Patogenia y manifestaciones clínicas
La hipótesis de Kinney et al supone que el SMSI es consecuencia de tres factores patogénicos: un periodo crítico del desarrollo, una situación de estrés y cierta vulnerabilidad por alteraciones que afectan la homeostasis durante el sueño. La posición prona puede llevar al lactante vulnerable a la hipercapnia, hipoxia, disminución de la respuesta del despertar, lo que puede bloquear una homeostasis inmadura en su desarrollo lo que es concordante con datos experimentales que se han descrito en diferentes publicaciones:
Déficit de receptores en el núcleo arcuato, en medula ventral, por falla cardiorrespiratoria adaptativa al estrés durante el sueño.
Mayor cantidad de receptores de somastatina en núcleos del centro respiratorio, por maduración retardada por ventilación deficitaria secundaria.
Glándula Pineal hipoplastica y reducción de niveles de melanina, con efecto antioxidante insuficiente y exceso de producción de radicales de oxígeno, con estrés oxidativo cerebral que es una expresión de la hipoxia crónica o de isquemia.
Metabolismo insuficiente de la urea enterica con ausencia de ureasa fecal y urea fecal no metabolizada encontradas en el SMSI.
Presencia de Helicobacter Pylori, productor de gran cantidad de ureasa que reacciona con urea plasmatica produciendo amonio y por toxicidad lleva al paro respiratorio.
Alteración congénita del metabolismo de la betaoxidación de ácidos grasos y otros menos frecuentes.
Exposición a antimonio externo que se ha detectado en el hígado de víctimas lo que ha sido cuestionado.
Hallazgo de altos índices de mutaciones o sustituciones del loop-D del DNA mitocondrial en víctimas. Esto explica las hipoxantinas elevadas en el humor vítreo, la acumulación familiar de casos con herencia no mendeliana, la hipomotilidad y la somnolencia excesiva en las futuras víctimas del SMSI.
La prolongación del segmento QT durante la primera semana apoya una alteración de la inervación simpática del corazón, que a nuestro juicio es importante de investigar en forma especial con test autonómicos asociados.
Factores de riesgo a prevenir
En la madre.
Educación en control de natalidad para evitar embarazo adolescente y la Multiparidad precoz, con periodos intergenesicos cortos(menores de 6 meses) evitar los consumos de sustancia de abuso. Evitar el cigarrillo que durante en embarazo induce disminución del peso de nacimiento y aumenta el riesgo de patología perinatal.
Post-natales: es necesario detectar y tratar la depresión materna porque disminuye las probabilidades de detección de las anormalidades del lactante en riesgo, con disminución del cuidado materno. La depresión materna aumenta el riesgo de muerte súbita 3.4 veces y el uso de tranquilizantes en la madre, así como el uso de sedantes para la tos en el niño disminuye la reacción del despertar. Por ello también se deberá evitar la deprivación de sueño en la madre y el lactante, medida que es necesario tener presente en un instructivo de manejo familiar.
Con relación al niño.
Teniendo en cuenta los factores posibles de riesgo de SMSI se puede planificar acciones preventivas como por ejemplo aumentar la respuesta deprimida del despertar. Por ello se recomienda evitar los fármacos depresores del SNC como descongestionantes nasales y sedantes para la tos asi como el uso de premedicación para exámenes de laboratorio.
La población debe conocer la importancia de la posición del niño al dormir donde se ha determinado la importancia en la prevención del SMSI. El cambio de la posición prona a supina ha provocado cambio sobre la incidencia de SMSI. La incidencia en distintos paises como Estados Unidos después del cambio de posición supino a prono de 1.5 disminuyo a 1 por 1000. En otros paises ha disminuido en 5 a 6 veces, en Inglaterra en un 70% y en Nueva Zelanda en un 82% después de promoverlo en una campaña pública. El cambio de posición libera los orificios de la vía aérea alta que es proporcionalmente más estrecha en los lactantes, mejora la ventilación pulmonar y disminuye el reflujo gastroesofagico (RGE) en lactantes lo cual es una condición habitual en esta edad, así como la posición más alta de la faringe y la posición prono aumenta la liberación de calor, el que disminuye hasta en 40% lo que ha sido demostrado más notorio en invierno.
