myotonic dystrophy type 2. Annals of Neurology 1994; 5: 803- 4). 4. Paramiotonía congénita de Von Eulemburg (aumenta con frío; parece ser que podría ser la parálisis periódica hiperpotasémica).

5. Distrofia osteocondromuscular o condrodistofia de Schwartz- Jampel (miotonía clínica, pero seudomiotonía en EMG, parece ser).

6. Enfermedad de Pompe (miotonía en EMG).

7. Glucogenosis (2 y 3 al menos).

8. Déficit de maltasa ácida.

9. Hipertiroidismo.

10. Hiperpirexia maligna.

11. Diazocolesterol (hipolipemiante).

12. Miopatía miotubular o centronuclear (y en otras miopatías congénitas parece ser que también).

13. Miositis por cuerpos de inclusión.

14. Reticulocitosis multicéntricas.

No se ha podido verificar personalmente hasta el momento que esta lista de procesos en los que supuestamente se podrían observar descargas miotónicas, recogida de la literatura internacional, sea correcta, y que en algunos casos no se estén confundiendo descargas miotónicas con descargas seudomiotónicas u otro tipo de descargas repetitivas de alta frecuencia, dado lo fácil que es confundirlas en la práctica en algunos casos, a pesar de ser dos tipos de descarga distintos a priori. Según observaciones personales, con frecuencia las descargas seudomiotónicas, típicas del algunos procesos (y que ayudan a su diagnóstico), se interfieren, dando lugar a tonos crecientes o decrecientes difíciles de distinguir de los tonos crecientes-decrecientes de las descargas miotónicas, sobre todo en procesos neurógenos graves de larga evolución (como pueda ser una siringomielia importante), o una polimiositis grave, o un hipotiroidismo grave, o una plexopatía braquial post irradiación (por tanto, es importante la correlación con la clínica, evidentemente, y es importante no otorgar al EMG más importancia de la que tiene en estos casos).

Al tratarse de enfermedades raras en su mayoría, las de la lista precedente, resulta difícil saber si se trata de descargas seudomiotónicas o miotónicas lo que diversos autores hayan podido encontrar en algunas de ellas; personalmente solo se ha observado descargas miotónicas en la enfermedad de Steinert, que es relativamente frecuente, y suele cursar con descargas miotónicas durante cierta etapa de la enfermedad; en los casos de enfermedad de McArdle que se han visto personalmente no se ha observado miotonía.

Algunas enfermedades miotónicas: 1. Síndrome de Lambert-Brody: raro; disminución de ATP-asa; la miotonía empeora con el ejercicio. Enfermedad de Brody. Déficit de ATP-asa en retículo sarcoplásmico. Calambres y fallo en relajación muscular con ejercicio. AR o AD.

2. Distrofia miotónica, enfermedad de Steinert.

3. Miotonía congénita, enfermedad de Thomsen (1876): AD o AR (Becker, más severa); cualquier edad, sobre todo menores de 3 años (Becker); prevalencia 4/100000; 7q35; canales de cloro; hercúleo, empeora con frío; mejora con ejercicio (fenómeno del calentamiento); calambres; hipertermia maligna.

4. Miotonía de Becker: AR; prevalencia: 2/100000; 4-12 años (más tardía que la de Thomsen); hipertrofia al principio e hipotrofia al final. Miotonía congénita AR. Enfermedades de los canales iónicos: enfermedad de los canales de cloro.

5. Paramiotonía congénita de Von Eulenburg: AD, rara; prevalencia: 0,4/100000; los calambres y la parálisis empeoran con el frío y con ejercicio; pueden estar más afectados la lengua y las manos; la miotonía puede ser breve y la debilidad durar días; hipertrofia en el 30%; +/- miotonía paradójica; canales de sodio.

6. Adinamia hereditaria episódica o de Gamstorp: AD; rara; miotonía+hiperpotasemia.

7. Otras miotonías: miopatía centronuclear; 20-25 diazocolesterol; desenmascaramiento por betabloqueantes.

8. Miotonías no distróficas: enfermedades de los canales iónicos del músculo esquelético.

Miotonía congénita (diagnóstico diferencial con distrofia miotonica tipo 2; la miotonía congénita presenta alteración en el gen del canal del cloro), paramiotonía congénita (gen canal de sodio; como en la parálisis hiperpotasémica, pero en esta domina la parálisis) y miotonías de los canales de sodio (dos grandes grupos: grupo de la paramiotonía congénita, en el que la miotonía empeora con el frío y hay episodios claros de debilidad, y grupo de la miotonía del canal de sodio, sin episodios de debilidad, pero con sensibilidad al frío también; este segundo grupo incluye los fenotipos puramente miotónicos, y también las miotonías que emperoan con la ingesta de potasio).

Rigidez muscular, dolor, debilidad y fatiga. En algunos casos de miotonía no distrófica puede aparecer miopatía.

EMG: en miotonía del canal de cloro recesiva la amplitud del CMAP cae con ejercicio con rápida recuperación (a temperatura normal), pero este patrón (patrón 2 de Fournier) también se observa en la dominante y en la distrofia miotónica 1 y 2; en la miotonía congénita recesiva el enfriamento no cambia este patrón; en la miotonía congénita dominante la caída del CMAP puede que sólo se vea con enfriamiento; a veces en la miotonía congénita el CMAP es normal, como ocurre en la miotonía del canal de sodio (patrón 3); en la paramiotonía el CMAP cae con ejercicio (patrón 1) o con ejercicio y frío; en las miotonías de canal de sodio el único hallazgo suele ser la miotonía (y tambien en algunos casos de miotonía congénita dominante); no hay un test descrito para la distrofia miotónica tipo 2; los párpados se afectan con miotonía con más frecuencia en la paramiotonía y en la miotonía de canal de sodio (1. Matthews E et al. The non-dystrophic myotonias: molecular patogenesis, diagnosis and treatment. Brain 2012; 133: 9- 22. 2. Rivero A. Neuromiotonía y mioquimia. Arch Neurol Neuroc Neuropsiquiatr 2007; 13: 65-72). Véase enfermedad de los canales iónicos.

ELECTROMIOGRAFÍA, NEUROMIOTONÍA:

término usado tanto para descripciones tanto clínicas como EMG. Pertenece al síndrome de actividad continua de la unidad motora. Son descargas de PUM de alta frecuencia, por ejemplo: 100-300 Hz, involuntarias, que no ceden con la actividad voluntaria, de comienzo e inicio brusco, y con patrón decreciente (la mioquimia consiste en descargas de varios PUM sueltos, de manera rítmica o semirrítmica). Persiste durante el sueño y con anestesia en algunos casos. Clínicamente la mioquimia consiste en pequeñas clonias o fasciculaciones (personalmente no se ha conseguido presenciar el clásico patrón en "saco de gusanos" de la mioquimia), mientras que la neuromiotonía consiste en una contracción, y puede asociarse a seudomiotonía.

Aparece en el síndrome de Isaacs (neuromiotonía adquirida, síndrome de Isaacs-Mertens, síndrome de actividad muscular continua o preferiblemente síndrome de actividad continua de la unidad motora): mioquimias, rigidez, relajación muscular lenta; persiste en el sueño y en anestesia (a diferencia del síndrome del hombre rígido); comienzo distal, que progresa a proximal, con disfagia y obstrucción de vías aéreas; EMG: descargas mioquímicas y neuromiotónicas; aumentan con actividad voluntaria y con estimulación eléctrica (en el 40-50% de los pacientes hay anticuerpos contra los canales de potasio voltaje dependientes; también se han encontrado en otros procesos con calambres, mioquimia, etc.); posiblemente en el espasmo hemifacial las descargas sean repetitivas pero más irregulares que en la mioquimia facial del síndrome de Isaacs.

