Conducta ante el Glaucoma del Desarrollo en Nuestro Medio

1. Resumen
3. Material y Método
4. Resultados
5. Discusión
6. Conclusión
7. Bibliografía

Resumen:

El seguimiento a 19 pacientes aquejados de glaucoma del desarrollo, con edades entre los 0 y 12 años de edad y operados mediante trabeculectomía, son expuestos en este trabajo.

La información se recogió a través de una base de datos que permitió estandarizar las variables escogidas, que abarcan, desde los primeros síntomas referidos hasta la rehabilitación óptica de los niños tratados en un periodo de tiempo de 3 años posteriores a la aplicación del tratamiento quirúrgico, en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, en su servicio de Oftalmología.

Se evaluó todo el proceso de manera integral con el objetivo de dar a conocer el trabajo que se realiza en dicho centro así como mostrar comparativamente los resultados de la trabeculectomía, realizada en el 100% de los pacientes intervenidos, la cual se comportó con una eficacia de un 70.3% en el periodo estudiado. También se exponen datos clínicos y de atención al paciente de interés.

Introducción

Los Glaucomas del Desarrollo son un grupo de enfermedades caracterizadas por un defecto embrionario de la Malla Trabecular y estructuras angulares, por tanto, del sistema de drenaje del humor acuoso; estas alteraciones pueden llevar a distintas formas clínicas de Glaucoma (cita quien lo dice y donde y poner en bibliografía.

Con los términos Glaucoma Congénito Primario, e Infantil se han designado aquellos casos en los que la enfermedad se pone de manifiesto en los primeros meses o años de vida, respectivamente; si la alteración es más leve entonces provocaría una elevación de la presión intraocular más tardíamente, dando lugar al denominado Glaucoma Juvenil, enmarcado este último entre 3 y 39 años de edad ( 1-4).

Esta terminología ha sido abandonada por muchos al considerar que la edad no puede ser criterio para una clasificación. Sin embargo, nosotros, aunque la consideramos con ciertas limitantes, la utilizamos por sencilla y práctica; y le damos valor al hecho de que es mencionada en muchos trabajos prestigiosos actuales.

En muchas ocasiones el Glaucoma del Desarrollo se comporta como una verdadera urgencia oftalmológica; conocemos que el tema no es abordado con la profundidad que se merece, incluso por oftalmólogos, que no se dedican a la práctica pediátrica. Es la causa más frecuente de ceguera de etiología congénita y merece nuestra mayor atención.

En el mes de Febrero de 1996 se comenzó la Cirugía del Glaucoma del Desarrollo en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, con la intención de realizar la evacuación del humor acuoso. Teniendo en cuenta que el 73.6% de los pacientes que recibimos en nuestro servicio presentaban algún tipo de opacidad corneal y además ante la carencia de lentes e instrumental para practicar goniotomía, se realizó trabeculectomía en la totalidad de los pacientes; considerándose esta técnica quirúrgica como el proceder de elección en nuestro medio.

El primer trabajo con un colgajo lamelar de esclera y trabeculectomía se remonta a 1961 y fue realizado por Sugar (4). Hoy esta operación básica con algunas variaciones, es el procedimiento más popular para el Glaucoma y cada vez es más usado en el Glaucoma del Desarrollo (4-11).

La técnica fue descrita originalmente por Cairs (12) en 1968, y ha sido tan modificada que un gran número de cirugías quedan incluidas dentro de éste término.

Preferimos la trabeculectomía de Watson que es una combinación de queratectomía, esclerectomía y ciclodiálisis interna, realizado debajo de un colgajo escleral (9-10). La trabeculectomía es una técnica quirúrgica de ejecución relativamente fácil. Sus complicaciones ,aunque existentes, son mínimas a corto y largo plazo y en el caso del Glaucoma congénito primario ,nos permite intervenir de manera inmediata para proteger del aumento brusco de la presión intra-ocular. Diversos reportes internacionales hablan de la trabeculectomía como la técnica quirúrgica que se impone con mayor fuerza en la actualidad, y esto también abarca al Glaucoma del Desarrollo en la mayoría de sus variantes clínicas ( 13-14).

Pretendemos mostrar la conducta ante el Glaucoma del Desarrollo desde el punto de vista médico-quirúrgico en nuestro medio, exponiendo también los resultados de la trabeculectomía.

Material y Método.

El estudio fue realizado en 19 pacientes, afectados siempre de alguna de las formas clínicas de Glaucoma del Desarrollo en el período comprendido entre Febrero de 1996 y Noviembre del 2000. La edad de los pacientes varió entre 26 días y 12 años. Se evaluaron en todos los pacientes los 3 primeros años post-quirúrgicos.

