Alteraciones del desarrollo del intestino anterior (página 2)

Espero que este trabajo sirva para desarrollar completamente bien el trabajo que hemos venido realizando en el Área de Embriología, sin más que agregar, agradeceré a los maestros, con los que he podido compartir durante las clases y laboratorios desarrollados en el trabajo programado por el Área ya mencionada, los conocimientos que me han podido brindar y las dudas a las preguntas que he tenido, muchas gracias a:

            Dr.  Rodil Cruzalegui Henríquez.

            Dr.  Javier Álvarez Carrillo.

            Dr.  Luis Florián Zavaleta.

            Dr.  Guillermo Fonseca R.

                                                                                         Lorenzo Gerald Maco Chávez

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL INTESTINO ANTERIOR

Resumen: La presente monografía desarrolla las alteraciones del intestino anterior que embriológicamente forman a órganos del aparato digestivo, para lo cual he hecho una subdivisión en anomalías congénitas del esófago, anomalías congénitas del estómago y anomalías congénitas del duodeno, teniendo en cuenta en cada uno de ellas la parte embriológica de cómo se llegan a dar estas alteraciones.

Summary: This monograph develops alterations in the foregut that embryology formed organs of the digestive system, for which I have done a subdivision in congenital anomalies of the esophagus, congenital anomalies of  stomach and congenital anomalies of the duodenum, taking into account each of them in the embryology part of how they come to give these alterations.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ESÓFAGO

Las anomalías congénitas del esófago que a continuación desarrollare, son aquellas que se dan por errores durante el desarrollo del esófago.

ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Durston fue el primero en señalar el caso de un neonato con atresia esofágica en 1670. Vogt (1929) y Gross (1953) fueron los primeros en crear una clasificación de las diversas variantes. Desde finales del siglo XIX empezaron a realizarse esfuerzos por corregir quirúrgicamente estas malformaciones, pero no fue hasta 1943 cuando Haight y Towsley tuvieron éxito. Antes de esta fecha, todos los pacientes que se habían sometido a reparación primaria habían muertos (incluyendo a 32 niños operados por Lanman). Dos años antes del primer éxito de Haight y Towsley, Levin y Ladd tenían un sobreviviente cada uno pero la corrección no había sido primaria.

a.     Embriología y Patogenia:

      La Atresia Esofágica y las Fístulas Traqueoesofágicas ocurren en cada 3000 a 5000 nacidos vivos y afectan por igual a los dos sexos. Desde el punto de vista embriológico, esófago, estómago, tráquea y pulmones derivan del intestino anterior. Después un tabique, el tabique traqueoesofágico los convierte en dos tubos separados: 1) La tráquea por delante, que luego desarrolla anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares, y 2) El esófago por detrás, que se extiende desde la faringe hasta el estómago. Este proceso se completa durante la cuarta semana de vida fetal (cuando el embrión tiene unos 8 mm de largo). Por razones desconocidas, en ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de manera incompleta, de arriba abajo, lo que da lugar a atresia. En la mayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fístula Traqueoesofágicas o a hendiduras. Las anomalías de la tráquea (atresias, estenosis y hendiduras) pueden coexistir con defectos del esófago.

      Entre la tercera y cuarta semanas de vida fetal (cuando el embrión mide de 3 o 4 y 8 mm de largo), se completa el surco laringotraqueal, junto con la segmentación del mesodermo parietal a cada lado de la notocorda y la formación de esclerotomas, miotomas y vértebras. Por tanto, la segmentación del embrión sucede al mismo tiempo que el árbol traqueobronquial y el esófago se separan.

      En 50% de las madres de niños con Atresia Esofágica existe polihidramnios, lo cual es un indicador que facilita el diagnóstico prenatal. El peso de los neonatos con Atresia Esofágica, aunada o no a Fístula Traqueoesofágica, varía entre 800 a 4000g. (2500g en promedio); 50% pesan más de 2500 g y el resto se considera pretérmino (<2500g).

b.    Clasificación:

      Existen muchas variedades y combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin Fístula Traqueoesofágica, pero las 3 más frecuentes son Atresia Esofágica proximal y Fístula Traqueoesofágica distal (85%), Atresia Esofágica Pura (10%) y Fístula Traqueoesofágica en H (3%); el resto son raras. En los niños las Fístulas Traqueoesofágicas adquiridas son poco frecuentes y, cuando ocurren suelen deberse a cuerpos extraños. El diagnostico temprano y el tratamiento de esta enfermedad y de las anomalías relacionadas con ella han elevado en grado considerable el índice de supervivencia.

