Hay también varios síndromes en pediatría que se exacerban durante el sueño, el despertar o con la deprivación de sueño. Los síndromes epilépticos pediátricos con fuerte relación con el sueño o la transición vigilia-sueño incluyen los espasmos infantiles, el síndrome de Lennox-Gastaut, la epilepsia del lóbulo frontal, la epilepsia rolándica benigna, la epilepsia mioclónica juvenil, el síndrome de Landau-Kleffner y el estado epiléptico de punta onda continua del sueño lento.
En la epilepsia mioclónica juvenil, las crisis epilépticas ocurren con más frecuencia en la mañana después del despertar. Estos pacientes tienen diferentes tipos de crisis epilépticas incluyendo mioclónicas, tónico-clónicas y ausencias. Los pacientes pueden ser muy sensibles a la deprivación de sueño. La epilepsia rolándica benigna comienza usualmente en la niñez y remite en la adolescencia. Las crisis típicamente ocurren durante el sueño, exclusivamente o al despertar. Por lo general tienen contracciones clónicas de un lado de la cara con aumento de la salivación y pueden generalizar. El EEG muestra típicamente puntas centrotemporales que aumentan en forma dramática durante sueño no-REM.
Trastornos del sueño en pacientes con epilepsia
Los trastornos de sueño son comunes en niños con epilepsia. La prevalencia de trastornos del sueño (TS) en la población es alta y subdiagnosticada.
Estos influyen en el desarrollo cognitivo-conductual y social, por lo que se quiso identificar su magnitud, manifestaciones más frecuentes, asociación entre éstas y factores de riesgo, destacando entre estos últimos la exposición a horas frente a pantallas (TV y/o computador).Los niños con epilepsia tienen una especial adicción por estos y especialmente aquellos en que mas influye la privación de sueño y la mala higiene del sueño es habitual y debe abordarse en forma precoz y persistente.
Los desórdenes del sueño son generalmente mal diagnosticados como somnolencia excesiva, atribuida a efectos de las medicaciones antiepilépticas. Los trastornos del sueño pueden producir síntomas durante el día, pero también pueden exacerbar la epilepsia.
Existe evidencia que muestra que la apnea obstructiva del sueño coexiste en pacientes con epilepsia, en hasta en un 20% de la población infantil epiléptica.
Es sabido que este tipo de trastornos del sueño, tienen un gran impacto en el control de las crisis, y a su vez es conocido que el tratamiento efectivo de estos trastornos, mejoraría el control de las crisis epilépticas.
Las crisis epilépticas son comunes en pacientes con apnea obstructiva del sueño (SAOS). Cuatro por ciento de los pacientes con SAOS en un estudio tuvieron epilepsia. El tratamiento de Apneas obstructivas SAOS puede reducir la frecuencia de las crisis epilépticas. En un estudio realizado el 40 por ciento de los pacientes quedaron libres de crisis con el tratamiento de la SAOS. La SAOS aumenta la frecuencia de crisis epilépticas en pacientes con epilepsia, causada probablemente a una disminución de la saturación de oxígeno. Algunas medicaciones utilizadas para tratar la epilepsia como el valproato y el Gabapentina pueden producir aumento de peso aumentando el riesgo de SAOS. En casos donde las crisis epilépticas causan una disrupción del sueño, se puede aumentar la dosis de anticonvulsivantes. También conviene administrar las medicaciones que tengan un efecto sedativo en la noche para disminuir la incidencia de efectos secundarios y de igual manera las medicaciones con efecto estimulantes deben dosificar durante el día. Se puede concluir que la relación entre sueño y epilepsia es muy importante. Un adecuado diagnóstico, y tratamiento temprano de los eventos que ocurren durante el sueño en niños con epilepsia, nos permitirá una visión más integral de nuestros pacientes mejorando su calidad de
vida. Los EEG de rutina y prolongados que incluyen sueño son importantes en el diagnóstico y localización de síndromes específicos
En el caso del insomnio, existen muchos factores en pacientes epilépticos que contribuyen a este trastorno del sueño, entre los cuales están: sueño fragmentado debido a recurrencia de crisis, los efectos de algunos antiepilépticos como la lamotrigina y el levetiracetam, y los efectos de patologías comorbidas como la ansiedad y la depresión. A pesar de que muchos pacientes epilépticos se quejan de sueño poco reponedor, el insomnio en pacientes con epilepsia ha sido poco investigado y no se conocer las cifras exactas, ni como su tratamiento influye en el control de las crisis.
Efecto de la epilepsia y su tratamiento en el sueño
La epilepsia puede afectar el sueño de diferentes formas. La crisis tienen un importante efecto en la calidad, cantidad y en la arquitectura del sueño, particularmente durante el periodo post ictal. La calidad del sueño y la alteración de la arquitectura de éste se relaciona a distintos factores y características del cuadro de base: tipo de síndrome epiléptico, tipo de crisis, grado de daño neurológico basal y el uso de terapia antiepiléptica.
