Comportamientos Intracelulares: Retículo Endoplásmico, Complejo de Gogi, Endosomas, Lisosomas y Peroxisomas

Trafico: intercambio de moléculas entre los orgánulos.

El retículo endoplásmico rugoso y liso y el complejo de Golgi son los lugares de síntesis, procesamiento y distribución de proteínas.

Los endosomas tempranos y tardíos son orgánulos esenciales en el transporte y distribución de los materiales que la célula toma por endocitosis.

Lisosomas son los orgánulos responsables de la digestión celular, tanto de sustancias extracelulares, como de los componentes intracelulares superfluos o dañados.

Peroxisomas tienen reacciones químicas que generan peróxidos y son esenciales en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ciertos lípidos de membrana.

Los orgánulos como el retículo endoplásmico, el aparato de Golgi, los endosomas y los lisosomas (pero no los peroxisomas), pertenecen al denominado sistema de endomembranas de las células eucariotas. La envuelta nuclear es también parte de este sistema.

La membrana externa de la envuelta nuclear es continua con la membrana del retículo endoplásmico y el espacio perinuclear, limitado por las dos membranas de la envuelta, se continúa con el espacio del retículo endoplásmico, conocido como luz o lumen del RE.

El material puede fluir desde el retículo endoplásmico al aparato de Golgi, los endosomas y los lisosomas, por medio de vesículas de intercambio. Tales vesículas portan lípidos y proteínas de membrana, así como moléculas solubles.

El retículo endoplásmico

El retículo endoplásmico (RE) es una rede continua de sacos aplanados, túbulos y vesículas, que se distribuye por todo el citoplasma de las células eucariotas. Los sacos se denominan cisternas del RE y el espacio es conocido como luz o lumen del RE. En una célula típica de mamífero del 50 al 90% del componente membranoso está representado por el RE.

El RE no es visible con el microscopio óptico a menos que sea teñido con un colorante o un fluoróforo.

Las enzimas presentes en el RE son responsables de la síntesis de proteínas que se incorporan en el propio RE, el complejo de Golgi, los endosomas, los lisosomas y la membrana plasmática. En el RE se sintetizan las proteínas que serán segregadas por la célula.

Los dos tipos básicos de retículo endoplásmico difieren en estructura y función.

Los dos tipos de retículos endoplásmicos se distinguen por la presencia o ausencia de ribosomas anclados en la cara externa de su membrana.

El RE rugoso tiene ribosomas unidos en la cara citosólica (externa) de su membrana. Los ribosomas contienen ARN. Las membranas del RE rugoso forman sacos aplanados.

Un territorio específico del RE, los elementos de transición (ETs), intervienen en la formación de las vesículas de transición, que exportan lípidos y proteínas hacia el aparato de Golgi.

El RE liso tiene tal apariencia por la ausencia de ribosomas en su membrana. Las membranas del RE liso tienden a forman túbulos.

Los dos tipos de retículo están presentes en la mayoría de las células eucariotas, si bien su volumen varía considerablemente en función de la actividad celular.

Las células que llevan a cabo una importante actividad de síntesis de proteínas, suelen tener una red muy desarrollada de retículo rugoso.

Las células que producen hormonas esteroídicas, hay un claro predominio del RE liso.

Cuando se homogeneiza un tejido para obtener fracciones subcelulares, las membranas del RE suelen romperse en pequeños fragmentos, que se cierran espontáneamente en vesículas denominadas microsomas. Los microsomas no existen en las células, sino que son artefactos de la técnica.

El RE rugoso está implicado en la síntesis y procesamiento de proteínas

Los ribosomas unidos a la cara citosólica de la membrana del RE rugoso, son los responsables de la síntesis de proteínas, tonto solubles, como de membrana.

Además de la síntesis de polipéptidos, del RE es el lugar donde tienen lugar las primeras etapas de adición y procesamiento de los grupos hidrocarbonados de las glicoproteínas, el reconocimiento y eliminación de polipéptidos mal plegados y el ensamblaje de proteínas multiméricas.

Además de facilitar el plegamiento y ensamblaje de proteínas, el RE es el lugar del control de calidad.

Las proteínas que no han sido correctamente modificadas, plegadas o ensambladas, se expulsan del RE en un proceso conocido como degradación asociada al RE (ERAD). Antes de que estas proteínas alcancen el aparato de Golgi son degradadas por los proteosomas del citosol.

