- Anatomía y fisiología del SNC
- Principales alteraciones del sistema nervioso en la población pediátrica
- Otras alteraciones importantes
Anatomía y fisiología del SNC
Anatomía del sistema nervioso
Si usted se imagina el cerebro como un ordenador central que controla todas las funciones del organismo, entonces el sistema nervioso vendría a ser una red que envía mensajes en ambos sentidos entre el cerebro y las distintas partes del cuerpo. Lo hace a través de la médula espinal, la cual, partiendo del cerebro, desciende por la espalda y contiene nervios en su interior, una especie de filamentos que se ramifican hacia todos los órganos y partes del cuerpo.
Cuando llega un mensaje al cerebro procedente de cualquier lugar del cuerpo, el cerebro envía a su vez un mensaje a esa parte del cuerpo que le indica cómo debe reaccionar. Por ejemplo, si usted toca accidentalmente un horno caliente, los nervios de su piel envían un mensaje de dolor a su cerebro, el cual envía, a su vez, un mensaje a los músculos de su mano para que la retire. ¡Afortunadamente, esta carrera de relevos neurológica dura mucho menos que el hecho de leer su descripción!
Teniendo en cuenta todo lo que hace, el cerebro humano es increíblemente pequeño, pesando solo unos 1.360 g. De todos modos, tiene multitud de pliegues y surcos, que le proporcionan la superficie adicional que necesita para almacenar toda la información importante sobre el cuerpo.
La médula espinal, por su parte, es un largo amasijo de tejido nervioso de unos 45 cm. de largo y poco menos de 2 cm. de grosor. Se extiende desde la parte inferior del cerebro hasta el extremo caudal de la columna vertebral. A lo largo de todo el recorrido de la médula espinal, los nervios se van ramificando hacia el resto del cuerpo, lo que se conoce como sistema nervioso periférico.
Tanto el cerebro como la médula espinal están protegidas por tejido óseo: el cerebro por los huesos del cráneo, y la médula espinal por una serie de huesos entrelazados en forma de anillo denominados vértebras. Están protegidos y amortiguados por capas de membranas denominadas meninges, así como por un líquido especial denominado líquido cefalorraquídeo. Este líquido ayuda a proteger al tejido nervioso, a mantenerlo sano y a eliminar sus productos de desecho.
El cerebro está compuesto por tres grandes partes: el cerebro anterior, el cerebro medio o mesencéfalo y el cerebro posterior.
El funcionamiento básico del sistema nervioso depende en gran medida de multitud de células diminutas denominadas neuronas. El cerebro tiene millones de esas células, que están especializadas en muchos tipos distintos de funciones. Por ejemplo, las neuronas sensoriales captan información de los ojos, los oídos, la nariz, la lengua y la piel y la envían al cerebro. Las neuronas motoras reciben información procedente del cerebro e indican a las distintas partes del cuerpo cuándo deben moverse. Todas las neuronas del cuerpo trasmiten información entre sí a través de complejos procesos electroquímicos, estableciendo conexiones entre sí que afectan a la forma en que pensamos, aprendemos, nos movemos y nos comportamos.
Principales alteraciones del sistema nervioso en la población pediátrica
RELACIONADAS CON EL PERIODO EMBRIONARIO
Anencefalia: Cierre defectuoso del neuroporo anterior durante la 4ta. semana. En el momento del nacimiento aparece como una masa de tejido degenerado que queda al descubierto, casi siempre se continúa con médula espinal a nivel cervical. Falta la bóveda craneana (acráneo).
Defectos óseos que conllevan alteraciones del sistema nervioso.
A nivel cefálico: Generalmente el hueso afectado con mayor frecuencia es la porción escamosa del occipital que puede faltar total o parcialmente, si el orificio es pequeño sobresalen las meninges (meningocele), cuando el defecto es considerable penetra parte del cerebro en el saco meníngeo (meningoencefalocele), cuando incluyen el ventrículo se denomina (meningohidroencefalocele).
A nivel caudal: Se observa falta de fusión de las porciones dorsales de las vertebras de localización lumbo-sacra (espina bífida), cuando el defecto óseo abarca más de dos vertebras las meninges de la médula espinal sobresalen formando un saco cubierto de piel (meningocele), a veces es de gran volumen y se hernian además la médula espinal y los nervios raquídeos. cubiertos por una membrana delgada (mielomeningocele).
A veces el mielomeningocele se acompaña de un desplazamiento caudal del bulbo raquídeo y del cerebelo obstruyendo el agujero occipital ocasionando hidrocefalia, se le denomina a este cuadro Malformación de Arnold-Chiari.
