Leiomiosarcoma de partes blandas. Estudio imagenológico
Introducción
El Leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas q ue se deriva de las células del músculo liso, normalmente de orig en uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos. Los sarcomas son tumor es malignos que surgen en líneas de células mesenquimales. Compre nden un grupo heterogéneo de cánceres; cada uno de ellos con cara cterísticas clínicas, histológicas y radiográficas únicas. Los sarcomas de partes blandas representan el 0,7% de los tumore s malignos. Generalmente, los sarcomas se clasifican de acuerdo a la lín ea de células normales a la que más se parecen. De todos los sarc omas de partes blandas, aproximadamente un 5-10% son Leiomiosarcoma (1). Se cre e que los Leiomiosarcoma proceden de las células musculares lisas de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos. Los leiomiosarcomas ta mbién pueden aparecer directamente en las vísceras, incluyendo el tracto gastrointestinal y el útero. El presente trabajo analiza el Leio miosarcoma de partes blandas y se ve complementado por otro artículo en el que se trata el tipo uterino de esta enfermedad. Las lesiones gastrointestin ales no se tratan aquí. El Leiomiosarcoma óseo primario es una en tidad patológica muy rara. Pese a ser histológicamente similar, e l Leiomiosarcoma se ha subdividido tradicionalmente en tres grupos a efectos de l pronóstico y el tratamiento: Leiomiosarcoma somático, Leiomiosa rcoma cutáneo y Leiomiosarcoma de origen vascular (4). También se está descubriendo un grupo de pacientes con Leiomiosarcoma en el marco de enfermedades autoinmunes. (5). Los Leiomiosarcoma son tumores agresivos que, con frecuencia, resultan difíciles de tratar. El pronóstico es m alo, con tasas de supervivencia entre las más bajas de todos los sarcoma s de tejidos blandos (7).
Leiomiosarcoma de partes blandas:
Tienen más incidencia en mujeres que en hombres (2 a 1) y, normalmente, aparecen en la quinta o sexta década de El aná lisis inmunohistoquímico sugiere que la línea de células d e origen del Leiomiosarcoma es la célula muscular. La localizació n más habitual del Leiomiosarcoma de partes blandas es el retro peritone o, con el 50% de todos los casos (8). Los sarcomas de músculo liso proce dentes de vísceras abdominales o el útero se consideran entidades patológicas propias. Otras zonas afectadas incluyen los tejidos blandos profundos de las extremidades y se denominan Leiomiosarcoma de tejido blando s omático (4). En un momento dado, se pensó que los Leiomiosarcoma de tejido blando procedían de los Leiomioma, sin embargo, ahora se cree que esto es extremadamente rato. La mayoría de los Leiomiosarcoma malign os surgen de forma independiente y no están asociados a tumores benignos . Los estudios histológicos de los Leiomiosarcomas de tejido blando som& aacute;tico han puesto de relieve que muchos, si no todos estos tumores, proced en directamente de las células musculares de las paredes de los peque&nt ilde;os vasos.
Historia clinica:
Se trata de una pte de bajos recursos la cual es atendida en nuestra institución CMDAT de heres, luego de haber sido valorada en el hospital Ruiz y Páez a la cual se decidió realizarle TAC simple de abdomen.
Paciente de 30 años, sexo, femenino.
Consulta por cuadro caracterizado por dolor a nivel de regi& oacute;n glútea izquierdo
sin irradiaciones el comenzó a partir de una bolita q ue comenzó a notarse hace 6meses, acompañado posteriormente de a umento volumen hacia la región del glúteo izquierdo y porci&oacut e;n superior del muslo izquierdo que le impide la marcha, además refiere constipación y en ocasiones disnea este cuadro solamente mejora con la administración de analgésicos .
Refiere una historia de 9 meses de evolución con epis odios de dolor de similares
características al actual, aunque de menor intensidad .
Exámenes realizados:
Ecografía abdominal: imagen de baja ecogenicid ad bien definida la cual desplaza el útero y vejiga hacia la cara latera l derecha, acompañándose de areas de necrosis, midiendo 210x200mm .
Eco de partes blandas: existe imagen ecomixta de bord es irregulares la cual toma la cara lateral interna del cuádriceps femor al izquierdo provocando destrucción del mismo a este nivel e invasi&oacu te;n hacia HAI.
Tomografía axial computarizada de abdomen y base s pulmonares(TAC simple): proceso sólido irregular predominantemente hipodenso de 40uh con areas de necrosis en su interior de aproximadamente 201x 222mm de diámetro que se topografía hacia 1/3 superior del muslo a ese nivel infiltrando cavidad infra abdominal sin provocar infiltració n de órganos a este nivel, se visualiza hacia ambas bases pulmonares im& aacute;genes hiperdensas de bordes irregulares que infiltra pared parietal de l a pleura hacia el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo.
Estudio imagenologico:
Normalmente, una vez descubierta una lesión sospechos a de ser un sarcoma, los estudios de diagnóstico y determinación de estadios se desarrollan simultáneamente. Las pruebas de imagen inicia les deben incluir simples radiografías del área afectada, una res onancia magnética (con siglas en inglés MRI) de la lesión y/o un escáner de tomografía computarizada (TAC). Al igual que en otros sarcomas de partes blandas localizados en las extremidades, la resonanci a magnética es la opción preferida para evaluar el alcance anat&o acute;mico del tumor. Algunas consideraciones importantes son la afectaci&oacut e;n de estructuras adyacentes como huesos, nervios o la compresión de es tructuras vasculares. La TAC resulta útil para evaluar la extensió ;n de los tumores retroperitoneales y, concretamente, la afectación de e structuras adyacentes. La angiografía puede ser útil en aquellos casos en los que se ve involucrado un vaso sanguíneo importante. La TAC del tórax ayuda a evaluar la presencia de metástasis en los pulmo nes. El papel de la PET no ha sido estudiado en referencia concreta al leiomios arcoma, pero sí se ha estudiado en otros sarcomas de partes blandas con resultados prometedores. Los PET y PET/TAC podrían resultar especialment e eficaces para evaluar pacientes operados en busca de recidivas locales o de m etástasis. La biopsia es necesaria para establecer un diagnóstico específico de leiomiosarcoma y, con frecuencia, se realiza mediante una biopsia con aguja gruesa guiada por TAC. En la mayoría de los casos, se puede aplicar esta técnica con una morbilidad menor a la de una biopsia quirúrgica abierta.
Conclusión
El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo que puede aparecer en varias localizaciones. Aunque ha habido avances en los protocolos de tratami ento, el leiomiosarcoma sigue siendo uno de los sarcomas de tejido blando m&aac ute;s difíciles de tratar. Un diagnóstico preciso, la clasificaci ón y un tratamiento multimodal por parte de profesionales médicos con experiencia en estos tumores son esenciales para un resultado favorable. < /font>
La escasa presencia de estos tumores dificulta la realizaci& oacute;n de estudios definitivos. Por ejemplo, hay muy pocos datos publicados d isponibles sobre pacientes con leiomiosarcomas de tejidos blandos somáti cos.
Estudio de anatomía patológica:
Se visualizan lipoblastos en anillos pleomorficos.
Diagnostico diferencial(TAC):
Lipoma: imagen hipodensa( densidad negativa) bien definida l a cual puede presentar trabeculas en su interior.
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Autor:
Dr. Letsin Ayala Pons
Especialista 1er grado en imagenologia
Profesor Instructor
Ciudad Bolívar
Mayo 2011