Fenómeno de Raynaud como forma de presentación de una esclerodermia

El fenómeno de Raynaud es un síndrome vasomotor que involucra a la circulación distal de las extremidades, en especial de las manos. Afecta principalmente a las mujeres entre los 15 y los 45 años. En ocasiones el fenómeno de Raynaud puede ser la primera manifestación de condiciones sistémicas inflamatorias y no inflamatorias, entre ellas, la esclerodermia es la más frecuente. Presentación de caso. Paciente de 46 años ,F/B, , que hace aproximadamente un año comenzó a notar cambio de coloración de los dedos de las manos y posteriormente de los dedos de los pies , alternando palidez, cianosis y posteriormente ruborizados, que se incrementaba con el frio, mal estado general, decaimiento, dolores articulares generalizados y dificultad para tragar alimentos sólidos , ,acude al Hospital Cmte Faustino Pérez y se decide ingreso para mejor estudio y tratamiento. Discusión. La esclerodermia alude a un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los sanguíneos. Su etiología es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune con posibles influencias ambientales. Los autores, decidieron realizar una breve discusión del caso con los datos que aporta la historia clínica sobre esta enfermedad que está reconocida dentro del grupo de enfermedades rara o huérfanas.

Palabras claves. Fenómeno de Raynaud, esclerodermia, enfermedades huérfanas.

Summary. Introducción.El Raynaud's syndrome is a vasomotor involving the distal movement of the limbs, especially hands. It mainly affects women between 15 and 45 years. Sometimes Raynaud's phenomenon may be the first manifestation of systemic inflammatory and non-inflammatory conditions, including scleroderma is the most common. Case presentation. Patient 46, F / B, which about a year ago began to notice discoloration of the fingers and later the toes, alternating pallor, cyanosis and subsequently flushed, which increased with the cold , poor general condition, decay, generalized joint pain and difficulty swallowing solid food, go to Cmte Faustino Perez Hospital and income is decided to better study and treatment. Discussion. Scleroderma refers to a heterogeneous group of fibrosing autoimmune connective tissue disease that primarily affects the skin, but can also involve underlying structures, such as fat, fascia, muscles, bones, various internal organs (gastrointestinal tract, lung , kidney, heart and other), the synovium and blood. Its etiology is unknown. It is considered an autoimmune disease with possible environmental influences. The authors decided to hold a brief discussion of the case with the data provided clinical history of this disease is recognized within the group of rare or orphan diseases.

Keywords. Raynaud's phenomenon, scleroderma, orphan diseases.

Introducción

El fenómeno de Raynaud es un síndrome vasomotor que involucra a la circulación distal de las extremidades, en especial de las manos. Afecta principalmente a las mujeres entre los 15 y los 45 años, y puede estar relacionado con diversas condiciones regionales o sistémicas. Se desconoce la prevalencia de esta condición, aunque algunos estudios poblacionales han reportado frecuencias que varían entre 6 y 20% de las mujeres. (1) Algunos reportes han detectado una mayor prevalencia entre los miembros de ciertas familias, lo que sugiere una predisposición genética. (2) El fenómeno de Raynaud se refiere a la existencia de episodios paroxísticos de palidez y cianosis distal de los dedos de las manos, y en raras ocasiones de los dedos de los pies también; la palidez y la cianosis son seguidas después por rubor de la piel de los dedos afectados. (1) Los episodios son precipitados principalmente por el frío, pero también pueden ser debidos a trastornos emocionales. (3)

En ocasiones el fenómeno de Raynaud puede ser la primera manifestación de condiciones sistémicas inflamatorias y no inflamatorias entre las enfermedades inflamatorias reumatológicas, la esclerodermia es la más frecuente. (4)

Presentación del caso

Paciente ORS, 46 años ,F/B, ocupación cocinera, hipertensa conocida que se controla con enalapril 20 mg al día , que hace aproximadamente un año comenzó a notar cambio de coloración de los dedos de las manos y posteriormente de los dedos de los pies , alternando palidez, cianosis y posteriormente ruborizados, que se incrementaba con los cambios de temperatura ,sobre todo con el frio, mal estado general, decaimiento, dolores articulares generalizados y por ultimo dificultad para tragar alimentos sólidos , fue vista en varias ocasiones llevando múltiples tratamientos sin resolver ,acude a nuestro centro y se decide ingreso para mejor estudio y tratamiento.

Examen Físico

Mucosas húmedas y coloreadas.

Respiratorio: Murmullo vesicular disminuido, no estertores.Fr.20"

Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos bien golpeados, no se auscultan soplos.Fc.92" TA140/95

Abdomen: Plano, suave, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no visceromegalia.

