- Resumen
- Material y métodos
- Resultados
- Interpretación de los resultados
- Discusión
- Bibliografía
- Tablas
Se describe la forma de detectar potenciales de unidad motora miopáticos (PUM), mediante la exploración electromiográfica, en pacientes con miopatía. Sujetos y métodos: se recolectaron sistemáticamente PUM en 82 sujetos sanos y en 23 con miopatía para su comparación.
Resultados: se encontraron diferencias significativas entre las magnitudes del parámetro de la duración correspondiente a los PUM individuales procedentes de sujetos con miopatía en comparación con las obtenidas de sujetos sanos, teniendo el hallazgo carácter patológico y específicamente miopático en los sujetos con miopatía.
Conclusiones: se ha confirmado la existencia de diferencias significativas entre las duraciones de PUM individuales explorados sistemáticamente en sujetos sanos y en sujetos con miopatía, lo cual ha permitido identificar el PUM miopático en sujetos con miopatía, por lo que se propone el concepto de PUM miopático como nuevo signo electromiográfico de miopatía que añadir a los signos electromiográficos de miopatía que ya están en uso.
Palabras clave: Electromiografía. Miopatía. Neurofisiología Clínica. Potencial de unidad motora miopático.
Una electromiografía permite descubrir signos específicos de miopatía en enfermos con miopatía [1]. Algunos de los signos electromiográficos de miopatía con mayor interés diagnóstico son los derivados del análisis de unidad motora a partir de los parámetros característicos de los potenciales de unidad motora (PUM) aislados y analizados en un músculo dado [2].
Un parámetro al que se recurre con frecuencia, por su especificidad y buena correlación entre clínica, electromiografía e histopatología, es la duración media de los PUM [3]. La duración media de los PUM es, por regla general, el parámetro electromiográfico considerado más valioso para el diagnóstico de las miopatías [4].
De acuerdo con la técnica estándar, para la estimación de la duración media de los PUM se debe medir la duración de 20 PUM por músculo y calcular la duración media; si la duración media es menor de cierto rango para el músculo dado, de acuerdo con las tablas de referencia disponibles, tal hallazgo se considerará específico de miopatía [3].
A simple vista (técnica de "eyeballing"), sin necesidad de calcular la duración media de 20 PUM, también es posible identificar la presencia de un exceso de PUM pequeños y de corta duración en pacientes con miopatía [5].
La duración media de los PUM disminuye en las miopatías en correlación con la reducción del número de fibras musculares por unidad motora. Existe una correlación entre los hallazgos electromiográficos, la disminución de la duración media de los PUM, y los histopatológicos, la pérdida de fibras musculares por unidad motora [6].
Si la duración media de 20 PUM se reduce en miopatías, ha de estar reducida la duración de algunos de esos 20 PUM empleados en el cálculo de la duración media. Entonces: ¿es una reducción significativa de la duración de un PUM individual detectable? Y, si es detectable, ¿tiene alguna utilidad diagnóstica por su carácter patológico e incluso específicamente miopático?
Si en una unidad motora degeneran algunas de sus fibras musculares, en principio es una unidad motora enferma. Si se lograse demostrar una reducción significativa de la duración del PUM correspondiente a una unidad con fibras degeneradas, tal hallazgo adquiriría significado como un nuevo parámetro diagnóstico.
El objetivo de este trabajo es demostrar la existencia del PUM miopático en sujetos con miopatía. Para llevarlo a cabo es preciso en primer lugar detectar un límite inferior para la duración de los PUM individuales en sujetos sanos, y a continuación comprobar si existen PUM pequeños, en sujetos con miopatía, cuya duración esté por debajo de dicho límite.
Otro objetivo, en caso de poderse demostrar la existencia del PUM miopático, es comprobar si tal hallazgo tendría una sensibilidad y especificidad suficientes como para recomendar su aplicación clínica.
Sujetos sanos: 82 sujetos sanos; 41 varones y 41 mujeres; con edades entre 3 meses y 80 años. Este muestreo entre la población sana se prolongó durante 3 años, dado lo difícil que ha resultado encontrar personas sin síntomas ni signos con origen neuromuscular.
Sujetos enfermos: se han incluido los 23 pacientes con diagnóstico de miopatía, mediante biopsia, que durante los 3 años de muestreo acudieron a este laboratorio de Neurofisiología para la realización de una electromiografía como parte del procedimiento diagnóstico habitual.
