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Cardiopatías congénitas en recién nacidos. Estudio de 20 años. Hospital Iván Portuondo. Artemisa


  1. Resumen
  2. Introducción
  3. Materiales y métodos
  4. Resultados
  5. Discusión
  6. Conclusiones
  7. Referencias bibliográficas
  8. Anexo

Resumen

Objetivos: Mostrar la incidencia de Cardiopatías Congénitas en neonatos, la distribución según tipos de cardiopatías, identificar anomalías asociadas, exponer las manifestaciones clínicas de presentación y el comportamiento de la mortalidad en el neonato con Cardiopatía Congénita.

Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo en el servicio de Neonatología, Hospital General Docente Iván Portuondo, San Antonio de los Baños, en el período comprendido de 1990 a 2009. Tomando como muestra 132 niños con Cardiopatías Congénitas de un universo de 39260 nacidos vivos. Se analizó la incidencia, tipos de cardiopatías, presencia de anomalías asociadas, manifestaciones clínicas de presentación y mortalidad.

Resultados: La incidencia de Cardiopatía Congénita fue de 3,3 por cada 1000 nacidos vivos siendo más frecuente la Comunicación Interventricular con un 52.3%, el síndrome de Down fue la alteración cromosómica asociada con mayor frecuencia con un 4,5%, el soplo cardiaco a la auscultación fue la forma de debut más encontrada en un 73,5%, la mortalidad fue de 0,74 por mil nacidos vivos.

Conclusiones: En los últimos 20 años, se registra en nuestro centro durante la etapa neonatal una incidencia de Cardiopatías Congénitas acorde a lo esperado durante el período estudiado siendo la patología más frecuente la Comunicación Interventricular con un 52.3%, la alteración cromosómica más comúnmente asociada, el síndrome de Down y la manifestación clínica de debut más frecuente fue presencia de soplo cardíaco a la auscultación. La tasa de mortalidad observada estuvo conforme a lo reportado para el periodo neonatal.

Palabras claves: Cardiopatías Congénitas, recién nacidos

Introducción

En Cuba, la segunda causa de muerte en niños menores de un año, son las malformaciones congénitas. El 50 % de estas muertes, son producidas por Cardiopatías Congénitas (1, 2). Las más comunes de las anomalías congénitas, con una frecuencia de ocho por cada mil nacidos vivos en el mundo (3).

Las Cardiopatías Congénitas son alteraciones en la estructura y función cardíaca debido a un desarrollo anormal del corazón antes del nacimiento. Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, de las válvulas o tractos de salida y de los grandes vasos sanguíneos (4).

Estas constituyen el problema cardiológico más frecuente en la edad pediátrica, su incidencia ha sido evaluada entre 8 y 9 por cada 1000 nacidos vivos(5), aunque también algunos autores reportan una incidencia entre 4 y 12 por cada 1000 nacidos vivos(6). En Cuba es de 6 a 8 por cada 1000 nacidos vivos (6,7), el segundo lugar como causa de mortalidad infantil (8)

Las Cardiopatías Congénitas son etiológicamente heterogéneas, pueden presentarse como un evento aislado u ocurrir en conjunción con otras malformaciones. Pueden ser parte de diversos síndromes genéticos y cromosómicos, de un síndrome malformativo y producidos por un teratógeno. Otro grupo de etiología multifactorial causada por la interacción de genes y ambiente. (9, 10, 11, 12,13).

El período neonatal para el paciente con cardiopatía congénita puede ser crítico en virtud de la gravedad de los defectos comúnmente presentes y de los cambios fisiológicos de la circulación después del nacimiento (14).

Los logros de la cardiología, cirugía cardiovascular y cuidados postoperatorios han sido espectaculares en las últimas décadas. Se ha incrementado el arsenal terapéutico, se han perfeccionado los medios diagnósticos, todo lo cual ha logrado en muchos casos alargar la supervivencia (15,16). En EUA se ha reportado un descenso del 40 % de la mortalidad entre 1979 y 1997(17).

