Desarrollo embrionario del sistema linfático (página 2)

Más allá de los ganglios linfáticos regionales, la linfa, que consiste en un ultrafiltrado de plasma sanguíneo y algunos glóbulos blancos, fluye a través de vasos aún mayores y por último desemboca en las grandes venas cerca del corazón. El tejido linfoide, dondequiera que se encuentre, exhibe a grandes rasgos un aspecto microscópico similar. Este tejido contiene un estroma que consta de células reticulares mesenquimatosas radiadas que producen una red holgada de fibras reticulares muy finas. Esta malla contiene linfocitos y otras células que participan en las reacciones de defensa inmunológicas. Es posible que las fibras nerviosas autónomas del ritmo, el bazo y otros órganos linfoides proporcionen un vínculo funcional anatómico entre las funciones inmunológicas y las actividades del sistema nervioso.

Pese a que muchos órganos, como el timo, los ganglios linfáticos y las amígdalas, son en esencia de naturaleza linfoide, el tejido linfoide en el cuerpo se relaciona estrechamente con los tejidos que desempeñan otras funciones. Así, en la médula ósea, se entremezclan con el tejido hemopoyético, en tanto que en el bazo se relaciona de manera fundamental con el tejido que se ocupa de destruir las células de sangre viejas. El revestimiento epitelial del aparato gastrointestinal y en menor grado el de los aparatos respiratorios y genital femenino, están conformados por cantidades variantes de células linfoides que producen un tipo especial de anticuerpos y que sirven efectivamente como primera línea de defensa inmunológica para estas superficies internas del cuerpo.

II) MARCO TEÓRICO

2.1 DESARROLLO DEL SISTEMA LINFÁ TICO

El sistema linfático comienza a fines de la quinta semana, aproximadamente dos semanas más tarde que el sistema cardiovascular. Una opinión afirma que los vasos linfáticos se originan como divertículos del endotelio de las venas; mientras que otra afirma que, al igual que otros vasos sanguíneos, se originan en hendiduras del mesénquima que se comunica con el sistema venoso más tarde.

Desde la sexta hasta la novena semana las dilataciones locales de los canales linfáticos forman seis sacos linfáticos primarios.

1.           Dos sacos linfáticos yugulares cerca de la unión de las venas subclavias con las cardinales anteriores (futura vena yugular interna).

2.           Dos sacos linfáticos ilíacos cerca de la unión de las venas ilíacas con las venas cardinales posteriores.

3.           Un saco linfático retroperitoneal en la raíz del mesenterio de la pared abdominal posterior.

4.           Una cisterna de Pecquet dorsal al saco retroperitoneal a nivel de las glándulas adrenales.

2.2 LOS VASOS LINFÁ TICOS

Estos salen de los sacos linfáticos, a lo largo de las venas principales, y se dirigen a la cabeza, al cuello y a los brazos desde los sacos yugulares, a la parte inferior del tronco y a las piernas desde los sacos ilíacos y al intestino desde los sacos retroperitoneales y cisternales.

1.            La cisterna de Pecquet se comunica con los sacos linfáticos yugulares a través de dos canales grandes, los conductos torácicos derecho e izquierdo. Se forma una anastomosis entre los dos conductos, por lo tanto, el conducto torácico definitivo está formado por la porción caudal del conducto torácico derecho, la anastomosis y la porción cefálica del conducto torácico izquierdo.

2.            El conducto linfático derecho proviene de la parte cefálica del conducto torácico derecho.

3.            Tanto el conducto torácico derecho como el izquierdo se unen al sistema venoso en el ángulo de las venas subclavia y yugular interna en la base del cuello.

2.3 DESARROLLO DE LOS GANGLIOS LINFÁ TICOS

           A excepción de la parte superior de la cisterna de Pecquet, que persiste, los sacos linfáticos se transforman en grupos de ganglios linfáticos durante el primer período de la vida fetal, aproximadamente en el tercer mes.

