La Miocardiopatía Dilatada

Resumen

La Miocardiopatía Dilatada puede ser considerada como un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la definición de la Organización Mundial de la Salud, sólo podrían incluirse en el término de miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa desconocida, aplicándose el término de "enfermedad específica del músculo cardiaco" a los casos de miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos patológicos. Sin embargo, en la práctica clínica continúa empleándose el término de miocardiopatía dilatada tanto para los casos idiopáticos como para los secundarios, al tratarse del mismo concepto fisiopatológico en ambos. El desarrollo en su evolución de síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva, ha hecho que nos refiramos también a ella como miocardiopatía congestiva. Se realizo un estudio

de enfoque sistémico y de tipo inductivo deductivo de un total de 90 pacientes que acudieron al Centro de Diagnostico Integral ¨ Carmen Estela Mendoza de Flores ¨ en periodo comprendido de enero a diciembre del 2008 con diagnostico de Miocardiopatía Dilatada con el objetivo de caracterizar las características de la morbilidad por esta patología. El autor encontró que la edad predominante fue las comprendidas de 75 años y más. En cuanto a las causas mas frecuentes encontradas por el autor destacan la enfermedad de Chagas, la hipertensión arterial y la cardiopatía isquémica como las principales. Las arritmias y sepsis respiratorias se encontraron como las complicaciones mas frecuentes.

Introducción

La Miocardiopatía Dilatada (MCD) puede ser considerada como un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la definición de la Organización Mundial de la Salud, sólo podrían incluirse en el término de miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa desconocida, aplicándose el término de "enfermedad específica del músculo cardiaco" a los casos de miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos patológicos. Sin embargo, en la práctica clínica continúa empleándose el término de miocardiopatía dilatada tanto para los casos idiopáticos como para los secundarios, al tratarse del mismo concepto fisiopatológico en ambos. El desarrollo en su evolución de síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva, ha hecho que nos refiramos también a ella como miocardiopatía congestiva. (1)

En épocas pasadas, el diagnóstico de la enfermedad se realizaba cuando comenzaban a desarrollarse los síntomas de insuficiencia cardiaca. El importante desarrollo en las últimas décadas de diversas técnicas diagnósticas no invasivas, ha permitido el diagnóstico de la enfermedad en fases precoces y asintomáticas. Paralelamente, el desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas ha hecho mejorar los síntomas, la calidad de vida y la supervivencia a largo plazo de estos pacientes. (2,3)

En la actualidad y según las últimas series publicadas, la mortalidad de la MCD se situaría alrededor del 20% a los 5 años del inicio de los síntomas. (4)

La Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC) es referida con frecuencia como el mayor problema de salud pública y su incremento presenta proporciones epidémicas en Estados Unidos y otros países industrializados. (5,6)

La insuficiencia cardiaca (IC) es el estadío terminal de múltiples procesos cardiológicos. Es una situación grave, progresiva e irreversible a la que potencialmente pueden abocar la mayoría de los pacientes cardiópatas. (7)

La falla cardíaca es la única condición cardiovascular que en los últimos años ha incrementado su incidencia, prevalencia y mortalidad, siendo responsable de mayores costos económicos y humanos.

La incidencia de ICC es aproximadamente uno a tres por 1.000 pacientes- año en adultos con 400.000 nuevos casos por año. El número de enfermos con ICC en Estados Unidos ha sido estimado entre 2.000.000 y 3.000.000 con picos de hasta 4.700.000. El número de enfermos en el mundo se estima en 15.000.000. (2,8)

Entre los estudios epidemiológicos de Insuficiencia Cardíaca publicados luego de 1989, solamente tres fueron realizados en pacientes con falla cardíaca avanzada (Anguita y col. AJC 1993; Stevenson y col. JALC 1995 y Brophy y col. Can. J. Cardiol 1994), pero estos estudios estuvieron limitados a centros hospitalarios donde los pacientes fueron admitidos en emergencia médica o para programa de transplante cardíaco.