En Cuba, en el año 1986 inicia el Cardiocentro William Soler, y con él la red cardiopediátrica con el objetivo de contribuir al diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de las Cardiopatías Congénitas. El servicio de Neonatología del Hospital Iván Portuondo, como parte de sus protocolos, ha continuado la realización de esta pesquisa lo cual posibilita el diagnostico precoz de cardiopatías congénitas.

Todas las medidas tomadas en la prevención y control de los factores de riesgo asociados a Cardiopatías Congénitas y los avances científicos alcanzados, encaminados a detectar prenatalmente este tipo de alteración, no son suficientes, aún continúan naciendo niños con este tipo de anomalía, lo que constituye un problema de gran magnitud por los efectos perjudiciales que ocasionan a la salud de recién nacidos y de niños mayores, afectando su calidad de vida y en muchas ocasiones su supervivencia. Estas razones motivaron la realización de esta investigación para valorar el comportamiento de estas anomalías en el servicio de Neonatología del Hospital Iván Portuondo y tiene como objetivos determinar incidencia de las Cardiopatías Congénitas en nuestro medio y sus diferentes tipos, identificar anomalías asociadas a esta patología, exponer las manifestaciones clínicas de presentación y mostrar el comportamiento de la mortalidad en el recién nacido con Cardiopatía Congénita.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo longitudinal y descriptivo en la Unidad de Cuidados Especiales Neonatales del Hospital General Docente Iván Portuondo en el período de 20 años comprendido entre 1990 a 2009. En nuestro servicio como norma, se observa durante cinco días a todo recién nacido con crisis de cianosis, trastornos del ritmo o soplo cardiaco .A estos niños se le realiza ecocardiograma, rayos X de tórax y gasometría en dependencia de su estado clínico. También a todo recién nacido con sospecha de una cromosomopatía o síndrome malformativo se realiza ecocardiografía. Los recién nacidos con diagnóstico presuntivo se envían al Cardiocentro William Soler para confirmar el mismo.

Universo: El total de recién nacidos vivos durante el período comprendido entre el 1ro de enero de 1990 al 31 de diciembre del 2009 fue de 39260.

Muestra: El total de recién nacidos cardiópatas diagnosticados en este centro, en el período antes mencionado fue de 132.

Criterios de inclusión: Todos los recién nacidos(a término y pretérmino) cardiópatas diagnosticados en el centro en los últimos 20 años, es decir desde 1990 al 2009.

Criterios de exclusión: Todos los recién nacidos pretérminos con Ductus arterioso persistente diagnosticados en el centro en dicho período.

Valoración ética: El estudio se realizó de acuerdo a los principios éticos que rigen las ciencias médicas, de respeto, haciendo uso de la beneficencia en el manejo y divulgación de los datos, no maleficencia y aplicando la justicia en la investigación.

Tratamiento estadístico: Como método estadístico se trabajó con la frecuencia absoluta utilizando como medida de resumen el porciento en cada variable realizándose analíticamente un análisis multivariado acorde con los objetivos abordados para establecer el grado de confiabilidad de los resultados procesándose los datos mediante el método manual mecánico en cuadros y Epinfos 2000, con el correspondiente paquete estadístico. Se procesó toda la información en un ordenador personal con sistema operativo Windows XP, los textos con el programa Microsoft Office Word y las tablas en Microsoft Office Excel.

Resultados

La incidencia de Cardiopatías Congénitas en nuestro estudio fue de 3,3 por cada mil nacidos vivos, oscilando por quinquenios entre 2.8 y 3.6 por cada mil nacidos vivos, siendo mayor en los años 90 – 94 y 95 – 99 y menor en el período del 2005 – 09 (tabla 1) .

Teniendo en cuenta la distribución de estas patologías, la Comunicación Interventricular (CIV) fue la cardiopatía más frecuente con un 52.3% del total de cardiopatías seguido por la Tetralogía de Fallot representada en un 7.5 %, a continuación la Estenosis pulmonar y Transposición de grandes vasos con un 6%, la C.I.V+ P.C.A y P.C.A con 3.78%, un 3% con Hipoplasia de cavidades izquierdas y C.I.V + C.I.A , C.I.A+ P.C.A y Canal aurículo ventricular con 2.27%, un 1.5% con C.I.A, Atresia pulmonar y Atresia tricuspídea y la menos frecuente fue la Coartación aórtica para solo un 0.75%. (Tabla 2).