1.  Las células mesenquimatosas circundantes invaden cada saco y lo fragmentan en canales linfáticos o senos. Las células mesenquimatosas dan origen a la cápsula del ganglio linfático y la estructura de tejido conectivo del ganglio.

2.    Los linfocitos que se observan en el ganglio antes del nacimiento provienen de la glándula timo.

3.    El nódulo linfático y los centros germinativos de producción de linfocitos no aparecen en los ganglios hasta justo antes o después del nacimiento.

4.  Los ganglios linfáticos también se forman a lo largo del trayecto de otros vasos linfáticos.

        Estos se producen como resultado de proliferación de células mesenquimatosas relacionadas con los plexos capilares linfáticos. Algunas de las células mesenquimatosas se diferencian en linfoblastos que, a su vez darán origen a los linfocitos. Otras células mesenquimatosas forman las células del tejido conectivo, de modo que se produce una cápsula fibrosa y se forma una red trabecular y reticular.

         Durante las primeras etapas del desarrollo existen hemocitoblastos, y eritroblastos dentro de los ganglios. Más adelante, la formación de eritrocitos se confina a la médula ósea roja. No es completa la organización del tejido linfoide en nódulos corticales y cordones medulares hasta después del nacimiento.

III)  OTRAS ESTRUCTURAS LINFÁTICAS

3.1BAZO

Este órgano se desarrolla como engrosamiento circunscrito en el mesénquima del mesenterio dorsal, que aumenta y se proyecta desde su superficie izquierda. En las primeras etapas, el bazo está constituido por diversas masas mesenquimatosas que más adelante, se fusionan, de modo que, hacia el tercer mes, tiene su forma característica. Las escotaduras a lo largo de su reborde anterior son permanentes e indican que las masas mesenquimatosas nunca se fusionan por completo.

La parte del mesenterio dorsal que se extiende entre hilio del bazo y curvatura mayor del estómago se denomina epiplón o ligamento gastroplénico, y la parte que se extiende entre bazo y riñón izquierdo en la pared abdominal posterior se denomina ligamento esplenorrenal.

Las células mesenquimatosas del bazo en desarrollo se diferencian y forman cápsulas, trabéculas y redecilla reticular. Los linfoblastos aparecen muy al principio y empiezan a producir linfocitos.

Durante el cuarto y quinto meses de la vida intrauterina existen en el bazo eritroblastos, mieloblastos y megacariocitos, de modo que, durante cierto período, en este órgano se producen eritrocitos, leucocitos granulosos y plaquetas. Hacia el octavo mes se suspende la formación de eritrocitos y leucocitos granulosos. El tejido esplénico es regado por una rama de la arteria del intestino anterior (arteria celiaca) llamada arteria esplénica.

3.2 TIMO

El timo se origina como divertículo ectodérmico del tercer arco faríngeo, cada divertículo crece hasta llegar a la superficie anterior de la aorta. Al principio es hueco, pero, mas adelante, como resultado de proliferación celular, se convierte en una barra sólida. Las dos barras o franjas tímicas se fusionan en la parte alta del mediastino y rompen su conexión con los terceros sacos faríngeos. Las células endodérmicas se multiplican ahora para formar acúmulos sólidos, llamados corpúsculos de Hassall. Hacia el final del tercer mes, el timo es invadido por células mesenquimatosas circundantes, y estas se diferencian y forman una red reticular. Al mismo tiempo, aparecen dentro del retículo cantidades cada vez mayores de linfocitos. Entretanto, se están formando a partir de la mesénquima cápsula y trabéculas, y el órgano queda subdividido en lóbulos. La concentración más grande de linfocitos en la periferia de cada lóbulo hace posible reconocer una corteza, más densa, y una médula, más floja. El timo, en el momento de nacer, es relativamente grande, y se extiende desde la región del cartílago tiroides, en cuello, a través del mediastino superior enfrente de los grandes vasos hasta la superficie anterior del pericardio. Sigue creciendo de manera sostenida, peor a un ritmo más lento que el resto del cuerpo. En la pubertad ha alcanzado su tamaño máximo, pero suele estar restringida a la parte alta del mediastino. A continuación empieza a disminuir de tamaño y es substituido, de manera gradual, por tejido conectivo fibrograsoso. Sin embargo, incluso en el adulto, puede demostrarse desde el punto de vista histológico tejido tímico.

