Se hace la presentación de un caso ilustrativo de Leomiosarcoma primario de la arteria pulmonar, que debutó en noviembre del 2004 como una Bronconeumonía con Derrame Pleural Derecho, teniendo en sus inicios en el Ecocardiograma transesofágico solo un pequeño engrosamiento circunscrito en las paredes de la arteria pulmonar e infundíbulo del ventrículo derecho asociado con derrame pericárdico ligero, posteriormente tuvo una evolución subclínica durante un período de 7 meses siendo su único síntoma la disnea a los pequeños esfuerzos y un soplo sistólico en foco pulmonar más un 3er ruido derecho.
En Ecocardiogramas reiterados comenzaron a observar que la imagen creció y se extendió por todo el tronco de la arteria pulmonar y su rama derecha, estas imágenes fueron confirmadas por TAC contrastada, Ecocardiografía Transesofágica y Tridimensional, llevándose al salón con la sospecha de una tumoración maligna de la arteria pulmonar y se confirma el resultado por biopsia de leomiosarcoma primario de la arteria pulmonar.
Los Tumores Malignos Primarios del Corazón (TMPC) son infrecuentes, de escasa sintomatología clínica y de alta mortalidad1. Los TMPC constituyen el 25% del total de los Tumores Cardíacos (TC) 2,3. . Los grandes vasos y estructuras cardíacas tienen su origen del mesodermo y los sarcomas son tumores malignos que proceden del mesodermo por eso dentro de los TMPC los sarcomas son los más frecuentes entre un 76 a un 78%4,5. Por orden aparición los sarcomas más frecuentes son los angiosarcomas seguidos de los leomiosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas y fibrosarcomas. 4
Los sarcomas pueden permanecer asintomáticos durante un buen tiempo y cuando llegan a producir los síntomas ya son masas tumorales muy evolucionadas que dan repercusión hemodinámica3, aunque los sarcomas en sus inicios pueden simular desde el punto de vista clínico diferentes enfermedades sistémicas, que podrían confundir el diagnóstico inicial y conllevar a tratamientos erróneos que prolongarían el tratamiento definitivo de la cirugía para la resección del tumor y la quimioterapia6.
El comportamiento de los sarcomas es muy invasor desde sus inicios y afecta principalmente a la aurícula, ventrículo derecho y Tronco de la Arteria Pulmonar (TAP), evolucionando desfavorablemente hacia la muerte en un período entre dos semanas y dos años desde el inicio de los primeros síntomas7,8. Las metástasis más frecuentes de los sarcomas cardíacos por orden de aparición son en: pericardio, pulmón, ganglios linfáticos torácicos, mediastino y columna vertebral7,8 .
Existe una lápida importante que plantea: "un aumento de grosor local ó circunscrito a una pequeña zona de la pared miocárdica ó de un vaso cardíaco, en espacial cuando se acompaña de derrame pericárdico debe sospecharse en primer lugar un tumor maligno infiltrante"10,11,12 . Entre la sintomatología más común a su debut encontramos su aparición en el sexo masculino, durante la cuarta década de la vida, con sintomatología de embolismos pulmonares recurrentes, hipertensión pulmonar, disnea a moderados y pequeños esfuerzos, y probablemente derrame pericárdico por infiltración del pericardio, en realidad la sintomatología clásica de los tumores malignos, (con astenia, anorexia, pérdida de peso y anemia), comienza a aparecer cuando la masa tumoral alcanza ya un volumen marcado. Al examen físico se podría auscultar un soplo sistólico pulmonar eyectivo con retumbo diastólico, un 2do ruido pulmonar acentuado y un 3erruido derecho ó ruido del tumor13,14,15 .
En relación al rol de la cirugía en los TMPC, este juega el papel principal pues permite hacer la resección total ó parcial del TMPC, eliminando el elemento obstructivo y el foco de emisión de microémbolos metastáticos ó trombóticos hacia los pulmones y a su vez nos permite establecer el diagnóstico definitivo por biopsia para iniciar el tratamiento, con el cual se ha reportado una sobre vida máxima de 2 años16, 17 .
