Piel: Se encontraron lesiones papuloeritematosas en la cara, región anterior del tórax y espalda, de reciente aparición según refiere la paciente.Faneras: aparición reciente en la cara, principalmente barbilla, pecho y línea alba de un vello grueso, quebradizo, de distribución irregular. TCS: Infiltrado por edema en miembros inferiores hasta tercio inferior de la pierna, blando, depresible, frío, no doloroso, de fácil godet. Panículo adiposo: aumentado, principalmente en región abdominal y nucal.Facie: abotagada, rubicunda. Tiroides: No visible, se palpa tumoración de aproximadamente 1x2cm en lóbulo izquierdo.Abdomen: globuloso, hiperdistendido, con estrías longitudinales en la región inferior, asimétrico, en el que se palpa masa tumoral de aproximadamente 6 x 7cm en el hipocondrio izquierdo, dolorosa a la palpación profunda. TA: 150/100 mmHg.
Por tales hallazgos el examen físico es consultado el servicio de Cirugía General que luego de evaluarla decide su ingreso para mejor estudio y tratamiento.
Resumen de los exámenes:
Hemograma completo: Hb 16.7 g/ l ; Hto 50.3 ; Leucocitos 4.5 x 109 / L
Glicemia: 6.7 mmol / L; PTG 2 horas: 10.2 mmol /L
Química sanguínea: todos los valores dentro de límites normales.
Ionograma y gasometría: normales.
En la interconsulta con Endocrinología se indicó dosificación de T4, TSH, paratohormona y calcitonina que estaban dentro de límites normales.
US abdominal: Se observa en el riñón izquierdo hacia polo superiorimagen homogénea, bien definida que desplaza el bazo hacia arriba y comprime las estructuras del seno renalque mide aproximadamente 115 x 150 mm en relación posible con hipernefroma o feocromocitoma.
US tiroides: Lóbulo izquierdo con imagen hipoecogénica bien definida de 12 x 14 mm
Urograma descendente: Radiopacidad anormal, bien definida de contornos regulares homogénea, de aproximadamente 10 x 8 cm localizada en hipocondrio izquierdo adherido a polo superior a polo superior del riñón izquierdo.
TAC contrastado: en la región suprarrenal izquierda se observa una imagen hiperdensa de gran tamaño de contornos regulares bien definidos que mide aproximadamente 145 x 110 mm con zonas focales de más baja densidad posiblemente relacionada con necrosis, no adenopatías mesentéricas, posible feocromocitoma.
BAAF: no se realizó por temor a las complicaciones
En la interconsulta con Medicina Interna el especialista aumentó la dosis de Enalapril a 2 tabletas diarias y sustituyó laHidroclotiazida por la Espironolactona 4 tabletas diarias, logrando cifras estables de TA hasta la intervención quirúrgica. Con diagnóstico de Feocromocitoma izquierdo la paciente fue intervenida quirúrgicamente, decidiéndose realizar una laparotomía por el tamaño del tumor, obteniéndose resultados exitosos por un equipo multidisciplinario. Se realizó unasuprarrenalectomía y nefrectomía izquierdas, esta última se decidió en el transoperatorio por alta sospecha de infiltración renal. Las medidas de la masa tumoral fueron de 18 x 20 x 7 cm, con un peso aproximado de 5lbs, y con aspecto maligno. No se presentó ninguna de las posibles complicaciones esperadas por Anestesiología.La paciente fue trasladada a Terapia Intensiva donde tuvo una excelente recuperaciónpostoperatoria, y fue egresada al décimo día. Anatomía patológica informó luego la presencia de Feocromocitoma maligno.
La edad promedio de la paciente coincide con las de otros informes pues la literatura refiere que la prevalencia de tumores suprarrenales en menores de 30 años es menor del 1% y que aumenta considerablemente en la edad media de la vida.50, 51
Gac E P. y colaboradores,50 en su estudio sobre el manejo quirúrgico del feocromocitoma, publicado en febrero de 2012, encontraron una prevalencia delsexo femenino respecto al masculino; estos resultados coinciden con los de esta investigación. Otra literatura revisada considera que los tumores suprarrenales afectan a ambos sexos, con una discreta preponderancia femenina, especialmente hacia el final de la tercera y la cuarta décadas, lo que también coincidió con nuestro caso.51, 52
Respecto al tamaño y localización del tumor se encontraron notables diferencias respecto a la bibliografía internacional y nacional. Alderazi Y. et al17 plantea que el 80% de los feocromocitomas son derechos, coincidiendo con la bibliografía nacional revisada, mientras nuestra paciente se encuentra en el escaso 20% que lo presentan izquierdo. El tamaño de los feocromocitomas oscila según Robbins SL et al2 oscila entre 3 y 5 cm con un peso promedio de 100 g, en la bibliografía nacional el feocromocitoma de mayor tamaño reportado fue de 14 x 10 x 10 cm por José L. Arteaga Hernández et al en un reporte de caso del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" en Pinar del Río, el tumor de nuestra paciente difiere por mucho con medidas de 18 x 20 x 7cm y un peso aproximado de 5 lb, siendo hasta el momento el Feocromocitoma de mayor tamaño reportado en Cuba.