Los pacientes que tuvieron crisis convulsivas durante la noche se pueden sentir con sueño el día después a la crisis. Las crisis nocturnas asimismo pueden causar una disminución del sueño REM y de la eficiencia de sueño. Las descargas epilépticas alteran la regulación del sueño produciendo disrupción de éste. Se han descrito cambios en los porcentajes de las etapas de sueño en pacientes con epilepsia primaria generalizada. Las crisis durante el día también pueden disminuir el período REM a la noche siguiente. Estas teorías también están apoyadas por la mejoría en el sueño después del tratamiento de las crisis nocturnas.
Las alteraciones del sueño generalmente son más comunes en aquellos niños con crisis generalizadas en comparación con aquellos con crisis simples o parciales complejas, con una reducción de hasta 50% del sueño REM en algunos casos.
En la epilepsia rolándica benigna o espigas centro temporales, se ha visto que la estructura del sueño no se ve afectada. En cambio en trastornos epilépticos como el Síndrome de West, la organización del sueño se ve marcadamente alterada, produciéndose anormalidades en el EEG durante el sueño, principalmente en sueño NREM.
En el síndrome de Lennox-Gastaut, síndrome epiléptico caracterizado por diferentes tipos de crisis, de curso refractarias y retardo mental, la estructura del sueño también se ha visto afectada. Los complejos de espigas, poli espigas y ondas rápidas rítmicas aumentan durante el sueño NREM en estos pacientes.
El estatus epiléptico del sueño y el Síndrome de Landau-Kleffner, son formas de epilepsia en donde se encuentran descargas epileptiformes principalmente durante el sueño NREM en hasta 85% de este o más.
En un estudio realizado en pacientes con epilepsia parcial refractaria (Nunes et al. 2003), entre 4 a 19 años, se comparó el análisis de distintos parámetros del sueño, con pacientes normales de la misma edad, donde se vio que aquellos pacientes con este tipo de epilepsia, tenían una reducción del tiempo total en cama y del tiempo total de sueño. El porcentaje de etapa 2 del sueño NREM. disminuía significativamente si el paciente presentaba crisis durante la noche, mientras las etapas 3 y 4 aumentaban. Así se concluyó que los pacientes con epilepsias parciales refractarias, tenían una alteración moderada de la estructura del sueño, lo que se podía deber al efecto del mismo síndrome epiléptico, o como resultado del tratamiento antiepiléptico crónico.
Como se nombró anteriormente, el tratamiento de la epilepsia con anticonvulsivantes puede afectar la arquitectura del sueño. Las benzodiazepinas y los barbitúricos pueden disminuir la latencia del sueño REM. El fenobarbital en especial aparte de acortar la latencia del sueño REM, disminuye la cantidad de sueño REM y alarga las etapas 3 y 4 del sueño NREM.
La carbamazepina reduce el sueño REM. La fenitoína puede incrementar las etapas 1 y 2 del sueño NREM., pero disminuye la eficiencia del sueño.
La lamotrigina aumentaría la cantidad de sueño REM, sería efectiva en mioclonias nocturnas, y se ha visto que hasta un 6.4% de pacientes se han quejado de insomnio secundario. La Gabapentina aumenta la eficiencia del sueño, tanto el sueño de onda lenta y como el sueño REM, pero puede causar somnolencia durante el día y sería un tratamiento efectivo en el síndrome de piernas inquietas. El levetiracetam induce sueño y aumenta el estado 2. El valproato y la etosuximida aumentan la etapa 1 del sueño a expensas de las etapas 3 y 4, y también aumenta el tiempo de REM en el primer ciclo del sueño. Hasta el momento no hay datos con zonisamida, oxcarbazepina y topiramato.
En general, la presencia de crisis epilépticas nocturnas, politerapia, retardo del desarrollo psicomotor, epilepsia refractaria a tratamiento o crisis generalizadas están íntimamente relacionadas a peores hábitos de sueño.
Diagnóstico diferencial de los eventos paroxísticos que ocurren durante el sueño
El diagnóstico diferencial de los eventos paroxísticos relacionados con el sueño es variado y se puede dividir en 3 grupos: Trastornos del sueño, trastornos epilépticos y trastornos psiquiátricos.
1) Trastornos del sueño:
Los eventos nocturnos normales incluyen mioclonías fisiológicas del sueño, que usualmente ocurren al inicio de éste, y pueden ser exacerbadas por la deprivación de sueño y el uso de estimulantes como medicaciones o bebidas cafeinadas.
Las parasomnias, tales como el sonambulismo, terrores nocturnos y pesadillas, por su carácter episódico y en algunos de ellos la amnesia de lo ocurrido que conllevan, pueden confundirse con crisis epilépticas parciales complejas.