El número de ojos operados fue de 37, pues un caso fue unilateral; se utilizó para ello un microscopio Opton con capacidad de magnificación que permite de 7 a 10 aumentos; oftalmoscopio Welch Allyn para la fondoscopía y lámpara de hendidura Opton para estudio del segmento anterior; compás de estrabismo para medir diámetro corneal y tonómetro de Shiotz para la tensión intraocular, que consideramos dentro de límites normales hasta 21 mm Hg. No incluimos la AV pues la cooperación (por la edad fundamentalmente), de nuestros pacientes impidió su evaluación. Los criterios de compensación además de la Po≤21 mmHg, fue la no variación del diámetro corneal (DC) y excavación no superior a la primera observación después de la cirugía. Se empleó nylon 10-0 en los puntos esclerales y seda 8-0 en los conjuntivales.

Dividimos los pacientes en 3 grupos para definir el tiempo que media entre el examen medio inicial y la instauración del tratamiento quirúrgico, teniendo en consideración que en muchas ocasiones el cirujano se enfrenta a formas clínicas que actúan como verdaderas urgencias, y para conocer mejor el manejo de la entidad en nuestro medio.

Primer Grupo: Niños de 5 o menos días de evolución desde su evaluación por un facultativo y la instauración del tratamiento quirúrgico especializado.

Segundo Grupo: Niños de 6 y hasta 14 días de evolución desde su evaluación por un facultativo y la instauración del tratamiento quirúrgico especializado.

Tercer Grupo: Niños con 15 días o más de evolución desde su evaluación por un facultativo y la instauración del tratamiento quirúrgico especializado.

La mayoría de los pacientes, 14, el cual representa el 73.6%, fueron evaluados bajo anestesia para establecer el diagnóstico ya con el protocolo quirúrgico listo y se continuó con el tratamiento quirúrgico cuando se confirmó la enfermedad; en 5 casos (26.31%) se pudo lograr el examen inicial bajo sedación y anestesia local, sin embargo el 91.73% de los pacientes se examinó en todas las ocasiones; después del tratamiento quirúrgico, con sedación y anestesia local. Utilizando la sedación logramos evitar en un número importante de niños otra injuria anestésica y conseguimos además un paciente colaborador, pues en estos casos el examen se repite con cierta frecuencia y en ocasiones también la cirugía. Es importante lograr que la sedación sea tan profunda como para que luego exista una amnesia total de lo ocurrido durante la exploración, lográndose así, incluso, un paciente más tranquilo en los sucesivos exámenes.

Adoptamos para la sedación el método empleado por el Departamento de Neurofisiología de nuestro hospital para realizar los exámenes electrofisiológicos. Las drogas utilizadas fueron: Hidrato de Cloral a razón de 30 mg por kg de peso y la Clorpromacina a razón de 0.5 mg por Kg de peso. Para potenciar la acción de los sedantes indicamos dormir al niño tarde y levantarlo muy temprano (antes de las 4:00am) e incorporamos los sedantes en ayuna; cuando el niño está profundamente dormido aplicamos colirio anestésico y procedemos a las tomas de las medidas oculares.

La literatura consultada no señala a estos sedantes como causa de hipertensión ocular. En todas las tomas de Po realizadas con la trabeculectomía funcionante nunca se encontró hipertensión ocular. La técnica realizada fue la trabeculectomía de Watson. En los casos reintervenidos (5 casos, el 26.31%) se utilizó la Triancinolona en suspensión inyectable por vía intramuscular a razón de ½ ml, dosis única como esteroide de depósito para evitar la cicatrización, pues la edad y las formas clínicas que tratamos son consideradas por muchos factores de riesgo que precipitan la cicatrización (1-10). En un caso intervenido por tercera ocasión usamos el 5-Fluoracilo transoperatorio, 5 minutos en el Flat escleral y evitando su contacto con la córnea; posteriormente retiramos totalmente con un amplio lavado.

El seguimiento post – quirúrgico se realizó entre 7 y 15 días después del alta, según ubicación geográfica, luego mensual hasta los 3 meses de la cirugía y posteriormente de forma trimestral. Cuando fue necesario, este período fue más breve, (cada 21 días) mientras dura la rehabilitación visual con oclusión. Para la rehabilitación utilizamos oclusión total y directa del ojo dominante y fue individualizado el modo de oclusión según cada paciente. El seguimiento en éstos fue cada 21 días durante el período de oclusión y se modificó según los resultados logrados.