Las malformaciones congénitas o alteraciones cromosómica se presentaron en el 8.25% de los cardiópatas estudiados. La Trisomía 21 o síndrome de Down se encontró con mayor frecuencia (4.5%), seguido de las malformaciones múltiples 1.5%, la Trisomía 18, ano imperforado y atresia esofágica, las que se presentaron en el 0.75% de los casos estudiados (tabla 3)

Las manifestaciones clínicas de inicio encontradas con más frecuencia fueron: la auscultación de soplo cardiaco al examen físico (73.5 %), crisis de cianosis (12.8 %), distréss respiratorio (10,6%) e insuficiencia cardiaca congestiva (8,3), como se muestra en la tabla 4.

Se observo una tasa de mortalidad de 0,74 por mil nacidos vivos. La mayor tasa (0,55 por mil nacidos vivos) se encontró en el grupo de niños con cardiopatías cianóticas, en las acianóticas fue de 0,19 por mil nacidos vivos (tabla 5)

Discusión

En la literatura actual se recoge una incidencia de Cardiopatías Congénitas de 8 por cada mil nacidos vivos en el primer año de vida (3, 18,19).Estos resultados, no se corresponde con los encontrados en nuestro estudio, pensamos que está relacionado al hecho de haber incluido en el mismo, solo las cardiopatías congénitas diagnosticadas en el periodo neonatal, antes del egreso hospitalario (tabla 1).

En cuanto al tipo de Cardiopatía Congénita más encontrada (tabla 2), nuestros resultados coinciden con lo reportado en la literatura revisada (16).

En el estudio realizado por Silva y Cols (19) la Cardiopatía Congénita más frecuente fue la Comunicación Interventricular (CIV) representado en 53.3%, dato muy cercano al encontrado en este trabajo. Otro estudio realizado, señala un 61.2% (20) dato que también reafirma la alta incidencia de este tipo de cardiopatía. Magliola y colaboradores (21) reportaron que las patologías más frecuentes fueron la Comunicación Interventricular (CIV), Tetralogía de Fallot, y la Comunicación Interauricular (CIA) que comprenden casi el 50% de las cirugías

En la literatura se describe la presencia de otras malformaciones congénitas o alteraciones cromosómicas, asociadas a las cardiopatías congénitas (22,23). Nuestros resultados en cuanto a esta relación se muestran en la tabla 3 y concuerdan con este planteamiento.

En estudio realizado en el Hospital Pediátrico Provincial Docente Paquito González Cueto de Cienfuegos, el síndrome de Down, afectó al 46.15% de los pacientes cardiópatas (24)

Otros autores reportan Cardiopatías Congénitas en el 13.7% de los casos con síndromes genéticos y específicamente 5.8% con síndrome de Down, alteración más frecuente (25). Resultado que coincide con esta investigación.

Las manifestaciones clínicas de inicio encontradas, en las Cardiopatías Congénitas durante este estudio (tabla 4), coinciden con las descritas en la literatura revisada (10,26).

Durante el primer año de vida, las Cardiopatías Congénitas son responsables de más muertes que cualquier otro defecto de nacimiento (10). Estudios señalan una tasa de 0.9 por cada 1000 nacidos vivos (26). Estos resultados se aproximan bastante al resultado obtenido en esta investigación en la cual se obtuvo una tasa de mortalidad de 0.7 por cada 1000 nacidos vivos (tabla 5). Otros autores señalan cifras más bajas en países desarrollados (27, 28,29).

Conclusiones

En los últimos 20 años se registra en el centro una incidencia de Cardiopatías Congénitas en la etapa neonatal acorde a lo esperado durante este período siendo la Comunicación Interventricular la anomalía más frecuente. La alteración cromosómica más comúnmente asociada el síndrome de Down y la manifestación clínica de debut más frecuente fue presencia de soplo cardíaco a la auscultación. La tasa de mortalidad observada estuvo conforme a lo reportado para el periodo neonatal.