1.     Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal: Es la forma más común de anomalías esofágicas, los recién nacidos con Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Distal constituyen cerca de 85% del total de pacientes con defectos esofágicos congénitos; la mitad son pretérmino y la otra mitad tiene anormalidad múltiples. La abertura en el esófago suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la tráquea en la carina. Existen variantes en estos defectos; la abertura puede medir milímetros o centímetros y la fístula puede unirse a la parte superior de la tráquea o más abajo, en el bronquio principal del lado derecho.

2.     Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica: La Atresia Esofágica Pura es muchos menos frecuente que la Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica que se acaba de describir. Hasta 40% de los pacientes son prematuros y 50% presentan, además, otras anomalías. Como en otras formas de Atresia Esofágica, estos niños no pueden deglutir los alimentos o la saliva. Como no existe Fístula Traqueoesofágica no se observa aire en el aparato gastrointestinal y el abdomen será notablemente excavado. Los signos radiológicos de un extremo superior ciego sumados por ausencia de aire por debajo del diafragma son patognomónicos de la Atresia Esofágica Pura.

3.     Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada: La Fístula Traqueoesofágica en H ocupa el tercer lugar en frecuencia entre los problemas congénitos del esófago y, aun así, su frecuencia es de 3 a 5 % También se le conoce como Fístula en N. Los lactantes con esta normalidad suelen tener buen peso y rara vez presentan otras malformaciones. El primer caso informado en Norteamérica fue descrito por Lamb en 1873. Aunque la comunicación traqueoesofágica congénita sin atresia puede encontrarse en cualquier nivel, los datos acumulados señalan que la mayoría de estas fístulas se localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a nivel de la segunda vértebra torácica o por encima de ella, y en general, pueden ser alcanzados por una incisión cervical.

Distintas variantes de Atresia Esofágica y Fístula Traquoesofágica: A) Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal. B) Atresia Esofágica Pura. C) Fístula

Traqueoesofágica en forma de H. D) y E) otras variantes.

Atresia y fístula traquoesofágica. A. Atresia esofágica con fístula (tipo D).

 Existe aire abdominal. B. Atresia esofágica sin fístula (tipo A).

Ausencia de gas abdominal. C. Fístula traqueoesofágica sin atresia (tipo E);

t=tráquea; e=esófago

c.     Anomalías Asociadas:

Existen un gran número de anomalías asociadas a la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los casos). Clásicamente se dividen en graves y leves. Graves serían aquellas malformaciones que por si solas requieren tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría el pronóstico de la Atresia Esofágica. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y un 44% de anomalías leves.

Las anomalías asociadas graves son en orden de frecuencia:

– Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartación aórtica, Tetralogía de Fallot.

– Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele. Merece especial mención la asociación VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o renales.

– Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón poliquístico, etc.

– Otras. Cromosómicas: trisomía 21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.

Entre anomalías asociadas leves, las más frecuentes son las óseas: costovertebrales, presencia de 11 ó 13 costillas, hemivértebras, agenesia sacra etc. Y otras como la sindactilia y el divertículo de Meckel.

Síndromes y niños con múltiples defectos congénitos que incluyen entre sus rasgos Atresia Esofágica con o sin Fístula Traqueoesofágica (según la base de datos de Possum 1989):

d.    Clínica y Diagnóstico:

La Atresia Esofágica es una malformación congénita que si no es diagnosticada al nacimiento y tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy escasas. En estos casos el diagnóstico prenatal es difícil y no siempre posible, sin embargo existen dos signos que nos pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de los casos acompaña a las atresias, y la prematuridad que la acompaña en el 34% de la casuística.

Los signos clínicos más típicos para el diagnóstico son:

– Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea.

– Crisis de sofocación, tos y cianosis.

Esta clínica es más evidente si se realiza toma de alimentación oral. Ante la sospecha de malformación esofágica nunca se debe dar ésta, ya que el alimento provocaría una neumonía aspirativa (típica imagen radiológica de colapso y/o condensación en segmento posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estómago a través de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de tórax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsón superior y se enrolla sobre él. Algunas veces, muy raras, está justificado añadir una pequeña cantidad de contraste a la sonda para descartar una fístula del bolsón superior. La existencia de aire infradiafragmático nos demostrará la existencia de una fístula en el bolsón inferior (puede originar distensión abdominal más marcada si se requirió PPI como medida de reanimación. Si es muy marcada, la gastrostomía puede aliviar dicha situación aunque en ocasiones hace que el soporte ventilatorio escape por esta vía, lo que hará preciso sellar la fístula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una atresia tipo A sin fístula traqueoesofágica, con depresión abdominal.