Varias enfermedades entre las que se encuentran la fibrosis quística y la hipercolesterolemia familiar, tiene su origen en defectos en estos procesos.

El RE liso está implicado en la detoxificación, el metabolismo de hidratos de carbono y otros procesos celulares.

El RE liso interviene en la eliminación de sustancias tóxicas, el metabolismo de hidratos de carbono, el almacenamiento de calcio o la biosíntesis de esteroides.

Detoxificación de fármacos: Hidroxilación es la adición de grupos hidroxilo a moléculas orgánicas aceptoras. La Hidroxilación depende de un elemento de la familia de proteínas citocromo P-450. Esta familia está representada en el RE liso de los hepatocitos (células del hígado), pero también en los pulmones y en células del intestino.

El NADH es el donante de electrones para la detoxificación y la síntesis de esteroides, el NADH es el reductor en la Hidroxilación de ácidos grasos. El oxígeno molecular es la otra molécula esencial en las hidroxilaciones.

El humo del tabaco es un potente inductor de la hidroxilasa de hidrocarburos de arilo.

Metabolismo de hidratos de carbono: El RE de los hepatocitos está también involucrado en la hidrólisis enzimática del glucógeno, como lo demuestra la presencia de la glucosa-6-fosfatasa.

Uno de los papeles principales del hígado es mantener constante los niveles de glucosa en sangre. Almacena la glucosa en forma de glucógeno y la libera según la va requiriendo el cuerpo.

El glucógeno hepático se almacena en forma de gránulos asociados al RE liso.

Almacenamiento de calcio: Los iones de calcio son bombeados al interior del RE por bombas de calcio dependientes de ATP (ATPasas).

El retículo sarcoplásmico de las células musculares es un ejemplo de RE liso especializado en el almacenamiento de calcio.

Las ATPasas de calcio están introduciendo constantemente el ion en el retículo sarcoplásmico.

El RE desempeña un papel esencial en la biosíntesis de membranas

El RE es la fuente primaria de lípidos de membrana.

Las membranas celulares son bicapas lipídicas con fosfolípidos en ambos lados.

La fosfatidilcolina aparece distribuida en ambas caras de la membrana del RE, mientras que los otros tres fosfolípidos (fosfatidiletanolamina, fosfatidilinositol y fosfatidilserina) quedan confinados en la cara citosólica

Las mitocondrias y los cloroplastos no crecen por fusión con vesículas derivadas del RE.

Proteínas de intercambio de fosfolípidos (o proteínas de transferencia de fosfolípidos), que llevan a los fosfolípidos desde la membrana del RE a las membranas externas de las mitocondrias y los cloroplastos.

Las membranas del RE tienen un grosor aproximado de unos 5 nm, mientras que la membrana plasmática alcanza los 8nm.

El complejo de Golgi

Componente del sistema de endomembranas, íntimamente ligado al RE. El complejo de Golgi (o aparato de Golgi) debe su nombre a Camillo Golgi, el utilizo tetróxido de osmio para teñir neuronas.

El complejo de Golgi está formado por una serie de cisternas

El complejo de Golgi está integrado por una serie de cisternas aplanadas de membrana con forma de sacos discoidales (con forma de disco). Cada agrupación se denomina pila de Golgi (o dictiosoma). Generalmente hay de 3 a 8 cisternas por cas pila. El número y tamaño de los dictiosomas depende del tipo celular y de la actividad metabólica de la célula.

Vesículas de trasporte: Tanto el RE como el complejo de Golgi están rodeados de multitud de vesículas de trasporte

La mayoría de las vesículas implicadas en la trasferencia de lípidos y proteínas se consideran vesículas cubiertas, debido a la presencia de cubiertas o capas, de proteínas que rodean su cara citoplásmica, a medida que la vesícula se va formando.

Las proteínas de cubiertas más estudiadas son la clatrina, COPI y COPII (COP es proteína de la cubierta).

Las dos caras del dictiosoma: Cada pila del Golgi tiene dos lados o caras distintas. La cara cis o de formación, mira hacia los elementos de transición del RE. El compartimiento del Golgi más próximo es una red tubular denominada red cis-Golgi (RCG). Las vesículas cubiertas provenientes del RE cargadas con lípidos y proteínas recién sintetizados.

