Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra E-G) (página 4)

ELECTROMIOGRAFÍA, ANATOMÍA:

manuales recomendados:

Perotto A: Anatomical guide for the electromyographer. Thomas Ch (ed.) Illinois. 1984. Geiringer SR: Anatomic localization for needle EMG. Hanley & Belfus, Philadelphia. 1999. ELECTROMIOGRAFÍA, ATROFIA POR DESUSO: modificaciones por desuso en el músculo estriado (Sunderland, 1985): no signos de denervación, disminuye peso y tamaño, no fibrilaciones, no aumento de sensibilidad a acetilcolina, no aumento de cronaxia. La experiencia personal al respecto hasta el momento confirma que ciertamente no aparecen signos EMG de denervación en la atrofia por desuso, lo cual ayuda a diferenciarla de la atrofia por denervación.

ELECTROMIOGRAFÍA, BIZARRE REPETITIVE POTENTIALS, BRP:

descarga seudomiotónica, llamada también BRP (bizarre repetitive potentials); 2-80 Hz, por ejemplo.

ELECTROMIOGRAFÍA, BLINK REFLEX (REFLEJO TRIGEMINOFACIAL):

útil para la valoración EMG del reflejo trigeminofacial. El registro se realiza con el programa de conducción motora, pero con mayor ganancia, por ejemplo, 200 mcV/div. A veces conviene poner un filtro de bajas frecuencias de 500 Hz (como para la EMG de fibra simple). El estímulo suele hacerse a 25- 35 mA (200 mcs) en el agujero supraorbitario, en su escotadura, en el punto medio de la ceja aproximadamente.

–Valores normales (tomados de Jun Kimura principalmente): R1 menor 13 ms (8-14).

R2 menor de 40 ms (23-44; R2 es inconstante en sujetos sanos, el reflejo se agota fácilmente de manera fisiológica).

R2c menor de 41 ms (R2c=R2 contralateral). Baad-Hansen et al.

denominan R3 a R2c (Clinical Neurophysiology, 2007).

R2-R2c menor de 5 ms.

R2-R2c´ó R2´-R2c menor de 7 ms (´=heterolateral).

R1-R1´menor de 1 ms, siempre y cuando la latencia distal del potencial evocado motor facial presente una diferencia entre ambos lados menor de 0,6 ms.

R2-R2´menor de 4 ms (o menor de 8 ms –Kimura-).

-Algunos hallazgos anormales: R1c: indica hiperexcitabilidad del reflejo. Aparece en el síndrome del hombre rígido y en el hemiespasmo facial.

R1 en orbicularis oris: aparece en la sincinesia postparalítica y en el hemiespasmo facial. Ambos cursan con sincinesias, pero en la postparalítica suelen poderse detectar secuelas de parálisis en el EMG, o antecedentes en la anamnesis. La ausencia de sincinesias y de R1 en orbicularis oris puede permitir diferenciar las sincinesias postparalíticas y el hemiespasmo facial de: blefaroespasmo, distonías faciales, mioquimias, y crisis focales, en las que no hay sincinesias ni R1 en orbicularis oris. Este hallazgo se está pudiendo comprobar como cierto personalmente en un creciente número de casos de hemiespasmo facial. Sólo en un caso de hemiespasmo facial en una mujer joven, con mioquimia y sincinesias en orbicularis oculi y oris, sin antecedente de parálisis facial, no se ha observado R1 en orbicularis oris hasta el momento, en el resto, sí.

R3: se dice que aparece en el síndrome del hombre rígido y en recién nacidos sanos.

-Comentarios: El blink-reflex puede estar alterado en personas sanas pero aprensivas, miedosas, somnolientas, hiperalertas, etc. En la experiencia personal con el blink reflex no se le encuentra mayor utilidad a esta técnica que al EMG convencional para el diagnóstico y pronóstico en la parálisis facial, por lo que rara vez se practica en las parálisis faciales, aunque sí es utilizado en otros laboratorios. Sí podría resultar útil, el blink reflex, para apoyar el diagnóstico diferencial del hemiespasmo facial, como se ha citado más arriba, aunque la sincinesia puede detectarse también con el EMG convencional, por lo que personalmente no se considera preciso llevar a cabo el blink reflex tampoco en este caso. Por otro lado, tras numerosos intentos, no se le encuentra personalmente utilidad diagnóstica, hasta el momento, en la neuralgia del trigémino y otros tipos de dolor facial, a pesar de referencias al respecto según las cuales sí sería útil (Jääskeläinen et al. 1999). Truini et al. (2007) refieren alteración habitual en R1 en neuralgia del trigémino con causa subyacente, y normalidad en el blink reflex en la forma idiopática, extremo que hasta ahora no se ha conseguido confirmar personalmente.

Sí se le ha encontrado alguna utilidad en la esclerosis múltiple en algunos casos (pocos, pero que hay que tener en cuenta), en concreto para demostrar alteraciones en tronco encefálico (que a veces se presentan en forma de mioquimias faciales en la esclerosis múltiple), en forma de alargamiento de las latencias (se demuestra rara vez este hallazgo), y, sobre todo, en forma de pérdida de componentes de la respuesta del blink-reflex (y aun en este caso hay que evitar confundir la falta de componentes con el fácil agotamiento fisiológico de esta vía ante la respuesta evocada reiterada, que aparece al cabo de pocos estímulos, pues es sabido que conviene dejar unos segundos de reposo para la recuperación de la vía, y repetir el estímulo varias veces antes de certificar la ausencia de respuesta en algunos o todos los componentes de la misma).

Personalmente se ha encontrado coincidencia entre alteraciones en el blink reflex y la aparición de señales hiperintensas en resonancia magnética en tronco encefálico en algunos casos de esclerosis múltiple (aunque en estos casos probablemente resultaría en general más útil la realización de potenciales evocados auditivos para detectar una alteración funcional en tronco, extremo pendiente de confirmación definitiva). Por otro lado, es difícil por el momento correlacionar la falta de alguno de los componentes del blink reflex con lesiones concretas específicas de tronco (aunque hay descripciones de dichas posibles correlaciones, como las de Kimura). Baad-Hansen et al (2007) han recalcado recientemente la dificultad para lograr correlaciones clínicas concretas mediante el blink reflex con alteración de R2 en el caso de dolor orofacial de origen diverso, técnica que carece por tanto de especificidad de momento. Quizá la futura correlación del blink reflex con la resonancia magnética en un número creciente de casos podría rellenar este vacío de información y otros similares acerca de las correlaciones clínicas del blink reflex.

Truini et al (Clinical Neurophysiology, 2007) encuentran mayor sensibilidad para R1 que para R2 al distinguir la neuralgia del trigémino clásica (con blink reflex normal en la mayoría de los casos) de la sintomática o producida por una causa distinta a la compresión vascular, que ocurre en el 1-2% de los casos, y que suele deberse a tumor de fosa posterior o placas de desmielinización (con posibilidad de blink reflex probablemente alterado en una mayoría de los casos).

-Últimamente ha habido trabajos que hacen referencia a la evaluación de respuestas del trigémino con potenciales evocados mediante láser (LEP), y se ha dicho que quizá podrían ser más sensibles que el blink reflex.

-En algunos centros se explora el reflejo trigeminocervical en pacientes con lesiones focales en el tronco encefálico. El registro se lleva a cabo en esternocleidomastoideo, trapecio o esplenios. Se ha referido que el reflejo trigeminocervical podría tener mayor sensibilidad que el componente R2 del blink reflex para detectar lesiones en el tronco encefálico, sobre todo en la esclerosis múltiple (Demiray DY et al. Trigemino-cervical réflex: Clinical and neuroradiological links. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5). ELECTROMIOGRAFÍA, BLOQUEO AXONAL/DISPERSIÓN TEMPORAL: –Concepto: en principio se considera convencionalmente que es bloqueo axonal (bloqueo de la conducción del potencial de acción) el debido a desmielinización segmentaria. Por este motivo, al bloqueo debido a axonopatía algunos autores lo denominan seudobloqueo (McCluskey L et al. "Pseudo-conduction block" in vasculitic neuropathy. Muscle Nerve 1999; 22: 1361-6). Pero el bloqueo y el seudobloqueo así definidos resultan difíciles de distinguir en la práctica, entre otras razones, por la manera en que se cruza en uno u otro sentido la frontera entre axonal o desmielinizante a lo largo de la evolución de una enfermedad en la práctica. Además de esto, si un nervio, por ejemplo, el axilar, no conduce a deltoides por una axonotmesis del nervio como consecuencia de una luxación del húmero en la articulación gleno-humeral, la conducción está de hecho bloqueada, y no es debido a desmielinización segmentaria, por lo que personalmente se considera que debería desecharse el término "seudobloqueo", y en su lugar se debería intentar aclarar en cada caso, en el informe neurofisiológico correspondiente, si fuera preciso, si se han encontrado signos que permitan concluir si la causa del bloqueo observado es desmielinizante, axonal o ambas. Véase síndrome de Churg-Strauss.

