– Alteraciones del sueño nocturno: Por uso de psicoestimulantes en horario inadecuado (usado sobretodo en casos de trastorno por déficit de atención), medicación para asma, uso de cafeína y abuso de drogas o alcohol. Aquí también se incluye el mal dormir producto del SAOS (Sindrome Apnea Obstrutiva del sueño), Infecciones del tracto urinario a repeticiónby el Reflujo gastro esofágico patológico.
– Asociada a la inatención: en niños pertenecientes al espectro del síndrome de déficil atencional, en donde la hipersomnia es más indicativa de la incapacidad del niño para poner atención, producto de su abstracción de un medio que no le entretiene o como consecuencia de hiperactividad y consecuente agotamiento.
Alteraciones del sueño por exceso del tipo hipersomnia primaria.
Aquí encontramos las hipersomnias patológicas productos de un incremento real de la necesidad del sueño. Suelen asociarse a otros síntomas del espectro neuro-psiquiátrico.
Algunos ejemplos son la hipersomnia idiopática, el Síndrome de Kleine-Levin, la narcolepsia, y algunos trastornos psiquiátricos transitorios o permanentes (en especial la depresión). Otros como el Síndrome de Pickwick (en donde existe un componente de hipoventilación central así como uno de apnea obstructiva mecánica por la obesidad extrema que presentan estos individuos), el Síndrome de Prader-Willi y en el Síndrome de hipoventilación congénita idiopática ("Maldición de Ondina").
| Hipersomnia idiopática
Son gente que presenta somnolencia diurna recurrente, menos imperativa que
en la narcolepsia pero más persistente y duradera y de difícil control.
Son pacientes cuyo sueño nocturno está muy alargado, con muy difícil despertar, llegando a presentar episodios pseudoconfusionales. El registro polisomnográfico no evidencia datos importantes excepto que hay un aumento del sueño total y aparecen abundantes fases de sueño NO REM incluso en la fase delta del sueño diurno.
| Síndrome de Kleine-Levin
También conocida como la enfermedad de Rip van Winkle. Es un síndrome poco frecuente, que afecta principalmente adolescentes masculinos. Se caracteriza por periodos recurrentes de sueño prolongado con periodos intercalados de sueño normal. Durante los episodios de hipersomnia el paciente puede mostrar apatía, irritabilidad, confusión, hiperfagia, desinhibición sexual, delirios, alucinaciones, desorientación, lenguaje incoherente, excitación o depresión y agresividad. Los estudios EEG (electro-encefalogramas) practicados durante los episodios de hipersomnia demuestran un enlentecimiento general del ritmo de fondo y salvas paroxísticas de actividad theta.
Un subgrupo presenta antecedentes familiares de hipersomnia y muestran también cefaleas vasculares, reactividad del sistema vascular periférico (fenómeno deRaynaud) y desmayos. Los sujetos con el síndrome de Kleine-Levin presentan alteraciones neurológicas inespecíficas en la exploración
física, entre las que se incluyen disminución de los reflejos tendinosos profundos, disartria y nistagmo. Parece ser un síndrome autolimitado, sin causa clara idetificada, aunque pareciese correponder a una disfunción hipotalámica. Las recaídas pueden darse cada ciertas semanas o meses, siendo el primer ataque por lo general entre los 10 y los 20 años, pudiendo extenderse por una década o más.
| Narcolepsia
De causa aún no clarificada, la narcolepsia es un síndrome cuya característica fundamental es una disfunción del sueño REM, de manera que el sueño comienza, de forma inapropiada, en esta fase, justificando las diferentes manifestaciones. Se ha reconocido un vínculo significativo entre haplotipos HLA y alelos específicos del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC). Se observa una asociación especialmente fuerte con HLA-DR2. Asimismo, estudios experimentales han probado una deficiencia de la concentración de hipocretinas en el LCR de estos individuos, y algunos incluso plantean una asociación a enfermedades estreptocócicas complicadas.
La prevalencia estimada varía entre 0,01 y el 0,16%. Puede aparecer desde la preadolescencia hasta la década de los cincuenta, aunque a veces el inicio puede pasar desapercibido durante más de 10 años si sólo existe hipersomnia.
La "tétrada narcoléptica" incluye cuatro síntomas que sólo aparecen juntos en el 10% de los narcolépticos: somnolencia diurna, cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas.
Somnolencia excesiva diurna.
Se produce en el 100% de los narcolépticos. Se define como la necesidad imperiosa de dormir por breve espacio de tiempo. Los episodios pueden durar desde minutos a una hora. Si está adormecido o con posibilidad de hacerlo, se dormirá
rápidamente. Si, por el contrario, intenta no dormirse porque está en una situación en que no puede hacerlo, la sensación de somnolencia persistirá hasta que pueda dormir algunos minutos. Después del sueño hay una sensación reconfortante, sintiéndose el sujeto otra vez activo y con ganas de realizar sus tareas.