La cara opuesta del complejo de Golgi es la cara trans o de maduración. Los compartimientos de este lado, forman una red de túbulos conocida como red trans-Golgi (RTG). Aquí se forman constantemente vesículas cubiertas de trasporte que llevan las proteínas procesadas desde el complejo de Golgi hasta los gránulos de secreción

Las cisternas situadas entre la RCG y la RTG son las cisternas intermedias del dictiosoma y en ellas tiene lugar gran parte del procesamiento de proteínas.

Las vesículas formadas en el RE para el trasporte de proteínas y lípidos hacia la RCG, están revestidas por proteínas COPII, mientras que las vesículas que parten de la RTG o de las cisternas intermedias, están cubiertas por COPI. Las vesículas de la RTG pueden estar cubiertas por COPI o clatrina.

Flujo de lípidos y proteínas a través del complejo de Golgi

Modelo de cisterna estacionaria cada compartimiento del dictiosoma es una estructura estable.

Vesículas de trasporte: Se forman por gemación en una cisterna y se fusionan con otra.

Modelo de maduración cisternal: Las cisternas del Golgi son compartimientos transitorios que cambian gradualmente desde la RCG a la RTG pasando por las cisternas intermedias.

Transporte retrógrado y anterógrado: El desplazamiento de material desde el RE hacia el complejo de Golgi y la membrana plasmática se denomina transporte anterógrado.

Transporte retrógrado: Es el flujo de vesículas de vuelta desde el complejo de Golgi al RE.

Papel del RE y el complejo de Golgi en la glicosilación de proteínas

Glicosilación: Es la adición de cadenas laterales de hidratos de carbono a residuos aminoacílicos específicos de proteínas para formar las glicoproteínas.

Existen dos tipos de glicosilaciones: La Glicosilación asociada a N (o Glicosilación en N) supone la adición de una unidad específica de oligosacárido al grupo amino terminal de ciertos residuos de asparagina. La Glicosilación en O consiste en la adición del oligosacárido al grupo hidroxilo de determinados residuos de serinas o treoninas.

La primera etapa de la Glicosilación en N denominada Glicosilación central se verifica en el RE. Durante la segunda etapa de la Glicosilación en N el oligosacárido central se recorta y modifica.

Las glucán sintetasas catalizan la formación de oligosacáridos a partir de monosacáridos y las glucosil transferasas unen carbohidratos a las proteínas.

La Glicosilación ocurre exclusivamente en la cara luminal y no en la citosólica de las membranas del RE y complejo de Golgi.

FUNCIONES DEL RE Y EL COMPLEJO DE GOLGI EN EL TRAFICO DE PROTEINAS

La clasificación de proteínas comienza en el retículo y compartimientos tempranos del dictiosoma, en los cuales existen mecanismos para recuperar o retener sus proteínas especificas.

Una proteína quimérica está formada por fragmentos polipeptídicos derivados de dos proteínas diferentes que se unen para formar un polipéptido único.

Todas las proteínas residentes conocidas del complejo de Golgi están en la membrana.

Endosomas tardíos: Estos constituyen la evolución de los endosomas tempranos formados por la reunión de vesículas originadas en la RTG y en la membrana plasmática.

En el conocimiento de esta forma de distribución de las enzimas lisosomales han sido esenciales los estudios de una alteración hereditaria humana conocida como mucolipidos de tipo II. Los fibroblastos de los pacientes son capaces de sintetizar en cultivo todas las enzimas lisosomales pero en lugar de incorporarlas en los lisosomas vierten la mayoría de ellas hacia el medio extracelular.

Las rutas de secreción transportan moléculas hacia el exterior de la célula

Rutas de secreción: Estas rutas se basan en el desplazamiento de proteínas desde el RE y a través del complejo de Golgi hasta las vesículas de secreción y gránulos de secreción.

En las células eucariotas existen dos formas de secreción. La secreción constitutiva es la descarga continua de vesículas en la membrana plasmática.

La secreción regulada se caracteriza por la descarga rápida y controlada generalmente en respuesta a una señal extracelular.

Concentración de las proteínas conocida como condensación.