TCS: No infiltrado.

Extremidades superiores: Se aprecia afinamiento de los dedos de las manos, con adelgazamiento de la piel que los recubre

Exámenes complementarios.

• Hb.15 g/dl.

• Leucograma: 8.0.10°

• Seg. 0,56

• Linf.0,34

• Eos.0,09

• Glicemia: 5,3 mmol/l

• Creatinina: 79 mmol/l.

• Urea:4,2

• TGO: 22

• TGP: 14, 5

• F.Alc:145

• GGT: 40

• C3:1,07

• C4:0,24

• Triglicéridos: 1,69

• BUN: 4,7

• Colesterol; 4,9

• A. Úrico 289 mmol/l

Rx De tórax: No se aprecian alteraciones pleuro-pulmonares. I.C.T. Normal.

Rx de esófago-estomago-duodeno: Buen pase de contraste,

Presencia de onda terciaria.

Endoscopia. Incompetencia del EES,

Biopsia de piel y musculo de pantorrilla: epidermis delgada cubierta por haces compactos de colágena a forma digitiforme que se extienden hasta el tejido subcutáneo y mantienen adherida la piel al tejido subyacente. Los anexos cutáneos están atrofiados y las crestas epidérmicas son inexistentes. Infiltrado de células mononucleares peri vascular. En la parte profunda de la dermis de la piel se aprecia infiltrados de células T, monocitos, células plasmáticas y células cebadas.

ID. Esclerodermia.

En su evolución en sala presenta episodio de dolor en pantorrilla izquierda con aumento de volumen y frialdad que fue interpretado como una isquemia arterial aguda, se le impuso tratamiento mejorando notablemente. Se da alta con seguimiento por consulta externa.

Discusión

El término esclerodermia (del griego skleródermos "piel endurecida") alude a un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos, forma parte del grupo de Enfermedades rara o huérfanas(4,5) Las Enfermedades Raras son por definición poco frecuentes aisladamente, que inciden en un grupo importante de la población, aproximadamente el 5% de los ciudadanos de los países desarrollados.

Estar afectado por una Enfermedad Rara supone, por lo general, padecer ya desde el nacimiento o desde muy corta edad una enfermedad crónica, severa y progresiva que genera un grado variable de discapacidad sensorial, motora o intelectual, para la que no se suele disponer a corto plazo de ningún tratamiento curativo y de la que con demasiada frecuencia, resulta difícil obtener información.(5)

Etiología y epidemiología

La etiología de la esclerosis sistémica es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune. (6) La características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico con posibles influencias ambientales. (7) Existen alteraciones a tres niveles: vasos sanguíneos, sistema inmune y tejido conectivo. (5, 6,8)Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema tras exposición al frío, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares. (9)

La alteración inmunológica mejor conocida es la presencia en suero de auto anticuerpos Anti centrómero y los Antitopoisomerasa-1. (10)

La alteración más importante en la piel esclerodérmica respecto a la piel normal es un aumento en el número de fibroblastos hiperproductores de proteínas, especialmente colágeno. (6,8) Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesión y progresión a la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal, directamente o a través de mecanismos inmunes, dañaría las células de las paredes de los vasos sanguíneos y esto pondría en marcha todo el mecanismo. (6, 8,10)

Clasificación (11)

• Morfea (o esclerodermia localizada).

• Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada).

• Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa).

• Esclerosis sistémica sin esclerodermia.

En función de la presencia o no, respectivamente, de afectación orgánica, la esclerodermia se clasifica en dos grandes grupos: esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica y morfea o esclerodermia localizada, existiendo además los denominados síndromes afines. (11)

Esclerodermia sistémica

Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por el desarrollo de fibrosis (tejido cicatricial), tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica), especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. (6)

Hay que diferenciar entre esclerodermia con afectación dérmica limitada y con afectación dérmica difusa y, en suma, una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral. (4,8) Es importante valorar la afectación cutánea (de la piel) ya que existe una relación entre la progresión de ésta y la aparición de nuevas lesiones viscerales. (4, 5,8)

Esclerodermia localizada

La morfea es la forma más común de esclerodermia localizada y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. (12) Afecta sólo a capas superficiales de la piel. En segundo lugar nos encontramos con la morfea generalizada, que presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. (12,13) Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas. La esclerodermia lineal sería otra forma de esclerodermia localizada consistente en una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo. Aparece en piernas y en brazos y es más frecuente en niños y adolescentes (11) y, por último, encontramos el coup de sabre (golpe de sable), esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. (13)Algunas drogas y productos químicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia. (14)