Es posible que también pueda aparecer neuromiotonía en la intoxicación con mercurio, uso de ácido 2-4 diclorofenoxiacético, uso de penicilamina (Newsom, 1993), mielinolisis pontina central, trombocitemia esencial, CIDP, neuropatía motora multifocal, absceso epidural espinal, amiloidosis, linfomas, tumor pulmonar, síndrome del hombre rígido, etc. Véase discinesias con origen espinal.

ELECTROMIOGRAFÍA, ONDA F:

respuesta F (Magladery y McDougal, 1950). El estímulo supramáximo sobre las fibras motoras se conduce antidrómicamente y al llegar al soma vuelve ortodrómicamente con menor intensidad, dando lugar a una segunda respuesta motora tardía tras la primera, con menor amplitud, llamada onda F. Este impulso que dará lugar a la onda F recorre la parte proximal del nervio, por lo que hace posible la exploración de esta zona, de la que no informa la primera respuesta motora. Es interesante en neuropatías de comienzo proximal, como suele ocurrir en el síndrome de Guillain-Barré. Un retraso en la latencia de la onda F, o una ausencia de la respuesta (una disminución parcial o total en el porcentaje de aparición de la respuesta) deben ser, por tanto, tenidos en cuenta por sus correlaciones clínicas. La onda F desaparece, o se alarga su latencia tempranamente, en el síndrome de Guillain-Barré, y puede ser el único hallazgo EMG de este síndrome durante la primera semana de evolución clínica, de ahí su importancia y utilidad, pero debe usarse con sensatez en correlación con la clínica, porque los hallazgos EMG pueden ser similares en una mielitis transversa (vírica, esclerosis múltiple, AVC): ausencia de onda F.

El cátodo (el polo negativo) del estimulador conviene colocarlo en sentido proximal (y el ánodo en posición distal), para obtener la onda F, al contrario que al explorar la conducción periférica.

Con electrodo de aguja convencional la morfología, duración, amplitud y latencia de la onda F cambia con cada estímulo (no se forma con los mismos axones cada vez, pues van estando en diferentes fases de hiperpolarización). En ésto se diferencia del reflejo H, que presenta igual morfología con cada estímulo. Con aguja de fibra simple es al revés: la onda F es igual con cada estímulo y lo que cambia con cada estímulo es el reflejo H. Para registrar la onda F hay que modificar el programa de conducción motora, por ejemplo, hay que aumentar la amplitud a 200 mcV/división y el barrido a 10 ms/división, o como convenga en cada caso. En la práctica la onda F es útil en el síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías proximales, así como en la mielitis transversa. Lógicamente, también estará alterada la respuesta en otros procesos que afecten al asta anterior.

Algunos valores de referencia (Kimura): Amplitud normal: 1% de la amplitud de la onda motora (supuestamente es mayor del 4% en espasticidad con hiperreflexia y en caso de reinervación). Latencia por nervio peroneal estimulando en tobillo: 44-52 ms (máximo: 56 ms; estimulando en rodilla: 46 ms); frecuencia de aparición de la onda F con 10 o 20 estímulos: +/- 60% (una estimulación excesivamente rápida puede bloquear la reaparición de la onda F en ausencia de enfermedad por un bloqueo no patológico de la respuesta). Latencia por nervio tibial posterior desde tobillo: 43-53 ms (máximo: 58; desde rodilla: 48 ms); frecuencia: +/- 90%. Latencia por nervio cubital desde muñeca, máximo: 32 ms; frecuencia: +/- 60%. Latencia por nervio mediano desde muñeca, máximo: 31 ms; frecuencia: +/- 60%. Diferencia izquierda/derecha: menor de 4 ms.

En un fallo del destete en la UCI a veces el único hallazgo es la ausencia de onda F que lleva a pensar en el comienzo de una neuropatía (por ejemplo, una polineuromiopatía del enfermo "crítico") pero en un porcentaje de casos la ausencia de onda F tras el fallo del destete no se debe a neuropatía, sino a otras posibilidades, como sedación, o inactividad motora del asta anterior por mero encamamiento prolongado (Regidor I et al. Pitfalls of F- wave measurements in critical care units. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 91). La exploración de la onda F podría ser más sensible que la exploración de la conducción sensitivomotora, en miembros inferiores, para la detección de la polineuropatía diabética, clínica y subclínica (Pan H et al. F-wave latencies in patients with diabetes mellitus. Muscle & Nerve 2014; 49: 804-8).

Se duda de su utilidad en la radiculopatía S1 (Mauricio E et al.

Utility of minimum F-wave latencies compared with F-estimates and absolute reference values in S1 radiculopathies: Are they still needed? Muscle & Nerve 2014; 49: 809-13).

ELECTROMIOGRAFÍA, ONDA POSITIVA:

suelen durar de 3-15 ms, y su amplitud suele oscilar entre 20-500 mcV. Mismo significado clínico que las fibrilaciones. Puede aparecer alguna onda positiva aislada al final de la actividad de inserción en condiciones normales (o 2, e incluso 3). Véase electromiografía, fibrilación.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA (PUM):

en su análisis se tiene en cuenta la duración (individual y media), la amplitud, la morfología (polifasia) y la estabilidad interna (jiggle).

La polifasia aumenta con la disminución de la temperatura, y también disminuye así la amplitud de los PUM, y aumenta su duración. La duración depende de las fibras a +/- 1 mm del área de registro.

Criterio para medir PUM con el trigger: pendiente menor de 0,5 ms (0,1-0,2).

Frecuencia de descarga de una unidad motora/número de UM reclutadas=menor de 10. Esta es la cifra normal para esta operación de cálculo; esta cifra aumenta en la ELA, por ejemplo.

Descripción del EMG estándar en: Stalberg E, Andreassen S, Falck B, Lang H, Rosenfalck A, Trojaborg W: quantitative análisis of individual motor unit potentials: a proposition for standardized terminology and criteria for measurement. Journal of Clinical Neurophysiology. 1986, 3: 313-48.

Véase unidad motora.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA (PUM) "MIOPÁTICO":

se ha confirmado, mediante observaciones personales publicadas en forma de tesis doctoral en la Facultad de Medicina de Santiago de Compostela (Fontoira M.: "Estudio electromiográfico en el diagnóstico de las miopatías; valoración de la duración mínima de un potencial de unidad motora", 2003), y en forma de artículo (Fontoira M. Medición manual de potenciales de unidad motora "miopáticos". Rehabilitación 2011; 45: 202-207) la existencia de un valor mínimo para la duración individual de un PUM normal, de manera que por debajo de dicho límite un PUM probablemente puede ser considerado patológico y específicamente miopático en casi todos los casos, optándose por denominar a este hallazgo PUM "miopático". El resumen de dicho artículo es el siguiente:

Objetivo: investigar, en pacientes con miopatía, la posible existencia de potenciales de unidad motora (PUM) cuya duración individual esté por debajo de un límite normal, y por tanto con un significado patológico y posiblemente miopático.

Material y método: se midió en tibialis anterior la duración individual de 20 PUM en 82 sujetos sanos, tomando en cada sujeto el PUM con la menor duración. Lo mismo se llevó a cabo en 24 pacientes diagnosticados de miopatía, en su caso tomando todos los PUM con duración indvidual por debajo del valor mínimo encontrado en sujetos sanos.