Gránulos de secreción o de zimógeno los gránulos de zimógeno (ZG) se concentran en la región situada entre los dictiosomas y la poción de membrana plasmática que limita la luz en la que descargarán los gránulos.

Exocitosis y endocitosis: transporte de material a través de la membrana plasmática

Los dos métodos de intercambio de material a través de la membrana plasmática son la exocitosis por la cual los gránulos de secreción segregan su contenido hacia el exterior y la endocitosis por la que las células introducen los materiales del exterior. Ambos procesos son exclusivos de células eucariotas. La exocitosis es el paso final de la ruta de secreción que comienza en el RE y el complejo de Golgi.

La exocitosis libera moléculas de la célula en el medio extracelular

Las células animales segregan péptidos y proteínas hormonales, mucus, proteínas lácteas y enzimas digestivas. Las células vegetales y las bacterias, segregan proteínas asociadas con la pared celular incluyendo a proteínas estructurales y enzimáticas.

Las vesículas que contienen los productos celulares desinados a la secreción se dirigen a la superficie celular:

1. Donde se funden las membranas vesical y plasmática

2. La membrana plasmática se expande facilitando la secreción

3. Durante el proceso la membrana de la vesícula se integra en la membrana plasmática, de forma que la superficie interna (luminal) de la vesícula se convierte en la superficie externa de la membrana plasmática

4. Las glicoproteínas y glicolípidos que permanecen anclados a la membrana se exponen hacia el espacio extracelular.

Secreción polarizada: Las células que tapizan la luz del intestino descargan las enzimas digestivas solo por la cara que mira hacia la cavidad intestinal. Hacia el lado opuesto de la célula se segregan proteínas completamente diferentes. Este fenómeno denominado secreción polarizada se observa en las neuronas que liberan el neurotransmisor solamente en los puntos de contacto con las otras neuronas.

La endocitosis facilita la importación, asociad a vesícula de moléculas extracelulares

La mayoría de las células eucariotas llevan a cabo una o más formas de endocitosis. Durante este proceso una zona limita de la membrana se invagina (Doblar hacia dentro los bordes de la boca de un tubo o de una vejiga) progresivamente hasta que se estrangula y forma una vesícula de endocitosis. De esta forma se consigue introducir algunos de los materiales que estaban en el exterior de la célula. La exocitosis es esencial en muchos procesos celulares, como la ingesta de nutrientes o la lucha contra microorganismos.

Durante la fusión de una vesícula de exocitosis se añaden lípidos y proteínas a la membrana plasmática, en la endocitosis se pierden partes de dicha membrana.

Gracias a la endocitosis y el trasporte retrógrado, la célula puede recuperar moléculas que precisará para la exocitosis como los lípidos y proteínas que volverán de nuevo a la membrana.

Macrófagos: Glóbulos blancos muy voluminosos.

Fagocitosis: La toma de grandes partículas (> 0.5 &µm de diámetro), partes de otra células, microorganismos e incluso otras células, se denomina fagocitosis. En organismos más complejos, la fagocitosis suele quedar limitada a unas células especiales llamadas fagocitos.

En nuestro cuerpo hay dos clases de leucocitos que fagocitan de forma rutinaria: neutrófilos y macrófagos. Ambos tipos de células se valen de la fagocitosis para realizar funciones de defensa.

Pseudópodos se encuentran y encierran a la partícula formando una vacuola fagocítica llamada también fagosoma.

Endocitosis mediada por receptores: Denominada también endocitosis dependiente de clatrina, permite la concentración e ingestión de moléculas extracelulares.

Lipoproteínas de baja densidad (LDL). La endocitosis de LDL permite la entrada de colesterol en las células de mamíferos.

Fosas cubiertas: Sirven como lugares de recolección y entrada de complejos receptor-ligando conforme el complejo va desplazándose por la membrana.

El interior de una vesícula de endocitosis tiene valores de pH en torno a 7.0, mientras que en el endosoma se sitúa entre 5.9 y 6.5. La bajada de pH se consigue gracias a la presencia de una bomba de protones dependiente de ATP presente en la membrana del endosoma.

Algunos complejos receptor-ligando:

• Son dirigidos hacia los lisosomas para degradación.

• Otros son conducidos hacia la RTG donde se integran en diferentes rutas de trasporte del sistema de endomembranas.