Se trata de un paciente de 40 años de edad, con antecedentes patológicos personales de Fiebre Reumática que ingresó en noviembre del 2004 en la UCI del Hospital ¨Manuel Fajardo¨, con disnea intensa, dolor torácico y tos seca, con diagnóstico de bronconeumonía con derrame pleural moderado, llevando tratamiento con Rocephim, Amikacina y Metronidazol que mejoró en el curso de 15 días, precisándosele a la auscultación un soplo sístólico pulmonar que se interpretó como una endocarditis infecciosa aguda en aquellos momentos y motivó se le realizara un ecocardiograma transtorácico, que mostró la presencia de un derrame pericárdico ligero con una estenosis pulmonar ligera, también se le realiza un ECG donde solamente se detecta un eje en 900, no signos de crecimiento de cavidades cardíacas, no bloqueo de rama derecha, no trastornos de la conducción intraventricular., el ecocardiograma transesofágico de esa fecha, informó una pequeña masa tumoral a ese nivel sin dilatación de cavidades cardíacas y un pequeño derrame pericárdico, que en esa época fueron las imágenes interpretadas como malformaciones de origen congénito .Fig 1.
Fig1 Ecotransesofagico.
Investigaciones de laboratorio de ( 11/2004): Hb: 13, Leucograma: 12.2, Glicemia: 3.6, Creatinina: 97, Plaquetas :180, Proteínas Totales: 75, Serología: No reactiva, Eritrosedimentación: 98, Proteína C reactiva : Normal, Mantux: 13 mm, el estudio del Líquido Pleural destacó la presencia de polimorfos nucleares y cadenas de cocos Gram.+, presencia de linfocitos y escasas células mesoteliales irritadas, No presencia de células neoplásicas, Factor reumatoideo negativo, Proteína C reactiva +, BAAR 0, Proteínas :0.4g , Citoquímico: Líquido turbio amarillento con 5.5 miliosmoles de Glucosa, Rivalta (–), lo que hace sospechar una Tuberculosis Pulmonar. Estudios de función hepática normales.
El paciente se va de alta mejorado, solo con discreta falta de aire a los mayores esfuerzos y es remitido al Instituto de Neumología, donde se investiga una posible tuberculosis sugiriéndosele una broncoscopía y biopsia de pleura que en aquellos momentos el paciente no deseó realizarse.
No es hasta el mes de junio del 2005 que se le realiza un ecocardiograma transtorácico, en el hospital Ameijeiras donde se informa un derrame pericárdico circunferencial, con dilatación de los diámetros del ventrículo derecho y del izquierdo con gradiente de regurgitación tricuspídea en 52 y presión sistólica estimada en la arteria pulmonar de 66 mm Hg concluyendo como una hipertensión pulmonar con Cor pulmonar, repitiéndole el ecocardiograma en el Instituto de Cardiología de Cuba, donde se confirman los elementos anteriores y se informa de una "zona ecodensa" en el (TAP) móvil y multilobulada que tapiza las paredes del ventrículo derecho en la zona del tracto de salida, haciendo un flujo turbulento que se extiende hasta la rama derecha de la arteria pulmonar, esta zona ecodensa tiene un área de 12.8cm2 y se concluye como mixoma de la arteria pulmonar ó trombosis masiva de la arteria pulmonar ó neoformación con infiltración a ventrículo derecho y arteria pulmonar, estos resultados lo llevaron a realizarse una TAC contrastada donde se reportan imágenes multinodulares en ambos campos pulmonares de diferentes densidades , más un pericardio engrosado y a nivel de la arteria pulmonar y la rama derecha se observan áreas de defecto de lleno en relación a una masa que impresiona prolongarse desde el ventrículo derecho Fig 2.
Fig 2 TAC contrastada. 14 Junio 2005
También se realiza una Prueba Funcional Respiratoria donde se informan trastornos ventilatorios restrictivos.
El 26 de junio del 2005 ingresa en nuestra sala de Cardiología, y al interrogatorio solo encontramos como dato positivo disnea a los menores esfuerzo. Al examen físico: peso 102 kg y talla 184cm, aparato respiratorio con expansibilidad torácica conservada, murmullo vesicular conservado y no estertores, frecuencia respiratoria en 20rpm, en al aparato cardiovascular, TA en 120 con 70, frecuencia cardiaca en 100, pulso arterial y venoso normal, detectamos un latido de la punta no visible y palpable entre 5to y 6to espacio intercostal izquierdo a nivel de la línea media clavicular, a la auscultación precisamos un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar de intensidad 3 / 6 a nivel del 2do y 3er espacio intercostal a nivel del borde para esternal izquierdo, sin frémito, asociado a un 2do ruido pulmonar aumentado y desdoblado constante además un 3er ruido derecho inconstante que podría corresponderse con el llamado "ruido del tumor". Resto del examen físico normal.
