Enfermedades del Tejido Conjuntivo

La raíz griega "reuma" se acuño en el primer siglo de nuestra era como sinónimo de la palabra Hipocrática catarro que significa sustancia que fluye, y expresa flujo de humores de cualquier órgano. Los griegos creían que en el reumatismo la flema (catarro) uno de los 4 humores descritos por Hipócrates (flema, sangre, bilis amarilla y bilis negra) fluía del cerebro a las articulaciones y era el origen del dolor.

El termino "reumatismo" como síndrome músculo-esquelético se utilizó por primera vez por Guillaume Baillou (1558-1616) en su trabajo publicado en 1642, en el que propone que "la artritis es a la articulación lo que el reumatismo es al cuerpo entero". En la actualidad se acepta este término para las enfermedades que ocasionan dolor y limitación del sistema músculo-esquelético, y se agrupan como enfermedades reumáticas. El término Reumatólogo se acuñó recientemente en 1940 por Bernard Comroe. Posteriormente, en 1965 Klemperer observó que la inflamación en las enfermedades reumáticas ocurría en el tejido conectivo y las llamó enfermedades de la colágena.

Artralgia: Este término describe dolor en la articulación, sin inflamación.

Artritis: Inflamación de la articulación, se acompaña de: dolor, rubor, calor, aumento de volumen, limitación funcional y rigidez matutina.

Entesopatía: Se emplea al describir inflamación del tejido fibroso unido al hueso Ej. Tendón, ligamentos, anillo fibroso del disco intervertebral, etc.

La artritis existe desde la aparición en el planeta de la primera articulación diartrodial en los seres vivos, en el Museo de Historia Natural de la Universidad de Kansas existe un fósil con artritis vertebral en el esqueleto de un vertebrado (Platycarpus: Reptil acuático) que vivió hace 100 millones de años. Se ha observado artritis de columna en el hombre de Java hace 2 millones de años y en las momias de Egipto hace 8,000 años. Durante el Imperio Romano era común la prevalencia de la artritis y se inició el tratamiento con hidroterapia.

A principios del siglo XX la Reumatología florecía con apenas una decena de enfermedades, entre las mas frecuentes estaban: La Gota, la artritis degenerativa, la artritis reumatoide y la fiebre reumática. Sin embargo al transcurrir los años, se logró separar y precisar alrededor de 200 padecimientos reumáticos. En 1983 la Asociación Americana de Reumatología, propone la clasificación que a continuación se detalla.

Enfermedades del Tejido Conjuntivo

A.- Artritis reumatoide

1.- Factor reumatoide IgM positivo

2.- Factor reumatoide IgM negativo

B.- Artritis juvenil

1.- De inicio sistémico

2.- De inicio poliarticular

• a. Factor reumatoide IgM Positivo

• b. Factor reumatoide IgM Negativo

3.- De inicio oligoarticular (pauciarticular)

• a. Asociada a uveítis crónica y anticuerpos Antinucleares.

• b. Asociada al antígeno HLA-B27

• c. Factor reumatoide IgM positivo

C.- Lupus eritematoso

1.- Lupus eritematoso discoide

2.- Lupus eritematoso generalizado

3.- Lupus eritematoso inducido por fármacos.

D.- Escleroderma

1.- Localizada

• a. Circunscrita (morfea)

• b. Lineal

2.- Esclerosis sistémica progresiva

• a. Escleroderma difusa

• b.  CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia)

3.- Escleroderma inducida por productos químicos o drogas.

E.- Fascitis difusa con eosinofilia o sin ella

F.- Polimiositis

1.- Polimiositis

2.- Dermatomiositis

3.- Polimiositis o dermatomiositis asociada a tumores malignos.

4.- Polimiositis o dermatomiositis infantil asociada a vasculitis.

G.- Vasculitis necrotisante y otras formas de vasculitis.

1.- Poliarteritis nodosa

• a. Asociada al virus de la hepatitis B

• b. No asociada al virus de la hepatitis B

2.- Granulomatosis alérgica (p. ej., vasculitis de Churg-struss, poliarteritis nodosa con alteración pulmonar)

3.- Angítis por hipersensibilidad.