• Los complejos pueden también viajar en vesículas de trasporte hacia diferentes regiones de la membrana plasmática donde se segregan como parte del proceso conocido como transcitosis.

La transcitosis posibilita la trasferencia de material extracelular desde un lado de la célula (endocitosis) hasta el lado opuesto (exocitosis). De esta forma se trasfieren las inmunoglobulinas a través de células epiteliales desde la sangre de la madre a la sangre del feto.

La endocitosis de fase fluida a diferencia de la endocitosis mediada por receptores no concentra el material ingerido.

Las vesículas cubiertas en los procesos celulares de transporte

Las vesículas cubiertas fueron descritas por primera vez por Thomas Roth y Keith Porter

Una característica común de las vesículas cubiertas es la presencia de una capa de proteínas o cubierta hacia el lado citoplásmico de la membrana vesical.

Las vesículas con cubiertas de clatrina están implicadas en el transporte de proteínas desde la RTG a los endosomas y en la endocitosis de complejos receptor-ligando de la membrana plasmática.

Las vesículas de COPI por su parte facilitan el transporte de retorno de proteínas desde el Golgi hacia el RE así como el intercambio entre cisternas del propio complejo de Golgi.

Las vesículas de COPII permiten el trasporte de material desde el RE al Golgi.

Las vesículas cubiertas de clatrina están rodeadas por redes de clatrina y proteínas adaptadoras.

Las vesículas de clatrina están rodeadas por cubiertas compuestas por dos proteínas multiméricas, clatrina y proteínas adaptadoras (AP) también conocidas como proteínas de ensamblaje.

La dinamina: Esta GTPasa citosólica que se identificó por primera vez en Drosophila, interviene en el estrangulamiento y liberación de la vesícula.

En la actividad se conocen dos tipos principales de proteínas de amarre proteínas superenrolladas y complejos multiméricos. Las proteínas superenrolladas como las golginas son importantes en el reconocimiento inicial y unión complejo de Golgi de las vesículas COPI y COPII.

Los lisosomas y la digestión celular

Los lisosomas son orgánulos que contienen las enzimas digestivas capaces de degradar las principales macromoléculas biológicas, incluyendo a los lípidos los hidratos de carbono, los ácidos nucleicos y las proteínas.

Los lisosomas aíslan a las enzimas digestivas del resto de la célula

Los lisosomas fueron descubiertos por Christian de Duve.

Los lisosomas varían sustancialmente en forma y tamaño pero suelen encontrarse en torno a los 0.5 µm de diámetro.

El ambiente ácido (pH 4.0 – 5.0), que favorece la digestión de macromoléculas se mantiene gracias a bombas de protones dependientes de ATP.

Las enzimas tienen en común el que son hidrolasas ácidas, enzimas con un pH óptimo en torno a 5.0.

Los lisosomas se forman a partir de los endosomas

El endosoma tardío es en esencia una colección de enzimas digestivas recién sintetizadas.

Hay como mínimo dos formas de trasferencia desde el endosoma tardío al lisosoma.

En el modelo de fusión transitoria los endosomas tardíos se conectan transitoriamente con los lisosomas.

Modelo híbrido el endosoma tardío y el lisosoma se fusionan para formar un orgánulo hibrido temporal en el que las proteínas y lípidos de ambos no están claramente segregados.

Las enzimas lisosomales intervienen en varios procesos digestivos

Los lisosomas son necesarios para actividades celulares tan variadas como la nutrición, defensa, reciclado de componentes celulares y diferenciación.

Origen de los materiales a digerir, cuando éstos provienen del exterior se habla de lisosomas heterofágicos.

Mientras que si el material es de origen intracelular se denominan lisosomas autofágicos.

Fagocitosis y endocitosis mediadas por receptores: papel de los lisosomas en la defensa y nutrición: Una de las principales funciones de las enzimas lisosomales es la degradación de los materiales extraños introducidos en la célula por fagocitosis y endocitosis mediada por receptores.

Los productos solubles de la ingestión, tales como azúcares, aminoácidos y nucleótidos, son exportados a través de la membrana del lisosoma hacia el citosol donde son empleados como fuente de nutrientes.

Al final de la digestión sólo el material no digerible permanece en el lisosoma que queda como un cuerpo residual.