Referencias bibliográficas

1. Bibliomed sobre anomalias congénitas. Rev Cubana Med Gen Integr [serie en Internet]. 2004 [citado 6 Oct 2004]; 20(3): [aprox. 4 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252004000300012&lng=es&nrm=iso&tlng=es

2. Hernández Ávalos A, Gonzalo Urcelay M. Cardiología fetal. Bol Esc Med [serie en Internet]. 1996 [citado 3 Ene 2004]; 25(1): [aprox. 6 p.]. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/publ/Boletin/Artritis/CardiologiaFetal.html

3. Moreno Granado F. Epidemiología de las cardiopatías congénitas [monografía en Internet].

España: SECPCC; 2009 .Disponible en: http://www.secardioped.org/protocolos/protocolos/Capitulo_2.pdf

4. Montanari DF, Obregon MG. ¿Cuál es la importancia de las cardiopatías en el conjunto de los defectos congénitos? Arch. Argent. Pediatr. [Online]. Mar/abr. 2005, 103 (2): 180-4

5. Blanco K, Blanco N. Propuesta de una estrategia preventiva preconcepcional de asesoramiento genético para las cardiopatías congénitas. Villa Clara; 2006. Disponible en: http://www.monografias.com/trabajos28/cardiopatiascongenitas/. [Consultado 2 jun 2009].

6. Taboada L. Comportamiento de algunos factores de riesgo para malformaciones congénitas mayores en el municipio de Ranchuelo. Rev. Elect Inf. [Serie en internet] [Publicada el 2 de enero 2007]. Centro Provincial de Genética Médica Villa Clara. Disponible en: http://www.revistaciencias.com/publicaciones [consultado 15/12/09].

7. Valdés F. La atención médica al niño en: Pediatría/ Colectivo de autores T.I. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006.

8. De la Parte L. Historia de la anestesia en las cardiopatías congénitas Rev. Cubana Pediatr. Ciudad de la Habana oct.-dic. 2004; v.76 n.4.

9. Aracena A M. Cardiopatías congénitas y Sínd. Malformativos Genéticos. Rev. Chil. Pediatric 2003, 74(4): 426-431.

10.Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

11. Moreno M, Gómez MJ, Barreiro E. Genética de las cardiopatías congénitas. An Esp Pediatr. 2000; 53:30-39.

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13. Alvarez-Nava F, Soto M, Padrón T, Morales A, Villalobos D, Rojas de Atencio A, Prieto M, Martinez MC. Prenatal maternal blood screening for the detection of fetal chromosomal abnormalities: clinical importance of the rate of false positives. Invest Clin, 2003; 44:195-207.

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17. Farreras Rozman, Ciril. Medicina Interna. 14 edición. 2000. sección 3.

18. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge. A scientific statement from the American Heart Association council on cardiovascular disease in the young. Endorsed by American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007; 115: 2995-3014.

19. Blanco Pereira, María E.; Almeida Campos, Santiago; Russinyoll Fonte, Gisselle; Rodríguez de la Torre, Gustavo; Olivera Muñiz, Eduardo; Medina Robaina, Rolando Ernesto. Actualización sobre cardiogénesis y epidemiología de las cardiopatías congénitas. Revista médica electrón; 31(3), mayo- junio.2009.

20. Silva VM, Lopes MVO, Araujo TL. Evaluación de los percentiles de crecimiento en niños con cardiopatías congénitas. Rev. Latino-am Enfermagem 2007 março-abril; 15(2).

21. Magliola R, Althabe M, Charroqui A, Moreno G, Balestrini M, Landry L et al. Cardiopatía congénita: actualización de resultados quirúrgicos en un hospital pediátrico 1994-2001. Arch. argent. pediatr. 2004 mar./abr, 102(2).