4. Hidrocefalia: Trastorno en el que existe un agrandamiento ventricular del cerebro debido a un desequilibrio entre la producción y la absorción del líquido céfalo raquídeo (LCR), con frecuencia es el resultado de un estrechamiento del acueducto de Silvio el cual bloquea la circulación del LCR y provoca dilatación ventricular (ventrículos laterales y 3er. ventrículo) comprimiendo al cerebro contra la bóveda craneana expandiéndose a expensas de las suturas abiertas y las fontanelas, suele haber adelgazamiento óseo y atrofia de la corteza cerebral, sustancia blanca y compresión de los ganglios basales.
Microencefalia: Fallas en la proliferación celular que conllevan a un encéfalo pequeño a diferencia de las otras sólo se afecta el desarrollo intelectual.
Macroencefalia: Denota un grupo de trastornos no definidos neuropatologicamente, al igual que en la microencefalia, el encéfalo está bien formado, poco voluminoso y continua creciendo después del nacimiento, pudiendo acompañarse de gigantismo cerebral.
Otras alteraciones importantes
INFECCIOSAS: MENINGITIS Y ENCEFALITIS:
MENINGITIS.
Inflamación producida por la infección de las meninges. El liquido cefalorraquídeo (LCR) se altera en cuanto a composición, volumen y presión.
Clasificación:
1. Según aspecto del LCR:
Bacterianas: el LCR es purulento o turbio.
Virales: el LCR es trasparente
2. Según su Evolución:
Agudas y crónicas.
MENINGITIS BACTERIANA
Patología infecciosa de mayor gravedad en pediatría. Su presentación inicial puede ser muy similar a una meningitis de origen viral, de igual modo cualquiera que sea el agente causal es capaz de producir la inflamación de las meninges y/o tejido nervioso.
Las meninges son sembradas por vía hematogena reaccionando con inflamación lo que se traduce en alteraciones clínicas como irritabilidad y rigidez de nuca, junto con cambios en las células y características químicas del LCR
EPIDEMIOLOGIA
PRESENTACION CLINICA:
Los síntomas dependerán de la edad de niño y la virulencia del agente etiológico.
Al inicio los síntomas no son específicos como: fiebre, malestar, anorexia, alteración en el sueño, vomito, irritabilidad y desinterés.
En el periodo neonatal hay una alteración de los signos vitales con inestabilidad de la temperatura (hipo e hipertermia)
DIAGNOSTICO: PERFIL SEPTICO (PANCULTIVOS)
Punción lumbar (PL)
Hemocultivo
Reactantes de fase aguda( Hematología completa, PCR cuantificada)
OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES:
Aparición brusca
Fiebre y escalofríos.
Vómitos proyectivos sin nauseas previas.
Convulsiones, irritabilidad y agitación.
Alteraciones de la consciencia, rigidez de nuca y fotofobia
Hiperreflexia tendino muscular y cutánea
Pueden aparecer: parestesias, parálisis, estrabismo y ptosis palpebral
OTRAS MANIFESTACIONES EN EL LACTANTE
Fiebre alta, rechazo al alimento
Irritabilidad, convulsiones
Fontanela tensa o abombada
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Vigilar las constantes vitales
Controlar los líquidos ingeridos y eliminados
Vigilar el nivel de consciencia y signos neurológicos
Vigilar y mantener el equilibrio hidroelectrolitico
Proporcionar un ambiente tranquilo
Prevenir la diseminación con medidas de aislamiento las primeras 24-48 horas, con profilaxis a los contactos íntimos
Brindar educación sanitaria: inmunizaciones
Brindar educación para la salud en relación a aparición de secuelas (hidrocefalia, problemas neurológicos motores)
TRASTORNOS CONVULSIVOS
CONVULSION: Se define como un fenómeno paroxístico (brusco y violento), ocasional, involuntario que puede inducir a alteraciones de la consciencia, movimientos anormales o fenómenos autonómicos como: cianosis o bradicardia y obedece a una descarga neuronal anormal del SNC.
EPILEPSIA: es un estado patológico crónico de etiología múltiple que se caracteriza por la repetición de fenómenos paroxísticos inducidos por una disfunción brusca de neuronas.
CLASIFICACION DE LAS CONVULSIONES:
SEGÚN SUS MANIFESTACIONES CLINICAS: crisis parciales, crisis generalizadas, crisis inclasificables.