La radiología y la ecografía además nos ayudarán a descartar otras malformaciones asociadas.

ESTENOSIS ESOFÁGICA Y ESTENOSIS ESOFÁGICA MEMBRANOSA

            Estas variantes de la Atresia Esofágica son mucho más raras que las descritas anteriormente. Ocurren en uno de cada 25000 a 50000 nacidos vivos. En un principio se pensó que eran lesiones inflamatorias adquiridas causadas por reflujo gastroesofágico, pero han sido reclasificadas como malformaciones congénitas verdaderas.

a.     Embriología:

      Después de que se forma el tabique traqueoesofágico y se alargan tanto el esófago como el árbol traqueobronquial, las células mesenquimatosas del divertículo respiratorio quedan incluidas en la pared del esófago en forma de epitelio respiratorio glándulas y cartílago. Este foco ectópico puede causar estenosis que no da de sí, la estenosis también suele ser debida a una falta de recanalización completa del esófago durante la octava semana de desarrollo, pero también puede ser falta de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos de la zona afectada.

      La formación de una membrana esofágica es similar a la de otras membranas gastrointestinales; si ocurre una falta de recanalización del intestino, a las 10 semanas se da la estenosis esofágica membranosa.

b.    Clínica y Diagnóstico:

Si la estenosis es severa se desarrollará disfagia para líquidos en primeros días/semanas de vida. Infecciones respiratorias recurrentes, saliveo incesante o fallo de medro pueden darse además. Pueden asociarse anomalías congénitas como la atresia esofágica, síndrome de Down, anomalías cardiacas, ano-rectales, atresia duodenal, etc. (si bien su frecuencia es muy inferior a las asociadas a atresia de esófago).

El diagnóstico se da por Radiografías y una confirmación endoscópica.

Visión Endoscópica de Estenosis Esofágica

PULMÓN ESOFÁGICO

            El pulmón esofágico es una malformación broncopulmonar derivada de una alteración del desarrollo normal del intestino anterior. Esta malformación está descrita en la literatura como una comunicación congénita entre tejido pulmonar accesorio y el estómago o esófago. El pulmón esofágico es una malformación extremadamente infrecuente, su incidencia es desconocida y en la literatura se encuentra descrito como casos esporádicos. 

Clínicamente se manifiestan como episodios recurrentes de neumonía. También se ha descrito la presentación con hemoptisis, disfagia o dificultad respiratoria relacionada con la alimentación.

HERNIA HIATAL CONGéNITA

            Inicialmente, el esófago es muy corto. Si no se alarga lo suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax, una parte del estómago se puede desplazar a través del hiato esofágico hacia el tórax, causando una hernia hiatal congénita.

ANOMALÍAS CONGéNITAS DEL ESTÓMAGO

Las anomalías congénitas del estómago pueden ser asintomáticas durante la lactancia y primera infancia.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO

            Se conoce como estenosis hipertrófica de píloro (EHP) la hipertrofia de las capas circular y longitudinal del píloro más el antro gástrico (segmento distal del mismo) sin etiología conocida. Tiene mayor incidencia en mujeres (una de cada 750 mujeres) que en varones (uno de cada 150 varones).

            Esta enfermedad se conoce desde muy antiguo, ya en 1778 Hezekuah Beardsley la nombra, en 1887 Hirschprung describe el cuadro clínico por primera vez, entre1887-1907 se inicia el tratamiento médico y las primeras gastroyeyunostomías; el tratamiento quirúrgico como tal lo establece en 1907 Pierre Fredet y es ya Ramsted quien en 1912 inicia la píloroplastia, tratamiento que se mantiene actualmente, aunque en aquel momento esta técnica tenía una mortalidad de un 0.3%.