Hay muchas pruebas experimentales que demuestran que los linfocitos pequeños de los tejidos linfoides periféricos se originan en el timo durante la vida intrauterina. En tanto está en desarrollo el timo, bazo, ganglio linfático y otras áreas del tejido linfoide, se están formando también, pero, al principio están constituidas sólo por una redecilla reticular, y faltan en ella los linfocitos pequeños. Se cree que los linfocitos pequeños dejan el timo e invaden el tejido linfoide periférico. Es posible, además que el timo influya en el desarrollo del tejido linfoide periférico por mecanismos humerales.

3.3AMÍGDALAS

Las amígdalas palatinas se desarrollan como yemas sólidas de las células endodérmicas a partir del segundo saco faríngeo. Las yemas se extienden hacia el mesénquima subyacente y las células centrales de cada yema desaparecen, de modo que se forman criptas amigdalinas. Entretanto, las células mesenquimatosas forman una redecilla reticular alrededor de las criptas, y, hacia el tercer mes, aparecen en el retículo y se distribuyen en  nódulos. La cápsula de la amígdala es formada por condensación mesenquimatosa.

La amígdala nasofaríngea se desarrolla en el techo de la pared posterior de la nasofaringe por acumulación del linfocito en el tejido conectivo de la mucosa. Las células mesenquimatosas establecen una redecilla reticular, y los linfocitos se organizan en nódulos.

3.4               NÓDULOS LINFÁ TICOS SOLITARIOS

En la mucosa de los sistemas  respiratorios y digestivo estos nódulos se desarrollan de manera idéntica a la observada en la formación de la amígdala nasofaríngea.

CONCLUSIONES

1.           Los humanos producen anticuerpos, moléculas de proteínas que reaccionan con gran especificidad ante los microorganismos o sus productos tóxicos.

2.           El sistema (inmunitario) linfoide se encuentra difundido por todo el organismo humano a excepción de algunos lugares como: el sistema nervioso central, meninges, globo ocular y cornea, oído interno, cartílago, epidermis.

3.           El tejido linfoide contiene un estroma que consta de células reticulares mesenquimatosas radiadas que producen una red holgadas de fibras reticulares muy finas.

4.           El sistema linfático comienza a formarse a finales de la quinta semana, después del sistema cardiovascular.

5.           Los sacos linfáticos aparecen como resultado de dilatación y fusión de varios espacios mesenquimatosos.

6.           Los vasos linfáticos se originan de los sacos linfáticos.

7.           Los sacos linfáticos originaron ganglios linfáticos aproximadamente en el tercer mes de vida.

8.           El bazo se origina en un conjunto de células mesenquimatosas en el mesenterio dorsal del estómago.

9.           Las amígdalas se formen del segundo par de bolsas faríngeas.

BIBLIOGRAFÍA

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·         Richard S. Snell Embriología Médica. Ed. 2da. Edit. Mc Graw-Hill Interamericana, México.

ANEXOS

QUILOTÓRAX EN EL PERÍODO NEONATAL Caso clínico y revisión de la literatura

Adriana Wegner A.; María Eugenia Wegner A.; Marcela Milad A.

El quilotórax congénito es una de las causas más frecuentes de hidrotórax neonatal descartadas las causas inmunes, no inmunes e infecciosas. Puede ser causa de distress respiratorio y muerte en el período neonatal por hipoplasia pulmonar secundaria a una ocupación pleural importante.