Autofagia: el sistema original de reciclado: La mayoría de los orgánulos están sometidos a un flujo dinámico donde los nuevos orgánulos recién sintetizados reemplazan a los viejos, que son eliminados. Esta digestión de orgánulos u otras estructuras celulares se conoce como autofagia.

Hay dos tipos de autofagia: macrofagia y microfagia. La macrofagia se produce cuando un orgánulo u otra estructura son encerrados por una doble membrana derivada del RE. La vesícula resultante se denomina vacuola autofágica o autofagosoma.

La microfagia supone la formación de una vacuola autofágica mucho menor, rodeada por un bicapa lipídica, que encierra pequeños fragmentos de citoplasma, más que orgánulos completos.

Digestión extracelular: La digestión extracelular ocurre por ejemplo durante la fecundación de los oocitos (es un gametocito hembra o célula germinal que participa en la reproducción) de animales.

Ciertas enfermedades inflamatoria como la artritis reumatoide, pueden será la consecuencia de una secreción anómala de enzimas lisosomales en las articulaciones por parte de los leucocitos.

Las enfermedades lisosomales de acumulación suelen deberse a la retención de materiales no digeribles

El papel fundamental de los lisosomas en el reciclado de componentes celulares se manifiesta claramente en las alteraciones causadas por deficiencias en determinadas proteínas lisosomales. Se conocen unas 40 alteraciones de acumulación lisosomal. Desgraciadamente la mayoría de las enfermedades lisosomales de acumula no son tratables.

La primera enfermedad de acumulación conocida fue la glucogenosis de tipo II caracterizada por la retención excesiva de glucógeno en el hígado, corazón y músculos esqueléticos de niños pequeños, que generalmente mueren a edad temprana.

Dos de las patologías de acumulación lisosomal más conocidas son el síndrome de Hurler y el síndrome de Hunter. Ambas tienen su origen en deficiencias en la degradación de glicosaminoglicanos, que son el principal componente glucídico de los proteoglicanos de la matriz extracelular.

El retraso mental es una característica común a muchas enfermedades de acumulación porque afectan el metabolismo de glicolípidos que son componentes esenciales de las células nerviosas y de las envueltas que rodean a los axones.

Enfermedad de Tay-Sachs: Alternación hereditaria de carácter recesivo (Regresivo o que tiende a regresar). Los niños afectados sufren un deterioro mental rápido en torno al sexto mes de edad, seguido de parálisis y fallecimiento antes de los tres años. El origen está en la acumulación en el tejido nervioso de un gangliósido un tipo de glicolípido.

Las vacuolas vegetales: orgánulos multifuncionales

Las células vegetales tienen compartimientos ácidos rodeados de membrana denominados vacuolas.

La provacuola madura y forma una vacuola funcional que pude ocupar hasta el 90% del volumen de una célula vegetal.

Una de las tareas esenciales de una vacuola es el mantenimiento de la presión de turgor la presión osmótica que hace que las células vegetales no se colapsen y que en caso de necesidad puedan expandirse.

La vacuola es también un lugar de almacenamiento.

Las antocianinas responsables del color de las flores.

A diferencia de lo que ocurre en las células animales en las células vegetales no existen mecanismos de excreción de residuos solubles.

Los peroxisomas

Los peroxisomas no derivan del retículo endoplásmico y por tanto no son parte del sistema de endomembranas. Están presentes en todas las células eucarióticas, siendo abundantes en las células del riñón e hígado de mamíferos.

Los peroxisomas son ligeramente menores que las mitocondrias.

Catalasa: Enzima esencial para la degradación del peróxido de hidrógeno (H2O2). Compuesto potencialmente tóxico que se forma en diferentes reacciones de oxidación catalizadas por oxidasas. Tanto la catalasa como las oxidasas quedan confinadas (encerrado, recluido, aislado, preso) a los peroxisomas.

El descubrimiento de los peroxisomas fue posible gracias a innovaciones metodológicas en la centrifugación en gradientes de densidad

Christian de Duve y colaboradores no sólo descubrieron los lisosomas sino también los peroxisomas.

La catalasa degrada el H2O2 al igual que la urato oxidasa. La D-aminoácido oxidasa genera H2O2.

La mayoría de las funciones de los peroxisomas están relacionadas con el metabolismo del peróxido de hidrógeno.

