RESUMEN
Los nacimientos siameses, forman parte de la historia, en muchos rincones del mundo aparecen sin ser planificados, muchos de ellos con final feliz, pero otros culminan con el deceso de uno de los dos infantes. Buscar la cura para evitar su aparición es la meta de innumerables científicos; hoy por hoy semeja un enigma pues el nacimiento de siameses siempre ha sido de interés conflictivo para la sociedad clínica. El uso de métodos para estudiar su origen y causas representa una importante salida para prevenirlo a tiempo.
PALABRAS CLAVES: Nacimiento, siameses, embriones, mutación, genética.
CAPITULO I
EL PROBLEMA
1.1 Planteamiento del problema:
Históricamente los nacimientos siameses forman parte del pasado clínico en algunos lugares del planeta; los primeros datos desde los años 1110; quienes con Mary y Elisa Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, las cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina. Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam, nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Para entonces, estar unidos por el tejido de su hígado era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas, trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba que su show valía cada centavo del boleto. Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología interna de la conexión, dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos, por lo que la desecharon. Esta decisión resultó ser afortunada: un estudio post mortem de sus cuerpos reveló que los hermanos compartían el sistema circulatorio: la operación habría podido ser fatal para uno o para ambos.
El final de los siameses fue trágico. Chang se dedicó a la bebida y su salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir que su hermano no respiraba y gritó por ayuda en la oscuridad. Chang estaba muerto, así que Eng se puso a llorar y dijo "Entonces, yo también voy a morir". Cuando llegó el médico, Eng también había fallecido. El examen post mortem realizado en el College of Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang murió de un aneurisma; y Eng, de miedo.
Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.
Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes.
Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula.
El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 %, y los monocigóticos, que son alrededor del 30%.
En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado.
El proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, como para el día 13, este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.
Este no es un defecto genético sino que es una mutación durante la gametogénesis o el desarrollo poscigótico. Por lo tanto, los padres y generaciones previas no presentan dicho carácter. Por otra parte, hay ocasiones en donde estos gemelos siameses pueden ser separados por medio de intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la índole de la unión entre los individuos, es decir si son simétricos o asimétricos. Esta mutación es congénita, este término significa simplemente "nacido con él".
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Como señalábamos inicialmente, se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos, le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.
No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos como:
· Defectos propios de la línea primitiva.
· Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.
Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana del desarrollo. Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.
1.2 Formulación del problema:
Tomando en cuenta lo antes expuesto podemos formular el problema de la siguiente manera:
¿Cuál es el origen, factores y consecuencias de los nacimientos siameses?
1.3 Objetivos de la investigación:
1.3.1 Objetivo general
· Analizar clínicamente el origen, factores y consecuencias de los nacimientos siameses.
1.3.2 Objetivos específicos
· Determinar el origen de los nacimientos siameses.
· Conocer los factores que predisponen la creación de gemelos unidos.
· Explicar las consecuencias de los nacimientos siameses.
· Analizar los diferentes procedimientos clínicos para la separación de gemelos.
1.4 Justificación de la investigación:
Para la humanidad los nacimientos siameses representan una amenaza persistente, pues además de incontrolables son impredecibles.
Son muchos los casos que en el mundo han aparecido y aunque no exista un remedio clínico previo para que no suceda, se evalúan desde el mismo momento en que se detecta, ya que dependiendo de la unión que se produce entre los bebes, va a depender también la futuras decisiones clínicas que deben darse para que separación.
Este problema, aunque su porcentaje de aparición es muy bajo, requiere mucha atención; pues como anomalías en los nacimientos de partos gemelares representa una incesante preocupación.
1.5 Delimitación de la investigación:
Esta investigación se llevo a cabo en las inmediaciones de la Unidad Educativa
"Monseñor José Luís Castellano" durante el período septiembre 2006 y julio 2007.
1.6 Limitaciones de la investigación:
Durante el desarrollo de esta investigación se presentaron limitaciones que de una u otra forma impidieron la realización del mismo, estas son las siguientes:
· Falta de computador en casa de los integrantes.
· Falta de compenetración y organización grupal.
CAPITULO II
MARCO TEORICO
2.1 Antecedentes de la investigación:
Relacionados a esta investigación, podemos mencionar los siguientes trabajos:
· Siameses o gemelos unidos toracoonfalopagos y revisión de bibliografía nacional e internacional, cuyos autores son los Drs. José Lattus O., Ramón Almuna V., Axel Paredes V., Karen Junemann U., Francisco Guerra B., Oscar Pizarro R.., Marta Zúñiga R., Alejandro Martic V., Claudio Missarelli P. (Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Regional de Valdivia).