Su incidencia se estima muy baja, contribuyendo a esto el subdiagnóstico en los mortineonatos con hidrotórax, dado el aspecto aun no quiloso de la efusión. Este artículo reporta el caso de una recién nacida con diagnóstico antenatal de hidrotórax, que evolucionó en el período posnatal con progresión de la efusión pleural, concomitante a un aumento de volumen de sus extremidades inferiores. La punción de este líquido pleural resultó compatible con quilo y las imágenes de extremidades, con linfedema. Su estudio finalmente concluyó Enfermedad de Milroy-Meige. A partir de este caso se revisa la literatura existente discutiendo la fisiología, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento del quilotórax congénito durante el período perinatal.

(Palabras clave: quilotórax, recién nacido, hidrotórax, linfedema, enfermedad de Milroy.)

El hallazgo de un hidrotórax durante la vida fetal está dado generalmente en el contexto de un hídrops fetal ya sea inmune o no inmune. Sin embargo, otras causas capaces de desencadenar el desarrollo de un hidrotórax son las infecciones intrauterinas y las efusiones quilosas congénitas. Así, el quilotórax congénito es una de las causas más frecuentes de efusión pleural, descartadas las demás posibilidades. Como todas las lesiones ocupantes de espacio pleural, el riesgo de hipoplasia pulmonar secundaria a esto, resulta en muerte y/o síndrome de distress respiratorio (SDR) en el período de recién nacido, que en el caso de óbitos o mortineonatos quedan catalogados como hidrotórax congénito idiopático o hídrops fetal no inmune por el aspecto aun no quiloso del líquido pleural

En general, el quilotórax se define como la presencia de linfa en el espacio pleural confirmado por el análisis citoquímico y citológico de este líquido sospechoso. Durante el período neonatal, este puede dividirse en quilotórax congénito o adquirido.

La incidencia del quilotórax congénito no está bien definida producto del subdiagnóstico durante el período perinatal (óbitos/mortineonatos), pero se estima muy baja, reportándose en el Hospital for Sick Children Toronto, Canadá una incidencia de 1 por cada 2.000 admisiones (promedio de admisiones 1.200 a 1.300 por año).

A partir de la descripción de un caso clínico, el presente artículo discute y revisa la etiopatogenia, presentación clínica, procedimientos diagnósticos y recursos terapéuticos con los que se dispone actualmente para un adecuado manejo del quilotórax, patología vascular considerada poco frecuente durante el período neonatal.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una recién nacida en la Maternidad del Hospital Dr. Sótero del Río, con diagnóstico ecográfico de hidrotórax bilateral a las 35 semanas de edad gestacional. El manejo obstétrico prenatal de este embarazo fue conservador, realizándose ecografías seriadas durante su evolución. Se programó cesárea electiva, pero inició trabajo de parto antes de lo previsto. El embarazo se resolvió vía vaginal a las 40 semanas de gestación, resultando una recién nacida de término pequeña para la edad gestacional, con peso de 2 090 gramos, talla de 47,6 cm, perímetro cefálico de 34,7 cm y Apgar de 8 y 9 al 1er y 5º minuto de vida. Se ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para monitoreo no invasivo y estudio. Quedó durante las primeras horas de vida en régimen cero, con suero de mantención habitual (65 ml/kg/día). Dextro control resultó normal (46 mg%), hematocrito de 68%, por lo que se realizó sueroféresis. La radiografía de tórax demostró hidrotórax derecho leve (figura 1), el que se confirmó con ecografía pleural. Evolucionó asintomáticamente, por lo que se trasladó a Unidad de Cuidados Mínimos a las 12 horas de vida, iniciándose alimentación oral. Se realizó radiografía de control a las 24 horas de vida que no evidenció progresión del derrame pleural. La evaluación cardiológica en busca de etiología fue negativa.

