El desequilibrio energético nutrimental que acompaña la FQ es causado por el aumento de las necesidades de energía y proteínas, la disminución de la ingesta calórica y las pérdidas aumentadas por las heces (esteatorrea). Los criterios diagnósticos que avalan la FQ son: uno o más de los hallazgos clínicos ya mencionados, o historia de FQ en un hermano o primo hermano, o despistaje neonatal positivo además las evidencias de disfunción del receptor transmembranoso de la fibrosis quística (CFTR, del inglés "cystic fibrosis transmembrane receptor") demostrada por concentración elevada de cloro en el sudor, identificación de dos mutaciones causantes de la enfermedad (la más frecuente es la deltaf508), y demostración en el epitelio nasal de un transporte iónico anormal.
Las bases del tratamiento están caracterizadas por la suplementación enzimática (preparados de alto contenido en lipasa) por vía oral, los antibióticos, la fisioterapia respiratoria y el soporte nutricional. Otras medidas terapéuticas son el trasplante pulmonar, la terapia intracelular y la terapia génica.
La importancia de un óptimo estado nutricional ha sido bien demostrada en los pacientes con Fibrosis Quística: incide en la mortalidad, disminuye la morbilidad y podría favorecer un menor deterioro de la función pulmonar. Sin embargo, el éxito del tratamiento nutricional depende en gran medida de la prontitud con que se realice, ya que la detección precoz del déficit nutricional favorece una mejor respuesta al tratamiento, a la vez que una actitud más activa favorece un menor deterioro, de manera que tanto el apoyo por vía enteral como la indicación de gastrostomía en etapas menos tardías cobran mayor relevancia.
Con el aumento de la sobrevida se presentan además nuevos desafíos nutricionales. Como son déficits específicos de AGE, micronutrientes y minerales, al igual que efectos antioxidantes y antiinflamatorios de diversos nutrientes. La mejoría en la sobrevida de los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) ha sido consecuencia de la interacción de diferentes factores, como son el manejo del paciente en grupos interdisciplinarios de salud o "clínicas de FQ". Por tal motivo es necesario contar con los conocimientos necesarios para el diagnóstico oportuno y a su vez el inicio de tratamiento eficaz para disminuir la morbi mortalidad en estos pacientes.
Desarrollo
Barja S., y Rebollo M., en su artículo Manejo nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística reportan: El estado nutricional normal se asocia a mayor sobrevida y a mejor función pulmonar en los pacientes con FQ, a la vez que la desnutrición SC asocia a mayor mortalidad, incluso en forma independiente del deterioro de la función pulmonar, propia de la evolución natural de la enfermedad". Por ello, se han desarrollado consensos para optimizar y homogeneizar su tratamiento nutricional. Los cuales coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio, oportuno y eficaz.
En forma complementaria, el equipo de salud debe considerar la individualidad de cada niño v de su entorno familiar, a la vez que educar y estimular la autonomía y participación de ambos para favorecer una mejor evolución de la enfermedad y mejorar su calidad de vida. En Chile, el año 2001 se realizó un Consenso Nacional de FQ' que ha servido de guía para el manejo integral de estos pacientes. a partir de 2008 está también disponible la Norma Técnica para el manejo nutricional y gastroenterológico de la Fibrosis Quística en Chile, fruto del trabajo colaborativo de un grupo de nutriólogos y gastroenterólogos de diferentes centros hospitalarios y universitarios de nuestro país.
El objetivo del tratamiento nutricional es lograr un crecimiento y desarrollo comparables al de los niños sanos: es notable que aunque en los últimos 15 años los pacientes registrados en la CFF hayan mejorado el promedio de IMC en 5 a 20 puntos percentilares en diferentes edades, mantienen una declinación después de los 9 años. Así, pese a la mejoría lograda, la prevalencia de desnutrición es aún significativa: en 2005 el 23% de los pacientes tenía un peso menor al percentil 10.
Dado el impacto del IMC sobre la función pulmonar. El objetivo actual de la CFF es lograr mantener a estos pacientes sobre el percentil 50 de IMC. En Chile, el 25% de los pacientes registrados en el Programa Nacional de FQ presenta desnutrición en cuanto al peso para la talla o la edad. En una muestra de 33 pacientes de un centro universitario de Santiago. 18% presentaba IMC menor a Pc 10 (Observaciones no publicadas). Menor a la reportada en una casuística de Brasil en 127 pacientes, de 4l%.