Ellos presentan el caso clínico de gemela unida o siamés toracoonfalópago. Se destaca el diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la resolución planificada del parto por operación cesárea, contando con un apoyo neonatológico de cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión bibliográfica nacional e internacional. Los gemelos unidos han fascinado al mundo por siglos, se los ha clasificado como monstruosidades en la medicina, son curiosidades, juegan un rol importante en nuestras fábulas, ficciones y mitos y son maravillas cuando aparecen en circos, teatros y show. Se clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas. Se trata de individuos monocigóticos, de un mismo huevo fecundado y monocoriónicos que se desarrollan unidos entre sí por alguna parte de su anatomía, están conectados vascularmente y pueden compartir uno o más órganos, son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son más frecuentes del sexo femenino 3 es a 1, ocurre 1 cada 40.000 a 100.000 partos y tan sólo 1 de cada 200.000 sobrevive.
2.2 Bases teóricas:
Historia de los gemelos siameses
Entre las gemelas unidas más antiguas que se conocen se encuentran las gemelas unidas Mary y Eliza Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina. Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia), nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula.
La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años, una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal, dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos por tener su madre compromisos internacionales de presentación en circos y teatros, ejecutando con su hermana canciones en violín y flauta.
Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en 1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones en farándulas en pública, bailaban, tocaban el saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que fue dramática y escandalosa, a los 20 años se escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron una película en 1932 Freaks y varios años actuaron en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron, pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el año 1969 por complicaciones de una influenza.
Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43 años, su padre se negó a usarlas como número de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso murieron en Long Beach, California.
Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas, cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco años, demoraron varios años ya que cada una dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966). Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven, norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados, nacieron en 1961.
Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.
Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los seis años, 24 especialistas participaron en la operación que fue un éxito, las niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de nuevo (Revista Life, Junio 1995).
En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.
En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez, compartían el hígado y el parte del colon, luego de cinco horas de operación el procedimiento fue exitoso.
En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana Mathibela, de Sud Africa, al año de vida, compartían parte de su tejido cerebral, y se espera, según los médicos, que sus habilidades mentales no sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de South African Panorama, Sept 1988).
En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son separados en una intervención histórica que duró tres horas en el Hospital Calvo Mackenna (HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus que le provoca una seria deshidratación y ocasiona daños neurológicos graves como secuelas de una hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano, cumplirá 10 años en octubre.
En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en Indiana, toracópagos que compartían el corazón y el hígado, debía sacrificarse una de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela murió en el hospital diez meses después, de neumonía. Su muerte planteó por primera vez las cuestiones éticas y el costo económico de la separación (más de un millón de dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus padres, parientes y amigos cercanos.
En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles, California las siamesas guatemaltecas María Teresa y María de Jesús Quiej – Alvarez, craniópagos, en una intervención que duró 22 horas.
Origen de los nacimientos siameses
El origen no está aún bien definido, pero se señala que los gemelos siameses son el resultado de una aberración en el proceso de formación de los gemelos monocigóticos, es decir gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. De hecho, los gemelos monocigóticos son en sí mismos considerados una aberración del desarrollo normal, por tanto, los siameses representan un defecto aún más severo en el cual un gemelo uniovular falla en su completa separación. La separación incompleta se considera como el resultado de una duplicación parcial que ocurre en el disco embrionario antes de la tercera semana de vida intrauterina.
La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, como para el día 13, este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.
Sin embargo, todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.
Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 50,000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento a un 80 por ciento de los siameses son hembras, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.
Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que el 40 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero.
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.
No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos como:
o Defectos propios de la línea primitiva.
o Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.
Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana del desarrollo.
Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.
Clasificación general de los gemelos unidos
La clasificación general de estos gemelos unidos llamados también monstruosidades en obstetricia la divide en dos grandes grupos, a saber:
1. Monstruos unitarios onfalositos y 2. Monstruos dobles o compuestos.
1. Onfalositos o adelfositos, suelen encontrarse en embarazos gemelares. Viven mientras están unidos al gemelo que puede ser normal. Carecen de aparato circulatorio suficientemente completo. Tienen placenta única. La agenesia de los diversos territorios puede ser total o parcial. Entre otras las formas pueden ser; paracefalianos (de cabeza pequeña), los acéfalos, los acórmicos (desprovistos de tronco y de miembros, sólo reducidos a un vestigio de cabeza y pelvis), los anidios (masa amorfa). También en casos de gemelos univitelinos, se han descrito, los acárdicos y los acardiocéfalos, o pseudocéfalos. Los únicos órganos que poseen son los riñones, la vejiga y algunas porciones del tubo digestivo. Muchas veces el gemelo malogrado es un anidio rudimentario, es amorfo u holocardio amorfo.
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