Metabolismo del peróxido de hidrógeno: El papel más obvio de los peroxisomas de las células eucariotas es la detoxificación de H2O2.

Modo catalítico: En el que una molécula de H2O2 se oxida a oxígeno y una segunda se reduce a agua.

Degradación de compuestos nocivos: El metanol, el etanol, el ácido fórmico, el formaldehído, nitritos y fenoles, todos estos compuestos son nocivos para las células, su detoxificación por la catalasa es una función vital de los peroxisomas.

Oxidación de ácidos grasos: Entre el 25 y 50% de la oxidación de ácidos grasos en los tejidos animales, tienen lugar en los peroxisomas, el resto ocurren en las mitocondrias.

En los animales los peroxisomas acortan los ácidos grasos.

Metabolismo de compuestos nitrogenados: Con la excepción de los primates, la mayoría de los animales necesita a la urato oxidasa (también llamada uricasa) para oxidar el urato.

Catabolismo de sustancias infrecuentes: Xenobíoticos: Compuestos químicos ajenos a los organismos vivos. En esta categoría se incluyen los alcanos hidrocarburos de cadena corta presentes en el petróleo y algunos de sus derivados.

Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X.

Las células vegetales tienen peroxisomas especiales no encontrados en las células animales.

Peroxisomas foliares: Grandes peroxisomas denominados peroxisomas foliares que aparecen frecuentemente próximos a cloroplastos y mitocondrias.

Glioxisomas: Aparece transitoriamente en semillas en germinación que almacenan el carbono y la energía en forma de grasas (fundamentalmente triacilgliceroles). En estas especies, los triacilgliceroles almacenados se movilizan y convierten en sacarosa.

Los glioxisomas se encuentran sólo en los tejidos capaces de almacenar grasas.

Otros tipos de peroxisomas vegetales: Nódulos: Estructuras de las raíces de ciertas plantas en las que se concentran bacterias que facilitan la fijación del nitrógeno atmosférico.

La biogénesis de los peroxisomas ocurre por división de peroxisomas preexistentes

Los peroxisomas aumentan en número cuando la célula crece y se divide. La proliferación de orgánulos se conoce como biogénesis y las proteínas del peroxisoma que se requieren para este proceso se denominan peroxinas.

¿Dónde se sintetizan las enzimas y otras proteínas, tanto de la membrana, como de la matriz del peroxisoma? Las proteínas se sintetizan en ribosomas libres no asociados al RE.

Luciferasa: Enzima del peroxisoma que permite emitir luz a las luciérnagas, se puede transferir a células vegetales.

El citoesqueleto

El citoesqueleto es la región del citoplasma que se encuentra alrededor y entre los orgánulos.

Citoesqueleto: Un entramado (estructura, organización) completo de filamentos y túbulos interconectados que se extienden a lo largo del citosol desde el núcleo hasta la cara interna de la membrana plasmática. Proporciona una estructura arquitectónica a las células eucariotas. Aporta un algo nivel de organización interna a las células y les permite asumir y mantener formas complicadas que no serían posibles de otra manera. El citoesqueleto tiene un papel importante en el movimiento y en la división celular y posiciona y mueve activamente los orgánulos de membrana dentro del citosol. El citoesqueleto se altera por fenómenos que ocurren en la superficie celular.

PRINCIPALES ELEMENTOS ESTRUCTURALES DEL CITOESQUELETO

Los principales elementos estructurales del citoesqueleto son tres: microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios, todos ellos exclusivos de células eucariotas.

Los microtúbulos están compuestos por la proteína tubulina y tienen un diámetro de aproximadamente 25 nm.

Los microfilamentos con un diámetro de unos 7 nm son polímeros de la proteína actina.

Los filamentos intermedios poseen un diámetro entre 8 y 12 nm.

Los microtúbulos y los microfilamentos son más conocidos por el papel que desempeñan en la movilidad celular.

Los microfilamentos son componentes esenciales de las fibrillas musculares y los microtúbulos son los elementos estructurales de los cilios y los flagelos.

TECNICAS PARA LE ESTUDIO DEL CITOESQULETO

Técnicas para el estudio del citoesqueleto:

Microtúbulos

Existen dos tipos de microtúbulos que son responsables de muchas funciones en la célula.