Obtuvimos los datos del estudio de las historias clínicas de cada paciente la cual recogimos en una planilla diseñada por nosotros que permitió facilitar la recogida de datos y su homogeneidad.

Resultados

De 19 pacientes tratados, 14 que representan el 73.6% eran menores de 3 años de edad, de ellos 5 (26.3%) eran menores de 3 meses, y 3 pequeños (15.8%) eran mayores de 4 meses pero no rebasaban el año de vida; 6 eran mayores de 1 año (31.6%), el resto (5 del total, 26.3%) rebasaban los 3 años de edad sin sobrepasar los 12 años, es decir, 11 enfermos (57.9%) sobrepasan el año de edad; 7 pacientes fueron niñas (36.85%) y 12 (63.15%) fueron del sexo masculino. El trastorno fue bilateral en 18 casos (94.73%), un solo caso fue unilateral; la raza negra constituye el 58% (11 pacientes), 6 mestizos (31.5%) y 2 pacientes de raza blanca (10.5 %). En ningún paciente se presenta otra afectación sistémica asociada. Las alteraciones clínicas más frecuentes encontradas al momento del diagnóstico las enumeramos en orden de importancia:

• Megalocórnea (89.5%)
• Edemas corneal (73.6%),
• Epífora y fotofobia (68.4%);
• Líneas de Haad (47.4%)
• Opacidad corneal (5.2%)

El 70% de los pacientes presentan irritabilidad y llanto. La tensión ocular, (responsable de las alteraciones en un globo ocular con rigidez disminuida), la relacionamos (su primera toma) con el diámetro corneal registrado en la primera medición en cada uno de los ojos.

Tabla 1 Interrelación de la tensión ocular con el diámetro corneal

Cinco de nuestros pacientes fueron evaluados antes de su remisión por médicos oftalmólogos, lo que representa el 26.3%; todos fueron remitidos con un diagnóstico acertado confirmado en nuestro centro, 3 de estos pacientes fueron tratados con Betabloqueadores (Timolol) y a 2 de ellos se les asoció Pilocarpina al 2 %, el caso restante fue tratado además de Timolol con Acetazolamida, 2 pacientes fueron remitidos sin tratamiento médico previo. El 57.89% (11 pacientes), fueron recibidos en nuestro servicio sin ser evaluados por una consulta de Oftalmología y sin medicación hipotensora previa; las remisiones provienen de 7 Municipios de nuestra Provincia y de las provincias de Granma y Guantánamo. Como dato interesante señalamos que del 73.7 % de los pacientes evaluados por médicos no oftalmólogos, sólo en 2 (10.52%) el diagnóstico fue certero y la remisión se realizó puntualmente; el 80% (4) de los pacientes mayores de 3 años se diagnosticó por examen oftalmológico fortuito; (1) (20%) por solicitar examen debido a los antecedentes familiares.

Para una mejor apreciación del tratamiento de los casos con Glaucoma del Desarrollo en nuestro medio, se tuvo en cuenta el tiempo que transcurrió entre la evaluación y/o diagnóstico de la enfermedad por un facultativo (sea oftalmólogo o no) y la instauración del tratamiento quirúrgico definitivo; 9 pacientes (47%) fueron operados en un período menor a 5 días contando a partir del momento del diagnóstico o evaluación por un facultativo; (sólo a 2 pacientes (10.2%) de este grupo se le dio tratamiento definitivo en las 48 horas siguientes a su diagnóstico o evaluación); 6 infantes, que representan el 32%, fueron intervenidos entre los 6-14 días después de su evaluación por un facultativo; 4 niños (21%) fueron tratados quirúrgicamente 15 días o más después de la evaluación por un médico.

Luego del tratamiento quirúrgico (trabeculectomía ) evaluamos cada uno de los ojos a los 3 años, y encontramos alteraciones clínicas las que por su frecuencia de aparición, enumeramos a continuación.

Tabla 2 Diámetro corneal y su relación con los hallazgos clínicos

En la mayoría de los pacientes la toma de la presión intraocular post-quirúrgica (PIO) fue realizada sin necesidad de someter al paciente a injuria anestésica; el porcentaje de ojos normotensos a los 6 meses eran 32 (86.4%), al año 29 (78.3%) se mantenían con cifras inferiores o igual a 21 mm de Hg; dos años después, 27 ojos se mantenían con cifras de Po controladas, lo que representa el 72.9% y la última evaluación para este reporte, realizada a los 3 años de la cirugía, arrojó que 26 ojos (70.3%) pertenecientes a 15 pacientes (78.9%) se mantenían por debajo de las cifras consideradas por nosotros como normales (Po ≤a 21 mm kg).

