Actualización en la Enfermedad de von Willebrand (página 3)

• Lleve consigo información sobre su trastorno, el tratamiento que le ha sido recetado, y el nombre y teléfono de su médico o centro de tratamiento. En caso de emergencias, un brazalete médico u otro tipo de identificación notifican al personal de salud de su trastorno de coagulación.

• Proporcione a las escuelas información sobre la EVW y cómo manejar situaciones que pudieran surgir. El problema más común que se presenta en las escuelas son las hemorragias nasales.

• Inscríbase a un centro especializado en el diagnóstico y tratamiento de trastornos de la coagulación, ya que es muy probable que ofrezcan los mejores estándares de atención e información sobre su trastorno.

• Verifique con su médico todos sus medicamentos. Deben evitarse algunos medicamentos de venta sin receta porque interfieren con la coagulación de la sangre.

• Haga ejercicio regularmente para mantener fuertes músculos y articulaciones, y para conservar su buena salud.

• Al viajar, busque las direcciones y teléfonos de centros de tratamiento de trastornos de la coagulación de los lugares que vaya a visitar y lleve esa información consigo.

Anexos

FIGURA 1A: CASCADA DE LA COAGULACIÓN.

FIGURA 1B: MODELO CELULAR DE LA HEMOSTASIA.

FIGURA 2: PAPEL MEDIADOR DEL FVW AL INICIO DEL PROCESO HEMOSTÁTICO.

FIGURA 3: SENSIBILIDAD DIAGNÓSTICA DE LA EVWadq.

FIGURA 4: ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA EVW.

FIGURA 5: PRUEBAS DE LABORATORIO PARA DIAGNÓSTICO DE EVW.

FIGURA 6: RESULTADOS DE LABORATORIO RELACIONADOS CON EVW.

FIGURA 7: POSOLOGÍA RECOMENDADA DE DDAVP Y FVIII EN PACIENTES CON HEMOFILIA Y EVW.

FIGURA 8: INDICACIÓN DE DDAVP EN LOS DIFERENTES TIPOS DE EVW.

La indicación establecida es aquella en la cual la DDAVP normaliza el tiempo de sangría y los niveles de FVIII, y es clínicamente eficaz; la indicación posible, es aquella en la cual no hay efecto sobre el tiempo de sangría o éste es inconsistente, con pocos datos sobre la eficacia clínica; la indicación dudosa, es aquella en la cual la DDAVP no normaliza los niveles de FVIII ni el tiempo de sangría, y no es clínicamente eficaz.

FIGURA 9: Patrones de análisis de multímeros plasmáticos del FVW en plasma normal (carriles 1 y 4), en plasma tipo 2A (carril 2), y en plasma tipo 2B (carril 3)

Abreviaturas

AA: Aminoácidos, de los cuales: Arg: Arginina; Trp: Triptófano; Gly: Glicina; Glu: Ácido glutámico; Thr: Treonina; Met: Metionina; His: Histadina; Lys: Lisina; Asp: Ácido aspártico; Asn: Asparagina.

AI: Angiodisplasias intestinales.

ADH: Hormona antidiurética o vasopresina.

Ang – 2: Angiopoyetina 2.

APIR: Ensayo de aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina.

APM: Multímeros del factor de von Willebrand de alto peso molecular.

DDAVP: Desmopresina.

EA: Estenosis valvular aórtica.

EVW: Enfermedad de von Willebrand.

EVWadq: Enfermedad de von Willebrand adquirida.

FVW: Factor de von Willebrand.

FII: Factor II de la coagulación sanguínea. (De la misma manera se abrevian los demás factores de la coagulación)

FVIIa: Factor VII activado.

FVIII: C: Medición de la actividad procoagulante del FVIII.

FGF: Factor de crecimiento de fibroblastos tipo 2.

FVW: Ag: Medición de la cantidad de antígeno de FVW en el plasma.

FVW: CoR: Ensayo de cofactor ristocetina de la EVW.

FT: Factor tisular.

Gp: Glicoproteína.

Hb: Hemoglobina.

HIF – 1: factor inducido por la hipoxia.

HLA: Antígeno leucocitario humano.

Kb: Kilobases.

Kd: Kilodaltons.

LDL: Lipoproteína de baja densidad (un tipo de colesterol).

LLP: Linfomas linfoplasmocitarios.

MAV: Malformación arteriovenosa.

MW: Macroglobulinemia de Waldeström.

PAI – 1: Factor inhibidor del plasminógeno tipo 1.

PTT: Púrpura trombocitopénica trombótica.

Tie – 2: Receptor tirosin kinasa 2.

tPA: Activador tisular del plasminógeno.

TP: Tiempo de protrombina.

TTPa: Tiempo de tromboplastina parcial activado.

TM: Trombomodulina.

UI: Unidades Internacionales.

vCJD: Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.

VEGF: Factor de crecimiento endotelial vascular.

VIH: Virus de Inmunodeficiencia Humana.

Vit. K: Vitamina K.

Ig: Inmunoglobulina.

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Autor:

M. V. María de los Angeles Tort Hernández

Postgrado en Laboratorio Clínico y hematológico

U. San Jorge, Abril 2.012