Se le realizaron los siguientes exámenes complementarios: ECG donde aparece un bloqueo completo de la rama derecha con hemibloqueo fascicular posterior izquierdo, signos de crecimiento de cavidades derechas y eje eléctrico en 1200,, signos que no presentaba en el ECG de hace 7 meses.
Se hace un Ecocardiograma Transtorácico y Transesofágico donde se observó que en el TSVD y en la Base del Tronco de la Arteria Pulmonar ( TAP), existe una masa que aumentó de tamaño en relación a la observada en ETE de noviembre del 2004, sus bordes son irregulares y su movilidad es mayor, sin obstruir la válvula pulmonar. Además se observan otras masas más pequeñas y móviles en TAP con las mismas características. Hay dilatación de cavidades derechas que no existían en noviembre, no dilatación de cavidades izquierdas. Hay insuficiencia tricúspide funcional ligera con HTP moderada (PSAP= 50mmhg). En el Eco transtoracico ya se observan estas alteraciones. Hay derrame pericárdico ligero. No otras alteraciones valvulares Fig 3 -1 y 2.
Fig 3-1 Eco transesofágico de Julio de 2005
Fig 3-2 Eco transtorácico de Julio de 2005
En el Ecocardiograma tridimensional se observó gran dilatación de cavidades derechas, tronco de la arteria pulmonar y de su rama derecha, masa de aspecto tumoral que parte del tracto de salida del ventrículo derecho con base de implantación ancha, parte de la masa se observa móvil y mide 2.5 por 2.4 para un área de 4.45cm2.
Broncoscopía: Normal. Con lavado bronquial para estudio citológico, bacteriológico, citoquímico y BAAR.
Otros exámenes complementarios: Hb: 14.2, Leucograma:14.2, Polimorfo: 65, Linfocitos: 28, Monolitos;: 6, Glicemia: 6, Creatinina: 110, TGP: 25, TGO: 22, FAL : 199, Plaquetas: 60 000 x 10 -9,, TP 13/16, Kaolin 33/34, Eritrosedimentación: 20mm. Rx toráx no alteraciones pleuropulmonares, aumento del índice cardiotorácico, por probable derrame pericárdico, rectificación del arco medio de la arteria pulmonar. Debido a todo lo anteriormente referido, en una Discusión Multidisciplinaria del caso se arribó a la decisión de intervención quirúrgica para resección y exéresis del tumor interviniéndose de inmediato, durante el transoperatorio se le realiza la exéresis del tumor Ver Fig 4-1,2,3,4 y enviándose a Anatomía Patológica donde precisaron su histología maligna ver Fig 5-1,2,3,4,5.
Fig 4-1 Durante el transoperatorio
Fig 4-2 Durante el transoperatorio
Fig 4-3 Durante el transoperatorio
Fig 4-4 Durante el transoperatorio
Fig 5-1 Leomiosarcoma del TAP
Fig 5-2 Leomiosarcoma de TAP
Fig 5-3 Leomiosarcoma de TAP
Fig 5-4 Leomiosarcoma de TAP
Fig 5-5 Leomiosarcoma de TAP
A la salida del salón de operaciones se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivo Cardiovasculares Postquirúrgico, donde fallece 5 días después en fallo de bomba con resistencias vasculares sistémica y pulmonares bajas, con dosis extremas de apoyo inotrópico y drogas vaso activas a las cuales se mantuvo refractario .
Leomiosarcoma de Arteria Pulmonar invadiendo rama derecha de la arteria pulmonar, tracto de salida del VD y VI en su porción septal, que infiltró pericardio produciendo gran derrame pericárdico, con metástasis multinodulares hacia ambos campos pulmonares.
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Autor:
Dra. María Virginia Gómez Padrón
Especialista de II Grado en Cardiología y de I Grado en MGI. Profesor Asistente.
Dr. Luís Guevara.
Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular y de I Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar.
Dr. Juan Prohía Martínez
Especialista de II Grado en Cardiología. Profesor Asistente.
Dr. Gerardo Senra Piedra
Especialista de I Grado en Cardiología.
Dra. Mariam González Gorrín
Especialista de I Grado en Cardiología
rarochar[arroba]infomed.sld.cu
Dr. Israel Borrajero Martinez
DC. Profesor Titular. Especialista de II Grado en Anatomía Patológica..
Dr. David Cubero Rego.
Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente.
Dr. Rafael González Pupo
Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular.