Gastrosquisis
Esta anomalía es un defecto congénito de la pared abdominal relativamente infrecuente. La gastrosquisis se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical. Las vísceras salen hacia la cavidad amniótica y se bañan en el líquido amniótico. El término gastrosquisis, que significa literalmente un «estómago hendido o abierto», es engañoso, ya que es la pared anterior abdominal la que está hendida y no el estómago. EL defecto se suele producir en el lado derecho lateral al ombligo y es más común en varones. Esta anomalía se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales durante la cuarta semana. (MOORE, 2005)
La Gastrosquisis es la hernia del contenido abdominal directamente en la cavidad amniótica a través de la pared del cuerpo. EL defecto es lateral al ombligo, por lo común a la derecha, y es probable que sea ocasionado por el cierre anormal de la pared alrededor del pedículo de fijación. Las vísceras no se hallan cubiertas por peritoneo ni por amnios, y el intestino puede resultar dañado a causa del contacto con el líquido amniótico. La gastrosquisis se observa en uno de cada 10 000 nacimientos, pero su frecuencia va en aumento, sobre todo en lo hijos de mujeres jóvenes, quizás en relación con el uso de cocaína. A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se acompaña de anomalías cromosómicas u otros defectos graves y, por lo tanto, la tasa de supervivencia es excelente. Sin embargo, el vólvulo (rotación del intestino) que compromete la irrigación sanguínea puede destruir grandes porciones del intestino y provocar La muerte del feto. (LAGMAN, 2004)
Falta de rotación del intestino medio
Este trastorno relativamente común se denomina colon izquierdo y suele ser asintomático, aunque se puede producir enroscamiento de los intestinos (vólvulo). La falta de rotación se produce cuando el asa del intestino medio no gira al regresar al abdomen, lo que hace que su rama caudal regrese primero, el intestino delgado se sitúe en el lado derecho del abdomen y la totalidad del grueso en el izquierdo. Cuando se produce esta patología, la arteria mesentérica superior puede estar obstruida, lo que causa infarto y gangrena del intestino irrigado por ella. (MOORE, 2005)
Rotación mixta y vólvulo
En este trastorno, el ciego ocupa una posición inmediatamente por debajo del píloro del estómago y se fija a la pared abdominal posterior a través de bandas peritoneales que pasan por encima del duodeno. Estas bandas y el vólvulo de los intestinos originan obstrucción duodenal. Este tipo de rotación defectuosa se produce por la rotación incompleta de los 90° del asa del intestino medio; por tanto, la porción terminal del íleon regresa primero al abdomen. (MOORE, 2005)
Rotación inversa
En casos muy poco frecuentes, el asa del intestino medio gira en el sentido de las agujas del reloj en lugar de hacerlo en sentido contrario. Como consecuencia de ello, el duodeno se sitúa delante de la arteria mesentérica superior (AMS) y no detrás de de la el colon transverso lo hace detrás de la AMS en lugar de adelante. En estos lactantes, el colon transverso puede estar obstruido por la presión ejercida por la AMS. En los casos más raros, el intestino delgado se halla en el lado izquierdo del abdomen y el grueso se encuentra en el derecho, con el ciego en el centro. Esta situación poco habitual es consecuencia de la rotación incorrecta del intestino medio seguida de una falta de fijación de los intestinos. (MOORE, 2005)
La rotación inversa del intestino medio, la más rara presentación de la mala rotación intestinal, es responsable por solamente el 2% al 4% de todas las anomalías rotacionales del intestino medio. Es dos veces más frecuente en la mujer que en el hombre. Fue descrita por primera vez a finales del 1800 y ocurre cuando el asa del intestino medio rota erróneamente en el sentido de las agujas del reloj. Como resultado, el duodeno y el colon transverso quedan en una posición invertida; el ciego y el colon transverso yacen posteriores a la arteria mesentérica superior y el duodeno queda anterior.
Los autores han descrito 2 variantes de la rotación invertida. En el tipo retroarterial más común, el segmento postarterial (caudal) retorna primero al abdomen, posicionando al colon transverso en un túnel retroarterial detrás de los vasos mesentéricos superiores y el duodeno, con este último cruzando de derecha a izquierda, anterior a la arteria y el ciego ubicado a la derecha. Sin embargo, si el segmento prearterial (craneal) se reduce primero, entra a la cavidad abdominal por la izquierda, empujando al intestino posterior a la derecha, causando que el colon entero quede en el lado derecho del abdomen y el ciego en la línea media. En cualquiera de los 2 casos, el duodeno usualmente permanece anterior a la arteria mesentérica superior. El segundo tipo ha sido descrito solamente en 6 pacientes y en 2 de ellos estaba asociado con un situs inversus de otras vísceras abdominales.