La incidencia de ICC avanzada produce una mortalidad anual mayor al 50%, una tasa de internación anual de 15 a 30% y una tasa de reinternaciones a los tres a seis meses entre el 29 y el 47%. (9,10)

En Argentina, esta enfermedad puede afectar al 1% de la población, lo cual representa aproximadamente300.000 pacientes. Si se acepta una mortalidad anual del 30%, ello significa que se producirán cerca de 90.000 muertes por esta patología. (11,12)

En 1994 se estimaba que en los Estados Unidos de Norteamérica, la cifra de 2,3 millones de personas padecía el síndrome de insuficiencia cardíaca (IC) y por tanto, se infería que más de 15 millones de personas en el mundo también lo padecían. Gibron y colaboradores consideran que del 9 al 10 % de personas padecen esta enfermedad y que el 10 % de los ancianos mayores que 75 años padecían o habían padecido de IC. (4,13)

En España, la información reportada por el Instituto Nacional de Estadística establece que la IC constituye la segunda causa de ingreso en los Servicios de Cardiología y de Medicina Interna, sólo por detrás de la cardiopatía isquémica. Con el aumento de la esperanza de vida se ha incrementado en las últimas décadas, siendo en la actualidad el principal diagnóstico en mayores de 65 años, y la única enfermedad cardiovascular que registra un aumento de prevalencia. (3,14,15)

La Enfermedad de Chagas (EC) es un problema de salud pública en Venezuela, que conduce en un 30 % de los casos a Cardiopatía Chagásica, que se expresa en Insuficiencia Cardíaca (IC). En Venezuela no existen estudios previos acerca de la sero-epidemiología de la EC asociada con la IC. El objetivo del estudio es determinar la frecuencia de seropositividad para anticuerpos anti-Tripanosoma cruzi y factores de riesgo epidemiológico para EC en los pacientes con IC multicausal que acudieron a la emergencia del Hospital Dr. Pastor Oropeza Riera del IVSS durante el período Enero-Abril de 2003. Se realizó un estudio de tipo analítico de prevalencia. La muestra estuvo conformada por los pacientes con diagnóstico de IC según los criterios de Framingham. Los datos fueron recolectados mediante una historia clínica especialmente diseñada para el estudio. El diagnóstico serológico para anticuerpos anti-Tripanosoma cruzi se realizó mediante la técnica de IFI. El total de la muestra fueron 38 pacientes, de los cuales 36.84 % resultaron seropositivos para T. Cruzi, sin diferencias en cuanto al sexo, con alta frecuencia en los mayores a 80 años (57.14 %). Para las cardiopatías dilatada, hipertensiva y mixta predominó el sexo femenino (66.67 %, 64.29 % y 57.14 % respectivamente). El grupo de edad predominante fue de 65 a 79 años (47.37 %), cumpliéndose para la cardiopatía hipertensiva (57.14 %) y mixta (50 %). No se encontró asociación entre el tipo de cardiopatía y la serología. Se consiguió que la migración rural-urbana, la vivienda tipo rancho rural y el antecedente de picadura por el vector se comportan como factores de riesgo para la EC. Se pretende aportar datos epidemiológicos y estadísticos de la EC asociada a la IC, para alertar sobre la persistencia de esta entidad que se consideraba erradicada y así, sean implementadas las medidas de control del nivel de atención primaria de salud pertinente. (5,16,17)

La patología cardiovascular representa el 10% del gasto del presupuesto anual de los hospitales y una de las causas que la producen es la enfermedad de Chagas, la cual es endémica en 21 países, afecta a 18 millones de personas, tiene una cronicidad del 30 % y una mortalidad del 4,02 %. Con el objeto de determinar los marcadores bioquímicos, inflamatorios, serológicos y las variables hemodinámicas en la Insuficiencia Cardiaca Chagásica, se realizó una investigación de tipo descriptivo transversal en pacientes que ingresaron a la emergencia del HCUAMP, en el período de Julio 2001-Julio 2002, para lo cual se escogió una muestra de 73 pacientes clasificados de acuerdo a la NYHA en clase funcional III / IV. Se tabularon los datos en una historia clínica, se analizó el EKG, Rx y Ecocardiograma., se tomaron muestras sanguíneas para el diagnóstico de Chagas, IL1ß, IL2, IL6, FNTa, pCr, Hb, Hto, glicemia, creatinina y electrolitos séricos. Los resultados se expresaron en promedios, porcentajes y números absolutos, consiguiéndose un 38 % de seropositividad para Chagas, con una afectación predominante del sexo masculino y un promedio de edad de 68 años. En la correlación de variables fue estadísticamente significativo el hallazgo de IL2 P=0.003, PCR P=0.004; derrame pleural derecho P=0.01 y el ICT con P=0.002. Concluyéndose que estos hallazgos pueden establecerse como criterio de gravedad para los pacientes en Insuficiencia Cardiaca Chagásica en clase funcional IV y que las IL1ß, IL6, Y el FNTa no se constituyeron en marcadores del proceso inflamatorio en esta patología, por lo que el reto es seguir investigando acerca de los marcadores inflamatorios más expresivos de la Insuficiencia Cardiaca Chagásica.(6,7,18,19)