Resultados: duración individual mínima encontrada en sujetos sanos: 6,8 ms. Número de PUM de 6,7 ms o menos encontrados en tibialis anterior de sujetos con miopatía: 17 (33% de los sujetos con miopatía). Se compararon las duraciones mínimas entre sujetos sanos y enfermos, revelándose una diferencia significativa entre ambas, que se consideró patológica y específicamente miopática en el caso de los sujetos con miopatía.

Conclusiones: dado el significado probablemente patológico y específicamente miopático de los PUM por debajo de 6,8 ms encontrados en tibialis anterior de los sujetos con miopatía, se propone el término PUM "miopático" para este tipo de PUM, así como el uso de este hallazgo como un criterio electromiográfico específico en el diagnóstico de las miopatías.

Véase unidada motora.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIALES DE PLACA MOTORA:

ruido de placa (MEPP, miniature end plate potentials), se produce por la suelta de cuantos de acetilcolina; son potenciales negativos (una deflexión hacia arriba) de alrededor de unos 0,2-2 ms y 1-100 mcV. Descritos por Fatt y Katz, que se dieron cuenta de que este tipo de actividad estaba ahí al subir la amplificación (Fatt P, Katz B: Spontaneous sub-threshold activity of motor nerve endings. J Phyisiol 1952; 117: 109-128).

Potenciales trifásicos (EP spikes) se producen por irritación de la placa (se supone que con la punta del electrodo de EMG) y miden alrededor de 3-5 ms y 100-500 mcV, y baten a unos 5-50 Hz; los EP spikes probablemente son potenciales de fibra simple por estimulación mecánica con el electrodo en las terminaciones nerviosas intramusculares, y pueden consistir en una deflexión hacia arriba y otra hacia abajo (difásicos), o una hacia arriba, otra hacia abajo y otra hacia arriba (trifásicos), o una hacia abajo y otra hacia arriba, difásicos (se pueden confundir con las fibrilaciones por su forma, pero no por su frecuencia y patrón de barrido, que es más regular e inagotable, mientras que las fibrilaciones son agotables e irregulares, recordando al ruido de "un huevo mientras se fríe", aparte de que las fibrilaciones suelen crepitar con un ruido de menor intensidad que el producido por los EP spikes).

ELECTROMIOGRAFÍA, PRINCIPIO DE HENNEMAN:

reclutamiento de unidades motoras, principio de Henneman: principio que rige el orden de reclutamiento de unidades motoras durante la contracción en función del tamaño de la unidad motora (y por tanto en función también del tamaño de la motoneurona correspondiente).

Es importante tener en cuenta este principio, o al menos la relación entre este principio y la sumación temporal y espacial medidas con un EMG durante el reclutamiento de unidades motoras, ya que el hecho tiene utilidad para interpretar y distinguir clínicamente los trazados miógenos y neurógenos, y también los que tienen carácter neurógeno central o periférico. Por ejemplo, en una contracción cervical paroxística con origen distónico la sumación espacial y temporal posiblemente estará dentro de límites fisilógicos, mientras que en una contracción con carácter mioclónico, no. Por ejemplo, en una mielopatía cervical con debilidad muscular aguda asimétrica de miembros superiores (por ejemplo, por isquemia aguda de astas anteriores en un nivel dado), se podrá observar una sumación temporal en el límite inferior de la normalidad, o por debajo, mientras que la sumación espacial estará relativamente conservada en comparación con el grado de debilidad muscular, o no.

Según Stalberg, este principio no puede ser detectado directamente como tal en el EMG convencional debido a la pequeña área de registro de estos electrodos en comparación con el tamaño del espacio ocupado por la unidad motora.

Henneman E. Motor neurons and motor units: the size principle. Didactic program (AEEM) 1982. p. 29-34.

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ELECTROMIOGRAFÍA, PUNTO DE ERB EN CUELLO:

latencias motoras desde el punto Erb en cuello a miembro superior: entre 2 y 6 ms, dependiendo de si son músculos proximales, como supraespinoso y deltoides, o más distales, como tríceps.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO AXONAL:

véase electromiografía, reflejo H.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO H:

descrito por Hoffman (1918). Se basa en la activación de fibras aferentes fusimotoras. Puede estar ausente en personas añosas. Se puede obtener en puntos diversos, pero habitualmente se ha utilizado para valorar el reflejo aquíleo (estímulo en hueco poplíteo y registro en pantorrilla), de modo que la ausencia unilateral del reflejo H con una clínica compatible sugeriría radiculopatía sensitiva S1 de ese lado. Lo que pasa es que si la clínica es compatible (lumbociática S1, hipoestesia y/o parestesias por S1, hiporreflexia o arreflexia aquílea con el martillo de reflejos, claudicación de la marcha de puntillas, EMG con signos de radiculopatía S1, etc.), pues el reflejo H no añade gran cosa, y la ausencia del reflejo H en ausencia de clínica tampoco, por lo que es una técnica que personalmente se considera inútil en la práctica clínica, por lo que hace años que no se utiliza, a pesar de que se le sigue dando importancia en otros laboratorios, y se siguen publicando artículos sobre esta técnica. Desde un punto de vista clínico en principio es más fiable el martillo de reflejos que el reflejo H para valorar una radiculopatía S1 sensitiva. Según Cerrato, debe interpretarse con cautela el resultado de la medición del reflejo H (Cerrato M et al. Factores que afectan el reflejo de Hoffman en su uso como herramienta de exploración neurofisiológica. Rev Neurol 2005; 41: 354-360).

Los valores normales se suele considerar que son, para la amplitud, de 1 a 4 mV, y la latencia menor de 30 ms (menores de 50 años) o menor de 34 ms (mayores de 50 años), y en cuanto al índice H/M, se considera que es de 0,1 a 0,5, y que menos de 0,1 indica hiporreflexia. Estos valores normales de referencia recogidos en la literatura internacional no coinciden con lo que se ha observado personalmente en la práctica, por lo que se considera más fiable la exploración con el martillo de reflejos y el resto de la exploración señalada que el reflejo H.

El reflejo H se obtiene estimulando las fibras aferentes (en la onda F, las eferentes), por lo que no hay potencial motor antes del reflejo H (a diferencia de la onda F) y la morfología del potencial es estable (a diferencia de la onda F); el reflejo axonal también se obtiene en fibras eferentes (como la onda F) pero redundantes (por reinervación colateral), de ahí que aparezca un segundo potencial (reflejo axonal) después del potencial motor, pero con latencia menor que la onda F.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO TRIGEMINOCERVICAL:

véase electromiografía, blink réflex.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO TRIGEMINOFACIAL:

véase electromiografía, blink reflex. ELECTROMIOGRAFÍA, SEUDOBLOQUEO: véase electromiografía, bloqueo axonal/dispersión temporal.

ELECTROMIOGRAFÍA, SEUDOMIOTONÍA:

descarga seudomiotónica: llamada también BRP (bizarre repetitive potentials); 2-80 Hz. Desde el punto de vista morfológico se ha dicho que hay dos tipos:

Tipo 1: 2-40 Hz, a base de PUM polifásicos; aparecen en Charcot-Marie-Tooth, Pompe, polimiositis y distrofia muscular.

Tipo 2: hasta 80 Hz, a base de potenciales del tipo de las ondas positivas; aparecen en individuos sanos, miopatías (sobre todo son características de la polimiositis), hipotiroidismo (se han observado personalmente con frecuencia en hipotiroidismo), procesos de (también de frecuente observación, y también en denervación severa en general), plexopatía braquial tras radioterapia por neoplasia de mama (ésto se ha comprobado también en algunos casos como hallazgo característico), etc.