Se ha hallado que la rotación invertida coexiste con otras anomalías. En un caso se reportó una condición cardiaca congénita junto con la rotación invertida.
Otro autor encontró la rotación intestinal asociada con anomalías de la vía biliar y de la vesícula.
Las anormalidades en la rotación del intestino medio, incluyendo falta de rotación, mala rotación y rotación invertida, se hallan más frecuentemente en los neonatos y niños, siendo responsables por el 1% de las obstrucciones intestinales. Son raramente la causa de una emergencia abdominal aguda en los adultos.
El infante con rotación invertida se presenta con una obstrucción intestinal aguda que requiere reparación quirúrgica inmediata. La fijación incompleta del ciego y del colon ascendente predispone al vólvulo del segmento ileocecal sobre su fijación mesentérica estrecha. La presión del vólvulo puede causar obstrucción de la unión duodenoyeyunal. A diferencia de los otros tipos de mala rotación, la mayoría de los casos de rotación invertida se presentan en los adultos. La mayoría de los adultos con rotación invertida tienen antecedentes de dolor abdominal crónico intermitente, a menudo con vómitos. Usualmente se presentan con un episodio agudo de obstrucción intestinal en el colon transverso cuando este cursa a través de un túnel retroarterial. La obstrucción duodenal ha sido raramente descrita.
El diagnóstico preoperatorio de la rotación invertida es posible, aunque la mayoría de los casos son diagnosticados quirúrgicamente. Las radiografías oblicuas y laterales pueden mostrar al duodeno por delante del colon transverso. Un ciego y colon ascendente móviles deberían ser visualizados, debido a las fijaciones mesentéricas incompletas. Las seriadas gastrointestinales altas mostrarán el duodeno localizado por delante del colon transverso y hacia la derecha. La obstrucción puede ser observada en el segmento ileocecal por el vólvulo. Rara vez la unión duodenoyeyunal demostrará obstrucción por bridas periduodenales o herniación dentro del túnel retroarterial. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/uvs/cirured/rotacion_internaalteraciones_embriologicas_del_intestino.pdf)
Manejo operatorio
Los procedimientos para corregir la rotación inversa son 4:
· Colectomía subtotal con anastomosis colo-cólica ascendente-sigmoides.
· Colectomía e ileotransversoanastomosis con o sin duodenoyeyunostomía lado-alado.
· Colectomía derecha y cierre del colon transverso distal con ileosigmoideostomía.
· Colocolostomía anterior a los vasos mesentéricos superiores sin resección del colon derecho.
Estrada a descrito la liberación del colon transverso de su tejido areolar y rotación de todo el intestino medio de 360º en sentido antihorario y luego fijación del intestino grueso y del mesenterio del intestino delgado en su lugar.
Se ha encontrado agrandamiento de los vasos venosos y linfáticos mesentéricos durante la cirugía. Esto puede deberse a la presión del colon transverso sobre los vasos mesentéricos superiores.
Recomendaciones
En esta paciente, la reparación operatoria previa del apéndice pudo haber reducido la incidencia de vólvulos en el segmento ileocecal, disminuyendo entonces el grado de constipación. Sin embargo, la combinación de disminución de la motilidad intestinal secundaria a la medicación por el dolor y la ubicación retroarterial del colon transverso debido a la rotación inversa contribuyeron a la gran obstrucción intestinal sintomática. Casos de mala rotación como éste deberían ser tratados prontamente para prevenir la rotura del intestino y las complicaciones con peligro para la vida del paciente.