No todos los autores distinguen entre bloqueo y seudobloqueo en todo caso (Ropert A, Metral S. Conduction block in neuropathies with necrotizing vasculitis. Muscle Nerve 1990; 13:102-5). El bloqueo por desmielinización focal se acompaña de una lentificación focal por dicha desmielinización segmentaria, a diferencia de la desmielinización a lo largo de todo un nervio, o paranodal, que produce una lentificación difusa a lo largo de todo el tronco nervioso (la desmielinización paranodal puede ser el resultado de la dispersión a lo largo del tronco de una desmielinización focal). Además el bloqueo por desmielinización focal se acompaña de una caída en la amplitud en la zona del bloqueo (detectable con estimulación proximal a la zona del bloqueo), pero no en la zona distal al bloqueo, lo cual se invoca en ocasiones como la manera de distinguir entre bloqueo y seudobloqueo, aunque se ha observado personalmente que ésto no se cumple en la práctica. En la práctica es difícil con frecuencia determinar si el bloqueo se debe a desmielinización o a axonopatía a pesar de unas definiciones aparentemente tan precisas, lo cual es un motivo para que resulte discutible el recurso por sistema e indiscriminado a dos términos, "bloqueo" y "seudobloqueo", para esta alteración focal de la conducción. Además es infrecuente que se dé con una lesión axonal pura o desmielinizante pura. Por tanto, personalmente se considera que con el término bloqueo es suficiente en ambos casos en la práctica, si se establece la adecuada correlación clínica en cada caso particular cuando sea preciso.

–Descripción convencional de la lesión axonal: 1. Bloqueo axonal sin rotura axonal: lesión de primer grado. Causa: compresión +/- isquemia (por compresión). Reversible (hasta en 3 meses) o irreversible con bloqueo estable o intermitente y con posible evolución a lesión de segundo grado.

2. Bloqueo axonal con rotura axonal: el axón desaparece en 12- 35 días (y la mielina también, por fagocitosis, sobre todo por macrófagos). El comienzo de la degeneración walleriana se detecta en 12-48 horas. La degeneración de la mielina comienza en 2 horas y abarca a todo tipo de fibras en 36-48 horas (degeneran antes las fibras mayores). Los cambios degenerativos podrían tener lugar simultáneamente a lo largo de toda la fibra no obstante (Ramón y Cajal, 1909). La región más lábil es la unión neuromuscular. Las células de Schwann forman una línea en el tubo endoneural estrechado (el endoneuro posee elasticidad) y vacío en 2-4 semanas (bandas de Büngner). El crecimiento axonal precisa la maduración del brote, que puede tardar un año (Rexed y Swensson, 1941); personalmente se ha llegado a observar cambios EMG regenerativos incluso hasta 2 años tras una sección axonal. El endoneuro mantiene la capacidad de encarrilar el brote axonal hacia la periferia durante 12 meses. El brote axonal avanza a 1 mm/día. El signo de Hoffman-Tinel (Hoffmann, 1915 y Tinel, 1915) señala el comienzo de la regeneración sensitiva.

Hoffmann, P: Ueber eine Methode, den Erfolg einer Nerveunaht zubeurteilein. Med Klin, 1915; 11: 856.

Tinel J: Le signe du "fourmillement" dans les lésions des nerfs péripheriques. Presse méd, 1915; 23: 388.

Según observaciones personales, la remielinización temprana en la fase de regeneración, si se produce, se acompaña de una acusada desincronización de la respuesta motora.

-Algunos criterios EMG convencionales de desmielinización focal con bloqueo y dispersión temporal: 1. Bloqueo de la conducción: caída de la amplitud del CMAP menor del 50%. También se considera que existe un bloqueo de la conducción con un área menor del 50%, o 40%, según otros autores (American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of parcial conduction block. Muscle Nerve 1999; 22: 225-229), y con un aumento de la duración menor o igual al 30%.

El criterio de la caída de la amplitud o del área del CMAP varía entre un 20 y un 60%, según el autor consultado (Fuglsang- Frederiksen A, Pugdahl K. Current status on electrodiagnostic standards and guidelines in neuromuscular disorders. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 440-455). Algunos autores refieren en concreto una reducción del 60% para el caso del nervio peroneal en el segmento de la pierna, es decir, con detección en pedio y estímulo en garganta del pie y debajo de la cabeza del peroné (American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of parcial conduction block. Muscle Nerve 1999; 22:

225-229 2. Bloqueo de la conducción/dispersión temporal: amplitud del CMAP menor del 50%, área menor del 50%, aumento de la duración mayor del 30%.

3. Dispersión temporal: amplitud menor del 50%, área mayor del 50%, aumento de la duración mayor del 30%.

4. Estimulación submáxima: amplitud menor del 50%, área menor del 50%, aumento de la duración menor o igual al 30% (Lange DJ, Trojaborg W et al. Multifocal neuropathy with conduction block: Is it a distinct clinical entity ? Neurology 1992; 42: 497- 505). Nix, W. Electrophysiological sequels of inflammatory demyelination. Journal of Neurol. Neuros. and Psych. 1994; 57:

29-32.

Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann. Neurol 1990; 27: 21-24.

Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, et al. Research criteria for diagnosis of the chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617-18.

Brown WF, Feasby TE. Conduction block and denervation in Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984; 107: 219-39.

Cornblath DR, Sumner AJ, Daube J, et al. Issues and opinions: conduction block in clinical practice. Muscle Nerve 1991; 14: 869-71.

Tankisi H, Pugdahl K, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A. Correlations of nerve conduction measures in axonal and demyelinating polyneuropathies. Clínical Neurophysiology 118 (2007) 2383-2392.

Situar el punto de corte en el 50% se debe a que la técnica actual no permite detectar el bloqueo de manera fiable con un porcentaje menor sin riesgo de falsos positivos, ya que por regla general se correlaciona la detección clínica de un defecto neurológico (pérdida de sensibilidad y/o de fuerza) con la pérdida de aproximadamente el 50% (o mayor) de la función del nervio (casualmente coincide con el porcentaje utilizado como criterio de referencia en el balance muscular), de ahí que en la práctica estos criterios sean útiles, a pesar de parecer groseros, ya que en la práctica sí es importante distinguir el bloqueo de la dispersión temporal, y también de la estimulación submáxima, fuente de posibles errores en la interpretación del resultado de un EMG que hay que tener en cuenta (y además hay diversos casos particulares a tener en cuenta en este apartado, por ejemplo, en el caso de neuropatía, como en la neuropatía diabética, es frecuente que el umbral de estimulación aumente, con lo que en este caso el nivel de la estimulación supramáxima estará bien por encima de la media normal).

Bloqueo de la conducción en la neuropatía motora desmielinizante multifocal, según Ryuiki: caída de la amplitud proximal mayor de 0,6; velocidad en el segmento lentificada; dispersión temporal o aumento de la duración mayor de 0,2; onda F anormal o ausente (Ryuji K et al. Multifocal demyelinating motor neuropathy: Cranial nerve involvement and inmunoglobulin therapy. Neurology 1992; 42: 506-509). Tankisi et al. (2007) recomiendan valorar con precaución la caída de amplitud del potencial antes de certificar definitivamente el carácter axonal y/o desmielinizante de la polineuropatía.

Raynor ha encontrado en las formas desmielinizantes de neuropatía una lentificación en nervios con registro en músculos distales y proximales, y en las formas axonales una lentificación sobre todo en nervios con registro en músculos distales, y no al registrar en músculos proximales, y ha encontrado velocidades normales en ambos puntos en pacientes con enfermedad de motoneurona. Personalmente se ha observado que en enfermedades de la motoneurona evolucionadas también hay lentificación en ambos puntos, y en radiculopatías evolucionadas también; además, en las formas desmielinizantes puede haber lentificación sólo en el registro en músculos distales, y no en los proximales, en ciertas fases del proceso, y puede haber lentificación sólo distal en las formas axonales también en ciertas fases de la evolución (Raynor EM et al. Differentiation between axonal and demyelinating neuropathies: identical segments recorded from proximal and distal muscles.