 Evolucionó en las primeras 96 horas de vida con aumento de peso mayor a lo esperado, pesquisándose al examen clínico aumento de volumen duro en antepié y pierna derecha. Una nueva radiografía de control, demuestró aumento de imagen de velamiento en hemitórax derecho (figura 2). Se realizó hemograma, VHS, PCR, examen de orina y perfil bioquímico que resultaron normales. En la anamnesis familiar apareció el antecedente de patología linfática en el padre, tío y abuelo paterno. Al sexto día de vida se realizó punción del derrame bajo ecografía, dando salida a un líquido de aspecto amarillo lechoso, con un citoquímico compatible con quilotórax (50 mg/dl de proteína, LDH 373 U/L, 102 mg/dl de glucosa, recuento celular de 7 100 células con 92% de mononucleares, 934 mg% de triglicéridos, colesterol de 38 mg%). Al octavo día de vida se realizó ECO Doppler de extremidad inferior derecha que no demostró alteración en flujos arteriales ni venosos. A los 11 días de vida, siempre asintomática en lo respiratorio, se realizó linfocintigrafía que demostró franco enlentecimiento de la circulación linfática a nivel de extremidad inferior derecha donde no se evidenciaron claramente conductos linfáticos, con ausencia de contraste de grupos ganglionares inguinales derechos (figura 3). Se planteó en este contexto Patología Linfática Familiar: Diagnóstico probable de Enfermedad de Milroy. Dada su evolución clínica asintomática se indicó el alta a los 13 días de vida con control multidisciplinario.

Figura 1: Radiografía de tórax que muestra hidrotórax derecho leve a las pocas horas de vida.

Figura 2: Radiografía de tórax a las 96 horas de vida. Se observa mayor velamiento en base de hemitórax derecho.

Figura 3:Linfocintigrafía realizada a los 11 días de vida. Enlentecimiento de flujo linfático a nivel de extremidad inferior derecho. Nótese ausencia de grupos ganglionares inguinales derechos

Manteniendo una dieta alimentaria con restricción de ácidos grasos de cadena larga y sustitución calórica equivalente en base a hidratos de carbono, se constató en controles seriados de salud de rutina un buen incremento pondoestatural acorde a su canal de crecimiento inicial. Controles seriados por broncopulmonar evidenciaron disminución y posterior desaparición de quilotórax radiológico (figura 4). Controles en genética corroboraron el diagnóstico inicial de Enfermedad de Milroy al hacer un seguimiento familiar retrospectivo

Figura 4:Radiografía realizada a los 3 meses de vida. No se evidencia presencia de velamiento en hemitórax derecho.

En la actualidad, la niña se mantiene asintomática en lo respiratorio (salvo por infecciones virales respiratorias banales intercurrentes), pero con persistencia de linfedema en la extremidad inferior derecha y leve linfedema de extremidad superior izquierda, lo que se ha manejado en conjunto con cirugía infantil manteniendo manejo médico en base a vendajes compresivos.

DISCUSIÓN

El ducto torácico tiene un desarrollo embriológico bilateral por lo que puede presentar distintos patrones anatómicos con una alta probabilidad de desarrollar múltiples colaterales y ricas redes linfáticas, lo que permite ligar el ducto torácico en cualquier punto de su trayecto como una forma de tratamiento del quilotórax.

En 50% de los casos, el sistema linfático se desarrolla acorde al patrón anatómico definido como normal: el ducto se origina a partir de la cisterna quilífera central, a nivel de L2 en la línea media, donde drenan los linfáticos provenientes desde las extremidades inferiores, pelvis e intestino. Desde ahí asciende al tórax a través del hiato aórtico, a la derecha de la línea media, para cruzarse a la izquierda a nivel de la cuarta vértebra torácica. Asciende hasta nivel del arco aórtico y a la izquierda del esófago, para posteriormente entrar al cuello donde cruza hacia ventral a nivel de la línea media de la inserción del músculo escaleno anterior, para drenar finalmente en la unión de las venas yugular interna y subclavia izquierda. El conducto linfático derecho drena la linfa proveniente del lado derecho de cabeza y cuello, el brazo derecho, el lado derecho del tórax y ambos pulmones. El conducto derecho drena finalmente también al ángulo yugulo-subclavio.