            Los factores etiopatogénicos no son bien conocidos y se han postulado distintas teorías: disminución de las células nerviosas y ganglionares en el píloro (postulada en el año 1953), inmadurez de células ganglionares (año 1956), producción de un espasmo pilórico al paso de la leche provocando un edema de la mucosa (año1960), y otras más recientes como hipergastrinemia (año 1976); la gastrina aumenta con el estrés en el embarazo y en los pacientes con grupo sanguíneo B.

a.     Etiología:

      Se desconoce. Apoya su origen congénito la alta coincidencia de este proceso en gemelos univitelinos frente a los bivitelinos.

b.    Anatomía y Patología:

Existe hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de todo el antro gástrico, no sólo del esfínter pilórico, hasta el inicio del duodeno. Afecta fundamentalmente a las fibras circulares, pero también a las longitudinales; sobreañadiéndose a la estrechez del paso el edema de la mucosa y los espasmos ocasionales que se producen. El antro queda reducido a un estrecho canal que se obstruye fácilmente. Existe hipertrofia compensadora de la musculatura lisa del resto del estómago para intentar mantener el vaciado gástrico.

c.     Clínica:

      Los vómitos suelen comenzar en la segunda o tercera semana de vida. Es raro que se retrasen hasta el segundo o tercer mes. Suelen ser en chorro y abundantes, con contenido solamente gástrico coincidiendo o no con las tomas, aunque suelen vomitar tras cada una de éstas, siendo de carácter mucoso si son muy intensos o incluso hemorrágicos si se ha producido daño en la pared gástrica o esofagitis. No existe perdida de apetito. Es frecuente la oliguria y el estreñimiento. No siempre existe intervalo libre desde el nacimiento hasta la presentación de los primeros vómitos, como sucede en el síndrome frenopilórico de Roviralta, en el que hay asociada una hernia hiatal. En ocasiones existe ictericia a expensas de hiperbilirrubinemia indirecta resultado de la alteración de la circulación enterohepática, la compresión de las vías biliares o la coexistencia de una enfermedad de Gilbert.

      En la exploración, pueden observarse diversos grados de deshidratación y desnutrición dependiendo de lo avanzado del proceso. Se pueden ver movimientos peristálticos de izquierda a derecha y, ocasionalmente, se consigue palpar una masa del tamaño de una aceituna, dura, móvil y no dolorosa a la derecha del epigastrio y por debajo del borde hepático.

      La alteración metabólica más frecuente en estos pacientes es la alcalosis hipoclorémica-hipopotasémica debida a los intensos vómitos. La cifra sérica de cloruros puede variar desde casi lo normal hasta incluso 70 mEq/l y puede utilizarse como índice grosero del déficit de potasio; así, si el cloro es normal, el déficit de potasio puede ser mínimo.

d.    Diagnóstico:

      El diagnóstico se basa en: la sospecha clínica y la confirmación radiológica. La prueba radiológica princeps en esta patología es la ecografía del píloro, estudiándose el píloro en el plano longitudinal y transversal.

Estenosis Hipertrófica del Píloro

ATRESIA LIMITADA AL ANTRO PILÓRICO

            La atresia limitada al antro pilórico fue observada por primera vez por Carder en 1733. Crooks describió la primera membrana pilórica en 1828. Lander informó, en 1897, de la primera membrana pilórica incompleta.

            La atresia pilórica es muy rara. Representa menos de 1% de todas las atresias y diafragmas del tubo digestivo. Cook y Rickham encontraron una frecuencia de 0,003% durante un periodo de 25 años en el Liverpool Regional National Center.

a.     Embriología y Patogenia:

      Se desconoce la causa exacta de esta malformación. Sin embrago, por el hecho de que ni el antro ni el píloro presentan proliferación de la mucosa, la causa no se relaciona con la falta de recanalización. Más bien, se especula que la falta de continuidad del tubo endodérmico antes de las ocho semanas da lugar a la formación de una membrana astral. Debido a la fijación temprana y a que la circulación colateral de estómago y duodeno es excelente, es poco probable que el factor causal se un accidente vascular in útero.

b.    Clínica:

– Durante la gestación: polihidramnios y CIR.

– Recién nacido de bajo peso.

– Vómitos NO biliosos persistentes desde los primeros días de vida, junto con distensión abdominal ALTA y vientre excavado; y peristalsis visible.

– Rotura gástrica.

c.     Diagnóstico:

– Ecográfico durante la gestación.

– Radiología: aire confinado al estómago.

