PANDAS
PANDAS por sus siglas en inglés: Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Spreptococcal Infections (Trastornos Inmunes Pediátricos Asociados con Infecciones Estreptocóccicas).
El término se usa para describir un subgrupo de niños que sufren del trastorno obsesivo compulsivo (TOC) y/o tics entre los cuales es el síndrome de Tourette (ST), y, en los que los síntomas empeoran siguiendo infecciones estreptocócicas como son las de la garganta y la fiebre escarlatina.
Los niños, usualmente, presentan un comienzo repentino de síntomas incluyendo tics vocales mayores, obsesiones y/o compulsiones.
En adición, los niños se tornan temperamentales e irritables demostrando ansiedad de separación de sus padres o seres queridos.
Este cuadro clínico de comienzo abrupto, usualmente es precedido por una infección estreptocócica.
Ganglios basales
Los mecanismos para explicar este fenómeno no están esclarecidos.
Para los fines de esta presentación resultaría superfluo ofrecer las diversas teorías existentes, ya que éstas están contenidas en el artículo acerca de PANDAS que apareciera en el Blog Sistema Límbico.
En PANDAS, se cree que una parte del cerebro, llamada los ganglios basales, que es responsable por movimientos y ciertos comportamientos está afectada, como resultado del proceso autoinmune que es responsable por los tics del TOC.
Hay que reiterar que PANDAS en sí, no es una prueba diagnóstica, sino que constituye un grupo de criterios diagnósticos.
Los criterios son cinco:
1. Comienzo de TOC o tics
2. Comienzo entre los tres años y la pubertad
3. Curso episódico de la severidad de los síntomas
4. Asociación con infecciones del grupo de estreptococos A Beta hemolítico (un cultivo positivo para esta bacteria o una historia de fiebre reumática)
5. Asociación con anormalidades neurológicas: hiperactividad motora o movimientos adventicios, como son los coreiformes.
Aquí tenemos que entender que PANDAS no es una entidad diagnóstica per se, y que como tal, se adapta al modelo impreciso y subjetivo del diagnóstico psiquiátrico, como lo propone DSM-ETC.
Por tanto, que como los arquitectos de PANDAS, no estuvieron satisfechos con limitarse a los requerimientos estipulados por ellos mismos para circunscribir el diagnóstico, vieron la necesidad de amplificarlo en aras a la confusión.
Por ello, añadieron más síntomas para completar el cuadro clínico que intentan establecer.
De acuerdo a ellos, uno ó más de los siguientes síntomas, además de los de tics y TOC se asocian con PANDAS:
1. Síntomas de ADHD (inatención, inquietud, hiperactividad)
2. Ansiedad de separación
3. Cambios temperamentales o de humor
4. Trastornos del sueño
5. Enuresis diurna, nocturna, o ambas
6. Cambios motores finos o gruesos (por ejemplo, cambios en la caligrafía)
7. Dolores de las articulaciones
Cardiopatía reumática
Continuemos con el simpático Noel
Noel llegó a nuestras oficinas acompañado por sus jóvenes y atractivos padres. Se presentó a sí mismo dando la mano de manera formal.
Entrando a la oficina, preguntó: "¿No hay juguetes?"
Cuando, en respuesta a su pregunta, se le ofrecieron lápices y libros de colorar, decidió abrir la mochila que trajo consigo, y desparramó sus propios juguetes en el suelo, donde se posicionó cerca de su mamá.
Ambos padres estuvieron sentados frente a mí en un sofá pequeño, con Noel, cerca de su madre, como antes dijéramos.
Mientras jugaba, Noel estuvo muy atento a una conversación entre adultos que sabía que a él se refería.
Los movientes leves circulares de los hombros se percibían en tiempos en que se concentraba en lo que estaba haciendo.
En una ocasión, el padre describió — imitándolos — unas muecas faciales que el padre dijo que niño hace, las que Noel reprodujo instantáneamente.
Yo comenté. "o neuronas espejos, ecopraxia, o ambas".
Tourette
Entonces hablamos de una tía, por la parte materna, mujer joven de algunos treinta años, madre soltera.
Desde muy joven, sus familiares se mofaban de ella por unas muecas que ha hecho toda su vida, y las que nunca, hasta el día de hoy han cesado.
Aparte de ello, nada de interés hereditario fue reportado en ambos lados del árbol genético del niño.
Los padres, no estuvieron sorprendidos cuando les dije que en mi opinión, y basado en el cuadro clínico y mi vasta experiencia en estos casos, que Noel sufre del síndrome de Georges Gilles de la Tourette, famoso neurólogo francés, quien asimismo se destacara en el estudio de la anorexia nervosa.
Tourette clasificó la anorexia entre primaria y secundaria, describió la distorsión característica de la imagen corporal y se percató de que estas mujeres no eran anoréxicas en el sentido estricto del término, ya que sufrían del hambre, en medio de su enfermedad.
En la fase didáctica de nuestra entrevista, con Noel y sus padres, les expliqué el mecanismo fisiopatológico de los síntomas y de dónde se originan los mismos.
Acerca de la abortada hospitalización.
Aparentemente, después de un examen neurológico exhaustivo que comenzó con un desacuerdo entre el niño y la facultativa, todo empeoró durante el proceso.
Noel llegó con un refresco en su mano, y, siguiendo las recomendaciones de sus padres pidió permiso a la doctora para seguirlo disfrutando en la oficina.
La doctora dijo que no, porque quería examinarle la garganta, lo que fue seguido por una mini-pataleta por parte del paciente.
En estas bases, alarmada por el exabrupto de comportamiento por parte de Noel, ella recomendó la hospitalización para indicarle haloperidol al párvulo.
Rigidez de rueda resultado del uso del haloperidol
De interés, es que el niño demuestra control y coordinación apropiados de sus movimientos y que, solamente en raras ocasiones — cuando está molesto — responde con demostraciones leves de agresividad física hacia la madre.
Noel, todavía moja la cama, unas dos veces a la semana y — sólo en casa — requiere que su mamá le alimente sus comidas.
En resumen
Aunque PANDAS destaca el curso recurrente de los tics en todos los casos que cubre, en el caso específico del síndrome de Tourette, este detalle se considera ser de índole patognomónico.
De ser ST, el tratamiento no se circunscribe a una sola modalidad.
El uso de medicaciones por sí solas no basta para llenar los requerimientos emocionales de los pacientes y sus familias, por lo que la intervención psicoterapéutica es de considerable importancia.
Finalmente, el uso de la haloperidol con todos sus potenciales de secuelas tardías, en mi opinión, está contraindicado.
Bibliografía
All about the pediatric PANDAS diagnostic criteria en Blog Sistema Límbico
Larocca, F: (1984) GILLES DE LA TOURETTE"S (THE MOVEMENT DISORDER): THE ASSOCIATION WITH A CASE OF ANOREXIA NERVOSA IN A BOY en Int.J. Eating Dis. Vol., V No. 3, Spring, pp. 89-93
Larocca, F: (1985) CONCURRENCE OF TURNER"S SYNDROME, ANOREXIA NERVOSA, AND MOOD DISORDERS: CASE REPORT en J. of Clin. Psych. Vol. 46, No. 7 pp.296-97
Larocca, F: (2007) TOC y el Onanismo de Nando en monografías.com
Larocca, F: (2008) Neuronas espejo: Neurociencia aplicada en monografías.com
Larocca, F: (2010) Tics nerviosos en Blog Sistema Límbico
Larocca, F: (2010) El síndrome de Tourette en Blog Sistema Límbico
Autor:
Dr. Félix E. F. Larocca
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