Cuando se presenta en preadolescentes los padres refieren retraso escolar, falta de atención y escaso interés por el medio, debiendo hacer el diagnóstico diferencial con el trastorno por déficit de atención.
También pueden presentar en algunos casos agitación e hiperactividad (en los adultos es más frecuente la hipoactividad). En la tabla III quedan reflejados los problemas escolares más frecuentes en niños con narcolepsia.
Cataplejía: puede aparecer en el 70% de los casos. Es la pérdida brusca y reversible del tono muscular durante la vigilia desencadenada por una causa emocional (alegría, miedo, sorpresa,etc.). Puede afectar a algunos grupos musculares o a toda la musculatura esquelética. La duración puede ser de breves segundos a 30 minutos. Cuando la afectación es parcial, los músculos afectados suelen ser los cervicales y la cara, lo cual puede llegarles a impedir hablar durante breves segundos- muchas veces este fenómeno puede pasar desapercibidopara los que están alrededor. Puede también afectar a los músculos del tronco y los brazos. Una situación típica es la del joven jugador de baloncesto que nota la sensación de pérdida de fuerza en los brazos en el instante en que intenta encestar, produciendo un sentimiento de frustración si nadie le explica que esto se debe a su enfermedad.
Cuando la afectación de los músculos es total la persona puede incluso caer al suelo de forma brusca, siendo causa de fracturas y confundiéndose en ocasiones con ataques epilépticos del tipo de crisis atónicas. No hay nunca pérdida de conciencia y suelen terminar en un ataque de sueño.
Tabla 1. Algunas manifestaciones de niños con narcolepsia |
Problemas escolares en niños con narcolepsia |
Baja atención y concentración |
Irritabilidad y labilidad emocional |
Dificultad para realizar tareas y exámenes largos |
Problemas de memoria |
Sentimientos de vergüenza hacia el profesor y los compañeros por los episodios de somnolencia y cataplejía |
Falsas acusaciones de consumir drogas |
Es lento y olvidadizo en sus tareas |
Aislamiento social y disminución de la participación en las actividades extraescolares |
Problemas de disciplina debido a los episodios de somnolencia en clase |
Dificultades en actividades deportivas debido a la cataplejía y los episodios de somnolencia |
Problemas de cumplimiento de la medicación con estimulantes o de tratamientos comportamentales programados durante el horario escolar |
Parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas: De las mismas características enunciadas anteriormente.
Alteraciones del sueño por exceso secundarias a otros procesos patológicos y/o patologías subyacentes.
Aquí encontramos la hipersomnia asociada otros diagnósticos diferenciales del tipo enfermedades agudas infecciosas, crónicas y/o tumores del SNC.
– Asociado a enfermedades crónicas: incluyendo anemia, cáncer de cualquier tipo (especialmente leucemias), insuficiencia renal, hepática y otros problemas metabólicos pueden exhibir hipersomnia
– Asociado a otras enfermedades del SNC: epilepsia, hipersomnia post-traumática; así también la hipertensión endocraneana producto de hidrocefalia o lesiones tumorales de la fosa posterior. Cefalea, diplopía y papiledema debiesen ser buscados en inspección de rutina para descartar estas lesiones.
En presentaciones agudas siempre hay que sospechar la existencia de procesos infecciosos como meningitis y/o encefalitis, así como exposición a tóxicos (ejemplo, exposición a monóxido de carbono)
– Asociado a enfermedades del espectro neurosomático: como por ejemplo fibromialgia frente a debilidad y fatigabilidad asociada a hipersomnia. En el caso de coexistir historia familiar o la sospecha de una patología psiquiátrica, no se debe olvidar que un gran porcentaje de síndromes depresivos mayores en la adultez, así como otros trastornos del ánimo, tienen como primera manifestación hipersomnia en la infancia y adolescencia
Un primer acercamiento al niño o adolecente con hipersomnia debiese centrase en una anamnesis detallada, que incluya un calendario de horario de sueño nocturno y diurna, características de la latencia del sueño, movimientos erráticos o comportamiento inadecuado durante el sueño y otras manifestaciones conductuales relevantes, como hiperatividad o agresivida diurna, síntomas del espectro psiquiátrico asociados, y el entorno psicosocial-familiar del niño. Asimismo, una historia médica del niño y familiar exhaustiva, pensando en la hipersomnia como síntoma secundario de otra enfermedad subyacente.
La queja como un problema transitorio sugiere factores de riesgo identificables que deben corregirse, en función de la eventual mejoría del sueño. En casos de historias que sugieran cronicidad, hay que ser más sistemático en la evaluación y pensar en los diagnósticos diferenciales ya mencionados.
Algunas mediciones tipo escala han resultado útiles en la cuantificación de la somnolencia diurna del niño y su asociación a pobre desempeño escolar. Entre estos, el Pediatric Daytime Sleepiness Scale (PDSS) desarrollado por Drake et al el año 2003, ha sido validado en países como España y Argentina y ha demostrado ser útil como predictor del impacto que la somnolencia tiene a nivel académico. Por otro lado, en el estudio chino de Yang et al de este año, tuvo bueno resultados como herramienta de tamizaje de trastornos de sueño.