Se encontró una elevada prevalencia de miocardiopatía (193 casos; 92,3%), en los pacientes con cardiopatía definida (209 casos; 17,3%), excluyéndose en la población estudiada otros tipos etiológicos de afectación miocárdica. Miocardiopatía crónica (16,0%) y micocardiopatía crónica chagásica (13,2%). La seropositividad en casos de miocardiopatía crónica fue de 84,8%, la cardiopatía en sujetos seropositivos de 27,0% y en los seronegativos de 5,6%.(10,11)

Tiene además una elevada morbi-mortalidad, superior a la de otros padecimientos como diferentes tipos de cáncer. Es una enfermedad letal por definición, y la tasa de fallecimientos ha aumentado a pesar de los incesantes avances acaecidos durante los últimos años. Constituye la primera causa global de muerte en EEUU y la tercera de origen cardiovascular en España. Se sabe que una vez que aparecen signos francos de IC, el 60-70% de los pacientes fallece a los 5 años incluso con un tratamiento adecuado, estando el índice de mortalidad directamente relacionado con la gravedad de la IC. Según datos del estudio Framinghan7, es del 50% al primer año en los casos más severos de IC y obedece a dos causas fundamentales: al fallo de bomba o a la aparición de arritmias malignas. (3,20)

En general, el pronóstico es malo: el 70% de los enfermos muere en <5 años. El 50% de las muertes son súbitas, indicando una arritmia maligna. A menos que pueda encontrarse y eliminarse una causa primaria (p. ej., alcohol, un agente infeccioso) ningún tratamiento específico puede prolongar la vida. El pronóstico es mejor si la hipertrofia reactiva es suficiente para conservar el espesor de la pared ventricular y es peor si el adelgazamiento de ésta es marcado. El mal pronóstico está en relación con la mala función ventricular o la arritmia ventricular frecuente en el control de 24 h. Los hombres sobreviven la mitad que las mujeres y las personas de raza negra la mitad que las de raza blanca. (5,21)

Justificación

En el Centro de Diagnóstico Integral (CDI) "Carmen Estela Mendoza de Flores"" ubicado en Barquisimeto, en el tiempo comprendido entre enero del 2008 a diciembre del 2008 se ha apreciado un aumento de la morbilidad por Miocardiopatía Dilatada. Esto ha sido observado a través del análisis de las hojas de cargo, y discusiones realizadas sobre el tema. Es por esto que resultó pertinente el presente estudio.

Para tratar de resolver esta problemática, se ha partido del siguiente problema científico:

PROBLEMA CIENTÍFICO: ¿Cuál será el manejo de las Miocardiopatía Dilatada en CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto en el período de tiempo comprendido entre enero del 2008 a diciembre del 2008 en términos de atención?

El objeto de estudio de la investigación es el manejo de la morbilidad por Miocardiopatía Dilatada en el CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto.

El campo de acción es el comportamiento de la morbilidad por Miocardiopatía Dilatada en el CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto.

OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL:

Caracterizar la morbilidad en el paciente portador de Miocardiopatía Dilatada en el CDI "Carmen Estela Mendoza de Flores"" de Barquisimeto.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1-Describir las variables sociodemográficas relacionadas con la Miocardiopatía Dilatada en el contexto específico de estos pacientes: edad, sexo y color de la piel.

2- Identificar la causa que motivó la Miocardiopatía Dilatada.

3- Describir los síntomas y signos de los pacientes que acuden al cuerpo de guardia.

4- Identificar métodos útiles para llegar al diagnóstico.

5- Identificar las complicaciones más frecuentes.

6- Describir la respuesta a la terapéutica empleada.

CAPÍTULO 1.

Marco teórico contextual de la investigación: fundamentos teóricos del problema científico

Puede definirse la Miocardiopatía como una enfermedad miocárdica difusa no atribuible a sobrecargas de presión o volumen, ni a pérdidas segmentarias de la función muscular secundarias a lesiones isquémicas. Esta definición no excluye la coexistencia de enfermedades valvulares, hipertensivas o coronarias, simplemente hace ver que estos procesos no pueden ser considerados responsables de la disfunción miocárdica. Por tanto, el diagnóstico de miocardiopatía no se debe basar únicamente en la exclusión de otras causas.(2,4,21,22)

Las Miocardiopatias son las afecciones del miocardio o del endocardio que cursan con disfunción ventricular. Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología muy diversa, difíciles de definir morfológicamente, porque la mayoría carece de lesiones histológicas específicas, pero que tienen un contexto clínico común: la aparición de insuficiencia cardíaca izquierda o bilateral, latente o manifiesta, en ausencia de una causa extrínseca capaz de provocarla (enfermedad coronaria, lesiones valvulares o congénitas, hipertensión arterial, fístulas arteriovenosas u otros síndromes hipercinéticos). (6,23)

Existen dos clasificaciones básicas de uso habitual: la etiológica y la fisiopatológica.