1. Crisis parciales: el primer signo clínico es una alteración inicial de una parte del hemisferio cerebral. Si no se altera la consciencia es simple de lo contrario es compleja. Puede evolucionar.
2. Crisis generalizadas: signos clínicos que indican compromiso hemisférico bilateral. Signos motores generalizados. Alteración o no de la consciencia.
3. Inclasificables: no entran en categorías previas. Ejemplo: convulsión neonatal.
4. Ocasionales: causadas por determinada patología como el síndrome coqueluchoide, convulsiones febriles.
CONVULSIONES FEBRILES: ocurren en niños entre 6 meses a 4 años con temperaturas mayores o iguales a 38.5 °C.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Colocar al paciente sobre una superficie plana para evitar traumatismos
Mantener al paciente con ropa ligera
Observar las características de las crisis como: tiempo, duración, tipo, lado de inicio, compromiso de consciencia, relajación de los esfínteres.
Asegurar el ABC del paciente: mantener vía aérea permeable, colocar cánula orotraqueal para evitar la caída de la lengua en la fase tónica inicial, realizar aspiración de secreciones SOS
Administrar oxigenoterapia de soporte
Canalizar dos vías periféricas
Proteger al paciente de lesiones. Evitar caídas
Colocar al paciente en posición de seguridad: decúbito lateral para facilitar la expulsión de secreciones y evitar la broncoaspiracion y asfixias.
Mantener monitorizado constantemente
Aplicar medidas anti-térmicas
Realizar examen físico post evento
Brindar apoyo psicoemocional a los padres, familiares y paciente
Administrar fármacos anticonvulsivantes: DIAZEPAM, FENOBARBITAL O EPAMIN.
ENCEFALITIS
Inflamación del parénquima cerebral.
ETIOLOGIA:
Virus: herpes zoster, enterovirus, arbovirus.
Bacterias
Hongos
Parásitos
La forma más frecuente de acceso del agente infeccioso al SNC es a través de la sangre. Dependiendo del sitio de la infección se observaran los primeros síntomas y según la zona del SNC involucrada se manifestaran las alteraciones neurológicas. Si hay compromiso neuronal se presentaran convulsiones.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Enfermedad febril aguda
Pruebas positivas de afección meníngea
Convulsiones, delirio, confusión, estupor o coma
Afasia, mutismo, hemiparesia
Debilidad, movimientos involuntarios
Ataxia, afección de pares craneales
Alimentación deficiente
Fontanela abultada
Vómitos y cefalea
DIAGNOSTICO:
Resonancia magnética cerebral
TAC
PL
PCR
ESPINA BIFIDA
La espina bífida es una malformación congénita del tubo neural, que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestación y la médula espinal queda sin protección ósea.
La principal causa de la espina bífida es la deficiencia de ácido fólico en la madre durante los meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe un 5% de los casos cuya causa es desconocida. Ya hoy en día se ha comprobado que la espina bífida no tiene un componente hereditario. Lo que se heredaría sería la dificultad de la madre para procesar el ácido fólico, lo que ocurre en muy pocos casos. También se comprobó que una persona con espina bífida no tendrá necesariamente hijos con la misma discapacidad.
Básicamente existen dos tipos de espina bífida: la espina bífida oculta y la espina bífida abierta o quística.
Espina bífida oculta
Aparece un pequeño defecto o abertura en una o más vértebras. Algunas tienen unlipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La médula espinal y los nervios no están alterados.
Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus síntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Estos síntomas pueden ser de tres tipos:
Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
Espina bífida abierta o quística
Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:
Meningocele y lipomeningocele
Son las formas menos frecuentes. Una o más vértebras presentan una abertura de la que asoma un quiste lleno de líquido cefalorraquídeo que contiene parte de las meninges pero no los nervios espinales. Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones motoras como urinarias. El tratamiento más efectivo para cualquier tipo de espina bífida es el movimiento.
Mielomeningocele
El mielomeningocele (abreviado MMC), es una masa quística formada por la médula espinal, las meninges o las raíces medulares acompañadas de una fusión incompleta de los arcos vertebrales (debido a un trastorno congénito o "defecto de nacimiento"), que se pueden localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que la columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la médula espinal y las membranas que la recubren protruyan por la espalda del niño.
Es la variante más grave y más frecuente. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí.
Aunque no es una enfermedad mortal, produce graves daños neuronales, entre ellos, hidrocefalia y discapacidades motrices e intelectuales en el niño.
Sus síntomas son parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos. La médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones (meningitis).
Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección.