En cuanto al tipo de miopatía que padecían: 1 con distrofia de Duchenne, 3 con enfermedad de Mcardle, 3 con miopatía de cinturas, 7 con miopatía esteroidea (en este caso no se exigió a todos ellos biopsia para el diagnóstico definitivo), 1 con miopatía oculo-faríngea, 1 con distrofia de Becker, 1 con miopatía escápulo-humeral, 3 con distrofia facio-escápulo-humeral, 2 con enfermedad de Steinert, y 1 con miopatía en relación con una resistencia congénita a la vitamina D. De los 23, 7 eran varones y 16 mujeres, con edades de 5 a 79 años.
Para comparar sujetos sanos y enfermos se ordenaron los datos correlativamente en función de la edad.
Equipos y condiciones técnicas: las electromiografías se llevaron a cabo con un electromiógrafo Cadwell, Sierra, con electrodos de electromiografía concéntricos de 25 x 0,3 mm y área de registro de 0,03 mm cuadrados. Los pacientes fueron explorados en decúbito supino, y conectados a toma de tierra. La medición de la duración de los PUM aislados en cada músculo se efectuó con filtros de paso alto y paso bajo de 10 Hz y 10 KHz respectivamente, con el barrido en 5 ms/div y la amplificación en 100 mcV/div.
Método de muestreo: en cada sujeto sano se aislaron en un primer paso 20 PUM en cada músculo explorado para medir su duración. El criterio para aceptar cada PUM aislado para medición en esta primera fase del muestreo fue que su pendiente ("rise time") fuese menor de 500 mcs [2] (el mismo criterio se aplicó en el caso de los PUM tomados en sujetos con miopatía).
En cada músculo de cada sujeto sano se guardó para análisis el PUM con menor duración de los 20 aislados, desechándose los 19 restantes. Así, en tibial anterior se tomaron 82 PUM de 82 sujetos sanos; en deltoides, 17 de 17; en bíceps braquial, 5 de 5;en cuádriceps crural (vasto interno), 12 de 12; y en psoasilíaco, 5 de 5.
En sujetos con miopatía se guardaron para análisis los PUM, de los 20 aislados en cada uno de los 5 músculos explorados, que tuvieran una duración individual menor que el límite inferior hallado en el mismo músculo en el grupo sano correspondiente a su edad; este paso, como es lógico, no pudo darse hasta el final de los 3 años de muestreo entre sujetos sanos.
Así, en tibial anterior se guardaron 14 PUM de 7 de los 23 sujetos con miopatía en que se encontraron PUM con estas características (en el caso de tibial anterior, se guardaron los 14 PUM encontrados en sujetos con miopatía que midieron 6,7 ms ó menos, dado que el límite inferior encontrado empíricamente en sujetos sanos fue de 6,8 ms; igual método se aplicó en el resto de los músculos); en deltoides, 12 PUM de 6 sujetos; en bíceps braquial, 3 de 3; en vasto interno de cuádriceps crural, 3 de 3; en psoasilíaco, 9 de 3.
El orden por el que se exploraron los músculos en el grupo de sujetos enfermos se siguió en coherencia con las manifestaciones clínicas de cada paciente. Así, en algunos pacientes se exploraron otros músculos aparte de los descritos hasta ahora.
Por ejemplo, en los pacientes con miopatía oculofaríngea se exploró también la musculatura facial, encontrándose a dicho nivel signos electromiográficos miopáticos, pero que ni se muestran aquí, ni han sido finalmente incluidos en el análisis, por haber sido insuficientes en cantidad para permitir conclusiones estadísticamente significativas.
Para el análisis estadístico se tuvo en cuenta la influencia de la edad y el sexo.
Aparte de registrarse los PUM para su análisis posterior, se registraron otros parámetros habituales en la exploración electromiográfica: actividad de inserción, actividad en reposo, trazado de máximo esfuerzo, detección a simple vista de PUM pequeños, y, cuando fue técnicamente posible, cálculo de la duración media de 20 PUM.
Se descartaron los artefactos que simulasen ser PUM pequeños de corta duración. Estos artefactos para la identificación de PUM consistieron en: potenciales de placa motora; fibrilaciones; PUM pequeños y romos por falta de centrado del electrodo en el campo eléctrico de la unidad motora medida; PUM pequeños por avería del electrodo de aguja y/o del cable conector; PUM pequeños por error técnico en el ajuste de filtros y/o ganancia y/o barrido; PUM pequeños seudomiopáticos de origen neurógeno (este último hecho es precisamente el que impide que la detección de PUM miopáticos tenga una especificidad del 100%).