Los vasos linfáticos son estructuras musculares, regidas por el sistema nervioso autónomo, y poseen numerosas válvulas que impiden el reflujo de la linfa.

El flujo promedio normal de la linfa es de aproximadamente 1,38 ml/kg/h, valor que fluctúa significativamente en relación a la ingesta de agua y principalmente con la ingesta de ácidos grasos de cadena larga. Esto último se debe a que existe una absorción intestinal diferencial de los lípidos: los ácidos grasos de cadena corta y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea y los ácidos grasos de cadena larga (* 12 átomos de Carbono) directo a la linfa, constituyendo lo que se conoce como quilo. Este detalle fisiológico es el pilar fundamental en el cual se basa el tratamiento del quilotórax.

El quilo está constituido fundamentalmente por grasas neutras, proteínas de bajo peso molecular (albúmina, globulinas, fibrinógeno, etc.) y una gran cantidad de linfocitos todo lo que se pierde al haber fuga de este líquido hacia la cavidad pleural predisponiendo a desnutrición e infecciones subsecuentes

Dentro de las causas de quilotórax, se describen en la literatura una serie de patologías tanto congénitas como adquiridas . La patogenia básica en todas ellas converge en la alteración del flujo normal de linfa a través del sistema linfático, ya sea por obstrucción de él en forma adquirida (con aumento de la presión hidrostática dentro del sistema linfático secundariamente a esto), y/o por aplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos producto de una anomalía congénito-hereditaria, como en el caso de la recién nacida presentada en este artículo, quien resultó ser portadora de la Enfermedad de Milroy, patología hereditaria caracterizada por el desarrollo anómalo generalizado de los vasos del sistema linfático.

Causas de quilotórax

I. Quilotórax congénito

  Linfagiectasia pulmonar congénita

  Linfagiectasia generalizada – 2ª a defectos cardíacos obstructivos – Defecto pulmonar primario

  Linfagiomatosis generalizada

  Linfedema hereditario primario

  Enfermedad de Milroy-Meige

  Mosaicismo XX / XY

  Síndrome de uñas amarillas

  Síndrome de Turner

  Síndrome de Noonan

  Síndrome de Down

  Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación linfática)

  Idiopática

II. Quilotórax adquirido

  Post Cirugía torácica

  Reparación de atresia esofágica 

  Catéter venoso central

  Trombosis de la vena cava superior

  Masas mediastínicas

Sea cual fuere la anomalía primaria subyacente a la patología linfática, todas finalmente convergen en una mala absorción del líquido intersticial por parte de los vasos linfáticos, resultando en la acumulación de este en el intersticio (linfedema) y en el espacio pleural (quilotórax) si los vasos afectados comprometen el drenaje a este nivel

Durante el período fetal el quilotórax desarrollado en el contexto de una anomalía hereditaria, se manifiesta como hidrotórax, es decir, como un líquido con características de transudado. Esto se explica por la ausencia de absorción de grasas a nivel intestinal en un feto que, obviamente, no se alimenta aún por vía oral.

El quilotórax (hidrotórax fetal) puede asociarse a polihidroamnios producto de una mala deglución de líquido amniótico, secundaria a compresión esofágica mecánica, lo que puede desencadenar síntomas de parto prematuro. Una efusión pleural masiva puede favorecer también el desarrollo de un hídrops no inmune, como resultado de la compresión miocárdica y la vena cava superior, y/o de la hipoalbuminemia, secundaria al escape de albúmina hacia la efusión pleural. Asimismo, el hidrotórax de magnitud moderada a severa, es capaz de provocar un SDR, una hipoplasia pulmonar fetal con el riesgo de hipertensión pulmonar subsecuente. Este hidrotórax puede ser detectado con ecografía obstétrica si su magnitud lo permite.