Los microtúbulos (MTs) son elementos del citoesqueleto más grandes. Los microtúbulos de las células eucariotas pueden ser clasificados en dos grandes grupos que se diferencian tanto por su grado de organización como por su estabilidad estructural.

El primer grupo, los microtúbulos del axonema, microtúbulos altamente organizados que se encuentran en estructuras específicas, relacionadas con el movimiento celular, como los cilios, los flagelos y los corpúsculos basales a los que se unen estos apéndices. El elemento central o axonema de un cilio o de un flagelo está formado por un haz muy ordenado de MTs del axonema y proteínas asociadas.

El segundo grupo lo forma una red más laxa y dinámica de microtúbulos citoplásmicos.

Los heterodímeros de tubulina son las proteínas con las que se construyen los microtúbulos.

Los MTs son cilindros rectos y huecos con un diámetro exterior cercano a los 25 nm y un diámetro interior de aproximadamente 15 nm. La pared de los microtúbulos está formada por un conjunto de polímeros lineales llamados protofilamentos. Normalmente hay 13 protofilamentos colocados uno al lado del otro, alrededor del hueco central o lumen.

La subunidad básica de un protofilamento es una heterodímero de la proteína tubulina. Los heterodímeros que constituyen la mayor parte de los protofilamentos están compuestos por una molécula de tubulina a y una molécula de tubulina ß. Estas se unen no covalentemente una a la otra para producir una heterodímero aß. Las moléculas de tubulina a y ß tienen un diámetro aproximado de 4-5 nm y un peso molecular de 55 kDa.

En el interior de un microtúbulo todos los dímeros de tubulina están orientados en la misma dirección de manera que todas las subunidades de tubulina a exponen el mismo extremo.

Los microtúbulos se forman mediante la incorporación de dímeros de tubulina en sus extremos.

Los microtúbulos se forman por el ensamblaje reversible de los dímeros de tubulina.

La agregación de los dímeros de tubulina en agrupaciones denominadas oligómeros, representan una etapa crucial en la formación de los microtúbulos. Estos oligómeros constituyen un -núcleo- a partir del cual pueden crecer los microtúbulos, por lo que se conoce a este proceso como nucleación. Una vez que se ha nucleado, el microtúbulo crece mediante la adición de subunidades en ambos extremos, un proceso denominado elongación.

Fase de elongación: Es decir la adición de dímeros de tubulina.

El microtúbulo crece cuando la concentración de tubulina es alta y se despolimeriza cuando las concentraciones de tubulina son bajas. En algún punto entre estas dos condiciones se encuentra una concentración de tubulina en la que la polimerización está en perfecto equilibro con la despolimerización. La concentración de los dímeros en este punto se denomina concentración crítica global.

El extremo de crecimiento rápido del microtúbulo se denomina extremo más siendo el otro el extremo menos.

Recambio rotatorio: Surge cuando una determinada molécula de tubulina se incorpora en el extremos más, es desplazada progresivamente a lo largo del microtúbulo y finalmente se pierde mediante despolimerización por el extremo menos.

El GTP es necesario para el ensamblaje de los MT. Cada heterodímero de tubulina une dos moléculas de GTP.

Tim Mitchison y Mark Kirshner propusieron el modelo de inestabilidad dinámica. Este modelo supone la existencia de dos poblaciones de microtúbulos, una que crece en longitud mediante la continua polimerización en sus extremos más y otra que disminuye en longitud por despolimerización. La diferencia entra las dos poblaciones estriba en que los MTs en crecimiento presentan la tubulina unida a GTP en sus extremos más, mientras que los MTs que están disminuyendo en tamaño presentan GDP.

Cuando una microtúbulo pasa de la elongación al acotamiento se conoce un fenómeno llamado catástrofe del microtúbulo.

Este pude desaparecer completamente o puede volver repentinamente a la fase de crecimiento un evento denominado rescate del microtúbulo.

Los microtúbulos se originan dentro de la célula en centros organizadores de microtúbulos.

Los microtúbulos normalmente se originan a partir de una estructura celular denominada centro organizador microtubular (MTOC). Un MTOC sirve como un lugar en el que se inicia el ensamblaje de los MTs, a la vez que proporciona un punto de anclaje para uno de los extremos de estos MTs.