Muscle and Nerve 1995; 18: 402-408). En la práctica se observa frecuentemente un solapamiento de ambos tipos de patogenia, pues posiblemente una degeneración axonal deriva en una degeneración de la mielina, y viceversa, aunque en ocasiones se consiga identificar formas relativamente puras de predominio axonal o desmielinizante. Por ejemplo: se suele referir en los textos que la polineuropatía enólica es axonal, pero con frecuencia se encuentra un claro predominio desmielinizante; o, por ejemplo, se suele referir que la polineuropatía asociada a la neoplasia de próstata es de predominio desmielinizante, pero en la mayoría de los casos atendidos personalmente se ha encontrado un claro predominio axonal en el EMG (actividad denervativa y caída de las amplitudes de los potenciales predominando sobre la dispersión temporal y la lentificación de las velocidades).

La compresión nerviosa produce bloqueo nervioso. En una primera fase se produce por intususcepción de las vainas de mielina, lesión que es reversible, y clínicamente consiste en el miembro "dormido" transitoriamente (Ochoa, 1974).

Una compresión prolongada (según experiencia personal, la superior a, por ejemplo, 15 minutos –regla de los 15 minutos-) produce bloqueo no transitorio, ya sea por neurapraxia, axonotmesis o neurotmesis, con distinto pronóstico en cada caso. Es una situación clínica frecuente, prácticamente se ven casos nuevos a diario, ya sea por compresión del radial, del cubital, del peroneal, o de cualquier otro nervio.

Poca dispersión temporal de manera característica: Charcot- Marie-Tooth, síndrome POEMS, polineuropatía asociada a infección por VIH (duración del CMAP especialmente alargada de manera característica, según observaciones personales, pero sin desincronización del mismo), polineuropatía en el mieloma y el linfoma (duración también alargada especialmente de manera ocasional).

Los criterios neurofisiológicos para distinguir entre lesión desmielinizante y axonal, y entre bloqueo y dispersión temporal son revisados continuamente (Tankisi H et al. Correlation between compound muscle action potential amplitude and duration in axonal and demyelinating polyneuropathy. Clin Neurophysiol 2012; 123: 2099-2105).

Sobre dispersión temporal véase también músculo trapecio. Véase nervio, anatomía, fisiología, fisiopatología, patogenia y correlaciones básicas. Véase polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

ELECTROMIOGRAFÍA, BRP:

descarga seudomiotónica: llamada también BRP (bizarre repetitive potentials); 2-80 Hz, por ejemplo.

ELECTROMIOGRAFÍA, CONTRACTURA MUSCULAR:

la contractura verdadera se caracteriza por correlacionarse con silencio eléctrico en el EMG. Ocurre en el déficit de fosforilasa, de fosfofructoquinasa, enfermedad de Lambert-Brody, etc. Personalmente se han visto 3 familias afectadas por la enfermedad de MacArdle, pero no se ha observado contractura en ninguno de sus miembros afectados, aunque por la anamnesis se infirió que alguno de ellos las sufría ocasionalmente (el diagnóstico de miopatía hereditaria se sospechó en estos pacientes por la presencia, en varios hermanos, de claudicación muscular transitoria en relación con ejercicio, como en miembros inferiores al subir escaleras o en un miembro superior al llevar la bolsa de la compra).

ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA SIMPLE, ESPECIFICACIONES TÉCNICAS, CRITERIOS Y VALORES DE REFERENCIA:

fundamentalmente debería explorarse sólo cara (que es más sensible clínicamente que antebrazo, aunque sea más difícil de explorar) para confirmar el trastorno, y según la evolución, valorar si habría que repetir la exploración de cara y considerar según el caso si habría que explorar también antebrazo.

El número mínimo de pares que hay que explorar es 20 hasta comprobar si aparecen 2 o más con aumento del jitter, pero si se han encontrado en seguida 2 pares alterados no suele ser necesario continuar la exploración hasta completar los 20. El criterio clásico, que sigue vigente, es el de 2 pares o más de 20 o más de un 10% de los pares con el jitter aumentado (y/o con bloqueos), y/o un aumento del jitter medio (AAEM Quality Assurance Committee. Practice parameter for repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary statement. Muscle Nerve 2001; 24: 1236-8). Si no hay diferencias entre dos exploraciones EMG sucesivas (por ejemplo, si en ambas aparecían 2 pares con jitter aumentado y bloqueos), pero clínicamente hay empeoramiento, debe tenerse en cuenta el empeoramiento clínico como indicador del empeoramiento, no el EMG. No obstante, el EMG es más sensible que la clínica para detectar el trastorno (no el estadio clínico), pues se puede detectar el trastorno antes de que aparezca la clínica, ya que puede no haber todavía fatigabilidad ni debilidad y ser detectable ya el aumento del jitter, dado que la debilidad aparece cuando aparecen los bloqueos, que ocurre en una fase posterior al aumento del jitter, por tanto, el EMG de fibra simple permite detectar la alteración de manera subclínica.

Se han publicado resultados contradictorios sobre qué músculo de la cara es el más sensible para detectar un trastorno de la unión neuromuscular. En unos laboratorios se obtienen mejores resultados explorando el frontal, en otros el orbicular de los párpados, como es el caso de Kennett, del John Radcliffe Hospital en Oxford (Kennett R. Neurophysilogical markers of the neuro- muscular junction. Clin Neurophysiol 2012; 42: 262).

Personalmente se obtienen buenos resultados explorando el orbicularis oculi y sobre todo el piramidal (en el entrecejo), por su especial riqueza en pares de fibras y su densidad de fibras, así como por la facilidad para su activación voluntaria.

La sensibilidad de la SFEMG en la miastenia gravis ocular es tal vez de alrededor del 88% (1. Witoonpanich R et al. Electrophysiological and inmunological study in myasthenia gravis: Diagnostic sensitivity and correlation. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 1873-77. 2. Merioggioli MN, Sanders DB. Advances in the diagnosis of neuromuscular junction disorders. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84: 627-38). Witoonpanich ha observado que el jitter está aumentado (en referencia al porcentaje de pares de fibras alterados, no al valor de MCD en el que sí hay diferencias entre el extensor común de los dedos (ECD) y el orbicular del párpado en la forma ocular) en el extensor común de los dedos en pacientes con MG ocular y generalizada por igual, por lo que el ECD, al contrario de lo que se pensaba previamente (Weinberg DH et al. Ocular myasthenia gravis: predictive value of single-fiber electromyography. Muscle nerve 1999; 22: 1222-7) no parece servir para predecir la evolución de una forma ocular a la generalizada (observación compatible con lo observado personalmente también; y ésto también significa que la MG ocular es, en el fondo, una forma generalizada con mayor o menor expresión clínica en cada caso, probablemente).

La detección del aumento del jitter en el extensor común de los dedos puede ser subclínica (Nemoto Y et al. Patterns and severity of neuromuscular transmission failure in seronegative myasthenia gravis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76: 714- 18).

Criterios para seleccionar un potencial de fibra simple para medición de la magnitud de sus parámetros: la amplitud debe ser mayor o igual a 200 mcV, la pendiente menor o igual a 300 mcs (mcs: microsegundos), y el intervalo interpotencial mayor de 100 mcs.

Witoonpanich (Witoonpanich R et al. Electrophysiological and inmunological study in myasthenia gravis: Diagnostic sensitivity and correlation. Clinical Neurophysiology 2011; 122:

1873-77) utiliza filtros de 0,5 y 10 kHz, pendiente (rise time) de los potenciales seleccionados menor de 300 mcs, y amplitud de los potenciales de al menos 200 mcV. El mínimo de descargas consecutivas para medición del MCD utilizada por este autor es de 50. El criterio seguido es también el del jitter aumentado en un 10% de pares (2 de 20) o más. Los valores de referencia propuestos por Witoonpanich para el MCD medio son, para extensor común de los dedos, un valor máximo de 41 mcs (10-90 años), y para el orbicular del párpado de 43 mcs (10-70 años), utilizando por tanto los valores de referencia de Sanders y Stalberg para EMG de fibra simple (Sanders DB, Stalberg EV. Single-fiber electromyography. Muscle Nerve 1996; 19: 1069-83).