Clasificación etiológica:

De acuerdo con su etiología se clasifican en miocardiopatías idiopáticas, cuando la causa se ignora, y miocardiopatías específicas, si pueden relacionarse con alguna enfermedad sistémica o cardíaca conocida. Hoy tiende también a considerarse como miocardiopatías, llamadas extrínsecas, las disfunciones ventriculares graves que aparecen en las fases avanzadas de otras cardiopatías (miocardiopatía isquémica, valvular) cuando la disfunción ventricular es "desproporcionada" a la gravedad de la sobrecarga o la isquemia. (7,24,25)

I- Primarias o idiopáticas (la mayoría de los pacientes entran en esta categoría)

II- Secundarias

• Infecciones (víricas, rickettsias, protozoos, bacterias, enfermedad de Chagas)

• Metabólicas e infiltrativas (Hemocromatosis, amiloidosis, glucogenosis)

• Tóxicas ( alcohol, agentes anticancerosos, anfetaminas, cobalto)

• Por radiación

• Endocrinas (hipertiroidismo, hipotiroidismo, acromegalia, enfermedad de Cushing)

• Carenciales ( beriberi, hipofosfatemia)

• Isquémicas (disfunción isquémica difusa no segmentaria)

• Colagenosis (poliarteritis nudosa, fiebre reumática, artritis reumatoide)

• Inmunológicas (rechazo de transplante y periparto)

• Neuromusculares.

Clasificación fisiopatológica:

Según la disfunción ventricular predominante, sea sistólica o diastólica, definida en la práctica a partir de la fracción de eyección y del volumen ventricular (dos datos que se obtienen fácilmente mediante el ecocardiograma bidimensional o el ventriculograma isotópico), las miocardiopatías se clasifican en dilatadas y no dilatadas, y éstas, a su vez, en hipertróficas y restrictivas, según que la dificultad del llenado diastólico se deba a la hipertrofia, o bien, a la infiltración o fibrosis de la pared.(15,26)

I- Miocardiopatía dilatada

Se caracteriza por la existencia de un Ventrículo Izquierdo (VI) dilatado que se contrae débilmente. Su manifestación clínica capital es la insuficiencia cardíaca congestiva con cardiomegalia. Su diagnóstico requiere la confirmación de la disfunción sistólica (fracción de eyección menor de 40%) y la exclusión de cualquier otro tipo de cardiopatía y, en particular, de la denominada por algunos autores "miocardiopatía isquémica". Ésta se presenta especialmente en pacientes diabéticos con lesiones coronarias graves y múltiples infartos de miocardio, y es difícil distinguirla de la miocardiopatía idiopática sin la ayuda de la coronariografía, sobre todo cuando faltan el dolor precordial o las ondas Q de necrosis (8% de los casos).(7,27)

• Miocardiopatía dilatada idiopática

En la mitad aproximadamente de las miocardiopatías dilatadas no se identifica ninguna etiología. Su incidencia es 10 veces inferior a la "isquémica". (7,28,29)

Como posibles factores de riesgo o etiológicos se han sugerido:

• Existencia de un defecto genético, pues el 20-25% de los casos son de origen familiar (miocardiopatía dilatada familiar o genética) y se transmiten con herencia autosómica dominante o ligada a sexo (se han descrito cinco "loci" genéticos de la enfermedad en los cromosomas 1p1-1q1, 1q32, 3p22-p25, 9q13-q22 y Xp21, aunque no se ha identificado todavía el gen responsable).

• Desnutrición, por su frecuencia en países pobres; alguna carencia específica, como es el caso de la miocardiopatía del Ke-Sahn, en China, en la que se descubrió un déficit de selenio.

• Factor tóxico, como ocurrió con la miocardiopatía de los bebedores de cerveza, debida al cobalto que se utilizaba como aditivo espumante, el alcohol y el tabaco.

• Embarazo y el puerperio.

• Hipertensión arterial.

• Diabetes Mellitus.