Consecuencias
En general, cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias. Dichas consecuencias pueden incluir:
Hidrocefalia: es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. La acumulación excesiva de LCR ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
Otros trastornos neurológicos ligados normalmente a la hidrocefalia:
Dificultades de visualización, memoria, concentración.
Alteraciones del aparato locomotor:
Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión.
Trastornos del sistema genito-urinario:
Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. Son frecuentes las infecciones urinarias por un deficiente vaciamiento vesical, por lo que deben recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente.
Otras secuelas físicas que pueden darse:
Pubertad precoz
Criptorquidia (testículos mal descendidos)
Obesidad por escasa movilidad
Alergia a materiales de látex, por la exposición a éste material en las frecuentes hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas
Causas y factores de riesgo [editar]
Habitualmente la espina bífida proviene de la unión de una predisposición genética y factores ambientales. Entre las causas ambientales podemos señalar:
El 98% de los casos se debe a un déficit de folatos en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a producirse el embarazo.
Tratamiento materno con fármacos: ácido valproico (anticonvulsionante), etetrinato (tratamiento para la psoriasis y el acné),carbamazepina (tratamiento psiquiátrico) y medicamentos hormonales.
Otros factores de riesgo:
Edad materna: madres adolescentes o de más de 35 años.
Prevención
La prevención de los defectos del tubo neural es muy fácil en los embarazos planeados. Estas alteraciones aparecen en las tres primeras semanas de gestación, cuando muchas mujeres aún no son conscientes de estar embarazadas. Por ello la prevención debe realizarse antes del embarazo. Esta prevención primaria debe hacerse dentro del control preconcepcional del embarazo e irá dirigida a:
Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos en el período periconcepcional.
Dieta equilibrada.
Aporte de folatos desde el período preconcepcional, al menos tres meses antes de la concepción y hasta doce semanas de la gestación.
Tres de cada cuatro malformaciones congénitas del tubo neural podrían evitarse si la madre toma un suplemento de ácido fólico desde 3 a 6 meses antes de producirse el embarazo y durante los tres primeros meses del mismo, ya que es el momento en que el tubo neural se forma. Todas las mujeres que deseen quedar embarazadas deberían tomar un suplemento de 0,4 mg de ácido fólico al día y hasta 4 mg/día aquellas con especial riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Conservar los glúteos y genitales bien limpios
Evitar colocar pañales si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna
De colocarse un apósito evitar que este se adhiera al saco y lo lesione
Valorar signos de infección
Utilizar el método crede para vaciar la vejiga
Conservar al lactante en decúbito abdominal con las piernas ligeramente flexionadas para disminuir l tensión sobre el saco
Realizar cambio de posición constante
Realizar masajes con cremas protectoras en especial tobillos y rodillas
Hacer ejercicios pasivos en el límite de la movilidad con los músculos y articulaciones que el lactante no usa de forma espontanea
Proporcionarle a los familiares información básica sobre el tratamiento, responder a preguntas
Alientar a los padres a que participen en los cuidados de los niños desde el inicio
Mostrarles técnicas para cargarlo, alimentarlos y proporcionarle cuidados comunes.
HIDROCEFALIA
El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) – un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador; 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.
La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante – llamada también hidrocefalia "obstructiva" – ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos.
TRATAMIENTO:
QUIRURGICO: consiste en la eliminación directa de la causa de la obstrucción como en el caso de los tumores o una técnica de derivación que facilite el drenaje del LCR desde los ventrículos a un compartimiento por lo general el peritoneo (DVP). Entre las complicaciones de este procedimiento son las infecciones y el mal funcionamiento.
CUIDADOS DE ENFERERIA
Valorar al niño periódicamente
Vigilar signos de aumento de presión intracraneana(PIC)
Medir diariamente el perímetro cefálico
Palpar con suavidad las fontanelas y suturas con el fin de detectar el tamaño, tensión, abombamiento y separación
Ofrecer comidas frecuentes y en pocas cantidades
Preparar al niño para estudios especiales
Evitar cateterizar vías en cuero cabelludo
Movilizarle frecuentemente
Aliviar el dolor
Realizar valoración neurológica frecuente
Valorar el abdomen, apreciando presencia de distensión, ya que el LCR puede producir peritonitis o íleo post operatorio
Controlar líquidos ingeridos y eliminados de manera estricta
Vigilar signos de infección
Reposar la cabeza en un San Antonio para evitar el maltrato en la zona operada
De tener un sistema externo de derivación valorar coloración del LCR, cantidad, incisión donde está el catéter.
Antes del alta informarle a los padres los signos de aumento de PIC y de infección.
Autor:
Katherine