Densidad de fibras: es el número de potenciales de fibra simple que aparecen simultáneamente en pantalla sincronizados (pertenecientes a la misma unidad motora). En personas jóvenes suelen aparecer 1 o 2 potenciales, y a mayor edad van apareciendo más, lo cual facilita el cálculo del jitter, como es lógico, y así se puede acortar la duración de esta prueba. La densidad de fibra aumenta en ELA, Kugelberg-Welander, AME, polimiositis crónica, Duchenne, denervación-reinervación crónica, siringomielia (en la siringomielia no aumenta necesariamente el jitter), etc. El interés de la densidad de fibras descansa en lo dicho: una mayor densidad de fibras acelera el término de esta exploración; en la práctica no se le ha encontrado personalmente mayor interés clínico que este a este parámetro. Los valores descritos de densidad de fibra oscilan entre el valor de 1,16 descrito para bíceps braquial en el rango de 10-25 años y el valor de 3,8 descrito para tibial anterior para mayores de 75 años. En la práctica, según observaciones personales, a pesar de estos valores citados, procedentes de diversas series publicadas (sobre todo de Stalberg), es frecuente encontrar en musculatura facial, por ejemplo, en orbicularis oculi, valores de 3 o 4 en personas sanas de más de 40 años, e incluso valores de 5 en personas sanas de más de 70 años, por lo que se cumple una vez más el viejo dicho en neurofisiología clínica: cada laboratorio debe tener sus propios valores de referencia. Además, personalmente no se suele hacer EMG de fibra simple en bíceps, ni en tibial anterior, ¿para qué? sino que se explora la musculatura facial (orbicular del párpado y piramidal sobre todo), y para el diagnóstico de la miastenia gravis casi siempre, y rara vez por otro motivo (botulismo, síndrome de Eaton-Lambert, etc.); ocasionalmente también tiene interés explorar el extensor común de los dedos en los trastornos de la unión neuromuscular.

Filtros para EMG de fibra simple: 500-10000 Hz. Potencial de fibra simple, valores normales:

1. Normalmente la pendiente es menor de 200 mcs (depende de la proximidad del electrodo y de la velocidad de propagación del impulso a lo largo de la fibra).

2. La amplitud hasta 25 mV (está en relación con el diámetro de la fibra, y normalmente se encuentra entre 1 y 7 mV).

3. IPI: el intervalo interpotencial normal es de 1 ms, y debe ser mayor de 100 mcs para poder medir el jitter.

Jitter aumentado: en trastornos de la unión neuromuscular (miastenia gravis, botulismo, Eston-Lambert, ELA, poliomielitis antigua, distrofia miotónica).

Jitter axonal +/- bloqueo axonal: es preciso registrar simultáneamente 4 fibras para poder observarlo (se observa, por ejemplo, en la enfermedad de Duchenne y en la siringomielia).

Jitter bimodal: situación en la que en caso de detectarse una densidad de fibras=3 (o mayor), dos de los potenciales de fibra (aparte del fijado por el trigger) presentan aumento del jitter. Puede aparecer en: sujetos normales, en el curso de la reinervación. Aumenta si es grande el IPI.

Jitter, valores normales:

En músculo frontal, y hasta los 70 años, los valores descritos para el MCD son de 20,4 +/- 8,8 (15,7-29,2) mcs (microsegundos), con un límite superior normal en 1 par de 20 pares (incluso con bloqueos) de 45 mcs (mediana+3 sd). El límite en orbicularis oculi para el estimulado es de 30 mcs.

En músculo extensor común de los dedos: 24,6 +/- 10,6 (16,5-32) mcs, con límite superior de 55 mcs (40 mcs en el estimulado).

Los valores de otros músculos se pueden consultar en la fuente correspondiente (Stalberg). Según observaciones personales se ha visto que los valores citados, aportados por Stalberg, se ajustan a la realidad clínica.

Estos valores de referencia son válidos para intervalos entre potenciales (IPI) menores de 4 ms. Si son mayores de 4 ms, se ajusta del siguiente modo: si MCD/MSD mayor de 1,25: se toma MSD como valor del jitter; si es menor de 1,25: se toma MCD para el jitter (Stalberg E: single fiber emg, macro emg and scanning emg. New ways of looking at the motor unit. CRC Critical reviews in clinical neurobiology. Vol 2, iss. 2. Pp 125-165).

Si la temperatura intramuscular es menor de 35 grados C, el jitter aumenta 1-3 mcs por grado.

Jitter con bloqueos: aparecen bloqueos cuando el jitter supera los 80-100 mcs (o incluso más, si están afectadas ambas uniones neuromusculares; en general, y al igual que en otros laboratorios, se han observado personalmente bloqueos con jitter por encima de 100 en la mayoría de los casos). Salvo rara excepción el jitter aumenta antes de la aparición del bloqueo en la EMG de fibra simple y antes de la aparición de la debilidad y la fatiga en la exploración clínica. En mayores de 50 años pueden encontrarse bloqueos fisiológicos ocasionalmente de manera aislada. Stalberg (Stalberg E, Thiele B. Motor unit fibre density in the extensor digitorum communis muscle. Single fibre electromyographic study in normal subjects at different ages. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1975; 38: 874-80) ha encontrado bloqueos en sujetos sanos de diferentes grupos de edad entre un 0-1,3%.

Jitter estimulado: parece ser que al disminuir la intensidad de estímulo en el músculo denervado, aumenta la latencia de los componentes y van desapareciendo individualmente, y que al disminuir la intensidad del estímulo en la enfermedad de Duchenne desaparecen varios componentes simultáneamente al haber mayor densidad de fibras.

Jitter menor de 5 mcs: indica fragmentación de la fibra (fiber splitting).

En los pacientes con miastenia gravis antiMuSK (+) se dice que el EMG de fibra simple tiende a ser normal, es decir, un falso negativo, pero hay diversidad de opiniones sobre esto según los autores.

Otros hallazgos descritos: dobletes y tripletes en tetania (con hiperventilación, más probables), de modo que el segundo potencial presenta menor amplitud y menor pendiente (mayor rise time) que el primero (esta descripción tampoco parece tener interés clínico en la práctica).

Test del tensilón: se hace una vez detectado un par con bloqueo; 2 mg iv; en 90 s desaparece el bloqueo, en 150 s el bloqueo es intermitente y reaparece el jitter; en 180 s reaparece el bloqueo.

Hace años que personalmente no se considera imprescindible esta técnica en la práctica, porque si el jitter está aumentado hay un trastorno de la unión neuromuscular.

Se ha descrito un aumento del jitter en la ataxia episódica tipo 2. El EMG de fibra simple fue descrito por Ekstedt y Stalberg (Ekstedt J, Stalberg E. Single fibre EMG (method and normal results). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1971; 30: 258-9). Es una técnica específica para la detección de un trastorno de la unión neuromuscular (1. Sanders DB, Stalberg EV. Single-fiber electromyography. Muscle Nerve 1996; 19: 1069-83. 2. Sanders DB. Clinical impact of single-fiber electromyography. Muscle Nerve 2002; 11: 15-20). No es una técnica específica ni patognomónica para la miastenia gravis. Padua et al han encontrado una sensibilidad del EMG para el diagnóstico de la miastenia gravis del 98%, una especificidad del 70%, un valor predictivo positivo del 79% y un valor predictivo negativo del 97% (Padua L et al. Reliability of SFEMG in diagnosing myasthenia gravis: Sensitivity and specificity calculated on 100 prospective cases. Clinical Neurophysiology 2014; 125: 1270-73).

ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA SIMPLE, INDICACIONES CLÍNICAS:

esta técnica electromiográfica en teoría podría ser utilizada para un amplio abanico de cuadros clínicos, pero en la práctica clínica se le encuentra utilidad en los trastornos de la unión neuromuscular, y en particular para la miastenia gravis. Esta técnica es útil pero no imprescindible (el diagnóstico de miastenia gravis suele ser clínico en la mayoría de los casos). Resulta útil para confirmar miastenia gravis, pero es menos útil para descartarla, por lo que debería indicarse sólo en el primer caso.

Otro trastorno de la unión neuromuscular citado con frecuencia es el síndrome de Eaton-Lambert. Personalmente solo se ha visto un caso confirmado; la paciente presentaba una clínica característica, y en este caso se apreció una potenciación postetánica del CMAP del 70-220%, en varios músculos, tras tetanización (mediante contracción máxima) de 10 segundos, que resultó útil para el diagnóstico; también presentó tres pares con aumento del jitter (95- 105 MCD) en extensor común de los dedos.