En la práctica, casi todas las descargas seudomiotónicas observadas personalmente han sido del tipo 2, incluidas las observadas en polimiositis y en distrofias musculares, a pesar de esta descripción encontrada en la literatura. En sujetos sanos, si la exploración se hace detenidamente, con frecuencia se comprueba que las aparentes descargas seudomiotónicas suelen corresponder a la actividad de placa, sin significado patológico.

En la práctica las descargas seudomiotónicas pueden llegar a ser indistinguibles de las miotónicas, incluso aparentemente con su fase ascendente y descendente, y abundantes, con lo que es especialmente importante la correlación clínica en casos difíciles; por ejemplo, una paciente con atrofia de trapecios y primer interóseo dorsal y marcha basculante, con dificultad para abrir la mano y panículo adiposo abundante que dificulte la identificación precisa de otras atrofias, puede presentar un patrón seudoneuropático o seudomiopático que resulte difícil de identificar clínicamente por su estado crónico de origen remoto; si en este caso se encuentran descargas seudomiotónicas puede ser difícil en la práctica confirmar si se trata de descargas miotónicas o seudomiotónicas, o si el trazado EMG es neurógeno o miógeno sin posibilidad de error, por lo que en estos casos difíciles es preferible referir el estado de pérdida crónica de unidades motoras, sin especificar origen neurógeno o miógeno, y referir las descargas como seudomiotónicas, en espera de otras pruebas, como la resonancia magnética, que puede desvelar que se trataba de una severa siringomielia, y no de una miopatía de larga evolución enmascarada por signos seudoneurógenos, ni una amiotrofia espinal enmascarada por signos seudomiopáticos.

A pesar de la utilidad del EMG en general, en algunos casos la situación clínica supera la capacidad del EMG para discriminar entre miógeno y neurógeno, por más que se busque en diferentes grupos musculares, y en tales casos (normalmente pacientes con décadas de evolución sin datos previos), lo más importante es guiarse por la clínica, la sensatez y la prudencia (y la biopsia y otras pruebas complementarias, como la resonancia y el EMG).

ELECTROMIOGRAFÍA, SUMACIÓN TEMPORAL:

véase unidad motora. Véase potencial de unidad motora.

ELECTRONEUROGRAFÍA:

las primeras electroneurografías motoras con objeto clínico, hechas a enfermos, las llevaron a cabo Hodes, Larrabee y German en 1948. Los primeros estudios de conducción sensitiva datan de 1949 (Dawson y Scout) y con aplicación clínica en 1958 (Gilliatt y Sears). Las velocidades de conducción son menores en lactantes, alcanzándose cifras de adulto entre los 2 y 4 años de edad. En la actualidad está aceptado internacionalmente que la palabra electromiografía englobe ya también a la electroneurografía, pues suelen hacerse una y otra en la práctica, y, en general, el estado de una electroneurografía suele estar relacionado con el resultado de una electromiografía, y viceversa (American association of Electrodiagnostic Medicine. Guidelines in electrodiagnostic Medicine. Muscle and nerve 1992; 15: 229-253). ELECTRONEUROGRAFÍA Y TEMPERATURA: en cuanto a la temperatura y las latencias sensitivas, Ahmed (Ahmed T et al. Warming up the limbs for nerve conduction studies. Clinical Neurophysiology 2008; 119: 37) se fía más de alcanzar los 34 grados C, mejor que los 33 grados C (personalmente se ha observado que con alcanzar los 33 grados C ya se vuelve la exploración fiable, pues no se han encontrado cambios significativos en las magnitudes de los parámetros a partir de esta temperatura, pero hay que hacerse eco de lo que ocurre en otros laboratorios).

Ahmed añade algo importante, y que ya se había observado también personalmente: una vez calentado el miembro hay que esperar cinco minutos antes de ser fiables los resultados de las mediciones. Lo que se había observado personalmente sobre este detalle, en concreto, es que las amplitudes de las respuestas sensitivas seguían siendo las propias de temperaturas bajas (de amplitud y duración aumentadas) en personas con temperaturas normales pero que acababan de entrar en calor tras venir de la calle en días fríos, y que al cabo de un rato se normalizaban. Ahmed ha observado algo similar pero para las latencias, encontrando una diferencia de 01 a 0,2 ms en las latencias sensitivas a 34 grados C transcurridos 5 minutos. Ahmed se pregunta si ésto es cierto también para otros parámetros, y ya se le puede comunicar a Ahmed que también parece ser cierto para la amplitud.

Con la mano fría, en sujetos sanos la latencia motora distal y la DLEPM (véase nervio mediano) pueden aparecer falsamente alteradas, mientras la DLEPS (véase nervio mediano) sigue siendo normal. En vista de estos hechos, en caso de ser necesario calentar las manos para hacer la electroneurografía (por ejemplo, si no es posible obtener la DLEPS en el caso de la exploración del nervio mediano), parece lógico recomendar el calentamiento de las manos durante al menos 10 minutos.

En cuanto a la temperatura y la velocidad de conducción, Buchthal ha encontrado que la velocidad baja 2 m/s por grado entre 21 y 36 grados C (Buchthal F et al. Evoked action potentials and conduction velocity in human sensory nerves. Brain research 1966; 3: 1). McLeod (McLeod JG. Digital nerve conduction in the carpal tunnel syndrome after mechanical stimulation of the finger. J Neurol Neurosurg Psychiat 1966; 29:

12) ha encontrado que la velocidad baja de 2,4 a 2,8 m/s por grado. Casey (Casey EB, Le Quesne PM. Digital nerves action potentials in healthy subjects, and in carpal tunnel and diabetic patients. J Neurol Neurosurg Phsychiat 1972; 35: 612) ha encontrado que la velocidad baja 1,2 m/s entre 27,5 y 36 grados y 1,5 m/s entre 23 y 27,5 grados.

ELECTROOCULOGRAFÍA:

se registra con dos canales; electrodos activos en el ángulo externo de ambos ojos, electrodos referenciales en entrecejo; el paciente mira a derecha e izquierda, con lo cual se obtiene una onda al variar el campo del dipolo formado por la retina, que es electronegativa, y el polo anterior del ojo, que es electropositivo, al moverse los ojos estando los electrodos fijos.

En esta onda obtenida se calcula el índice de Arden:

Amplitud máxima fotópica (pico a pico)/amplitud mínima escotópica X 100.

Valor normal: 170-180 (en general, mayor de 75); subnormal:

130-160; anormal: 110-130; apagado: menos de 110.

Primero se registra en condiciones escotópicas, manteniendo al sujeto a oscuras durante 20 minutos previamente; la amplitud aumenta hasta un 50% a los 5 minutos tras volverse a condiciones fotópicas (electrooculografía dinámica), lo cual no se produce en caso de existir degeneración tapetorretiniana. Se registra con dos canales, con una ganancia de 200 mcV/d, filtros a 3 Hz-10000 Hz y barrido de 500 ms/d.

Esta técnica de valoración funcional de la retina se ha practicado durante años personalmente, y se ha encontrado que es poco sensible y poco específica en comparación con el ERG, presentando numerosos falsos positivos y falsos negativos, tantos que se ha ido desechando paulatinamente, conforme se ha ido comparando con el electrorretinograma, y se ha ido sustituyendo por el ERG, de manera que en este momento ha quedado excluida del protocolo utilizado personalmente, no así en otros laboratorios. En diversos textos científicos se afirma que se la considera específica de algunos procesos, e indicación "imprescindible" (sic) para el diagnóstico, como en la distrofia viteliforme de Best (síndrome de Best), pero no se dice porqué; lo recomendable en el síndrome de Best probablemente sería hacer un fondo de ojo, no un electrooculograma. Supuestamente el ERG sería normal en la distrofia macular viteliforme de Best, mientras que en el EOG faltaría la elevación fotópica del potencial de manera notable (Holder, 2010, lo menciona, pero sin aportar referencias), lo cual ayudaría no a hacer el diagnóstico con el EOG, sino a utilizar el EOG para indicar el estudio genético que sí llevaría al diagnóstico.