La cama con plástico aumenta el riesgo de apneas por adhesión del plástico a los orificios buco faringeos durante el sueño.
El riesgo para el niño aumenta si ambos padres fuman por la contaminación ambiental. Por ello en especial en esta circunstancia se debe evitar compartir la cama con al niño. El lactante semisentado en la cama se mantiene aislado de la contaminación patógena por los padres y evita el sobre calentamiento por hacinamiento.
La habitación del niño deberá mantenerse con ventilación adecuada.
La literatura promueve la lactancia precoz.
Manejo inicial del lactante victima de SMSI y su familia
Obtener una historia cuidadosa del evento de muerte en su lugar
Historia detallada de antecedentes vitales previos
Visita domiciliaria, encuesta y detección de factores ambientales y asociados al evento.
Efectuar estudio AP Protocolozado de acuerdo a normas internacionales
Efectuar apoyo psicológico familiar y seguimiento de lactantes en riesgo de SMSI
Efectuar prevención de acuerdo a factores de riesgo en hermanos gemelos y siguientes y preparar a los padres en caso de embarazo, dando consejo genético de ser necesario o por recurrencias y/o antecedentes que lo sugieran.
Preparar la vigilancia y control en el hogar de lactante en riesgo y la necesidad de apoyo psicosocial y psiquiátrico a los padres y familiares.
Se basa en la valoración y aplicación de los conocimientos epidemiológicos, clínicos y funcionales obtenidos con la atención de esta entidad.
INVESTIGACION
Se debe cuantificar su incidencia y conocer los datos epidemiológicos y anatomopatológicos de cada caso, mediante la práctica obligada de una necropsia de todos los lactantes fallecidos repentinamente entre la primera semana de vida hasta los 12 meses de edad, aplicando un protocolo clínico-anatomopatológico establecido que propiciará la adecuada clasificación de cada caso según los hallazgos encontrados en la necropsia y obtener también una encuesta epidemiológica, que permitirá conocer el perfil epidemiológico común de las víctimas que ayudará a definir los grupos de riesgo, y con ello a la prevención de nuevas muertes.
Estudios morfológicos de las víctimas los que se encuentran en campos todavía poco documentados y considerar otros factores histológicos, bioquímicos, metabólicos, etc.
Es una labor multidisciplinaria en la que deben colaborar pediatras, forenses, patólogos y epidemiólogos.
Se debe identificar a la población de riesgo aumentado a padecer un SMSI.
TABLA I.
Plan de estudio y prevención de la muerte súbita infantil.
I. Investigación
Necropsia obligada de todas las MSI
Clasificar las MSI según los hallazgos anatomopatológicos
Esclacer y orientar la etiopatogenia de las MSI
Conseguir cifras de incidencia reales de MSI y del SMSI
Obtener el perfil epidemiológico de las víctimas
II. Prevención
Estudio y atención de los grupos de riesgo
Lactantes y pretérminos sintomáticos (con episodios de apnea, cianosis o hipotonía)
Hermanos de víctimas por un SMSI (sucesivos o gemelos)
aplicar "Screening epidemiológicos de riesgo" entre la población recién nacida de las maternidades
incluir y seguir a la población seleccionada de riesgo en programa de monitorización cardio-respiratoria domiciliaria
III. Información
Social:
Divulgación del tema de la MSI en la sociedad
Asesorar a las asociaciones de padres afectados
Administrativa:
Coordinación judicial y médico-forense ante todas las MSI
Médico-Sanitaria:
Desarrollar las funciones del grupo de trabajo de estudio y prevención de la MSI de la AEP adscrito a la ESPID (Sociedad Europea para la Prevención de la MSI)
A los lactantes que epidemilogicamente tienen más riesgo:
Pretérminos sintomáticos (con apnea, cianosis o hipotonía).
Lactantes sintomáticos (con apnea, cianosis o hipotonía).
Hermanos de víctimas por un SMSI
Screening epidemiológico
Prueba del diagnóstico precoz para detectar fenilcetonuria, hipotiroidismo
En el 1er grupo de niños, puede ayudar el conocimiento de los datos obtenidos con estudios epidemiológicos realizados en las necropsias de lactantes fallecidos inesperadamente, con lactantes que han tenido un episodio aparentemente con hermanos de víctimas por un SMSL y también con la valoración del ambiente epidemiológico de las víctimas (Tabla II).