Las parasomnias y crisis epilépticas pueden ocurrir simultáneamente o en diferentes etapas de la vida de un mismo paciente. En la infancia, se ha documentado una frecuente asociación entre epilepsia y parasomnias del sueño NREM (sonambulismo, terrores nocturnos, despertares confusos), la enuresis y los movimientos rítmicos. Se ha demostrado que existe una asociación entre las parasomnias del sueño NREM con la epilepsia del lóbulo temporal y la epilepsia nocturna del lóbulo frontal.
Ayudan en el diagnóstico diferencial.la falta de estereotipia de las crisis, la mayor duración y, en el caso de las pesadillas y trastorno conductual del REM, la presencia de recuerdo fragmentado,
Por otra parte varios trastornos del sueño pueden manifestarse clínicamente como episodios breves y básicamente iguales, confundiéndose con crisis epilépticas.
El despertar confusional es un estado que ocurre al despertar de las etapas más profundas del sueño no-REM. Las personas pueden realizar actos complejos sin conciencia de la acción. Este fenómeno puede aumentar por factores que incrementan el sueño profundo como la deprivación del sueño, medicaciones hipnóticas o factores que alteran el sueño como la apnea obstructiva del sueño.
El síndrome de movimientos periódicos de las extremidades descrito especialmente en niños con síndrome de déficit atencional y subdiagnosticado a menudo constituye un diagnóstico diferencial de crisis epilépticas focales motoras. La diferencia clínica se establece por la bilateralidad de las manifestaciones, la ocurrencia en salvas, recurrentes y periódicas, su aparición en relación con la primera mitad de la noche y su asociación con piernas inquietas, insomnio o hiperactividad en menores.
Actualmente, la mayoría de los expertos están de acuerdo en que un diagnóstico definitivo debiera ser hecho realizando un video PSG o al menos registrar el episodio en un video, aunque este sea ambulatorio.
2) Trastornos epilépticos:
La epilepsia es una enfermedad crónica caracterizada por crisis espontáneas, recurrentes, en la ausencia de cualquier intoxicación metabólica o fiebre. Las epilepsias afectan cerca de 1 a 3% de la población y pueden afectar a cualquier edad. Las crisis varían desde pequeñas crisis de ausencia o mioclonías hasta convulsiones prolongadas o estatus epiléptico. Todas las crisis epilépticas presentan dos características consistentes que llevan a plantearse el diagnóstico: son eventos breves, generalmente de segundos a pocos minutos y simultáneamente estereotipados, siempre muy semejantes o idénticos en un mismo paciente y ceden espontáneamente.
Cada síndrome epiléptico está compuesto por patrones clásicos estereotipados de crisis, los cuales pueden ser focales (que están generados por descargas originadas desde un grupo de neuronas) o generalizadas (donde los dos hemisferios están involucrados simultáneamente). Las crisis focales están agrupadas según su manifestación clínica compromiso de conciencia, y cualquier crisis focal puede ser secundariamente generalizada pasando a una crisis tónico clónica con pérdida total del conocimiento.
Aunque la mayoría de las crisis tiene la potencialidad de ocurrir durante el sueño, los síndromes epilépticos que han demostrado asociación con el sueño son: epilepsia nocturna del lóbulo frontal, epilepsia benigna con espigas centrotemporales, síndrome de Landau Kleffner y estatus epiléptico eléctrico durante el sueño de ondas lentas.
Epilepsia del lóbulo frontal: Crisis focales habitualmente que ocurran durante el sueño. Estas crisis pueden desencadenar conductas extrañas, deambulación, acciones violentas y comportamientos complejos. Las 3 principales características de esta epilepsia son los despertares paroxísticos, deambulación nocturna episódica y la distonía paroxística nocturna, por lo que se confunden con sonambulismo, despertares confusos, y movimientos durante el sueño.
Muchas veces son mal diagnosticadas como parasomnias o SAOS por estar acompañados de este tipo de actividad motora y ahogos durante el sueño. Sólo en un tercio de estos casos se demuestra una alteración epileptiforme en el EEG de rutina lo que complica su diagnostico diferencial.
Epilepsia benigna centro temporal (epilepsia Rolándica benigna):
Es la epilepsia parcial más común en la etapa pediátrica, con inicio entre los 3 y 13 años de edad, con remisión en la adolescencia. La presentación típica es una crisis parcial con parestesias y actividad tónico clónica de la cara asociado a disartria y sialorrea. Estas crisis son principalmente nocturnas, hasta en un 60% se presentan durante el sueño, por lo que es importante incluirlas como diagnóstico diferencial. El EEG muestra espigas centrales temporales con trazado de base normal, característica y potenciada independientemente durante el sueño NREM. La respuesta a medicamentos es excelente y el pronóstico es habitualmente benigno existiendo evoluciones atípicas con compromiso neurocognitivo en 5% de los casos que quedan con estas secuelas.