En el caso de la recién nacida presentada en este artículo, la detección de su hidrotórax durante el período fetal mediante una ecografía obstétrica, permitió el seguimiento estrecho de este embarazo y el conocimiento a priori de las potenciales complicaciones perinatales que esta recién nacida podía desarrollar lo que en definitiva motivó su hospitalización preventiva en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.

Durante el período neonatal el quilotórax puede inicialmente ser asintomático en lo respiratorio. Sin embargo, en la medida que se inicia la alimentación, la linfa comienza a acumularse a nivel pleural y/o en las extremidades, volviéndose entonces sintomático. En nuestra paciente esto fue evidente, comprobando en el seguimiento radiológico un aumento del velamiento torácico y la aparición de linfedema en sus extremidades una vez iniciada la alimentación oral.

El diagnóstico en el período fetal se basa en definir la presencia de una efusión pleural con características de hidrotórax, confirmándose por punción pleural intrauterina, lo que está contraindicado si hay estabilidad clínica fetal, dado los riesgos que este procedimiento conlleva. En el período neonatal, la radiografía de tórax en posición vertical antero-posterior y lateral da una imagen sugerente, la ecografía pleural confirma la presencia de líquido a nivel de las pleuras, siendo la punción pleural el pilar diagnóstico del quilotórax, siempre y cuando se haya iniciado la alimentación. La linfocintigrafía (inyección de radioisótopos que mapean el sistema linfático) es el examen que permite localizar la anomalía anatómica linfática subyacente.

En nuestra recién nacida, el manejo obstétrico desde el punto de vista diagnóstico, fue conservador considerando la estabilidad fetal, puncionándose este líquido solo cuando se constató el aumento de este a nivel pleural, lo que ocurrió a los días de iniciada su alimentación. Cuando se confirmó el quilotórax mediante el citoquí-mico del líquido, se procedió a realizar la linfocintigrafía que terminó por confirmar el diagnóstico de su patología linfática hereditaria, especifícamente Enfermedad de Mil-roy en el contexto de sus antecedentes familiares.

En relación al tratamiento del quilotórax, este va a depender de: a) el período en que se realice el diagnóstico y b) de la sintomatología asociada. Durante el período fetal, si el hidrotórax es asintomático, se prefiere mantener un manejo conservador con seguimiento ecográfico seriado ya que este puede evolucionar hacia la resolución espontánea durante la vida fetal y el procedimiento intrauterino invasivo puede solo ensombrecer el pronóstico fetal,.

Considerando que la mortalidad intrauterina 2ª al quilotórax varía entre 3 y 5%, porcentaje que es menor al riesgo del procedimiento invasivo mismo. Si el hidrotórax es sintomático (hipoplasia pulmonar, polihidroamnios severo, hidrops), debe considerarse la realización de procedimientos invasivos como son la toracocentesis intrauterina evacuadora y/o los cortocircuitos o shunts pleuroamnióticos.

En el período neonatal, si hay un SDR significativo al momento de nacer, se plantean alternativas como drenaje del quilotórax (aun hidrotórax a la macroscopia y citoquímico), apoyo ventilatorio mecánico e inicio de suplementación nutricional paren-teral, para disminuir el flujo linfático hacia la cavidad pleural. Si el quilotórax es asintomático o poco sintomático, se sugieren las toracocentesis evacuadoras intermitentes, el uso de sonda pleural permanente con aspiración a baja presión para evitar la formación de tapones de fibrina, y el manejo nutricional pilar fundamental del tratamiento, con el fin de regular el flujo linfático y mantener un estado nutricional adecuado.