Diferentes factores favorecen la desnutrición de estos niños, pero en presencia de una adecuada suplementación de enzimas pancreáticas, tanto en dosis como en implementación práctica v adherencia, los mecanismos más frecuentes son la ingesta insuficiente de alimentos y el aumento del gasto energético. La anamnesis nutricional detallada permite identificar precozmente estos aspectos, sin embargo, el trabajo colaborativo de los miembros del equipo de salud ayuda a valorar la importancia relativa que distintos factores pueden tener en un mismo paciente y en diferentes etapas de la evolución de su enfermedad. (1).
Exploración clínica y antropométrica (peso, talla, circunferencia cefálica, circunferencia mesobraquial y pliegue tricipital). Se deben considerar los índices nutricionales siguientes: ?peso/talla, talla/edad, área de músculo del brazo y área grasa del brazo; índice de masa corporal (índice de Quetelet): peso (kg)/talla (m²); índice de McLaren. Valoración de la ingesta calórica (encuestas dietéticas): o recogida de la información cualitativa, cuantitativa (recuento del día anterior o de 24 h y encuesta-dietario de 3 a 7 días); o conversión de datos mediante tablas de composición de alimentos; o comparación de las recomendaciones nutricionales según grupos etarios. ?Investigaciones de laboratorio: hematometría, bioquímica, equilibrio ácidobásico, coagulación, pérdidas fecales de grasa y nitrógeno, vitaminas liposolubles y oligoelementos. Energía: 120-130 % y hasta 150 % de las recomendaciones según edad en pacientes con fallo del crecimiento, pero en los pacientes que crecen normalmente y la esteatorrea está controlada, las recomendaciones coinciden con las propuestas según edad y sexo. Proteínas: 1 a 2 g/(kg × día); 12 a 15 % del valor calórico total. Grasas: Deben cubrir el 40 % del valor calórico total de la dieta. Alimentación rica en ácidos grasos esenciales (W6 y W3).
El aporte de enzimas pancreáticas se debe ajustar a la ingesta del individuo, así se reduce al mínimo la mala digestión y la mala absorción. Los triglicéridos de cadena media (TCM) que no necesitan de fermentos biliares y pancreáticos para su absorción deben utilizarse en la dieta de estos pacientes. Hidratos de Carbono: 15 al 48 % del valor calórico total. Vigilar la función respiratoria pues el CO2 es el producto final del metabolismo glúcico. Vitaminas y Minerales: Deben ofrecerse vitaminas hidrosolubles, sobre todo vitamina C, por su acción antioxidante, y vitaminas liposolubles (A, D y E).
Los minerales recomendados son hierro, sodio, zinc y selenio. Este último por su acción en el equilibrio entre agentes prooxidantes y antioxidantes, para evitar el estrés oxidativo. Las pérdidas excesivas de cloro y sodio por el sudor hacen necesario añadir a la dieta una cantidad adicional de sal. Las recomendaciones de cloruro sódico según edad son las siguientes: ?De 0 a 6 meses: 90 mg/(kg · día). ?De 7 a 12 meses: 45 mg/(kg · día). ?De 1 a 5 años: 0,5 g/día. De 6 a 10 años: 1 g/día Más de 10 años: 1,5 a 2 g/día. (2).
Los narcóticos nebulizados tienen uso en los pacientes con fibrosis quística para tratar la disnea. Janahi y Cols., informaron del uso de 2mg de morfina, 2.5mg de dexametasona y 2.5ml de cloruro de sodio al 0.9%, administrado cada 4 horas para el tratamiento de disnea en un paciente con fibrosis quística en fase final, quien experimentó falla respiratoria aguda durante una exacerbación pulmonar. La morfina inhalada puede actuar principalmente en los receptores locales de los pulmones. El sulfato de morfina inhalada es muy rápidamente absorbido, ocurriendo una concentración plasmática máxima dentro de 10 minutos.
La biovariabilidad sistémica de morfina inhalada es menor que los narcóticos administrados por vía oral, con sólo 5% de la dosis, estando disponible a los receptores centrales opioides. La respuesta rápida a la morfina inhalada observada en los pacientes, a pesar de la saturación coexistente, de los receptores sistémicos con latas dosis de opioide oral. La morfina inhalada es eficaz en la disnea severa en un paciente con fibrosis quística como enfermedad pulmonar en fase final. (3).
Pseudomona aeruginosa en pacientes con enfermedades crónicas puede mostrar una variante fenotípica mucoide, dada por la síntesis de alginato, el cual está determinado genéticamente y solo se presenta cuando existen daños o deterioro de la estructura orgánica donde se manifieste. En pacientes FQ, el deterioro de la función y estructura del pulmón dada por la infección crónica con este microorganismo, hace que se manifieste la variedad mucoide. Por encima de 80 a 90 % de estos pacientes desarrollan infecciones crónicas por Pseudomona aeruginosa.