• Infecciones víricas. Se ha sospechado que algunos casos de miocarditis vírica, clínica o subclínica, podrían pasar a la cronicidad merced a la intervención de un proceso autoinmune o de los factores de riesgo descritos, dando lugar a la miocardiopatía dilatada después de un período de latencia variable.

El estudio post mortem muestra una importante dilatación de las cuatro cavidades, con predominio del ventrículo izquierdo, cuyas paredes son fláccidas y delgadas. El peso del corazón se encuentra aumentado. Se observa trombosis intraventricular en el 75% de los casos, que puede ser fuente de embolias. El estudio histológico es anodino: se comprueban hipertrofia de las células musculares y pequeños focos dispersos de fibrosis intersticial cicatricial, que corresponden al estadio final reparativo de una lesión cuyas fases iniciales se desconocen. La necrosis o la infiltración celular son escasas o inexistentes. Podría tratarse de un proceso de destrucción celular (miocitólisis focal difusa), de origen inflamatorio, quizá vírico o autoinmune, o ser el resultado de la isquemia focal (necrosis celular isquémica) producida por la obstrucción de los pequeños vasos lesionados por la inflamación o por un espasmo vascular atribuible a la hiperreactividad de la microcirculación coronaria, como sugiere la miocardiopatía hereditaria del hámster sirio, en el que se ha comprobado la existencia de una sobrecarga intracelular de calcio.(30,31,32)

La sintomatología de la insuficiencia cardíaca (disnea, fatiga, ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas) aparece tardíamente, cuando existe ya una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final de un proceso subclínico cuya antigüedad casi siempre se ignora. Otras manifestaciones clínicas son las arritmias y los accidentes vasculares cerebrales. El 20% de los pacientes presenta fibrilación auricular. La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio más típico es el galope protodiastólico o de sumación, con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral funcional por disfunción del músculo papilar o dilatación del anillo valvular, o de insuficiencia tricúspide. (7,33,34)

La radiología muestra una gran cardiomegalia y, eventualmente, signos de congestión venosa pulmonar. El ECG revela alteraciones de la repolarización, signos de crecimiento ventricular, progresión anormal de las ondas r en precordiales derechas o un bloqueo de rama izquierda. Los bloqueos de rama derecha y auriculoventriculares (AV) son más típicos de otras miocardiopatías. En el 5-10% de los casos se observan ondas Q patológicas. El estudio de Holter revela con frecuencia la presencia de extrasístoles y taquicardias ventriculares. (7, 35,36)

El ecocardiograma y la ventriculografía isotópica son muy útiles para confirmar la dilatación ventricular y la reducción acusada de la fracción de eyección (inferior al 40%) y excluir las cardiomegalias debidas a derrame u otras cardiopatías. (36,37)

El cateterismo cardíaco no suele aportar más datos que las técnicas no invasivas. Confirma la elevación de la presión telediastólica. La coronariografía es imprescindible para descartar las lesiones coronarias. La biopsia endomiocárdica es a veces útil para descartar algunas miocardiopatías secundarias y confirmar si existe un componente inflamatorio o de reparación activo. (38)

El curso clínico es progresivo y las recaídas son frecuentes. La elevada incidencia de embolias (18%), muchas veces en ritmo sinusal y de punto de partida ventricular, obliga a administrar anticoagulantes a largo plazo. La supervivencia a los 5 años es del 25-40% y la muerte es súbita en la mitad de los casos. (39,40)

El tratamiento es el clásico de la insuficiencia cardíaca: restricción moderada de sal, diuréticos, digital (que con frecuencia provoca intoxicación), vasodilatadores o inotrópicos orales. En los pacientes menores de 65 años con deterioro hemodinámico importante está indicado el trasplante cardíaco, que ofrece una supervivencia del 50% a los 5 años. (4,41,42)

• Miocardiopatía alcohólica

Es una miocardiopatía muy afín a la idiopática que aparece después del abuso prolongado del alcohol (más de 100 g/día durante 5-15 años). Este antecedente se encuentra en un 20-50% de las miocardiopatías dilatadas. El alcohol ejerce un efecto tóxico directo, dependiente de la dosis, sobre las células musculares estriadas (el miocardio no contiene la enzima alcohol-deshidrogenasa, por lo que su efecto nocivo no se debe al exceso de NADH como en el hígado). El alcohol ejerce un efecto estructural irreversible sobre los sistemas de membrana, que causa necrosis del miocito y fibrosis de sustitución, y un efecto metabólico sobre la respiración mitocondrial, el ciclo de Krebs y la captación del calcio citosólico, que deprime la contractilidad. La enfermedad cede, a veces, de forma llamativa cuando se suprime el alcohol, si existe un componente reversible significativo, sobre todo en fases iniciales. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de disfunción ventricular no aparecen hasta una fase muy tardía, cuando la fibrosis es ya extensa, la dilatación cardíaca muy acusada, masiva y la disfunción mecánica, grave. Es importante, pues, reconocer las manifestaciones iniciales de la miocardiopatía alcohólica, cuando la cardiomegalia es todavía ligera. Su diagnóstico se halla dificultado por la escasa fiabilidad de la historia de ingesta alcohólica referida por estos pacientes. (4,43,44)