También podría estar indicada la técnica de fibra simple en el botulismo, si se considerase necesario para el diagnóstico. Pero se ven pocos casos de botulismo, y su diagnóstico suele ser sobre todo clínico.

En la miastenia gravis, además de ser útil para confirmar un trastorno de la unión neuromuscular mediante la demostración de un aumento del jitter en 2 o más pares de 20 explorados, o en más del 10% de los explorados, puede ser útil para descubrir si el cuadro se generaliza (si en una exploración no aparecía afectación en extensor común de los dedos y en la siguiente sí), o si empeora la fatigabilidad (si en una exploración sólo aparecía aumento del jitter y en la siguiente además aparecen bloqueos), aunque el significado clínico de estos matices es discutible, como se ha visto más arriba. No es necesario explorar por sistema cara y antebrazo, pues es la clínica la que debería señalar el estadio de la enfermedad, no el EMG.

Según Stalberg, en trastornos de la transimisión neuromuscular los estudios del jitter son claramente superiores a la estimulación nerviosa repetitiva, algo confirmado una y otra vez durante años mediante observaciones personales también (Stalberg E, et al. Single fibre electromyography. Studies in healthy and diseased muscle. 3rd Ed. Fiskebackskil (Sweden): Edshagen Publishing House; 2010).

En la actualidad personalmente se ha sustituido el EMG de fibra simple por la de medición del jitter con electrodo concéntrico.

Véase electromiografía, jitter, medición con electrodo concéntrico. Papathanasiou ha investigado la posibilidad de hacer el EMG de fibra simple con electrodos desechables, obteniendo buenos resultados (Papataniasiou ES et al. A comparison between disposable and reusable single fiber needle electrodes in relation to stimulated single fiber studies. Clin Neurophysiol 2012; 123: 1437-39). ELECTROMIOGRAFÍA, ESTIMACIÓN DEL NÚMERO DE UNIDADES MOTORAS FUNCIONANTES (MUNE); MÉTODO BASADO EN EL RECUENTO DE PUM EN EL MÚSCULO PARÉTICO DURANTE LA CONTRACCIÓN MÁXIMA: personalmente se observado que para realizar la estimación del número de unidades motoras funcionantes (MUNE) en el músculo tibial anterior en pacientes con clínica de pie caído (paresia o plejía de músculo tibial anterior), con causa localizada en segunda neurona motora, es más práctico estimar el porcentaje de UM funcionantes que el número estimado de UM funcionantes, mediante una técnica desarrollada personalmente, a partir de una serie propia, que parece ser fiable, precisa, rápida, y fácilmente reproducible para que tenga utilidad clínica.

La técnica consiste en el recuento del número de PUM individuales (y distintos) que se pueden detectar en barrido libre durante el registro del trazado de máxima contracción en el músculo parético, encontrándose una vinculación directa entre este número y la MUNE.

La MUNE, de acuerdo con el número de PUM distintos observados en barrido libre en el tibial anterior parético, se lleva a cabo con esta técnica del modo siguiente:

PUM=0 indica MUNE=0%.

PUM=1 indica MUNE=10%.

PUM=2 indica MUNE=10% con una probabilidad de 0,66 y 20% con una probabilidad del 0,33 (siendo el valor más probable el determinado por el resto de los parámetros compatibles con el valor de los PUM en cada caso clínico particular).

PUM=3-5 indica MUNE=20%.

PUM=6, no se ha dado ningún caso en esta serie. PUM=7 indica MUNE=50%.

PUM mayor de 7 u 8 (los PUM individuales se vuelven incontables uno a uno al volverse el trazado interferencial) con trazado simplificado indica MUNE=50%.

A partir de un número de PUM de 7 u 8 resulta imposible contabilizar los PUM individuales, dado que el trazado se vuelve interferencial.

El número de PUM utilizado para obtener la MUNE, considerado aisladamente como parámetro, ha demostrado un valor predictivo del 100% en esta serie, frente a un valor predictivo del 78% para el valor de la razón de amplitudes entre el CMAP del lado enfermo y el CMAP del lado sano, lo cual implica que la técnica del número de PUM, aunque es tan precisa como la de la razón de amplitudes (cuando esta última no está contraindicada) en cuanto a la capacidad para afinar el valor de la MUNE en tanto por ciento, hasta un factor de 0,1 (+/- 10% de MUNE), sin embargo carece de falsos positivos, al menos en esta serie y en lo que a la MUNE se refiere (no así la razón de amplitudes), por lo que probablemente debería ser considerada la técnica de elección para la MUNE, siendo los demás parámetros (amplitud del CMAP en el lado enfermo y razón de amplitudes entre el lado enfermo y el sano, balance muscular, trazado de máxima cotracción y actividad patológica en reposo) complementarios a este nuevo parámetro, no excluyentes entre sí, y por tanto deberían todos ellos incluirse en el protocolo de la MUNE, cuando no estén contraindicados.

El balance muscular también presenta un buen valor predictivo, del 95%.

Los valores que ha sido posible obtener en la práctica para la MUNE en esta serie solo han sido 4: 0%, 10%, 20% y 50%. Con la técnica de medición de la MUNE empleada no han aparecido otros valores, y posiblemente sea preferible que haya sido así y no haya surgido una excesiva sofisticación de los resultados con esta técnica, pues esta afortunada simplificación facilita su aplicación clínica, tanto para el diagnóstico del grado de afectación actual como para el pronóstico a medio y largo plazo (el pronóstico depende también del grado de axonotmesis, y para ir precisando el pronóstico serán necesarias electromiografías sucesivas a lo largo de las semanas o meses siguientes).

Dados los resultados obtenidos, es aconsejable, en el protocolo electromiográfico para la exploración del pie caído con origen en una alteración de la segunda neurona motora, incluir los cuatro parámetros en la exploración por sistema: número de PUM, razón de amplitudes, balance muscular y trazado de reclutamiento (y actividad en reposo), siendo el más importante, de acuerdo con los resultados de esta serie, el número de PUM, que además es un parámetro de nueva descripción.

Se confirma además que el número de PUM es la manera de compatibilizar entre sí los demás parámetros vinculados a la MUNE.

Esta nueva técnica electromiográfica probablemente sea extrapolable tal cual para la MUNE de otros músculos, como el orbicular de los párpados durante la parálisis facial periférica, o como el tríceps braquial en el caso de una radiculopatía C7 paralizante, o una plexopatía braquial, o una siringomielia, etc.

Personalmente ya se esta utilizando de ese modo en esos otros casos con buen rendimiento diagnóstico.

En los casos de pie caído por compresión aguda tras mantener la pierna afectada cruzada sobre la otra, o por haber permanecido en cuclillas, una característica común es que en todos los casos en los que se ha podido determinar el tiempo de exposición al agente causal (la compresión del nervio peroneal a la altura de la cabeza del peroné), dicho tiempo ha sido en todo caso superior a 15 minutos ("regla de los 15 minutos"), por lo que, en principio, esta cantidad de tiempo tiene un probable interés clínico (por ejemplo, para evitar en lo posible que haya más casos de pie caído por estas causas). Estudios posteriores podrían tener como consecuencia la variación de esta cifra, que podría pasar a ser, a lo mejor, 14 minutos, u otra, usando series mayores, pero lo importante es que podría haber un tiempo límite a partir del cual la compresión conllevaría un bloqueo axonal persistente a medio plazo (sea o no irreversible a largo plazo).

En el balance muscular, una fuerza de 0 no ha implicado una MUNE del 0% en varios casos, por lo que el balance muscular presenta fallos, de ahí que se considere la electromiografía indicada en todos estos pacientes, para complementar el diagnóstico clínico, con el fin de llevar a cabo un diagnóstico y un pronóstico lo más fiables y precisos que sea posible.

En principio, ante una fuerza de 0, una MUNE del 10% presentará posiblemente un mejor pronóstico que una MUNE del 0%, sobre todo al tercer mes tras el debut del pie caído, dado que al tercer mes, por término medio, empieza a ser posible la detección de la actividad reinervativa.

Fontoira M. Estimación del número de unidades motoras. Raleigh (USA): Ed. Lulu; marzo/2013. ISBN: 978-1-291-35359-4.