• a. Enfermedad del suero

i. Antígeno conocido

ii. Antígeno desconocido

• b. Púrpura de Henoch-Schönlein

• c. Crioglobulinemia mixta

• i. Asociada al virus de la hepatitis B

• ii. No asociada al virus de la hepatitis B

• d. Asociada a tumores malignos

• e. Vasculitis hipocomplementémica

4.- Arteritis granulomatosa.

• a. Granulomatosis de Wegener

• b. Arteritis de células gigantes (temporal), con polimialgia reumática o sin ella

• c. Arteritis de Takayasu

5.- Enfermedad de Kawasaki (p. ej., síndrome linfomucocutáneo),

incluyendo poliarteritis infantil.

6.- Enfermedad de Behcet.

H.- Síndrome de Sjögren.

1.- Primario

2.- Secundario, asociado a otras enfermedades del tejido conjuntivo.

I.- Síndromes de sobreposición.

1.- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

2.- Otros

J.- Otros padecimientos.

1.- Polimialgia reumática (ver arteritis de células gigantes G4b)

2.- Paniculitis recidivante (p. ej., Enfermedad de Weber-Christian)

3.- Policondritis recidivante

4.- Granulomatosis linfomatoide

5.- Eritema nodoso

Artritis asociada a espondilitis

A.- Espondilitis anquilosante.

B.- Síndrome de Reiter.

C.- Artritis psoriásica.

1.- Con trastorno predominante de las interfalanges distales

2.- Oligoarticular

3.- Poliarticular

4.- Artritis mutilante

5.- Espondilitis

D.- Artritis asociada a enfermedades inflamatorias del intestino.

1.- Artritis periférica

2.- Espondilitis

Osteoartritis

A.- Primaria.

1.- Periférica

2.- Raquídea

B.- Secundaria.

1.- Defectos congénitos o del desarrollo

2.- Enfermedades metabólicas

3.- Traumatismos

4.- Otros padecimientos particulares

Síndromes reumáticos asociados a agentes infecciosos

A.- Directos.

1.- Bacterianos

• a. Por cocos grampositivos

• b. Por cocos gramnegativos

• c. Por bacilos grampositivos

• d. Por micobacterias

• e. Por espiroquetas

• f. Enfermedad de Lyme

2.- Virales

3.- Micóticos

4.- Parasitarios

5.- Sospecha de causa infecciosa (enfermedad de Whipple)

B.- Reactivos.

1.- Bacterianos

• a. Fibre reumática aguda

• b. Endocarditis bacteriana subaguda

• c. Posteriores a derivación intestinal

• d. Posteriores a disentería (p. ej., debidos a Shigella, Yersinia o Campilobacter)

• e. Posteriores a otras infecciones (p. ej., meningococo)

2.- Virales.

3.-Posteriores a inmunización.

4.- Otras clases de agentes infecciosos.

Enfermedades metabólicas y endocrinas asociadas a trastornos reumáticos

A.- Enfermedades inducidas por cristales

1.- Por urato monosódico (gota)

• a. Hiperuricemia hereditaria

• i. Deficiencia de hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (síndrome de Lesch-Nyhan)

• ii. Actividad aumentada de la sintetasa de fosforribosiltranferasa

• iii. Asociada a otras enfermedades (p. ej; enfermedad de células falciformes)

• iv. Idiopática

• b. Hiperuricemia adquirida

• i. Provocada por fármacos

• ii. Gota saturnina

• iii. Debida a insuficiencia renal

2.- Por pirofosfato de calcio dihidratado (seudogota, condrocalcinosis)

• a. Familiar

• b. Asociada a enfermedades metabólicas (p. ej; hiperparatiroidismo)

• c. Idiopática

3.- Fosfato de calcio básico (p. ej; hidroxiapatita)

