Angiomixoma agresivo. Informe de casos y revisión de la literatura (página 2)

MATERIALES Y MÉTODOS

Los casos se obtuvieron luego de revisar el archivo del Departamento de Patología del HUV desde 1983 hasta abril de 1994. Se seleccionaron aquellos con diagnóstico de AA y otros tumores benignos y malignos, localizados en la vulva, pelvis y retroperineo, que estuvieran en su diagnóstico diferencial histológico. Se realizaron nuevas preparaciones histológicas de cada caso, que se colorearon con hematoxilina-eosina y tinción tricrómica de Masson4. Después de una correlación clínica y patológica, en 3 pacientes, los tumores reunieron los requisitos para ser diagnosticados como AA. La búsqueda bibliográfica para la revisión de la literatura mundial hasta abril de 1994, se realizó por medio de Medline®.

CASOS CLINICOS

Caso 1. Mujer de 76 años (HC1207451), sin antecedentes ginecológicos de interés; consultó por una masa localizada en la vulva, de aproximadamente 1 año de evolución. Hace 5 años se le practicó escisión de una lesión similar, en el mismo sitio, cuyo resultado patológico es desconocido. Se le hizo hemivulvectomía con diagnóstico de carcinoma de vulva. Quirúrgicamente se resecó una masa subcutánea de 7 x 4.5 x 4 cm que comprendía el labio mayor, dos tercios inferiores del labio menor y dos tercios inferiores del músculo bulbocavernoso del lado derecho. El diagnóstico patológico fue AA (M94-1799). Seis meses después de la cirugía no hay evidencia de recidiva tumoral.

Caso 2. Mujer de 18 años (HC1067886) que consultó por sensación de masa abdominal y pélvica de 6 meses de evolución. Refería dolor ocasional y pérdida de peso. Se llevó a cirugía de urgencias con diagnóstico de absceso pélvico o masa pélvica abscesada. Durante el tiempo quirúrgico se tomó biopsia incisional de la masa. El informe patológico fue AA (M92-3046). Posteriormente en la resección quirúrgica se obtuvo una masa de 1,750 g localizada en el retroperitoneo, y que ocupa la pelvis menor desde el espacio parainguinal y pararrectal derecho hasta la región sacra. La masa producía obstrucción uretral. Por la vecindad con el recto fue necesario realizar una colostomía. El diagnóstico patológico fue el mismo (M92-3417). A los 24 meses después de la resección no hay evidencia de recidiva.

Caso 3. Es el de una mujer de 32 años (HC del neonato 110 30 35) remitida de un centro de salud para atención del parto, por presentar condilomatosis vulvar. Al examen clínico se encontraron masas nodulares bilaterales en los labios mayores (no hay datos del tamaño). Se realizaron biopsias incisionales de las lesiones, que se informaron inicialmente como neurofibromas y se reclasificaron después como AA (M91-7886). La paciente no asistió a los controles.

RESULTADOS

Hallazgos clínicos. Los casos informados corresponden en su totalidad a mujeres. El promedio de edad fue 44 años, con un rango de 18 a 76 años. El diagnóstico clínico en ningún caso correspondió con el histopatológico. La localización de la masa fue en la vulva, en 2 de los 3 casos, y en el retroperitoneo pélvico en el otro. A 2 pacientes se les practicó escisión local. Las 2 mujeres que tienen seguimiento, no presentaron recurrencia del tumor después de 6 y 18 meses.

Anatomía patológica. Macroscópicamente, los tumores resecados tuvieron consistencia blanda y su tamaño varió entre 7 y 22 cm de diámetro. Al corte eran homogéneos con márgenes infiltrativas. En ningún caso se encontró necrosis, hemorragia o degeneración quística.

El aspecto microscópico en todos los tumores fue similar. Estaban compuestos por una población de células de origen mesenquimatoso, de apariencia estrellada o fusiforme con citoplasma ligeramente eosinófilo, de bordes mal definidos. El núcleo era elongado, ovoide, con cromatina fina y sin presencia de nucléolos. Entre estas células, y con un aspecto ondulado, había fibras de colágeno, dispuestas en forma más compacta en algunas áreas, sobre todo hacia la periferia del tumor. Este patrón mixoide se acompaña de otro de tipo vascular, notorio, con luces de pequeño calibre, tendencia a la agrupación en algunas zonas, pero sin anastomosis entre ellas. No había imágenes mitóticas.