Todas las mediciones de la presión ocular (Po) se obtuvieron con sedación oral escalonada, se administraba Hidrato de Cloral y Clorpromacina, lográndose la sedación en 14 (87.5%) de los 16 casos donde se usaron estos medicamentos. En 2 pacientes (12.5%) fue necesario repetir la sedación, debido a incumplimiento por parte de los padres de las orientaciones que pedíamos. Se usó Clohidrato de Tetracaína como colirio anestésico en el 100% de los pacientes, sin reacciones adversas en ninguno de los niños explorados con este método. También es considerable el ahorro económico al evitar la exploración en el quirófano. El 72% de los pacientes y su familia fueron evaluados desde el punto de vista integral.

No fue posible en este trabajo valorar la rehabilitación visual del 100% de los ambliopía por la poca cooperación debido a la edad. Sin embargo es la rehabilitación para nosotros, junto al diagnóstico y la cirugía los pilares fundamentales del tratamiento del Glaucoma del Desarrollo.

Tratamos de lograr, siempre que fue posible, la adaptación al lente de contacto (LC); contrariamente a los que muchos creen no existe contraindicación del uso de LC en niños con Glaucoma, pero la disponibilidad de LC, el nivel cultural y la cooperación familiar fueron las principales limitaciones de esta opción. Se logró el uso del LC en 3 niños (15.78%) pero no fue posible en el resto, se usó gafas cuando fue necesario.

Pudimos evaluar 8 niños (42.1%) que presentaron aceptable cooperación y se determinó que de estos casos en el 37.5%, (3 niños) se presentó en uno de sus ojos una ambliopía marcada; en un paciente la ambliopía fue bilateral (12.5%).

En tres pacientes, donde se logró una rehabilitación adecuada los resultados fueron alentadores, con una agudeza visual en todos ellos superior a 0.6. Otro grupo de pacientes, como es de suponer, no cooperan a la toma de la agudeza visual subjetivamente y la evaluación del resultado rehabililatorio queda pendiente.

El factor herencia fue evaluado al ser de una relevante importancia en esta entidad; en los estudios encontramos 2 pacientes (10.5%) miembros de familias donde se determinaron patrones de herencia autosomicos dominantes y donde efectivamente existían casos de miembros de la familia enfermos, en prácticamente todas las generaciones, que es precisamente el patrón que informa la mayoría de los reportes que sobre el tema hemos encontrado (1, 3, 16-19, 25, 26) para glaucomas juveniles, edad en que se enmarcan los 2 casos de referencia. En el resto de los pacientes y fundamentalmente en los casos de Glaucoma congénito e Infantil, fueron de aparición esporádica como se reporta en la mayoría de los estudios.

Discusión.

La comparación de los resultados de este trabajo con la literatura consultada demuestra una coincidencia en la mayoría de los parámetros; sin embargo la edad en que debutan nuestros pacientes es superior a la encontrada en los textos consultados (1,3, 5, 6, 10). Todos hablan de un 60% a 80% de casos que debutan antes del año de edad, frente al 42.1% de infantes debutantes con menos del año de edad en nuestra casuística; otros aspectos como la bilateralidad y el sexo no presentan grandes contradicciones con las series revisadas.

Evaluamos la raza por considerar su incidencia en esta entidad; existen reportes de mayor frecuencia de Glaucoma del Desarrollo en gitanos de Eslovaquia (24, 25). En nuestro estudio no se determinaron diferencias sustanciales al compararlo con la bibliografía consultada, y la distribución de nuestros pacientes se corresponde con los índices raciales de nuestra población. El 58% pertenece a la raza negra, el 31.5% a la mestiza y sólo 2 pacientes son de la raza blanca, que representan el 10.5%.

Las alteraciones clínicas halladas son muy similares a las de otras series (1, 3, 6, 8-12, 17, 18,20) y forman parte del cuadro clínico clásico de los pacientes menores de 3 años; donde la elasticidad de los tejidos oculares propicia la aparición de estas alteraciones. Cabría referirnos a que cada vez aparecen más reportes en relación a que el límite de edad hasta donde persiste esta cierta elasticidad de los tejidos oculares, es superior y algunos los sitúan a los 7 años (1) pudiéndose encontrar cambios sutiles anátomo-estructurales por debajo de esta edad en ojos sometidos a cifras tensionales superiores a los 21mmhg (1).

La Tabla 1 muestra la directa relación entre presión intraocular y diámetro corneal horizontal; fuimos cuidadosos al tomar las medidas corneales, desde el inicio, en ambos limbos de las fibras esclerales (1,23) por el fundamental valor de esta medida en la evolución y pronóstico de esta afectación. Por supuesto tienen una proporción muy directa las cifras de presión intraocular y el diámetro corneal de estos pacientes.