B.- Otras anormalidades bioquímicas

1.- Amiloidosis

• a. Discrasia de inmunocitos (primaria), proteína AL

• b. Sistémica reactiva (secundaria), Proteína AA

• c. Otras

2.- Hemofilia

3.- Otros errores innatos del metabolismo

• a. Tejido conjutivo

• i. Síndrome de Marfan

• ii. Síndrome de Ehlers-Danlos

• iii. Seudoxantoma elástico

• iv. Homocistinuria

• v. Osteogénesis imperfecta

• vi. Hipofosfatasia

• vii. Deficiencia de oxidasa del ácido homogentísico (p. ej; alcaptonuria, ocronosis)

• viii. Mucopolisacaridosis (p. ej; enfermedad de Hurler, o de Hunter)

• b. Hiperlipidemias

• c. Hemoglobinopatías

• d. Deficiencia de glucocerebrosidasa ( p. ej., enfermedad de Gaucher)

• e. Deficiencia de galactosidasa (p. ej., enfermedad de Fabry)

• f. Deficiencia de ceramidasa ácida (p. ej., enfermedad de Farber)

4.- Enfermedades endocrinas

• a. Diabetes mellitus

• b. Acromegalia

• c. Hiperparatiroidismo

• d. Hipertiroidismo

• e. Hipotiroidismo

5.- Enfermedades por inmunodeficiencia

• a. Hipogammaglobulinemia (p. ej., enfermedad de Bruton)

• b. Deficiencia selectiva de IgA

• c. Deficiencia de complemento

• d. Deficiencia de desaminasa de adenosina

• e. Deficiencia de fosforilasa de nucleósido de purina

C.- Enfermedades hereditarias

1.- Fiebre mediterránea familiar

2.- Artrogrifosis múltiple congénita

3.- Síndromes de hipermovilidad

4.- Miositis osificante progresiva

Neoplasias

• A. Primarias

• 1. Benignas (p. ej., ganglión, osteocondromatosis)

• 2. Malignas (p. ej., sarcoma sinovial, hemangiosarcoma)

• B. Secundarias

• 1. Leucemias

• 2. Mieloma múltiple

• 3. Tumores metastásicos malignos

Enfermedades Neurovasculares

• A. Artropatía de Charcot

• B. Síndrome de compresión

• 1. Atrapamiento periférico (p. ej., síndrome del canal de carpo)

• 2. Radiculopatía

• 3. Estenosis raquídea

• C. Distrofia simpática refleja

• D. Eritromelalgia

• E. Fenómeno o enfermedad de Raynaud

Trastornos Óseos y Cartilaginosos

• A. Osteoporosis

• 1. Generalizada

• 2. Regional

• B. Osteomalacia

• C. Osteoartropatía hipertrófica

• D. Hiperostosis idiopática difusa (p. ej., síndrome de Forestier)

• E. Enfermedad de Paget del hueso (osteítis deformante)

• F. Osteolísis o condrolísis

• G. Necrosis avascular (osteonecrosis)

• 1. Osteocondritis disecante

• 2. Asociada a otros transtornos (p. ej., alcoholismo, hipercortisismo)

• 3. Enfermedad por descompresión

• 4. Epifistis (enfermedad de Osgood-Schlatter)

• 5. Idiopática

• H. Costocondritis ( p. ej., enfermedad de Tietze )

• I. Osteítis condensans illi, osteítis del pubis u osteítis localizadas.

• J. Displasia congénita de la cadera

• K. Condromalacia rotuliana (patelar)

• L. Alteraciones biomecánicas o anatómicas

• 1. Xifosis y escoliosis

• 2. Pie prono

• 3. Discrepancia en la longitud de las piernas

• 4. Genu varum o genu valgum

• 5. Pie cavo o plano

Padecimientos extraarticulares

• A. Lesiones yuxtaarticulares

• 1. Bursitis (p. ej., subdeltoidea)

• 2. Tendinitis (p. ej., de Quervain)

• 3. Entesopatía ( p. ej., epicondilitis)

• 4. Quísticas (p. ej., poplíteas [ de Baker ] )

• B. Trastornos del disco intervertebral

• C. Dolor idiopático de la parte baja de la espalda

• D. Síndromes dolorosos diversos

• 1. Generalizados (fibrositis, fibromialgia)

