Síndrome de muerte súbita infantil

El SMSI ha existido probablemente desde la prehistoria(Guntheroth, 1995). Hasta la fecha los anatomo patólogos no pueden distinguir entre el SMSI y la sofocación accidental o intencional si no encuentran signos de violencia física.

La definición operativa de SMSI desde 1969 es la muerte inesperada durante el sueño de un lactante sano habitualmente menor de 1 año, la mayoría sintomático previo a la muerte o con mínimos síntomas gastrointestinales o respiratorios y cuya causa de muerte no se logra determinar después de una autopsia protocolizada, una encuesta sobre la escena de muerte y una revisión de sus antecedentes clínicos(1)

La incidencia de SMSI es muy variada en diversos países del mundo y en diferentes etnias. En USA la incidencia es 1.5 por 1000 nacidos vivos variando entre distintos estados y si se trata de individuos blancos o negros en estudios randomizados con condiciones socio económicas y culturales similares. En Israel la incidencia es 0.5 por 1000 nacidos vivos. En Chile se subestima aún en nuestra experiencia al igual que en el resto de Latino América.

Etiología.

Es desconocida. Existen hipótesis como anormalidad del control cardiorrespiratorio, alteración en la regulación sueño-vigilia, con falla por estrés en el mecanismo del despertar y anomalías del tracto respiratorio por un patrón anormal del desarrollo del sistema nervioso central y sistema autonómico de base. Estos factores condicionan mayor inestabilidad y riesgo de muerte.

Factores de riesgo epidemiológico asociados al SMSI

Hermano previo víctima de SMSI, posición prona al dormir, especialmente si además hay exceso de calor durante el sueño, más frecuente en meses fríos. Cama compartida con madre fumadora especialmente, mayor si ambos padres fuman. Ropa de cama blanda y/o uso de pieles animales en la cama, prematurez, multiparidad, interrupción de la lactancia natural

Hallazgos Anatomopatológicos

El diagnóstico de SMSI se basa en una autopsia característica, pero no especifica (2).Múltiples anatomopatólogos han sugerido dos hallazgos específicos de SMSI, las petequias intra torácicas y el engrosamiento de la membrana basal de la laringe. Las petequias intratoràcicas están presentes en las tres cuartas partes de las víctimas y, en nuestra experiencia y en la literatura, son el hallazgo más frecuente y algunos anatomopatólogos han concluido que son específicas de obstrucción de vía aérea y se producen por fricción pleuropulmonar y de pericardio con el timo, bajo condiciones de hipoxia secundarias a cambios en la presión intra torácica negativa (3).

Los lactantes tienen la vía aérea más estrecha entre el final del primer y el sexto mes (1).

Existen factores constitucionales y etarios que asociados a stress en esta etapa pueden explicar la muerte súbita en un lactante predispuesto.

Previo al SMSI en el diafragma de las víctimas existe menor porción de fibras musculares tipo l y en algunos casos edema pulmonar y membranas hialinas. En las víctimas de SMSI existen marcadores de hipoxia crónica: gliosis de tronco cerebral, aumento de la grasa parda periadrenal, hipertrofia de la pared del ventrículo derecho, aumento de la capa muscular de las arterias pulmonares, aumento de las etitropoyesis hepática e hipo o hiperplasia del glomus del cuerpo carotideo.

Estas evidencias de hipoxia previa fueron descritas por Naeye, 1974 (1) y demostradas con marcadores histólogicos que han sido confirmados por la mayoría de los investigadores. El precursor significativo es la hipoxia lo que es confirmado por la presencia de hipoxantinas en el humor vítreo. La hipoxia crónica actúa favoreciendo el compromiso respiratorio sobre una falla circulatoria aguda inespecífica. Naeye descubrió en el SMSI también evidencias de hipoxia tisular, y de proliferación astroglial en el sistema nervioso central (SNC) y de inestabilidad cardiopulmonar(1).

En la sustancia blanca se ha demostrado leucomalacia, disminución de espinas dendríticas, presencia de neuropeptidos como la sustancia P, las cuales aparecen junto con la astrogliosis en isquemia o anoxia después de 4 días de evolución Esto se ha encontrado en 50% de los fallecidos y se piensa que ocurre in útero

Las evidencias de infección respiratoria menor son frecuentes en el SMSI y comparados con grupos control tienen las inmunoglobulinas pulmonares más elevadas.

Estos hace pensar que la infección actúa como gatillo estimulando la producción de interleukina 1y 6, que aumentan la fiebre o la prolongan gatillando respuestas anafilácticas por degranulacion de mastocitos y eosinofilia pulmonar.

A nivel histológico se ha demostrado alteraciones en la sustancia reticular del tronco cerebral, anormalidades sutiles de los sitios de los transportadores de neurotensina en el SNC, anomalías en el núcleo vagal y disminución de transportadores de receptores muscarinicos en el núcleo arcuato.

La presencia de células inflamatorias en el tracto respiratorio no descarta el diagnóstico de SMSI, a juicio de múltiples anatomopatólogos, con los que estamos de acuerdo. Algunos autores han sugerido la persistencia de la hemoglobina fetal en los pacientes que presentan hipoxia crónica, lo que no hemos detectado en nuestros pacientes.