Síntomas y Signos

Afectación vascular

La afectación de las arterias digitales origina el denominado fenómeno de Raynaud, que consiste en ataques episódicos vasoespásticos, con palidez y/o cianosis (coloración amoratada) de los dedos seguidos de hiperemia por reperfusión. (1,2) En una secuencia de coloración blanca, amoratada y roja, muy característica. Los ataques suelen desencadenarse tras la exposición al frío o a tensión emocional. Suele existir afectación bilateral de los dedos de la mano y también del pie. (2)Aparece en el 100% de las formas de esclerodermia limitada y hasta en el 75% de las formas difusas.(8,12) Pueden llegar a originar infartos en los pulpejos de los dedos con ulceraciones o gangrena evidente, con riesgo de complicaciones de tipo infeccioso, que pueden incluso afectar al hueso subyacente.(15) Su ausencia se ha descrito asociada a un mayor riesgo de afectación renal.(3) No sólo ha de atribuirse a fenómenos vaso espásticos, sino también a la lesión estructural de los vasos sanguíneos(8)

Respecto al fenómeno de Raynaud, se debe determinar su duración, frecuencia, momento de aparición y gravedad. (1,2) Con relación a las úlceras isquémicas, se evaluará su presencia o ausencia, tamaño, actividad y número de dedos afectos. (15)

Las alteraciones en la microcirculación son también responsables de una manifestación cutánea típica de la Esclerosis Sistémica como son las telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos y cara, y típicamente en pacientes con la forma limitada. Además de en la piel pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal. (16)

Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho más inusual, a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la etiopatogenia de la hipertensión pulmonar no asociada a afectación del parénquima pulmonar, la crisis renal esclerodérmica y el denominado Raynaud coronario (una forma rara de presentación que recuerda la angina de pecho).(17)

Afectación cutánea

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistémica sine scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión cutánea).(4,5) El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por sí sola no permite el diagnóstico, ya que puede estar relacionada con otros procesos como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la circulación periférica.(18) En los pacientes con formas limitadas, la afectación cutánea comienza por los dedos de las manos y pies, y evoluciona lentamente durante años a antebrazos, cara y cuello. (13)En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.(8)

La lesión cutánea evoluciona típicamente en tres fases: la la edematosa, esclerótica o indurativa y la atrófica. (4) En la fase edematosa, la piel está tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloración. En la fase indurada el edema es reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutáneos, dificultando la movilidad normal, especialmente la extensión de los dedos y la apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente fina y brillante. (5,18)Los anejos cutáneos desaparecen perdiéndose pelo y desapareciendo la sudoración en las extremidades. Pueden aparecer trastornos de la pigmentación con hiperpigmentación, acromia o la combinación de ambas, por lo que la piel pude adoptar un aspecto moteado. Los dedos se afilan progresivamente y pueden aparecer úlceras en zonas acras o sobre prominencias óseas dado que son zonas más vulnerables a traumatismos, que son úlceras de difícil tratamiento debido a la piel donde asientan y a su escasa vascularización. (15) En la fase atrófica, el engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutáneos aunque la epidermis y los anejos cutáneos permanecen atróficos. Cuando la enfermedad se inicia en los antebrazos, brazos o tórax, la piel se torna brillante, anacarada y ofrece cierta resistencia a ser plegada. El cuello puede afectarse de forma precoz y mostrar pliegues endurecidos a modo de bandas, cuando se fuerza la extensión del mismo (es el conocido como "signo del cuello"). (18)

La cara adquiere también un aspecto muy característico, con pérdida de los pliegues fisiológicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios iniciales. Posteriormente se pierden las líneas de expresión, la nariz se torna pequeña y afilada, los párpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que puede dificultar el cierre completo de los ojos. Se reduce la apertura bucal (microstomía) y, aparecen pliegues radiales peribucales. En las mejillas, dorso de nariz, frente y labios pueden observarse las típicas telangiectasias. (11,18)

La calcinosis consiste en el depósito de calcio a nivel subcutáneo, asentando sobre prominencias óseas de dedos, antebrazos, alrededor de codos y rodillas en cresta ilíaca y zonas paravertebrales. La piel donde asientan se torna eritematosa y acaba ulcerándose, dando salida a un material blanco y espeso constituido por cristales de hidroxiapatita. La causa de la calcinosis es desconocida y no se han registrado alteraciones en el metabolismo fosfocálcico. (19)