MICROGASTRIA CONGéNITA

Esta anormalidad fue descrita en 1894 por Dide, durante la necropsia de un adulto. Blank y Chisholm publicaron el seguimiento durante 26 años de un paciente con microgastria congénita diagnostica en 1947.

a.     Embriología y Etiología:

      La microgastria es una malformación congénita rara que se caracteriza por un pequeño estómago tubular, megaesófago y rotación gástrica incompleta. Se han registrado múltiples anormalidades coexistentes, entre ellas, malrotación, situs inversus y asplenia. A menudo se encuentran también anomalías musculoesqueléticas, como micrognatia, hipoplasia radial y cubital e hipoplasia ungueal.

b.    Clínica:

      Comienzo insidioso. Fallo de medro más vómitos y/o RGE (neumonía aspirativa).

c.     Diagnóstico:

Radiografía con contraste: muestra un pequeño estómago tubular asociado en la mayoría de los casos a megaesófago y RGE. En ocasiones presentan malrotaciones.

DUPLICACIÓN DEL ESTÓMAGO Y EL DUODENO

            Reginald Fitz utilizó el término duplicación para referirse a lo que el suponía que eran remanentes quísticos del conducto onfalomesentérico. Luego se describieron otros tipos de anormalidades quísticas del tubo digestivo y en 1952, Gross et al, propusieron que el término de duplicación se utilizaría para todas las anomalías de este tipo, independientemente de su ubicación, morfología o derivación embrionaria. Las duplicaciones gastroduodenales constituyen menos de 10% de todas las duplicaciones del tubo gastrointestinal. Rowling las clasificó en 1959, aplicando los criterios siguientes: 1) la pared del quiste prosigue con la del estómago; 2) el quiste se encuentra rodeado de músculo liso que se funde con el músculo del estómago, y 3) la pared del quiste está revestida de epitelio del tubo digestivo. En 1979 Schwartz et al, describieron una duplicación gástrica ectópica separada del estómago, que no cumplía con el criterio de continuidad de la pared del quiste con a del estomago.

a.     Embriología y Patología:

      Bremen propuso que las duplicaciones gastroduodenales eran resultado de un error en la recanalización, en el cual había coalescencia de vacuolas dentro de la pared del conducto embrionario o fusión de pliegues longitudinales del epitelio para formar un tubo hueco. Esta descripción puede aplicarse a las duplicaciones duodenales, pero el estómago del embrión no atraviesa por una etapa de proliferación de la mucosa y recanalización. McLetchie et al, propusieron una teoría distinta en la cual adherencias anormales entre la notocorda y el endodermo del embrión forman un divertículo por tracción y desorganizan el endodermo a medida que el embrión crece. Torma señaló que esta teoría podría explicar la frecuente coexistencia de duplicación gástrica, esofágica y pancreática. Las duplicaciones gástricas son estructuras esféricas cerradas sobre la curvatura mayor del estómago, que pueden acompañarse de quistes enterógenos ubicados en el mediastino posterior, el esófago o el duodeno. Las duplicaciones gástricas pueden ser tubulares o quísticas y la mayor parte miden menos de 12 cm. de diámetro. Wieezorek et al, encontraron que un 82% de las duplicaciones gástricas son quísticas y no se comunican con este el estómago, mientras que 18% son tubulares y si se comunican con este órgano. Se han registrado varios casos en que el tejido pancreático ectópico reviste el quiste, junto con mucosa gástrica. En raras ocasiones, las duplicaciones gastroduodenales pueden se grandes estructuras tubulares que atraviesan el diafragma y se relaciones con anormalidades de las vértebras cervicales y torácicas superiores.

Duplicación de Estómago

b.    Clínica:

      – Masa abdominal.

– Si impide o retrasa el vaciamiento ⇒ vómitos. Similar a una estenosis   pilórica. Disfagia.

      – Ulceración de la pared del quiste ⇒ hematemesis o melenas.

      – Ulceración al peritoneo ⇒ peritonitis.

      – Fístula a colon.

      – Torsión / volvulación si el quiste es pediculado.

c.     Diagnóstico:

– Palpación.

– Radiografía baritada.

– Ecografía.

– RNM

– Tc.