En la práctica se puede observar esta falta en sujetos sin distrofia de Best, y posiblemente en sujetos normales, por lo que se trataría de una técnica demasiado grosera como para tenerla en tanta consideración en cuanto a su especificidad para indicar el estudio genético de esta enfermedad en concreto. No se considera por tanto que haya certeza en cuanto a ese carácter "imprescindible" del EOG para la indicación del análisis genético en caso de sospecha de enfermedad de Best, por falta de evidencia científica conocida que lo demuestre. Según François et al., el EOG está alterado en la distrofia viteliforme aun sin evidencia de alteración oftalmoscópica y en portadores asintomáticos también, y también en el lado supuestamente sano en pacientes con afectación unilateral. La detección de EOG alterado serviría según estos autores por tanto, y en concreto, para el consejo genético de portadores asintomáticos. El EOG sería incluso más sensible que el ERG según estos autores, pero la referencia es de 1966 y no se puede considerar vigente hoy en día, estando ya más desarrollado el ERG que entonces (François j et al. L´électro-oculographie Dans les dégénérescences vitelliformes de la macula. Bull Soc Belge Ophthal 1966 ; 143 : 547). El EOG sería por tanto hipotéticamente más sensible que el ERG según algunos autores clásicos en caso de distrofia viteliforme de Best, distrofias retinianas difusas, metalosis ocular, algunas retinopatías tóxicas, etc. Lo que pasa es que ésto no es lo que se ha venido observando después en la práctica diaria a lo largo de los años, y ésto dicho sin tener en cuenta, además, los falsos positivos del EOG y el hecho de que estos autores encuentran que la utilidad de dicha mayor sensibilidad hipotética del EOG sería la de orientar el consejo genético, simplemente, no la de confirmar el diagnóstico de una enfermedad, que sería lo propio si dicha técnica fuese tan útil como se afirmaba. Esta técnica de valoración funcional de la retina se ha practicado durante años personalmente, como ya se ha dicho, llegando finalmente a la necesidad de desecharla por ahora por haber observado excesiva falta de sensibilidad y especificidad como técnica con aplicación clínica en neurooftalmología, y dado que hay una técnica mejor, el ERG. Hay alguna referencia acerca de la inutilidad del EOG en la distrofia de Best (Bellido RM et al. Electrofisiología de la distrofia viteliniforme de inicio en la edad adulta. A propósito de un caso. Rev Neurol 2012; 55: 626-638).

No obstante, no se ha suprimido el EOG en la polisomnografía en particular y en la monitorización EEG en general, donde sigue siendo una técnica de importancia y utilidad.

Hay un estándar propuesto (Brown M et al. ISCEV standard for clinical electrooculography (eog). Doc Ophthalmol 2006; 113:

205-12).

ELECTRORRETINOGRAFÍA, GENERALIDADES:

el ERG es la suma algebraica del potencial fotorreceptor.

Componentes de la respuesta y correlaciones propuestas por diversos laboratorios:

1. ERP, o potencial precoz de receptor, deflexión hacia arriba (por convención: negativa), latencia menor de 3 ms (se desconoce por ahora su utilidad clínica, además no suele ser fácilmente detectable por sistema siquiera y requiere un filtrado especial). Quizá se trate de la actividad de las células amacrinas.

2. a (a1 y a2), latencia menor de 10 ms, a1=conos, a2=bastones, deflexión rápida hacia abajo (por convención: positiva). La onda a tendría que ver con la fotorrecepción en retina externa (Hood DC, Birch DG. Rod phototransduction in retinitis pigmentosa: estimation of parameters from the rod a-wave. Invest Ohpthalmol Vis Sci 1994; 35: 2948-61).

3. Potenciales oscilatorios, po (que corresponden a las células bipolares), aserramiento en la pendiente ascendente lenta hacia b, no suele poderse registrar tampoco en la práctica, ni tiene interés clínico evidente tampoco en la práctica de momento.

4. b (b1 y b2), latencia menor de 30-40 ms, b=células bipolares (sobre todo las on) y ganglionares en retina interna (Frishman LJ. Origins of the electroretinogram. In: Heckenlively Jr, Arden GB, editors. Principles and practice of clinical electrophysiology of vision. 2nd ed. Cambridge, MA: MIT Press; 2006. p 139-83), b1=conos predominantemente, b2=bastones predominantemente, latencia b2 hasta 50-100 ms.

5. b (-) (deflexión hacia abajo rápida desde b).

6. c y d (pequeños postpotenciales con deflexión hacia arriba y hacia abajo) son fruto del metabolismo pigmentario.

Los primeros intentos de obtener el ERG datan de 1942 (Motokawa K, Mita T. Uber eine einfactere untersuchungsmethode und eigenschaften der aktionsstrome der netzhaut des menschen. Tokohu J Exp Med 1942; 42: 114- 133).

ELECTRORRETINOGRAFÍA, INDICACIONES:

el ERG es útil para el diagnóstico de retinopatías, como la retinitis pigmentaria, y otros cuadros con degeneración retiniana. La idea básica general es la de su utilidad para la distrofia de conos. En la práctica, aunque las retinopatías son diversas, se usa sobre todo para la retinitis pigmentaria (para confirmarla, y para cuantificar la respuesta de la retina, dado que suelen venir ya diagnosticados clínicamente). También se utiliza para explorar la indemnidad funcional de la retina antes de indicar la cirugía ocular por cataratas. Últimamente también se está solicitando el ERG a pacientes que van a ser tratados con colchicina, quinidina, lamotrigina y otros fármacos que podrían afectar a la retina, antes de comenzar el tratamiento, y durante el mismo (por ahora rara vez se ha encontrado leve afectación de la retina en estos casos).

ELECTRORRETINOGRAFÍA MULTIFOCAL:

hay tres tipos de ERG (fotorreceptores y células bipolares), el de campo completo, el macular y el multifocal. El ERG multifocal es una técnica nueva, en desarrollo, y sin un estándar, que pretende medir la actividad de la zona central de la retina, los 30-50 grados centrales. Es posible que permita detectar lesiones difusas en retina y alteraciones focales, como maculopatías, ya que mide por áreas, no de forma global, como el ERG de campo completo, pero todavía no está comprobado. Tal vez tenga utilidad en cuadros como la enfermedad de Stargardt, algunos tipos de distrofia macular, la coroidopatía central serosa y la distrofia en patrón. El ERG no detecta la actividad de las células ganglionares, por lo que no permitiría medir la actividad del nervio óptico (Zalve G. Nuevas técnicas neurofisiógicas: electrorretinograma multifocal. Rev Neurol 2012; 55: 314-16).

ELECTRORRETINOGRAFÍA, PATOLOGÍA:

el daño de la retina periférica en principio implica más afectación de bastones que de conos en el ERG.

Acromatopsia congénita: rod monochromatism, afecta a conos selectivamente, visión en color ausente y disminución de agudeza visual. En ERG escotópico (según la literatura consultada) ondas b normales pero sin oscilaciones de conos con flashes rojos, y en ERG fotópico ausencia de respuesta. No se dispone de datos sobre el ERG mesópico.

Ceguera cortical: ERG normal o liberado (amplitud aumentada), PEV con damero sin respuesta. Agnosia visual por ceguera cortical bilateral=síndrome de Anton.