El muestreo se dio por terminado cuando las muestras fueron suficientemente grandes como para que los resultados del análisis tuviesen significación estadística.
Resultados en tibial anterior: tabla 1.
Resultados en deltoides: tabla 2.
Resultados en bíceps braquial: tabla 3.
Resultados en cuádriceps crural: tabla 4.
Resultados en psoasilíaco: tabla 5.
Otros resultados destacables:
- La electromiografía estuvo alterada en algún parámetro (aparte de la duración de los PUM) en el 95,6% de los 23 sujetos con miopatía.
- La duración media de 20 PUM se calculó en un 34,7% de los pacientes con miopatía (esta técnica no es factible en todo paciente). La duración media estaba reducida en un 37,5% de los sujetos en los que se pudo valorar, que es a su vez un 13% del total de sujetos con miopatía.
- La técnica de identificación del PUM con duración individual patológica presentó una sensibilidad del 82,6%, una especificidad del 97,6%, un valor predictivo del resultado positivo (probabilidad de padecer enfermedad al dar positivo) del 90,5%, y un valor predictivo del resultado negativo (probabilidad de no padecer enfermedad al dar negativo) del 95,4%.
- Los trazados de máximo esfuerzo miopáticos (completos y de baja amplitud, y/o con aumento de la sumación temporal) mostraron una sensibilidad del 52,2%. Sumando la detección de PUM miopáticos y trazados de máximo esfuerzo miopáticos, la sensibilidad de la exploración electromiográfica alcanzó un 91,3%.
- El análisis estadístico no reveló diferencias significativas en función del sexo.
- En cuanto a la edad, se encontró que la duración mínima de los PUM en sujetos sanos aumentaba con la edad, pero al tomarse como valor de referencia la duración mínima a cualquier edad (por ejemplo: 6,8 ms en tibial anterior), este hecho careció de interés desde el punto de vista clínico.
INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS
El valor mínimo encontrado para la duración de un PUM pequeño en tibial anterior ha sido de 6,8 ms. De acuerdo con los resultados, aplicando un test paramétrico a las muestras de tibial anterior, se ha encontrado (tabla 1) una diferencia estadísticamente significativa (p < 0,05) entre la duración de los PUM más cortos registrados en tibial anterior de sujetos sanos y la duración de los PUM más cortos en sujetos con miopatía, en el sentido de que los PUM más cortos en tibial anterior en los casos con miopatía son significativamente más cortos que los PUM más cortos en sujetos sanos. Los rangos de duraciones de ambos grupos de los PUM más cortos en tibial anterior de sanos (6,8–13,4 ms) y enfermos (2,8–6,7 ms) no se superponen: no se encontraron PUM cortos menores de 6,8 ms en tibial anterior entre los 82 sujetos sanos.
En cambio, sí se encontraron PUM cortos menores de 6,8 ms en 7 sujetos con miopatía, empleando la misma técnica electromiográfica. Este resultado confirma que ha sido posible registrar, en tibial anterior de algunos de los 23 sujetos con miopatía, algún PUM pequeño y corto cuya duración haya sido significativamente corta en comparación con lo encontrado en sujetos sanos.
En consecuencia, ha sido posible demostrar, en función de la duración, el carácter patológico de algunos de los PUM registrados en el músculo tibial anterior de los sujetos con miopatía. La duración de los PUM cortos en tibial anterior de los sujetos con miopatía ha sido significativamente menor que esos 6,8 ms de referencia, y posee carácter patológico.
Aunque la duración de 6,8 ms corresponde a la edad infantil, se ha tomado como referencia para adultos también, aunque se haya reducido ligeramente la sensibilidad de la técnica de identificación electromiográfica de PUM miopáticos, porque a cambio se ha conseguido una mayor especificidad.
Estos resultados hallados en el caso de tibial anterior mediante el empleo de test paramétricos han sido confirmados mediante test no paramétricos en el resto de los músculos utilizados en esta investigación.
En pacientes con miopatía puede haber en tibial anterior unidades motoras enfermas cuyo PUM mida más de 6,8 ms, lo cual no invalida la técnica de detección de PUM miopáticos, dado que a pesar de ésto ha sido posible hallar PUM menores de 6,8 ms, con significado patológico, en un número suficiente como para obtener una sensibilidad interesante desde el punto de vista clínico.
Como en el grupo de sujetos sanos no se han registrado PUM menores de 6,8 ms en tibial anterior, y como los de 6,7 ms ó menos, encontrados en sujetos con miopatía, tienen significado patológico, con la técnica aquí descrita es bajo el riesgo de los falsos positivos (la especificidad es alta), aun a costa de no evitar algunos falsos negativos (de bajar la sensibilidad).