Ciego y apéndice subhepáticos
Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando éste regresa al abdomen, es arrastrado hacia arriba a medida que el hígado disminuye de tamaño; por consiguiente, el ciego se mantiene en su posición fetal. El ciego subhepático y el apéndice son más comunes en varones y aparecen en alrededor del 6% de los fetos. El ciego subhepático no es frecuente en adultos; no obstante, cuando aparece puede crear un problema en el diagnóstico de apendicitis y durante la extirpación quirúrgica del apéndice (apendicetomía). (MOORE, 2005)
Ciego móvil
En alrededor del 10% de las personas, el ciego tiene una libertad de movimiento anómala. En los casos más raros, se puede herniar hacia el conducto inguinal derecho. El ciego móvil es consecuencia de la fijación incompleta del colon ascendente. Este trastorno tiene importancia clínica, debido a las posibles variaciones de posición del apéndice y a que se puede producir un vólvulo del ciego. (MOORE, 2005)
Hernia interna
En esta anomalía, el intestino delgado pasa hacia el mesenterio del asa del intestino medio durante el regreso de los intestinos hacia el abdomen. Como consecuencia de ello, se forma un saco semejante a una hernia. Se trata de una patología muy poco frecuente que habitualmente no produce síntomas y se suele detectar durante la autopsia o la disección anatómica. (MOORE, 2005)
Vólvulo del Intestino medio
Esta anomalía consiste en un fallo del retorno normal del intestino delgado a la cavidad abdominal, así como de la fijación normal de los mesenterios. Como consecuencia de ello, se produce un vólvulo intestinal. Sólo dos partes del intestino se encuentran unidas a la pared abdominal posterior: el duodeno y el colon proximal. El intestino delgado cuelga de un pequeño tallo que contiene la arteria y la vena mesentéricas superiores. Estos vasos suelen estar enroscados en el tallo y se obstruyen en o cerca de la unión duodenoyeyunal. Con frecuencia, la circulación hacia el intestino enroscado está restringida; si los vasos están totalmente obstruidos, se produce la gangrena. (MOORE, 2005)
Estenosis y atresia intestinal
La oclusión parcial (estenosis) y completa (atresia) de la luz intestinal representa alrededor de una tercera parte de los casos de obstrucción intestinal. La lesión obstructiva ocurre con mayor frecuencia en el duodeno (25%) e íleon (50%). La longitud del área afectada es variable. Estas anomalías son consecuencia de la falta de formación de un número apropiado de vacuolas durante la recanalización del intestino. En algunos casos se origina un diafragma transversal, lo que produce atresia diafragmática. Otra causa posible de estenosis y atresias es la interrupción del flujo sanguíneo a un asa del intestino fetal como consecuencia de un accidente vascular fetal; por ejemplo, un asa intestinal excesivamente móvil se puede enroscar, interrumpiendo su irrigación sanguínea y comportando necrosis de la sección intestinal afectada. Este segmento necrótico se transforma posteriormente en un cordón fibroso que conecta los extremos proximal y distal del intestino normal. Probablemente, casi todas las atresias son debidas a un infarto del intestino fetal como consecuencia de la alteración de su irrigación por un vólvulo. Esta alteración ocurre con mayor frecuencia a lo largo de la décima semana, a medida que los intestinos regresan al abdomen. La fijación incorrecta del intestino lo predispone a vólvulo, estrangulación y alteración del riego sanguíneo.
Divertículo Ileal y otros remanentes del saco vitelino
Esta evaginación representa una de las anomalías más comunes del aparato digestivo. El divertículo ileal congénito (divertículo de Meckel) ocurre en un 2% a un 4% de las personas y su prevalencia es entre tres y cinco veces mayor en varones. Este tipo de divertículo tiene impar- tanda clínica, ya que en ocasiones se inflamo y da lugar a síntomas semejantes a los de la apendicitis. La pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y puede incluir pequeños fragmentos de tejido gástrico y pancreático. La mucosa gástrica suele secretar ácido, produciendo ulceración y hemorragia. Este divertículo es el remanente de la parte proximal del saco vitelino. Su aspecto típico es de evaginación en forma de dedo de 3 a 6cm de longitud que surge del borde antimesentérico del ileon, entre 40 y 50 cm de la unión ileocecal. El divertículo ileal puede estar conectado al ombligo por un cordón fibroso o una fístula onfaloentérica. (MOORE, 2005)
Duplicación de intestino
La mayor parte de las duplicaciones del intestino son duplicaciones quísticas o tubulares. Las duplicaciones quísticas son más comunes. Las tubulares se comunican habitualmente con la luz intestinal. Casi todas las duplicaciones son debidas a la falta de recanalización normal; como consecuencia, se forman dos luces. El segmento duplicado del intestino se halla en su lado mesentérico. (MOORE, 2005)
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
LAGMAN y SADLER. Embriología Médica con Orientación Clínica. 9na ed., 2004
MOORE, K y PERSAND, T. Embriología Clínica. 7ma ed. Mc Graw Hill. Interamericana. México, 2005
http://fcmjtrigo.sld.cu/materiales/histoembriologia/embriologiaII/mcdigest.doc
http://www.nietoeditores.com.mx/download/actapediatrica/marzo-abril%202008/ActPed2008-29(2)-73-77.pdf
ANEXOS
Onfalocele congénito
Gastrosquisis
Falta de rotación del intestino medio
Rotación mixta y vólvulo
Rotación inversa
Ciego y apéndice subhepáticos
Hernia interna
Vólvulo del Intestino medio
Estenosis y atresia intestinal
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Divertículo Ileal y otros remanentes del saco vitelino
Duplicación de intestino
Cuando la rotación inversa causa obstrucción intestinal
La rotación inversa ocurre cuando el asa del intestino medio rota erróneamente en el sentido de las agujas del reloj.