ELECTROMIOGRAFÍA, ESTIMULACIÓN REPETITIVA Y MEDICIÓN DE LA POTENCIACIÓN POSTETÁNICA (MPP):

consiste en la estimulación de un nervio en trenes regulares de pulsos cuadráticos (100-200 mcs) con intensidad supramáxima, obteniéndose trenes de potenciales evocados motores con un electrodo superficial. Estos potenciales en situación normal son iguales en amplitud y área (con un error despreciable en la práctica). El área es más fiable, dado que la amplitud puede variar engañosamente por artefactos en relación con movimientos del electrodo y/o del miembro, dada la intensidad de las descargas (no todos los electromiógrafos permiten el cálculo del área).

Permite distinguir entre trastornos de la unión neuromuscular pre y postsinápticos. En los trastornos presinápticos el potencial basal es de baja amplitud, y la estimulación a alta frecuencia (20-50 Hz) provoca un aumento progresivo de la amplitud, leve en botulismo (por ejemplo, alrededor de un 40%) y notable en síndrome de Eaton-Lambert (por ejemplo, alrededor de un 100%).

En los trastornos postsinápticos la estimulación a baja frecuencia (3 o 5 Hz) en trenes de 9 estímulos provoca una caída de amplitud del cuarto potencial mayor de un 10%, y un aumento de amplitud del noveno potencial.

En la miastenia gravis son frecuentes los falsos negativos (y algunos falsos positivos), y la prueba no da positiva en casos subclínicos necesariamente, dando positivo sobre todo en los casos clínicamente claros en los que en la EMG de fibra simple ya aparecen bloqueos ademas de aumento del jitter. Con tal motivo, personalmente hace años que no se considera indicada la estimulación repetitiva en el caso de la miastenia gravis, aunque en diversos laboratorios se sigue considerando técnica de elección. La técnica de elección en este caso se considera en la actualidad que es la medición del jitter con electrodo concéntrico.

Diversos autores han establecido que para la miastenia gravis la EMG de fibra simple es más sensible que la estimulación repetitiva:

Kelly JJ et al. The laboratory diagnosis of mild myasthenia gravis. Ann Neurol 1982; 12: 238-32.

Oh SJ et al. Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis. Muscle nerve 1992; 15: 720-4.

Sanders DB. Clinical neurophysiology in disorders of the neuromuscular junction. J Clin Neurophysiol 1993; 10: 167-80.

Gilchrist JM et al. Single fiber EMG and repetitive stimulation of the same muscle in myasthenia gravis. Muscle nerve 1994; 17: 171-5.

Sonoo M et al. Single fiber EMG and repetitive nerve stimulation of the same extensor digitorum communis muscle in myasthenia gravis. Clin Neurophysiol 2001; 112: 300-3.

Para miastenia gravis la estimulación se hace preferiblemente a 3 Hz en trenes de 9 estímulos (la AAEM recomienda estímulos a 2-5 Hz cada 30-60 segundos), con estímulo sobre nervio facial en mastoides y detección en orbicularis oculi. La reducción igual a un 10% o mayor en la amplitud del cuarto potencial es un resultado positivo. Algunos aparatos traen programas para medir el área, que es preferible (AAEM Quality Assurance Committee. Practice parameter for repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary statement. Muscle Nerve 2001; 24: 1236-8).

Posteriormente se tetaniza la musculatura de 10 a 60 segundos (se puede llevar a cabo con estimulación eléctrica, pero es excesivamente molesto, o directamente insoportable, por lo que es preferible llevarla a cabo mediante una contracción máxima voluntaria, una contracción muscular vigorosa mantenida durante ese mismo tiempo).

Tras la tetanización se repite el tren a 3 Hz antes de 2 minutos para comprobar si se produce potenciación postetánica (inapreciable en músculo normal, apreciable ligeramente en miastenia y notablemente en el síndrome de Eaton-Lambert).

Según observaciones personales se obtienen mejores resultados si la tetanización dura 10-15 segundos para desenmascarar un síndrome de Eaton-Lambert (una tetanización de 20 segundos o más puede dar lugar a un falso negativo).

Se repite por tercera vez pasados los 2 minutos para comprobar si hay agotamiento postetánico, que si aparece dura unos 15 minutos, con vuelta al estado basal después (aquí podría hacerse un cuarto tren). El agotamiento postetánico no aparece en el músculo normal, salvo en neonatos y prematuros; es típico de la miastenia gravis, aunque también puede observarse en el síndrome de Eaton-Lambert (recientemente ha habido nueva confirmación de esto -Hatanaka, 2008-).

En esta fase de agotamiento postetánico en la miastenia hay más bloqueos, por lo que puede ser mayor la caída del cuarto potencial que en la primera fase.

En el síndrome de Eaton-Lambert se puede observar una menor amplitud en el potencial motor basal pretetanización.

Se obtienen mejores resultados en miastenia si la tetanización dura 60 segundos.

La tetanización con estimulación eléctrica es demasiado molesta, por lo que es preferible llevar a cabo la tetanización mediante contracción vigorosa del músculo a tetanizar, y así lo recomienda ya también Nogués (Tratado de Neurología Clínica Micheli, Nogués, Asconapé, Fernández, Biller eds. Editorial Panamericana, 2002, p 1215), en referencia en concreto a la aplicación de esta técnica en el diagnóstico del síndrome de Eaton- Lambert.

Se obtienen mejores resultados en los músculos afectados clínicamente en el caso de la miastenia para buscar la caída del cuarto potencial.

En cambio, en el síndrome de Eaton-Lambert se encuentra la potenciación postetánica en cualquier músculo.

Se puede encontrar una alteración en la unión neuromuscular en miopatías, enfermedades de la motoneurona, neuropatías, etc., algo que conviene tener en cuenta para interpretar correctamente los hallazgos.

A 3 Hz se puede observar caída del cuarto potencial en miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert, enfermedad de motoneurona, neuropatía desmielinizante, botulismo, polimiositis, reinervación, niños pequeños, miotonía (en la miotonía la amplitud cae progresivamente, con recuperación posterior, más en la congénita que en la de Steinert, a diferencia de la miastenia, en la que cae en el cuarto y asciende en el noveno; en la paramiotonía empeora con el frío), etc.

Se puede observar aumento de amplitud por potenciación postetánica en síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, miastenia gravis, distrofia muscular, toxicidad por antibióticos, hipocalcemia, hipermagnesemia, veneno de serpiente, hipopotasemia, etc.

En la enfermedad de McArdle la amplitud cae con estimulación a altas frecuencias en el músculo contracturado.

En la parálisis periódica la amplitud aumenta a altas frecuencias.

En general estos hallazgos referidos sobre la potenciación postetánica, salvo para el caso del síndrome de Eaton-Lambert, probablemente posean escaso valor diagnóstico, y su interés reposa sobre todo en que pueden generar falsos positivos para el síndrome de Eaton-Lambert.

Personalmente se le ha encontrado utilidad clínica a la detección de la potenciación postetánica en el caso del síndrome de Eaton- Lambert, partiendo de un potencial basal de baja amplitud, y teniendo en cuenta que la tetanización se lleva a cabo mediante contracción máxima voluntaria de 10-15 segundos (y no mediante estimulación eléctrica repetitiva, que es excesivamente molesta para la gran mayoría de las personas, y por tanto carece de sentido someterlas a este sufrimiento habiendo una técnica alternativa probablemente igual de válida, a la que se podría denominar medición de la potenciación postetánica o MPP, para distinguirla de la estimulación repetitiva a altas frecuencias). Para las demás situaciones clínicas es preferible recurrir a la clínica, las pruebas de laboratorio pertinentes y el EMG convencional o a la medición del jitter, según el caso.

Mesut aplicó un test de estimulación repetitiva para obtener mayor sensibilidad con la ER, obteniéndose una buena sensibilidad en comparación con la EMG de fibra simple y los títulos de anticuerpo, y por tanto, lo recomendable es seguir el camino de utilizar la medición del jitter y los títulos de anticuerpo para confirmar miastenia gravis (Çagri Mesut T et al. Diagnostic value of double-step nerve stimulation test in patients with myastenia gravis. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 556-560). Personalmente a la ER no se le ha encontrado utilidad para la miastenia gravis, al disponer de la medición del jitter, pero sí para los trastornos presinápticos, sobre todo para el síndrome de Eaton- Lambert, aunque ya no se utiliza la ER tal cual, si no una variante técnica inspirada en ella y mejorada a partir de lo expuesto según se ha explicado más arriba, consistente en obtener un potencial basal, comprobar si es de baja amplitud, después se lleva a cabo una tetanización como se ha dicho (contracción vigorosa 10 s) y posteriormente se explora la posible existencia de una potenciación postetánica del modo descrito. Por tanto a esta variante técnica se la podría llamar, como ya se ha dicho: comprobación o medición de la potenciación postetánica (MPP).