Síndrome de Landau Kleffner (SLK): Es una enfermedad adquirida caracterizada por afasia epiléptica, en niños de 3 a 8 años de edad, donde los pacientes experimentan una regresión del lenguaje, con agnosia verbal, asociado a actividad epileptiforme e hiperactividad y otras alteraciones en el comportamiento.
Estatus epiléptico eléctrico en el sueño de ondas lentas: es un diagnóstico de EEG principalmente, y diagnóstico clínico en forma secundaria. El criterio EEG principal es la ocurrencia de complejos de espigas continuas durante el sueño NREM, y que desaparezcan durante el estado de vigilia o sueño REM. Existen algunas similitudes entre este cuadro y el SLK. Ambos tienen un EEG en vigilia, con descargas de espigas generalizadas o a veces actividad epileptiforme focal. Sin embargo, en el estatus epiléptico de ondas lentas, las descargas durante el sueño son generalizadas, mientras en el SLK la actividad es principalmente temporal.
3) Trastornos Psiquiátricos:
Crisis psicógenas nocturnas: Este trastorno resulta común entre niños y adolescentes, principalmente mujeres. Se caracterizan porque el paciente, aparentemente dormido, comienza a realizar movimientos bizarros, asincrónicos, arrítmicos, de flexo extensión muchas veces, que tienen una larga duración. Es importante destacar que los principales factores precipitantes de estas crisis en niños y adolescentes incluyen abuso sexual y violencia física, por lo que siempre se deben investigar y estudiar.
Crisis de pánico: En mujeres jóvenes especialmente, las crisis de pánico pueden presentarse con eventos nocturnos. Caracterizados por despertares de corta duración durante el sueño NREM, que se acompañan de sensación de ahogo y ahorcamiento, se asocian a intenso miedo, manifestaciones autonómicas, temor a morir, etc. Junto a esto se pueden agregar vivencias de
despersonalización, desrealización, temor a perder el control, a morir o a enloquecer. Estas crisis son a menudo severas y habitualmente surgen de manera espontánea. Pueden prolongarse por algunas horas provocando sorpresa y temor en el sujeto, quien vivencia con plena conciencia la anormalidad del fenómeno y su temor a que se vuelva a repetir en el futuro.
Aparecen principalmente en etapa II No-REM. Constituyen un diagnóstico diferencial de crisis epilépticas de las que se distinguen por no asociarse a alteración de conciencia, tener también una duración más prolongada y acompañarse de crisis de pánico diurnas.
El monitoreo por video PSG es necesario a veces para diferenciarlos de crisis nocturnas orbito frontales.
ALTE durante el sueño y epilepsia:
ALTE (Apparent Life Threatening Event) es definido como aquel episodio que es aterrador para el observador y que se caracteriza por una combinación de apnea central u obstructiva, cambios de coloración (cianosis, palidez o plétora), marcado cambio en tono muscular (hipo o hipertonía) y aspecto de ahogo. La incidencia de ALTE en la población pediátrica varía entre 0.5 a 6%. Se ha demostrado que hasta un 50 a 80% de los casos de ALTE pueden ser atribuidos a una entidad médica. ALTE puede ser la primera manifestación de una crisis epiléptica en lactantes y niños, y muchas veces esta situación es sub diagnosticada. La epilepsia, como causa principal de ALTE ha sido identificada en cerca de 13 a 16% de pacientes entre 0 y 2 años, en variados estudios y reportes de casos.
El mecanismo que explicaría la relación entre ALTE y epilepsia, cuando los episodios ocurren durante el sueño, involucra 3 aspectos: la variabilidad de la frecuencia cardiaca durante el sueño y las crisis, el rol de la apnea como una manifestación primaria de una crisis epiléptica y una relación con algunos reflejos cardiorrespiratorias.
El diagnostico de una crisis apneica requiere que las descargas epilépticas ocurran al mismo tiempo que la pausa respiratoria. El diagnóstico muchas veces es difícil, porque los EEG interictales generalmente son normales, y el reflujo gastroesofágico puede confundirse también con una crisis epiléptica en estos casos. Aunque algunos de estos eventos tienen una duración importante (hasta casi 2 minutos) no se observa bradicardia durante el episodio ictal, lo cual es clave para diferenciarlo de una simple apnea central del neonato inmaduro.
El diagnóstico de epilepsia debería ser sospechado inicialmente en todos los casos de ALTE recurrente y en aquellos pacientes que presentan ALTE asociado a trastornos neurológicos de base o con retardo del desarrollo psicomotor y o alteración focal del examen neurológico.
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Autor:
Dra. Perla David-Karen Apablaza
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