• Miocardiopatía del embarazo y del puerperio

Se denomina así a la miocardiopatía dilatada que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo o en los primeros 6 meses que siguen al parto. Su incidencia es de 1/15.000 partos. Las manifestaciones clínicas son idénticas a las de la forma idiopática. La insuficiencia cardíaca a veces se presenta rápidamente y el cuadro clínico puede ser alarmante. Es más frecuente en multíparas de raza negra de más de 30 años de edad, en ausencia de eclampsia o preeclampsia. Su aparición puede relacionarse con la intervención de un mecanismo autoinmune o puede ser una forma de miocarditis viral. La sobrecarga circulatoria del embarazo podría facilitar la infección por un virus cardiotropo. La biopsia miocárdica muestra en algunos casos infiltrados inflamatorios que sugieren una miocarditis. (3,21,23)

• Miocarditis vírica aguda

La afección cardíaca no es infrecuente en el curso de las infecciones por virus coxsackie A y B, ECHO, poliomielitis, gripe, adenovirus o rubéola (virus cardiotrópicos), y suele limitarse a alteraciones del segmento ST-T carentes de importancia. En ocasiones, sin embargo, puede provocar una miocardiopatía dilatada aguda, que aparece típicamente varias semanas después del episodio agudo febril; ello sugiere la participación de un mecanismo inmunológico, lo que se ha ratificado por el hallazgo de anticuerpos, mediante técnicas de inmunofluorescencia, en la biopsia del endocardio. Son más frecuentes y graves en los niños y a veces tienen un carácter epidémico; se han descrito alteraciones cardíacas en el 10% de las epidemias por enterovirus, sobre todo en pacientes que padecen artromialgias graves (típicas de los grupos coxsackie y ECHO), y no es infrecuente que se acompañen de pericarditis (miopericarditis aguda). La confirmación de la infección vírica raras veces se consigue por la clínica, excepto que tenga carácter epidémico. Es sugestiva la elevación importante del título de anticuerpos. (45,46)

La miocarditis vírica aguda tiene una mortalidad elevada a corto plazo. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la miocarditis evoluciona con rapidez y cura sin secuelas antes de los 6 meses. En ocasiones (10%) se produce una evolución progresiva, subaguda (de 6 meses a 3 años) o crónica (de 1 a más de 5 años). La biopsia endomiocárdica permite reconocer el tipo evolutivo y tiene valor pronóstico. En las formas agudas predominan las lesiones de necrosis y lisis celulares y los infiltrados inflamatorios difusos, en tanto que en las subagudas destacan las lesiones en fase de curación (pérdida de miocitos con sustitución por tejido de granulación) o curadas (fibrosis intersticial sin infiltración celular). En las formas crónicas los hallazgos son similares, aunque, a veces, el cuadro histológico es indistinguible de la miocardiopatía dilatada idiopática. (24,25,26)

En los casos subagudos y crónicos se ha ensayado el tratamiento inmunodepresor, con glucocorticoides o citolíticos, cuya eficacia no se ha podido confirmar. (47)

• Toxoplasmosis

Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en recién nacidos, ya que el parásito atraviesa la barrera placentaria, no obstante, puede presentarse también en el adulto y debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías dilatadas. La afectación cardíaca puede presentarse aislada o como parte de la toxoplasmosis generalizada. Se confirma mediante la prueba de la fijación del complemento y se trata con antibióticos. Los glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el tratamiento de las arritmias y los trastornos de la conducción. (11,48)