• 2. Reumatismo psicógeno

• 3. Síndromes dolorosos regionales

• a. Dolor facial con disfunción de la articulación temporo-mandibular

• b. Dolor cervical

• c. Torcedura cervical ( p. ej., tortícolis )

• d. Dolor cervicobraquial

• e. Dolor coxígeo

• f. Metatarsalgia

Padecimientos diversos asociados a manifestaciones reumáticas

• A. Reumatismo palindrómico

• B. Hidrartrosis intermitente

• C. Síndromes reumáticos provocados por fármacos (excluyendo al lupus eritematoso inducido por medicamentos)

• D. Reticulohistiocitosis multicéntrica

• E. Sinovitis villonodular

• F. Sarcoidosis

• G. Deficiencia de vitamina C

• H. Enfermedades pancreáticas

• I. Hepatitis crónica activa

• J. Traumatismos musculoesqueléticos

• 1. Desgarro interno

• 2. Cuerpos libres.

La palabra Epidemiología del griego epi: sobre, demos: pueblo y logos: ciencia. Es el estudio de la frecuencia y distribución de las enfermedades en las poblaciones y los factores que las determinan o se asocian a ellas. A continuación señalamos la prevalencia de las enfermedades mas frecuentes en reumatología (varían de acuerdo al país realizado) y que se revisarán durante el curso.

Rango Prevalencia probable

Osteoartrosis: (4-85) 37000/100,000 Habs. (37%)

Gota (5-30) 1500/100,000 Habs. (1.5%)

Artritis reumatoide (1-3) 1000/100,000 Habs. ( 1%)

Espondiloartropatías (1-2) 150/100,000 Habs .

Artritis reumatoide juvenil (0.2-1) 57/100,000 Habs

Lupus (5-50) 25/100,000 Habs.

Relación medico-paciente: Como médicos durante nuestra formación se nos enseña a diagnosticar y tratar en forma excelente las enfermedades humanas (Medicina Académica) . Sin embargo, dedicamos poca atención al ser humano portador de tal o cual enfermedad (Medicina Emocional). El enfermo o paciente quien deberá tener mucha paciencia al médico y a su enfermedad ( del latín patientia: Virtud que consiste en sufrir sin perturbación del ánimo los infortunios y trabajos), ha perdido la salud y se encuentra en diferentes etapas cognitivas de su enfermedad: Detección de la enfermedad (subjetiva y/o objetiva), Negación, (ansiedad, stress, depresión), aceptación, selección del médico (testimonios), integración conceptual de la enfermedad: Diagnostico: Mental, físico, social y médico, confirmación, negación, aceptación, duelo y recuperación.

Por otro lado, el médico experto en el arte del diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades del ser humano, deberá tener conocimiento sobre sus talentos y debilidades (Ned Herrman), así como, el buen uso de sus inteligencias múltiples (Howard Gardner).

No hay que olvidar nuestro canal preferente de comunicación ( Visual, auditiva o kinestésica ) para lograr con nuestro enfermo una excelente empatía y sintonía. Finalmente deberá tener una ejemplar calidad de vida al mantener un equilibrio entre las actividades mas importantes del ser humano: Mental, física, social y espiritual.

Hay que cultivar las buenas relaciones interpersonales base del éxito de la relación médico-paciente. Por último, Hijo de Esculapio (Dios Griego de los Médicos) recuerda que eres un ser humano sumamente valioso y afortunado, aplica tus talentos y desarrolla tus habilidades en beneficio de la humanidad; pronto tendrás en tus manos el maravilloso "Don de la Sanación", aplícalo con ética, actualízate y persevera para llegar a ser "el mejor médico académico y emocional del mundo".

Enviado por:

Ing.+Lic. Yunior Andrés Castillo S.

"NO A LA CULTURA DEL SECRETO, SI A LA LIBERTAD DE INFORMACION"®

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Santiago de los Caballeros,

República Dominicana,

2015.

"DIOS, JUAN PABLO DUARTE Y JUAN BOSCH – POR SIEMPRE"®