Obtener un diagnóstico de "riesgo" o de "no riesgo" SMSI.
TABLA II.
Factores epidemiológicos comúnmente asociados a las víctimas por el SMSI
Edad: entre los 2 a 4 meses
Sexo: varones
Horario: 24 y las 9 horas
Estación: meses fríos
Enfermedades: historia de infección respiratorias leve o síntomas gastrointestinales, 1 semana previa
Factores asociados al niño: más común en pretérminos pequeños por su edad de gestación, pretérminos con displasia broncopulmonar, menor respuesta a estímulos, mayor frecuencia de ingresos hospitalarios, lactantes con reflujo gastroesofagico y/o con dificultades al alimentar, dormir en prono, sobrecalentamiento (exceso de prendas o ropa de abrigo)
Síntomas graves: apnea, cianosis o hipotonía, es aconsejable establecer su vigilancia cardiorrespiratoria continua.
Alertar a los padres de posibles apneas patológicas o trastornos del ritmo cardiaco.
Programas de monitorización domiciliaria del equipo médico y del equipo técnico.
Durante los 6 primeros meses de vida o hasta rebasar en un mes la edad de fallecimiento del hermano previo.
INFORMACION
Social
La aplicación de los progresos sobre el tema del SMSI
TABLA III.
Principales atribuciones de las fundaciones nacionales de padres afectados por el SMSI.
Divulgar el tema del SMSI de la sociedad
Humanizar el trato ante un SMSI
Apoyo a las familias afectadas en el momento del fallecimiento y también después
Información a los padres ante una nueva gestación
Apoyo económico para la investigación
Contacto con las fundaciones o asociaciones nacionales del SMSI de otros países (más de 30 en todo el mundo)
Integrarse a la Familia Internacional de Fundaciones
En la mayoría de países, las familias afectadas por el SMSI, con una importante tarea de divulgación y de apoyo a la investigación, que revierte en una mejor prevención.
La Fundación americana que en 1988 celebró su 25 aniversario de constitución.
Folletos informativos destinados a las Fundaciones Nacionales del SMSI.
Administrativa
Es fundamental conseguir la coordinación de las administraciones sanitaria y judicial para adoptar una conducta uniforme en un estudio necrópsico protocolizado obligado y oficial de SMSI de acuerdo a región y país.
Divulgar las características del SMSI.
Coordinar y tabular datos de hallazgos epidemiológicos y necropsicos.
Ofrecer a hospitales pediátricos el protocolo.
Detección de lactantes en riesgo
Fomentar asociación regional
Fomentar Plan nacional
Protocolo de estudio debe incluir:
Factores epidemiológicos
Antecedentes patológicos de Muerte Súbita local
Levantamiento del cadáver, autopsia
Estudio microbiologico y virologico, muestras, detección de toxina botulinica, estudio histopatologico, quimico-toxicologico, humor vítreo
Sistematización de muestras SMSI
Limitaciones del estudio: genuina, borderline o con lesiones insuficientes. SMSI Explicada (infecciosas, cardiacas, encefálicas, botulismo, intoxicación, enfermedades metabólicas, hipoplasia suprarrenal, sofocación, deshidratación etc.), de origen indeterminado.
Aspecto medico legal y clínico Beckwith 1969, INH,1989. Conducta indispensable pediatra para reducción del riesgo
Consenso:
1.- Se define el síndrome de muerte súbita del lactante o síndrome de muerte súbita inexplicada del lactante como la muerte repentina e inesperada de un niño menor de un año de edad, que permanece inexplicable luego de una profunda investigación, que incluye el estudio de la autopsia completa, la investigación de la escena de la muerte y la evaluación de la historia clínica del niño y su familia.
2.- La tasa de mortalidad para SMSI, en países latinoamericanos es variable según características demográficas, clima, niveles de educación, cumplimiento de las medidas preventivas, niveles socioeconómico de la población evaluada y capacidad de estudios diagnósticos.
Las cifras que se cuentan en nuestros países son escasas y oscilan entre 0,2 a 0,8 por mil nacidos vivos, por lo cual, este síndrome debe constituir una preocupación para las autoridades sanitarias, sociedades científicas, médicos asistenciales y familias.