Asociados al aspecto clínico, se tuvieron en cuenta otros factores como el psicosocial, entorno familiar y acciones médicas previas a la llegada del enfermo a nuestro centro. Hacemos mención de estos elementos debido a la crucial importancia del tratamiento precoz de esta afección.

Fue relevante, en el estudio realizado, el hecho de que se demande de una labor de educación e información a pediatras en general y médicos de familia, en aras de disminuir el tiempo que transcurre entre los primeros síntomas y la instauración del tratamiento definitivo, con el objetivo común de disminuir la incapacidad visual de estos casos, considerando que el Glaucoma del Desarrollo en general y el Congénito en particular, aportan un porciento importante entre los ciegos de origen congénito (17,21) .

No encontramos similitud en estudios internacionales o nacionales con las observaciones realizadas en este trabajo en lo referente al tiempo trascurrido entre los primeros síntomas, el diagnóstico y el tratamiento definitivo. Pero es evidente que a pesar de la envidiable cobertura oftalmológica y de asistencia primaria con que cuenta nuestro país, es algo demorado el tratamiento definitivo, pues la inmensa mayoría de los casos se intervinieron 72 horas o más después de ser evaluados por un facultativo y aún mayor el tiempo que media entre la aparición de los primeros síntomas y la instauración del tratamiento definitivo.

La trabeculectomía practicada por nosotros, al establecerse una comparación con los resultados reportados por otras series (Ver tabla comparativa No3) resultó acertada en la mayoría de nuestros pacientes, alcanzando con la cirugía aplicada cifras de éxito similares a otros actores.

Como se reafirma en la tabla comparativa que añadimos: es la Trabeculectomía la técnica quirúrgica que está llamada a imponerse en nuestro medio con la necesaria efectividad; igualmente son muy similares las alteraciones clínicas post-quirúrgicas halladas por nosotros en la mayoría de las series y textos consultados (1-10). Sin embargo, a pesar de que el tratamiento quirúgico controla la enfermedad en un elevado número de pacientes, hubo un aumento en el diámetro corneal en 4 pacientes que mantenían tonométricamente cifras oculares dentro del límite considerado como normales; este aumento del diámetro fue inferior a 1mm al compararlo con la medida inicialmente tomada. Decidimos a estos casos darle un seguimiento mensual y mantener estrecha vigilancia sobre las medidas corneales sin que hasta el momento haya cambios que reflejen descompensación. Creemos que la presencia de esta última en ojos donde hay importante edema epitelial y distensión tisular pudiera influir en la exactitud del dato a la hora de la medición.

Tabla 3 Comparativa entre resultados de diferentes autores y los resultados obtenidos en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba.

Las complicaciones inmediatas de la cirugía en nuestros pacientes son muy similares con reportadas por otros autores (1,3 ,4-10). La trabeculectomía no está exenta de complicaciones, pero es una técnica bastante segura en este sentido y su práctica hoy es recomendada en mayor número de formas clínicas de Glaucoma del Desarrollo y Glaucomas de la infancia secundarios. También constituye la segunda opción para muchos, después del fracaso de la Goniotomía.

Merece especial importancia discutir brevemente los hallazgos clínicos post-quirúrgicos tardíos, expuestos en la Tabla 2, pues se reafirma el concepto de que el diámetro corneal es la expresión más clara de descompensación ocular; así las alteraciones irreversibles son más frecuentes y graves en córneas de mayor distensión, todo coincidente con los autores revisados (1, 4-10).

Las excavaciones de la papila y sus características en cuanto a su diámetro y a otros aspectos, preferimos no incluirlas ni describirlas en este trabajo pues el mayor porcentaje de nuestros pacientes presentó edema corneal al ser diagnósticados.

En cuanto a la rehabilitación, es de notar que la distensión de estructuras importantes como la esclera, la zónula del cristalino y la cornea hacen difícil la instauración de este eslabón terapéutico Sin embargo consideramos el lente de contacto como la mayor opción para la rehabilitación visual y recomendamos su uso.

Conclusión:

La trabeculectomía, junto a un manejo integral al paciente portador de glaucoma del desarrollo es la opción viable en nuestro medio.

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Autor:

Dr. Leonardo Pérez Díaz

Especialista en Primer Grado en Medicina General e Integral y en Oftalmología

Dirección particular: San Félix # 260 % Habana y Maceo

CP 90100 – Santiago de Cuba

Institución: Hospital Infantil Sur

Santiago de Cuba. Cuba