22. Bruneau B. The developmental genetics of congenital heart disease. Nature 2008; 451: 943-8.

23. Aracena A M. Cardiopatías congénitas y Sínd. Malformativos Genéticos. Rev. Chil. Pediatric 2003, 74(4): 426-431.

24. Dra.Fonseca Hernández, Mercedes; Dra. Pina Cobas, Bertha; Lic. Acevedo Fonseca, Raúl. Cardiopatías congénitas asociadas a cromosomopatías. Revista cubana de Pediatría.1997:69(2); 102-107.

25. González TR. Características generales de las cardiopatías congénitas en niños del municipio Cerro. Año 2006. Tesis Maestría. Facultad de Ciencias Médicas Dr. "Salvador Allende". Ciudad Habana. 2006. 89 p.

26. Sola, Augusto; Rogido, Marta. Cuidados especiales del feto y el recién nacido. 2001. Volumen II. Pág. 1274.

27. Martin: Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine, 8th ed. 2006

28. Avery"s Neonatology, 6th Edition2005

29. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition.2008

Anexo

Tabla 1 Incidencia de cardiopatías congénitas en la etapa de recién nacido en el Hospital Iván Portuondo de 1990 a 2009

Años

Recién nacidos cardiópatas

Recién nacidos vivos

Por mil

90 – 94

41

11464

3.5

95 – 99

30

10794

2.8

2000 – 04

32

9017

3.5

2005 – 09

29

7985

3.6

Total

132

39260

3.3

Fuente: Registro de pacientes del servicio de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e historias clínicas.

Tabla 2. Distribución según tipos de Cardiopatías. Hospital Iván Portuondo, 1990 a 2009

Tipo de Cardiopatía

Total

Porciento (%)

C.I.V

69

52.3

C.I.A

2

1.5

C.I.V + C.I.A

4

3

C.I.V+ P.C.A

5

3.78

C.I.A+ P.C.A

3

2.27

P.C.A

5

3.78

Estenosis pulmonar

8

6

Atresia pulmonar

2

1.5

Tetralogía de Fallot

10

7.5

Transposición de grandes vasos

8

6

Hipoplasia cavidades izquierdas

4

3

Coartación aórtica

1

0.75

Atresia tricuspídea

2

1.5

Canal aurículo ventricular

3

2.27

Otros

6

4.5

Total

132

100

Fuente: Registro de pacientes del servicio de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e historias clínicas.

Tabla 3 Asociación de cardiopatías congénitas con otras malformaciones o cromosomopatías en el Hospital Iván Portuondo de 1990 a 2009.

Alteraciones asociadas

Número

Porciento (%)

Síndrome de Down

6

4.5

Trisomia 18

1

0.75

Multimalformado

2

1.5

Ano imperforado

1

0.75

Atresia esofágica

1

0.75

Total

11

8.25

Fuente: Registro de pacientes del servicio de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e historias clínicas

Tabla No.4 Manifestaciones clínicas de debut de las cardiopatías congénitas según orden de frecuencia en el Hospital Iván Portuondo de 1990 a 2009

Tipo de manifestación

Número

Porciento (%)

Soplo cardiaco

97

73.5

Crisis de cianosis

17

12.8

Distress respiratorio

14

10.6

Insuficiencia cardiaca congestiva

11

8.3

Fuente: Registro de pacientes del servicio de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e historias clínicas.

Tabla No.5 Comportamiento de la mortalidad según el tipo de cardiopatía en el Hospital Iván Portuondo de 1990 a 2009

Tipo de cardiopatía

Número

Fallecidos

Por mil

Cardiopatías cianóticas

28

18

0,55

Cardiopatías acianóticas

104

6

0,19

Total

132

24

0,74

Fuente: Registro de pacientes del servicio de Neonatología de Hospital Iván Portuondo e historias clínicas.

 

 

Autor:

Msc. Dra. Silvia Evelyn Jiménez Abreu

Especialista de 1er grado en MGI y 1er Grado en Neonatología, Profesor instructor. Hospital general Docente: Iván Portuondo.

Msc.Dr. Omar García Díaz

Especialista de 1er grado en Neonatología, Profesor instructor. Hospital general Docente: Iván Portuondo.