Esto se logra sobre la base de la instauración de dietas restringidas en ácidos grasos de cadena larga y reemplazo proporcional de estos por ácidos grasos de cadena mediana (MCTယ). Sin embargo, los recién nacidos requieren del aporte de ácidos grasos esenciales para un buen desarrollo del sistema nervioso central. Estas moléculas poseen estructuras con más de 12 átomos de Carbono, lo que dificulta el manejo con este esquema alimentario. Existe recientemente una fórmula láctea ideal para estos casos llamada Portagen" (Mead Johnson), la cual contiene un 86% de ácidos grasos de cadena mediana y una cantidad adecuada de ácidos grasos de cadena larga esenciales (350 mg% de ácido linoleico, 1,88 mg%, L-carnitina).

Ahora, si el flujo linfático es elevado y/o hay desnutrición desde el inicio, debe plantearse el inicio de nutrición parenteral total. Si después de un tiempo de prueba (que es variable) no se observa disminución del quilotórax y no hay cierre espontáneo y/o formación de colaterales para desviar el flujo linfático, se plantea de ser posible la corrección quirúrgica del defecto, la que está claramente indicada en los siguientes casos: 1) drenaje persistente de quilo por más de 14 días, 2) drenaje de quilo * 100 ml/año de edad/día (1 500 ml/día en adultos), 3) quilotórax loculado y/o formación de tapones de fibrina, 4) pleuritis constrictiva que requiera decorticación y 5) complicaciones metabólicas secundarias severas. Dentro de las posibilidades terapéuticas quirúrgicas descritas se cuentan: toracotomía exploradora (para identificar el ducto torácico y asear la cavidad pleural), ligadura del conducto to-rácico más colocación de un tubo de toracostomía (método clásico), shunt pleurope-ritoneal, pleurodesis, pleurectomía y la radiación mediastinal, todas técnicas con indicación clara y particular de acuerdo al caso enfrentado.

En el caso de nuestra paciente, y considerando su estabilidad clínica, el manejo inicial fue conservador, suspendiéndose la lactancia materna e iniciando Portagen como fórmula base de su alimentación. Con esto se logró una disminución sustantiva del quilotórax, un buen incremento tanto pondoestatural como de su circunferencia craneana, y un buen desarrollo psicomotor. El seguimiento posterior demostró que manteniendo tan solo un buen manejo nutricional, las demás posibilidades terapéuticas posibles no fueron necesarias.

Las complicaciones derivadas del quilotórax pueden ser:

1) secundarias a la pérdida de quilo hacia el tórax y/o al exterior y

2) secundarias a la ocupación del espacio pleural. En las primeras se cuentan la hipovolemia, la hipoalbuminemia, la desnutrición y las infecciones recurrentes, producto de la importante pérdida de líquido, proteínas y linfocitos presentes en el quilo. En el segundo grupo, el riesgo tiene que ver con el desarrollo de insuficiencia respiratoria, que puede ser de grado variable dependiendo de la magnitud de la efusión pleural.

El pronóstico del quilotórax es variable, teniendo una mortalidad que oscila entre el 5 al 100% según la causa. Los factores asociados al pronóstico tienen relación con el diagnóstico precoz, la rapidez de instauración del tratamiento, el apoyo nutricional adecuado y la causa subyacente al quilotórax.

En resumen, si bien el quilotórax durante el período neonatal cuenta con una aparente baja frecuencia, debe ser sospechado ante la presencia de un hidrotórax de causa no precisada, realizando una punción de este líquido una vez iniciada la alimentación para así confirmar el diagnóstico, posteriormente realizar estudios imagenológicos para definir la patogenia involucrada y así poder instaurar un manejo terapéutico óptimo y escalonado.

Autor:

Salirrosas Cerna, Franklin Esteban

Trujillo, Julio del 2008

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGÍA HUMANA

SECCIÓN EMBRIOLOGÍA

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE CIENCIAS MéDICAS

ESCUELA ACADéMICO PROFESIONAL DE MEDICINA