Pero este último hecho no es perjudicial desde el punto de vista clínico, porque, mientras que la reducción de la sensibilidad de la técnica supone un aumento de la especificidad, de todas formas, la sensibilidad sigue siendo alta.
La especificidad del 97,6% de la técnica otorga al PUM patológico un carácter específicamente miopático, pudiéndose hablar de un PUM miopático. La especificidad no fue del 100% porque a lo largo de los 3 años de muestreo, entre los miles de pacientes explorados en el laboratorio para la preselección de las muestras (y que fueron descartados), se encontraron 2 PUM neurógenos (en correlación con un proceso patológico de origen neurógeno, en concreto, en el tibial anterior de 2 pacientes con estenosis de canal lumbar crónica severa con carácter seudomiopático,
< 6,8 ms, dichos PUM seudomiopáticos podrían deberse a una reinervación directa, no colateral, pero incompleta, de alguna unidad motora previamente denervada).
Como técnica diagnóstica, la detección del PUM miopático presenta una sensibilidad del 82,6%, por lo que en la práctica detectar PUM miopáticos tiene mayor interés clínico que no detectarlos. Según los resultados de este trabajo, la detección de un PUM miopático tiene una probabilidad del 90,5% de ser un hallazgos patológico, y del 97,6% de ser un hallazgo específicamente miopático, todo lo cual sirve de mayor ayuda para la orientación clínica del paciente que en el caso de no detectarse PUM miopáticos.
Son varios los factores que influyen en el valor de la duración de un PUM: influyen las características del electrodo de registro electromiográfico, si es monopolar o concéntrico [8]; influye el área de registro activa del electrodo [7]; influye el barrido, la ganancia, los filtros [9] [10]; e influye la temperatura del músculo [11]. Con tal motivo, toda exploración en esta investigación se realizó en las mismas condiciones.
La duración del PUM también depende de la longitud de la fibra y del número de fibras por unidad motora [12]: a más fibras, mayor probabilidad de que la duración de los PUM sea mayor; y al contrario, a menos fibras, mayor probabilidad de que la duración de los PUM sea menor.
La duración también depende del espacio ocupado por las fibras; a mayor volumen, mayor duración [13] [14]. La duración del PUM es el parámetro más interesante clínicamente para identificar signos electromiográficos miopáticos [15]. El factor que más influye en la duración de los PUM con fines diagnósticos, en el caso de las miopatías, es el número de fibras [15] [16], dado que se correlaciona con una disminución de la duración de los PUM independientemente del espacio ocupado por la unidad motora [16], de ahí que haya sido el parámetro escogido para este estudio.
Aunque hay evidencia de la correlación entre la reducción de la duración de los PUM y las alteraciones histopatológicas características de las miopatías [3] [6], existe un 10% de discrepancia entre histopatología y electromiografía [17].
Por ejemplo: en una miositis crónica acusada y activa (como pueda ser el caso de una miositis por cuerpos de inclusión de décadas de evolución) puede resultar infructuoso encontrar PUM miopáticos como los descritos en estas líneas, e incluso tener ya los PUM y los trazados de máxima contracción un aspecto seudoneurógeno en vez de miopático [18], y ser el resultado de una electromiografía difícil de interpretar y de correlacionar en algunos casos con la clínica y los hallazgos histopatológicos si no se conoce en detalle el curso evolutivo del enfermo.
Los hallazgos electromiográficos en una miopatía son específicos de miopatía, pero no patognomónicos, por lo que deben ser integrados coherentemente con el resto de la información clínica y patológica disponible.
La detección objetiva de la reducción de la duración de los PUM posee valor diagnóstico en el caso de las miopatías [3].
En este estudio se ha investigado la significativa reducción de la duración de los PUM más cortos en sujetos con miopatía, en comparación con lo sucedido en sujetos sanos, con el fin de ampliar las posibilidades de obtener información con relevancia clínica mediante la inclusión de esta variante técnica en la exploración electromiográfica, más allá de la técnica clásica estándar de análisis de unidad motora, consistente tanto en la valoración de la duración media de 20 PUM como en la apreciación a simple vista del incremento del número de PUM pequeños y cortos.
Se ha visto que esta reducción en la duración de los PUM individuales más cortos en sujetos con miopatía posee significado patológico, y además específico de miopatía, de ahí que se esté proponiendo el recurso al concepto del PUM miopático para referirse a este tipo de PUM en la práctica clínica.