ANOMALÍAS CONGéNITAS DEL DUODENO

ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL

            En 1877 Theremine publicó 11 casos de atresia duodenal. En 1900 Cordes describió las manifestaciones clínicas de la malformación y revisó 56 casos publicados; ninguno sobrevivió. La primera operación de atresia duodenal que tuvo éxito fue publicada por Ernst en 1916. Webb y Wangenstein afinaron la técnica quirúrgica y en 1931 localizaron sólo nueve sobrevivientes. Ladd y Gross desarrollaron las técnicas que se usan en la actualidad para el tratamiento quirúrgico.

a.     Embriología y Patología:

      Se piensa que la atresia duodenal ocurre por falta de recanalización de la luz del duodeno o por persistencia de la proliferación epitelial que sucede entre la cuarta y quinta semanas de la gestación. Con menor frecuencia, un páncreas anular causa comprensión externa de la segunda porción del duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema pancreática ventral se fija a la pared del duodeno y, al momento de la rotación, pasa por el lado derecho de éste y se fusiona con la cara dorsal del páncreas anular, pero también puede surgir de una muesca extrínseca o por venas porta previas al duodeno. La atresia duodenal puede presentarse como un diafragma intacto o una membrana formada por mucosa y submucosa, como un cordón fibroso que conecta los dos extremos ciegos del duodeno, o como un espacio entre 2 extremos duodenales ciegos. La atresia tipo I es la más frecuente; en 15 a 30% de los casos es proximal a la ampolla de Vater y en 70 a 85% se localiza en esta estructura, o después de ella.

b.    Incidencia:

      La incidencia de la obstrucción congénita del duodeno es de uno en 10000; cerca de 50% de los recién nacidos son pretérmino y la razón de mujeres a varones es de 2:1 o mayor. La frecuencia relativa de las distintas formas de obstrucción duodenal congénita en los neonatos es: atresia duodenal en 42% y diafragma duodenal en 23%.

c.     Malformaciones Asociadas:

      Entre 10 y 30% de los neonatos con atresia duodenal tiene síndrome de  Down. Los lactantes con atresia duodenal tienen alto riesgo de presenta otras anomalías congénitas que ponen en peligro su vida, como son atresia esofágica (10 a 20%), malrotación (20%), cardiopatía congénita (10 a 15%) y anormalidades anorrectales (cerca de 5%). En términos globales, cerca de 33% de los lactantes que sufren obstrucción duodenal congénita tienen una anormalidad congénita que pone en peligro su vida, y 50% de ellos tienen múltiples anomalías. La combinación de atresia duodenal, atresia esofágica y anomalías anorrectales casi siempre conlleva anormalidades en otros sistemas y casi siempre es mortal.

d.    Tipos:

      Hay diferentes tipos de obstrucción duodenal:

a. En relación a su forma anatómica:

i. Completa, con frecuencia membranosa.

ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por páncreas anular.

b. En relación al lugar de atresia:

i. Supravateriana, excepcional.

ii. Infravateriana, las más frecuentes.

e.     Diagnóstico:

Diagnóstico se realiza por la clínica y la radiología. La imagen radiológica es típica. Existen dos únicas burbujas de aire en la cavidad abdominal, que corresponden a estómago y duodeno. Si la obstrucción es infravateriana los vómitos son biliosos.

Estenosis del Duodeno, obsérvese la burbuja.

CONCLUSIONES

       Las anomalías congénitas del Esófago más comunes son: Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica, Estenosis Esofágica Y Estenosis Esofágica Membranosa Pulmón Esofágico, Hernia Hiatal Congénita 

       Las anomalías congénitas del Estómago más comunes son: Estenosis Hipertrófica del Píloro, Atresia Limitada al Antro Pilórico, Microgastria Congénita, Duplicación del Estómago y el Duodeno

       Las anomalías congénitas del Duodeno más comunes son: Atresia y Estenosis Duodenal.

BIBLIOGRAFÍA

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       CLÍNICAS QUIRÚRGICAS DE NORTEAMéRICA. 2006. Edit. McGraw-Hill Interamericana. 2 Volumen. – México.

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       Wyllie, Robert; Hyams, Jefrey. 2000. GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA. Edit. McGraw-Hill Interamericana. 2da Ed. – México.

       www.emedstar.net

Autor:

Lorenzo Gerald Maco Chávez

Profesores:

Dr. Rodil Cruzalegui Henriquez.

Dr. Javier Álvarez Carillo.

Dr. Luis Florián Zavaleta.

Dr. Guillermo Fonseca.

Universidad Nacional de Trujillo

Departamento de Morfología Integrada

Área de Embriología

Trujillo, Perú

2008