Es imprescindible que nuestros países trabajen a través de estudios protocolizados de autopsia completa según normas internacionales, para un correcto diagnostico y obtención de cifras reales de las causas de mortalidad infantil y en una adecuada formación y recolección de datos epidemiológicos sobre los hábitos de crianza.
FACTORES RELACIONADOS CON EL SÍNDROME DE MUERTE INFANTIL
La frecuencia es mayor entre los 2 y 4 meses de edad y en los meses más fríos del año, la etiología permanece desconocida; pero existen algunos factores que se asocian con mayor frecuencia en estos niños.
Factores sociales, maternos y perinatales
El riesgo de SMSI, aumenta en los niños que provienen de hogares con menores recursos y niveles de educación bajos, hecho que a veces fomenta el hacinamiento.
Madres adolescentes, intervalos intergestacionales cortos, embarazos poco controlados y tabaquismo durante la gestación.
Factores propios del recién nacido como prematurez, retardo o restricción del crecimiento intrauterino y peso al nacer menor de 2.500 grs, también aumentan el riesgo.
Factores ambientales y hábitos de crianza
Estos factores son muy importantes pues ellos pueden ser modificados por la familia, lo cual los transforman en verdaderos pilares de prevención para disminuir el riesgo.
Posición de los lactantes para dormir
Existen numerosos estudios que han revelado la estrecha asociación de dormir boca a bajo (decúbito prono) con un incremento del SMSI. El análisis de la literatura médica publicada demuestra esta fuerte asociación entre la posición de prono y la mayor incidencia del SMSI.
Los bebés que duermen boca arriba tienen entre 12,5 a 17 veces menor riesgo de presentar un SMSI, por lo cual todo niño debe ser colocado para dormir boca arriba (decúbito supino), salvo contraindicación médica específica. Últimamente se ha detectado además el poder protector del uso de chupete.
Es importante destacar que no ha habido un aumento de la morbimortalidad por broncoaspiración en aquellos países donde se ha cambiado la posición para dormir, de boca abajo o boca arriba o posición de supino.
Cuidados a tomar en la cuna
Debe tener colchón firme, libre de almohadas, juguetes o ropa arrollada dentro de la misma. No se aconseja el abrigo exagerado, como tampoco se aconseja cubrir su cabeza durante el sueño.
Cigarrillo
El cigarro o cigarrillo, cuando se fuma durante la gestación, puede triplicar el riesgo del SMSL; dependiendo del número de cigarros o cigarrillos consumidos, el riesgo también aumenta cuando la madre o el padre fuman en el ambiente en que permanece el niño (fumador pasivo).
Lactancia
La lactancia materna es el mejor alimento para el niño. Existen estudios que demuestran que la lactancia parecería ser un factor protector en SMSI. Es aconsejable mantener y fomentar la lactancia materna por sus múltiples beneficios; prevención de infecciones, desarrollo del sistema nervioso, contacto piel a piel madre-hijo, menor umbral para despertares, etc.
Compartir la habitación
Es aconsejable que los bebés duerman en la misma habitación que sus padres hasta la edad de los 4 a 6 meses, esto favorece la lactancia materna y los cuidados durante el sueño, reduciendo el riesgo de presentar SMSI.
Consejos útiles para la prevención del síndrome de muerte súbita del lactante
1.- Acueste al niño boca arriba para dormir
2.- Déle de manar, la lactancia materna es el mejor alimento para el niño.
3.- No lo abrigue ni lo amarre con materiales sintéticos.
El SMSI es un serio problema de salud pública en paises en vías de desarrollo. Las tasas de mortalidad con que contamos son escasas por lo cual este síndrome debe constituir una importante preocupación.para la autoridades sanitarias, sociedades científicas, universidades, médicos asistenciales, investigadores y familias .
Es indispensable que nuestros paises trabajen a través de estudios protocolizados de autopsia completa según normas internacionales para un correcto diagnóstico y cifras reales de las causas de mortalidad infantil y de los hallazgos epidemiológicos para establecer planes de prevención de este dilema médico con una intervención positiva educacional.
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Autor:
Dra. Perla David-Borgeaud Karin
Profesor Agregado
Facultad de Medicina
Universidad de Chile
División Ciencias Médicas Sur
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