El método reconocido por la OMS de Bauer-Kirby, ha permitido conocer el nivel de resistencia y susceptibilidad a los antimicrobianos por difusión en placas de agar. Este método combinado con la serotipificación ha sido recomendado para estudiar los serotipos que aparezcan con mayor frecuencia en Ps. aeruginosa. El incremento de la resistencia de las cepas de Ps. aeruginosa a la mayoría de los antimicrobianos se plantea puede deberse a la amplia utilización de antibióticos. En la actualidad se describe la emergencia de la resistencia de este tipo de infecciones frente a los agentes antimicrobianos. En el caso de Pseudomonas aeruginosa, ocurre con todos los antibióticos, es decir, aislamientos que son inicialmente sensibles podrían transformarse en resistentes dentro de los 3 o 4 d posteriores a la iniciación de la terapia antimicrobiana.
Es necesario en el tratamiento de las infecciones por Pseudomona aeruginosa, utilizar fármacos de forma combinada, pues pueden desarrollar resistencia cuando se usan de forma única. Deben emplearse penicilinas activas contra este microorganismo como: ticarcilina, mezlocilina, piperacilina, combinadas con un aminoglucósido: gentamicina, tobramicina, amikacina. Otros medicamentos eficaces contra Ps. aeruginosa son: aztreonam, imipenem, quinolonas (ciprofloxacina) y cefalosporinas (ceftazidima y cefoperazona). (4).
La Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA) es una entidad rara en niños, siendo Aspergillus fumigatus (Af) la especie más frecuentemente encontrada, pudiendo llegar a un 90% en algunas series. En la ABPA Aspergillus sp actúa como un alergeno con mayor frecuencia en niños portadores de asma bronquial atópica y fibrosis quística (FQ). Esta afección se caracteriza por presentar diversas respuestas inmunes, existen evidencias de la participación de linfocitos Th2 y sus productos IL 4 y 5, entre otros en sujetos predispuestos genéticamente.
Lo característico es que se manifieste como una exacerbación infecciosa, con aumento de la obstrucción bronquial, disnea, fiebre, esputo en moldes y nuevos infiltrados pulmonares, especialmente en los lóbulos superiores, que no responde a la terapia habitual. La ABPA requiere tratamiento precoz con prednisona, con el objeto de minimizar la respuesta inmune; mas recientemente se ha sugerido asociar itraconazol. En algunas publicaciones se ha señalado que al ser este agente fungicida disminuye la carga antigénica, lo que permitiría reducir la cantidad de corticoides.
Los infiltrados pulmonares, las bronquiectasias y la obstrucción bronquial, son manifestaciones comunes en niños con FQ y EPC, con o sin ABPA. Maggiolo y Cols., reportan mejoría importante en pacientes con ABPA en quienes emplearon prednisona asociada a itraconazol. (5).
Los pacientes con fibrosis quística últimamente sucumben a infección crónica de de la vía aérea, inflamación y falla respiratoria en la edad adulta temprana. El trasplante pulmonar puede ser la única opción después de que todas las otras terapias médicas han sido agotadas. Para el candidato apropiado, el trasplante pulmonar puede mejorar la función pulmonar, ejercer tolerancia, la calidad de vida, y sobrevida, pero el trasplante de pulmón está asociado con los riesgos. El riesgo de infección y el rechazo está presente en la vida y supervivencia más allá de 5 años. (6).
Villa Asencio y otros autores expresan que en los pacientes con fibrosis quística, la tos, en sus inicios, es ocasional, pero puede transformarse en crónica, frecuente, productiva y ocasionar vómitos. Esto no coincide con los resultados de nuestro estudio, donde se presentó una disminución en la frecuencia de aparición de este síntoma, lo que está relacionado con la aplicación sistemática de las técnicas de fisioterapia, encargadas de movilizar las secreciones acumuladas en el árbol respiratorio, causantes de la irritación bronquial.
Estudios realizados por el Dr. JM Denis en la Universidad de Bradford, Gran Bretaña, y Louise Lannefors en el Hospital Universitario de Suecia, mostraron los beneficios de la terapia con nebulizadores y las técnicas de fisioterapia respiratoria en la desaparición de los síntomas. Los resultados publicados por Gómez-Alemán y Cols., se aproximan a los informados por estos autores, ya que la disnea y los ruidos respiratorios tuvieron una mejoría significativa mediante la aplicación de estas técnicas.
En cuanto a la variación de los índices de síntomas y signos digestivos, las características de las deposiciones mejoraron en el segundo período, lo cual está relacionado con un adecuado aporte de enzimas pancreáticas y una dieta adecuada. Esto coincide con algunos autores, como Escobar Castro y Manfreld Gotz, del Hospital Pediátrico de Viena en Austria, los que han planteado que un buen aporte de enzimas pancreáticas en un intento de suplir el defecto, logra que en la segunda porción del duodeno se obtenga una concentración de lipasa, amilasa y proetasa más parecida a la que se encuentra en la secreción pancreática normal. (7).