Cirugía de la catarata: con frecuencia se explora con ERG la normalidad de la respuesta de la retina en caso de catarata antes de indicar la cirugía.

Degeneración macular senil: ERG de flash normal en ausencia de trastorno retiniano difuso, ERG con pattern alterado.

Desprendimiento de retina: disminución de amplitud y pérdida de componentes, o ERG sin respuesta (PEV normal).

Enfermedad de Batten: ERG abolido.

Enfermedad de Oguchi: ceguera nocturna, fondo de ojo grisáceo de forma difusa, ERG escotópico, según bibliografía revisada, con b disminuida o ausente; pero si el periodo de adaptación se prolonga más de 12 horas se puede obtener una onda b de gran amplitud en respuesta a flash azul tenue (dim blue flash).

Lesión de retina con fóvea intacta: ERG sin respuesta, PEV con damero normal.

Muerte encefálica: el ERG desaparece tardíamente.

Nictalopia congénita: enfermedad AD, no progresiva, afecta a bastones, fondo de ojo normal, ERG fotópico normal, ERG escotópico con onda b disminuida o ausente.

Neuritis óptica: ERG normal, PEV con flash normal, PEV con damero anormal (P100 con latencia alargada).

Oclusión de la arteria central de la retina: fotorreceptores intactos (circulación coroidea intacta), células de Müller dañadas (circulación retiniana dañada), onda a prominente, onda b disminuida o ausente.

Oclusión de la vena central de la retina: isquemia retiniana, suele preceder al glaucoma neurovascular; parece ser que la amplitud de la onda b se correlaciona con el grado de isquemia y éste con el grado de avance hacia glaucoma, y por ello podría utilizarse el ERG para ayudar a indicar fotocoagulación para prevención del glaucoma.

Retinitis pigmentaria: potencial de bajo voltaje, afectación precoz de bastones (ERG escotópico; flicker normal), los conos se afectan en formas avanzadas.

Retinopatías: disminución de amplitud y pérdida de componentes. Retinopatía diabética: disminución de la amplitud del ERG, desaparición de potenciales oscilatorios.

Sección de nervio óptico: b de alto voltaje.

Traumatismo ocular: disminución de amplitud y pérdida de componentes.

Traumatismo ocular con hemianopsia en un ojo: ERG con asimetría de voltaje entre ambos lados mayor del 50%; PEV con flash normal.

ELECTRORRETINOGRAFÍA, VALORES DE REFERENCIA:

pendiente de estandarizar totalmente (Holder GE et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: Recommendations for visual system testing. Clinical Neurophisiology 2010; 121: 1393-1409). Hay ya algún intento de estandarización (Marmor MF et al.

Standard for clinical electroretinography (2008 update). Doc Ophthalmol 2009; 118: 69-77). -Condiciones técnicas para el registro, filtros, barrido, ganancia: 10-200 Hz (0,3-300); 20 ms/división; 3-20 mcV/división. Impedancia menor de 5 Ohmios y diferencia entre ambos electrodos menor del 20%. -ERG con flash normal (campana ganzfeld, que significa "campo completo" o full-field; un flash se define, según la ISCEV como 3 candelas por segundo cada metro cuadrado; en ERG se considera convencionalmente que positivo significa hacia arriba; es posible que con más candelas, como 10 o 30, se vea mejor la onda a), amplitudes a-b en mcV encontradas en algunos sujetos sanos (personalmente se considera que el parámetro con utilidad clínica es la amplitud a-b; las amplitudes varían notablemente en función de las condiciones técnicas de registro, incluso en un factor de 100, por lo que cada laboratorio debe poseer sus propios valores de referencia; por ejemplo, personalmente se dispone de dos aparatos para ERG, en uno de ellos el valor de la amplitud que se obtiene es de alrededor de 10 mcV, y en el otro, alrededor de 50 mcV; a continuación se van a presentar sobre todo los resultados obtenidos con el primer aparato, que es con el que se dispone de más datos por el momento):

1. Con lentilla (electrodo corneal), en condiciones escotópicas y fotópicas (un solo estímulo):

Escotópica: amplitud a mayor de 92 mcV amplitud b mayor de 220 mcV (se piensa que en condiciones escotópicas se mide sobre todo la respuesta de los bastones).

Fotópica (se usa flicker a 30 Hz que suprima a los bastones dada su baja resolución temporal, con 10 minutos de adecuación a 30 candelas, o bien se usan estímulos simples de 3 candelas también): amplitud a mayor de 8,5 mcV amplitud b mayor de 45 mcV. Se piensa que esta respuesta se genera en retina interna (Bush RA, Sieving PA. Inner retinal contributions to the primate photopic fast flicker electroretinogram. J Opt Soc Am A 1996; 13: 557- 65). Las técnicas para separar los conos on y off todavía no forman parte del estándar de la ISCEV. Esta técnica con lentilla ya no se está usando personalmente en este momento, y tampoco la detección con electrodo de gancho en párpado inferior.

2. Con aguja (adultos; electrodo monopolar activo a 3 centímetros del ángulo externo del ojo sobre la horizontal, electrodo de referencia a 3 centímetros por debajo del ojo sobre la vertical de la pupila), o electrodos cutáneos (niños), en condiciones mesópicas (1-10 estímulos con promediación de la respuesta; esta es la técnica que más se está usando personalmente en este momento):

Menos de 10 años, amplitud a-b (10 muestras): 11,7-26,1 mcV Menos de 20 años (6 muestras): 13-51,1 mcV Menos de 30 años (5 muestras): 9,5-18,1 mcV Menos de 40 años (11 muestras): 9,2-30,7 mcV Menos de 50 años (14 muestras): 9,2-22,9 mcV Menos de 60 años (15 muestras): 9,2-28,1 mcV Menos de 70 años (9 muestras): 9,2-29 mcV Menos de 80 años (7 muestras): 11,3-17,2 mcV Estos valores se han obtenido sin utilizar la función smooth en el potencial promediado, lo cual requiere una buena línea de base previamente (aparte de eliminar el artefacto de la corriente alterna, es preciso que el paciente no apriete los dientes), así como tener activado el sistema de rechazo de artefacto. En conjunto la amplitud normal encontrada en esta pequeña muestra va de 9,2 mcV (límite inferior) hasta 51,1 mcV (la diferencia entre estos valores es demasiado amplia, por lo que en casos dudosos hay que recomendar, una vez más, la conveniencia de realizar controles evolutivos, para estimar la tendencia del resultado, más que su valor absoluto en una sola medición, pues si en un control el resultado es 30, y unos meses después es 15, aunque sea mayor que 9,2 la amplitud sí habría bajado en este supuesto que se plantea como ejemplo).

Es preciso repetir la medición en cada ojo, al menos 2 veces ("retest"), para confirmar el valor de la amplitud obtenido.

La diferencia de amplitud a-b entre ambos lados no fue mayor del 40% en ningún caso, valor aproximadamente igual al presentado por otros laboratorios (se disponía como referencia de otro laboratorio el valor de un 35%, y tanto este 35 como el 40 distan ligeramente de ese 50% de diferencia de magnitud de un parámetro entre ambos lados para la mayoría de las técnicas neurofisiológicas que valoran su simetría bilateral, por lo que es importante tenerlo en cuenta; para la mayoría de los parámetros en neurofisiología clínica, la diferencia aceptable entre ambos lados, sobre todo en lo referente a amplitudes, suele ser hasta un 50%, pero como se ve es algo menor en el caso del ERG).