Dres. Roybal JL, Corsetti L.
Presentación del caso
Una mujer de 66 años de edad se presentó en el departamento de emergencia a los 10 días de haber sido operada por una hernia inguinal derecha, más suspensión extraperitoneal de la vejiga. Presentaba dolor cólico que no había calmado con los fármacos que le habían prescrito.
Había eliminado gases pero no materia fecal en los últimos 7 día s. Tres días antes del ingreso había movido el intestino 2 veces, pero el dolor y los síntomas persistieron y empeoraron. Un enema que se había realizado la noche anterior no le había brindado alivio. Negó haber tenido fiebre, náuseas, vómitos, síntomas urinarios o hematoquecia.
Entre los antecedentes alejados de la paciente se destacaba una histerectomía total con anexectomía bilateral en 1975, motivo por el cual estaba tomando estrógenos. Asimismo refirió constipación antes de la histerectomía que se resolvió después de la cirugía.
Al examen físico la paciente estaba afebril, con pulso, frecuencia respiratoria y
tensión arterial normales. El aparato respiratorio y cardíaco también era normal. El abdomen era blando y ligeramente distendido con ruidos hidroaéreos normales.
Se palpaba una masa en la fosa ilíaca derecha en donde la paciente refería dolor suave a moderado. No se hallaron signos peritoneales; el abdomen era timpánico a la percusión sobre la fosa ilíaca derecha. El tacto rectal no fue doloroso y se halló una ampolla vacía, sin evidencias de sangre.
El recuento de blancos era elevado 17.5 x 109 /L, pero la hemoglobina, el hematocrito y las determinaciones metabólicas básicas fueron normales.
La radiografía de tórax también fue normal, pero se hallaron evidencias significativas en las placas del abdomen. Las mismas mostraron un ciego y un colon ascendente dilatados, con una gran cantidad de materia fecal en el color derecho (Figura 1).
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FIGURA 1: Radiografía directa de abdomen mostrando un ciego y ascendente dilatados y gran cantidad de materia fecal en el colon derecho.
La radiografía de colon por enema reveló un colon izquierdo normal con un estrechamiento abrupto en "pico de ave" en la mitad del colon transverso, en la línea media (Figura 2). El contraste alcanzó lentamente el colon derecho, apuntando a un diagnóstico de una gran obstrucción intestinal de naturaleza incierta (Figura 3).
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FIGURA 2: Enema contrastada demostrando un colon izquierdo normal con un estrechamiento abrupto y una apariencia en "pico de ave" del colon transverso en la línea media, sugiriendo compresión.
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FIGURA 3: El contraste alcanzó lentamente el colon derecho y se hizo diagnóstico de obstrucción intestinal.
La paciente fue llevada inmediatamente a cirugía en donde se observó la existencia de una rotación inversa retroarterial del intestino medio. El colon transverso estaba comprimido entre la arteria mesentérica superior y el duodeno estaba anterior a la arteria.
También se halló evidencia de una apendicopexia previa en su pelvis. La fijación tuvo que haberse realizado en oportunidad de la histerectomía cuando probablemente se halla encontrado un ciego flotante, sin diagnosticarse una mala rotación o un vólvulo.
Para tratar la rotación invertida se realizó una colectomía derecha sin complicaciones con una anastomosis ileocólica primaria al colon transverso distal.
Además se halló un mesenterio cecal y ascendente flotante y se realizó una apendicectomía. Después de la reparación quirúrgica, la paciente evolucionó sin complicaciones.
Autor:
Majo Meza, Jaime Oswaldo
Universidad Nacional de Trujillo
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina Humana
Dpto. de Morfología Humana
ÁREA:
EMBRIOLOGÍA
Año ACADéMICO:
Segundo
TRUJILLO – PERÚ
2008
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