La comprobación del cuarto potencial en caso de miastenia se considera personalmente una técnica a desechar, en beneficio de la clínica y la medición del jitter (y la resonancia de timo, la medición de autoanticuerpos, etc. como se sobreentiende). De todos modos, no hay por qué desconocer la descripción de la técnica de la ER.

No se trata solo de observaciones personales, el hecho es que en trastornos de la transimisión neuromuscular la medición del jitter es más sensible que la estimulación nerviosa repetitiva (Stalberg E, et al. Single fibre electromyography. Studies in healthy and diseased muscle. 3rd Ed. Fiskebackskil (Sweden): Edshagen Publishing House; 2010). La medición del jitter, con EMG de fibra simple o con electrodo concéntrico, es más sensible que la ER en los trastornos de la unión neuromuscular, aunque la ER también es sensible en el caso de la MG acusada, el síndrome miasténico y en algunas formas de miastenia congénita (Kennett R. Neurophysiological markers of the neuro-muscular junction.

Clin Neurophysiol 2012; 42: 262).

ELECTROMIOGRAFÍA, FASCICULACIÓN:

discinesia con origen periférico. En relación con irritación radicular, fatiga muscular (deportistas desentrenados que entrenan vigorosamente), enfermedad de motoneurona, radiculopatía, neuropatía, causa idiopática, poliomielitis, siringomielia, encefalopatía hipercápnica, intoxicación con organofosforados, etc. Diagnóstico diferencial con temblor por escalofrío, y con hipocalcemia (3-5 fases). En la ELA con frecuencia las fasciculaciones, aparte de ser abundantes y presentes en músculos de diversos niveles, presentan además carácter neurógeno (por ejemplo, polifasia larga, de más de 20 ms, y gran amplitud). Las fasciculaciones prolongadas pueden provocar hipertrofia muscular asimétrica. Puede haber fasciculaciones "masivas" (Acute femoral neuropathy secondary to an iliacus muscle hematoma. Seijo M, Castro M, Fontoira E, Fontoira M. Journal of the neurological sciences 2003; 209: 119-22).

ELECTROMIOGRAFÍA, FIBRILACIÓN:

los potenciales de fibrilación suelen aparecer más o menos a los 7-25 días tras el daño axonal (aparentemente, cuanto más corto el nervio afectado, menos tarda en aparecer, pero este extremo está pendiente de confirmación). La frecuencia es de unos 1-30 Hz; su duración de alrededor de 1-5 ms y la amplitud de unos 20-1000 mcV. Disminuyen con el frío. Los potenciales de fibrilación tienen buena correlación con la clínica en la práctica.

Se ha dicho que existe la posibilidad de observar fibrilaciones sin significado patológico en pedio, pero este extremo nunca ha sido observado personalmente tras docenas de miles de exploraciones, lo cual lleva a preguntarse si no habrán tomado por fibrilaciones a otro tipo de potenciales, o si no habrán subestimado la situación clínica de dichas personas en el caso de tratarse de verdaderas fibrilaciones. Esto es importante porque se está extendiendo la idea según la cual sería posible encontrar fibrilaciones en pedios normales, y además en un número elevado de ocasiones, e incluso tal vez en otros músculos, y esto podría ser falso (Morgenlander J C, Sanders DB: Spontaneous emg activity in the extensor digitorum brevis and abductor hallucis muscles in normal subjects. Muscle and Nerve 1994; 17: 1346-47). Se observan de manera característica en procesos neurógenos (por desconexión del músculo que fibrila de sus axones). En procesos neurógenos lentos y progresivos, como en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, curiosamente suelen descargar con frecuencia relativamente lenta.

Se observan también típicamente en procesos miógenos como las distrofias musculares (en estos procesos, las fibrilaciones suelen descargar también con frecuencia relativamente lenta, por ejemplo, en la enfermedad de Duchenne), miositis (fibrilaciones relativamente abundantes), miopatías graves con destrucción muscular activa (como en miopatía esteroidea grave), etc.

En las lesiones de nervio radial, las fibrilaciones en extensor común de los dedos suelen ser abundantes y descargar con frecuencia relativamente alta (también se ha observado que el trazado de máxima contracción en este músculo es más rico y con más frecuencia, con mayor sumación temporal, que en otros músculos).

Resulta difícil distinguir las fibrilaciones en musculatura facial, en lengua y en esfínter anal ocasionalmente, pero es posible detectarlas cuando son abundantes y hay suficiente relajación muscular.

Según Thesleff las fibrilaciones y ondas positivas reflejan la irritabilidad de las fibras nerviosas denervadas, siguiendo la ley de Cannon y Rosenblueth (Thesleff S, Sellin LC. Denervation supersensitivity. Trends Neurosci 1980; 4: 122-126).

Es una posible fuente de confusión denominar fibrilaciones musculares a los movimientos caóticos y arrítmicos, o más o menos rítmicos, que con frecuencia se aprecian a simple vista en la superficie de las masas musculares, y que corresponden a cualquiera de las siguientes situaciones clínicas: fasciculaciones, mioquimia, calambres, temblor, mioclonias, clonus, tiritona, etc. El término fibrilación se refiere a un tipo de actividad muscular no apreciable a simple vista (casi nunca), y que se registra en el músculo esquelético mediante EMG, obteniéndose el trazado EMG característico de la fibrilación muscular: los potenciales de fibrilación, las ondas positivas o ambos. Por tanto, el término fibrilación debería reservarse para un tipo de registro EMG, no para la descripción de una situación clínica, como ocurre con la llamada: corea "fibrilar" de Morvan.

La presencia de fibrilaciones (y ondas positivas) son la clave para la confirmación de la existencia de una axonotmesis, de importancia clínica en diversos procesos neurógenos, como neuropatías, radiculopatías, neuronopatías, etc. Por ejemplo, la presencia de actividad denervativa es importante para la confirmación del diagnóstico de un síndrome postpoliomielítico.

ELECTROMIOGRAFÍA, JIGGLE:

parámetro utilizado en EMG en el análisis de unidad motora. Aumento del jiggle: aumento de la inestabilidad "interna" de un potencial de unidad motora, en concreto, aumento de la variabilidad de la amplitud (y de la duración, de la pendiente y del número de partes móviles en el potencial, es decir, de la forma del PUM en definitiva) de un potencial al siguiente de una unidad motora dada (fijado con el trigger). Si se aumenta el barrido y se pone un filtro de 500 Hz se aprecia más la variabilidad en la duración. El aumento del jiggle se observa, por ejemplo, en PUM de unidades en proceso de reinervación, polifásicas e inestables (inmaduras), tanto en procesos neurógenos (axonotmesis, enfermedad de motoneurona, etc.) como miógenos (fragmentación de fibras, polimiositis, etc.). El jiggle reflejaría el distinto grado de madurez de las distintas uniones neuromusculares (que a su vez sería un reflejo de la plasticidad) de las fibras de una unidad motora, y por tanto la mayor desincronización entre estas fibras, lo cual daría lugar a un potencial cuya morfología es más inestable de lo normal. En miopatías el aumento del jiggle quizá esté también en relación con el aumento de la diferencia entre los diámetros de las fibras (y por tanto podría no estar estrictamente en relación con la denervación solamente).

En miastenia gravis aumenta el jiggle sin polifasia. El jiggle es mayor cuanto mayor sea el jitter y/o los bloqueos en la unidad motora explorada.

No se valora adecuadamente en unidades motora gigantes en las que el resto de las fibras oculten o cancelen la inestabilidad.

Valores normales: variabilidad de la amplitud del 0-28%.

Stalberg E, Sonoo M: Assesment of variability in the shape of the motor unit action potencial, the "jiggle", at consecutive discharges. Muscle and Nerve 1994. 17: 1135-44.

Lindsley había descrito cambios en la morfología de la unidad motora durante esfuerzo en la miastenia gravis (Lindsley DB. Myographic and electromyographic studies of myasthenia gravis. Brain 1935; 58: 470-479).

Véase electromiografía, jitter, medición con electrodo concéntrico.