DISCUSIÓN

El AA es una rara tumoración benigna descrita sobre todo en mujeres. El promedio de edad en el momento del diagnóstico inicial5 es de 36.2 años, con un rango entre 11 y 76 años, está última descrita en el caso 1 que aquí se presenta. De los 50 casos encontrados en la literatura, sólo 7 (14%), corresponden a hombres1,6. Infortunadamente varios artículos no especifican la raza de las pacientes. Dentro del grupo que sí consignan este dato, hay predominio de la raza blanca.

La presentación clínica es la de una masa de partes blandas de región vulvar, perineal o pélvica de crecimiento lento. Sólo hay el informe de un caso (2%) de exclusivo compromiso vesical7. El dolor excepcionalmente acompaña el crecimiento del AA8. Si existe compresión a estructuras vecinas se pueden asociar con síntomas urinarios o gastrointestinales8,9.

En las recidivas el sitio más frecuentemente comprometido fue la fosa isquiorrectal. Hasta el momento de la revisión no existía ningún caso con metástasis, ni muerte debida al tumor10. Su extensión hacia el retroperitoneo es muy poco frecuente, sólo 3 (6%) casos la presentan. El caso 2 de este trabajo, tuvo una manifestación similar y requirió el manejo conjunto con el servicio de cirugía.

La posibilidad de recidiva se encuentra en estrecha relación con la falta de éxito en la exéresis completa de la masa. Las diferentes series informan cifras que van de 45% a 66%. En todos los casos el tamaño de la masa recidivante fue menor al tumor original10,11. En algunos casos el tiempo de seguimiento no fue lo suficientemente prolongado como para poder asegurar la curación completa; la ausencia de los enfermos a los controles posteriores, también contribuye a los porcentajes referidos.

El diagnóstico clínico más común fue quiste de Bartolino (19.5%). Se hace énfasis sobre la necesidad de realizar estudios anatomopatológicos a todas las lesiones, recidivantes o no, que sospechen como quiste de Bartolino. Otros diagnósticos clínicos erróneos incluyen hernia perineal12, hematoma vulvar8, edema del labio mayor, lesión polipoide1, entre otros. Ante la presencia de una masa vulvar, pélvica o retroperitoneal, se debe tener en mente la posibilidad de un AA.

El diagnóstico histopatológico en las series informadas fue correcto en 47.8%. Los restantes fueron diagnosticados como otro tumor benigno en 32.6% o como otro tumor maligno en 15.2%.

El diagnóstico diferencial de estos tumores incluye mixiomas intramusculares, liposarcoma mixoide, sarcoma botrioides, histiocitoma fibroso maligno (variedad mixoide) y otros tumores de los tejidos blandos de la pelvis que tengan cambios mixoides1-3,13.

Otros diagnóstico diferencial importante del AA es el angiomiofibroblastoma de la vulva descrito en 1992 por Fletcher et al.14, del que se han publicado varios casos hasta la fecha15. Estos tumores se diferencian sobre todo porque el angiomiofibroblastoma es de menor tamaño, circunscrito en sus bordes, con vasos de paredes finas, acentuación estromal perivascular, mayor celularidad, con morfología celular diferente y reactividad positiva para desmina y negativa para actina.

Sin embargo, podría ser posible que algunos casos de angiomiofibroblastoma de la vulva puedan representar un estadío inicial de AA, cuando todavía no se han desarrollado su tamaño y grosor vascular18.

El ejemplo de métodos diagnósticos como radiografía simple de abdomen y urografía excretora, son necesarios si coexisten síntomas urinarios7,9. La tomografía axial computadorizada (TAC) muestra una masa uniforme de baja atenuación, sin presencia de grasa en su interior16. La TAC con medio de contraste resalta el patrón vascular notorio y se plantea como una ayuda importante para definir tamaño, límite de los bordes y desplazamiento de las estructuras adyacentes10,11,19. Es siempre mandatoria una biopsia para asegurar el diagnóstico.

No existe ninguna controversia en utilizar una cirugía amplia, que procure resecar la tumoración con bordes libres de compromiso como principal terapia8,10,11. La hemivulvectomía u otros procedimientos extirpativos se han visto apropiados en le manejo de los AA8,10.

La existencia de un bajo índice de actividad mitótica, impediría técnicamente el éxito de radio o quimioterapia en las recidivas10,17. La comprobación de la existencia de receptores hormonales por medios inmunohistoquímicos, en algunos casos de AA9,10,20, plantean la posibilidad de utilizar la terapia hormonal como coadyuvante en los casos de resección incompleta.

REFERENCIAS

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