• Miocardiopatía de la enfermedad de Chagas

La tripanosomiasis americana es prácticamente exclusiva de América Central y del Sur, donde afecta a unos 7 millones de individuos. La miocardiopatía tiene una fase aguda, a veces poco aparente, un período de latencia de 20-30 años y una fase crónica, que afecta al 30% de los pacientes infectados y se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva atribuible a la fibrosis difusa. El ECG remeda el del infarto de miocardio, y en el ecocardiograma se aprecia trombosis intracavitaria y formación de aneurismas apicales muy característicos. En ocasiones, el cuadro clínico puede ser de tipo restrictivo. Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, tiene especial predilección por producir lesiones del sistema específico de la conducción, que ocasionan bloqueos de rama derecha, bloqueos AV avanzados, extrasístoles o taquicardias ventriculares recurrentes y muerte súbita (20%). La insuficiencia cardíaca aparece a veces años después del bloqueo. El mecanismo fisiopatogénico básico es una reacción autoinmune y/o la destrucción de las células ganglionares que inervan el corazón. (31,49,50)

• Miocardiopatias tóxicas por antraciclinas

Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas (doxorrubicina, adriamicina): la aguda, que produce arritmias, alteraciones del segmento ST-T y depresión de la fracción de eyección, y la tardía, caracterizada por la aparición de una miocardiopatía dilatada indistinguible de la idiopática. Aunque puede tener un comienzo insidioso, lo habitual es que se presente de manera aguda, con edema agudo de pulmón, dentro de los primeros 2 meses después de la última dosis. Su incidencia y gravedad dependen de la dosis total acumulada, siendo del 3,5% si la dosis alcanza los 400 mg/m2. Su pronóstico es grave, aunque no indefectiblemente mortal, siempre que se interrumpa el tratamiento ante la menor sospecha de insuficiencia cardíaca. (4,7,51,52)

El ecocardiograma es el estudio más eficaz para confirmar la toxicidad. La histología de muestras obtenidas mediante biopsia endomiocárdica muestra la lisis de las miofibrillas y la vacuolización citoplasmática. A diferencia de las lesiones por irradiación, la fibrosis es mucho menos frecuente y no hay respuesta inflamatoria. (2,53)

Otros fármacos con capacidad para causar alteraciones electrocardiográficas o deprimir la función cardíaca son los psicotropos (antidepresivos tricíclicos) y las fenotiazinas. (54)

• Lesiones por irradiación

Aunque el corazón es uno de los órganos más resistentes a las radiaciones ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que se manifiestan después de un período de latencia de meses o años. Las alteraciones más comunes son la pericarditis aguda con derrame o la constricción crónica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia cardíaca son menos frecuentes. Se atribuyen a las lesiones del endotelio que obliteran la microcirculación, provocando una fibrosis focal extensa. Posiblemente produce también lesiones fibróticas en las arterias coronarias y acelera la aterogénesis. (55,56)

• Miocardiopatía urémica

La insuficiencia cardíaca es frecuente en los pacientes urémicos y puede atribuirse a hipertensión arterial, anemia, sobrecarga de líquidos, trastornos electrolíticos (hipocalcemia) o toxinas urémicas. Se han descrito, sin embargo, una miocardiopatía dilatada reversible que desaparece con la hemodiálisis, y una forma irreversible que se presenta en pacientes en el curso de la diálisis crónica, cuya etiología es confusa. Se ha invocado a veces la presencia de calcificaciones del miocardio en pacientes con un cociente calcio/fósforo muy elevado (Manifestaciones cardíacas de las enfermedades sistémicas). (4,57)

• Hipocalcemia e hipofosforemia

Estas alteraciones pueden producir una miocardiopatía dilatada completamente reversible. La miocardiopatía del hipoparatiroidismo incontrolado, relacionado con la hipocalcemia profunda y prolongada y, quizá, con el déficit asociado de magnesio, responde de forma espectacular cuando se consiguen corregir las alteraciones con vitamina D, calcio y magnesio. (58,59)

La hipofosforemia intensa (inferior a 1,0 mg/dL o 0,323 mmol/L) causa el agotamiento de compuestos fosforados de alta energía del miocardio y puede deprimir de forma acusada la función cardíaca, agravando el cuadro clínico responsable. (6,60)

• Tirotoxicosis

El exceso de hormona tiroidea y el aumento de la demanda metabólica provoca un estado hipercontráctil e hipercinético, con taquicardia, aumento del gasto cardíaco y vasodilatación periférica, que pueden desencadenar insuficiencia cardíaca en pacientes con hipertensión arterial, coronariopatía o valvulopatías. La posibilidad de que exista una miocardiopatía hipertiroidea genuina, sin embargo, es discutible. La alteración molecular que se considera típica de la tirotoxicosis consiste en la sustitución reversible de la miosina cardíaca con actividad ATPasa baja por otra isoenzima más activa, que en todo caso sugiere un aumento de la eficacia del mecanismo contráctil.(8,10)