ELECTROMIOGRAFÍA, JITTER, MEDICIÓN CON ELECTRODO CONCÉNTRICO:

poco a poco se va extendiendo el uso del electrodo concéntrico en vez de la aguja de fibra simple para medir el jitter, por ser menos molesto y por ser desechable (1. Ertas M, et al. Concentric needle electrode for neuromuscular jitter analysis. Muscle Nerve 2000; 23: 715-9. 2. Benatar M et al. Concentric-needle single-fiber electromyography for the diagnosis of myasthenia gravis. Muscle nerve 2006; 34: 163-8. 3. Stalberg E, Sanders DB. Jitter recordings with concentric needle electrodes. Muscle Nerve 2009; 40: 331-9). Se han encontrado proteínas priónicas en músculo esquelético (Glatzel M et al. Extraneural pathologic prion protein in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. N Engl J Med 2003; 349: 1812-1820), y se ha observado que hay dificultad para eliminar las proteínas de las superficies metálicas por esterilización (Taylor DM. Preventing accidental transmission of human transmissible spongiform encephalopathies. Br Med Bull 2003; 66: 293-303). Por estos motivos en algunos centros, como el Oxford Radcliffe Infirmary, han decidido contraindicar el EMG de fibra simple y en su lugar llevar a cabo la exploración con electrodo concéntrico (Sarrigiannis PG et al. Single-fiber EMG with a concentric needle electrode: Validation in myasthenia gravis. Muscle Nerve 2006; 33: 61-65).

Stalberg, Ertas, etc. han propuesto los términos jitter recording with CNE o CNE jitter (y ASFAP o apparent single fiber action potentials) para evitar confusión de este tipo de análisis con el jiggle, aunque con esta técnica, CNE jitter, precisamente lo que se hace es eso, medir el jiggle (véase electromiografía, jiggle), dándole la apariencia del jitter con electrodo de fibra simple usando el electrodo concéntrico con el programa del jitter pero colocando el filtro bajo, en vez de a 500 a 1-2 kHz (Benatar M, Hammad M. Concentric-needle single-fiber electromyography for the diagnosis of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2006; 34: 163- 168). Kouyoumdjian y Stalberg (2011) recomiendan filtros de 1000 Hz- 10 kHz al utilizar electrodo concéntrico para medir el jitter (Kouyoumdjian JA, Stalberg EV. Concentric needle jitter on stimulated orbicularis oculi in 50 healthy subjects.

Clinical Neurophysiology 2011; 122: 617-622). Este filtrado selectivo suprime componentes lentos y reduce la amplitud, lo cual aumenta la captación visual de la variabilidad mediante este filtrado de la señal, hecho conocido como blanket principle (Payan J. The blanket principle: A technical note. Muscle Nerve 1978; 1: 423- 426). Benatar et al. han obtenido con esta técnica una sensibilidad de 0,62 para la forma ocular y de 0,75 para la forma generalizada, o de 0,67 para ambas combinadas, frente a una sensibilidad de 0,79 a 0,95 referidas previamente para el EMG de fibra simple, aunque probablemente la cifra de 0,79 sea más fiable debido a que en algunas investigaciones se han empleado valores de referencia relativamente bajos para determinar el valor patológico del jitter (Sanders D, Howard J. Single-fiber electromyography in myasthenia gravis. Muscle Nerve 1986; 9: 809-819), y una especificidad para ambas de 0,96, y un valor predictivo positivo y negativo de 0,93 y 0,76.

También se han obtenido sensibilidades altas con esta técnica en miastenia gravis, por ejemplo, Sarrigianis (2006) ha obtenido una sensibilidad de 0,96 (similar al clásico 0,99 de Sanders para el EMG de fibra simple: Sanders DB. Clinical imapct of single-fiber electromyography. Muscle Nerve 2002; 11: 15-20). De todos modos es probable que la sensibilidad de la técnica sea mayor cuando se utilice para confirmar miastenia gravias (cuando haya un diagnóstico clínico de miastenia gravis, títulos elevados de anticuerpo antirreceptor de acetilcolina, y respuesta al tratamiento), en vez de para descartarla, por lo que lo más recomendable es indicar esta exploración para confirmar miastenia gravis, no para descartarla, como ya se proponía para el caso del EMG de fibra simple (véase electromiografía de fibra simple).

Sarrigianis (2006), que utiliza el filtro de 2 kHz, también recurre al criterio de medir sólo potenciales agudos con una pendiente alta, y el criterio de la amplitud mínima aplicada en su caso es de 100 mcV (relativamente baja en comparación con otros autores). Al igual que otros autores, Sarrigianis rechaza en las mediciones del jitter los potenciales superpuestos (overlapping potentials), que son más frecuentes que en el EMG de fibra simple. En la medición del jitter con electrodo concéntrico también se observan bloqueos, como en el EMG de fibra simple.

Sanders (2001) hacía notar que la sensibilidad del EMG de fibra simple no es del 100%, y que el músculo a explorar debería ser el fatigable clínicamente para obtener una mayor sensibilidad (a diferencia de lo que ocurre en el síndrome de Eaton-Lambert), que no tiene por qué ser uno de los habitualmente explorados, el extensor común de los dedos o el orbicular del párpado, cuya exploración puede por tanto dar un resultado negativo en algunos pacientes con fatigabilidad en otros músculos vecinos, hecho a tener en cuenta también en el caso de la exploración con electrodo concéntrico, como resalta Sarrigianis (2006) en su artículo (citado más arriba) con el fin de lograr la mayor sensibilidad posible de la técnica.

Benatar et al. (2006) han obtenido en músculo frontalis un valor para el jiggle medido de esta manera de 17,1-41,1 mcs para sujetos normales (media: 29,1 mcs), y un valor medio de 47,3 mcs para sujetos con miastenia gravis (valores similares a los obtenidos en EMG de fibra simple), e incluso mayor (73 mcs) en sujetos con miastenia gravis y títulos elevados de anticuerpos anti receptor de acetilcolina. Para determinar el estado patológico, Benatar et al. han utilizado como criterio el de encontrar más de un 10% de pares alterados, o encontrar un jitter medio de 20 pares alterado.

Kouyoumdjian y Stalberg han encontrado los siguientes valores de referencia: un límite superior de 31 mcs del jitter medio para extensor común de los dedos (y un límite superior de 57 mcs para pares individuales). Han excluido los pares cuyo IPI fuese mayor de 4 ms. El IPI medio (MIPI) que obtuvieron es similar al obtenido en el EMG de fibra simple (normalmente menor de 3,4 ms). El límite superior del jitter medio para orbicular del párpado fue de 32 mcs, con un límite superior del MCD para un par individual de 45 mcs. No encontraron diferencias en función de la edad (Kouyoumdjian JA, Stalberg EV. Reference jitter values for concentric needle electrodes in voluntarily activated extensor digitorum communis and orbicularis oculi muscles. Muscle Nerve 2008; 37: 694-9). Estos autores también recomiendan reducir en lo posible el área de registro del electrodo concéntrico, recomiendan utilizar un área de 0,019 milímetros cuadrados (es decir, los electrodos habitualmente utilizados para musculatura facial). Cuanto menores los electrodos, mayores las amplitudes, al irse reduciendo el efecto shunt del campo eléctrico.

El jitter medio con esta técnica parece ser que es menor que con la técnica clásica utilizando aguja de fibra simple, probablemente debido a que el primer componente del par con electrodo concéntrico es complejo, y, por tanto, con menor frecuencia (estadística) de variabilidad que el primer componente de un par utilizando electrodo de fibra simple.

Con esta técnica no se puede medir la densidad de fibra.

Según Kouyomdjian y Stalberg, un filtro de paso alto mayor de 1 kHz da menores amplitudes, pérdida de componentes de una señal compleja (el potencial resultado de la integración de potenciales de fibra simple) y fases extra sin valor en la medición.

Stalberg y Trontelj han encontrado, a partir de simulaciones, que el jitter sumado es menor que el de componentes indiviuales (Stalberg FV, Trontelj JV. Single fiber electromyography. Studies in healthy subjects and diseased muscle, 2nd ed. New York: Raven Press; 1994. p 45-82). Esto es lógico, ya que las partes sin aumento del jitter en la señal compleja tendrían más probabilidad de amortiguar el jitter aumentado en alguna de sus partes al integrarse la señal compleja, lo que no ocurriría con las señales simples, y esto haría pensar a priori que esta técnica podría ser algo menos sensible que el EMG de fibra simple, extremo que sin embargo no se está confirmando en la práctica por el momento.