El concepto de PUM miopático ha sido rechazado por algunos autores [19], o considerado inapropiado y confuso por otros [20]: aunque la duración de un PUM esté significativamente reducida, otros parámetros del PUM (amplitud, morfología, estabilidad interna) pueden mantenerse dentro de límites fisiológicos, lo cual podría explicar esta necesidad de algunos autores de enfocar con prudencia la consideración de un PUM como miopático.
Otro problema para emplear el concepto de PUM miopático es el hecho de que un PUM puede corresponder a una unidad motora enferma, y, sin embargo, no ser identificable el carácter patológico de este PUM, por ejemplo: en tibial anterior un PUM podría pasar de medir 14 ms a 8 ms al perder fibras su unidad motora correspondiente, y no ser detectable el estado patológico de esta unidad motora a partir del PUM de 8 ms de acuerdo con los criterios aquí expuestos, al no ser menor de 6,8 ms (tampoco sería detectable tal estado patológico observando la evolución de 14 a 8 ms, al no ser técnicamente factible la detección de semejante evolución).
Además, un PUM es la representación gráfica de un registro bioeléctrico, no una estructura anatómica, por lo que estrictamente el término PUM miopático es inexacto, ya que un PUM no puede padecer una miopatía.
No obstante, en la práctica ha sido posible demostrar en sujetos con miopatía la presencia de PUM cortos cuya duración estaba significativamente reducida por debajo de la normalidad, hecho que ha permitido distinguirlos, por su carácter patológico, y específicamente miopático, de los PUM cortos observados en sujetos sanos, con una sensibilidad y especificidad interesantes para el rendimiento diagnóstico de la técnica propuesta.
No se han encontrado demasiadas referencias al concepto de PUM miopático en la revisión bibliográfica, pero no todos los autores lo desechan [16]. Aquí se ha visto que el concepto probablemente se corresponde con una entidad electromiográfica real, detectable, y que por tanto posee una posible aplicación clínica interesante en la práctica, útil para mejorar en lo posible el rendimiento diagnóstico de la electromiografía.
Se han encontrado PUM cortos cuya duración estaba significativamente reducida, teniendo tal reducción carácter patológico, y específicamente miopático, en sujetos con miopatía. Esto se ha comprobado con un test paramétrico y confirmado con un test no paramétrico. Por su interés clínico, se considera oportuno denominar "PUM miopático" a este PUM corto con significado patológico y específico de miopatía.
A pesar de la renuencia hacia el uso indiscriminado del término PUM miopático, el hecho es que en sujetos con miopatía se han encontrado PUM cortos con su duración significativamente reducida por debajo de la normalidad, y probablemente en correlación con la actividad bioeléctrica de unidades motoras enfermas. Por ello, y debido a la sensibilidad y especificidad de este hallazgo electromiográfico, se considera recomendable en la práctica el recurso al concepto de PUM miopático.
A pesar de denominarlo "PUM miopático", este hallazgo no es patognomónico de miopatía, sino específico, como sucede con el resto de los hallazgos electromiográficos característicos de las miopatías.
El valor de la duración mínima de un PUM pequeño en sujetos sanos varía dependiendo del músculo y de la edad. Dadas la sensibilidad, especificidad y valor predictivo de la técnica de detección del PUM miopático, se sugiere recurrir como valor de referencia al valor mínimo absoluto en sujetos sanos, independientemente de la edad, para no reducir la especificidad.
Se recomienda que cada laboratorio, en caso de recurrir a esta variante técnica propuesta, elabore sus propios valores de referencia en función de los medios técnicos disponibles.
Se propone que el PUM miopático, correlacionado adecuadamente con su contexto clínico, sea considerado un nuevo criterio electromiográfico específico de miopatía (que añadir a los ya existentes [3]), con el fin de aumentar el rendimiento diagnóstico de la electromiografía.
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TABLA 1: PUM (PUM = potenciales de unidad motora) mínimos encontrados en sujetos sanos y con miopatía en músculo tibial anterior.
TABLA 2: PUM mínimos encontrados en sujetos sanos y con miopatía en deltoides.
TABLA 3: PUM mínimos encontrados en sujetos sanos y con miopatía en bíceps braquial.
TABLA 4: PUM mínimos encontrados en sujetos sanos y con miopatía en vasto interno de cuádriceps crural.
TABLA 5: PUM mínimos encontrados en sujetos sanos y con miopatía en psoasilíaco.
Autor:
Manuel Fontoira Lombos
Doctor en Medicina, especialista en Neurofisiología Clínica.