Restrepo y colaboradores53 en su serie encontraron que el 56% de los pacientes estudiados presentaban hipertensión arterial, dato que coincide con el presente caso, coincidiendo además con otras literaturas respecto a la forma clásica de presentación que tuvo el feocromocitoma. Respecto al tratamiento de esta hipertensión, el esquema aplicado a nuestra paciente no coincide con ninguna otra literatura, aunque tuvo el efecto deseado y mantuvo la TA estable hasta el momento de la intervención.
Son útiles en la detección de masas suprarrenales los estudios imagenológicos como el ultrasonido abdominal (USA), la TAC y la RMN. La TAC es la modalidad primaria en la detección y la caracterización de masas suprarrenales,54 dentro de sus ventajas se incluyen la rapidez y la excelente resolución espacial, especialmente con tomógrafos de múltiples detectores, y sus desventajas incluyen el uso de radiación ionizante y de contraste yodado endovenoso; la RMN es utilizada como modalidad de segunda línea si los resultados de la TAC no son diagnósticos -también se utiliza como modalidad primaria en casos de hallazgo incidental en una RMN solicitada por otra causa-, sus ventajas incluyen una alta resolución por contraste, un alto rendimiento en la diferenciación de lesiones benignas de malignas y la ausencia de radiación ionizante y contraste yodado, y sus desventajas son el tiempo de examen, loa costos y la baja disponibilidad, así como también una menor resolución espacial.55,56La BAAF guiada por imágenes es relativamente segura y tiene una baja tasa de complicaciones. En un feocromocitoma la BAAF puede provocar hemorragia y crisis hipertensiva, por lo que hay que tener en cuenta que siempre existe la posibilidad de descartar el feocromocitoma por análisis clínicos antes de hacer la biopsia45en nuestra paciente este complementario fue desechado precisamente por temor a las complicaciones.
La mayoría de los pacientes confeocromocitomas no tienen signos ni síntomas típicos del Síndrome de Cushing; sin embargo, algunos autores plantean que del 5 al 20% de los pacientes con feocromocitomas presentan síndrome de Cushing subclínico. Las cifras varían muchísimo, en dependencia del criterio diagnóstico utilizado y de los métodos de investigación, dado que el Síndrome de Cushing subclínico todavía está poco definido.57-59Aunque en nuestra paciente las investigaciones no estuvieron dirigidas a descartar o plantear tal identidad se recogieron al examen físico hallazgos sugerentes de tal patología.
Del 1.6 al 3.8% de los feocromocitomas son adenomas secretores de aldosterona. La evaluación solo se justifica en los pacientes hipertensos; la hipokalemia en estos enfermos indica aldosteronismo, pero los niveles normales de potasio no lo descartan.53 Los adenomas suprarrenales secretores de andrógenos aislados son raros, pero los niveles de andrógenos o sus precursores pueden estar elevados en presencia de un feocromocitoma.60En nuestra paciente no se realizaron estudios dirigidos a medir las concentraciones de andrógenos, pero por la clínica presentada, principalmente la aparición reciente de vello con características masculinas justificó nuestra sospecha.
El acceso quirúrgico en tumores adrenales se realiza por vía anterior (incisiones transversas, longitudinales u oblicuas) y por la vía posterior (por lumbotomía) -no es necesario entrar siempre a las cavidades-; todas ellas tienen indicaciones y ventajas basadas en el diagnóstico, el tamaño del tumor, si hay metástasis, etc.61,62
La vía posterior tiene ventajas: menor frecuencia de infecciones de la herida, de dehiscencia y de íleo paralítico postoperatorio; también las tiene la intervención quirúrgica por vía anterior: permite explorar órganos adyacentes, ofrece mayor experiencia al Especialista en Cirugía General, admite poder resecar tumores bilaterales y se recomienda para los tumores adrenales de mayor tamaño, así como en las complicaciones como las lesiones vasculares, las que se pueden tratar mejor por esta vía.62, 63 Esta última vía fue la utilizada para intervenir a nuestra paciente.
Los tumores suprarrenales funcionantes pueden presentar una variada sintomatología donde pueden aparecer imbricados síntomas y signos derivados de la producción de múltiples hormonas procedentes de la corteza y medula de la glándula.
En la práctica clínica el interrogatorio y el examen físico minucioso ocupan un lugar preponderante para el diagnóstico de esta entidad cuya incidencia se encuentra infravalorada, esto a pesar de los novedosos medios diagnósticos con que contamos hoy.
La paciente de referencia presentaba síntomas y signos sugerentes de hiperproducción de catecolaminas o aldosteronismo (hipertensión arterial) y también de hormonas corticales esteroideas (manifestaciones clínicas Cushinoides) como se ha descrito en pacientes con feocromocitomas.
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Autor:
José Manuel López López
Msc. Adalis Labrada Espinosa
Geudy García Martínez
Dagoberto Díaz Tornés
EvelardoRicardo Hijuelos
José Antonio González Popa
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