En la exploración física debemos buscar signos que nos hagan sospechar un proceso patológico, observando principalmente si existe afectación del desarrollo pondoestatual y signos de obstrucción de la vía aérea aguda o crónica. Hay que descartar los siguientes problemas físicos:
Sistema respiratorio y ORL: Enfermedades agudas o crónicas que causen síntomas de obstrucción de la vía aérea, (Hipertrofia adenoidea y/o amigdaliana, malformaciones faciales, laringotraqueomalacia, laringitis aguda, asma, otitis media), ya que esto pudiese promover microdespertares nocturnos y mal dormir.
Sistema gastrointestinal: Reflujo gastro-esofágico, anomalías congénitas como hendiduras y fístulas tráqueo-esofágicas. También asociadas a microdespertares y un mal descanso nocturno.
Sistema nervioso central: Hay que buscar signos que nos hagan pensar en su afectación, como hiper o hipotonicidad, alteraciones en la succión-deglución, microcefalia, prematuridad y existencia de convulsiones. Frente a la coexistencia de síntomas neurológicos, la hipersomnia debe considerarse como síntoma de sindromes neurológicos más complejos, e incluso tumores cerebrales.
Sistema urinario: Descartar infección del tracto urinario y reflujo vésico-ureteral que pueden provocar molestias nocturna, y mal dormir.
Alteraciones dermatológicas que producen prurito y consecuente alteración del sueño nocturno, siendo la más frecuente la dermatitis atópica. 9
El diagnóstico se realiza por los síntomas clínicos y se confirma con la práctica de un test de latencias múltiples (TLM) y una polisomnografía.
En el TLM el sujeto se acuesta en una habitación sin luz y con la obligación de no hacer esfuerzos para no dormirse; este procedimiento se repite entre cuatro y cinco veces durante el día, durante tomas de 30 minutos. La latencia del sueño (tiempo requerido para dormirse) se mide en cada toma y se usa como índice de somnolencia. Cuando asociado a un registro poligráfico (EEG, electro-óculograma, EMG) también es posible evaluar si aparece o no sueño REM. Si latencia del sueño es mayor a 20 minutos, se considera toma finalizada, y ese el valor de latencia de esa toma.
El promedio de la latencia de sueño durante las tomas representa una medida de la habilidad del paciente para quedarse dormido en un ambiente que conduce al sueño. Los adultos normales suelen tener latencias de entre 10 a 20 minutos, mientras que latencias menores a 5 minutos suelen considerarse patológicas. En niños, los valores están menos definidos, si bien se sabe que un niño en edad escolar típicamente tiene una latencia de más de 20 minutos.
Los adultos con narcolepsia o deprivación severa del sueño suelen tener latencia del sueño menor a 5 minutos, e incluso, menor a 2 minutos. Asimismo, generalmente 2 o más de las cinco tomas realizadas suelen asociarse a sueño REM. Un estudio de Vendrame et al en Philadelphia reveló que en 20 pacientes pediátricos diagnosticados con narcolepsia, el promedio de latencia del sueño fue de 6,14 minutos, con periodo de sueños REM en 2 de cada 5 tomas, en promedio.
El tratamiento siempre debe ser multidisciplinario y orientado la hipótesis diagnóstica que el médico especialista se plantee. Así, como primera instancia se debiese siempre orientar a mejorar los hábitos ligados al sueño, implementar una higiene del sueño que incluya a padres y cuidadores, erradicar conceptos errados con respecto a cuánto debe o no debe dormir el niño.
Una vez realizado esto, se deben descartar factores asociado al mal dormir. Tratar infecciones urinarias subyacentes si existiesen síntomas urinarios asociados; sospechar RGE patológico y SAOS sobretodo si el niño ronca, y tratar adecuadamente según corresponda: inhibidores de la bomba de protones; cirugía en caso de existir malformaciones anatómicas de la vía aérea, o incluso C-PAP; promover una dieta sana y baja de peso en caso de obesidad, etc.
La hipersomnia primaria como síntoma ha probado responder bien a los psicoestimulantes como lo es el metilfenidato y otros, como la dextroanfetamina. Algunos estudios plantean el uso del modafinilo, sobretodo para la narcolepsia e hipersomnia asociada a l déficit atencional, pero no estaría aprobado por la FDA por algunos efectos adversos reportados. El tratamiento farmacológico casi siempre va asociado a hipersomnias refractarias al tratamiento médico inicial, asociadas a mal desempeño académicos y problemática conductual con pares y familia. Siempre debiese estar indicado por el especialista neurólogo infantil, siendo además el requerimiento de fármacos un indicio de probables patologías subyacente como narcolepsia o síndrome de déficit atencional.
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Autor:
Perla David
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