Conclusiones
La fibrosis quística o mucoviscidosis (FQ) es una enfermedad genética, hereditaria, autosómica recesiva, caracterizada por una disfunción de las glándulas exocrinas. Todo ello da lugar a una amplia gama de manifestaciones clínicas, entre las que se destacan, por su frecuencia: un proceso respiratorio obstructivo, una insuficiencia pancreática y una elevación de los cloruros en el sudor.
El estado nutricional normal se asocia a mayor sobrevida y a mejor función pulmonar en los pacientes con FQ, a la vez que la desnutrición SC asocia a mayor mortalidad, incluso en forma independiente del deterioro de la función pulmonar, propia de la evolución natural de la enfermedad". Por ello, se han desarrollado consensos para optimizar y homogeneizar su tratamiento nutricional. Los cuales coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio, oportuno y eficaz.
En forma complementaria, el equipo de salud debe considerar la individualidad de cada niño v de su entorno familiar, a la vez que educar y estimular la autonomía y participación de ambos para favorecer una mejor evolución de la enfermedad y mejorar su calidad de vida. El aporte de enzimas pancreáticas se debe ajustar a la ingesta del individuo, así se reduce al mínimo la mala digestión y la mala absorción. Los triglicéridos de cadena media (TCM) que no necesitan de fermentos biliares y pancreáticos para su absorción deben utilizarse en la dieta de estos pacientes.
Las pérdidas excesivas de cloro y sodio por el sudor hacen necesario añadir a la dieta una cantidad adicional de sal. Los narcóticos nebulizados tienen uso en los pacientes con fibrosis quística para tratar la disnea. El sulfato de morfina inhalada es muy rápidamente absorbido, ocurriendo una concentración plasmática máxima dentro de 10 minutos.
En pacientes FQ, el deterioro de la función y estructura del pulmón dada por la infección crónica con este microorganismo, hace que se manifieste la variedad mucoide. En el tratamiento de las infecciones por Pseudomona aeruginosa, utilizar fármacos de forma combinada, pues pueden desarrollar resistencia cuando se usan de forma única. Maggiolo y Cols., reportan mejoría importante en pacientes con ABPA en quienes emplearon prednisona asociada a itraconazol.
El trasplante pulmonar puede ser la única opción después de que todas las otras terapias médicas han sido agotadas. Un buen aporte de enzimas pancreáticas en un intento de suplir el defecto, logra que en la segunda porción del duodeno se obtenga una concentración de lipasa, amilasa y proetasa más parecida a la que se encuentra en la secreción pancreática normal en pacientes con fibrosis quística.
Bibliografía
1. Barja S., Rebollo M. Manejo Nutricional en Niños y Adolescentes con fibrosis Quística. Rev Chil Pediatr. 2009; 80(3): 274-284.
2. Novo A. Pautas nutricionales en el niño fibroquístico. Rev Cub Pediatr. 2007; 79(3): 000-000.
3. Hayes D., Anstead M., Warner R., Kuhn R., Ballard H. Inhaled morphine for palliation of dyspnea in end-stage cystic fibrosis. 2010; 67: 737-740.
4. Pérez-Monrás M., Batle-Almodóvar M., Verdera-Hernández J., Llop-Hernández A. Susceptibilidad antimicrobiana en cepas de Pseudomonas aeruginosas procedentes de pacientes con fibrosis quística. Rev Cub Med Trop. 2006; 58(3): 000-000.
5. Maggiolo M., Rubilar L., González R., Girardi G., Vildósola C., Mendoza C. Aspergilosis broncopulmonar alérgica en niños con enfermedad pulmonar crónica y fibrosis quística. Rev Chil Pediatr. 2006; 77(2): 161-168.
6. Vandemheen K., Aaron S., Poirier Ch., Tullis E., Connor A. Development of a decision aid for adult cystic fibrosis patients considering referral for lung transplantation. 2010; 20(1): 81-87.
7. Gómez-Alemán A., Pérez-Rodríguez T., Díaz-Martínez M., Rodríguez-Antelo R., Toledo-Sosa L. ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA AL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA. Medicentro. 2006; 10(1): 000-000.
Autor:
Dr. Edgar Bravo Sosa
Médico residente tercer año medicina familiar
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
DELEGACIÓN VERACRUZ SUR
HOSPITAL GENERAL REGIONAL DE ORIZABA
DR. IGNACIO GARCÍA TÉLLEZ
JULIO 2010
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