Holder (Holder GE et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: Recommendations for visual system testing. Clinical Neurophisiology 2010; 121: 1393-1409) recomienda que cada laboratorio desarrolle sus valores de referencia y que el percentil 95% se determine a partir de valores absolutos desde la media, desaconsejando los cálculos de este percentil a partir de la desviación estándar, opinión compartida personalmente y que se considera importante para el caso del ERG, y en otros casos también.

-ERG con flash patológico; hallazgos en algunos casos patológicos (promediación de 76 estímulos en el caso 1 hasta integrarse una respuesta medible, 10 en el caso 2, más de 100 estímulos en los casos 3 y 4, etc. mientras que con los sujetos sanos era suficiente con 1-10 estímulos):

1. Retinopatía degenerativa, 71 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 1,6 (baja)-8,3 (baja).

2. Retinitis pigmentaria, 54 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 6,7 (baja)- 5,7 (baja).

3. Degeneración tapetorretiniana, 74 años, amplitud a-b, dcha.- izqda.: 3,8 (baja)-4,3 (baja).

4. Retinitis pigmentaria, 38 años, amplitud a-b, dcha-iz: 1,6 (baja)- 5,9 (baja).

5. Desprendimiento de retina (izda.), 8 años, amplitud a-b, dcha- iz: 13,9 (normal)-53,92 (alta).

6. Encefalopatía, epilepsia, tratamiento con vigabatrina, 32 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 10,4 (normal)-6,3 (baja, 3 ERG previos normales los tres años anteriores).

7. Glaucoma, 63 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 10,6 (normal)-7,7 (baja).

8. Quimioterapia por neoplasia, 54 años, amplitud a-b, dcha.-iz:

8,5 (baja)-14,8 (normal).

9. Retinopatía degenerativa, 47 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 3,9 (baja)-5,3 (baja).

10. Maculopatía, 48 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 4 (baja)-6,3 (baja).

11. Enfermedad de Best, 49 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 9,1 (en el límite)-11,5 (por encima del límite).

12. Degeneración retiniana, 81 años, amplitudes: 5,5 y 6,6 (bajas ambas).

13. Degeneración tapetorretiniana, 81 años, amplitudes: 4,5 y 5,7 (bajas).

14. Retinopatía, 69 años, amplitudes: 4,9 y 5,2.

15. Pérdida aguda de visión en ojo derecho con fenómeno de "lluvia de estrellas" (probable desprendimiento de retina), amplitudes: 8,4 (baja) y 17,1.

16. Desprendimiento de retina, degeneración macular, cataratas, todo ello en ambos lados. 78 años. Lado derecho dentro de límites fisiológicos (amplitud: 16,6). Lado izquierdo amplitud algo disminuida (amplitud: 9; diferencia izquierda-derecha: 0,46). Potenciales evocados visuales dentro de límites fisiológicos (P100:

100 y 98).

17. Retinitis pigmentaria, 30 años, amplitudes: 3,7 y 3,9 (bajas).

18. Distrofia macular, 62 años, amplitudes: 7,2 (baja) y 10,2 (normal).

19. Atrofia macular, 62 años, disminución de agudeza visual desde los 40 años en relación con degeneración macular: 6,8 y 6,4 (bajas).

20. Paciente de 18 años con retinitis pigmentaria. Amplitudes: 5,1 y 5 (bajas).

21. Paciente de 44 años con ceguera y retinopatía adquiridas en relación con: lupus (retinopatía atrófica autoinmune), toma de cloroquina y síndrome antifosfolípido con infarto occipital. Amplitudes: 8,1 y 7,5 (bajas).

En esta muestra presentada no aparecieron falsos positivos ni falsos negativos con estos valores de referencia utilizados en cuanto a la correlación entre hallazgos y enfermedad. Estos valores difieren de los presentados por otros laboratorios, por variaciones en los detalles técnicos, por lo que una vez más se hace patente la necesidad de que cada laboratorio obtenga sus propios valores de referencia en espera de una época en que sea posible estandarizar estas medidas.

Por otro lado, posiblemente una reducción en la sofisticación de la técnica sea el camino más sensato a largo plazo, como con frecuencia recuerdan diversos autores con experiencia en el campo de la neurofisiología clínica.

En niños es preferible intentar emplear electrodos cutáneos en vez de electrodos de aguja.

Los adultos toleran bien los electrodos de aguja, que producen menos artefactos que los cutáneos, al reducirse la impedancia cutánea, y por tanto requieren menor promediación, lo cual acorta el tiempo de exploración y facilita la obtención de la señal. Para el registro con aguja se inserta el electrodo activo en el ángulo ocular externo, y el de referencia por debajo del párpado inferior. El registro se hace en condiciones mesópicas. Existe la alternativa de la adecuación escotópica, y del registro en condiciones escotópicas, y la alternativa además de no promediar la respuesta (para esta variante técnica se obtiene mejor resultado con el registro mediante lentilla con baño de oro). Pero en la práctica el registro en condiciones mesópicas con electrodo de aguja (técnica más sencilla que la de lentilla o gancho) y promediando la respuesta el número de veces que se estime oportuno (por ejemplo, hasta 10 veces como mucho, por regla general, aunque en el primer caso citado hubo que hacer 76 estímulos, y en los casos tercero y cuarto hasta 100 repeticiones, dada la baja amplitud de la respuesta).

Debe revisarse a cada paso el protocolo técnico del registro en cada paciente, para evitar falsos positivos por un error técnico, y hacer un retest en cada ojo.

En los casos con retinitis pigmentaria vistos personalmente y que se han incluido en esta serie (enfermedad en la que degeneran los bastones, y por tanto debería explorarse en condiciones escotópicas, supuestamente), la respuesta en el ERG estaba significativamente reducida (más de un 50%) aun en condiciones mesópicas y tras promediación, de modo que en principio hay que considerar como hipótesis de partida que sería suficiente desde un punto de vista clínico, en la práctica, con hacer el registro mesópico descrito.

Como en toda obtención de este tipo de potenciales de baja amplitud (en la escala de los mcV), es importante que el paciente no apriete los dientes durante la promediación, para evitar el artefacto por EMG de maseteros y temporales, así como es importante evitar la proximidad a las diversas fuentes de corriente alterna, que también producen artefactos (un artefacto es una señal no buscada que aparece en la medición e interfiere la señal verdadera). Lo ideal es disponer de jaula de Faraday.

En algunos centros se lleva a cabo el ERG multifocal (el único que precisa dilatación de pupila), pero de momento no está estandarizado, aunque ya existen algunas líneas directrices (guidelines).

ELECTRORRETINOGRAFÍA MACULAR (CON PATTERN, O PERG):

electrorretinograma macular con damero reversible, pattern reversal (lentilla, cuadrados de 25-50´): aplicable en lesiones limitadas a mácula: degeneración macular senil, retinopatías con afectación preferente de mácula, lesiones de nervio óptico con degeneración retrógrada de células ganglionares. En lesiones maculares el ERG de flash es normal. El flash activa los detectores de luminosidad y color. El patrón activa los detectores de contraste y bordes.

A diferencia de el EMG, en ERG y PEV positivo suele ser "hacia arriba" por convención (variable según autor).

Ya hay algún estándar (Holder et al. ISCEV standard for clinical pattern electroretinography-2007 update. Doc Ophthalmol 2007; 114: 111-6). Características de la onda:

a: deflexión rápida hacia abajo (p50). Se supone que el 70% de esta onda se genera en las células ganglionares retinianas. Se supone que la p50 es el mejor indicador de la función macular y que la p95 es una medida directa de la función de las células ganglionares centrorretinianas.

b: deflexión lenta hacia arriba (n95).