La insuficiencia cardíaca con cardiomegalia se presenta en el 40% de los enfermos, casi siempre mayores de 50 años. La alteración más frecuente y llamativa es la fibrilación auricular rápida, que puede ser la primera manifestación de la enfermedad.(4)

El diagnóstico se confirma con las pruebas bioquímicas específicas (T3, T4 y TSH). El tratamiento es el de la tirotoxicosis, y la taquicardia suele ceder con bloqueadores beta. En la mayoría de los casos, las manifestaciones cardiovasculares revierten pronto cuando se suprime la hiperfunción tiroidea, sin que queden deficiencias residuales, aunque la mejoría y el pronóstico dependen fundamentalmente de que se corrija la fibrilación auricular. (8,61,62)

• Mixedema

Las manifestaciones clínicas del mixedema pueden ser sutiles y de comienzo insidioso, por lo que el diagnóstico se retrasa a veces varios años, confundido con achaques del envejecimiento (lentitud mental y física, caída del cabello, piel seca, voz ronca, intolerancia al frío o sordera). Pueden aparecer estreñimiento, anemia o una miocardiopatía. La cardiomegalia es muy frecuente y casi siempre se debe a derrame pericárdico abundante, que, por su carácter crónico, rara vez compromete la función cardíaca. Se acompaña de bradicardia relativa (50-60 lat/min.). Algunos pacientes, sin embargo, presentan cardiomegalia e insuficiencia cardíaca sin derrame que cede con el tratamiento de sustitución hormonal. (63,64)

• Esclerosis sistémica progresiva

La esclerosis y la vasculitis que afectan en forma difusa la piel, el pulmón, el riñón y el tubo digestivo pueden también lesionar el miocardio provocando una miocardiopatía dilatada (o a veces restrictiva) que se manifiesta clínicamente por insuficiencia cardíaca asociada a trastornos de la conducción AV o bloqueos de rama, taquicardias ventriculares y muerte súbita. La fibrosis miocárdica se atribuye a la isquemia inducida por el espasmo intermitente de los pequeños vasos coronarios (fenómeno de Raynaud miocárdico). (8,65)

La miocardiopatía, como las restantes lesiones viscerales, es más temprana y grave en la esclerodermia difusa que en la forma cutánea limitada. La existencia de miocardiopatía reviste mal pronóstico, carece de tratamiento y la mayoría de los pacientes fallecen antes de los 3 años. (66)

• Lupus eritematoso sistémico

La cardiopatía del lupus es una pancarditis que puede presentarse bajo las siguientes modalidades:

1. La pericarditis lúpica es su expresión clínica más frecuente (25%), aunque rara vez provoca taponamiento cardíaco o fibrosis constrictiva. (67,68)

2. La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks es la lesión más específica, presente en el 40% de las autopsias.

3. La miocardiopatía lúpica es la complicación que reviste mayor gravedad, se observa también en el 40% de los estudios anatómicos y se debe probablemente a la acción de los anticuerpos antimúsculo cardíaco o al depósito de inmunocomplejos que provocan una carditis con necrosis y fibrosis focales. Clínicamente se detecta sólo en el 10% de los casos cuando aparecen cardiomegalia, insuficiencia cardíaca, arritmias ventriculares, taquicardia sinusal y alteraciones electrocardiográficas inespecíficas. Es probable que contribuyan también a la aparición de este cuadro la hipertensión arterial, presente en la mitad de los casos, la administración de glucocorticoides y la anemia. (4,69)

4. La arteritis lúpica, que en alguna ocasión es la causa de angina o infarto de miocardio en una mujer joven, puede beneficiarse del tratamiento con glucocorticoides. (7,70)

• Poliarteritis nudosa

La arteritis coronaria es un hallazgo frecuente en la poliarteritis nudosa clásica (50% de los casos). Típicamente se afectan las pequeñas arterias coronarias, poco después de penetrar en el epicardio, respetando las zonas más profundas, y las lesiones adoptan la forma de nudosidades blanquecinas producidas por la inflamación y la necrosis de la pared vascular (vasculitis necrosante). Son frecuentes la presencia de trombosis y la formación de aneurismas muy característicos. La isquemia provoca fibrosis intersticial difusa o focal y pequeñas zonas de necrosis. (4,71)

La cardiomegalia y la insuficiencia cardíaca casi siempre están relacionadas con la presencia de infartos de miocardio que pasan inadvertidos porque habitualmente no provocan dolor, con hipertensión arterial, con insuficiencia renal o con tratamiento glucocorticoide. La pericarditis es infrecuente, a menos que exista insuficiencia renal.