Afectación gastrointestinal

Tiene lugar en la mayoría de los pacientes y difiere poco en los dos subgrupos de Esclerosis Sistémica. Puede adoptar muchas formas clínicas que se pueden presentar aisladas o asociadas entre ellas. (4.5.6.8)

La afectación esofágica más frecuente es la disfunción motora del tercio distal. La debilidad e incoordinación de la musculatura lisa esofágica generan disfagia (dificultad al tragar) especialmente a sólidos. Así mismo, la afectación del esfínter esofágico inferior condiciona la aparición de reflujo gastroesofágico con esofagitis péptica, ulceraciones y estenosis. Los cambios histológicos incluyen atrofia y sustitución fibrosa de la muscularis y depósito de colágeno en la lámina propia y la submucosa. (20)

Otras complicaciones esofágicas que se observan en estos pacientes son la sobreinfección por el virus herpes simple, citomegalovirus y Candidas, sobre todo en los paciente ya inmunocomprometidos. (7)

El duodeno se afecta con mayor frecuencia que el estómago, dando lugar a sensación de plenitud postprandial, náuseas, vómitos y anorexia. De forma excepcional, la fibrosis duodenal extensa puede dar lugar a malabsorción de hierro. (20)

La hipomotilidad del yeyuno e íleon se debe a pérdida de músculo liso pero es poco frecuente pues afecta a un 20% de los pacientes. El sobrecrecimiento bacteriano es una complicación frecuente de la atrofia de la musculatura lisa que da lugar a malabsorción y posterior malnutrición, además de manifestaciones de malabsorción intestinal (7,20) Las alteraciones en el colon pueden observarse en un 10%-50% de pacientes afectos de esclerodermia, constituyendo la enema opaca una prueba diagnóstica fundamental. El estreñimiento es secundario a hipomotilidad colónica y algunos pacientes presentan incontinencia o prolapso rectal secundario a incompetencia del esfínter rectal. (20)

Afectación musculoesquelética

La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos es la forma de afectación articular más frecuente en la Esclerosis Sistémica. (18,19)

Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que afectan tanto a grandes como a pequeñas articulaciones y son especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente. Sin embargo, la artritis (inflamación articular) es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva. (5)

La afectación tendosinovial se manifiesta en forma de síndrome del túnel carpiano y aparece a la palpación de forma característica, como roces de fricción de los tendones que trasmiten una sensación correosa, predominantemente sobre muñecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el 60% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa y en menos del 10% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada, lo que constituye un signo de gran valor diagnóstico. (5,6)

Radiológicamente pueden observarse alteraciones óseas como reabsorción de falanges distales debida a osteólisis por hipovascularización-isquemia, semejando una artritis mutilante y que también puede afectar a la parte distal del radio y cúbito, la mandíbula y la porción superior de las costillas posteriores; osteoporosis yuxtaarticular y osteopoiquilia.(15)

La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la limitación en la movilidad articular generada por la afectación cutánea, articular o tendinosa. (6,15)

Afectación pulmonar

La afectación intersticial y la hipertensión pulmonar no asociada a alteración parenquimatosa son las de más repercusión clínica y pronóstica. Clínicamente cursa con disnea de intensidad variable que puede llegar a ser de reposo junto con tos seca irritativa. El curso acostumbra a ser lento e insidioso, aunque en algunas ocasiones puede ser rápidamente progresivo. (17).

Afectación cardíaca

La fibrosis miocárdica es frecuentemente asintomática y el SPECT de perfusión con talio es la prueba más sensible para detectarla. Puede, sin embargo, llegar a producir insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento y control, además de arritmias ventriculares, con una mortalidad elevada. (21)

La afectación fibrótica del tejido de conducción puede llegar a producir arritmias y bloqueos detectables hasta en un 50% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa. Estas alteraciones se manifiestan clínicamente en los pacientes afectos de Esclerosis Sistémica en forma de palpitaciones, lipotimias, presíncopes o síncopes. (4)

Se han descrito infartos de miocardio en pacientes con Esclerosis Sistémicas y coronarias morfológicamente normales. Los datos de los que se dispone actualmente sugieren que la combinación de factores que incluyen vasoespasmo coronario, fibrosis miocárdica, obliteración de las pequeñas arterias y de los capilares sería la responsable de la isquemia y necrosis. Si el fenómeno vasoespástico contribuye de forma significativa, las repercusiones terapéuticas son evidentes, dado que los fármacos vasodilatadores son un tratamiento esencial en la Esclerosis Sistémica. (9)

La pericarditis es frecuente (35%-75% de las series necropsicas y ecográficas) pero clínicamente sólo es evidente en un 10%-15% de los pacientes. La pericarditis crónica suele cursar clínicamente en forma de edemas persistentes en zonas declives (20)