Latencia p50: 44-59 mcV (otra serie: 52-65 mcV).

Amplitud p50: mayor de 1,8 mcV (otra serie: 0,81-2,3 mcV). Se mide de n35 a p50.

Latencia n95: 92-109 ms (otra serie: 95-108,1 ms).

Amplitud n95: 1-3 mcV (en general: mayor de 1,8 mcV; otra serie:

0,97-2,9 mcV). Se mide de p50 a n95.

Parámetros: ganancia 2 mcV/div. Barrido: 10 ms/div. Filtros: 1- 100 Hz (opcional: 0,5-300 Hz); el 99% de la señal está entre 1-40 Hz.

Estos valores están sujetos a revisión.

Por experiencia propia se ha observado que es una técnica interesante para el estudio neurooftalmológico de la mácula, ya que se ha comprobado, y de acuerdo con las líneas directrices internacionales, que el ERG de campo completo puede ser normal y el ERG de mácula patológico en retinopatías limitadas a mácula (Holder GE et al. International Federation of Clnical Neurophysiology: Recommendations for visual system testing. Clinical Neurophisiology 2010; 121: 1393-1409), y por tanto es útil para identificar alteraciones circunscritas a mácula.

Está alterada la n95 en un 40% de pacientes con neuritis óptica, y casi nunca la p50 (Holder GE. The incident of abnormal pattern electroretinography in optic nerve demyelination. Electroenceph Clin Neurophysiol 1991; 78: 18-26).

ELECTROSHOCK SERIADO

: EEG: lentificado. Tras varias sesiones el EEG se lentifica y aparece actividad delta.

ELI:

estimulación luminosa intermitente.

EMETINA:

véase miopatía necrótica.

ENCEFALITIS:

EEG lentificado, desorganizado, por ejemplo, con delta de voltaje y configuración irregular en todas las áreas, difuso y bilateral. El EEG no suele tener valor pronóstico. Convulsiones: en el EEG aparecen paroxismos (que pueden ser continuos, sobre todo en caso de estatus) y el EEG previo suele estar alterado.

Comienzo de clínica neurológica aguda con delta difuso y bilateral en ausencia de coma o convulsiones: sospecha de encefalitis. Comienzo subagudo con foco: sospecha de encefalitis (foco alternante), o tumor, o ictus. Complicaciones del sarampión: encefalitis (días 3 a 5, afecta a 2 de cada 1000, curso variable); panencefalitis esclerosante subaguda. Complicaciones de la varicela: encefalitis postvaricelosa. Otras causas diversas: enfermedad de Lyme, fiebre amarilla, mononucleosis infecciosa, neurosarcoidosis, encefalitis herpética, encefalitis límbica, encefalitis troncoencefálica, rabia, paraneoplásica.

ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF:

cuadro agudo, progresivo, de oftalmoplejía, ataxia, parestesias distales, y alteración de la conciencia o hiperreflexia, por alteración del tronco encefálico de probable origen inmunológico (variante atípica del síndrome de Guillain-Barré). EEG: lentificado (ondas delta). Blink reflex alterado (ausencia de algunos componentes). PESS: puede haber ausencia de respuesta. Tratamiento: inmunoglobulinas (Larrauri-Abril B, et al. Encefalitis de Bickerstaff, a propósito de un caso. Rev Neurol 2003; 37: 995). Autoanticuerpos antigangliósido GQ1b (común al síndrome de Miller-Fisher). EMG: neuropatía sensitivomotora axonal asociada.

ENCEFALITIS DE HASHIMOTO:

encefalopatía en presencia de elevación de anticuerpos antiperoxidasa, con o sin enfermedad tiroidea. Epilepsia, seudoAVC, coma, ataxia, mioclonias, etc. EEG: lentificación, paroxismos (pueden ser continuos).

ENCEFALITIS HERPÉTICA:

véase electroencefalografía, actividad periódica. Véase electroencefalografía, asimetría.

ENCEFALITIS LÍMBICA:

agitación y demencia. EEG anormal, con aumento irregular de theta y delta, con o sin lateralizaciones, con o sin componentes agudos, o bien periodos de actividad lenta alternando con depresiones de voltaje. Suele ser paraneoplásica. Véase electroencefalografía, asimetría.

ENCEFALITIS TRONCOENCEFÁLICA:

nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia.

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA:

trastorno inflamatorio del sistema nervioso central, probablemente autoinmune y habitualmente precedido de un proceso infeccioso, sin marcador biológico específico conocido, más frecuente en la edad pediátrica, con desmielinización de la sustancia blanca en encéfalo y médula espinal. Diagnóstico clínico y radiológico. Pueden quedar secuelas y ser recurrente. Diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple y otros procesos desmielinizantes. Pueden estar alterados, o no, los potenciales evocados visuales (Tomás M et al. Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11- 19).

ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLÁSICA:

anticuerpos antiHu. Degeneración de la retina (fotorreceptores) en el cáncer microcítico, encefalitis límbica (agitación y demencia) en el microcítico, encefalitis troncoencefálica (nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia) en el microcítico, degeneración subaguda de córtex cerebeloso (ataxia, disartria) en el microcítico, de ovario, de mama, Hodgkin. En neuroblastoma, opsoclonus-mioclonus. Véase encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA.

ENCEFALITIS Y ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE NMDA:

como otras encefalitis, puede comenzar con una alteración de tipo psiquiátrico diversa. Relacionada con anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato (Dalmau J. et al. Paraneoplastic anti-N- methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007; 61: 25-36). Se trata de una encefalitis autoinmune que puede asociarse a un tumor (teratoma ovárico o testicular, neuroblastoma, carcinoma pulmonar microcítico), o no (no se encuentra tumor un un 63% de los casos – Greiner H et al. Anti-NMDA receptor encephalitis presenting with imaging findings and clinical features mimicking Rasmussen syndrome. Seizure 2011; 20: 266-70-). Puede observarse en niños a partir de los 2 años. Mejoría importante en el 75% de los casos. Recaída en el 25% de los casos aunque se extirpe el tumor. EEG: en el debut, lentificado, sin focalidad, o normal (Casanova N et al. Encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA: descripción de dos casos en la población infantojuvenil. Rev Neurol 2012; 54: 475-478).

ENCEFALOPATÍA, ALGUNAS CORRELACIONES:

-Abetalipoproteinemia.

-Déficit de ácido nicotínico.

-Acidosis.

-Acrodinia.

-Cefepime (actividad EEG periódica).

–Crisis addisoniana.

-Citomegalovirus en SIDA (subaguda).

-Encefalopatía aterosclerótica subcortical (enfermedad de Binswanger, leucoaraiosis).

-Encefalopatía aterosclerótica subcortical (enfermedad de Binswanger, leucoaraiosis).

-Encefalopatía de Wernicke (encefalopatía de Gayet o de Gayet- Wernicke, síndrome de Wernicke-Korsakoff; clásicamente considerada como producida por falta de vitamina B1 en el curso de alcoholismo; la imagen clásica la asocia a la psicosis de Korsakoff o sindrome de Wernicke-Korsakoff, que incluye la clásica fabulación en relación con falta de memoria; en el síndrome de Korsakoff, EEG: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma: más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM).

-Encefalopatía espongiforme subaguda o síndrome de Jones- Nevin (EEG: descargas de ondas agudas generalizadas, bilaterales y sincrónicas, repetitivas en forma periódica, actividad EEG periódica).

-Encefalopatía en la vasculitis del sistema nervioso central (Guerrero MD et al. Encefalopatía como primera manifestación de vasculitis. Rev Neurol 2012; 54: 312-16).