Afectación renal

Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de los pacientes, hasta un 50% presentan algún tipo de disfunción renal como proteinuria, alteraciones en el sedimento, hipertensión arterial o disminución del filtrado glomerular. En series necrópsicas hasta un 80% de los pacientes presentan lesiones histológicas vasculares a nivel renal.(5)

Otras manifestaciones clínicas

El Síndrome de Sjögren se presenta en el 20% de los pacientes y puede deberse a infiltración linfocitaria o sustitución fibrótica. Puede existir hipotiroidismo asociado a inflamación linfocitaria o sustitución fibrosa del tiroides. Se ha descrito neuropatía sensitiva del trigémino y de otros pares craneales, normalmente asociadas a Esclerosis Sistémica Limitada (6)

Ante la sospecha clínica de Esclerosis Sistémica será necesaria la realización de una serie de exploraciones complementarias generales y otras encaminadas a descartar o establecer el grado de afectación orgánica.

Desde un punto de vista clínico, además de la exploración física general es necesario lleva a cabo una valoración del grado de afectación cutánea mediante escalas validades, realizar una medición de la afectación articular e investigar el grado de afectación vascular a través de las características del fenómeno de Raynaud y de la presencia y características de úlceras isquémicas digitales. (15)

Además de una analítica general, se realizará un estudio inmunológico que incluya determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y anticentrómero. La determinación del resto de anticuerpos descritos en la Esclerosis Sistémica no comporta significado diagnóstico ni pronóstico. (4) De realización obligada son además, una capilaroscopia del lecho ungueal, una radiografía postero-anterior y de perfil de tórax y un ECG.

La práctica de un tránsito esofago-gastro-duodenal así como una endoscopia digestiva es obligada para establecer la existencia y extensión de la posible afectación esofágica. La realización de una manometría esofágica queda reservada para los casos de alta sospecha de Reflujo gastroesofagico con normalidad de las dos pruebas anteriores.

Para la valoración de la posible afectación pulmonar es imprescindible la práctica de pruebas de funcionalismo respiratorio, así como un scanner torácico de alta resolución. (17)

La práctica de un ecocardiograma se reserva para aquellos pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada de más de 10 años de evolución con el objetivo de descartar hipertensión pulmonar no asociada a afectación parenquimatosa, y en aquellos pacientes afectos de Esclerosis Sistémica Difusa a fin de valorar la posible afectación cardíaca.(20)

La práctica de radiografías simples de articulaciones supuestamente afectas nos ayudará a diferenciar el tipo de afectación articular. Para confirmar la existencia de calcinosis, será necesaria la práctica de radiologías de partes blandas. (4)

El fondo de ojo y la ecografía doppler renal son pruebas de realización inicial ante la sospecha de una crisis renal esclerodérmica. (5)

Finalmente, si existe clínica de síndrome seco se realizarán las pruebas de Schirmer y Rosa de Bengala para descartar un síndrome de Sjögren asociado, que de ser positivas, deberían apoyar la realización de otras pruebas conducentes a establecer el codiagnóstico. (21)

Conclusiones

La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de base autoinmune .Es poco frecuente con gran predominancia en mujeres. En pacientes afectos se producen alteraciones a nivel del endotelio vascular, del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos.

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Autor:

MSc. Dra. María del Carmen Álvarez Escobar 1

Dra. Arnella Torres Álvarez 2

Dra. Arling Yuliet Torres Álvarez 3

MSc. Juana María Cuervo Ledo 4

Lic. Lorayne Almanza 5

Dr. Abel Semper González 6

• 1. Especialista de primer grado en MGI. Especialista de primer y segundo grado en Medicina interna. Master en Longevidad Satisfactoria. Profesor Asistente. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas.

• 2. Especialista de primer grado en MGI. Especialista de Primer Grado en medicina Interna. Profesor Instructor. Hospital Universitario Cmte Faustino Pérez Hernández.

• 3. Especialista de primer grado en MGI. Especialista de primer grado en neonatología. Hospital Provincial Ginecobstetrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas

• 4. Especialista de primer grado en MGI. Especialista de primer y segundo grado en Angiología. Master en Educación Superior. Profesor Auxiliar. Rectora de la Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas.

• 5. Licenciada en Enfermería. Master en Enfermería. Profesor Asistente. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas

• 6. Especialista de Primer Grado en medicina Interna. Profesor Instructor. Profesor asistente. Decano de la Facultad de Ciencias Médicas de Matanzas.